Nathalí Rivas Zavaleta

R1 Reumatología

CASO CLINICOANTECEDENTES PERSONALES

Varón 40 a. Natural de Ghana . Raza negra.

No viajes recientes a Africa.

No hábitos tóxicos.

No otros antecedentes medico quirúrgicos.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Cefalea holocraneal 1 mes de evolución

Nauseas y vómitos

Astenia, fatiga.

Anorexia, perdida de peso de 5 kg.

A (MAP): hipertransaminasemia, serología hepatitis y VIH negativas.

EXPLORACION FISICA: TA: 105/50; FC: 85 l/min; Tº 36’4; sat 98%

NRL: Lenguaje fluido, no disartria, ligera rigidez de nuca. Kerning y Brudzinski dudosamente +. Pares craneales conservados, marcha estable.

ACR: ritmica, sin soplos. MVC

ABD: anodino

EEII: anodino

P. COMPLEMENTARIAS ANALITICA

RX TORAX: Patron micronodulillar (campos inferiores). Adenopatias hiliares bilaterales.

TAC CEREBRAL: sin alteraciones. No evidencia de patología aguda.

HEMOCULTIVOS.

Rx TORAX

CLINICA NRLFiebre, rigidez de nuca, cambio en estado

mental.

Cefalea severa y generalizada, sensación distérmica.

TUBERCULOSIS

F.EPIDEMIOLOGICOS

PLANTAMEDICINA INTERNA

ANALITICA Hb: 14; volumenes normales; Coagulación: normal

Leucocitos 4.8 , linfocitos 600.

Perfil hepático: GOT 49; GPT: 142; FA 298; GGT 199.

PCR 3.2; LHD 241

Enzima conv. de Angiotensina:

77 U/L (10-50)

ORINA Y SEDIMENTO

Normales

Ag. Legionella y neumococo negativos

Auramina negativo (pdte cultivo)

SEROLOGIA PROTEINAS HTLV I-II: Negativo Chlamydophila Pneumoniae ac

IgG: negativo Coxiella Burnetti Ig M fase II:

negativo Mycoplasma Pneumoniae ac. Ig

Tot: Negativo Borrelia Burgdorferi Ig G:

Negativo Brucella Rosa de Bengala:

Negativo Ac. Reaginicos (lues): Negativo Salmonella Typhi H,O: Negativo Hepatitis virus A, B, C: negativo VIH: Negativo

Albumina:

Normal (3.18 g/dl)

B globulina:

13.5%

Ig G, A, M, E:

Normales

B2 Microglobulina:

3.31

Líquido Cefalorraquídeo GRAM negativo

CULTIVO negativo

Líquidos biológicos:

.Líquido hemorrágico

.Proteínas: 35

.Glucosa: 61

.LDH: 33 U/L

.ADA: 5 U/L

D. morfológica:

Neutrofilos 9%

Linfocitos 89%

Monocitos 2%

PPD: Negativa

Fibroscopia y LBA Ag. P. Jirovenci negativo

Gram: negativo

Cultivo (bact. aerobias, legionella, auramina):

negativo.

No se identifican celulas atípicas o malignas

Macrofagos 70% (N 80%), linfocitos 30%. (N 15%)

Repetida en 2 ocasiones

EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA

• Descenso leve de flujos de via aerea sin cambios significativos tras BD.

• Aumento leve de resistencia de vias aereas con datos de atrapamiento aéreo.

• Difusión normal

HC OFTALMOLOGIA.

TAC CRANEAL RX TORAX

Sistema ventricular y surcos normales.

Lesión ovalada de 6 mm en putamen dcho. (DD: microhemorragia petequial, cavernoma, pequeña calcificacion incipiente)

Territorio oseo y partes blandas sin hallazgos patológicos valorables.

Engrosamiento hiliar bilateral

Patrón intersticial reticulonodular.

Hallazgos compatibles con

SARCOIDOSIS

RMN

TAC CEREBRAL:

TAC Torax-Abd-Pelv: Múltiples adenopatías mediastínicas de hasta 2 cm.

De diámetro transversal, de distribución bilateral, casi simétrica.

Múltiples nódulos pulmonares.

Hallazgos sugerentes de Sarcoidosis Pulmonar.

ECOENDOSCOPIA CON PAAF:Linfadenitis crónica granulomatosa,

no necrotizante (de tipo sarcoide)

ALTA:* J. DIAGNOSTICO:

SARCOIDOSIS PULMONAR CON LEVE REACCION MENINGEA.

* TTO:

-PREDNISONA 30 mg. 1-0-1

-TRAMADOL

*CONTROL EN CCEE MEDICINA INTERNA

SARCOIDOSISEnfermedad multisistémica granulomatosa

Etiología desconocida.

Granulomas no caseificantes en diversos órganos.

EPIDEMIOLOGIA:

* Prevalencia (10-20 por 100 000 hab.).

* 3-4 veces mas frecuente en

raza negra (aguda, severa)

*Antes de los 50 a. (pico 20-39ª)

ETIOLOGIA: ¿? Factores Genéticos:Asociación Familiar (5-16%),

predominantemente en raza negra.

2-4 veces mas fcte. en gemelos monocigotos.

CMH en el brazo corto cromosoma 6.

Mayor suceptibilidad: HLA DR 11, 12, 14,15,17.

Alelos protectores: HLA DR1, DR4 y posiblemente DQ*0202.

Factores ambientales:Exposición a irritante, Polen de arboles, partículasinorgánicas, insecticidas.

Agentes infecciosos.

MANIFESTACIONES CLINICASAFECTACION PULMONAR: 90%

Rx torax:

“Adenopatías hiliares

bilaterales”.

Opacidades

parenquimatosas.

Afectación pleural

(inusual)

Estadiaje PulmonarEstadio I:

Adenopatias hiliares bilaterales. (1ra expresión de sarcoidosis en 50% de afectados).

Nodulos paratraqueales

Regresion : 75%.

Estadio II:

Adenopatias hiliares bilat. + opacidades reticulares.

2/3 resolución espontanea.

Síntomas leves/moderados: tos, disnea, fiebre, fatiga

Estadio III:

Opacidades reticulares + encogimiento nodular

Estadío IV:

Opacidades reticulares + volumen

Bronquiectasias de tracción

Calcificaciones y quistes cavitados.

Sarcoidosis Nodular:

Multiples nodulos bilaterales, mínimas adenopatias hiliares. Enfermedad metastásica.

SARCOIDOSIS. TAC: Linfadenopatías hiliares y mediastinicas

Nodulos a lo largo de bronquios y regiones subpleurales.

Engrosamiento irreg. de trama broncovascular

Engrosamiento de pares bronquial.

Opacificación en vidrio esmerilado.

Masa/consolidacion parenquimatosa.

Quistes

Bronquiectasias de tracción.

Fibrosis con distorsion de arquitectura pulmonar.

SARCOIDOSIS EXTRAPULMONAR

DERMATOLOGICO

Erupcionmaculopapular

Placas (sarcoidosiscronica)

Lupus pernio

Eritema nodoso(sd. Lofgren)

Buen pronostico

OFTALMOLÓGICA 20%

Síntoma de presentación en el 5%.

Glaucoma secundario, cataratas y ceguera son complicaciones tardías en pacientes no tratados.

Uveitis Anterior Queratoconjuntivitis Vasculitis Retineana

VIA AEREA SUPERIOR Laringe, faringe, narinas, senos paranales.

Síntomas comunes:

*Obstrucción nasal

*Costras nasales

*Anosmia

Biopsia de mucosa nasal: granulomas no caseificantes.

SIST. RETICULOENDOTELIAL Linfadenopatías periféricas (40%)

Hepatomegalia (20%)

Granulomas no caseificantes en biopisa hepatica(con/sin hepatomegalia)

Esplenomegalia ( anemia, leucopenia, trombocitopenia)

SIST. MUSCULOESQUELÉTICO

Poliartritis agudas (EN, uveitis)

Artritis cronica con reabsorcion periostica: AR

Miositis difusa granulomatosa (mal pronostico)

SINDROME DE LOFGREN

Eritema Nodoso

Adenopatías hiliares

Poliartralgias Migratorias

Fiebre

GLANDULAS EXOCRINAS

BUEN PRONÓSTICO REMISION ESPONTÁNEA

4% de pacientes.•Xerostomia.•Queratoconjuntivitis Seca.

RENAL Y ELECTROLITOS Anormalidades en metabolismo del calcio.

Aumento en absorcion intestinal de Ca, hipercalciuria, hipercalcemia

Infiltración granulomatosa del riñón.

CARDIOVASCULARInfiltración granulomatosa del septum ventricular y sist.

de conducción.

Arritmias, bloqueos, muerte súbita.

GASTROINTESTINAL 0.1 – 0.9 % de pacientes.

Estómago, apéndice, colon, recto.

AP. REPRODUCTIVO

TIROIDES

BOCIO

NODULO TIROIDEO

ANORMALIDADES DE LABORATORIO:

Anemia: poco comun. Resultado de: A. enfermedad crónica, hiperesplenismo, afectación de MO.

Leucopenia ; Eosinofilia , Trombocitopenia (raro)

Hipercalciuria, hipercalcemia

Hipergammaglobulinemia (30-80%), FR positivo

Elevacion FA (infiltracion difusa granulomatos ahepatica)

Gasometria arterial suele ser normal

ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSIA

Niveles tipicamente elevados.ECA 75 % de pacientes no tratados.Falsos positivos: limitan DxMonitorizacion de sus niveles en el curso de

enfermedad: no esta claro

FUNCION PULMONAR Característicamente:

.Patología Restrictiva.

. DLCO Función pulmonar puede ser normal.

LAVADO BRONCOALVEOLAR Excluir infecciones CD 8 CD4/CD8 (N 1.4-1.8) >3.5 Cels. T activadas, CD4, Ig. Linfocitosis (no especifco/sensible en dx) Dimero D. (>78 ng/ml)

DIAGNOSTICO No prueba diagnóstica definitiva para Sarcoidosis.

Diagnostico requiere 3 elementos:

*Clinica compatible Y RX*Exclusión de otras patologias

similares.*Granulomas no caseificantes

Evaluación inicial HC [ocupación y exposición ambiental]

EF

Rx PA

P. función pulmonar [espirometria, DLCO]

Recuento celular en sangre.

Analitica: Cr, Ca, enzimas hepáticas

A. Orina

EKG

Examen oftalmológico

Test tuberculina

Estudios adicionales a considerar:

ECAIGLBA

Procedimientos Diagnosticos

Lesiones accesibles/perifericas.

*Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial

(de preferencia si no lesiones accesibles)

*PAAF transbronquial

*PAAF ecoendoscopica (ganglios linfaticos mediastinicos)

•Fiebre•Eritema Nodoso•Artralgias•Adenopatias hiliaresbilaterales

No requiere biopsia*si resolucion rapida

/espontanea*si no dx. alternativo

Sd. de Lofgren

Resto de pacientes: BIOPSIA DIAGNÓTICO

NEUROSARCOIDOSIS

Complicaciones NRL: 5%

Dx. de consideracion en Sarcoidosis ya conocida.

Clínica de presentacion.

Hallazgos clínicos1.- MONONEUROPATIA CRANEAL

Parálisis N. Periférico

(25-50% de NRsarcoidosis)

Unilateral/bilateral.

Neuropatía Óptica y disfunción VIII pc

•Disfunción visual•Afectacion auditiva/vestibular

2.- DISFUNCIÓN NEUROENDOCRINA:

Inflamacion hipotalámica /hipofisiarias

3.- INFLAMACION GRANULOMATOSA(cerebro)

Convulsiones parciales/generalizadas

Problemas cognitivos o de comportamiento

Deficits NRL

Infartos cerebrales focales(casos raros)

PoliuriaAlteraciones en la sed

SueñoApetito

TemperaturaLibido

4.- MIELOPATIA/RADICULOPATIASi inflamación granulomatosa afecta el cordon espinal.Lesiones perivasculares.Medulares o extramedulares

5.- HIDROCEFALIAComunicante/no comunicante

6.- NEUROPATIA PERIFÉRICAMononeuropatíaMononeuritis multiplePolineuropatías.

7.-Sd. TUNEL CARPIANO

Mas comun en pacientes con

sarcoidosis

8.- AFECTACIÓN MENINGEA:

Puedes manifestarse como Meningitis aguda no bacteriana o como M. cronica.

Clinica de MeningitisFiebre, rigidez de nuca, cambio en

estado mental.Cefalea severa y generalizada, sensación

distérmica.

Cronica: >4 sem. Inicio subagudo de síntomas

…Ya casi termina

TRATAMIENTOCORTICOIDES

Atenuan el proceso inflamatorio granulomatoso.

CUESTIONES CLAVES¿Indicaciones de tratamiento?

¿Cuándo iniciar lo?¿Duración óptima?

¿Cómo monitorizar curso de enfemedad y la rpta. al tto?

AsintomáticaNo progresiva

Remision espontaneaNo tratamiento.

INDICACIONES DE TRATAMIENTO

Sintomaspulmonares

molestos

Deterioro de función pulmonar

Cambiosradiograficos

TosHempotisisDolor torax.

CPTCVF

DLCO

.Opacidades intersticiales.Cavidades.Fibrosis

SARCOIDOSIS EXTRAPULMONAR

Tratamiento a pesar

de clínica leve.

DOSIS Y ADMINISTRACIONDosis óptima de CC

DESCONOCIDA

Dosis diaria: 0.3 – 0.6 mg/kg/dia( 20-40 mg/dia)

DOSIS INICIAL:

DOSIS DE MANTENIMIENTO:

Mantenerla 4-6 sem. Hasta nueva valoracion

prednisona 0,25 a 0,5 mg / kg (generalmente de 10 a 20 mg/d)

Previene empeoramientoReevalucaion 4-12 sem

DM: 6-8 meses

EVALUACION DE RPTA. AL TTO:

Respuesta favorable a cc

Mejora de sintomas:

DisneaTos

hempotisisfatiga

Reduccionde

anormalidades Rx.

Mejora funcional:

CVFCPT

DLCO

ECA

DURACIÓN DE TRATAMIENTO

Duración de tto. ante respuesta favorableDESCONOCIDA

Recaídas frecuentes ante reducción/retirada de la terapia

Minimo 1 año de tratamiento

RecaidasAumentar

dosis

Recaidas frecuentes

De por vida, dosis bajas

0,25 mg / kg por día

Tto. Alternativo a GC:

Resistencia GC

MTXAzatioprina

Leflunomida

adicion

2 fxs. 2da lineaSolos/combinacion GC

Infliximab

Efectos adversos a GC

Colchicina, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina

…Gracias