EVALUACION NEUROPSICOLOGICA EN DEMENCIAS

La demencia es un trastorno neurológico con manifestaciones neuropsicológicas y neuropsiquiátricas que se caracteriza por deterioro de las funciones cognoscitivas y por la presencia de cambios emocionales y comportamentales. Mientras que el diagnóstico de demencia se realiza mediante una evaluación neuropsicológica que precisa el perfil cognoscitivo/comportamental del paciente de acuerdo con su edad y nivel educacional, la causa de la demencia se determina utilizando exámenes paraclínicos complementarios.

Los criterios de demencia más utilizados son aquellos que se incluyen en el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales ([DSM-IV-TR], American Psychiatric Association, 2000) que considera que las alteraciones de memoria acompañadas de al menos otra alteración cognoscitiva determinan la presencia de un cuadro demencial siempre y cuando éstas interfieran con el adecuado funcionamiento del individuo en su vida laboral y/o social. Dentro de las otras manifestaciones cognoscitivas que incluye la demencia están alteraciones del lenguaje, problemas visoespaciales, dificultades perceptuales y pérdida de las funciones del control ejecutivo.

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA DE CUALQUIER CAUSA: CRITERIOS CLÍNICOS CENTRALES

El diagnóstico de demencia se hace cuando se presentan síntomas cognoscitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) que: 1. Interfieren con la capacidad funcional laboral o en las actividades de rutina.

2. Representan un deterioro con respecto a los niveles previos de funcionamiento.

3. No se explican por la presencia de un delirium (estado confusional agudo) ni de un trastorno psiquiátrico mayor.

4. El deterioro cognoscitivo es detectado y diagnosticado a través de información proveniente de varias fuentes como: Evaluación Neuropsicológica a. La realización de una historia clínica con datos que provee el paciente y un informante que conoce

bien al paciente y, b. Una evaluación cognoscitiva objetiva, ya sea un examen del estado mental breve o una

evaluación neuropsicológica extensa. Cuando la historia clínica y el examen breve del estado mental del paciente no ofrecen un diagnóstico fiable se debe llevar a cabo una evaluación neuropsicológica.

5. El deterioro cognoscitivo o conductual se evidencia en un mínimo de dos de los siguientes dominios:  a. Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar información nueva, los síntomas incluyen:

preguntas o conversaciones repetitivas, olvido de eventos o citas, desorientación en un espacio geográfico previamente conocido, perder objetos personales.

b. Deterioro en el razonamiento y dificultades para el manejo de tareas complejas, problemas para tomar decisiones, manejar las finanzas, y para planear actividades complicadas secuenciales.

c. Deterioro de las capacidades viso perceptuales y visoespaciales tales como reconocimiento de rostros u objetos familiares, dificultades para ver objetos que se encuentran en el campo visual con adecuada agudeza visual, incapacidad para operar herramientas simples o para orientar adecuadamente las prendas de vestir.

d. Deterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer o escribir) los síntomas incluyen dificultad para encontrar palabras al hablar, detenciones, y errores en el lenguaje oral y escrito.

e. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los síntomas incluyen: fluctuaciones del humor tales como agitación, deterioro de la motivación e iniciativa, apatía, pérdida de la iniciativa, retraimiento social, interés reducido en actividades que antes le atraían, pérdida de empatía, conductas compulsivas u obsesivas, comportamientos socialmente inaceptables.

OBJETIVOS DE LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN LA DEMENCIAExisten cambios cognoscitivos, emocionales y de conducta que motivan la consulta

neuropsicológica de un paciente con una posible demencia. Estos cambios suelen evolucionar hasta el punto de alterar el funcionamiento normal del individuo y generar preocupación, sea en el paciente o en sus familiares. Con frecuencia sucede que el médico tratante (neurólogo o psiquiatra) quien remite al paciente a la evaluación con el fin de obtener más información que le permita confirmar el diagnóstico de demencia.

Se podría proponer que la evaluación neuropsicológica, en casos de individuos a quien se les sospecha un cuadro demencial, se realiza buscando uno o varios de los siguientes objetivos (Ardila & Rosselli, 2007):

- Determinar la actividad cognoscitiva del paciente, con el fin de describir el patrón general de cambios que pueden estar sucedido; en otras palabras, determinar si su estatus cognoscitivo actual presenta un perfil atípico y si éste corresponde al de un cuadro demencial.

- Analizar la presencia de síntomas y signos neuropsicológicos para identificar las características de un posible síndrome demencial subyacente; los síntomas serían los cambios cognoscitivos subjetivos que sugieren anormalidad (quejas de fallas de memoria, reportes de desorientación espacial, etc.) mientras que los signos correspondería a la evidencia objetiva de una alteración cognoscitiva (amnesia, agnosia espacial, etc).

- Proveer información adicional para efectuar un diagnóstico diferencial entre condiciones aparentemente similares; por ejemplo diferenciar entre un deterioro cognoscitivo leve y una demencia en sus etapas iniciales o entre estas dos condiciones y un envejecimiento normal. Es habitual además en la población de adultos mayores el diagnóstico diferencial entre una pseudodemencia secundaria a una depresión mayor y una demencia de origen degenerativo.

- Proponer procedimientos terapéuticos y de rehabilitación; aunque la mayoría de las demencias no son tratables, la evaluación neuropsicológica puede ayudar a sugerir estrategias cognoscitivas compensatorias.

- Determinar la bondad de un procedimiento terapéutico particular. En los últimos años la farmacología ha desarrollado medicamentos que pueden ser efectivos para desacelerar el deterioro cognoscitivo en casos de procesos degenerativos; la evaluación neuropsicológica es fundamental para hacer el seguimiento de estos pacientes.

- Determinar la evolución de un cuadro demencial. Un criterio fundamental de algunos cuadros demenciales es su naturaleza progresiva. Usualmente, y en los casos de las demencias progresivas, la evaluación neuropsicológica se debe realizar al menos en dos momentos para documentar de manera objetiva un detrimento de la función cognoscitiva y la velocidad con que se está presentando.

La evaluación neuropsicológica en las demencias deben seguir unas pautas comunes atendiendo a diferentes aspectos:

1. Debe integrar todos los datos referentes a sus funciones mentales: Antecedentes y patrón del estado mental. Observación de la conducta. Datos de tests cognitivos. Examen general y neurológico. Exploraciones complementarias.

2. Debe perseguir diferentes objetivos: Diagnóstico de la presencia de deterioro mental difuso. Contribución al diagnóstico etiológico. Caracterización cognitiva del paciente: delimitación de las capacidades cognitivas alteradas

y preservadas. Clasificación de la gravedad del cuadro (determinación de la intensidad o fase evolutiva). Contribución a la determinación del pronóstico. Contribución a la terapéutica conductual. Evaluación de los cambios terapéuticos (farmacológicos, psicoestimulación) y/o evolutivos.

3. Debemos considerar el perfil neuropsicológico para que de forma independiente pero paralelamente al resto de pruebas y exploraciones que se realizan, establecer el diagnóstico y tratamiento. Para ello es importante diferenciar, desde una perspectiva neuropsicológica los diferentes perfiles:

Perfiles corticales temporo-parieto occipitales. Perfiles corticales prefrontales. Perfiles propios de demencia subcortical (deterioro fronto-subcortical o fronto-estriatal).

El seguimiento nos permitirá identificar y cuantificar los cambios cognitivos y conductuales derivados del tratamiento. Es importante delimitar las capacidades alteradas y las preservadas, estableciendo una línea base con el fin de hacer el seguimiento y marcar la evolución y el curso del deterioro, contribuyendo también a su pronóstico.Para poder definir el perfil neuropsicológico se debe atender a diferentes áreas o esferas:

Cognitiva. Funcional. Conductual.

Deberemos por tanto explorar todas las áreas recomendadas en la valoración de las demencias: Orientación en lugar y tiempo. Memoria: verbal y visual. Debe incluir tareas de aprendizaje. Lenguaje: denominación, comprensión, gramática, lectura y escritura. Praxias: constructiva, ideatoria e ideomotora. Percepción visual y auditiva. Resolución de problemas, abstracción. Actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Función social. Estado de ánimo y personalidad.

La tabla I recoge los diferentes instrumentos utilizados para el diagnóstico de demencia.

Se deberán atender a los diferentes niveles de valoración neuropsicológica: Valoración clínica: se realiza de forma cualitativa mediante la observación directa del paciente

y de sus patrones de conducta durante la exploración y a través de la información obtenida por un informante fiable.

Valoración psicométrica: Se realiza a partir de los diferentes test, baterías y pruebas psicométricas estandarizadas con el fin de objetivar los déficits. Permite la revisión y análisis de los datos así como la evaluación de forma independiente por diferentes profesionales.

Valoración neuropsicológica: La valoración neuropsicológica como tal, sería el nivel más avanzado de la evaluación, incluye las dos anteriores y es donde el clínico debe valorar los diferentes aspectos de la exploración, integrándolos para ir más allá de una definición de éxitos y errores, formulando hipótesis explicativas que puedan ayudar a la definición de los diferentes síndromes neuropsicológicos y en definitiva contribuir al diagnóstico de forma eficaz.

BATERÍAS DE TEST ESPECÍFICOS PARA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA DE LAS DEMENCIAS:

Examen básico inicial:

Al iniciar la evaluación neuropsicológica en demencia, habitualmente se utilizan tests breves, de administración rápida que permitan al examinador situarse respecto del funcionamiento cognitivo del paciente. Uno de los tests de evaluación rápida que más se utiliza es el Examen del Estado Mental Mínimo (MMSE) de Folstein .Es el test cognitivo abrevado de mayor validez y difusión internacional. Si bien es adecuado para un rastreo inicial de alteraciones cognitivas, no puede sustituir una evaluación neuropsicológica completa en tanto presenta limitaciones, como su “falta de sensibilidad” para evaluar pacientes con distintos grados de severidad y su “alcance limitado” ya que evalúa solo algunos dominios cognitivos, y deja de lado por ejemplo la evaluación de funciones ejecutivas. Un resultado por debajo del punto de corte sugiere deterioro cognitivo, pero un resultado normal no permite descartar un eventual deterioro. Su puntaje máximo es de 30 y su valor de corte 24. Sin embargo, se recomienda utilizar como valor de corte 26, como en la mayoría de los estudios internacionales.

En nuestro país se cuenta con normas locales (Garau y cols) y se sugiere la versión aceptada por el C.A.E.D. (Consortium Argentino para el Estudio de las Demencias). Se pueden ver instrucciones para su administración del Grupo de Neuropsicología de la Sociedad Neurológica Argentina.

Ha sido publicado recientemente un artículo acerca del Addensbrooke´s Cognitive Examination (ACE), una batería breve para detectar demencia y para diferenciar una probable Enfermedad de Alzheimer de una posible Demencia Frontotemporal. El ACE evalúa seis dominios cognitivos. Su puntuación máxima obtenible es 100: orientación (10), Atención (8), Memoria (35), Fluencia Verbal (14), Lenguaje (28) y Habilidades Visuoespaciales (5). Permite calcular los 30 puntos del MMSE, ya que se incluyen en el cuestionario.

Permite evaluar el aprendizaje serial y agrega el examen de fluencia verbal y amplía el de lenguaje: suma 10 objetos más a la prueba de denominación, evalúa más profundamente la lectura de palabras e incluye una prueba de comprensión más exigente. Respecto de las funciones visuoespaciales, además de los pentágonos cruzados del MMSE, se pide al paciente el dibujo de un cubo y de un reloj.

También el C.A.E.D ha sugerido como instrumentos de evaluación global:En el caso de Demencia Tipo Alzheimer, la Escala de Evaluación para la enfermedad de

Alzheimer (A.D.A.S., 1984) para la cual se dispone de normativa local (Mangone y cols., 1995) que evalúa principalmente lenguaje, memoria y praxias.

Es una escala de fácil y rápida administración, aún en estadios avanzados de demencia y se ha impuesto internacionalmente.

Compuesta por subescalas cognitiva y de memoria.La subescala cognitiva se compone de 9 tests. Siendo la suma de errores de cada test el puntaje

del mismo. El score máximo de la subescala cognitiva es de 48 puntos. Y los puntajes más elevados indican peor rendimiento, dado que esta escala valora errores.

Los tests que componen la subescala cognitiva son:Nominación: se presentan 12 objetos “reales” no dibujos para su denominación, seleccionados según alta, mediana y baja frecuencia de uso; Comprensión de órdenes; Praxias ideatorias; Orientación; Fluidez y claridad del lenguaje hablado; Comprensión del lenguaje hablado; Dificultad en hallar la palabra adecuada; Recuerdo de las órdenes del test; Praxias constructivas.

La subescala de memoria: evalúa memoria episódica verbal y reconocimiento verbal, presentándole al paciente tarjetas con palabras escritas (sustantivos de alta y/o mediana frecuencia de uso para la lengua castellana) que debe leer.En la tarea de evocación libre: el paciente lee en voz alta una serie de 10 palabras, expuestas por 2 o 3 segundos cada una. Luego debe evocar el mayor número posible de palabras, sin tomar en cuenta el orden de las mismas. Se realizan 3 ensayos de lectura y de evocación libre. Esta repetición permite ponderar la curva de aprendizaje. El puntaje se obtiene promediando el número de palabras que no pudo evocar en los tres intentos. El puntaje máximo es 10.En la tarea de reconocimiento: el paciente debe leer en voz alta 12 palabras blanco concretas diferentes a las utilizadas en la evocación libre. Luego se presenta al sujeto otro set de palabras en donde se encuentran mezcladas las palabras que leyó con otras 12 palabras, que no leyó anteriormente. La consigna consiste en que el sujeto indique si la palabra que se le presenta fue o no leída anteriormente por él. Este ensayo se repite tres veces. El puntaje máximo por cada intento es de 12 ya que sólo se considera para el score las palabras blanco. El score de reconocimiento es el promedio de los errores de los tres intentos, siendo el puntaje máximo de 12.

Para los síndromes de deterioro cognitivo de tipo subcortical, la Escala de Demencia de Mattis (“Mattis´s Clinical Dementia Rating Scale”, CDRS) (17) más útil frente a patología vascular o frontotemporal, dado que evalúa atención, iniciación/perseveración, construcción, Conceptualización y memoria a corto plazo verbal y visual. Como sus ítems están organizados de manera jerárquica respecto de su complejidad, ofrece la interesante posibilidad de obviar la administración de aquellos más simples cuando encontramos un buen rendimiento inicial. Esta escala arroja un valor global – con un máximo de 144 puntos – y valores parciales para las distintas funciones cognitivas. El punto de corte de la escala total es de 123.

Como instrumento para la detección precoz y evaluación del deterioro cognitivo en sus estadios iniciales podemos utilizar el Test del Reloj. (18-19)Es muy útil, fácil y rápido en su aplicación.En nuestro servicio de neurología del Hospital Santojanni (CAIPTEM) hemos desarrollado nuevas variables de evaluación del test del reloj (20)Nuestra adaptación de este test consiste en pedirle al paciente que dibuje un reloj redondo, ponga en él los números y ubique las agujas a las once y diez. (Variable al comando), luego se le pide que copie un reloj que marca las once y diez (Variable a la copia.El paciente recibe una hoja con 6 relojes con números pero sin agujas y debe ubicar las agujas según la hora consignada debajo de cada uno en código lectoescrito coloquial: tres menos diez, nueve y cuarto, nueve menos veinte, etc. (Graficación de la hora según código lectoescrito léxico-coloquial).El paciente recibe otra hoja con 6 relojes con números pero sin agujas y debe ubicar las agujas según la hora consignada debajo de cada uno en código horario numérico: 2:50, 9:15, 8:40, etc. (Graficación de la hora según código horario lectoescrito numérico.)Lectura de la hora: El paciente debe decir qué hora es en 6 relojes que se le presentan con sus agujas ubicadas en hora pre-determinada. Si bien este test fue ideado para evaluar visoespacialidad y praxia constructiva, también permite evaluar otros dominios cognitivos como la planificación frontal, el contenido y procesado del conocimiento específico del código horario y los mecanismos de transcodificación semántica, los cuales han resultado ser según nuestra investigación una variable de altísima sensibilidad al deterioro cognitivo incipiente.También para el inicio de la evaluación neuropsicológica son de mucha ayuda las escalas, para intentar establecer el estadio evolutivo de la enfermedad.

La Escala Clínica de Demencia – CDR (Clinical Dementia Rating) establece 5 estadios posibles, en base al rendimiento en seis áreas de funcionamiento cognitivo y conductual (Memoria, Orientación; Juicio y resolución de problemas, Asuntos cotidianos, Hogar y Obvies). Los estadios son: 0=Normal, 0,5=Demencia Cuestionable, 1=Demencia Leve, 2=Demencia Moderada y 3=Demencia Severa.

La Escala de Demencia de Blessed y col. publicada en 1968 para cuantificar la capacidad de los pacientes dementes para llevar a cabo las tareas de la vida diaria, se validó llevando a cabo comparaciones entre las puntuaciones obtenidas en este test y el número de placas seniles observadas en las autopsias de los mismos sujetos, obteniéndose correlaciones altamente significativas. Las funciones evaluadas son: cambios en la ejecución de las actividades de la vida diaria, en los hábitos, en la personalidad y en la conducta. Las puntuaciones superiores a 4 indican la presencia de deterioro cognitivo. Hasta aquí una evaluación básica, para luego utilizar en las áreas en las cuales se detectaron fallas pruebas más exigentes, sensibles y específicas para cada dominio cognitivo.

En resumen, la demencia es un trastorno neurológico con manifestaciones neuropsicológicas y neuropsiquiátricas que se caracteriza por deterioro de las funciones cognoscitivas y por la presencia de cambios emocionales y comportamentales. Mientras que el diagnóstico de demencia se realiza mediante una evaluación neuropsicológica que precisa el perfil cognoscitivo/comportamental del paciente de acuerdo con su edad y nivel educacional, la causa de la demencia se determina utilizando exámenes paraclínicos complementarios.