Mitocondrias y respiración celular

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MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULAR

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Mitocondrias y respiración celular

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MITOCONDRIASY

RESPIRACIÓN CELULAR

MITOCONDRIASY

RESPIRACIÓN CELULAR

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MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULARIntroducción

MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULARIntroducción

Alimentos(cadenas carbonadas)

O2

CO2

y Agua

Las PlantasLos Animalesy el Hombre

NOS HEMOS PREGUNTADO:¿Cómo los alimentos llegan a transformarse en ENERGIA?

¿Por qué los seres vivos necesitamos O2?¿En qué parte de nuestro organismo se utiliza el O2?

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LAS MITOCONDRIAS ConceptoLAS MITOCONDRIAS Concepto

Son organelos presentes en el citoplasma celular,cuya estructura y función están destinados

a generar la ENERGÍA METABÓLICAnecesaria para las funciones vitales.

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LAS MITOCONDRIAS ImportanciaLAS MITOCONDRIAS Importancia

Desempeñan un papel crucial en la generación de energía metabólica

en las células eucariotas.

Son responsables de proveer la mayor partede la energía útil

derivada de la degradaciónde los carbohidratos y de los ácidos grasos

(METABOLISMO OXIDATIVO),la cual convertirá en ATPmediante el proceso de la

FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.

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LAS MITOCONDRIAS Características Generales

LAS MITOCONDRIAS Características Generales

Probablemente deriven de bacterias aeróbicas(Teoría simbióntica).

Se encuentran en todos los tipos celulares.

El número de mitocondrias x célula dependedel tipo celular.

Se ubican en la región celular que tenga

mayor demanda de energía.

Se desplazan dentro de la célula gracias amicrotúbulos y proteínas motoras asociadas,

pero en algunos tipos celulares están fijas.

Tienen un genoma propio.

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LAS MITOCONDRIAS Características Generales: Morfología

LAS MITOCONDRIAS Características Generales: Morfología

Predominan las de forma cilíndrica.

Experimentan cambios sutiles de forma,derivados de su actividad.

Miden ~3µm de largo x 0,5µm de diámetro.

Al MET o al ML tienen apariencia bidimensional (elongada, redondeada ovoide o en Y),

aunque en realidad son TRIDIMENSIONALES.

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Apariencia de las Mitocondrias en una Célula Parietal GástricaEstimulada para Producir Ácido Clorhídrico.

LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

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LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

Variaciones en la Apariencia de las Mitocondrias al MET

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LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

LAS MITOCONDRIAS Características Generales:

Morfología

Modelo Tridimensional de Mitocondria

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

2 membranas:- Externa- Interna

2 compartimientos:- Intermembranoso

- Matriz

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

Mitocondria

MembranaexternaEspacio

intermembranoso

Membranainterna

Cresta

Matríz

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LA MEMBRANA EXTERNALA MEMBRANA EXTERNA

Proteína (porinas)

Estructura similar a la membranaplasmática

Fosfolípidos

CARACTERÍSTICAS: Permeable a todos los solutos, excepto, las macromoléculas.

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LA MEMBRANA INTERNALA MEMBRANA INTERNA

CARACTERÍSTICAS:

Las 2 caras de su bicapa lipídica son asimétricas.

Elementos localizados en ella: 1. Moléculas de la Cadena Respiratoria: - NADH-Deshidrogenasa. - b-c1. - Citocromo-oxidasa. - Ubiquinona. - Citocromo C. 2. FAD y Succinato-Deshidrogenasa 3. ATPsintetasa. 4. Fosfolípido doble: Cardiolipina. 5. Canales iónicos y Permeasas.

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LA MEMBRANA INTERNALA MEMBRANA INTERNA

F1

F0

CadenaRespiratoria

Membrana Interna

Membrana Externa

Espacio Interm

embranoso

CrestaADN mitocondrial

Las Partículas F1 y F0 (antes, partículas elementales)corresponden a la ATP sintetasa

Matriz

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

EL ESPACIO INTERMEMBRANOSOEL ESPACIO INTERMEMBRANOSO

CARACTERÍSTICAS: Contenido de solutos similar al citosol. Elevada concentración de hidrogeniones.

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LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LAS MITOCONDRIAS Organización Estructural

LA MATRÍZ MITOCONDRIALLA MATRÍZ MITOCONDRIAL

CARACTERÍSTICAS: Aspecto gelatinoso. Contiene numerosas moléculas:

1. Varias copias de ADN circular. 2. 13 tipos de ARNm. 3. 2 tipos de ARNr (ribosomas). 4. 22 tipos de ARNt. 5. Gránulos (Ca++). 6. Complejo enzimático PDH. 7. Enzimas de la ß-oxidación de ácidos grasos. 8. Enzimas del Ciclo de Krebs (-SDH). 9. CoA, NAD+, ADP, P, O2…

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LAS MITOCONDRIAS Reproducción

LAS MITOCONDRIAS Reproducción

CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIAL= Fisión Binaria =

Es el mecanismo mediante el cualse reproducen las mitocondrias,

con el fin de reemplazar a las que desaparecen

y de duplicar su número durante cada ciclo celular.Formación de Mitocondrias no “de novo”

Crecimiento Fisión Segregación

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LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

¿CÓMO SE GENERAN LAS SEÑALESPARA EL CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIALY DE DÓNDE VIENEN LAS MOLÉCULAS NECESARIAS

PARA LA DUPLICACIÓN DE SUS COMPONENTES?

La BIOGÉNESIS MITOCONDRIAL comprendetodos los procesos necesarios

para el crecimiento y duplicaciónde todos los componentes mitocondriales,

antes de su división y segregacióndurante el Ciclo Celular.

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LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

I. ¿CÓMO SE GENERAN LAS SEÑALESPARA EL CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIAL?

Ej.: Mitocondrias de las Células Musculares (aún es hipotético)

Contracción Muscular

Cambios en la conformación de ciertas proteínas

Activación de Integrinas (proteínas de membrana)

Flujo de iones (Calcio)

Recambio de ATP

Fosforilación de Proteínas

Estimulación del metabolismo

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LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

EL GENOMA MITOCONDRIALOrigen materno.

El ADN mitocondrial es circulary carece de histonas.

Sólo 37 genes codificados.

Un solo origen de replicación.

Sólo 7% de secuenciasque no se transcriben.

Genera 22 tipos de ARNty 2 tipos de ARNr.

4 codones con significadodiferente al del genoma nuclear.

Varios miles de copias por células.

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LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

II. ORIGEN DE LAS MOLÉCULAS NECESARIASPARA EL CRECIMIENTO Y DUPLICACIÓN MITOCONDRIAL

TIPO MOLECULARINCORPORADO

A LA MITOCONDRIA

ORIGEN MECANISMO DEINCORPORACIÓN A LA

MITOCONDRIA

Fosfolípidos paralas membranasmitocondriales

Membrana delretículo

endoplasmático

Proteínas citosólicasintercambiadoras

~95% de Proteínasmitocondriales

Ribosomas citosólicos libres Chaperonas hsp70 y 60Péptido señal

Túneles proteicos (translocones)

…/…

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LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

LAS MITOCONDRIAS Biogénesis

II. ORIGEN DE LAS MOLÉCULAS NECESARIASPARA EL CRECIMIENTO Y DUPLICACIÓN MITOCONDRIAL

Sólo 5% de las Proteínas Mitocondriales serán ensambladasen las Mitocondrias, utilizando ARN mitocondrial y aminoácidos

de origen citosólico:

7 subunidades del complejo NADH deshidrogenasa.

1 subunidad del complejo b-c1.

3 subunidades del complejo Citocromo-Oxidasa.

2 subunidades de la ATPsintetasa.

(LAS 13 SE INTEGRARÁN A LA MEMBRANA INTERNAMITOCONDRIAL)

…/…

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¡GRACIAS!