José F Rodríguez Palomares MD, PhD, FESC

MIOCARDIOPATIES: ACTUALITZACIÓ I CONTROVÈRSIES

IMATGE I ALTRES EINES DIAGNÒSTIQUES

OBJETIVO CLÍNICO

Riesgo de

muerte

súbita

Tratamiento

en sanos

67 años 63 años49 años

Accidente 65 años

42 años 38 años

82 años

EPOC

79 años

Muerte súbita

73 años

Car isquémica

90 años

40 años

MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR

• Miocardiopat

ía

arritmogénic

a

67 años 63 años

49 años

Accidente 65 años

42 años 38 años

82 años

EPOC

79 años

Muerte súbita

73 años

Car isquémica

90 años

40 años

MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR

Asint.

Ergo N

Holter N

ETT N

RMC N

Asint.

Ergo N

Holter N

ETT N

RMC N

Asint.

Ergo N

Holter N

ETT N

RMC N

• RM:

Miocardiopat

ía

arritmogénic

a

• DAI

• Miocardiopat

ía

arritmogénic

a

RYR2 +

DES +

DSG2

+

RYR2 -

DES +

DSG2 -

RYR2 +

DES -

DSG2

+

RYR2 -

DES -

DSG2

+

RYR2 -

DES -

DSG2

+

RYR2 -

DES +

DSG2 -

RYR2 +

DES -

DSG2

+

DES

+

DES

+

DES

+

UNIDADES ESPECIALIZADAS

European Heart Journal (2015) 36, 1290–1296

FAMILIAL

CARDIOMYOPATHY

UNIDADES ESPECIALIZADAS

Dhutia H Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2017;10:e003306

TÉCNICAS DE IMAGEN

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

ESTRATIFICACIÓN

PRONÓSTICA

TÉCNICAS DE IMAGEN

TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones

LIMITACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA:

Eco no concluyente en 10% Mala ventana ecocardiográfica

No todos los segmentos pueden ser bien evaluados Segmentos laterales y

ápex

Estudio del ventrículo derecho

Cuantificación de la masa miocárdica y su monitorización en seguimiento

Caracterización tisular y estudio de la fibrosis miocárdica

Diagnóstico diferencial de diferentes etiologías

TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones

68%

Heart 2014;100:1688–1695

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

J Cardiovasc Ultrasound 2013;21(2):45-

55

Amyloidosis

Fabry

Sarcoidosis

Endomyocardial

fibrosis

HIPERTROFIA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Nat. Rev. Cardiol. 12, 91–102 (2015)

Enfermedad sistémica: Amiloidosis

99mTc-Derivados fosfonatos 18F-Florbetapir HUVH Cardio-Resonancia Magnética

TTR AL TTR / AL

Enfermedad sistémica: Amiloidosis

Enfermedad sistémica: Sarcoidosis

DILATADA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Miocardiopatía dilatada idiopática Miocardiopatía dilatada isquémica Miocarditis

TÉCNICAS DE IMAGEN: VENTRÍCULO DERECHO

European Heart Journal (2010) 31, 806–814

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA

CRITERIOS MAYORES (2

puntos) y MENORES (1 punto):

- Estructurales

- Histológicos

- Electrocardiográficos

- Arrítmicos

- Familiares

LIMITACIONES:

- Ausencia de criterios de

afectación del VI

- La caracterización tisular de

la CRM y los mapas

anatómicos de electrovoltaje

no utilizados para el

diagnóstico.

Chowdhry and McKenna, JACC 2009

• Amplio rango de edad (adolescencia- > 80ª)

• Palpitaciones, sincope

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI

RVBB

ventricular

tachycardia

Negative T waves

inferior and lateral

Lateral and septal LV LGE

LV enlargement and

dysfunction

Normal right ventricular

function (or mildly affected)

CLASICA BIVENTRICULAR

Circulation 2007;115(13):1710-20

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación

PREDOMINIO IZQUIERDO

Estudio anatomía patológica. 4394 casos de MS desde 1994-2016

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación

JACC Cardiovascular imaging 2015 8:597–611

MA (n: 206)

LV isolated AM 12% (25)

RV isolated AM 16%(33)

Biventricular AM 72% (148%)

LV involvement 83% (173)

RTG epicárdico o intramiocárdico en la pared inferolateral e inferoseptal

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI

CRM

Tomografía Computerizada

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI

Integrar toda la información clínica

Myocarditis

Sarcoidosis

Arrhythmogenic

cardiomyopathy

En ocasiones, solo el

seguimiento nos da el

diagnóstico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Circulation. 2014;130:484-495

PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

J Am Coll Cardiol 2012;60:408–20

PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA DILATADA

6-y

ear fo

llow

-up

J Am Coll Cardiol 2013;62(19):1761-9

PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA

J Am Coll Cardiol Img 2014;7:143–56 Am J Cardiol 2014;114:895 - 900

AMILOIDOSIS

FABRY

PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍAS INFILTRATIVAS

• Fibrosis extracelular es un hallazgo característico de las miocardiopatías

• Si fibrosis difusa RT presenta limitaciones y un análisis cualitativo resulta insuficiente para Dx

• En estos casos Se precisa de métodos cuantitativos basados en la medida T1, T2 y T2*

DIAGNÓSTICO PRECOZ

Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:726-733

DIAGNÓSTICO PRECOZ

Cardiovas Diagn Ther (2): 126-137

DIAGNÓSTICO PRECOZ

Circ Res. 2016;119:277-299 J Cardiovasc Magn Reson 2014,16 :69

DIAGNÓSTICO PRECOZ

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

NORMAL NECROSIS FIBROSIS DIFUSA MIOCARDITIS

DISARRAY FABRY AMILOIDE HIERRO

• Existen más tipos, con sus tinciones específicas y técnicas de imagen

• Diagnóstico ≈ a la Anatomía Patológica

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

• T1 NATIVO LARGO Fibrosis Amiloidosis difusa

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

As LV hypertrophy increases there is a reduction in ECV in athletes

but an increase in ECV in patients with HCM

J Am Coll Cardiol 2016 (18):2189-90

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ECHO

Hinojar et al .Circ Cardiovasc Imaging. 2015;8:e003285

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING

J Am Coll Cardiol Img 2016;9:40–50

PRONÓSTICO: T1 MAPPING

• La imagen cardiaca permite una evaluación complete de los pacientes con

miocardiopatías:

Diagnóstico correcto y diagnóstico diferencial

Útil en el manejo del paciente

Estratifica el pronóstico

• T1-mapping permite el diagnóstico en estadíos precoces de la enfermedad Necesita

demostrar que ofrece un beneficio pronóstico

• En general, la presencia de fibrosis miocárdica se considera un factor pronóstica

adverso en pacientes con miocardiopatías.

• La información de las técnicas de imagen debe evaluarse de forma global con la

información clínica y familiar de pacientes con miocardiopatías.

CONCLUSIONES

MOLTES GRÀCIES

jfrodriguezpalomares@gmail.com

@jf_rod_pal