MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Por: Carlos Orellana

UNIVERSIDAD CATÓLICA SANTIAGO DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA

CÁTEDRA DE CARDIOLOGÍA

DEFINICIÓN

La miocardiopatía restrictiva es la enfermedad del miocardio/endocardio? que se caracteriza por presentar una fisiología restrictiva en el llenado ventricular por incremento de la rigidez de la pared ventricular en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos. Puede afectar a uno o ambos ventrículos, siendo predominante la afección derecha.

ETIOLOGÍA

No infiltrativas

• Miocardiopatía idiopática

• Miocardiopatía familiar

• Miocardiopatía hiértrófica ??

• Scleroderma

• Pseudoxantomaelasticum

• Miocardiopatía diabética

Infiltrativas

• Amiloidosis

• Sarcoidosis

• Enfermedad de Gaucher

• Enfermedad de Hurler

• Infiltración grasa

Por depósito

• Hemocromatosis

• Enfermedad de Fabry

• Enfermedad por depósito de glicógeno

Endomiocárdicas

• Fibrosis endomiocárdica

• Síndrome hipereosinofílico

• Enfermedad carcinoide del corazón

• Metástasis cancerígena

• Radiación

• Efectos tóxicos por antraciclina

• Drogas que causan endocarditis fibrosa (serotonina, metiserguida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfan)

Braunwald´s Heart Disease 9th Ed

FISIOPATOLOGÍA

Disfunción ventricular diastólica

Aumento de la presión de

llenado ventricular

Cierre temprano de válvula AV

Resistencia al vaciado completo auricular

Dilatación auricular

Aumento de la presión venosa

central

Congestión venosa

sistémica

Aumento de la presión de

Wedge

Edema pulmonar

La función

sistólica suele

estar normal o

levemente

afectada en

etapas iniciales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Intolerancia al ejercicio

Ortopnea

Disnea paroxística nocturna

Tos

Dolor precordial

Hepatomegalia dolorosa y pulsátil

Ascitis

Edema periférico (en regiones de declive)

Anasarca

Anorexia

EXPLORACIÓN FÍSICA

Signo de Kussmaul (Dx. Diferencial:

Pericarditis constrictiva, Infarto VD)

Intensidad disminuida de ruidos cardiacos.

Extratonos R3 o R4 (R4 puede estar ausente

por afección auricular)

Impulso apical palpable aunque disminuido

EXÁMENES DE LABORATORIO

EKG Bajo voltaje; anomalías inespecíficas del segmento ST y la onda T; crecimiento auricular; trastornos de la conducción: bloqueos cardiacos, bloqueos de rama, fibrilación auricular.

Radiografías Silueta cardiaca aumentada. Aurículas dilatadas. Ausencia de calcificaciones.

Ecocardiografía, CTI y CMRI

Discreto engrosamiento ventricular, habitualmente simétrico. Gran dilatación auricular (mono o biauricular).

Ecocardiografía Doppler

Disfunción diastólica. Fracción de eyección normal o casi normal.

Cateterismo Morfología de la presión diastólica ventricular y auricular en dip-plateau o “raíz cuadrada” con un descenso inicial prominente seguido de un ascenso brusco y mantenimiento meseta.

TRATAMIENTO

Terapia general

• Diuréticos

• Vasodilatadores

• Digitálicos, Ca-antagonistas (precaución)

• Anticoagulantes

• Aspirina

Terapia específica

• Esteroides

• Quimioterapia

• Transplante