Miocardiopatía por Sobrecarga de Hierro
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Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro
Rolando Illescas Quiroz
HGUE
Noviembre 2011
Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro
– Prevalencia en incremento
– Espectro de síntomas variados
– Biopsia y marcadores bioquímicos poco sensibles
– RMN
– Flebotomía, agentes quelantes. Terapias En investigación.
Miocardiopatía por sobrecarga de hierro
Definición
Etiología - Absorción Incrementada - Aporte excesivo - Parenteral
Patogénesis - Depósito gradual de hierro - Saturación de transferrina e
incremento del hierro libre - LTCC - Rx de Fenton - Daño de membranas
Presentación clínica Diagnóstico - Asintomáticos - Síntomas de Falla
cardiaca terminal - Sobrecarga de volumen - Hipertrofia ventricular ex - Endocrinopatías - Predisposición genética - Citokinas inflamatorias
Terapia Convencional - Dieta - Flebotomía - Agentes quelantes - Aferesis de eritrocitos - Transplante cardiaco
- BCC - Hepcidin - Ter. Génica; Stem cell
Propuesta de esquema clínico para evaluación de IOC
Pradeep Gujja, MD,
Journal of the American College of Cardiology Vol. 56, No. 13, 2010
Conclusiones
Fig. 3. Biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en la que se aprecian depósitos de pigmento férrico en el miocardio con tinción de Perls.
Rev Esp Cardiol. 2001;54:1328-31. - Vol.54 Núm 11
Ha sido definida como la presencia de disfunción cardiaca sistólica o diastólica secundaria al depósito incrementado de hierro en el corazón, independiente de otros procesos concomitantes. El incremento de hierro ocurre en general por: - Incremento de absorción
TGI - Exceso de administración
de Hierro - Histerectomía
Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
Hemo absorbido
por la hemo-carrier protein
La Hemoxigenasa separa el hierro del grupo hemo
Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro no hemo es reducido por la
citocromo b en la membrana apical del enterocito y tomado por el
transportador de metal divalente
Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro ferroso a nivel basolateral es transportado a la
sangre a través de la ferroportina
duodenal
el hierro ferroso es oxidado por la
ceruloplasmina a hierro ferrico y cargado en la transferrina
Factores asociados al incremento del depósito de hierro
Diagnóstico
Marcadores Bioquímicos - Saturación de transferrina>55% - Ferritina Sérica>200-300 ng/ml Biopsia Tisular
- Lesioin parcheada - Baja sensibilidad - Coloración de Pearls prusian - Espectrometria de absorción atómica
Ecocardiografía - Dilatación biventricular - Cardiopatía restrictiva - Disfunción diastólica temprana - Disminución en los picos de llenado
temprano diastólico y sistólico - Contracción activa auricular intensa
antes de disfunción diastólica - Asociación a estrés oxidativo
TAC - Baja sensibilidad y especificidad
MRI
Esquema propuesto para evaluación de miocardiopatía por sobrecarga de hierro
Conclusiones
– IOC es potencialmente letal pero tratable al diagnosticarse tempranamente
– Se reconocen nuevos mecanismos de entrada de hierro al miocardio
– Se están mejorando las técnicas de imágenes para la identificación de la sobrecarga temprana de hierro y su tratamiento
– Se están desarrollando nuevos tratamientos con mejores agentes quelantes con mayor seguridad y eficacia, con mejor cumplimiento
– Se requiere de mas estudios que exploren el cuidado y la expectativa de vida de este grupo de pacientes
– Considerar y usar las técnicas diagnósticas para un diagnóstico temprano
Fin