MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVADR. MANUEL DIAZ ESCALERAHOSPITAL ISSSTETERAPIA INTENSIVA

INTRODUCCIONLa miocardiopatia restrictiva es una enfermedad caracterizada por una reduccin del volumen diastlica de uno o ambos ventrculos manteniendo un patrn de funcin sistlica normal o casi normal, esto secundario a un aumento en la rigidez del miocardio lo cual restringe el llenado ventricular disminuye el gasto sistlico, adems de incrementar la presin diastlica ventricular.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVAEsta enfermedad representa una pequea proporcin del total de las miocardiopatias con una incidencia de 3 a 5%

ETIOLOGIALa MCR esta constituida por un grupo de enfermedades las cuales modifican la composicin del miocardio de manera que se torna ms rgido, ocasionando una mayor rigidez durante la distole, elevando las presiones de llenado por encima de lo normal (> 12 mm Hg) ante cualquier volumen diastlico, lo que ocasiona congestin pulmonar o venosa sistmica y deterioro de la funcin sistlica a medida que avanza el proceso infiltrativo.

ETIOLOGIALas miocardiopatias restrictivas pueden ser clasificadas como primarias (fibrosis endomiocardica, endocarditis de loffler e idioptica) o secundarios incluyen procesos infiltrativos y enfermedades por deposito.El diagnostico diferencial debe realizarse con pericarditis constrictiva.

CUADRO CLINICOLas manifestaciones clnicas suelen ser de insuficiencia cardiaca congestiva, siendo ms evidente dependiendo del grado y foco de afeccin principal.

CUADRO CLINICOAl igual que en la miocardiopatia dilatada esta puede tener un espectro clnico muy variable, siendo caracterstico la disnea de esfuerzo, ortopeda, disnea paroxstica nocturna y fatiga.

CUADRO CLINICOPuede presentarse con sntomas de insuficiencia de lado derecho, secundarios al aumento de la PVC > 20 mm de hg, edema de miembros inferiores. Congestin heptica, pltora yugular y anasarca suelen ser ms acentuados.En algunos casos pueden presentarse trastornos en la conduccin, arritmias cardiacas y muerte sbita dependiendo del grado de afeccin.

Insuficiencia cardiaca derecha

Insuficiencia cardiaca izquierda

DIAGNOSTICOEn este tipo de pacientes los sntomas de insuficiencia cardiaca como disnea, ortopnea, angina, edema etc. A la exploracin fsica es necesario enfocarse en manifestaciones extra cardiacas de una enfermedad sistmica , adems de encontrar algunos datos clnicos importantes como signo de kusmall, tercer o cuarto ruido, soplos de insuficiencia mitral y tricuspidea, edema perifrico y en algunos casos pulso paradjico.

DIAGNOSTICODentro de los parmetros de laboratorio no existe un patrn especifico de presentacin, sin embargo hay que estar pendientes ante algn dato de relevancia que sugiera alguna enfermedad sistmica.

DIAGNOSTICOLa radiografa de trax no suelen mostrar cardiomegalia y en caso de presentarse suele ser a expensas de cavidades auriculares; sin embargo es clsico tener un patrn de hipertensin arterial y venocapilar pulmonar importante.

DIAGNOSTICOEn el electrocardiograma se pueden observar trastornos de la conduccin ( bloqueos de rama), disminucin del voltaje, dilatacin de cavidades auriculares y cambios inespecficos del segmento ST y la onda T.

DIAGNOSTICOEl eco cardiograma suele mostrar miocardio de grosor normal o con engrosamiento simtrico, con un patrn de llenado diastlico temprano y rpido y uno tardo lento, con un volumen de llenado ventricular reducido y una funcin sistlica normal o cercano a lo normal.

Cateterizacin Cardaca

DIAGNOSTICOEl cateterismo cardiaco nos permite corroborar el incremento y el equilibrio de las presiones de llenado en ambos ventrculos.

La biopsia miocardica no esta indicada como evaluacin de rutina y aunque tiene una tasa de complicacin < 1% debe ser considerada cuando haya duda diagnostica.

TRATAMIENTOEl tratamiento debe ser enfocado al alivio de los sntomas teniendo como objetivos principales disminuir la congestin pulmonar, la presin de llenado ventricular, el riesgo de embolia y aumentar el gasto cardiaco

TRATAMIENTOMedidas dietticas (restriccin de sal y lquidos), puede ser til el uso de vasodilatadores (inhibidores de la ECA o de la ARA II), diurticos y anticoagulantes, los cuales se ajustaran acorde al estado clnico del paciente.

TRATAMIENTOEn la cardiomiopata restrictiva esta contraindicado el uso de digoxina y agonistas beta adrenrgicos

TRATAMIENTOEl trasplante cardiaco debe ser considerado en aquellos pacientes en los que la sintomatologa secundaria a la insuficiencia cardiaca sea persistente a pesar de un tratamiento farmacolgico optimo.

PRONOSTICOEl pronostico en general es malo, con deterioro progresivo hacia la falla cardiaca, por lo que con base en la evolucin debe considerarse el trasplante cardiaco como un potencial adyuvante, a menos de existir una contraindicacin.

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