HOSPITAL GENERAL LA VILLASERVICIO DE ANATOMÍA

PATOLÓGICA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA

CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS

• DILATADADILATADA

• HIPERTRÓFICA

• RESTRICTIVA

• VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA

• MIOCARDIOPATÍA NO CLASIFICADA

MIOCARDIOPATIAS ESPECÍFICAS

• ISQUÉMICA• VALVULAR HIPERTENSIVA• INFLAMATORIA• METABÓLICA• ENFERMEDAD SISTÉMICA GENERAL• DISTROFIAS MUSCULARES• REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD Y

TÓXICAS• PERIPARTO

MIOCARDIOPATIA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA POR DIFTERIA

MIOCARDIOPATÍA ASOCIADA A DISTROFIA MUSCULAR

ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA

CARLOS CHAGAS

SALVADOR MAZZA

DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA DE LA ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA

MIOCARDIOPATÍA DE CELULAS GIGANTES

DEFECTOS MOLECULARES RELACIONADOS CON LA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• DEFECTO GENÓMICO EN LA SARCÓMERA: MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS:

• CADENA PESADA DE MIOSINA

• ACTINA CARDÍACA

• ALFA- TROPOMIOSINA

DEFECTO EN LAS PROTEÍNAS RELACIONADAS CON LA

TITINA - TITINA• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO Y

DUPLICACIÓN DE TITINA.• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN LA

TELETONINA.• MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS DE LAS

PROTEÍNAS ASOCIADAS AL DISCO Z:• PROTEÍNA MUSCULAR DE LA REGION LIM

DEFECTO EN EL CITOESQUELETO DEL

SARCOLEMA• DELECCIÓN DE DISTROFINA

• DELECCIÓN Y/O DUPLICACIÓN DE BETA-SARCOGLUCANO

• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO DE DELTA-SARCOGLUCANO Y ALFA- DISTROBREVINA

• DELECCIÓN DE METAVINCULINA.

DEFECTO GENÓMICO EN LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS

• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN:

• DESMINA

• LAMINA A/C

• Adaptado de Chien KR: Genotype , phenotype: Upstairs, downstairs in the family of cardiomyopathies. J Clin Invest 111: 175, 2003

BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA

BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA

• INDICACIONES:

• VIGILAR EL RECHAZO DE INJERTO CARDÍACO

• CONTROLAR LA CARDIOTOXICIDAD DE LA ANTRACICLINA

• MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS

• ( OPINIONES CONTROVERTIDAS)

COMPLICACIONES:

• SE PRODUCE EN UN 1 – 2 %• PERFORACIÓN CARDÍACA• EMBOLIA ( AIRE, TEJIDO O

TROMBOEMBOLIA )• ARRITMIAS• TRANSTORNOS DE CONDUCCIÓN• LESIÓN DE VÁLVULAS CARDÍACAS• REACCIONES VASOVAGALES• NEUMOTÓRAX

OTRAS POSIBLES COMPLICACIONES

• DIFERENCIACIÓN ENTRE MIOPATÍAS RESTRICTIVAS Y CONSTRITIVA.

• DETERMINAR SI LA MIOCARDITIS ES CAUSA DE ARRITMIAS VENTRICULARES

• EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON DISFUNCIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO ASOCIADO AL VIRUS DEL VIH

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIOCARDITIS ( CRITERIOS DE

DALLAS )• CONCEPTO DE MIOCARDITIS:• Presencia de infiltrado inflamatorio con

necrosis y/o degeneración de miocitos adyacentes ( no asociados a isquemia )

• PRIMERA BIOPSIA:• MIOCARDITIS CON O SIN FIBROSIS• MIOCARDITIS BODERLINE• AUSENCIA DE MIOCARDITIS

SEGUNDA BIOPSIA

• MIOCARDITIS PERSISTENTE CON/ SIN FIBROSIS

• MIOCARDITIS EN RESOLUCIÓN CON / SIN FIBROSIS

• MIOCARDITIS RESUELTA (CICATRIZAL) • CON / SIN FIBROSIS.• LA MUESTRA ES TOMADA EN EL TABIQUE

INTERVENTRICULAR.

• Aretz HT et al. A histopathologic definition and classification. Am J Cardiovasc Pathol 1987, 1: 3 – 14.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA: AMILOIDOSIS

MIOCARDIOPATÍAS POR ENFERMEDADES DE DEPÓSITO:

HEMOCROMATOSIS

MIOCARDIOPATÍA POR SARCOIDOSIS

TUBERCULOSIS

MIOCARDIOPATÍA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA

REVIEWAn approach to endomyocardical

biopsy interpretationK S Cunningham, J P Venoit, J Butany

• - Department of Pathology, University Health Network, University of Toronto, Ontario, Canada.

• Department ofLaboratory Medicine, The Ottawa Hospital, University of Ottawa, Canada.

• En 1950 se comenzó a utilizar la biopsia de corazón, usando la aguja modificada de Vim Silverman.

• Sakakibara y Konno introdujeron la biopsia cateter o bioptomo en 1962.

• En 1972 el grupo de Stanford desarrollaron un cateter flexible y percutáneo.

• El rol más importante de la biopsia es descartar entre varios diagnósticos diferenciales.

• Confirmar o no la presencia de miocarditis con componente activo.

• Lo ideal es obtener entre 5 a 6 fragmentos de 1 a 2 mm que incluya endocardio y miocardio

• No se aconseja el diagnóstico rápido con tejido congelado.

• Siempre debe dejarse un corte para MET.• Se obtienen 15 laminillas por tejido.• Una muestra óptima debe tener menos de un

50% de tejido fibroso, trombos o tejidos • que no puedan interpretarse con facilidad• ( según la Sociedad Internacional de

Transplante cardio-pulmonar )

• La sensibilidad para detectar rechazo de transplante es de un 98%.

• La potencial limitación de este método es un muestreo inadecuado que se relaciona con un error diagnóstico.

• Las complicaciones son raras.

• Se evalúa el endocardio, miocardio, intersticio y vasos.

• El reporte debe incluir: sitio y tipo de biopsia, información clínica importante, descripción microscópica.

• SIN DATOS CLÍNICOS ES IMPOSIBLE LA INTERPRETACIÓN HISTOLÓGICA.

• La alteración más importante del endocardio radica en el aumento de su espesor.

• EFECTO “QUILTY”:

• Es un infiltrado inflamatorio endocárdico asociado a transplante cardíaco y que presentan tratamiento con ciclosporina.

• LESIONES QUILTY TIPO A

• LESIONES QUILTY TIPO B

• LESIONES COMBINADAS A Y B

Evaluación del miocardio

• Hipertrofia del cardiomiocito

• Miocitólisis

• Atrofia

• Vacuolización

• Miofibrillas irregulares

FIBROSIS EN MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Evaluación del intersticio

• Infiltrado celular inflamatorio:

• Eósinofilos

• Histiocitos

• Leucocitos polimorfonucleares

• Linfocitos ( típicos o neoplásicos )

• “Efecto catecolamina”

MIOCARDITIS

RECHAZO DE TRANSPLANTE GRADO 1A Y 3A

Estudio de los vasos intramurales

• Hiperplasia concéntrica de la capa íntima

• se observa en la vasculopatía post-transplante cardíaco.

• Fibrosis y engrosamiento y disfunción microvascular

• Estas últimas características se observan en otros padecimientos.

Conclusiones

• La BEM sigue siendo el standard de oro para diagnóstico y seguimiento de enfermedades miocárdicas.

• Procedimiento simple y seguro.

• La interpretación del tejido requiere de DATOS CLÍNICOS.