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Miocardiopatía hipertrófi ca

María Soledad Jiménez-Casso1, Fernando Benito Bartolomé2

1 Servicio de Pediatría. Hospital de Segovia2 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN (GENÉTICA)

La miocardiopatía hipertrófi ca (MCH) es una enfermedad genética de herencia auto-

sómica dominante, caracterizada por incremento de la masa muscular y desorganiza-

ción miofi brilar y, como consecuencia, un importante riesgo de muerte súbita.

Tiene una prevalencia de 1/500 familias.

En 1990 se dio un paso decisivo en la comprensión de la MCH, al revelarse que la

hipertrofi a tenía su origen en una mutación puntual en la cadena pesada de la betamio-

sina o miosina lenta (MYH7), la principal proteína contráctil del sarcómero, que for-

ma el fi lamento grueso. Desde entonces se han descrito 270 mutaciones causales en al

menos 13 de los genes que codifi can las proteínas sarcoméricas, lo que demuestra la

inusitada complejidad genética de esta enfermedad.

A pesar de esta heterogeneidad genética, la MCH tiene una expresión básica común:

la hipertrofi a del miocardio y el riesgo de muerte súbita, cuya gravedad es variable y

en gran medida imprevisible, lo que constituye una gran difi cultad para establecer el

pronóstico y seleccionar a los pacientes que requieren un tratamiento intensivo.

Durante estos últimos años, los estudios sistemáticos de correlación genotipo-feno-

tipo han despertado gran interés, al intentar relacionar determinados genotipos con la

mayor o menor gravedad de la MCH o el mayor o menor riesgo de muerte súbita, pero

las expectativas de que la genética molecular pudiera facilitar la predicción del ries-

go se han quedado a medio camino, al estar implicados múltiples factores genéticos y

ambientales que modifi can la expresión clínica de una mutación.

Cuando se realiza un estudio familiar, se encuentran diversos grados de expresión

de la enfermedad con hallazgos en los estudios ecocardiográfi cos de aproximadamen-

te un 25% de los familiares de primer grado.

Los estudios genéticos sirven en la actualidad para detectar a los familiares asinto-

máticos, portadores de la misma mutación que el caso inicial, especialmente los niños,

y poder realizar así un seguimiento de los mismos.

Capítulo 45

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Los test actuales sugieren que realizando el screening de los 8 genes más frecuen-

tes que causan MCH se pueden detectar el 50-60% de las familias. En un 5% de ellas

se encuentran dos o más mutaciones.

Los test genéticos de las mutaciones del sarcómero están aún al alcance de muy

pocos laboratorios y no están comercialmente extendidos.

EPIDEMIOLOGÍA

La mortalidad de la MCH se debe principalmente al riesgo de muerte súbita. Su pre-

valencia en los estudios existentes es de un 2-4% anual, aunque la mayor incidencia se

produce en la adolescencia, momento en que alcanza una incidencia anual en algunas

series de hasta el 4-6%. Probablemente la muerte súbita es poco frecuente en la prime-

ra década de la vida, aunque existen pocos datos disponibles en esta edad.

Igualmente la enfermedad, al ser autosómica dominante, afecta tanto a hombres

como a mujeres, pero los factores genéticos, hormonales y ambientales hacen que la

expresividad en hombres sea más grave que en mujeres.

Cuando se expresa en mujeres, suele ser más precoz y más sintomática.

Puede manifestarse desde el nacimiento a la edad adulta, y va progresando y empeoran-

do con el tiempo. Tiene dos picos de incidencia en la segunda y tercera década de la vida.

No existen prevalencias raciales.

FISIOPATOLOGÍA

Hemodinámicamente, la hipertrofi a septal produce un estrechamiento del tracto de

salida del ventrículo izquierdo (VI), a lo que se añade un gradiente dinámico provo-

cado por el movimiento anómalo de la valva anterior de la mitral, que choca contra el

tabique hipertrófi co provocando un efecto Venturi y aumentando el gradiente.

A esto se añade la disfunción diastólica del VI secundaria a la disminución de la

complianza en diástole ocasionada por la hipertrofi a y disminución de la cavidad, lo

que posteriormente provoca un aumento de la presión en la aurícula izquierda, de la

congestión venosa pulmonar y de la presión pulmonar. Asimismo se produce isque-

mia subendocárdica. Esta hipertrofi a y desorganización del miocardio es la base de

múltiples arritmias y la primera causa de muerte súbita en la adolescencia.

CLÍNICA

Algunos pacientes son asintomáticos. Otras formas más malignas pueden manifestar-

se precozmente en la infancia. El estudio cardiológico puede detectar familiares pre-

sintomáticos con genotipos positivos.

Muerte súbita

Tiene su máxima incidencia en preadolescentes y adolescentes. Muchos están asinto-

máticos y la muerte súbita es su primera manifestación. Suele ser inesperada y asocia-


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M.S. Jiménez-Casso, F. Benito

da a ejercicio intenso. Se debe en un 80% a fi brilación ventricular. A veces es secun-

daria a su vez a fi brilación auricular, fl utter o taquiarritmias secundarias a síndrome de

Wolff-Parkinson-White (WPW).

Por ello, es primordial el diagnóstico precoz de los familiares de primer grado de

los pacientes afectos, para tratarlos con los medios existentes antes de que se produz-

ca la muerte súbita.

Disnea

Es secundaria a la elevación de la presión de llenado del VI y secundariamente de la

presión pulmonar.

Síncope

Es secundario a la disminución del gasto cardiaco durante el ejercicio o arritmias. Es

más frecuente en los niños y adolescentes con VI muy pequeños y que muestran epi-

sodios de taquicardia ventricular en el Holter de 24 horas. Estos pacientes tienen más

riesgo de muerte súbita y deben evaluarse de forma urgente y tratarse de forma inten-

siva para evitarla.

Presíncope

Como el síncope, es secundario a taquicardias auriculares o ventriculares no soste-

nidas, y su aparición aumenta el riesgo de muerte súbita, por lo que estos pacientes

también deben tratarse de forma intensiva. No obstante, los mareos son frecuentes en

adolescentes y son de origen vagal, por lo que habrá que realizar una profunda inves-

tigación para detectar signos de malignidad.

Angina

Las manifestaciones isquémicas son relativamente frecuentes en la MCH y pueden

tener diversas causas:

Debido al aumento de consumo de oxígeno por el miocardio hipertrófi co que origi-

na isquemia subendocárdica, sobre todo con el ejercicio.

La compresión sistólica de los pequeños vasos intramurales (milking) en principio

no tiene por qué afectar a la circulación coronaria que tiene lugar en la diástole, pero

en presencia de una relajación diastólica muy lenta la compresión puede prolongarse

hasta bien avanzada la diástole y comprometer el riego coronario.

Palpitaciones

Son secundarias a las arritmias. También puede originarlas una taquicardia ventricu-

lar no sostenida (TVNS), y deben ser detectadas, debido al mayor riesgo de muerte

súbita descrito.



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Ortopnea y disnea paroxística nocturna

Es muy poco frecuente en niños. Se suele dar en adultos con MCH severa. Se debe al

aumento de la congestión venosa pulmonar.

Insufi ciencia cardiaca congestiva

Es muy rara en niños. Se ve en adultos con MCH severa. Se produce secundariamente

a fallo diastólico severo del VI acompañado de insufi ciencia mitral.

Mareos (inestabilidad)

Se producen sobre todo en pacientes con gradientes de presión elevados a través del

VI que empeoran con el ejercicio, el calor intenso, medicamentos que disminuyen la

precarga o Valsalva. También pueden ser secundarios a arritmias que producen hipo-

tensión que, a su vez, pueden derivar en síncope y muerte súbita, como se ha mencio-

nado previamente.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Auscultación cardiaca

Inicialmente se han de detectar posibles arritmias.

El primer tono es normal. El segundo tono está desdoblado, aunque este desdo-

blamiento es paradójico en las MCH severas. Suele existir un tercer tono de galope e

incluso un cuarto tono.

Puede auscultarse un soplo sistólico eyectivo creciente-decreciente secundario al

gradiente subaórtico que se atenúa al disminuir la precarga, como en las maniobras de

Valsalva, y también un soplo holosistólico secundario a insufi ciencia mitral y un soplo

diastólico secundario a insufi ciencia aórtica.

Pulsos

El pulso venoso yugular puede ser prominente, secundario a la disminución de la

complianza del ventrículo derecho. Hay doble pulso carotídeo, debido al llenado rápi-

do carotídeo inicial, frenado posterior por el desarrollo del gradiente transaórtico y

secundario por llenado posterior.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hay que realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías que producen hiper-

trofi a del VI, como la estenosis aórtica o subaórtica o la cardiomiopatía restrictiva.

Otras enfermedades metabólicas secundarias a mutaciones no sarcoméricas produ-

cen MCH pero en el contexto de un cuadro clínico.


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Tampoco hay que olvidar la MCH de los neonatos hijos de madres diabéticas y la

secundaria a hipertensión neonatal (Tabla 1).

DIAGNÓSTICO: PRUEBAS DE IMAGEN

ECG

• Anomalías del segmento ST y de la onda T.

• Criterios de hipertrofi a del VI, con importante aumento de voltajes en los casos

severos.

• Ondas Q anómalas (duración mayor de 40 ms o amplitud mayor del 25% del vol-

taje de la onda R).

• Alteraciones de la conducción, bloqueos de rama, bradicardia sinusal

• Asociación a síndrome de WPW (Figura 1).

Holter

Debe realizarse para visualizar la existencia de extrasístoles auriculares o ventricu-

lares, bloqueos aurículo-ventriculares (AV), o rachas de taquicardia auricular o ven-

tricular no sostenida.

Radiografía de tórax

No es muy útil. En ella se puede objetivar si la silueta cardiaca es normal o está aumen-

tada, así como la dilatación de la aurícula izquierda en casos de insufi ciencia mitral.

Eco-Doppler transtorácico

Es la prueba diagnóstica.

Tabla 1. Anomalías genéticas y metabólicas con hipertrofi a ventricular izquierda

Anomalías genéticas primarias asociadas a hipertrófi ca del ventrículo izquierdo

• Síndrome de Noonan

• Ataxia de Friedreich

• Lentiginosis

Trastornos metabólicos

• Recién nacidos hijos de madres diabéticas

• Amiloidosis

• Glucogenosis

• Miopatías mitocondriales

• Feocromocitoma

• Enfermedad de Fabry



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El septo interventricular está engrosado 4-5 mm por encima de lo normal para cada

grupo de edad. Cuando la hipertrofi a es masiva y el tabique es mayor de 25 mm, la

MCH es severa (Figuras 2 y 3).Debe evidenciarse, además:

1. Si existe o no gradiente a través del tracto de salida del VI. Un gradiente mayor

de 50 mmHg se considera severo.

2. Disfunción diastólica: disminución de la complianza del VI con una inversión

del cociente E/A (< 1) en el Doppler de la válvula mitral.

3. Si existe insufi ciencia mitral y, como consecuencia, dilatación de la aurícula

izquierda.

4. Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral que causa obstrucción del trac-

to de salida del VI e insufi ciencia mitral.

5. Cierre sistólico parcial de la válvula aórtica o temblor de la misma secundaria al

fl ujo turbulento a través del tracto de salida del VI, independientemente de que haya

o no gradiente a este nivel.

Doppler tisular

Algunos autores sugieren que las alteraciones del Doppler tisular anteceden al desarro-

llo de la hipertrofi a en la MCH, lo cual sería un marcador precoz de la enfermedad.

El patrón de disfunción diastólica por Doppler tisular se basa en una disminu-

ción de la onda E’ (diastólica precoz) y un aumento de la onda A’ (diastólica tar-

Figura 1. ECG de 12 derivaciones en un paciente de 17 años con miocardiopatía hiper-trófi ca severa, con reducción de voltajes (1 mV/5 mm) para poder visualizar los complejos en su totalidad. También se evidencia una onda delta del síndrome de Wolff-Parkinson-White asociado.


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Figura 3. Eco-Doppler transtorácico del mismo paciente que la Figura 2 en modo M a nivel del corte anterior en el que se observa el grosor del SIV y la pared posterior del ven-trículo izquierdo dejando una pequeña cavidad para el ventrículo izquierdo. Asimismo, se observa el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral.

Figura 2. Eco-Doppler transtorácico en eje paraesternal largo de un paciente de 19 años con miocardiopatía hipertrófi ca severa portador de un cardioversor-desfi brilador implantable. Se evidencia la gran hipertrofi a del septo interventricular (SIV) y de la pared posterior del ventrículo izquierdo.



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día o auricular). Una relación E’/A’ inferior a 1 es un dato que aparece de forma

precoz y es independiente de la precarga, como sucede en el Doppler de los fl u-

jos sanguíneos.

1. La velocidad del movimiento del anillo mitral en dirección longitudinal se cuan-

tifi ca mediante Doppler tisular. Algunos investigadores sugieren que la disminución

de las velocidades máximas de llenado precoz (Em) o tardío (Am) del movimiento del

anillo mitral en dirección longitudinal permite identifi car casos familiares que desa-

rrollaran hipertrofi a en los siguientes 2 años.

2. A nivel de la porción lateral del anillo mitral, una onda Sa < 13 cm/s y una

onda e’ < 14 cm/s tienen un 100% de sensibilidad, y especifi cidades del 93 y el

90%, respectivamente, para identifi car a los individuos con una mutación positiva

sin MCH.

3. Es posible medir la presión capilar pulmonar utilizando la onda E del fl ujo mitral

corregida por un índice de relajación independiente de la precarga que es la onda E’

del Doppler tisular en la pared lateral del anillo mitral.

4. En casos de dilatación de la aurícula izquierda, hay que descartar el patrón res-

trictivo con fl ujo transmitral por Doppler y por Doppler tisular.

Se aconseja reevaluación anual a los familiares de primer grado entre los 12 y los

18 años, y cada 5 años en los mayores de 21 años.

Estudio electrofi siológico

Sirve para inducir arritmias mediante estimulación programada. Sin embargo, la

correlación entre éstas y las arritmias espontáneas y el riesgo de muerte súbita aún no

está completamente claro. Algunos grupos utilizan las taquicardias inducibles para la

estratifi cación de los pacientes de riesgo.

También sirve para identifi car el sustrato de algunas arritmias susceptibles de abla-

ción con catéter.

ESTRATIFICACIÓN DE LOS PACIENTES: FACTORES DE RIESGO

A pesar de los continuos esfuerzos realizados en la investigación de esta enferme-

dad, existen múltiples aspectos controvertidos en cuanto a su manejo clínico, sien-

do el principal la identifi cación y el tratamiento de los pacientes con riesgo de muer-

te súbita.

Criterios

Clínicos

El síncope recurrente en pacientes sin causa aparente y desencadenado por el ejerci-

cio es un factor de riesgo en niños y adultos jóvenes.

Asimismo, en pacientes jóvenes, la presencia de antecedentes de muerte súbita

precoz en dos o más familiares se asocia a mayor riesgo de muerte súbita.


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Ecocardiográfi cos

No se ha podido demostrar una relación directa entre la severidad de la hipertrofi a

ventricular y el pronóstico, pero los pacientes sintomáticos con grados de hipertro-

fi a muy severos (> 30 mm) pueden constituir un grupo de mayor riesgo de muer-

te súbita.

La obstrucción del tracto de salida del VI es más bien un predictor de la

insuficiencia cardiaca progresiva a largo plazo, pero la presencia de gradien-

te mayor de 100 mmHg puede ser un desencadenante de arritmias ventricula-

res malignas.

Respuesta de la presión arterial al ejercicio

Un 24% de los pacientes con MCH presentan una respuesta tensional plana (ele-

vación de la presión arterial sistólica < 20-25 mmHg) o, menos frecuentemente,

una respuesta hipotensiva con un descenso de la presión > 15 mmHg durante la

prueba de esfuerzo limitada por los síntomas realizada en ortostatismo. Se asocia

en pacientes menores de 40 años a un aumento de la mortalidad. La presencia de

una respuesta anormal de la presión arterial puede ser un factor determinante para

el desarrollo de arritmias ventriculares malignas y colapso en respuesta al ejerci-

cio intenso.

Taquicardia ventricular no sostenida

La TVNS se asocia con un aumento del riesgo de muerte súbita, con una sensibili-

dad de un 69% y una especifi cidad del 80%. Algunos investigadores sugieren que

sería importante en casos de episodios repetidos y/o prolongados. La mortalidad

está aumentada signifi cativamente en los pacientes de menos de 30 años y episodios

de TVNS.

Estudio electrofi siológico

Varios estudios han investigado el papel de la estimulación eléctrica programada en

la inducción de taquicardias ventriculares como factor predictivo de riesgo, pero la

inductibilidad depende de lo intensivo que sea el protocolo de estimulación y no ha

resultado efi caz para identifi car a los pacientes de alto riesgo.

TRATAMIENTO

Indicaciones de cardioversor-desfi brilador implantable

El cardioversor-desfi brilador implantable (DCI) se coloca igual que un marcapasos.

Detecta, reconoce y trata las taquiarritmias y las bradiarritmias, según sea necesario,

con estimulación, cardioversión de baja energía o desfi brilación.



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La efi cacia del DCI en la MCH para detectar e interrumpir automáticamente epi-

sodios de taquiarritmia ventricular potencialmente mortales está fuera de duda.

De hecho, es la estrategia más efi caz para la prevención de la muerte súbita en

la MCH.

Lo difícil es identifi car con precisión a los pacientes que más se benefi ciarían de

este dispositivo.

• Prevención secundaria:

Está clara su indicación en aquellos pacientes con antecedentes de:

– Parada cardiaca.

– Taquicardia ventricular sostenida.

• Prevención primaria:

Para identifi car a los pacientes con riesgo de muerte súbita, se utilizan los criterios

de riesgo mencionados en la Tabla 2.

La controversia principal que existe es que los investigadores europeos recomien-

dan con insistencia que al menos debe haber dos factores de los 5 para indicar la

implantación de un DCI a un paciente, mientras que los estadounidenses lo indican

con un solo factor de riesgo.

La tendencia parece dirigirse cada vez más, según los últimos estudios publicados,

a indicarlo con un solo factor de riesgo, pero se precisan aún estudios multicéntricos

para determinarlo.

Por ello, se ha elaborado una segunda lista de factores menores y se exigen dos

de ellos añadidos a un factor mayor para indicar un DCI en prevención primaria

(Tabla 3). El DCI fue introducido hace 25 años, pero hasta hace sólo unos años no se ha reco-

mendado de forma sistemática en el tratamiento de la muerte súbita en la MCH.

Es necesario hacer un estudio más detallado en el ámbito de la prevención prima-

ria, ya que representa la única estrategia adecuada para conseguir erradicar la muerte

súbita en los jóvenes con MCH.

Tabla 2. Factores de riesgo mayor de muerte súbita aceptados

1. Familiares de pacientes con muerte prematura por MCH

2. Pacientes con síncope (en especial, jóvenes con episodios sincopales múltiples

o asociados al ejercicio)

3. Pacientes con TVNS detectada en el ECG-Holter ambulatorio (sobre todo,

episodios múltiples, repetidos y prolongados)

4. Pacientes con hipertrofi a ventricular izquierda masiva, con un grosor parietal

máximo de 30 mm

5. Pacientes con respuesta plana o hipotensiva de la presión arterial durante

el ejercicio

MCH: miocardiopatía hipertrófi ca; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida


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En los niños, los DCI presentan alguna complicación más que en los adultos, como

un mayor porcentaje de descargas inapropiadas, mayor incidencia de rotura y el agra-

vante de la duración de los sistemas, que es de unos 4-5 años, por lo que los niños

necesitan varios reemplazamientos.

Tratamiento médico

Se utilizan exclusivamente para disminuir la obstrucción del tracto de salida del VI y

aumentar su complianza. No hay evidencia de que tengan infl uencia en la prevención

de la muerte súbita.

• Agentes beta-adrenérgicos:

– Propranolol: dosis de 1-4 mg/kg/día v.o. cada 6-8 horas.

– Atenolol: dosis de 0,1-0,3 mg/kg/día cada 12-24 horas.

• Bloqueantes del calcio: se utilizan como alternativa a los betabloqueantes cuando

éstos no son bien tolerados. Aumentan el llenado diastólico del VI mejorando el gra-

diente al disminuir la contractilidad.

– Verapamil: 3-8 mg/kg/día p.o. dividido cada 8 horas.

• Antiarrítmicos:

– Disopiramida: dosis entre 6 y 30 mg/kg/día (6-10) en 3 dosis. Se utiliza

combinada con betabloqueantes o en el lugar de éstos por sus efectos secun-

darios. No afecta al cronotropismo, mejora la conducción AV, reduce la resis-

tencia periférica y tiene efecto inotrópico negativo reduciendo el gradiente

intraventricular.

En lo que afecta al estilo de vida, como esta patología afecta a sujetos jóvenes y

en plena actividad deportiva, la recomendación debe estar orientada a limitar la prác-

tica de deportes de alta competencia. Cuando los pacientes están asintomáticos, con

hipertrofi a leve y sin otro factor de riesgo para muerte súbita, se les debe orientar a la

realización de deportes recreativos, que no demanden mucho esfuerzo físico y en un

ambiente de baja competitividad.

Tabla 3. Factores de riesgo menor de muerte súbita aceptados

• Fibrilación auricular

• Isquemia miocárdica

• Obstrucción al tracto de salida en reposo

• Estudio genético con mutaciones de alto riesgo

• Ejercicio físico vigoroso

• Edad joven

• Fracción de eyección < 50% (fase fi nal)

• Enfermedad coronaria asociada

• Puentes musculares a nivel de la arteria descendente anterior

• Ablación con alcohol previa

• Evidencia de fi brosis miocárdica



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Tratamiento quirúrgico

Miectomía septal transaórtica

(también conocida como cirugía de Morrow)

Está indicada en pacientes severamente sintomáticos refractarios al tratamiento médi-

co y con un gradiente > 50 mmHg, en reposo o tras provocación. Con ella se consigue

abolir el gradiente y mejorar los síntomas.

Reemplazo de la válvula mitral

Se realiza en pacientes con insufi ciencia mitral severa secundaria al movimiento sis-

tólico anterior de la válvula asociado a insufi ciencia cardiaca congestiva o hiperten-

sión pulmonar.

Ablación septal percutánea

Consiste en la oclusión y posterior embolización, mediante una infusión lenta,

de etanol en la primera rama septal de la arteria descendente anterior, lo que pro-

voca el infarto terapéutico de la porción proximal del miocardio septal, lo cual

resulta en la disminución del engrosamiento del mismo y en la disminución del

gradiente.

Está indicada en los pacientes con síntomas de grado III-IV de la New York Heart

Association refractarios al tratamiento médico y un gradiente en reposo o ejercicio

> 50 mmHg con un grosor septal ≥ 18 mm, con una rama septal accesible sin lesión

en la arteria coronaria descendente anterior ni lesión de tres vasos coronarios, y con

comorbilidades que contraindiquen la miomectomía quirúrgica, en centros con expe-

riencia en este procedimiento.

Trasplante cardiaco

En la fase fi nal de la MCH, los pacientes presentan disfunción diastólica, con dete-

rioro progresivo de la función sistólica (fracción de eyección < 50% en reposo). Esos

pacientes pueden mejorar con terapias farmacológicas intensivas y con terapia de

resincronización con marcapasos biventricular, pero suelen evolucionar a un rápido

deterioro clínico y muerte súbita, por lo que deben ser incluidos en lista de trasplantes,

y debe considerarse la indicación de DCI como puente al procedimiento.

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