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HMHEMOGRAMA

A continuación tienes un listado de los valores normales de los parámetros hematológicos que más te pueden ayudar a resolver casos clínicos en el MIR:• SERIEROJA:

- Hematíes: 4,2 - 4,9 x 106 /mm3 - Hemoglobina: mujeres 12 - 16 g/dl varones 13 - 18 g/dl- Hematocrito: mujeres 38 - 48 % varones 42 - 52 %- VCM: 80 - 100- CHCM: 32 -36 g/dl- HCM: 28 - 32 pg/célula- IDE(índicededistribucióneritrocitaria):<15(aumentadoenferropenia)- Hierro(sideremia):50-150microg/dl- Ferritina: 15 - 400 ng/l- Hemoglobina A2: 1,5 - 3,5 %- HemoglobinaF:<2%- Reticulocitos: 0,5 - 1 %

• SERIEBLANCA:- Leucocitostotales:4.500-10.500/mm3- Neutrófilos:45-75%- Linfocitos:15-45%- Monocitos: 5 - 10 %- Eosinófilos:1-5%- Basófilos:0-2%

• SERIEMEGACARIOCÍTICA:- Plaquetastotales:150.000-400.000/mm3

Hematopoyesis.

Todaslascélulasqueseoriginanenlamédulaóseaseformanapartirdeunacélulaprimitiva(célulamadrepluripotencial);estacélulasereplicaydiferenciaparadarlugaralascélulassanguíneas.

Serieroja:Anemias.

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HMApartirdelaprimitivacélulacomprometidahaciaserieroja,seformanlosprecursoreseritroides;paraqueéstosmadurencorrectamente,esnecesarioquesedividaelnúcleo(paralasíntesisdeADNsonnecesa-rioselfolatoylavitaminaB12)yelcitoplasma.Elprecursormásinmediatodelhematíeeselreticulocito,quecontienesólorestosdeorganelas,mientrasqueelhematíeesexclusivamentecitoplasmaformadocasicompletamenteporhemoglobina:hierro+hem+globina.Sifaltaalgunosdeestostrescomponenteseleritrocitoserápequeño(VCMbajo);porestolasanemiasferropénicas,lassideroblásticasporaltera-ciónexclusivadelhemylastalasemias(alteracióndelaglobina),sonmicrocíticas.Además,comolahe-moglobina “da” el color al hematíe, estas anemias serán hipocromas.Cuandodisminuyenlosdepósitosdehierrodelorganismolaferritinaséricadisminuye;estoocurreaúnantesdequehayaanemiaferropénicaporesolaferritinasérica,quetraducelosdepósitosdehierrocorporales,eseldatoquemejororientaaorigenferropénicocuandoestamosanteunaanemiamicrocítica.Porotraparte,sielprecursornodispo-nedefolatoovitaminaB12elnúcleonosedividiráperosícreceráelcitoplasmaoriginandoprecursoresenM.O.grandes(megaloblastos)ycélulasmacrocíticasensangreperiférica(SP):anemias macrocíticas.Esbastanteútilsabersilaanemiaesmicro,normoomacrocíticaparaayudaradirigirlasexploracionescomplementarias.

Entodaslasvariantescitadasseafectalagénesiscelular,porloquesedenominanhipoproliferativas;porestarazónlosreticulocitos,quesonlosprecursoresinmediatosintramedularesdelhematíe(ydemayortamañoqueel eritrocito), estándescendidos.Sonhiperproliferativas las anemiaspor hemólisis y porpérdidassanguíneasagudas,ambasnormocíticas(aunqueelaumentodereticulocitospuededarunaimpresióndeaumentodelVCM.LaM.O.puedeserocupadaportejidoneoplásico,fibrosisogranulomas,loquedesplazaaprecursoresmieloidesyeritroideshaciaS.P.:reacción leucoeritroblástica;elhematíeademássufreunaalteraciónensumorfologíaadoptandoformadelágrima:dacriocito(“elhematíelloracuandoledesplazandesuhogar”).Puedeocurrirqueelprecursoreritroideestémuyalterado;enestecasosedestruyelacélulaantesdesalirasangreperiférica:eritropoyesis ineficaz.Estoocurretípicamenteenlasanemiassideroblásticas,enlasmegaloblásticasyenlatalasemiabetamayor.Enlaanalíticasemanifiestacomolasanemiashemo-

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HMlíticasconaumentodelabilirrubinaindirectaydelaLDH(decontenidointraeritrocitario).El eritrocito formadocorrectamentepuedeperdersevíadigestivaogenitourinariao serdestruido.EnamboscasosaumentaelnúmerodereticulocitosenS.P.(lasanemiasasíoriginadassellamanhiperpro-liferativas),aumentandoelVCM,yaquelosreticulocitossecontabilizancomoeritrocitosylosprimerossonmásgrandesquelossegundos.EnlaspérdidasporsangradocrónicopuedefinalmenteproducirseferropeniaconhematíesmicrocíticosyVCMbajo.

Lahemólisispuedeserextravascular(enlosmacrófagosdelbazo)ointravascular;cuandosedebeaqueelhematíeesdefectuoso,sueleserextravascular(elbazoretiraestoseritrocitos)mientrasquecuandose debe a la acción de agentes externos suele ser intravascular, ya que actúan cuando el hematíe está circulando.Lasanemiasinmunohemolíticaspuedenserintraoextravasculares;lasanemiasporanticuer-poscalientes(anticuerposquereaccionana37ºC)suelenserIgGy,comoelmacrófagoesplénicotienereceptoresparaIgG,casisiempresonextravasculares.Lasqueseproducenporanticuerposfríos(reac-

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HMcionana4ºC)suelenserIgM.ElcomplementotienegranafinidadporlaIgMysefijaaéstaperforandoelhematíecirculante;poresosuelenserintravasculares(datecuentaquelaHPNnoesinmunohemolítica,perocomoestámediadaporelcomplemento,esintravascular).Lahaptoglobina es una proteína plasmá-ticaqueligalahemoglobinaliberadaenlashemólisisparaevitarqueéstasepierdaenorina.Elcomplejohaptoglobina-hemoglobinaesretiradodelacirculaciónporlosmacrófagosparaconservarelhierro.Silahemólisisesmuyintensalahaptoglobinadisminuye;sifinalmenteseagota,lahemoglobinallegaalriñóndondesereabsorbe,sibienpartesepierdedespuésdehabersidomodificada:hemosiderinuria.Silahe-mólisis es aún más intensa, el riñón no puede reabsorber toda la hemoglobina que le llega, apareciendo hemoglobinuria.Recuerda:hemoglobinuria=hemólisissevera.Comolashemólisissuelenserextravasculares,enlasformascrónicas(especialmentelashereditarias)laclínicaes típica:anemia, ictericiayesplenomegalia(en las formasagudasnohaytiempoparaqueaumenteelbazo).

Panmielopatías clonales.

Sisealteraelprecursormieloide,todaslascélulasquedeélderivantambiénestaránalteradas;escomoundefectodefábricaporquelamaquinariaestádefectuosaenunapartedelproceso.Como la célula dañada es común en todos los procesos anteriores, es posible que una patología de curso insidiosodelugarauncuadroagudocomounaleucemia(especialmentefrecuenteenlossíndromesmie-lodisplásicos).Alalterarseelprecursormieloide,estánafectadaslastresseries:blanca,rojayplaquetas,aunqueendistintaproporciónsegúnelproceso.Observaqueuna leucemiaconsisteenun falloen lamaduracióncelulardesdeelprecursormieloideindiferenciado.Laclínicadetodosestosprocesostienequeverconlaexpansióndelclonpatológicoyconlasupresióndelosclonessanos.Lacélulaprecursoralinfoideseseparaprontodelaprecursoramieloideporloquelostrastornosdelacélulahematopoyéticaprimitivaserelacionanmenosconleucemiaslinfocíticasqueconleucemiasmielocíticas.

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HM

Según elmomento de diferenciación del linfocito cuando aparece el clon neoplásico, aparecerá unaleucemialinfocíticadeterminada.Sielorigendelclonneoplásico(olamayoríadelascélulasmalignas)estáenungangliolinfático,hablaremosdelinfomaynodeleucemia;fíjateenquelacélulaneoplásicapuedeserlamismaenambosprocesosporloqueladiferenciaestáexclusivamenteenelorigendelclonpatológico.

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HMCoagulación y trombosis.

Cuando se produce una herida, la hemorragia se detiene por dos procesos:• Hemostasia primaria:lasplaquetasseadhierenalsubendotelioformandoelprimertapón.• Hemostasia secundaria:losfactoresdelacoagulaciónactivadosformaneltapóndefinitivo.

Hemostasia Primaria(defecto plaquetario)

Hemostasia Secundaria(proteínas plasmáticas)

Aparición de hemorragias tras un traumatismo Inmediato Diferida: horas o días

Signos de sangrado Superficiales: piel y mucosas Profundas: articulaciones, músculos

Signos físicos Petequias, equímosis Hematomas, hemartros

Respuesta al tratamiento Inmediata; medidas locales eficaces Diferida; requiere tratamiento sisté-mico mantenido

1) Hemostasia primaria: cuando hay un desgarro vascular se adhieren las plaquetas al subendotelio a travésdelfactordeVonWillebrandparaqueotrasplaquetasseagreguenacontinuación;imagína-locomosilasplaquetasfueranladrillosqueparapegarelsuelonecesitandeuncemento(GpIb:adhesión),distintodelqueseusaparaañadirelrestodeladrillos(GpIIb-IIIa:agregación).Comolasplaquetastienenunpapelesencialencerrarlospequeñosorificiosvasculares,lostrastornosdelasplaquetassemanifiestancomolasalteracionesvascularesmicroangiopáticas.

Laristocetinaesunasustanciaquepromuevelaadhesiónplaquetaria:nienelBernard-SouliernienlaEvWreaccionananteestasustancia,mientrasquelasplaquetasdelGlanzmannsíreaccionanalaristocetina,peronoseagreganconningunodelosagonistasquerequierenuniónalfibrinógeno(ADP,trombina,adrenalina).

Resumiendo, los trastornos de la hemostasia primaria se deben a que no hay plaquetas, a que és-tasnofuncionanoaquelosvasossobrelosqueasientanestánalterados.Comolasplaquetassonla primera barrera, si éstas se alteran la hemorragia aparece inmediatamente tras el traumatismo, afectandoapielymucosas(lugaresdondeseproducenpequeñaslesionesvasculares)enformadepetequias(pequeñashemorragias)yrespondiendoprontoalacompresióndelaherida(quefacilitalaadhesiónyagregaciónplaquetaria).

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2) Hemostasia secundaria:mientrasseestáformandoel tapón hemostásico primario, las proteínas de la coagulación se activan para iniciar la hemostasia secundaria.Lasproteínasseactivanencascadaapartirdeunavíaextrínsecayotraintrínseca.

Enelesquemadeladerechapuedesobservarlacorrelación entre el mecanismo de acción de los agentes anticoagulantes y la prueba de laboratorio queseutilizaparaevaluarsueficacia.

La heparina actúa sobre la vía intrínseca (po-tenciando laacciónde laantitrombina III) y suefecto semidemediante el TTPA. Los anticoa-gulantes oralesactúan fundamentalmentesobrela vía extrínseca,porsuefectoantagonistadelavitaminaK.Así, inhiben lasíntesishepáticadelosfactoresII,VII,IXyX.ElfactorVII,porserelde menor vida media plasmática, es el que pri-mero se agota, por lo que se altera inicialmente lavíaextrínseca.Coneltratamientoprolongadoseagotan losdemás factoresdependientesdela vitamina K y se alteran ambas vías de la coa-gulación.

Eltiempodetrombinamidelaactividaddeunpaso

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HMdelacascadadelacoagulaciónposterioralaactivacióndelfactorX,porloqueestaráaumentadoeneltratamientoconheparina.

Losdefectosdelahemostasiasecundariasuelenmanifestarsecomoepisodiosdehemorragiasreci-divantesprofundas(articulaciones,músculos),yaqueelcoágulodefibrinatieneunpapelimportanteenlosvasosdegrantamaño;comienzanhoras/díasdespuésdeproducirseeltraumatismo(anteseltapónloformanlasplaquetas)yparasucontrolnecesitalaadministracióndeplasmaofactoresdelacoagulación(lacompresióndelaheridayanoeseficaz).Puedendebersealaausenciadefactoresoalapresenciadeanticuerposfrenteaéstos.

3) Trombosis:eslahemostasiaqueseproduceenunlugarinadecuadoenunmomentoinoportuno.

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HMTrombogénesis

Mecanismo hereditario

Defecto de factoresanticoagulantes

Déficit deproteínas C y S

Disminuciónde actividad

del plasminógeno

Déficit deantitrombina

Mecanismo adquirido(las más frecuentes)

Tríada de Virchow

Hiperviscosidadsanguínea

Alteracióndel endotelio

Estasiscirculatorio

Habitualmentenoseformantrombosporqueexistendosproteínasséricas,quesonlaantitrombinaIIIylaproteínaC(potenciadalaúltimaporlaproteínaS),queimpidenlacoagulación.Cuandoseproduceunaherida,se formaun tapónplaquetarioqueseestabilizapor la trombina,apesarde lasproteínasplasmáticasanticoagulantes.Sielvasolesionadoregenerasuendotelio,seliberaelactivadortisulardelplasminógeno(desíntesisendotelial)queactivaelplasminógeno(desíntesishepática)convirtiéndoloenplasmina;laplasminafibrinolisaelcoágulodejandolaluzdelvasoreparadolibredetrombos.