Martin Bosio2014

Caso Congreso Mar del plata

Historia Clínica

• Pacientes mujer de 71 años• Antecedentes personales:

– Monorrena de nacimiento– 2 hijos nacidos por cesárea– HTA tratada con Enalapril– Hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina– Profesión: rubro gastronómico.

Historia Clínica

• Consulta a su médico de cabecera por disnea de 2 años de evolución que en los últimos 6 meses a progresado a CF II-III.

• Al examen físico: SAT 93%. Resto sin alteraciones• Estudios complementarios.:

– Holter Cardiaco: extrasístoles supraventriculares poco frecuentes y taquicardia sinusal.

– Ergometría: suspendida por disnea

Estudios

Ecografía doppler venosa de miembros inferiores:

Insuficiencia superficial derecha de safena interna en toda su extensión de grado severo e izquierda de grado leve.

Ecocardiograma Dopler

Ventriculo izquierdo: diámetros normales, sin alteración de la motilidad segmentaria. Función sistólica conservadaAI: normal.Cavidades derechas con leve dilataciónInsuficiencia tricuspidea leve con PAPs estimada en 57 mmHg.TAPSE 16

Es derivada al servicio de Neumonología para estudio por

sospecha de Hipertensión Pulmonar.

Angio TAC• Sin evidencia de alteraciones, excepto una arteria pulmonar de 30

mm y defectos de perfusión en mosaico

Laboratorio de Función Pulmonar

CVF 95% 2.52

FEV1 104% 1.96

FEV1/CVF% 78

TLC 97% 4.28

DLCO 70% 16.0

6WMT 93% a 83% 300 mts Borg 8

Cateterismo

PAP 81/29 media 44 mmHg

PCP 12 mmHg

VM 3.96

IC 2.5 L/min/m

RVP 646

Test de vasortreactividad Negativo ( adenosina)

VD 85/5 mmHg

FC 90

Laboratorio

• Laboratorio inmunológico completo normal• HIV negativo• Hepatograma normal

Como seguimos

AngiografiaArteria pulmonar derecha:• Tronco de la arteria pulmonar derecha con disminución

marcada del flujo.• Se observa la oclusión de ramas del lóbulo medio e inferior

con hipoperfusión del lecho distal de dichos segmentos.

Arteria Pulmonar Izquierda:• Tronco permeable y no presenta alteraciones. Disminución

de la perfusión del lóbulo inferior con ausencia de ramas distales.

Conclusión: Tromboembolismo Pulmonar crónico

Definición

• La HTPTC es definida como • 1-PAPm mayor o igual 25mmHg, PCW menor o igual a

15 mmHg

• 2- Oclusión tromboembólica proximal o distal como causa al menos 3 meses después de una efectiva anticoagulación

Remy-Jardin Radiology 1997; 203:173–180Van Rossum AB, . J Comput Assist Tomogr 1998; 22:413–417Pengo . N Engl J Med 2004; 350:2257–2264

Hipertensión Pulmonar Clasificación

Simonneau G, et al.[7]

Group 1 Pulmonary arterial hypertension

Group 2 PH owing to left heart disease

Group 3PH owing to

lung diseases and/or hypoxia

Group 4 CTEPH

Group 5PH with unclear

or multifactorial etiologies

Algunos Comentarios

En la mayoría de los pacientes después de un TEP ocurre la restauración del flujo y de la hemodinamia con total resolución del trombo o quedando un mínimo residual dentro de las 4 a 8 semanas. Arseven O Turk Thoracic J 2009 ,10. Hoeper MM, Circulation 2006, 113-2011

Por TAC la resolución del trombo fue reportada en 48% a los 3 meses, 27,4% a los 6 meses y 18.2% al año pero HP fue solo

determinada en 11.9% por eco. Remmy-Jardin M, Radiology 1997, 203:173

Factores de riesgo asociados

Patogenesis y factores de riesgo

• ¿Porqué algunos desarrollan HTP y otros no?• Varios estudios sugieren un estado de hipercoagulabilidad:• Un estudio observacional que incluyó 122 pacientes con

CTEPH vs grupo control encontraron el factor VIII elevado, también anticuerpo antifosfolipídico,.

• No han sido identificados otras anormalidades.

Thromb Haemost 2003, 90:372

Otras Hipótesis

• Los mecanismos fibrinolíticos son superados por la edad, la extensión o localización de los émbolos.

• Otros proponen que pueden tener variantes de fibrina que son resistentes a la lisis mediada por la plasmina.

Morris TA Am J Respir Crit care med 2006, 173. 1270

Fisiopatología

• La obstrucción vascular de por si sola no explica la HTP ni la sobrecarga del VD.

• En 1973 Braunwall y Moser detectaron anormalidades en los pequeños vasos que se asemejaban a la HAPI.

• Hay una persistente obstrucción macrovascular y vasoconstricción

• La arteriopatía de pequeños vasos se caracterizapor hipertrofia de la media y la proliferación de la íntima, trombosis microvascular, y lesiones plexiformes.

Incidencia

• Estudios anteriores sugerian que < 1% podrian desarrollar HPTEC seguido de un episodio agudo deTEP

• Recientes estudios reportan:

− 1%a

− 3.8%b

− 8.8%c

a. Becattini C, et al.b. Pengo V, et al.c. Dentali F, et al.

Clínica•

•El diagnóstico tardío por falta de antecedentes de embolia pulmonar clínicamente manifiesta. •Período de luna de miel después de la embolia pulmonar aguda.•En un trabajo reciente 75% de los pacientes tenían historia de TEP Pepke-Zaba j circulation 2011,124

Lang IM. N Engl J Med. 2004;350:2236–2238

Centello VQ

• Permite descartar como causa de HTPC si es normal• No localiza la extensión de la enfermedad y no puede ser utilizado para evaluar la accesibilidad a la cirugía • La presencia de al menos 1 segmento con defecto de perfusión • 227 pacientes con HTP el VQ identifico CTEPH con una sensibilidad de 96% vs

51% de la TAC.

Tunariu N, J Nucl Med 2007; 48:680-4

•

Evolución

• La paciente comenzó con sildenafil con buena respuesta , con un test de marcha de 6 minutos que mejoró considerablemente a 530 metros y un Borg final de 3.

• Tenemos una paciente de 71 años que presenta disnea en CF I

Que hacemos?

Lesiones pausibles de

cirugíaSe cura

Mejoró con el sildenafil

71añosCamina 530

metros

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con CTEPH quienes no son

candidatos para la endarterectomía pulmonar mueren dentro de los 5 años después del diagnóstico si la PAPm es mayor de 30 mmHg.

Riedel M, Chest 1982; 81:151–158

Lewczuk J, Chest 2001; 119:818–823

mortalidad

La mortalidad perioperatoria era 17% antes de 1990 en 200 casos.

8% entre 1990 y 1999 donde la técnica fue cambiada en 500 pacientes y disminuyo a 4,4% entre 1998 y 2002 en 500 pacientes. Jamieson SW Ann thorac surg 2003, 76 1457

Recientes datos demostraron una mortalidad de 4.1% para pacientes con RVP >1000 dyn comparados con 1.6% con < a 1000 dyn. Madani MM Ann Thorac Surg 2012, 94(1) 97

Muchas gracias!!