Manifestaciones cutaneas de enfermedades sistemicas
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Michael Albornoz
Introducción
La piel no es un órgano aislado sino que debe considerarse como un
sistema que se comunica con el ambiente interno.
Es una ventana donde el paciente refleja los
cambios que pudiera tener por enfermedades
internas.
Manifestaciones que pueden ser la única
expresión de trastornos sistémicos, asintomáticos en un sinnúmero de ocasiones.
Los síntomas cutáneos más frecuentes en enfermedades sistémicas son
Prurito
Púrpura
Paniculitis
PruritoEn enfermedad sistémica:
• generalizado en ausencia de erupción
El rascado continuo puede generar
• excoriaciones, sobreinfecciones y lesiones crónicas de prurigo nodular o liquenificación.
Lo característico es que no se producirán lesiones específicas en la piel sino que el médico observará solamente lesiones de rascado.
Enfermedad renal crónica
Insuficiencia renal crónica
• no desaparece necesariamente con la diálisis• disminuye con el transplante renal.• Su prevalencia varía entre el 20 y el 90%.
Se ha asociado
• al hiperparatiroidismo secundario• Xerosis • Al aumento de los niveles séricos de urea, magnesio, calcio, fosfato de aluminio, histamina, hipervitaminosis A • Ane mia por deficiencia de hierro.
Tratamiento
• La terapia de primera línea siguen siendo los emolientes, el tacrolimus y la fototerapia con ultravioleta B. • Las terapias sistémicas, como la gabapentina, el carbón activado, la naltrexona y el nalfurafine están reservadas
para las formas resistentes de prurito urémico.
ColestasisEl prurito es el síntoma más frecuente y se puede acompañar de lesiones de urticaria aguda o crónica, crioglobulinemia, liquen plano o porfiria cutánea tarda.
aumento de los ácidos biliares y no el aumento de la bilirrubinase puede presentar sin ictericia.
Suele ser intenso y generalizado.
Causa:
Alteraciones endocrinas y metabólicas
• El prurito es frecuente tanto en el hipertiroidismo como en el hipotiroidismo, en el hiperparatiroidismo y en pacientes con diabetes.
Alteraciones hematológicas
El prurito puede estar presente en pacientes con
anemia ferropénica
síndromes mieloproliferativos (policitemia vera)
linfomas (linfoma de Hodgkin, linfoma cutáneo de células T).
Púrpuras • Se producen por extravasación hemática hacia
la piel pero a diferencia del eritema la lesión no desaparece por vitropresión.
Vasculitis
Es la inflamación de los vasos sanguíneos, cuyo signo cutáneo más característico es la púrpura palpable.
Es importante que en cualquier paciente que presente una vasculitis cutánea se descarte su origen sistémico, ya que el signo tendría implicancias más serias.
La Tabla I muestra las causas más frecuentes de vasculitis cutáneas.
Tabla I. Causas más frecuentes de vasculitis cutáneas
Paniculitis • Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y
heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de nódulos subcutáneos inflamatorios localizados habitualmente en miembros inferiores.
Eritema nudoso
Son nódulos eritematosos, dolorosos, de aspecto “contusiforme” que se distribuyen principalmente en miembros inferiores, desde la rodilla hacia abajo.
• Medicamentos • infecciones estreptocócicas• yersiniasis• Colagenopatías• salmonelosis• tuberculosis• enfermedad por arañazo de gato• enfermedad de Crohn• colitis ulcerosa• síndrome de Behçet• sarcoidosis• linfomas• embarazo, etc.
La presencia de esta patología obliga a investigar patología asociada, pero siendo prácticos, primero se debe pensar en lo más frecuente, luego profundizar.
Las causas más frecuentes son por
Enfermedades Cardiovasculares y
Piel
Sindrome de Ehler-Danlos
Es una alteración del tejido conectivo de herencia autosómica recesiva, dominante o ligada al X
Hay un aumento en la elasticidad de la piel y gran laxitud articular, tendencia a formar hematomas por alteración en vasos sanguíneos, seudotumores, y defectos oculares
• Las principales alteraciones cardiovasculares descritas son:
• Insuficiencia de la válvula mitral
• Debilidad de vasos sanguíneos de gran calibre
Cutis Laxa
• Trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues
• En lo que respecta a las anomalías cardiovasculares:
• Estenosis periféricas de ramas pulmonares y dilataciones aneurismáticas
• Dilataciones y tortuosidades de carótidas y arterias vertebrales
• Dilatación de raíz aórtica, con posibilidad de formación de aneurismas en aorta y otros grandes vaso
Síndrome de Leopard
• Patología hereditaria que se caracteriza por alteraciones cutáneas, cardíacas, auditivas y genitales
• Manifestaciones clínicas:• Lentigos• Alteraciones del EKG• Hipertelorismo Ocular• Estenosis Pulmonar• Alteraciones Genitales• Retraso del Crecimiento• Sordera Neurosensorial
Enfermedad de Kawasaki
• Se da en la infancia
• Se puede presentar con:• fiebre prolongada• inyección conjuntival• adenopatías cervicales• placas eritematosas• edema de manos y pies, con
posterior descamación
Fiebre Reumática
• Enfermedad inflamatoria producida por la respuesta del sistema inmune a los antígenos de la bacteria estreptococo beta hemolítico del grupo A
• A nivel cutáneo puede debutar con:• Eritema marginado• Nódulos subcutáneos
Enfermedades Pulmonares y Piel
Sarcoidosis • Es una enfermedad que afecta a jóvenes y adultos de edad media
• Frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones oculares y hepáticas
• La afectación dérmica inespecífica más frecuente es el eritema nudoso
• Lesiones especificas cutáneas:• Formas Clasicas
• Papulas• Nodulos• Placas persistentes (En
dorso de mano)• Formas Infrecuentes
• Sarcoidosis sobre cicatrices• Formas Ulcerosas• Compromisos Ungueales• Formas Eritrodermicas• Alopecias• Lesiones Psoriasiformes
Enfermedades del Tejido Conectivo y la
Piel
Lupus Eritematoso Sistémico
Esclerodermia
Dermatomiositis
ENFERMEDADES METABÓLICAS,
NUTRICIONALES Y LA PIEL
Rogelio Alban Rugel
Gota
• Es una alteración del metabolismo de las purinas.• Los ataques recurrentes llegan a la fase crónica, con
tofos (depósitos de cristales de uratos).• Se encuentran frecuentemente en orejas, codos y
dedos.
Son nódulos rosados que pueden ulcerarse y drenar material blanco tiza
Alteración en el metabolismo de los lípidos
• Cuando hay alteración del metabolismo de los lípidos se genera una dislipoproteinemia que se expresa en la piel por la presencia de xantomas.
son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable
Tipos de xantomas
Descripción
Planos
Placas amarillas, localizadas en párpados (xantelasma), cuello, cara anterior de tórax y palmas de manos.El xantelasma es la lesión más frecuente.
Tuberosos
Nódulos y tumores amarillentos, sólidos, que se localizan en codos, rodillas, dorso de manos y pies. Se asocian a hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
Eruptivos
Aparición súbita de múltiples pápulas amarillentas o anaranjadas, rodeadas de halo eritematoso. Son asintomáticas y se localizan en brazos, piernas, tronco y región glútea.Se asocian con hipertrigliceridemia.
Tuberoeruptivo
Sería una forma intermedia entre el xantoma tuberoso y el eruptivo.Se asocia a hipertrigliceridemia.
Tendinoso
Nódulos amarillentos, que selocalizan en codos, rodillas, tendón de Aquiles, dorso de manos y pies.Se asocia a hipercolesterolemia.
Amiloidosis
• Esta enfermedad resulta del depósito extracelular de proteínas fibrilares amiloides y de la proteína componente amiloide P en los tejidos corporales.
• En su expresión puede ser sistémica (primaria o secundaria) y órganolimitada (cutánea primaria).
Amiloidosis sistémica primaria
•Se presenta con macroglosia, pápulas, nódulos o placas, lisos y brillantes de color piel normal o amarillentos, o con aspecto hemorrágico y asintomático.•parpados, región retroauricular, cuello, axilas, cara, labios, ombligo y región inguinal y anogenital.
Amiloidosis sistémica secundaria
Secundaria a artritis reumatoidea, lepra o a enfermedad inflamatoria intestinal.
Presenta macroglosia, pápulas hemorrágicas e hiperpigmentación.
Amiloidosis cutánea primaria• Las formas más frecuentes
son la forma maculosa y el liquen amiloide.
Manifestaciones cutáneas de las colagenopatías más
frecuentes
Lupus eritematoso sistémico
• Eritema malar• exantema discoide• Fotosensibilidad• úlceras orales• Artritis sin deformidad
Esclerodermia sistémica
• Fenómeno de Raynaud • Esclerodactilia• Microstomía, discromía
moteada,
• Telangiectasias, cicatrices puntiformes (infartos cutáneos de dimensión reducida).
Manifestaciones cutáneas de enfermedades
nutricionales.
Escorbuto•Hiperqueratosis folicular (folículos pilosos obstruidos por material córneo) Hemorragia perifolicular•Encías edematizadas•Reapertura de cicatrices curadas •Fragilidad capilar•Vitamina C
Pelagra• Encias inflamadas
que sangran con facilidad
• Lengua lisa y brillante• Fototoxicidad con
eritema y prurito.• Niacina o vitamina B3
Porfirias• Son trastornos hereditarios o adquiridos de
enzimas específicas que intervienen en la vía de biosíntesis del grupo hemo.
• La sensibilidad aumentada de la piel al sol es patognomónica; se debe al exceso de porfirinas y a la estimulación producida por rayos ultravioletas de mayor longitud de onda, que provocan daño celular, cicatrices y deformidad.
Porfiria cutánea tarda
Autosómica dominante, o adquirida (80% en alcohólicos con falla hepática).
Ampollas en zonas fotoexpuestas; curancon cicatrices estelares y quistes de millium. Hipertricosis e hiperpigmentación malar y fragilidad cutánea.
Porfiria eritropoyética
Se evidencia en la niñez temprana.
Al principio ampollas y erosiones. Más tarde atrofia y cicatrices; presenta grandes mutilaciones en zonas fotoexpuestas.
Porfiria aguda intermitente
Sin manifestaciones cutáneas
Manifestaciones cutáneas Enfermedades metabólicas
Michael Albornoz
Diabetes
La diabetes (DBT) puede determinar en la pieluna multiplicidad de cuadros dermatológicos, fundamentalmente a través de la microangiopatía que la caracteriza.
Dermopatía diabética
Son las lesiones más frecuentes en los diabéticos y se observan en el 50% de los pacientes.
Se manifiestan como placas atróficas, de color rojizo o pardusco, irregulares y asintomáticas, que se localizan en la región pretibial.
La causa es una microangiopatía.
No existe ningún tratamiento eficaz. El trastorno cura por sí solo, dejando cicatrices deprimidas, atróficas e hiperpigmentadas.
No existe ninguna correlación entre el control de la glicemia y el desarrollo de dermopatía diabética (Figura
Necrobiosis lipoidea diabeticorum
Placas circunscritas atróficas pretibiales, de centro pardo amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde activo irregular, eritematoso, a veces sobreelevado.
Las lesiones son indoloras y generalmente bilaterales.Entre el 66% y 75% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen diabetes o intolerancia a la glucosa, pero menos del 1% de los diabéticos desarrolla esta patología.
El tratamiento no resulta muy eficaz, y no es frecuente observar una remisión espontánea.
un adecuado control de la glicemia no se acompaña de mejoría cutánea. Los corticoides tópicos e intralesionales pueden reducir la inflamación de las lesiones activas precoces y los bordes activos de las lesiones en crecimiento.
Acantosis Nigricans
Se manifiesta como engrosamiento aterciopeladoy una hiperpigmentación de la
piel, habitualmente en los pliegues.
Es frecuente entre los pacientes con resistencia a
insulina, y se asocia a la obesidad como parte del sindrome metabólico.
En muchos casos, la reducción del peso permite invertir el
proceso
Escleredema diabeticorum
Este trastorno se caracteriza por uma induración cutánea difusa, indolora, simétrica, no depresible, con eritema ocasional, que aparece fundamentalmente en la espalda
Es muy poco frecuente, suele afectar a diabéticos mayores de 40 años
Es probable que el escleredema se deba a un depósito de glucosaminoglicanos en el tejido conjuntivo de la dermis.
No existe ningún tratamiento efectivo, este trastorno suele pasar desapercibido.
Xantomas eruptivos:
Se manifiestan como múltiples
pápulas amarillentas o pardo rojizas que aparecen bruscamente.
Al examen histológico se observa en las
lesiones una infiltración de la
dermis con macrófagos llenos de
lípidos, que a diferencia de otros
xantomas, representan triglicéridos.
La causa consiste en
una hipertriglicer
idemia marcada.
Las pápulas desaparecen al controlar la diabetes y las concentracion
es de triglicéridos
Tiroides
Se sospecha cuando el paciente viene a la consulta alopecía difusa o prurito sin lesiones, donde la manifestación cutánea es causada por la enfermedad tiroidea o porque existe una asociación de la dermatosis del paciente (p. ej., vitiligo, alopecía areata, onicolisis) con enfermedades de la tiroides.
Hipotiroidismo
Puede ser un cuadro insidioso y se caracteriza por debilidad, fatiga, falta de concentración, constipación, aumento de peso, intolerancia al frío, disminución de la sudoración.
La piel es seca rugosa o gruesa, fría y pálida, puede haber coloración amarillenta de palmas y plantas
Puede haber ictiosis e hiperqueratosis palmoplantar.
El pelo es seco, opaco, frágil, de crecimiento lento (por aumento del telógeno), puede haber alopecia difusa, del tercio externo de las cejas, región de la barba, vello axilar y pubiano.
Las uñas son delgadas, frágiles, estriadas y de crecimiento lento.
Hipertiroidismo
La piel se presenta fina, blanda, suave, aterciopelada, caliente y húmeda (por hiperhidrosis).
Puede haber hiperpigmentación generalizada de tipo addisoniano o localizada (especialmente en cara, región periorbitaria, palmas y cicatrices). Por vasodilatación periférica puede aparecer flushing facial y eritema palmar.
El pelo se ve fino, ralo, pueden haber zonas alopécicas
Entre la manifestaciones específicas del hipertiroidismo, encontramos el mixedema pretibial. Este se observa especialmente en el hipertiroidismo secundario a enfermedad de Basedow-Graves, aunque también puede verse en otras enfermedades tiroideas autoinmunes.
Se asocia a exoftalmos y a acropaquia (dedos en "palillo de tambor").
El estudio histopatológico revela un depósito de mucina en la dermis
Suprarrenales
Enfermedad de Addison
La insuficiencia suprarrenal puede deberse a una adrenalitis autoinmune
Las manifestaciones cutáneas son principalmente hiperpigmentación (por efecto de la hormona melanocitoestimulante) en zonas fotoexpuestas, sitios de trauma, axilas, periné, areolas, pliegues palmares, membranas mucosas y uñas.
Puede haber pérdida aumentada de sal en el sudor
Sd de Cushing
Los cambios dermatológicos traducen una alteración de la distribución subcutánea de la grasa, lo que clínicamente se manifiesta como "cara de luna", "cuello de búfalo", depósito graso en la cintura pelviana y reducción de la grasa en brazos y piernas.
Se ve atrofia cutánea generalizada con disminución de los componentes epidérmicos y dérmicos, estrías, fragilidad cutánea, púrpura (por reducción del soporte conectivo) y enlentecimiento en la curación de heridas.
Es posible apreciar también acné esteroidal e hirsutismo.
Manifestaciones cutáneas Enfermedades GI
Es una
enfermeda
d autosómica dominante.
Se asocia
con múltiple
s pólipos hamartomatos
os gastrointestinal
es.
Dentro de sus manifestacione
s clínicas podemos encontrar máculas
hiperpigmentadas que suelen aparecer en la
primera infancia y se localizan en
dedos, palmas, plantas, labios, mucosa bucal,
lengua y regiones perioral,
periorbital y perinasal.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
Las dos entidades más comunes en este grupo son la colitis ulcerosa crónicay la enfermedad de Crohn (EC).
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes e incapacitantes con una incidencia del 9 al 23%.
Las más frecuentes son fisuras y fístulas (más frecuentes en EC en la región perianal) y estomatitis aftosa (se observa en un 10% de pacientes con EII)
Pueden aparecer también eritema nudoso, pioderma gangrenoso, vasculitis leucocitoclástica o poliartritis nudosa.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
AFTAS ORALES
Alteración más frecuente.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
PIODERMA GANGRENOSO
• Manifestación cutánea más específica.• Úlcera estéril, bordes eritematovioláceos sobreelevados, rápido crecimiento e intensamente dolorosa.• Fenómeno de Patergia.• CU
Enfermedad celíaca (EC)
Se han descrito numerosas asociaciones de EC con otras patologías, muchas con base inmunológica, como dermatitis herpetiforme (considerada realmente como la enfermedad celíaca de la piel)
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune ampollar subepidérmica caracterizada por una erupción pápulovesiculosa y pruriginosa distribuida en miembros superiores e inferiores y región sacra
ENFERMEDAD CELÍACA
DERMATITIS HERPETIFORME
• 90 % algún grado de enfermedad celíaca.• Pápulas y vesículas agrupadas.• Superficies extensoras de codos, rodillas y nalgas.
Tratamiento: Dieta libre de gluten y/o dapsona
Diagnostico: Biopsia y Anticuerpos
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