Manifestaciones clínicas (artrogriposis) (2)
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ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE
CONGÉNITA
Definición AMC
• Síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de varias articulaciones.
• Algunos de estos síndromes pueden acompañarse de anomalías cardiacas, renales, pulmonares, etc.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
Frecuencia:
1 por 3000 nacidos vivos afectados.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
ETIOLOGÍA
– Factores genéticos.– Factores mecánicos: malformaciones uterinas,
bridas amnióticas, miomas uterinos , etc.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
– Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, tóxico, etc.
– Medicamentos: misoprostol se usa en el tratamiento de la úlcera gástrica y como método abortivo: las contracciones uterinas producirán trastornos vasculares en el feto.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
ANATOMOPATOLOGÍA
• 2° mes de gestación se producirá la pérdida de la movilidad fetal que cursa con regresión muscular y retracciones fibrosas periarticulares.
• Afectación inicial se encontraría en las neuronas del asta anterior de la medula, las raíces nerviosas o el nervio periférico.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
• Diámetro de la medula se reduce de tamaño a nivel cervical y lumbar.
• Musculo es sustituido por tejido fibroadiposo.
• Acompaña de anomalías asociadas: cuello corto, micrognatia etc.
OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160
Manifestaciones clínicas
• Durante el embarazo es frecuente encontrar disminución de los movimientos fetales
Se caracteriza por:
• Musculatura mal desarrollada y contracturada.
• Rigidez articular y engrosamiento de partes blandas periarticulares.
• No hay afectación de la sensibilidad.
• Inteligencia normal
• Artrogriposis neuropatía
• Habitualmente están comprometidas las 4 extremidades, y si son 2 las mas frecuentes son las inferiores.
• Hombros plegados hacia adentro, en rotación
interna codos extendidos o en semiflexion.• Antebrazos en pronación, muñecas flexionadas y
con desviación cubital
• Dedos dentro de las palmas en flexión.
• Cadera en flexión, rotación externa y aducción
,rodillas flexionadas o extendidas.
• Pies en equino varo, muy rígidos.
• Luxación de cadera.
• Las articulaciones pierden movilidad
• Musculatura disminuida (ha sido reemplazada por tejido fibroadiposo)
• Escoliosis • Sensibilidad conservada• Reflejos osteotendinosos disminuidos o
ausentes
Artrogriposis miopática
• Afectación de la fibra muscular.
• Cifoescoliosis.
• Deformidad del pecho, anormalidad en la posición de la cabeza.
• Abducción de cadera,flexión de rodilla
OTRAS ALTERACIONES
• Disfunciones cardiacas congénitas
• Tractos urinarios anormales
• Problemas respiratorios
• Hernias abdominales
• Anormalidades faciales (cara redonda con hemangioma)
Objetivos del tratamiento:
• MI:Lograr un correcto alineamiento Establecer la estabilidad necesaria para la deambulación• MS:Conseguir su utilidad para el autocuidado
Tratamiento
• Movilizaciones pasivas (aumentar el rango articular)
• Uso de férulas posturales nocturnas (corrección ósea)
• Estiramientos 3–5 veces al día, de 10–20 s (evitar atrofia muscular, aumentar movilidad articular)
• Habilitación de la marcha con uso de andadera • Masoterapia (descontracturante, de proximal
a distal)• Brunnstrom (mejorar la pinza gruesa – fina)• Higiene postural• Ejercicios de cama y colchón• Corsé• Tanque terapéutico (movilizaciones) 36-37C
Pronostico
• Depende de la historia natural de la enfermedad y de la respuesta del paciente al tratamiento.
Bibliografía
• Manual de fisioterapia. modulo ii. neurología pediatría y fisioterapia, Ed. MAD, pp. 373
• http://www.discapacidadonline.com/artrogriposis-contracturas-multiples-congenitas.html
• Manual SERMEF de rehabilitación y medicina física. I. Sánchez, et al Ed. Panamericana. pp. 725
• Osteopatía y pediatría Richard Martínez, editorial panamericana, año 2005; buenos aires Madrid. Pagina 160