Manejo Ortopédico Maxilar en pacientes con Síndrome de...
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República Bolivariana de Venezuela La Universidad del Zulia Facultad de Odontología División de Estudios para Graduados Postgrado de Ortopedia Maxilar Manejo Ortopédico Maxilar en pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos: Reporte de casos. Trabajo especial de grado para optar al título de : Especialista en Ortopedia Maxilar. Presentado por: Mg.Sc. Ana Quintero Tutora: Dra. Judith Villalobos Asesora Especialista: Dra. Olga Zambrano Maracaibo, Febrero de 2010
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República Bolivariana de Venezuela La Universidad del Zulia Facultad de Odontología
División de Estudios para Graduados Postgrado de Ortopedia Maxilar
Manejo Ortopédico Maxilar en pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos:
Reporte de casos.
Trabajo especial de grado para optar al título de :
Especialista en Ortopedia Maxilar.
Presentado por: Mg.Sc. Ana Quintero
Tutora: Dra. Judith Villalobos Asesora Especialista: Dra. Olga Zambrano
Maracaibo, Febrero de 2010
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DEDICATORIA
A Diós Padre Todopoderoso, por darme la vida, sabiduría y fortaleza. A mi Querida Madre, por su apoyo, amor, sacrificio y paciencia acom- pañandome para lograr esta hermosa meta. A mi hermano José Luís, mi sobrino José Gregorio y mi Padre, ya que desde el cielo me apoyaron y me dieron el valor y la fortaleza para al- canzar este sueño. A mi hermano Carlos, por haberme impulsado y apoyado en todo momento a alcanzar mis metas. Te Quiero Mucho. A mi hermana Mercedes, mis sobrinos José Luís y Jesús Enrique por su apoyo y valiosa ayuda incondicional. A todos mis hermanos por quererme tanto y estar siempre a mi lado. A mi amiga y Profesora Judith por su apoyo, ayuda incondicional y por creer en mí. A mi amiga y Profesora Olga por su gran apoyo.
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AGRADECIMIENTO
A mi Diós Padre Todopoderoso, por concederme el don de vida y llenarme cada día de amor, sabiduría, salud y fortaleza para lograr hacer realidad este hermoso sueño. A mi Querida Madre, por su amor, ya que sin su ayuda, paciencia, incentivo y comprensión no lo hubiese logrado. A mi hermano José Luís, mi sobrino José Gregorio y mi Padre, porque desde el Cielo siempre me acompañan en todo momento. A mis hermanos Carlos, Mercedes y mi sobrino José Luís, por su paciencia, empuje, cariño, dedicación y aporte de sus conocimientos. A mi querido sobrino Jesús Enrique, por darme su amor, apoyo, dándome cada día ánimo y fortaleza para lograrlo. A todos mis hermanos, por su apoyo incondicional en todo momento. A la Dra. Judith Villalobos, por ser mi amiga, por brindarme sus valiosos conocimientos y herramientas para realizar esta investigación, por su paciencia y apoyo. Gracias amiga por creer en mí y darme la fortaleza y empuje para lograrlo. A la Dra. Olga Zambrano, por ser mi amiga y apoyarme incondicionalmente. A mi amiga Mariela Ramírez, por su apoyo incondicional en todo momento y darme la fortaleza cada día para seguir adelante. A mis amigos Juan Carlos y Leonel, por su apoyo incondicional. A mis compañeros de trabajo por el apoyo brindado. Y a todas las personas que de alguna manera contribuyeron a alcanzar esta hermosa meta. Gracias a todos…..
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INDICE DE CONTENIDO
Página
FRONTISPICIO 2
VEREDICTO 3
DEDICATORIA 4
AGRADECIMIENTOS 5
RESÚMEN 10
ABSTRACT 11
INTRODUCCIÓN 12
MARCO TEÓRICO 15
OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN 40
MATERIALES Y MÉTODOS 41
CASOS CLÍNICOS 44
CASO CLÍNICO N° 1 45
CASO CLÍNICO N° 2 64
CASO CLÍNICO N° 3 83
RESULTADOS 102
DISCUSIÓN 104
CONCLUSIONES 105
RECOMENDACIONES 107
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 109
ANEXOS 113
ÍNDICE DE ANEXOS 139
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INDICE DE FIGURAS
N° de Figura Página
1. Fotografías Extraorales Iniciales. Caso Clínico N° 1. Abril 2008 45
2. Fotografías Intraorales 46-47
3. Arco Facial 48
4. Modelos Gnatostáticos 48
5. Ficha Gnatostática 49
6. Rx. Cefálica Lateral 50
7. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 51
8. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 52
9. Evaluación de ATM. Apertura bucal 52
10. Maniobras de Carter Wilkinson con modificaciones de Beighton 53
11. Instalación de AOF PIPC. Febrero 2008 54
12. Control de PIPC. Junio 2008 54
13. Control de PIPC. Noviembre 2008 55
14. Control de evolución. Fotografías Extraorales. Noviembre 2008 55
15. Revaluación. Fotografías Extraorales. Octubre 2009 56
16. Fotografías Intraorales 57-58
17. Arco Facial 59
18. Modelos Gnatostáticos 59
19. Ficha Gnatostática 60
20. Rx. Cefálica Lateral 61
21. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 62
22. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 63
23. Evaluación de Evolución de ATM. Apertura bucal 63
8
24. Fotografías Extraorales Iniciales. Caso Clínico N° 2. Septiembre 2008
64
25. Fotografías Intraorales 65-66
26. Arco Facial 67
27. Modelos Gnatostáticos 67
28. Ficha Gnatostática 68
29. Rx. Cefálica Lateral 69
30. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 70
31. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 71
32. Evaluación de ATM. Apertura bucal 71
33. Maniobras de Carter Wilkinson con modificaciones de Beighton 72
34. Instalación de AOF SN6. Octubre 2008 73
35. Control de SN6. Noviembre 2008 74
36. Control de evolución. Fotografías Extraorales. Noviembre 2008 74
37. Revaluación. Fotografías Extraorales. Septiembre 2009 75
38. Fotografías Intraorales 76-77
39. Arco Facial 78
40. Modelos Gnatostáticos 78
41. Ficha Gnatostática 79
42. Rx. Cefálica Lateral 80
43. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 81
44. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 82
45. Evaluación de Evolución de ATM. Apertura bucal 82
46. Fotografías Extraorales Iniciales. Caso Clínico N° 3.Octubre 2008 83
47. Fotografías Intraorales 84-85
48. Arco Facial 86
49. Modelos Gnatostáticos 86
50. Ficha Gnatostática 87
9
51. Rx. Cefálica Lateral 88
52. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 89
53. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 90
54. Evaluación de ATM. Apertura bucal 90
55. Maniobras de Carter Wilkinson con modificaciones de Beighton 91
56. Instalación de AOF PIPS. Diciembre 2008 92
57. Control de PIPS. Julio 2009 93
58. Control de evolución. Fotografías Extraorales. Julio 2009 93
59. Revaluación. Fotografías Extraorales. Noviembre 2009 94
60. Fotografías Intraorales 95-96
61. Arco Facial 97
62. Modelos Gnatostáticos 97
63. Ficha Gnatostática 98
64. Rx. Cefálica Lateral 99
65. Rx. Panorámica. Simetría de panorámica 100
66. Rx. ATM Boca abierta y cerrada 101
67. Evaluación de Evolución de ATM. Apertura bucal 101
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Quintero G, Ana G. MANEJO ORTOPÉDICO MAXILAR EN PACIENTES CON SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS (REPORTE DE CASOS). Trabajo Especial de Grado para optar al Título de Especialista en Ortopedia Maxilar. Universidad del Zulia. Facultad de Odontología. División de Estudios para Graduados. Programa de Post-grado en Ortopedia Maxilar. Nivel: Especialidad. Maracaibo. Venezuela. 2010. 139 p.
RESUMEN
El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es una enfermedad del colágeno hereditaria que se presenta principalmente como desórdenes dermatológicos y de articulaciones. Esta investigación tuvo por objetivo determinar en una serie de casos clínicos el manejo ortopédico maxilar en pacientes con diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos. La investigación fue de tipo descriptiva, longitudinal. Se tomó como muestra tres (3) pacientes que acudieron a la consulta del postgrado de Ortopedia Maxilar de la Facultad de Odontología de LUZ diagnosticados clínicamente con SED por la unidad de Genética de la facultad de medicina de LUZ y que presentaron alteraciones de la oclusión y de la ATM, los pacientes fueron evaluados clínica y radiográficamente, y recibieron tratamiento con aparatos de ortopedia funcional de los maxilares con control periódico cada 21 días. La investigación se realizó en tres fases: fase diagnóstica, fase de tratamiento y fase de evolución. Se concluyó que los pacientes tratados en esta investigación con aparatología ortopédica maxilar respondieron favorablemente, a pesar de la hiperlaxitud de sus articulaciones, se logró corregir en parte las alteraciones de la oclusión dentaria, de la ATM, aumento de la apertura bucal, facilidad para realizar los movimientos de lateralidad mandibular, erradicación del hábito de empuje lingual y alivio del dolor.
Palabras Clave: Síndrome de Ehlers-Danlos, ATM, Aparatos de Ortopedia Funcional de los Maxilares. Hipermobilidad Articular.o Hiperlaxitud articular. Correo electrónico: [email protected]
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Quintero G, Ana G. ORTHOPAEDIC HANDLING MAXILAR IN PATIENTS WITH EHLERS-DANLOS SYNDROME (REPORTE OF CASOS). Trabajo Especial de Grado para optar al Título de Especialista en Ortopedia Maxilar. Universidad del Zulia. Facultad de Odontología. División de Estudios para Graduados. Programa de Post-grado en Ortopedia Maxilar. Nivel: Especialidad. Maracaibo. Venezuela. 2010. 139 p.
ABSTRACT The syndrome of Ehlers-Danlos (THIRST) is a disease of the hereditary colágeno that appears mainly like dermatological disorders and of joints. This investigation had by objective to determine in a series of cases clinical the orthopaedic handling to maxilar in patients with diagnosis of Syndrome of Ehlers-Danlos. The investigation was of descriptive, longitudinal type. It was taken as it shows three (3) patients who went to the consultation of post degree of Maxilar Orthopaedics of the Faculty of diagnosed Odontolgy of LIGHT clinically with THIRST by the unit of Genetics of the LIGHT medicine faculty and that presented/displayed alterations of the occlusion and the ATM the patients were evaluated clinically and x-raily, and received treatment with apparatuses of functional orthopaedics of maxilares with periodic control every 21 days. The investigation was realised in three phases: phase diagnostic, phase of treatment and phase of evolution. One concluded that the patients dealt in this investigation with orthopaedic aparatología to maxilar responded favorably, in spite of the hyperslackness of its joints, it was managed to partly correct the alterations of the dental occlusion, of the ATM, increase of the buccal opening, facility to realise the movements of mandibular laterality, eradication of the habit of lingual push and lightening of the pain. Key word: Syndrome of Ehlers-Danlos, ATM, Apparatuses of Functional Orthopaedics of the Maxilares. Hypermobility Articular.o Hiperlaxitud to articulate. Electronic mail: [email protected]
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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es una enfermedad del colágeno hereditaria
que se presenta principalmente como desórdenes dermatológicos y de articulaciones (1).
Se caracteriza por hipermovilidad articular, extensibilidad de la piel y fragilidad de
tejidos blandos, debido a la deficiencia de colágeno(2). Los síntomas clásicos son la
hiperextensibilidad de la piel, la hiperlaxitud articular, la facilidad para los hematomas,
las cicatrices distróficas y la fragilidad de los tejidos(3-5)., pueden formarse
pseudotumores calcificados sobre las prominencias óseas. Las dislocaciones,
especialmente de la cadera, la rótula, los hombros y las manos, son frecuentes (4 ).
El dolor es una manifestación que afecta significativamente el funcionamiento
psicosocial de las personas con SED. El dolor crónico frecuentemente invalidante, de
inicio en la infancia y de distribución diversa es un hecho constante en la vida de la
mayoría de las personas con los diferentes tipos de SED. La presencia de dolor en
asociación con la ausencia de un enfoque sistémico para el dolor crónico impacta
dramáticamente en el bienestar de estas personas y influencia sus interacciones
sociales(6 ).
La prevalencia es de 1 en 5.000 a 1 en 10.000, afecta sin diferencia de sexo y
grupos étnicos(7). El diagnóstico está basado en descubrimientos clínicos sobre la
historia familiar, es de gran utilidad la realización de biopsia de tejido conectivo, así
como también las pruebas genéticas(4).
En 1988 se describieron 11 tipos diferentes del SED; y en 1997 se realizó una
nueva revisión y clasificaron el síndrome en 6 tipos, cada uno se distingue clínicamente
de los demás según el sistema del organismo al que afecta de manera más
importante(8). La mayor parte de los SED se heredan de manera autosómica dominante
aunque se han descrito formas autosómicas recesivas y con herencia ligada al sexo. El
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diagnóstico del SED es clínico, aunque se han promulgado otros criterios diagnósticos
para cada tipo de SED, es imposible determinar, en una amplia mayoría de personas
afectadas, el tipo exacto de SED que padecen(9). Este grado variable de expresión
clínica probablemente justifica el infradiagnóstico del SED y de ahí la falta de datos
apropiados sobre la prevalencia de los diversos tipos del SED(3).
En cuanto al tratamiento de estos pacientes, no existe un tratamiento específico,
sin embargo se debe realizar una serie de recomendaciones a los padres para el
cuidado y manejo, como por ejemplo: curar apropiadamente las heridas de la piel, para
prevenir alteraciones cosméticas, evitar los hematomas y mejorar la cicatrización, con la
ingesta de ácido ascórbico, evitar la exposición excesiva al sol, así como todas aquellas
actividades que causen lesiones articulares, deportes de contacto u otras actividades
físicas estresantes; se recomiendan ejercicios de fortalecimiento para músculos y
enseñanza para preservar sus articulaciones(10).
Extrapolar tratamientos de la literatura en otras enfermedades nos ha permitido
un punto de partida desde el cual se puede desarrollar un algoritmo de tratamiento
clínico del dolor. Se debe tener en cuenta el SED en el diagnóstico diferencial de
cualquier dolor musculoesquelético crónico claramente se necesita más investigación
para identificar maneras más humanas de tratar los devastadores efectos de este
síntoma en las personas que padecen SED (6).
El tratamiento de fisioterapia debe ir orientado al tratamiento sintomático,
prevenir complicaciones, la educación sanitaria y al fortalecimiento de grupos
musculares (1).
El pronóstico de los pacientes con Enfermedad de Ehlers-Danlos, depende del
tipo específico, la expectativa de vida puede ser acortada en el tipo IV o vascular,
debido a la posibilidad de ruptura de órganos y vasos, mientras que en los otros tipos es
de mejor pronóstico (11).
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En general las intervenciones médicas deben realizarse por un equipo
multidisciplinario (pediatra, genetista, obstetra, traumatólogo, fisiatra, terapista
ocupacional, fisioterapeuta, oftalmólogo, odontólogo y dermatólogo (1).
La evolución clínica es variable de acuerdo al Ehlers-Danlos, por lo que los
controles médicos deben ser periódicos con un promedio de consultas trimestrales (1).
El tratamiento de ortopedia funcional de los maxilares puede ser una alternativa
terapéutica para el alivio del dolor articular, corrección de disgnacias en estos
pacientes, no obstante no están disponibles en la literatura científica reportes en este
sentido. Sobre la base de lo anteriormente planteado, este estudio tiene como objetivo
describir el manejo ortopédico maxilar en paciente con síndrome de Ehler Danlos; que
incluye la valoración interdisciplinaria, evaluación funcional y esqueletal para un
diagnostico integral y la aplicación de un tratamiento sintomático, funcional y correctivo.
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MARCO TEÓRICO
El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es el nombre por el que se conocen un
grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, caracterizadas
por hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos. Las
personas que padecen SED tienen un defecto en su tejido conectivo, que es el tejido
que mantiene unidos entre sí a los demás tejidos del organismo y proporciona sostén y
da apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las articulaciones, los vasos
sanguíneos y los órganos internos. La mayor parte de las anomalías encontradas hasta
el momento en las personas con SED se deben a defectos en las enzimas encargadas
de la síntesis del colágeno que es una proteína que actúa como la "goma" en el cuerpo,
dando fortaleza y elasticidad al tejido conectivo(12). La clasificación de los SED comenzó a finales de 1960, en 1988 se realizó una
clasificación en la que se formalizó la nomenclatura en 11 tipos diferentes(9)
En 1997 en Villefranche-sur-Mer, Francia, los científicos propusieron una
clasificación simplificada de los SED en 6 tipos principales. Para cada tipo se definen
criterios diagnósticos mayores y menores. Un criterio mayor tiene una especificidad
para el diagnóstico elevada, porque es infrecuente en otras enfermedades. Es
necesaria la presencia de uno o más criterios diagnósticos mayores para el diagnóstico
clínico o si existe dicho criterio, es altamente indicativo o aconseja confirmación
mediante pruebas de laboratorio cuando sea posible(8) .
Uno o mas criterios diagnósticos menores contribuyen al diagnóstico de un tipo
específico de SED, aunque en ausencia de criterios mayores no serán suficientes para
establecer el diagnóstico. La presencia de criterios menores puede ser una sugerencia
para el diagnóstico de una enfermedad parecida al SED(8) .
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Clasificación del Síndrome de Ehlers-Danlos según Beigthon(8).
Tipo Clásico: Tipos 1 y 2
Modo de Herencia: Autonómica dominante.
Criterios diagnósticos mayores: Hiperextensibilidad de la piel, cicatrices atróficas
y amplias, hiperlaxitud articular.
Criterios diagnósticos menores: Piel suave y aterciopelada; Pseudotumores
moluscoides; Esferoides subcutáneos; Complicaciones de la hiperlaxitud articular
(luxaciones/subluxaciones, roturas de tendones, esguinces, pies planos); Hipotonía
muscular, retraso importante en el desarrollo motor; Facilidad para las equimosis;
Manifestaciones de la extensibilidad y fragilidad de los tejidos por ej.: hernia de hiato,
prolapso rectal en la infancia, insuficiencia cervical); Complicaciones quirúrgicas
(hernias postquirúrgicas, dehiscencia de suturas); Historia familiar positiva.
Las manifestaciones de la piel varían en severidad, se han descrito familias con
expresión leve, moderada y severa. Los pseudotumores moluscoides son lesiones
carnosas asociadas a cicatrices, se encuentran fundamentalmente en los puntos de
presión, (por ej.: en los codos). Los esferoides son pequeños cuerpos duros
subcutáneos, móviles y palpables en los antebrazos o en las espinillas; los esferoides
pueden estar calcificados y se pueden detectar radiográficamente.
Las subluxaciones recurrentes son muy frecuentes en los hombros, la rótula y en
la articulación temporomandibular. La dispareumia y la disfunción sexual son síntomas
frecuentes en el tipo Clásico y también en otros tipos de SED. La fatiga también es un
síntoma frecuente.
Tipo Hiperlaxitud: Tipo 3
Modo de Herencia: Autonómica dominante.
17
Criterios diagnósticos mayores: Afectación de la piel (piel hiperextensible y/o
suave, de tacto parecido al “terciopelo”). Hiperlaxitud articular generalizada.
Criterios diagnósticos menores: Luxaciones articulares recurrentes. Dolor
artícular crónico. Historia familiar positiva.
La extensibillidad de la piel es variable. La presencia de cicatrices atróficas en
personas con hiperlaxitud articular sugiere el diagnóstico del tipo Clásico.
La hiperlaxitud articular es la manifestación principal. Ciertas articulaciones, tales
como el hombro, la rótula y la articulación temporomandibular se luxan con frecuencia.
En la práctica reumatológica se presentan un gran número de personas con
hiperlaxitud articular generalizada. Es importante distinguir estas personas de aquellas
afectadas por el SED tipo laxitud.
El dolor musculoesquelético empieza temprano en la vida de la persona afectada
y es crónico, incapacitante y además puede ser muy debilitante. La distribución
anatómica es amplia y los puntos gatillo pueden no ser claros. Un punto gatillo se define
como un área que cuando se palpa con el pulgar ó 2 ó 3 dedos a una presión de 4 Kg. ó
menos, es doloroso.
Tipo Vascular: Tipo 4
Modo de herencia: Autonómica dominante.
Criterios diagnósticos mayores: Piel transparente y fina. Fragilidad y/o roturas
arteriales / intestinales / uterinas. Equimosis muy extensas. Apariencia facial
característica.
Criterios diagnósticos menores: Acrogeria. Hiperlaxitud de las pequeñas
articulaciones. Roturas de los tendones y los músculos. Pie zambo equinovaro.
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Aparición precoz de venas varicosas. Fístulas arteriovenosas. Pneumotórax /
pneumohemotórax. Recesión gingival. Historia familiar positiva.
La presencia de dos o más criterios mayores es altamente predictiva del
diagnóstico y se recomiendan pruebas de laboratorio.
La apariencia facial es característica en algunos individuos. Existe una
disminución en el tejido adiposo subcutáneo, particularmente en la cara y las
extremidades. La hiperlaxitud articular está limitada, generalmente, a los dedos.
Las roturas arteriales tienen un pico de incidencia en la tercera y cuarta década,
aunque pueden ocurrir antes. Las arterias de tamaño mediano son las que se afectan
más frecuentemente. La rotura arterial es la causa más habitual de muerte repentina.
El dolor agudo abdominal (difuso ó localizado) es una presentación frecuente de
roturas arteriales o intestinales y debe investigarse con urgencia. Se recomiendan
técnicas no invasivas. La red venosa subcutánea es particularmente evidente en el
pecho y el abdomen.
En presencia de severas contusiones como presentación inicial, deben
considerarse, los malos tratos y/o enfermedades hematológicas. En el contexto de
excesivas magulladuras y formación de cicatrices anormales, se hace necesario un
diagnóstico diferencial con el SED tipo Clásico.
El diagnóstico de este tipo de SED es difícil en los niños en ausencia de historia
familiar.
Los embarazos pueden complicarse con roturas uterinas intra-parto y
hemorragias pre y/o postparto. También son frecuente las roturas vaginales y/o
perineales durante el parto. El embarazo puede suponer una amenaza para la vida.
Las complicaciones durante y después de la cirugía son frecuentes y severas
(por ej.: dehiscencia de la herida).
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Tipo Cifoescoliosis: Tipo 6
La causa de este tipo de SED es una deficiencia de lisil hidroxilasa (PLOD), que
es una enzima modificadora del colágeno. La homosigocidad o la heterosigocidad para
mutaciones del alelo (s) PLOD, da como resultado esta deficiencia.
Modo de Herencia: Autonómica recesiva.
Criterios diagnósticos mayores: Hiperlaxitud articular generalizada. Severa
hipotonía muscular al nacimiento. Escoliosis al nacimiento, progresiva. Fragilidad de la
esclerótica y rotura del globo ocular.
Criterios diagnósticos menores: Fragilidad de los tejidos, incluyendo cicatrices
atróficas. Facilidad para las equimosis. Roturas arteriales. Hábito marfanoide.
Microcornea. Radiológicamente osteopenia considerable. Historia familiar positiva, por
ej.: hermanos afectados.
La presencia de 3 criterios mayores en un niño debe sugerir el diagnóstico y se
aconsejan pruebas de laboratorio.
La hipotonía muscular puede ser muy acusada y conduce a un retraso importante
en el desarrollo motor. Este tipo de SED debería tenerse en cuenta en el diagnóstico
inicial de un niño hipotónico.
El fenotipo es a menudo severo, y da como resultado una pérdida de la
deambulación en la segunda o tercera década de la vida.
La fragilidad de la esclerótica puede producir rotura del globo ocular después de
un traumatismo mínimo. Este tipo de SED debería diferenciarse del síndrome de la
cornea quebradiza.
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Tipo Artrocalasia: Tipos 7A y 7B
El tipo Artrocalasia de SED esta causado por mutaciones que conducen a un
proceso deficiente del final amino-terminal de las cadenas proa1 (I) (tipo A) o proa (2)
(tipo B) del colágeno tipo I debido a un salto del exon 6 en cualquiera de estos genes.
Modo de herencia: Autonómica dominante.
Criterios diagnósticos mayores: Severa hiperlaxitud articular generalizada con
luxaciones recurrentes. Luxación congénita de cadera bilateral.
Criterios diagnósticos menores: Hiperextensibilidad de la piel. Fragilidad de los
tejidos, incluyendo cicatrices atróficas. Facilidad para las equimosis. Hipotonía
muscular. Cifoescoliosis. Radiológicamente osteopenia leve.
Todas las personas, en las que ha demostrado bioquímicamente que padecen
este tipo de SED, han tenido luxación congénita de cadera. Puede conducir a una
osteoartritis grave y temprana, y a fracturas; y a piel elástica y frágil.
La talla corta no es una manifestación, aunque es una complicación de la
cifoescoliosis severa y/o de la luxación de cadera.
En el diagnóstico diferencial debería considerarse el síndrome de Larsen.
Tipo Dermatosparaxis: tipo 7C
El tipo Dermatosparaxis del SED está causado por deficiencia del procolágeno I
N-terminal peptidasa causado por la homocigocidad o la heterocigosidad compuesta de
alelos mutantes (en contraste con el tipo Artrocalasia que es debido a mutaciones que
incluyen partes sustrato de las cadenas del procolágeno tipo I).
Modo de herencia: Autonómica recesiva.
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Criterios diagnósticos mayores: Fragilidad severa de la piel. Piel excesiva y
redundante.
Criterios diagnósticos menores: Textura de la piel suave y pastosa. Facilidad
para las equimosis. Rotura prematura de las membranas fetales. Amplias hernias
(umbilicales, inguinales).
La fragilidad de la piel y las equimosis son fundamentales. La cicatrización de las
heridas no está afectada y las cicatrices no son atróficas.
La redundancia de la piel de la cara da como resultado una apariencia de cutis
laxa; de todas formas, la facilidad para las equimosis y la fragilidad de la piel no son
manifestaciones de cutis laxa.
Se utiliza este nombre (dermatoparaxis) debido al fenotipo similar y al mismo
defecto bioquímico encontrado anteriormente en ganado, ovejas y otros animales.
El número de informes personas con este tipo de Sed es pequeño y el espectro
del fenotipo está bastante extendido.
Otros Tipos:
El tipo actual de SED tipo V (ligado al cromosoma X) ha sido descrito en una
única familia.
El tipo actual de SED tipo VIII es similar al tipo Clásico excepto que presenta
además fragilidad periodontal. Éste es un tipo raro de SED. La existencia de este
síndrome como entidad autonómica es incierta.
El tipo IX fue redefinido anteriormente como “síndrome del cuerno occipital”, una
enfermedad recesiva ligada al cromosoma X alelica al síndrome de Menkes.
El tipo actual de SED tipo X ha sido descrito en una única familia.
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El SED tipo XI denominado “síndrome de hiperlaxitud articular familiar” fue
retirado anteriormente de la clasificación del SED. Su relación con el SED no está
todavía bien definida.
Después de las consideraciones anteriores se subraya la importancia de varios
estudios acerca de éste síndrome como el estudio propuesto por Sacheti y col.(6), donde
resalta que el dolor crónico es una manifestación del SED, para lo cual realizó una
entrevista semiestructurada a 51 personas afectadas con SED. La mayoría dicen sufrir
dolor crónico de inicio temprano, generalmente en la infancia, que incluye varias
articulaciones y que es refractario a una amplia variedad de intervenciones tanto
farmacológicas como físicas. Estos datos muestran que el dolor crónico es una
manifestación común del SED.
De Coster y col. (13), realizaron un estudio sobre salud oral en tipos prevalentes
de síndromes de Ehlers-Danlos, en el cual obtuvieron como resultado que todos los
sujetos con SED fueron sintomáticos para DTM(desórdenes temporomandibulares) y
reportaron dislocaciones recurrentes de la ATM. Forma pulpar anormal (13%) y
calcificación de la pulpa (78%) fueron observados en sujetos afectados con SED
clásico. La experiencia de caries fue mayor en SED comparados con los controles y fue
relacionada a la deficiente higiene oral, influenciada por la aumentada fragilidad en la
mucosa y la restricción de la movilidad de la articulación.
El estado periodontal total en SED fue pobre, con 62% de los sujetos con SED
presentando altas necesidades de tratamiento periodontal; y llegaron a la conclusión de
que la salud oral puede estar severamente comprometida en SED como resultado de
alteraciones específicas del colágeno en las estructuras orofaciales. Cuando se
consideran los tratamientos en SED, un número de respuestas del tejido(mucosa,
periodonto, pulpa) y precauciones (dislocación de la ATM) podrían se anticipadas(13).
Así mismo, De Coster, y col.(14)., realizaron una investigación sobre
Hipermovilidad de la articulación generalizada (HAG) y desordenes
temporomandibulares: enfermedades hereditarias del tejido conectivo como modelo de
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máxima expresión, en el cual obtuvieron como resultados que en la muestra, 71,4% de
los sujetos fueron sintomáticos para DTM. De esos, 13,3% buscó tratamiento. Se hizo
un diagnóstico de dolor miofacial en 69%; dislocación del disco con reducción fue
diagnosticado en 85,7%, y artralgia de ATM en 61,9%. Múltiples diagnósticos de DTM
fueron asignados a 69% de los sujetos. Ruido articular (P<.01) y dislocaciones
recurrentes de la ATM (P<.01) fueron frecuentes hallazgos en sujetos adultos con HAG
comparados con los controles, con sujetos HAG sintomáticos mas y mas eventos
prolongados de dislocación que los sujetos asintomáticos. Los signos de hipermovilidad
de ATM fueron expresados considerablemente mas frecuentes en HAG comparados
con los controles con DTM y movilidad articular normal; y llegaron a la conclusión que
este estudio indica una positiva relación entre HAG y DTM.
Winocur E. y col. (15), realizaron una investigación sobre Laxitud de la articulación
temporomandibular (LAG) y su relación con hábitos orales y desordenes
temporomandibulares en niñas adolescentes, en la cual obtuvieron como resultados
que la prevalencia de LAG fue 43% y de hipermovilidad de la articulación
temporomandibular (HATM) fue 27,3%. Una significante, aunque débil, correlación fue
encontrada entre las dos.
En presencia de ruido articular, tanto la apertura activa y pasiva fueron
significativamente más largas. Cuando cualquiera de las dos sensibilidades a la
palpación, muscular o articular, estaban presentes, la diferencia entre el rango activo y
pasivo de apertura de la boca aumento significativamente. La presencia de ruidos
reportados fue negativamente asociada con LAG. Esta asociación no fue válida en
presencia de para-función. Algunos de los signos y síntomas de DTM afectaron el
registro de apertura de la boca. En presencia de ruidos articulares la media activa y
pasiva de apertura mandibular fue significativamente mayor.; y llegaron a la conclusión
de que cuando la parafunción estuvo presente aunada a la LAG, esta asociación fue
inválida pero no reservada, como previamente había sido reportada(15).
También Adair SM. y col.(16), realizaron un estudio sobre Asociación de
hipermovilidad articular generalizada (HAG) con historia, signos y síntomas de
24
disfunción de la articulación temporomandibular (DTM) en niños, y obtuvieron como
resultado que los niños con hallazgos históricos y clínicos fueron designados positivos
para signos/síntomas DTM. Fueron registrados la máxima apertura vertical, expresada
como un porcentaje de la más baja altura facial, y máxima excursión mandibular lateral
(en mm). Quince (75%) de los participantes HAG y diez (50%) de los controles fueron
positivos para hallazgos DTM. Hubo diferencias estadísticamente significantes entre los
grupos por la presencia de los hallazgos totales positivos y para las respuestas a la
palpación de músculo y articulación.
No hubo diferencias significativas entre los grupos en excursiones de mandíbula;
y llegaron a la conclusión de que éste estudio sugiere que los niños con HAG pueden
ser más propensos a mostrar algunos signos y síntomas de DTM que los niños con
movilidad articular normal(16).
Buckingham RB. y col.(17), realizaron un estudio sobre, síndrome común de la
disfunción temporomandibular: una asociación cercana con la laxitud común sistémica
(la hipermovilidad común del síndrome), el cual arrojó como resultado, que todos los
pacientes hospitalizados tenían severos cambios degenerativos severos en la ATM,
mientras que los pacientes de las consultas externas tenían la enfermedad de forma
menos severa y no requirieron cirugía. En algunas personas la disfunción de la ATM fue
relacionada con causas establecidas que incluían bruxismo, maloclusión y
traumatismos. En ninguna persona de esta serie encontraron evidencia de poliartritis
inflamatoria sistémica.
De los setenta pacientes, 38 (54%) cumplían los criterios, basados en los de
Carter y Wilkinson, modificados por Beighton para el diagnóstico de síndrome de
hiperlaxitud. Cinco pacientes tenían SED tipo clásico y por lo tanto no eran pacientes
con “hipermovilidad benigna”, y los dos casos adicionales fueron descritos como
“marfanoide” y como síndrome posible de Ehlers-Danlos, respectivamente. Las
radiografías demostraron hiperextensibilidad de ATM en cuatro pacientes
hipermoviles(17).
25
El resultado quirúrgico a largo plazo era idéntico en los grupos hipermoviles y no
hipermoviles. La incidencia de la hipermovilidad es sorprendentemente elevada, mucho
más de lo que sería de esperar en una población general. Las imágenes de la
resonancia magnética de las ATMs en grupos separados de personas asintomáticas y
de mujeres hipermóviles identificaron movimiento anterior excesivo en el grupo
hipermóvil, junto con una posición anterior anormal del disco. Llegando así a la
conclusión de que presumen que la hipermovilidad de la ATM puede causar la
aceleración en la destrucción del disco y de la enfermedad degenerativa articular(17).
Así mismo, la Asociación Síndromes de Elhers-Danlos e Hiperlaxitud(12), publicó
un articulo sobre Hallazgos mandibulares, ortodónticos y dentales en el Síndrome de
Elhers-Danlos, en el cual se realizó un estudio basado en una entrevista tipo encuesta a
los miembros de la Fundación Estadounidense Síndrome de Elhers-Danlos; en el cual
llegaron a la conclusión de que hay consideraciones que se deben tener en cuenta en el
tratamiento dental de las personas con SED. Los datos muestran que las
manifestaciones dentales varían bastante entre los diferentes grupos de personas con
SED. Las personas con SED exhiben una elevada incidencia de dislocación
temporomandibular y una alta incidencia de dolor y ruidos relacionados con la
disfunción temporomandibular particularmente aquellas personas con los tipos I y II.
La duración del tratamiento no parece ser mayor en las personas con SED. Sin
embargo la experiencia del tratamiento dental parece ser más difícil en personas con
SED. Tanto sea debido a los síntomas de articulación temoromandibular como a la
enfermedad periodontal hay una diferencia pronunciada entre la preocupación por el
tratamiento en las personas con SED y el resto de la población. Las personas con SED
tipo I y II deberían tratarse con especial cuidado. Cada tipo de Sed tiene unas
manifestaciones dentales características que afectan a su tratamiento ortodóntico. Los
profesionales dentales deberían reconocer las implicaciones faciales del SED y
proporcionar una información apropiada y un correcto mantenimiento de estas
personas. Se aconseja un tratamiento conservador. Un tratamiento correcto de estas
personas debería esforzarse en proporcionarles confort y de esa forma ayudarles a vivir
con el síndrome(12).
26
En otro orden de ideas las manifestaciones craneofaciales extraoral del SED son
la presencia de cicatrices en la barbilla y la frente, una historia de luxaciones repetidas
de la ATM, epicanto, hipertelorismo, una nariz curva y estrecha, pelo escaso e
hiperelasticidad de la piel(1).
Las señales intraorales clásicas de SED pueden señalar a la diagnosis eventual
de la condición. La mucosa es tan frágil como la piel, la mucosa se desgarra fácilmente
cuando se toca con instrumentos. Las suturas no se mantienen. En cuanto a los tejidos
periodontales, la fragilidad de las encías se puede detectar siguiendo tratamientos tales
como profilaxis, cirugía periodontal o extracción. La hemorragia puede ser difícil de
controlar durante procedimientos quirúrgicos. La periodontitis generalizada de temprano
inicio es una de las manifestaciones orales más significativas del síndrome. Esto puede
conducir a la pérdida prematura de dientes temporales y permanentes (1).
En los dientes, la hipoplasia del esmalte se ve comúnmente. Dientes premolares
y molares pueden presentar grietas profundas y largas cúspides. Los dientes parecen
ser frágiles y la microdoncia a veces se presenta. El examen radiográfico a menudo
revela que la pulpa de las raíces son pequeñas y están deformadas. También se han
observado anomalías a nivel microscópico, de varios tejidos dentales (1).
La lengua es muy flexible, aproximadamente el 50% de personas con el
síndrome pueden tocar el extremo de su nariz con su lengua, comparado con el 8-10%
de la población. El paladar está frecuentemente arqueado (1).
Aspectos Neuromusculares
La hipotonía muscular en el recién nacido, sobre todo prematuro, puede ser muy
severa especialmente en el tipo cifoescoliosis. En los niños, la hipotonía unida a la
hiperlaxitud articular, puede producir un retraso severo en el desarrollo motor,
problemas con la deambulación, y tono muscular pobre, sobre todo en el tipo
artrocalasia. Muchas personas con SED padecen síndromes de compresión nerviosa
como el síndrome del túnel carpiano, cubital y/o tarsiano. Los calambres musculares,
sobre todo por la noche, también son muy frecuentes(18).
27
En algunas ocasiones los enfermos se quejan de hiperestesia / hiperalgesia
(aumento de la sensibilidad al dolor) cuando se aplica fricción sobre la piel, por ej.
cuando se seca al niño con una toalla, o durante la toma de la tensión arterial. Algunas
personas con SED comentan experiencias de no haberles sido suficiente la analgesia
que han recibido antes de por ej., cirugía oral, o incluso durante el parto, y han sido
calificados de histéricos, estudios clínicos diversos demuestran que éste no es el
caso(18).
Las complicaciones neurológicas más severas debidas sobre todo a hemorragias
cerebrales, como afasia (incapacidad para comprender o para producir las palabras
deseadas) o amaurosis (pérdida total o parcial de la visión), y la hemiplejia o eventos
similares a los accidentes vasculares cerebrales causados por aneurismas arteriales
múltiples o fístulas arteriovenosas, son muy característicos del SED tipo vascular(18).
Aspectos Ginecológicos
La fragilidad de los tejidos unida a la tendencia hemorrágica hace que el
embarazo represente con frecuencia un riesgo tanto para la madre como para el hijo.
Las hemorragias pre y post parto son habituales y puede resultar difícil conseguir la
hemostasia (detener la hemorragia). También son frecuentes las dehiscencias de las
suturas y las laceraciones perianales severas. Si el hijo está afectado, las
complicaciones fetales incluyen rotura prematura de membranas y prematuridad(18).
El aborto por prolapso de cuello uterino es también muy habitual. Además, y
debido a efectos hormonales, durante el embarazo la hiperlaxitud articular aumenta, y
muchas mujeres no pueden caminar durante el embarazo, aunque, por otra parte, a
algunas mujeres con SED no se les forman estrías debido al embarazo. En el SED tipo
vascular una complicación típica es la rotura del útero y/o de las arterias uterinas. Por
otro lado, muchas mujeres reportan diferentes síntomas debido al SED como ciclos
anovulatorios, endometriosis, dispareumia (dolor durante o después del coito),
disfunción sexual, hemorragias postcoitales y sequedad vaginal(18).
28
Aspectos Oftalmológicos
No es sorprendente que un órgano tan delicado como el ojo esté afectado en el
SED. Los principales problemas suelen ser la miopía elevada, el estrabismo (que
probablemente es debido a la laxitud de los tendones de los músculos extrínsecos del
ojo), las estrías angioides, los desprendimientos de retina, y las escleróticas azules y
fragilidad de la cornea asociado sobre todo con el tipo cifoescoliosis. También es muy
característica la eversión fácil de los párpados (signo de Meténier) (18).
Aspectos Cardiovasculares
Uno de los síntomas más frecuentes en las personas con SED es el prolapso de
la válvula mitral, en ocasiones también aparece prolapso de la válvula tricúspide. En
algunas familias se ha observado tortuosidad de la aorta y de sus principales divisiones,
incluyendo las arterias coronarias(18).
También puede presentarse estenosis (estrechamiento) de las arterias
pulmonares, dilataciones de la raíz aórtica y disección de la aorta. La rotura espontánea
de arterias, los aneurismas y las fístulas arteriovenosas son típicas del SED tipo
vascular, pero pueden también ocurrir en otros tipos sobre todo en el clásico y en el
cifoescoliótico ocurriendo, en ocasiones, en personas que parecen estar poco afectadas
por el SED y que no tienen muchos síntomas externos. También son muy frecuentes,
en muchos tipos de SED, las venas varicosas(18).
Anatomía de la articulación temporomandibular según Okeson(19):
La ATM, tiene en el organismo una importancia preponderante, por su ubicación
anatómica y por las múltiples funciones en las que se encuentra comprometida. Forma
parte del sistema masticatorio, el cual es la unidad funcional del organismo que
fundamentalmente se encarga de la masticación, el habla y la deglución; así como
también desempeña un papel importante en el sentido del gusto y en la respiración. El
sistema está formado por huesos, articulaciones, ligamentos, dientes y músculos.
29
La anatomía funcional del sistema masticatorio está compuesta por: la dentadura
y estructuras de soporte; la dentadura está formada por 32 dientes permanentes en
adultos y 20 dientes temporarios en los niños, cada uno de ellos se divide en dos partes
básicas, la corona (visible) y la raíz, la cual está inmersa en el hueso alveolar, mediante
numerosas fibras de tejido conjuntivo que se extienden desde la superficie del cemento
hasta el hueso, el conjunto de éstas fibras se conoce como ligamento periodontal.
El área donde se produce la conexión craneomandibular se denomina
articulación temporomandibular (ATM), es una de las articulaciones más complejas del
organismo.
La ATM está formada por el cóndilo mandibular que se ajusta en la fosa
mandibular del hueso temporal. Estos dos huesos están separados por un disco
articular que evita la articulación directa. La ATM se clasifica como una articulación
compuesta; una articulación compuesta requiere la presencia de al menos tres huesos,
a pesar de que la ATM tan solo está formada por dos. Funcionalmente el disco articular
actúa como un hueso sin osificar que los movimientos complejos de la articulación, es
por ello que se considera una articulación compuesta.
El Disco Articular:
El disco articular está formado por un tejido conjuntivo fibroso y denso
desprovisto de vasos sanguíneos y fibras nerviosas. En el plano sagital puede dividirse
en tres regiones, según su grosor. El área central es la más delgada y se denomina
zona intermedia. El disco se vuelve considerablemente más grueso por delante y por
detrás de la zona intermedia. El borde posterior es, por lo general, algo más grueso que
el anterior. En la articulación normal, la superficie articular del cóndilo está situada en la
zona intermedia del disco, limitada por las regiones anterior y posterior, que son más
gruesas.
Visto desde delante, el disco es casi siempre más grueso en la parte interna que
en la externa y ello se corresponde con el mayor espacio existente entre el cóndilo y la
fosa articular en la parte medial de la articulación. La forma exacta del disco se debe a
30
la morfología del cóndilo y la fosa mandibular. Durante el movimiento, el disco es
flexible y puede adaptarse a las exigencias funcionales de las superficies articulares.
Sin embargo, la flexibilidad y la adaptabilidad no implican que la morfología del disco se
altere de forma reversible durante la función. El disco conserva su morfología a menos
que se produzcan fuerzas destructoras o cambios estructurales en la articulación. En
este caso, la morfología del disco puede alterarse de manera irreversible y producir
cambios biomecánicos durante su función.
El disco articular está unido por detrás a una región de tejido conjuntivo laxo muy
vascularizado e inervado. Esta región se denomina tejido retrodiscal. Por arriba está
limitado por una lámina de tejido conjuntivo que contiene muchas fibras elásticas, la
lámina retrodiscal superior. Dado que ésta región está formada por dos láminas, se la
ha denominado zona bilaminar. Esta lámina se une al disco articular detrás de la lámina
timpánica.
En el borde inferior de los tejidos retrodiscales se encuentra la lámina retrodiscal
inferior, que lo une del extremo posterior del disco al margen posterior de la superficie
articular del cóndilo. La lámina retrodiscal inferior fundamentalmente está formada por
fibras de colágeno y fibras que no son elásticas, como las de la lámina retrodiscal
superior. El resto del cuerpo del tejido retrodiscal está unido a un gran plexo venoso,
que se llena de sangre cuando el cóndilo se desplaza hacia delante.
Las inserciones de la región anterior del disco se realizan en el ligamento
capsular, que rodea la mayor parte de la articulación. La inserción superior se lleva a
cabo en el margen anterior de la superficie articular del cóndilo. Estas dos inserciones
están formadas por fibras de colágeno. Delante, entre las inserciones del ligamento
capsular, el disco también esta unido por fibras tendinosas al músculo pterigoideo
lateral superior.
Al igual que el disco articular, las superficies articulares de la fosa mandibular y el
cóndilo están revestidas de un tejido conjuntivo fibroso y denso, en lugar de cartílago
hialino, como en la mayoría de las articulaciones móviles. El tejido conjuntivo fibroso de
la articulación presenta varias ventajas respecto al cartílago hialino. En general es
31
menos vulnerable que éste a los efectos del envejecimiento y, por lo tanto, es menos
probable que se degrade con el paso del tiempo. También tiene una capacidad de
reparación muy superior a la del cartílago hialino. La importancia de estos dos factores
es de gran trascendencia en la función y la disfunción de la ATM.
El disco articular está unido al ligamento capsular no sólo por delante y por
detrás, sino también por dentro y por fuera. Esto divide la articulación en dos cavidades
diferenciadas: La superior, que está limitada por la fosa mandibular y la superficie
superior del disco, y la inferior, limitada por el cóndilo mandibular y la superficie inferior
del disco. Las superficies internas de las cavidades están rodeadas por células
endoteliales especializadas que forman un revestimiento sinovial. Este revestimiento,
junto con una franja sinovial especializada, situada en el borde anterior de los tejidos
retrodiscales, produce el líquido sinovial, que llena ambas cavidades articulares.
Por lo tanto, a la articulación temporomandibular se la considera una articulación
sinovial. Este líquido sinovial tiene dos finalidades. Dado que las superficies de la
articulación son avasculares, el líquido sinovial actúa como medio para el aporte de las
necesidades metabólicas de estos tejidos. Existe un intercambio libre y rápido entre los
vasos de la cápsula, el líquido sinovial y los tejidos articulares. El líquido sinovial
también sirve como lubricante entre las superficies articulares durante su función. Las
superficies articulares del disco, el cóndilo y la fosa son muy suaves, y ello consigue
que el roce durante el movimiento se reduzca al mínimo. El líquido sinovial ayuda a
reducir este roce todavía más.
Ligamentos:
Al igual que en cualquier otro sistema articular, los ligamentos desempeñan un
papel importante en la protección de las estructuras. Los ligamentos de la articulación
están compuestos por tejido conectivo colágeno que no es distensible. No intervienen
activamente en la función de la articulación, sino que constituyen dispositivos de
limitación pasiva para restringir el movimiento articular. La ATM tiene tres ligamentos
funcionales de sostén: los ligamentos colaterales, el ligamento capsular y el ligamento
32
temporomandibular. Existen, además, dos ligamentos accesorios: el esfenomandibular
y el estilomandibular.
Músculos de la masticación:
La energía necesaria para mover la mandíbula y permitir el funcionamiento del
sistema de la masticación la proporcionan los músculos. Existen cuatro pares de
músculos que forman el grupo de los músculos de la masticación: el masetero, el
temporal, el pterigoideo interno y el pterigoideo externo. Aunque no se los considera
músculos masticatorios, los digástricos también desempeñan un papel importante en la
función mandibular.
Al producirse una alteración en el tejido conectivo colágeno que compone los
ligamentos de la articulación temporomandibular se puede producir alteración de la
misma.
Cabe agregar que existen desordenes en la articulaciones como la
Hipermovilidad articular generalizada mencionada por Anika Isberg20), donde un rango
excesivo en una articulación se considera como hipermovilidad. Las articulaciones que
son excesivamente laxas pueden ser dañadas por pequeños traumatismos, que no
serían perjudiciales en articulaciones con una estabilidad normal; por lo tanto, tales
articulaciones están más predispuestas a desarrollar sinovitis traumática y luego
osteoartrósis. La hipermovilidad de la articulación ocurre con más frecuencia en mujeres
que en varones.
El término “síndrome de hipermovilidad” es utilizado en el contexto clínico para
cualquier paciente con síntomas articulares y articulaciones laxas en la ausencia de un
diagnóstico específico. El síndrome de hipermovilidad articular ha sido considerado una
manifestación de un déficit hereditario en la producción de colágeno. La hiperlaxitud
articular generalizada puede ser el resultado de un desorden hereditario del tejido
conectivo(.
33
Hipermovilidad de la articulación temporomandibular: los desórdenes de la
articulación temporomandibular (ATM) están comúnmente asociados a la laxitud
articular generalizada. Los pacientes con ATMs hipermóviles poseen una composición
diferente del tejido conectivo de la piel y una prevalencia más alta de insuficiencia de la
válvula mitral. La laxitud articular generalizada probablemente sea un factor más
importante en la etiología de la enfermedad ortopédica de la ATM que otros factores,
tales como la oclusión y la parafunción muscular, las cuales han recibido más atención
en el pasado.
El recorrido ideal de la traslación posteroanterior del cóndilo en la ATM ha sido
descrito como un movimiento con un rango que se extiende desde la fosa mandibular
hasta el ápice del tubérculo articular o ligeramente anterior a ella, aunque la
designación de hipermovilidad se refiere comúnmente a cualquier movimiento del
cóndilo que sobrepase el ápice del tubérculo. La inserción de la cápsula anterior de la
ATM en el hueso temporal constituye el límite anatómico de la articulación.
Cuando la traslación del cóndilo sobrepasa este punto, la articulación ocurre
fuera del límite anatómico de la misma, y ésta podría entonces ser clasificada como
hipermóvil. Cuando el cóndilo y el disco en las ATMs hipermóviles con posición normal
superior del disco han sobrepasado el tubérculo articular, la carga de la articulación se
realiza directamente y supero posteriormente contra la vertiente anterior del tubérculo
articular. Como consecuencia de ello, la delgada porción central del disco se coloca
ahora opuesta a la porción superoposterior del cóndilo. Esta porción fisiológica del disco
que acompaña a la traslación máxima del cóndilo en las articulaciones hipermóviles no
debe ser confundida con un desplazamiento posterior del disco.
Muchas personas muestran un movimiento excesivo del cóndilo sin tener dolor u
otros síntomas. Si la hipermovilidad es unilateral, existe una desviación de la mandíbula
hacia el lado contra lateral en el final de la apertura de la boca, cuando el cóndilo
sobrepasa al tubérculo. Cuando la traslación condilar de la ATM está asociada a
molestia y dolor, éste se desencadena frecuentemente en forma brusca, aguda,
34
experimentado durante los últimos milímetros de la apertura de la boca, y focalizado
sobre la articulación, o sobre el oído; algunas veces, se irradia hacia la mejilla o la sien.
El dolor asociado a una excesiva traslación del cóndilo ha sido explicado por la
contracción refleja de los músculos masticatorios, por la acción de estiramiento en la
cápsula articular y en la zona bilaminar retrodiscal, por la irritación mecánica de los
haces nerviosos en el límite anterior del disco causado por el cóndilo y por el daño y el
traumatismo del tejido blando extraarticular por delante de la articulación, entre el
cóndilo y el hueso temporal.
Si bien es cierto que la Ortopedia Funcional de los Maxilares, es la rama de la
odontología cuyo objetivo es remover interferencias indeseables durante el crecimiento
y el desarrollo fisiológicos de las estructuras estomatognáticas, actuando directamente
sobre el sistema neuromuscular que comanda el desarrollo óseo de los maxilares, el
cual puede llevar los dientes a ocupar sus posiciones funcionales y estéticas. Esta
forma de actuación debe crear nuevos reflejos posturales y otra dinámica mandibular
que produzca y mantenga la armonía del Sistema Estomatognático, y obtener la
eficiencia masticatoria que conduzca el sistema digestivo a un comportamiento
saludable. La Ortopedia Funcional de los Maxilares, puede aliviar los síntomas y,
cuando sea posible, curar ciertos problemas articulares(21).
Los aparatos ortopédicos funcionales requieren para su selección, construcción y
manejo clínico: métodos específicos de diagnóstico para las múltiples posibilidades de
Cambio de Postura Terapéutica; el uso de sistemas propios de anclaje; la actuación de
forma peculiar sobre los dientes, según sus puntos y/o áreas de contacto y sus regiones
de alta convexidad; e interfieren en los sobres de la dinámica mandibular de manera
impar, así como en los sobres muscular, facial y óseo(21).
Loa AOF-Planas liberan los movimientos funcionales de la mandíbula, eliminan
interferencias para alcanzar Ángulos Funcionales Masticatorios Planas Equilibrados por
medio de pistas artificiales al lado de los dientes. Recibieron el nombre de Pistas
Indirectas Planas PIP, porque actúan indirectamente al inducir los movimientos
35
mandibulares y el Cambio de Postura Terapéutica que estimularán la corrección de la
oclusopatía(21).
Las pistas indirectas planas actúan por presencia, la cual está proporcionada y
activada por las pistas. Éstas, a su vez, facilitan libertad de movimientos de lateralidad,
y según su inclinación obligan a protruir la mandíbula. No se sujetan a ningún diente, ya
que la superior se mantiene por el contacto de sus pistas con las análogas de la placa
inferior, y viceversa, y por el equilibrio establecido por los contactos en trabajo y
balanceo simultáneos. Actúan en períodos intermitentes y facilitan que el plano oclusal
busque su situación fisiológica(22).
A continuación se describen los Aparatos Ortopédicos Funcionales (AOF) según
Simöes(21), seleccionados para esta investigación como las Pistas Indirectas Planas
Simples, sin Arcos Dorsales (PIPS), son aparatos con acción bimaxilar. A pesar de
tener dos partes separadas, inferior y superior, funcionan como un todo. La mandíbula
se mueve contra la maxila y tiene pistas que controlan esa dinámica. La parte esencial
de éstos aparatos es el área de contacto entre estas dos pistas indirectas, ambas al
lado de los arcos dentarios. Por medio de esta acción llega la respuesta de desarrollo y
la corrección de la oclusopatía.
Las mismas se indican para terminar casos, por la facilidad de establecer o de
recuperar el equilibrio dinámico oclusal. Los maxilares deben estar lo más próximos
posible entre sí para aprovechar, en torno de la postura, la máxima sensibilidad de los
receptores; a menos que por un período hubiese la necesidad de levante para permitir
algún descruce o por problemas articulares y/o musculares, bruxismo y/o briquismo.
Las Pistas Planas Indirectas Compuestas, con Arcos Dorsales (PIPC), sin
Equiplan. Son aparatos con acción bimaxilar constituidos por pistas indirectas,
sustentadas por Arcos Dorsales-AD que unen la parte inferior con la superior y que
funcionan como refuerzo de manutención de postura. El nombre surgió porque el
aparato está formado por Pistas Planas Indirectas Compuestas de Arcos Dorsales. Las
Pistas Planas Indirectas Compuestas-PIPC pueden tener Equiplan, como pista
36
metálica, entre los dientes anteriores, elemento auxiliar necesario cuando hay gran
Cambio de Postura Terapéutica Vertical.
Confección:
Pistas Indirectas Planas Compuestas:
Selección de las piezas: PIPC; confección de todas las piezas y accesorios.
Parte inferior de las PIPC: Fijación en cera de las piezas y accesorios inferiores,
aplicación del aislante, colocación del tornillo inferior: fronteras, posición y fijación,
colocación de los tubos telescópicos: fronteras, posición y fijación: se cortan dos
pedazos de tubo, 0.9 mm. de diámetro interno para Arcos Dorsales AD, de alambre 0,9
con una extensión aproximada desde mesial de caninos hasta distal del último molar
erupcionado. Los tubos se colocan a lo largo de los arcos dentarios, la altura de los
cuellos, próximos al tornillo inferior hasta casi distal de los últimos dientes erupcionados.
Los resortes deben ser puestos debajo de los tubos. Muchas veces, la parte
anterior de los tubos se fija con acrílico, a la altura de los caninos, junto al tornillo. Se
fijan los accesorios y los tubos; estos, con pequeñas cantidades de cera en las
extremidades posteriores, que obstruye sus orificios para impedir la entrada de acrílico,
acrilización parcial de las PIPC- parte inferior.
Parte Superior de las PIPC: colocación del tornillo superior: fronteras, posición y
fijación, fijación en cera de las piezas y accesorios superiores. aplicación del aislante..
acrilización parcial de las PIPC: parte superior, con el cuidado de dejar libre de material
la parte posterior, donde se colocarán después los Arcos Dorsales, ADs, para facilitar el
desgaste.
Pistas:
Guia de Pistas: cambio de Postura Terapéutica para colocar la Guía de Pistas,
colocación de la Guía de Pistas: antes de colocar la guía de pistas, si es necesario, se
37
coloca el Equiplan A, en la parte inferior. Primero se ajusta el inferior, después el
superior. Después que ambas partes estén terminadas, incluso con las pistas
perfectamente ajustadas y revisadas, inclinación, longitud, anchura y altura, se colocan
los Arcos Dorsales con el cuidado de dar la terminación final.
Confección de los Arcos Dorsales.
El tamaño, T-AD, debe ocupar el espacio desde las curvas posteriores en la
entrada de los tubos hasta el pliegue de los mismos a la altura de los caninos. La
longitud debe ser lo justo para mantener la mandíbula en el Cambio de Postura
Terapéutica MPT, con toque incisivo en Determinada Área, DA. El triángulo muerto
debe evitarse. Fijación final de los modelos entre si para acrilización de las aletas en la
región de los Arcos Dorsales. Para obtener el Cambio de Postura Terapéutica MPT, se
colocan los Arcos Dorsales ADs, con los modelos antagonistas fijados con cera,
articulados para terminar la acrilización de las aletas.
Fijación de los Arcos Dorsales ADs a los tubos telescópicos con cera, en la
región posterior de unión entre ellos, para mantenerlos en la posición descrita
anteriormente y facilitar las maniobras de acrilización; acrilización de las aletas en la
parte correspondiente a la retención de los Arcos Dorsales, acrilización y desgaste final,
terminación final, pulimento, corte de la unión del Equiplan partido, cepillado y revisión
final.
Selección de las piezas: PIPS; confección de todas las piezas y accesorios.
Las PIPS se confeccionan de la misma forma q las PIPC, con la diferencia de la
parte inferior.
Parte inferior de las PIPS: Fijación en cera de las piezas y accesorios inferiores,
aplicación del aislante, colocación del tornillo inferior: fronteras, posición y fijación.
Fronteras, posición y fijación: acrilización parcial de las PIPS: Después de fijar
debidamente los accesorios con cera, las PIPS se acrilizan como si fuesen una placa
38
inferior con fronteras mas o menos definitivas para evitar desgastes innecesarios. No se
debe sobrepasar el espesor suficiente para contener y retener las piezas. Lo mínimo
para estabilidad determina las fronteras en dirección al piso de la boca. La longitud, casi
siempre va hasta el ultimo diente erupcionado. Cuando los primeros molares están
vestibularizados los apoyos oclusales, se apoyan en ellos, aunque con cera por lingual
para que la aleta no los toque.
Cuando la corona del primer molar permanente esta damnificada por caries; con
retraso de erupción, o interrumpida por algún artificio; o también cuando muy
lingualizado, los apoyos oclusales pueden colocarse en otro diente, como en el segundo
molar deciduo. Excepcionalmente se colocan en el segundo premolar sólo cuando el
plano oclusal se presenta con infraposiciones de todos los otros dientes.
Simóes Network SNs: es una conexión importante en la cadena de Aparatos
Ortopédicos Funcionales empleados en el tratamiento de oclusopatías, especialmente
en algunos períodos de crecimiento ontogenético y postontogenético. Los AOF SN2,
SN3 y SN6 por sus mecanismos de acción bioelástica se indican para Cambio de
Postura Terapéutico con rotación predominante o en rueda, importante en el tratamiento
de oclusopatías estructurales o genéticas.
Los SN6 -Modelo Especial de Escudos Labiales: se indican para: anclaje
mandíbula bioelástico; anclar la postura sagital mandibular con pror-rotación
predominante; anclar la postura sagital mandibular en rueda, sin traslación aparente;
estimular el cierre; mordidas abiertas estructurales; anclaje bimaxilar en oclusopatía de
premolar superior con molar inferior; protrusión corta; orientar la posición sagital de la
mandíbula; obtención y manutención del contacto incisivo en Determinada Área, DA;
orientar y liberar la migración mesial de dientes inferiores posteriores; aumentar el
espacio orofuncional; distoclusiones graves con acentuada vestibularización de los
dientes anteriores; actuar sobre la coordinación de los anillos musculares nasal, labial y
mentoniano; modificar y controlar la postura labial; modificar y controlar la postura del
sobre facial; cambio de postura terapéutica en dos etapas.
39
Confección del SN6:
Las curvas posteriores de los Arcos Dorsales deben estar entre 1 y 3 mm más
debajo de los cuellos. Así, se compensa con la rotación anterior de la mandíbula,
provocada por la estructura del aparato que hace bajar la mandíbula en la región de los
molares y subir en la de los incisivos. Pero ella resiste al movimiento inducido por el
aparato y rueda al contrario de cómo lo hacía cuando se le colocó en la boca. Con esa
acomodación entre boca y aparato, las Curvas Posteriores dos Arcos Dorsales suben y
permanecen a la altura de los cuellos gingivales o, si estos fuesen irregulares, a la
altura media. Los Escudos Labiales y la Pieza de Unión entre ellos deben estar siempre
en posición vertical y bajos para anclar la mandíbula y suministrar estímulos apropiados
a los tejidos blandos. En la construcción es importante el desgaste del modelo para esa
sincronización.
Los Escudos labiales desempeñan papel importante en el anclaje del aparato.
Sus límites y posiciones dependen del correcto raspado de los modelos.
40
OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
OBJETIVO GENERAL:
Determinar en una serie de casos clínicos el manejo ortopédico maxilar en
pacientes con diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS:
Describir la valoración clínica, radiográfica y de exámenes complementarios que
permitan el diagnostico integral de las alteraciones del sistema estomatognático en
pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos.
Describir el tratamiento ortopédico maxilar en pacientes con Síndrome de Ehlers-
Danlos.
Describir los cambios sintomáticos, funcionales y esqueléticos del tratamiento en
pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos.
41
MATERIALES Y MÉTODOS
Muestra: para este estudio se seleccionaron 3 pacientes que acudieron a la
consulta del postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ,
femeninas en edades comprendidas entre 9 y 48 años, diagnosticados clínicamente por
La Unidad de Genética Médica de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia
con Síndrome de Elhers-Danlos que requieren tratamientos ortopédicos por
alteraciones en la oclusión y ATM. Todos los pacientes y sus representantes recibieron
información detallada verbal y escrita del propósito del estudio y firmaron un informe de
consentimiento de acuerdo a los principios de la declaración de Helsinki.
Tipo de Investigación:
Se realizó una investigación de tipo descriptivo, longitudinal. Según Hurtado(23), la
investigación descriptiva tiene por objetivo central lograr la descripción o caracterización
de un evento de estudio dentro de un contexto, y es longitudinal ya que se realiza a lo
largo del tiempo. Los pacientes fueron evaluados clínica y radiográficamente y
recibieron AOF tipo pistas planas indirectas simples y compuestas, Simoes Network 6
(SN6), con evaluaciones periódicas cada 21 días a un mes durante un año.
El estudio está dividido en tres fases: una de diagnóstico, una de tratamiento y
una de evolución.
Fase diagnostica:
A cada paciente se le realizó valoración médica por La Unidad de Genética
Médica de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia.
42
Se realizó la valoración odontológica por el Odontólogo-Ortopedista Maxilar,
según la historia clínica del postgrado de ortopedia maxilar (ver anexo), además al
paciente se le realizaron las maniobras de Carter Wilkinson con las modificaciones de
Beighton: 1.-Extensión pasiva de metacarpo-falángicas y muñecas hasta lograr el
paralelismo con el antebrazo: 2, Aposición pasiva del pulgar sobre la cara anterior del
antebrazo; 3, Hiperextensión pasiva de los codos mayor o igual a 10 grados; 4,
Hiperextensión pasiva de rodillas mayor o igual a 10 grados; 5.- Tocar el piso con las
palmas flexionando el tronco y con las rodillas extendidas(24).
Desde la maniobra 1 a 4 el examen es en ambos lados (derecho e izquierdo),
consignándose un punto por cada maniobra que pudiese realizarse, la maniobra N°5 es
única y tiene como valor un punto, de poder realizarse. El rango de puntuación posible
es de cero (0) para aquellos que no logran ninguna maniobra, hasta 9 para aquellos que
lograsen todas. Se considera positivo o portador del Síndrome de Hipermovilidad
Articular si tienen una puntuación mayor o igual a 5; y las interconsultas en las
diferentes especialidades relacionadas con el síndrome. (traumatología, cardiología,
oftalmología, hematología); exámenes especiales (ej. genética, exámenes radiográficos,
tomografías, resonancia magnética, etc) (24).
Adicionalmente se le determinó el click témporo-mandibular por palpación
durante los movimientos de apertura y cierre de la boca y los movimientos de lateralidad
mandibular, definiéndose como positivo su presencia.
A todos los pacientes se le realizó estudio de Rx Cefálica Lateral (Trazado de
Cefalometría de Bimler), trazado de Rx Panorámica, Rx de Articulación
Temporomandibular boca abierta y boca cerrada; estudio gnatostático con obtención de
ficha gnatostática y modelos de estudio gnatostáticos con las cuales se medió los
cambios esquelético y dentales.
43
Fase de tratamiento:
Se instalaron Aparatos de Ortopedia Funcional, Pistas Planas Indirectas
Compuestas PIPC, Pistas Planas Indirectas Simples PIPS, Simoes Network 6 (SN6),
de acuerdo al cuadro individual de cada uno de los pacientes seleccionados para este
trabajo.
Fase de evolución:
Se evaluaron los pacientes cada 21 días, para control del aparato y examen
clínico intra y extrabucal para registrar los cambios en los signos y síntomas, y
funcionales, posteriormente a los seis meses, se realizó control radiográfico (Rx
panorámica con trazado radiográfico, cefálica lateral con trazado cefalométrico de
Bimler, Rx ATM boca abierta y boca cerrada, estudio gnatostático con obtención de
ficha gnatostática y modelos de estudio gnatostáticos) y se registraron los cambios
esqueléticos y dentales.
Finalmente se presentó un informe final, de la presentación de los casos clínicos
y una discusión de los hallazgos reportados en la literatura contrastados con los
hallazgos encontrados en los resultados obtenidos en este estudio.
44
CASOS CLÍNICOS
45
CASO CLÍNICO N° 1
Paciente sexo femenino de 15 años de edad, la cual acude a la consulta del
postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ por presentar dolor
agudo en las ATMs, y durante la masticación desde hace aproximadamente 5 años,
limitación de apertura bucal 33 mm, desvío mandibular y click bilateral durante las
trayectorias de apertura y cierre, overjet de 8 mm, línea media dentaria inferior desviada
ligeramente hacia la derecha.
Antecedentes Médicos: dolor crónico generalizado en las articulaciones,
Hiperelasticidad articular, neumonía, asma bronquial, amigdalitis, fiebre reumática.
(Fig. 1) Fotografías Extraorales Iniciales. Abril 2008.
Diagnóstico Funcional: Masticación maseterina. Unilateral derecha. Desplazamiento
discal con reducción bilateral. Capsulitis. Impedimentos para realizar movimientos de
lateralidad mandibular. Protrusión quebrada. Empuje lingual. Hiperelasticidad articular
(Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III).
Diagnóstico Facial: Paciente Leptoprosopo, perfil convexo con cara prominente.
Biproquelia.
46
Diagnóstico Dental: Relación molar clase II; relación canina clase II. Plano oclusal
profundo simple. Apiñamiento maxilar y mandíbular en sector anterior. Rotación
dentaria (giroversión distopalatina del segundo premolar superior derecho).
Pim. Línea media dentaria Overjet 8 mm. Overbite 2 mm inferior desviada ligeramente hacia la derecha
Relación Molar Derecha Clase II, Relación Molar Izquierda Clase II, Relación Canina Derecha Clase II Relación Canina IzquierdaClase II
47
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda AFMP disminuído AFMP aumentado Masticación Unilateral derecha
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel Contactos prematuros Contactos prematuros
(Fig. 2) Fotografías Intraorale
48
(Fig. 3) Arco Facial
(Fig.4) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal profundo simple.
Plano sagital: Linea media dentaria inferior ligeramente desviada hacia la derecha.
Overjet 8 mm., Overbite 2 mm.
49
(Fig. 5) Ficha Gnatostática
Perfíl B Típico. Distoclusión.
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
50
Diagnóstico Esquelético: Clase lI Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, grupo rotacional P1NOB, categoría 2 .
(Fig. 6) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler
Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(13) Genioprosopo
Convexo
(58) D / (26) M
(6) Cara Profunda
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(8,5) Clase II Esqueletal
(-3) Retroinclin./ (7)Hiperflex
(32) Mediana
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa - Cl. Angle
(111°) Protrusión
Post / Post
Post-Normal / Clase II
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior D/M. Índice facial
sub-orbital Cara profunda. Clase II Esqueletal con una Retrionclinación del maxilar y
una Hiperflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Mediana. Angulo interincisivo
en Protrusión. Inclinación Premolar superior e inferior Post-normal y Clasificación
correlativa Post-normal Clase II de Angle.
51
Cefalometría de Steiner: SNA: 87°
SNB: 82° ANB: 5° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: P1NOB Categoría : 2 CPCNT: (2) Mx>Md (P) Rotación Posterior (1) Mx=Md (Terapéutica) (N) Neutroclusión (OB) Tendencia a mordida abierta
(Fig. 7) Rx Panorámica. Simetría de Panorámica
52
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada
(Fig. 8) Rx ATM
Normomovilidad articular
Evaluación de la ATM: Limitación de la apertura bucal y desvío mandibular hacia el lado
izquierdo
(Fig. 9) ATM. Apertura bucal 33 mm Valoración Genética: Síndrome de Elhers-Danlos Tipo III
53
Maniobras de Carter Wilkinson con las modificaciones de Beighton:
(Fig. 10) Maniobras
54
Plan de Tratamiento:
Orientación masticatoria
Desgastes selectivos en contactos prematuros
AOF Pistas Indirectas Planas Compuestas con Cambio de Postura Terapéutica
Instalación de AOF PIPC: 12/04/2008
(Fig. 11)
(Fig. 11) AOF PIPC:
28/06/2008: Control de PIPC. La paciente refiere alivio del dolor, presenta click menos
acentuados en ATM izquierda. Mantiene el cambio de postura terapéutica
(Fig. 12) Pim. Línea media dentaria Lateralidad derecha Lateralidad izquierda
Inferior ligeramente desvia- AFMP disminuído ÁFMP Aumentado
da hacia la derecha
(Fig. 12) Control de evolución durante los movimientos de lateralidad
55
Control: 24-11-2008:
La paciente mantiene el Cambio de Postura Terapéutica
Pim. Línea media dentaria inferior Overjet 6 mm. Overbite 2 mm.
ligeramente desviada hacia la derecha
(Fig. 13) Control de evolución
(Fig. 14) Fotografías Extraorales. Control de evolución
Simetría facial. Mejoró el perfil
56
Re-evaluación de Paciente: 02/10/2009
Paciente sexo femenino de 17 años de edad después de ser re-evaluada en la consulta
del postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ, presentó alivio
total del dolor en las ATMs., y durante la masticación, aumento de la apertura bucal a
44 mm, durante las trayectorias de apertura y cierre disminuyó el desvío mandibular,
persiste el click bilateral con disminución del ruido del lado izquierdo; overjet de 5 mm,,
persiste el ligero desvío de línea media dentaria inferior hacia la derecha.
Antecedentes Médicos: Hiperelasticidad articular, neumonía, asma bronquial,
amigdalitis, fiebre reumática.
(Fig. 15) Fotografías Extraorales
Diagnóstico Funcional: Masticación maseterina bilateral. Desplazamiento discal con
reducción bilateral, facilidad par realizar movimientos de lateralidad mandibular,
Protrusión libre fisiológica. Hiperelasticidad articular (Síndrome de Ehlers-Danlos)..
Diagnóstico Facial: Paciente Leptoprosopo, perfil convexo con cara prominente.
57
Diagnóstico Dental: Relación molar clase II ; relación canina clase II. Plano oclusal
profundo simple disminuido. Apiñamiento maxilar y mandíbular en sector anterior.
Rotación dentaria (giroversión distal del segundo premolar superior derecho).
Pim. Línea media dentaria Overjet 5 mm. Overbite 1 mm inferior desviada ligeramente hacia la derecha
Relación Molar Derecha Clase II, Relación Molar Izquierda Clase II, Relación Canina Derecha Clase II Relación Canina IzquierdaClase II
58
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda
AFMP igual de ambos lados
Masticación Bilateral
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel
Contactos prematuros Contactos prematuros
(Fig. 16) Fotografías Intraorales
59
(Fig. 17) Arco Facial
(Fig. 18) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal profundo simple disminuido.
Plano sagital: Linea media dentaria inferior ligeramente desviada hacia la derecha.
Overjet 5 mm., Overbite 1 mm.
60
(Fig. 19) Ficha Gnatostática
Perfíl B Típico. Distoclusión.
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
61
Diagnóstico Esquelético: Clase l Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, grupo rotacional P1NN, categoría 2 .
(Fig. 20) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(4) Genioprosopo
Convexo
(60) M / (84) M
(-1) Cara Profunda
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(2) Clase I Esqueletal
(-2) Retroinclin./ (10)Hiperflex
(30) Mediana
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa - Cl. Angle
(111°) Protrusión
Post / Post
Post-Normal / Clase II
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior M/M. Indice facial
sub-orbital Cara profunda. Clase I Esqueletal con una Retroinclinación del maxilar y una
Hiperflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Mediana. Angulo interincisivo en
Protrusión. Inclinación Premolar superior e inferior Post-normal y Clasificación
correlativa Post-normal Clase II de Angle.
62
Cefalometría de Steiner: SNA: 88°
SNB: 85°
ANB: 3° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: P1NN Categoría : 2 CPCNT: (2) Mx>Md (P) Rotación Posterior (1) Mx=Md (Terapéutica) (N) Neutroclusión (N) Neutroclusión
(Fig. 21) Rx Panorámica. Simetría de Panorámica
63
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada
(Fig. 22) Rx ATM
Normomovilidad articular
Evaluación de la ATM: Aumento de la apertura bucal, ligero desvío mandibular hacia el
lado izquierdo
(Fig. 23) ATM. Apertura bucal 44 mm
64
CASO CLÍNICO N° 2
Paciente sexo femenino de 48 años de edad, la cual acude a la consulta del
postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ por presentar dolor
agudo en las ATMs., durante las trayectorias de apertura y cierre, al realizar
movimientos de lateralidad y durante la masticación, irradiado hacia el cuello, cabeza,
espalda, brazos, desde hace aproximadamente 40 años, limitación de apertura bucal
25 mm, overjet de 12 mm. Línea media dentaria inferior desviada ligeramente hacia la
derecha.
Antecedentes Médicos: Hiperelasticidad articular, CA de cuello uterino. Edema
Pulmonar. Insuficiencia Cardíaca. Neumonía, trastornos del sueño, dolor crónico
generalizado en las articulaciones.
(Fig. 24) Fotografías Extraorales Iniciales. Septiembre 2008.
Diagnóstico Funcional: Masticación maseterina. Unilateral derecha. Dolor miofacial,
capsulitis. Protrusión libre fisiológica. Empuje lingual. Hiperelasticidad articular
(Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III).
Diagnóstico Facial: paciente Hiperleptoprosopo, perfil convexo con cara prominente.
Biproquelia.
65
Diagnóstico Dental: Relación molar clase II izquierda, derecha no perceptible; relación
canina clase I derecha, clase II izquierda. Plano oclusal escalonado. Vestibuloversión
de incisivos superiores e inferiores. Apiñamiento maxilar y mandibular anterior.
Pim. Línea media dentaria Overjet 12 mm. Overbite 1 mm inferior desviada ligeramente hacia la derecha
Relación Molar Derecha no Relación Molar Clase II Izquierda perceptible Relación Canina Clase II Izquierda Relación Canina Clase I Derecha
66
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda AFMP disminuído AFMP aumentado Masticación Unilateral derecha
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel Contactos Prematuros Contactos Prematuros
(Fig. 25) Fotografías Intraorales
67
(Fig. 26) Arco Facial
(Fig. 27) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal escalonado.
Plano sagital: Linea media dentaria inferior ligeramente desviada hacia la derecha.
Overjet 12 mm., Overbite 1 mm.
68
(Fig. 28) Ficha Gnatostática
Perfíl A Típico. Distoclusión
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
69
Diagnóstico Esquelético: Clase lI Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, grupo rotacional A2DOB, categoría 2 .
(Fig. 29) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler
Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(10) Genioprosopo
Convexo
(59) D / (44) L
(15) Cara Larga
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(22) Clase II Esqueletal
(-2) Retroinclin./ (1)Hiperflex
(31) Mediana
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa - Cl. Angle
(111°) Protrusión
Post / Post
Post-Normal / Clase II
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior D/L. Indice facial
sub-orbital Cara Larga. Clase II Esqueletal con una Retroinclinación del maxilar y una
Hiperflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Mediana. Angulo interincisivo en
Protrusión. Inclinación Premolar superior e inferior Post-normal y Clasificación
correlativa Post-normal Clase II de Angle.
70
Cefalometría de Steiner: SNA: 78° SNB: 67° ANB: 11° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: A2DOB Categoría : 2 CPCNT: (2) Mx>Md (A) Rotación Anterior (2) Mx>Md (Terapéutica) (D) Distoclusión (OB) Tendencia a mordida abierta
(Fig. 30) Rx Panorámica. Simetría de Panorámica.
71
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada.
(Fig. 31) Rx ATM
Hipomovilidad articular
Evaluación de la ATM: Limitación de la apertura bucal y ligero desvío mandibular hacia
el lado izquierdo
(Fig. 32) ATM. Apertura bucal 25 mm Valoración Genética: Síndrome de Elhers-Danlos Tipo III
72
Maniobras de Carter Wilkinson con las modificaciones de Beighton:
(Fig. 33) Maniobras
73
Plan de Tratamiento:
Orientación masticatoria
Desgastes selectivos en contactos prematuros
AOF SN6 con Cambio de Postura Terapéutica
Instalación de AOF SN6: 11/10/2008
(Fig. 34) Instalación de SN6
74
31/01/2009: Control de SN6. La paciente refiere alivio del dolor. Mantiene el cambio de
postura terapéutica
Pim. Línea media dentaria Overjet 10 y Overbite 1 Inferior ligeramente desvia- da hacia la derecha
Lateralidad Derecha Lateralidad izquierda AFMF disminuído AFMP aumentado
(Fig. 35) Control de evolución en movimientos de lateralidad
(Fig. 36) Fotografías Extraorales. Control de Evolución
75
Re-evaluación de paciente: 29/09/2009: Paciente sexo femenino de 49 años de edad, después de ser re-evaluada en la
consulta del postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ,
presentó total alivio del dolor en las ATMs, a nivel de cuello y durante la masticación,
aumento de la apertura bucal a 40 mm, durante las trayectorias de apertura y cierre
disminuyó el desvío mandibular, overjet de 10 mm.
Antecedentes Médicos: Hiperelasticidad articular, CA de cuello uterino. Edema
Pulmonar. Insuficiencia Cardíaca. Neumonía.
(Fig. 37) Fotografías Extraorales
Diagnóstico Funcional: Masticación maseterina. Unilateral derecha. Protrusión libre
fisiológica. Hiperelasticidad articular (Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III).
Diagnóstico Facial: Paciente hiperleptoprosopo, perfil convexo con cara prominente.
Biproquelia.
76
Diagnóstico Dental: Relación molar clase II Izquierda, derecha no perceptible; relación
canina clase I derecha, clase II izquierda. Plano oclusal escalonado disminuido.
Vestibuloversión de incisivos superiores e inferiores disminuido. Apiñamiento maxilar y
mandibular anterior.
Pim. Línea media dentaria Overjet 10 mm. Overbite 2 mm inferior desviada ligeramente hacia la derecha
Relación Molar Derecha no Relación Molar Clase II Izquierda perceptible Relación Canina Clase II Izquierda Relación Canina Clase I Derecha
77
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda AFMP disminuído AFMP aumentado Masticación Unilateral derecha
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel
(Fig. 38) Fotografías Intraorales
78
(Fig. 39) Arco Facial
(Fig. 40) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal escalonado disminuído.
Plano sagital: Linea media dentaria inferior ligeramente desviada hacia la derecha.
Overjet 10 mm., Overbite 2 mm.
79
(Fig. 41) Ficha Gnatostática
Perfil A Tipico Distoclusión
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
80
Diagnóstico Esquelético: Clase lI Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, grupo rotacional R2DOB, categoría 3 .
(Fig. 42) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler
Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(20) Genioprosopo
Convexo
(56) D / (43) L
(19) Cara Larga
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(17) Clase II Esqueletal
(-6) Retroinclin./ (-3)Hipoflex
(25) Pequeño
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa - Cl. Angle
(109°) Protrusión
Post / Post
Post-Normal / Clase II
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior D/L. Índice facial
sub-orbital Cara Larga. Clase II Esqueletal con una Retroinclinación del maxilar y una
Hipoflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Pequeñ. Angulo interincisivo en
Protrusión. Inclinación Premolar superior e inferior Post-normal y Clasificación
correlativa Post-normal Clase II de Angle.
81
Cefalometría de Steiner: SNA: 78° SNB: 68° ANB: 10° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: R2DOB Categoría : 3 CPCNT: (3) Mx=Md (R) Rotación Neutra (2) Mx>Md (Terapéutica) (D) Distoclusión (OB) Tendencia a Mordida Abierta
(Fig. 43) Rx Panorámica. Simetría de panorámica
82
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada
(Fig. 44) Rx ATM
Hipomovilidad Articular
Evaluación de la ATM:
(Fig. 45) ATM. Apertura bucal 40 mm
83
CASO CLÍNICO N° 3
Paciente sexo femenino escolar de 9 años de edad, la cual acude a la consulta del
postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ por presentar dolor
provocado en las ATMs durante la masticación , cefalea, desde hace aproximadamente
4 años, limitación de apertura bucal 38 mm, click unilateral izquierdo, impedimentos al
realizar movimientos de lateralidad, overjet de 5 mm, overbite de 5 mm.
Antecedentes Médicos: Hiperelasticidad articular.
(Fig. 46) Fotografías Extraorales Iniciales. Octubre 2008.
Diagnóstico Funcional: Masticación temporal. Unilateral izquierda. Desplazamiento
discal con reducción izquierdo. Impedimento para realizar movimientos de
lateralidad.derecha. Protrusión libre fisiológica. Empuje lingual. Escápulas aladas leves
Hiperelasticidad articular (Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III).
Diagnóstico Facial: Paciente hiperleptoprosopo, perfil convexo con cara normal.
84
Diagnóstico Dental: Relación molar clase II bilateral; relación canina clase II bilateral.
Plano oclusal profundo simple. Vestibuloversión de incisivos superiores. Apiñamiento
maxilar y mandibular.
Pim. Línea media dentaria Overjet 5 mm. Overbite 5 mm inferior desviada hacia la derecha
Relación Molar Clase II Derecha Relación Molar Clase II Izquierda Relación Canina Clase II Derecha Relación Canina Clase II Izquierda
85
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda AFMP aumentado AFMP disminuido Masticación Unilateral Izquierda
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel Contactos Prematuros Contactos Prematuros
(Fig. 47) Fotografías Intraorales
86
(Fig. 48) Arco Facial
(Fig. 49) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal profundo simple
Plano sagital: Linea media dentaria inferior desviada hacia la derecha.
Overjet 5 mm., Overbite 5 mm.
87
(Fig. 50) Ficha Gnatostática
Perfíl B Típico. Distoclusión
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
88
Diagnóstico Esquelético: Clase I Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, Mordida profunda, grupo rotacional A1DDB, categoría 5 .
(Fig. 51) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler
Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(12) Genioprosopo
Convexo
(51) M / (29) M
(-9) Cara Profunda
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(5) Clase II Esqueletal
(-5) Retroinclin./ (18)Hiperflex
(34) Grande
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa – Cl. Angle
(125°) Mediana
-----------
-----------
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior M/M. Índice facial
sub-orbital Cara Profunda. Clase II Esqueletal con una Retroinclinación del maxilar y
una Hiperflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Grande. Angulo interincisivo
en Mediano.
89
Cefalometría de Steiner: SNA: 83° SNB: 78° ANB: 5° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: A1DDB Categoría : 5 CPCNT: (5) Mx<Md (A) Rotación Anterior (1) Mx=Md (Terapéutica) (D) Distoclusión (DB) Tendencia a sobremordida
(Fig. 52) Rx Panorámica. Simetría de panorámica
90
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada.
(Fig. 53) Rx ATM
Hipermovilidad articular
Evaluación de la ATM: Limitación de apertura y ligero desvío de mandibular hacia el lado izquierdo.
(Fig. 54) ATM. Apertura bucal 38 mm Valoración Genética: Síndrome de Elhers-Danlos Tipo III
91
Maniobras de Carter Wilkinson con las modificaciones de Beighton:
(Fig. 55) Maniobras
92
Plan de Tratamiento:
Orientación masticatoria
Desgastes selectivos en contactos prematuros
AOF PÍPS con muelles en angulados, espaciador para canino, muelle inferior en el
incisivo lateral inferior derecho, con Cambio de Postura Terapéutica
Instalación de AOF PIPS: 06/12/2008
(Fig. 56) Instalación de PIPS
93
03/07/2009: Control de PIPS. La paciente refiere alivio del dolor articular, click
disminuido casi imperceptible. Mantiene el cambio de postura terapéutica.
Pim. Línea media dentaria Overjet 4 mm. Overbite 3 mm inferior desviada hacia la derecha
Lateralidad Derecha Lateralidad Izquierda AFMP igual de ambos lados
(Fig. 57) Control de evolución en movimientos de lateralidad
(Fig. 58) Fotografías Extraorales. Control de Evolución
94
Re-evaluación de Paciente: 10 años. 01/11/2009
Paciente sexo femenino escolar de 10 años de edad, después de ser re-evaluada en la
consulta del postgrado de ortopedia maxilar de la facultad de odontología de LUZ,
presentó alivio total del dolor en las ATMs durante la masticación, se eliminó el click
izquierdo, overjet de 4 mm, overbite de 3 mm. Línea media dentaria inferior desviada
hacia la derecha.
Antecedentes Médicos: Hiperelasticidad articular.
(Fig. 59) Fotografías Extraorales
Diagnóstico Funcional: Masticación maseterina. Bilateral. Protrusión libre fisiológica.
Hiperelasticidad articular (Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III).
Diagnóstico Facial: paciente hiperleptoprosopo, perfil convexo con cara normal.
95
Diagnóstico Dental: Relación molar clase I derecha, clase II izquierda; relación canina
clase II bilateral. Vestibuloversión de incisivos superiores disminuido. Apiñamiento
mandibular.
Pim. Línea media dentaria Overjet 4 mm. Overbite 3 mm. Inferior desviada hacia la derecha
Relación Molar Clase I Derecha Relación Molar Clase II Izquierda Relación Canina Clase II Derecha Relación Canina Clase II Derecha
96
Lateralidad Derecha
AFMP igual de ambos lados
Masticación Bilateral
Maxila. Marcas de Papel Mandíbula. Marcas de Papel
(Fig. 60) Fotografías Intraorales
97
(Fig. 61) Arco Facial
(Fig. 62) Modelos gnatostáticos
Plano oclusal profundo simple disminuido
Plano sagital: Linea media dentaria inferior desviada hacia la derecha.
Overjet 4 mm., Overbite 3 mm.
98
(Fig. 63) Ficha Gnatostática
Perfil A Típico. Distoclusión
DLM: Desvío de Posición (DP) de mandíbula hacia el lado izquierdo
99
Diagnóstico Esquelético: Clase I Esqueletal, por prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, . Mordida profunda. grupo rotacional R2DDB, categoría 3 .
(Fig. 64) Rx Cefálica Lateral
Análisis y Síntesis. Cefalometría de Bimler
Ángulo de Perfil F!+F2 Angulo Basal Sup./ Inf. Indice Facial Sub-Orbital
(12) Genioprosopo
Convexo
(63) M / (19) M
(-4) Cara Profunda
Escalón Óseo A’ – B’ Inclin. Mx. F4 / Flex. Md. F4 Posición de ATM (T - TM)
(4) Clase I Esqueletal
(-2) Retroinclin./ (17)Hiperflex
(32) Mediana
Ángulo Interincisivo Inclin. Pm.Sup ./ Pm.Inf. Cl. Correlativa – Cl. Angle
(124°) Mediano
-----------
-----------
Paciente Genioprosopo. Convexo. Relación basal superior e inferior M/M. Índice facial
sub-orbital Cara Profunda. Clase I Esqueletal con una Retroinclinación del maxilar y una
Hiperflexión de la mandíbula. Posición de las ATMs. Mediana. Angulo interincisivo en
Mediano.
100
Cefalometría de Steiner: SNA: 84° SNB: 79° ANB: 5° Clasificación Auxologica de Laverge y Petrovic Grupo Rotacional: R2DDB Categoría : 3 CPCNT: (3) Mx=Md (R) Rotación Neutra (2) Mx>Md (Terapéutica) (D) Distoclusión (OB) Tendencia a Sobremordida
(Fig. 65) Rx Panorámica. Simetria de panorámica
101
Rx ATM Boca abierta, Boca cerrada
(Fig. 66) Rx ATM
Hipermovilidad articuilar Evaluación de la ATM:
(Fig. 67) ATM. Apertura bucal 45 mm
102
RESULTADOS
Los casos clínicos estudiados durante esta investigación arrojaron los siguientes
resultados:
Caso Clínico N° 1, el dolor desapareció durante la masticación, al realizar las
trayectorias de apertura y cierre bucal y al realizar , los movimientos de lateralidad
mandibular los cuales estaban impedidos. El desvío mandibular disminuyó
considerablemente, mejoró el balance muscular, hay aumento de la distancia en la
apertura bucal, de 33 mm a 44 mm., click mínimo del lado izquierdo en algunas
ocasiones cuando realiza la apertura y cierre, el click derecho persiste. La paciente
mantiene el cambio de postura terapéutica, se erradico el hábito de empuje lingual.
Mejoró el perfil facial. El plano de oclusión tipo profundo a simple disminuyo la
profundización del mismo.
De acuerdo con el análisis cefalométrico de Bimler y Petrovic, al inicio la paciente
presentó clasificación esqueletal clase II, con prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, Deep face, categoría 2 grupo rotacional posterior 1NOB, y al final presentó
clasificación esqueletal clase I, con prognatismo maxilar y mandíbula retrógena, Deep
face, categoría 2 grupo rotacional posterior 1NN.
Caso Clínico N° 2, el dolor se eliminó por completo, durante la masticación, al
realizar las trayectorias de apertura y cierre bucal, y al realizar los movimientos de
lateralidad mandibular los cuales estaban impedidos. El desvío mandibular disminuyó
considerablemente, mejoró el balance muscular, hay aumento de la distancia en la
apertura bucal, de 25 mm a 40 mm. El dolor irradiado a la zona parietal-occipital del
lado derecho, oído, cabeza y cuello se alivió totalmente. Mejoró considerablemente el
plano de oclusión. La paciente mantiene el cambio de postura terapéutica, se erradicó
el hábito de empuje lingual y mejoró el perfil facial.
103
De acuerdo con el análisis cefalométrico de Bimler y Petrovic, al inicio la paciente
presentó clasificación esqueletal clase II, con prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, Long face, categoría 2 grupo rotacional anterior 2DOB, y al final presentó
clasificación esqueletal clase II, con prognatismo maxilar y mandíbula retrógena; Long
face, categoría 3 grupo rotacional neutro 2DOB.
Caso clínico N° 3, el dolor desapareció durante la masticación, al realizar las
trayectorias de apertura y cierre bucal, y al realizar los movimientos de lateralidad
mandibular los cuales estaban impedidos. El desvío mandibular disminuyó, se logró
mejorar el balance muscular, hay aumento de la distancia en la apertura bucal, de 38
mm a 45 mm. El click en la ATM del lado izquierdo se eliminó por completo. La paciente
mantiene el cambio de postura terapéutica, se erradicó el hábito de empuje lingual y
mejoró el perfil facial.
De acuerdo con el análisis cefalométrico de Bimler y Petrovic, al inicio la paciente
presentó clasificación esqueletal clase II, con prognatismo maxilar y mandíbula
retrógena, Deep face, categoría 5 grupo rotacional anterior 1DDB, y al final presentó
clasificación esqueletal clase I, con prognatismo maxilar y mandíbula retrógena; Deep
face, categoría 3 grupo rotacional neutro 2DDB.
104
DISCUSIÓN
Después de analizar los pacientes estudiados, los cuales son portadores del
Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III, se verifica que éstos presentan alteraciones en la
oclusión dentaria, ruido tipo click, dolor agudo en la articulación temporomandibular y
durante la masticación. Debido a estos hechos varios estudios se han realizado para
discutir estas alteraciones tales como Sacheti y col. (6), el cual sugiere que el dolor
crónico es una manifestación del SED. De Coster y col. (13,14), Winocur y col. (15), Adair y
col. (16), Buckingham y col. (17), los cuales expresan que la hipermovilidad o hiperlaxitud
generalizada esta en relación con desordenes de la articulación temporomandibular, y
que pueden causar la destrucción acelerada del disco articular y la enfermedad
degenerativa.
Esta investigación concuerda con lo reflejado por La Asociación Síndrome de
Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud (Asedh)(18) en su artículo, en el cual manifiestan que hay
consideraciones que se deben tener en cuenta en el tratamiento dental de las personas
con SED. Las personas con SED exhiben una elevada incidencia de dislocación
temporomandibular y una alta incidencia de dolor y ruidos relacionados con la
disfunción temporomandibular. Sin embargo la experiencia del tratamiento dental
parece ser más difícil en personas con SED. Hay una diferencia pronunciada entre la
preocupación por el tratamiento en las personas con SED y el resto de la población. Las
personas con SED deberían tratarse con especial cuidado. Cada tipo de SED tiene
unas manifestaciones dentales características que afectan a su tratamiento ortodóntico,
ya que éste puede producir lesiones severas de las mucosas.
105
CONCLUSIÓNES
Resulta evidente que el síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad
hereditaria del tejido conectivo de la piel causada por una deficiencia de colágeno, es
poco conocida a nivel odontológico y del especialista en ortopedia maxilar,
caracterizada por hipermovilidad articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de
los tejidos, en estos pacientes se ve afectado el sistema estomatognático y
especialmente la articulación temporomandibular en donde el dolor es una limitante e
incapacitante para la persona que lo padece, por lo cual éste síndrome no puede ser
ignorado por el especialista en ortopedia maxilar el cual debe manejar estos
conocimientos para poder brindar un diagnostico y tratamiento precoz a los pacientes
en función de mejorar su calidad de vida,
Al incorporar a esta especialidad el manejo ortopédico maxilar como una
alternativa terapéutica para el alivio del dolor articular, corrección de disgnacias a éstos
pacientes, y del que no se tiene evidencia científica; se provee conocimientos o
información valiosa mediante la cual el especialista optimiza la calidad de vida de
dichos pacientes e incursiona dentro de los principios de una atención primaria que
aunque no corrige el problema planteado si evita las limitaciones que el individuo posee
para incorporarse a su contexto social.
Para alcanzar con el objetivo planteado se cumplieron con las fases de
diagnostico, tratamiento y evolución en los tres casos clínicos obteniendo como
conclusión lo siguiente:
Los tratamientos ortopédicos funcionales aplicados en esta investigación PIPS;
PIPC, SN6 específicamente permitieron el alivio del dolor en las ATMs., durante la
masticación y al realizar los movimientos de apertura y cierre; aumento de la apertura
bucal, facilidad para realizar los movimientos de lateralidad mandibular los cuales
estaban impedidos y erradicación del hábito de empuje lingual.
106
De igual manera se mejoró el balance muscular y perfil facial; se evidenció la
disminución del desvío mandibular considerablemente.
Finalmente es importante mencionar que los tratamientos llevados a cabo en
estos pacientes produjeron cambios esqueletales de acuerdo con el análisis
cefalométrico de Bimler y Petrovic en los tres Casos Clínicos.
Se concluye que existe una relación entre el SED, los desordenes
temporomandibulares y la maloclusión dentaria, por lo cual el manejo ortopédico maxilar
mejora la calidad de vida de estos pacientes eliminando la sintomatología dolorosa y las
alteraciones de la oclusión dentaria.
107
RECOMENDACIONES
Se recomienda enmarcar al paciente como un todo, ya que en la mayoría de los
pacientes el sistema estomatognático es la única preocupación de los profesionales de
la odontología, en donde el sistema corporal debe ser evaluado e incluido en la
anamnesis habitual de la historia clínica, para de esta manera poder detectar
precozmente este tipo de enfermedad la cual puede pasar desapercibida por parte del
profesional de la odontología.
La vida emocional del paciente puede ser interpretada como un auxilio
multidisciplinario, se sugiere brindarle información apropiada en cuanto a un tratamiento
conservador y orientarlo en su mantenimiento en busca de su equilibrio integral, todo
esto aunado a un equipo multidisciplinario y así lograr una mejor calidad de vida.
Capacitar al odontólogo general para evaluar clínicamente la Articulación
temporomandibular y con las maniobras para diagnosticar hiperlaxitud a pacientes en
edades tempranas .que permitan una precoz y oportuna remisión de estos pacientes a
la consulta de Ortopedia Maxilar.
Incluir en la Historia clínica del postgrado de Ortopedia Maxilar la evaluación de
las maniobras de Carter Wilkinson con las modificaciones de Beighton, para
diagnosticar Hiperlaxitud Articular.
Se recomienda al instituto de investigaciones odontológicas de la Facultad de
Odontología el estudio de las alteraciones de la oclusión y de la ATM en pacientes con
Síndrome de Ehlers-Danlos enmarcados en la línea de investigación en Rehabilitación
Neurooclusal.
108
Involucrar a otras instituciones públicas o privadas en la atención de estos
pacientes tanto en actividades de investigación como en la asistencia medico-
odontológica a realizar.
Con esta investigación se desea despertar el interés entre los profesionales de la
Odontología sobre la necesidad de realizar más investigación acerca del problema
señalado, y darle continuidad a la misma.
109
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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112
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24. Beighton P, Solomon L, Soskolne CL: Articular mobility in an African population. Ann
Rheum Dis 1973; 32: 413-418.
113
ANEXOS
114
ANEXO N° 1
Consentimiento Informado
118
ANEXO N° 2
Informe Médico de la Unidad de Genética de la Facultad de Medicina de La
Universisdad del Zulia
119
120
121
122
123
124
ANEXO N° 3
Historia Clínica del Postgrado de Ortopedia Maxilar de la Facultad de Odontología de la
Universidad del Zulia
125
LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA N° Historia___________
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA Fecha_______________
GRADUADOS-FACOLUZ
POSTGRADO DE ORTOPEDIA MAXILAR
NIVÉL: ESPECIALIDAD
HISTORIA CLÍNICA
Apellidos:__________________________Nombres:___________________________
Cédula:__________________________Edad: _________ Género: M ______ F_____
Lugar y Fecha de Nac. _____________________Teléfono: _____________________
Dirección: _____________________________________________________________
______________________________________________________________________
Colegio: _________________________-Curso: _________ N° de Hermanos ______
Padre: _________________________-Ocupación: ____________________________
Dirección de Ofic. _______________________________Teléfono: _______________
Madre: ________________________ Ocupación: _____________________________
Dirección de Ofic.. ______________________________ Teléfono: _______________
Odontólogo: ___________________ Persona Responsable: ___________________
Médico: _______________________ Remitido por: ___________________________
Motivo de Consulta
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Enfermedad actual
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
126
Anamnesis
Embarazo Amenaza de Aborto: ____ Fumó: ____ Alcohol: ____ Enfermedades: _____________ Medicamentos: ____________________ Drogas: _____________________________ Estado Psicoafectivo: ________________________ Otros: ____________________ Parto A Término: ____________ Post-Maduro: ______________ Prematuro: _____________
Sufrimiento Fetal: ______ -Instrumentado: _______ Cesárea: _______ Peso: ________
Talla: ________ Alimentación Primer Año Materna: ________________ Mixta: _______________ Posición: _________________
Biberón: ________________ Ablactación: ____________________________________
Antecedentes Médicos Familiares
Respiratorio: ___________-Cardiovascular: ___________ Neurológicas: ___________
Infecciones: _____________ Renal: _____________ Inmunológica: _______________
Músculo Esquelético: ____________________- Hematológicas: __________________
Endocrino: ________________________ Maloclusión: __________________________
Antecedentes Pediátricos
¿Ha estado alguna vez hospitalizado? _______________________________________
¿Ha sido examinado por un otorrinolaringólogo o fonoaudiólogo? __________________
¿Ha sufrido alguna vez de convulsiones o desmayos? __________________________
¿Se le tapa la naríz con frecuencia o ha tenido problemas respiratorios? ____________
¿Ha sufrido alguna vez de las siguientes enfermedades?
Asma: _________ Amigdalitis: _________ Diabetes: __________ Hepatitis: _________
Fiebre Reumática: _________________ Endocarditis Bacteriana: _________________
127
Infecto-Contagiosa: ___________________________ Otros: _____________________
Tiene alergia o Sensibilidad a:
Medicamentios: __________ Material Odontológico: _________ Alimentos; _________
Piel: __________________ Cabello: _________________ Uñas: _________________
Observaciones: _________________________________________________________
Nutrición
Dieta balanceada: ___________________ Dieta deficiente: __________________
Peso: _____________________________ Talla: __________________________
Salud General
Presenta alguna Enf.: ________________ Está en tratamiento: _______________
Está tomando algún medicamento: __________________________________________
Antecedentes Odontológicos
Traumas: ____________________ Exodoncias Prematuras: _____________________
Caries: ____________________________ Infecciones: _____________________
Tratamiento Ortp. U Ortd.: ______ ¿Cuál? ___________ Tratamiento Protésico: ______
Hábitos Orales
Succión digital simple: _______________ Succión digital compuesta: ______________
Succión Labial: ____________ Empuje Lingual: ____________ Objetos: ____________
Succión de Carrillos: _______ Chupos: _______ Onicofagia: ______ Bruxismo: ______
Posición al Dormir: ______________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
128
Examen Clínico
Examen Postural: Vista Frontal: Cabeza: ____________________________ Hombros: __________________________
Rodillas: ____________________________ Pies: ______________________________
Vista Sagital: Cabeza: ____________________________ Hombros: __________________________
Rodillas: ____________________________ Pies: ______________________________
Biotipo: ____________________________
Examen Facial
Asimetrías Verticales y Horizontales: ________________________________________
Asimetría de Tejido Óseo: _________________________________________________
Asimetrías de Tejidos Blandos: _____________________________________________
Examen Intrabucal
Encías: Color: ____________________________ Textura: _____________________________
Labios: Normal: _______________ Hipotónico: ______________ Hipertónico: ______________
Invertido: _______________ Evertido: _______________Hendido: ________________
Proquilia: ____________________________ Retroquilia: ________________________
Microquilia: __________________________ Macroquilia: ________________________
Competencia labial: ______________________ Cicatríz: ________________________
Corto: __________________ Seco: _________________ Desvío: _________________
Carrillos: Superiores: ____________________________________________________________
Inferiores: _____________________________________________________________
129
Paladar: Altura: _______________ Hendido: ________________ Exostósis: ________________
Velo Faríngeo: Normal: ___________________________ Insuficiente: __________________________
Frenillos: Sobreinserción: Lingual: _____________________ Lateral: ______________________
Labial Superios: ______________________ Labial Inferior: ______________________
Frenectomía: ___________________________________________________________
Lengua: Fuerza: ______________ Identaciones: ______________ Fisurada: _______________
Movilidad: ________________ Tamaño: _______________ Posición: ______________
Indice de Higiene Oral: Deficiente: _________________________ Inadecuada: _________________________
Examen Dental: Tipo de Dentición: ____________________ Anomalía de Forma: __________________
Anomalía de número: _________________ Pérdidas Prematuras: _________________
Obturaciones: _______________ Overjet: ______________ Overbite: ______________
Relación Molar: ______________ Canina: ____________ Plano Terminal:___________
Respiración
Modo de Respiración: Nasal: ________________ Bucal: ________________ Buconasal: ________________
Pruebas Respiratorias: Reflejo Narinario alar: ____________________________________________________
Reflejo de Rosenthal: ____________________________________________________
Reflejo de Glatzel: _______________________________________________________
130
Deglución
Movimiento de Ganzo: _____________ Signo de Cara de Piedra: ___________
Ruidos Deglutorios: _______________ Contracción haz Buccinatriz: ________
Competencia Labial: ______________ Contracción Borla del Mentón: _______
Tipo de Deglución: Visceral: _____________ Viscerosomática: _____________ Somática: _____________
Observaciones: _________________________________________________________
Fonación
Adecuada: _______________ Dislalia: _______________ Fonemas: _______________
Masticación
Temporal: ______________ Maseterina: _____________ Pterigoidea: _____________
Unilateral: ___________________________ Bilateral: _________________________
Evaluación del Ciclo Masticatorio: ___________________________________________
Información del Paciente: _________________________________________________
Examen Clínico Funcional
Evaluación Muscular con contacto dentario: ___________________________________
______________________________________________________________________
Evaluación Muscular sin contacto dentario: Arco y Línea de cierre: _________________
______________________________________________________________________
Evaluación de los movimientos mandibulares con contacto dentario: _______________
______________________________________________________________________
ATM
Apertura máxima mandibular: ______________________________________________
Sincronismo del movimiento condilar: ________________________________________
131
Tipos de Ruido: ________________________ Dolor: _______________________
Ángulo Funcional Masticatorio Planas Frontal: __________ Sagital: _________
Evaluación de marcas de papel articular
Intensidad de la coloración: ________________________________________________
Localización y Forma:____________________________________________________
Cambios Puberales
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Gatostática
Ficha Gnatostática: Plano Horizonrtal: _______________________________________________________
______________________________________________________________________
Plano Sagital:___________________________________________________________
______________________________________________________________________
Plano Frontal: __________________________________________________________
______________________________________________________________________
Ofrión
Sn
Gn
Goi
God
Ti
Td
Alto
Ancho
Profundo
132
Determinación de la edad dental y ósea: ___________________________________ ______________________________________________________________________
Diagnóstico: Diagnóstico Funcional: ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ Diagnóstico Esquelético: ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ Diagnóstico Dental: ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ Diagnóstico Facial: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________ Pronóstico: ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ Plan de Tratamiento: ____________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________
133
Actividades Realizadas: Firma Alumno: Firma Docente: Fecha:
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
134
LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS-FACOLUZ
POSTGRADO DE ORTOPEDIA MAXILAR
NIVÉL: ESPECIALIDAD
Nombre del paciente: _________________________________ Fecha: _____________
Historia N°: ___________________________ Edad: _______
ANÁLISIS FOTOGRÁFICO
ANÁLISIS DE FRENTE Simetría del lado Dr. e Iz: _________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Simetría entre Tercios: ___________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Líneas bipupilar y comisural: _______________________________________________
______________________________________________________________________
Simetría entre Distancia de intercantos y sus relaciones: _________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Relación entre línea interna de la pupila con comisuras: _________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
ANÁLISIS LATERAL Entre Líneas del campo del perfil maxilar. Perpendicular orbitaria de Simón y
perpendicular nasal de Dreyfuss (Tipo de cara y tipo de perfil): ____________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________ ______________________________________________________________________
135
Simetría entre tercios faciales: _____________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Proporción de labio superior (Sn – Stm) 1 – Labio inferior (Stm – M) 2:
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Posición de los labios Referencia (Sn – Pg):
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
CONCLUSIÓN DIAGNÓSTICA DEL ANÁLISIS FOTOGRÁFICO:
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Alumno: _________________________ Docente: ____________________________
136
LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS-FACOLUZ
POSTGRADO DE ORTOPEDIA MAXILAR
NIVÉL: ESPECIALIDAD
Nombre del paciente: _________________________________ Fecha: _____________
Historia N°: ___________________________ Edad: _______
CEFALOMETRÍA DE BIMLER
Análisis de Factores Análisis y Síntesis Factor 1: Fórmula Facial __________________________
Factor 2: Índice Gnático __________________________
Factor 3: Fórmula Dentaria ________________________
Factor 4:
Factor 5:
Factor 6:
Factor 7:
Factor 8:
Medidas Angulares Conclusión Ángulo de Perfil _________________________________________________________
Ángulo Basal Tota _______________________________________________________
Ángulo Basal Superior ____________________________________________________
Ángulo Basal Inferior _____________________________________________________
Índice Facial Suborbital ___________________________________________________
Ángulo Goniaco _________________________________________________________
Ángulo Incisivo Superior __________________________________________________
Ángulo Incisivo Inferior ___________________________________________________
Ángulo Interincisivo ______________________________________________________
137
Medidas Lineales A´T: Cd-Go:
T-TM: A´TM:
A´-B´: N-FH:
Gn-Cd: HF-M:
B´-TM: S-FH:
N-S: N-M:
Alumno: ___________________________ Docente: __________________________
138
LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS-FACOLUZ
POSTGRADO DE ORTOPEDIA MAXILAR
NIVÉL: ESPECIALIDAD
Nombre del paciente: _________________________________ Fecha: _____________
Historia N°: ___________________________ Edad: _______
CLASIFICACIÓN AUXIOLÓGICA DE LAVERGNE Y PETROVIC
SNA=
SNB=
ANB=
F3=
F4=
F7=
Medida F3-F7= F3+F7=
Medida F4-F7= F4+F7=
Expectativa F3-F7= 192 – (2x SNB medido)=
Expectativa F4-F7 (Med F3-F7 /2) – 7=
T1= Expectativa F3-F7 (-) Medida F3-F7=
T2= Expectativa F4-F7 (-) Medida F4-F7=
T3= ANB Medido=
Categoría, Grupo Rotacional: ______________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Alumno: ___________________________ Docente: __________________________
139
INDICE DE ANEXOS
Página
1. CONCENTIMIENTO INFORMADO 114
2. INFORME MÉDICO DE LA UNIDAD DE GENÉTICA DE LUZ 118
3. HISTORIA CLÍNICA DEL POSTGRADO DE ORTOPEDIA MAXILAR DE LUZ
124
