malformaciones - SOCHINEPsochinep.cl/archives/malformaciones.pdf · signología obstructiva y...

Malformaciones Malformaciones PulmonaresPulmonares

Dr. Jorge Velarde Dr. Jorge Velarde GaggeroGaggero

CIRUGCIRUGÍÍA PEDIA PEDIÁÁTRICATRICAHOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKEHOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKE

VIVIÑÑA DEL MARA DEL MARUNIVERSIDAD DE VALPARAUNIVERSIDAD DE VALPARAÍÍSOSO

YarolYarol Henry T. Z.Henry T. Z.Preescolar de 2 aPreescolar de 2 aññosos

Antecedente de NeumonAntecedente de Neumoníía recurrente a recurrente basal izquierda (4)basal izquierda (4)Ex fEx fíísico (sico (--))Estudio Estudio RxRx y TACy TAC

AngioTACAngioTAC

DiagnDiagnóósticostico

SECUESTRO INTRALOBAR SECUESTRO INTRALOBAR

CirugCirugíía: 7 da: 7 díías del ingresoas del ingreso

EvoluciEvolucióónn

Sin complicacionesSin complicacionesDe alta al 4 dDe alta al 4 díía post a post opopBpBp: secuestro pulmonar : secuestro pulmonar intralobarintralobar, sin , sin conexiconexióón bronquialn bronquial

SimSimóón C. P.n C. P.

Escolar de 8 aEscolar de 8 aññosos

Antecedente: hospitalizaciAntecedente: hospitalizacióón en el n en el periodo de RN por periodo de RN por distressdistressrespiratorio, neumonrespiratorio, neumoníía a connatalconnatal e e hipertensihipertensióón pulmonarn pulmonarEvoluciona con SBOREvoluciona con SBORDurante un episodio de bronquitis Durante un episodio de bronquitis aguda se solicita aguda se solicita RxRx

AngioAngio TAC TAC (reconstrucci(reconstruccióón)n)


SECUESTRO EXTRALOBARSECUESTRO EXTRALOBAR(irrigaci(irrigacióón arterial de aorta descendente n arterial de aorta descendente

y drenaje venoso a vena y drenaje venoso a vena áácigos)cigos)

Ao

Sec


Sin complicacionesSin complicacionesDe alta a las 48 hrs. de la cirugDe alta a las 48 hrs. de la cirugíía a (24/01/2006)(24/01/2006)

Krishna R. A.Krishna R. A.

Lactante de 3 meses Lactante de 3 meses

Cuadro de 3 dCuadro de 3 díías con tos y dificultad as con tos y dificultad respiratoria (SBO)respiratoria (SBO)Examen: disminuciExamen: disminucióón del n del mpmp en 2/3 en 2/3 supsup pulmpulmóón izquierdo y n izquierdo y signologsignologííaaobstructiva leveobstructiva leveRxRx: imagen compatible con : imagen compatible con malfmalf pulmpulmLSILSI


QUISTE BRONCQUISTE BRONCÓÓGENOGENO


Crecimiento progresivo de la lesiCrecimiento progresivo de la lesióón y n y dificultad respiratoria persistentedificultad respiratoria persistenteSe decide cirugSe decide cirugíía, sin completar a, sin completar estudio con TACestudio con TAC

CirugCirugíía: 4 da: 4 díías del ingreso as del ingreso (urgencia)(urgencia)


Requiere VM prolongada post Requiere VM prolongada post opop por por complicacicomplicacióón con VRS con gran n con VRS con gran signologsignologííaa obstructiva y obstructiva y atelectasiaatelectasiapulmpulm izq.izq.De alta a los 14 dDe alta a los 14 díías post as post opop en en buenas condiciones, con buena buenas condiciones, con buena expansiexpansióón n pulmpulm residualresidualBpBp: Quiste : Quiste broncogbroncogééniconico

Miguel V. S.Miguel V. S.

RN RN

SDRSDRExamen: Examen: mpmp conscons bilateralbilateralRxRx sugiere sugiere malfmalf pulmpulm derechaderecha

TACTAC

Concordante con:Concordante con:MALFORMACIMALFORMACIÓÓN N

ADENOMATOIDEA QUADENOMATOIDEA QUÍÍSTICA STICA microqumicroquíísticastica (III) l(III) lóóbulo mediobulo medio

CirugCirugíía 9 da 9 díías de vida: as de vida: MAQ que compromete el MAQ que compromete el segmento anterior del LSD. Reseccisegmento anterior del LSD. Reseccióón n segmentariasegmentariaanterior LSDanterior LSD

MAQ

Pulmón normal

DESARROLLO PULMONAR DESARROLLO PULMONAR ANOMALIAS CONGENITAS ANOMALIAS CONGENITAS TERAPIAS FUTURASTERAPIAS FUTURAS

Hugo Reyes FaríasCirujano Pediatra Hospital Dr. Gustavo Fricke.Universidad de Valparaíso.

BranchosaurusBranchosaurusCanadCanadáá..

DEVONICO (400 MILLONES DE AÑOS)

DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR


Cardoso and Lu. Development 2006


Chen et Al. Development 134, 2969-2979 (2007)

MODELO DE DESARROLLO DEL BROTE PULMONAR


Rol de Wnt7b en el

Desarrollo pulmonar

Shu et Al.Development 2002

DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONARVASCULARVASCULAR

VEGFVEGF

ANGIOPOIETINAANGIOPOIETINA

EFRINASEFRINAS

DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR(INERVACION(INERVACION--VASCULARIZACION)VASCULARIZACION)

Sparrow et Al. Am. J. Respir.Cell Mol. Biol. 1999

ESTADIOESTADIO // EDADEDAD EVENTOSEVENTOS FACTORES MOLECFACTORES MOLEC..EmbrionarioEmbrionario00--7 7 semsem

Brote pulmonarBrote pulmonarVVíía aa aéérea mayorrea mayor

HNFHNF--3B, TTF3B, TTF--1, 1, RA,RAR,Shh,PtchRA,RAR,Shh,Ptch,,Gli2, Gli3, FGFGli2, Gli3, FGF--8, FGF8, FGF--10, HNF10, HNF--4,4,NN--cadherin,activincadherin,activin--B, B, activinactivin--B IIA,B IIA,LeftyLefty--1/2, 1/2, nodal,Pitxnodal,Pitx--22

PseudoglandularPseudoglandular77--17 17 semsem..

DivisiDivisióón compl. Vn compl. Víía aa aééreareaApAp. Cart. Cartíílagolago--musculomusculo25000 25000 broquiolosbroquiolos termintermin..

GATAGATA--6,N6,N--mycmyc, , PDGF,PDGFPDGF,PDGF--R,R,EGF, EGF, EGFEGF--R,FGF,FGTR,FGF,FGT--B, B, ShhShh,,Ptch,VEGF,BMPPtch,VEGF,BMP--4 4 RA,RARRA,RAR

CanalicularCanalicular1616--26 26 semsem..

FormaciFormacióón de n de acinoacinoCapilarizaciCapilarizacióónnAparece N I y N IIAparece N I y N II

GATAGATA--6, TTF6, TTF--1, HNF1, HNF--3B 3B MashMash--1, VEGF1, VEGF

SacularSacular2424--38 38 semsem..

Aplanamiento Aplanamiento celscels. . EpEp..FormForm. . SacularSacular terminalterminal

HNFHNF--3B, TTF3B, TTF--1, NF1, VEGF,1, NF1, VEGF,VEGFVEGF--RR

AlveolarAlveolar36 36 semsem-- 2 a2 añños os posnatposnat..

SeptaciSeptacióónn secundariasecundariaAparece alvAparece alvééolo definitivoolo definitivo

PDGF, PDGF, PDGFPDGF--R,FGFR,FGF, FGF, FGF--R,R,VEGF, VEGF, VEGFVEGF--R, R, angiopoitinasangiopoitinas,,EfrinasEfrinas, RA, RAR., RA, RAR.

MaduraciMaduracióón alvn alvééoloolo--MicrovascularMicrovascular RN.RN.--3 a3 a..

Adelgazamiento paredAdelgazamiento paredAlvAlvééoloolo--capilarcapilar

VEGF, VEGF, VEGFVEGF--R, PDGF, R, PDGF, PDGFPDGF--R,R,AngiopoietiasAngiopoietias, , efrinasefrinas

Roth-Kleiner and Post. Biol Neonate 2003

ORGANOGENESIS PULMONAR IORGANOGENESIS PULMONAR I

--Tubo de epitelio endodTubo de epitelio endodéérmico rodeado de mesodermo.rmico rodeado de mesodermo.--Obedece a un programa molecular.Obedece a un programa molecular.--Integra mIntegra múúltiples factores reguladores (ltiples factores reguladores (““evoevo--devodevo””).).--Culmina con interfase aireCulmina con interfase aire--sangre.sangre.--SeSeññales reguladoras inducen, forman y diferencian el ales reguladoras inducen, forman y diferencian el

pulmpulmóón.n.(v(víía conductiva, de intercambio gaseoso y sus 40 tipos a conductiva, de intercambio gaseoso y sus 40 tipos

celulares diferentes).celulares diferentes).

ORGANOGENESIS PULMONAR IIORGANOGENESIS PULMONAR II

--Participan:Participan: HomeHome--box genes, Factores de Crecimiento, box genes, Factores de Crecimiento, Factores de Factores de TranscripciTranscripcióónn, RA., Receptores, , RA., Receptores, OrganosOrganosvecinos,Fuerzasvecinos,Fuerzas mecanicas,Factoresmecanicas,Factores humorales,Quehumorales,Que se se expresan coordinadamente expresan coordinadamente temporotemporo espacialmente.espacialmente.

--Conducen aConducen a::-- EspecificaciEspecificacióón de destino celular.n de destino celular.-- Brote pulmonar primario.Brote pulmonar primario.-- SeptaciSeptacióónn traqueotraqueo--esofesofáágica.gica.-- divisidivisióón de la vn de la víía aa aéérea.rea.-- PatrPatróón epitelial proximal y distal.n epitelial proximal y distal.

--Permite:Permite: --Entender Entender patogeniapatogenia de de malfmalf. Cong. Congéénitas.nitas.--Desarrollar nuevas terapias.Desarrollar nuevas terapias.

ORGANOGENESIS PULMONAR IIIORGANOGENESIS PULMONAR III

--Desarrollo vascular por Desarrollo vascular por VasculogVasculogéénesisnesis (v(víía aa aéérea conductiva) yrea conductiva) ypor por AngiogAngiogéénesisnesis (v(víía aa aéérea de intercambio gaseoso).rea de intercambio gaseoso).

--Desarrollo Neuroendocrino y LinfDesarrollo Neuroendocrino y Linfáático poco conocido.tico poco conocido.

--CartCartíílago traqueal aparece lago traqueal aparece semsem. 10 y el bronquial . 10 y el bronquial semsem. 16.. 16.

--TurnoverTurnover de de celcel. Pulmonares lento (. Pulmonares lento (transdifereciacitransdifereciacióónn, , celscelsmadres madres

““facultativasfacultativas””))

--RemodelaciRemodelacióón,reparacin,reparacióónn y regeneraciy regeneracióón, recapitulan Ontogenia n, recapitulan Ontogenia respiratoria ?.respiratoria ?.

HIPOPLASIA PULMONAR EN

Wnt7b null

Shu et Al.

Development 2002

HIPOPLASIA PULMONAR ENWnt7b null

Lecho vasc. deficiente

Shu et Al.Development 2002

HipoplasiaHipoplasia Pulmonar en ratasPulmonar en ratasFgf9 Fgf9 nullnull..

Gen Fgf9 es regulador Gen Fgf9 es regulador importante del importante del mesenquimamesenquimapulmonarpulmonar

Colvin et Al. Development 2001

Hipoplasia pulmonar en

Fgf10 null

Colvin et Al. Development 2001

ANOMALIAS DERIVADAS DEL INTEST. ANOMALIAS DERIVADAS DEL INTEST. ANT.ANT.

--Atresia Atresia EsofEsof./ F./ Fíístula stula T.EsofT.Esofáágicagica

--DuplicaciDuplicacióón Esofn Esofáágicagica--Estenosis EsofEstenosis Esofáágicagica--Bronquio EsofBronquio Esofáágicogico--Bronquio TraquealBronquio Traqueal--Estenosis traquealEstenosis traqueal--FFíístula stula BronquiobiliarBronquiobiliar--Agenesia PulmonarAgenesia Pulmonar--HipoplasiaHipoplasia PulmonarPulmonar

MALF. ADENOMATOIDEA Q.MALF. ADENOMATOIDEA Q.

ENFISEMA LOBAR CONG.ENFISEMA LOBAR CONG.

SECUESTRO PULMONARSECUESTRO PULMONAR

QUISTE BRONCOGENICOQUISTE BRONCOGENICO

ENFISEMA LOBAR CONGENITOENFISEMA LOBAR CONGENITOETIOLOGIAETIOLOGIA

CARACTERISTICAS:CARACTERISTICAS:Desarrollo Desarrollo insufinsuf. Cart. Cartíílago lago

bronquialbronquialObstObst. . EndobronquialEndobronquialObstObst. . ExtrinsecaExtrinseca

MOLECULAR:MOLECULAR:DesconocidoDesconocidoLtbp4Ltbp4

SECUESTRO PULMONARSECUESTRO PULMONARETIOLOGIAETIOLOGIA

Causado por brote del Causado por brote del Intest.antIntest.ant..accesorio y caudal a accesorio y caudal a divdiv. normales,. normales,en estadios precoces del en estadios precoces del

desarrollo.desarrollo.

MOLECULAR:MOLECULAR:Tbx4 (Tbx4 (perdperd. de expresi. de expresióón) inducen) induceexpresiexpresióón n ectectóópicapica de FGF 10 yde FGF 10 yNKxNKx 2.12.1

ATRESIA ESOFAGICAATRESIA ESOFAGICAFISTULA TFISTULA T--E.E.

Factores actualmente involucrados:Factores actualmente involucrados:ExpExp:: En HumanosEn Humanos::FGF 10 FGF 10 ShhShh (ausencia(ausencia))ShhShh TTFTTF--1 (1 (NKx2NKx2.1).1)FoxFox f1 f1 FoxFox a2a2GliGli 2 y 32 y 3RARsRARsTTFTTF--1 (1 (NKx2NKx2.1).1)TbxTbx 44

ATRESIA ESOFAGICAATRESIA ESOFAGICAFISTULA TFISTULA T--E.E.

--TBX1 STBX1 Sííndrome ndrome VelocardiofacialVelocardiofacial..--MID1 y GLI3 Hendidura MID1 y GLI3 Hendidura laringotraqueallaringotraqueal..--CHD AsociaciCHD Asociacióón CHARGE.n CHARGE.--N MYC SN MYC Sííndrome de ndrome de FeingoldFeingold. (ODED) . (ODED) --SOX2 SSOX2 Sííndrome de ndrome de anoftalmiaanoftalmia, atresia , atresia esofagicaesofagica

y genital. (OMIM 600992)y genital. (OMIM 600992)

Que et Al Que et Al DevelopmentDevelopment 134, 2521134, 2521--2531 (2007)2531 (2007)

WilliamsonWilliamson et Al. Human et Al. Human MolMol. Gen. 15, 9: 1413. Gen. 15, 9: 1413--1422 (2006)1422 (2006)

MALF. ADENOMATOIDEA QUISTICAMALF. ADENOMATOIDEA QUISTICAETIOLOGIAETIOLOGIA

CARACTERISTICASCARACTERISTICAS--Defecto temprano (Defecto temprano (semsem. 16. 16--20)20)--Aspecto glandular o Aspecto glandular o AdenomatoideoAdenomatoideo--DivDiv. An. Anóómala de bronquiolos mala de bronquiolos inmadinmad..--ClasifClasif. Seg. Segúún Epitelion Epitelio

MOLECULAR:MOLECULAR:--Hoxb5Hoxb5--FGF7 (sobre expresiFGF7 (sobre expresióón)n)

QUISTE PULMONAR CONGENITOQUISTE PULMONAR CONGENITO

ESTADIOESTADIO ANOMALIAANOMALIA FACT. IMPORT.FACT. IMPORT.

EmbrionarioEmbrionario MAQ., SP.,HDCMAQ., SP.,HDCAEAE--FTE.FTE.

ShhShh, , PtchPtch, , SmoSmo, , HipHip, , FGFs,Foxa2FGFs,Foxa2, Foxj1a,, Foxj1a,Foxf1, Foxf1, HoxaHoxa/b, Gli2/3, TTF/b, Gli2/3, TTF--1, 1, PitxPitx--2, BMP2, BMP--44mSpry2mSpry2,Tbx4/5, RA. RAR, Nodal, Lefty1/2.,Tbx4/5, RA. RAR, Nodal, Lefty1/2.

PseudoglandularPseudoglandular HDC, DisplasiaHDC, Displasiaalvalvééoloolo--capilarcapilar

TGFTGF--B, B, SmadSmad, , FGFsFGFs, GATA, GATA--6, N6, N--MYC,MYC,ShhShh, BMP, BMP--4, 4, mSpry2mSpry2, VEGF, , VEGF, HIFsHIFs..

CanalicularCanalicular DisplasiaDisplasiaalvalvééoloolo--capilarcapilar

VEGF, VEGF, eNOSeNOS, , HIFsHIFs, Mash1,Hes1, , Mash1,Hes1, PodPod--1,1,TTFTTF--1, Foxa2, GATA1, Foxa2, GATA--66

SacularSacular TGFTGF--B, IGFB, IGF--1, GC, GR, MK, 1, GC, GR, MK, HIFsHIFs, VEGF, VEGF

MaduraciMaduracióón n alvalvééoloolo--MicrovascularMicrovascular

DisplasiaDisplasiabroncopulmonarbroncopulmonar

Foxa2, GATAFoxa2, GATA--6, 6, PDGFsPDGFs, , IGFsIGFs, , EGFsEGFs, , TGFsTGFs, , FGFsFGFs, TTF, TTF--1, 1, RAR,VEGFRAR,VEGF, MK,, MK,Foxf1, Foxf1, HIFsHIFs,,

Groenman et Al. Biol Neonate 2005

NUEVAS TERAPIASNUEVAS TERAPIAS

--ACIDO RETINOICOACIDO RETINOICO--FGFFGF--VEGFVEGF--EGFEGF--CFTRCFTR

Tratamiento de las Malformaciones Pulmonares Congénitas (MPC) más frecuentes

Juan Carlos Arancibia SolariUnidad Broncopulmonar Pediátrica

Hospital Dr. Gustavo FrickeViña del Mar

Reunión SOCHINEP 7 Agosto 2008

ALTERNATIVAS DE MANEJO DE LAS MPC ASINTOMÁTICAS

Conducta no quirúrgica

o de observación.

Cirugía.

Tratamiento de las MPC más frecuentes

ALTERNATIVAS DE MANEJO DE LAS MPC ASINTOMÁTICAS

Conducta expectante:

– Posibilidad de regresión de la lesión

Secuestro pulmonar.

– Riesgos de toracotomía y resección

pulmonar.


Tratamiento no quirúrgico

– MPC pequeña, asintomática :

Secuestro Pulmonar Extralobar (SPEL) pequeño:

Bajo riesgo de malignidad

Bajo riesgo de infección

Puede mantenerse siempre asintomático

– Enfisema Lobar Congénito (ELC) poco sintomático y

pequeño.


Tratamiento quirúrgico

Indicaciones:

MPC sintomática

MPC asintomática pero de

riesgo:

– Malformación adenomatosa

quística (MAQ)

– SP Intralobar (SPIL)

– Lesiones quísticas


¿Cuándo es mejor operar ?

Mejores resultados entre 3 – 6 meses

Se ha podido controlar bien infecciones

Adecuado peso y mejor crecimiento pulmonar

Seguimiento a largo plazo: buena función

pulmonar.


Tratamiento quirúrgico:Tipo de cirugía– Lobectomía.– Segmentectomía.– Embolectomía y ligadura de vaso aberrante.

Abordaje– Toracotomía.– Videotoracoscopía.– Cirugía fetal:

Aspiración de quistesColocación de shunt pulmonar–amnióticoResección de lesiones


Abordaje toracoscópico de Malformaciones Pulmonares

– Técnica segura y eficaz en todos los grupos etarios

– Evita morbilidad inherente a toracotomía extensa

– Escaso dolor postoperatorio

– Breve estadía hospitalaria

– Adición de Toracotomía mínima permitió resolver

malformaciones que comprometían grandes zonas de

parénquima pulmonar.

P Rev. chil. pediatr. vol.75 suppl.1 Santiago Oct. 2004European Journal of Cardio-thoracic Surgery 29 (2006) 997


Enfisema Lobar Congénito (ELC). Manejo

Depende de sintomatología:– Síntomas severos = Lobectomía lóbulo

afectado.

– Lactante asíntomático = Seguimiento y observación.

– Síntomas leves niños mayores = Seguimiento y observación.

Pediatr Pulmonol2003; 35:384Uptodate mayo 2008


ELC. Manejo

Severo SDR

– Intubación monobronquial pulmón sano.

– Decúbito lateral sobre lado afectado.

– Toracotomía de emergencia y lobectomía.


ELC. Evolución a largo plazo

Resección quirúrgica:

– pulmón remanente aumenta tamaño.

– más en lactantes y preescolares que en escolares.

No operados y oligosintomáticos:

– reducción gradual tamaño lóbulo afectado.


Acta Ped Mex, 1994; 15:64.

Quiste Broncogénico

Quirúrgico:

– tasa infección 75-90%.

– riesgo malignización.

Toracotomía amplia o videotoracoscopía.

Buena expansión pulmón adyacente.


MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA

Quirúrgico:

Neumotórax .

Infecciones.

Degeneración neoplásica (Rabdomiosarcoma,

blastomas y carcinomas).


J Surg Pathol. 2007 Jun;31(6):961


Cuándo:– Cirugía fetal en hídrops.– RN muy sintomático: cirugía de urgencia.– Ideal 3 a 6 meses.

Cirugía en adultos:– Por riesgo infecciones recurrentes y

malignización.

Lobectomía.Minerva Chir. 1997 Apr;52(4):469-73



Desplazamiento mediastino volumen

eyección e hídrops fetal = muerte.

Grandes estructuras quísticas, intentar

aplicación shunt tóraco-amniótico.

Adzick reporta 22 pacientes:

once sobrevivieron al procedimiento.

REVISTA MED 15 (2): 243-250, 2007


RN con Lesión Quística Pulmonar

Asintomáticos, resección electiva al mes de edad,

tras confirmar localización por TC.

Hídrops fetalis >32 semanas EG,

considerar parto prematuro.

Hídrops fetalis <32 s EG tratamiento antenatal.

Clin Perinatol. 2003 Sep;30(3):481.


Secuestro Pulmonar

Posturas– “Cirugía a todos”:

– “Observación y seguimiento RN asintomáticos y lesiones pequeñas”

– Cirugía sólo sintomáticos:– Resección masa controlada la infección.

– SPIL: lobectomía (resección segmentaria si no hay infección).

– SPEL: secuestrectomía.

Identificación correcta anatomía vascular


Diagnóstico y Tratamiento de las Malformaciones Broncopulmonares Congénitas: Análisis de 32 Observaciones

Cirugía en MBP conocidas por ecografía prenatal, antes de

manifestaciones clínicas o complicaciones.

Prevenir sobreinfecciones, neumotórax o alteraciones

patológicas pulmón adyacente.

MBP pueden asociarse a tumores malignos.

Archives de Pédiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005



Momento más oportuno en asintomáticos x séptimo mes.

Difieren tratamiento quirúrgico ante posible regresión.

Ante dudas diagnósticas y asintomáticos, diferir cirugía para mejor tolerancia anestésica.

Modalidades terapéuticas:– resecciones lobulares o simples.

– extirpaciones menores (segmentectomías) mayor morbilidad potencial.

Diferencias entre centros:– toracotomía y toracoscopía.

Complicaciones poco frecuentes: – neumotórax, derrame pleural y distrés respiratorio.

Embolización arteria nutricia: alternativa en secuestro.

Archives de Pédiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005



Indicación quirúrgica discutible:– MAQ <3 cm

– SPEL.

– ELC.

SPEL puede complicarse: tamaño considerable, áreas claras en Rx tórax o derivación a-v grave.

No están pautadas modalidades de vigilancia y seguimiento al abstenerse de operar.

Resultados obtenidos: curación sin secuelas en 75% de los pacientes.

Archives de Pédiatrie 12(12):1703, Dic 2005


ConclusionesMBP sintomáticas: intervención quirúrgica; momento oportuno según intensidad del cuadro. Asintomáticas: operación en segundo semestre.Pieza operatoria a AP.MBP pequeñas, ELC o malformación enfisematosa compleja, debe discutirse caso por caso. Prevenir complicaciones: cirugía precoz.

Archives de Pédiatrie 12(12):1703, Dic 2005


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