MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA REPRODUCTOR SISTEMA REPRODUCTOR

FEMENINOFEMENINO

MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA REPRODUCTOR SISTEMA REPRODUCTOR

FEMENINOFEMENINO

DEFINICION DEFINICION DEFINICION DEFINICION

Son Problemas en los órganos reproductores de una niña que ocurren mientras está creciendo en el cuerpo de la madre.

Los órganos reproductores abarcan la vagina, los ovarios, el útero y el cuello uterino.

Desarrollo de los órganos en el bebe. Desarrollo de los órganos en el bebe.

 

Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre

las semanas 4 y 5 del embarazo y este desarrollo continúa hasta la

semana 20 del embarazo. El desarrollo es un proceso complejo

y muchas cosas diferentes lo pueden interrumpir. La gravedad del problema del bebé depende

de cuándo ocurrió la interrupción. En general, cuanto más temprano

ocurran los problemas del desarrollo en el útero, más serio

será el problema.

Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores

de una niña pueden ser causados por:

Genes defectuosos o faltantes (defecto genético)

Uso de ciertas drogas durante el embarazo

CLASIFICACION

CLASIFICACION

las malformaciones en los genitales femeninos podemos clasificarlas en cuatro

grupos fundamentales, y un último grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo

la dará el estudio cromosómico. 

· Alteraciones en los ovarios

· Alteraciones en el tracto reproductivo

· Síndromes cloacales

· Alteraciones en la uretra

· Estados intersexuales. Genitales ambiguos

ALTERACIONES EN LOS OVARIOS

ALTERACIONES EN LOS OVARIOS

La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.

Alteraciones en el tracto reproductivoAlteraciones en el tracto reproductivo

La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo en el

desarrollo y fusión de los extremos distales de los

conductos de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo

embrionario.

Síndromes cloacales

consiste en la confluencia perineal de los tractos digestivo, urinario y genital. Con frecuencia suele ir asociado a alteraciones a otros niveles como en el sistema cardiovascular, renal y digestivo. 

Hermafroditismo verdadero

Se trata de individuos que presentan simultáneamente tejido ovárico y testicular en la conformación interna de su aparato reproductor. Es la menos frecuente dentro de la clasificación de las anomalías de la diferenciación sexual.La asignación del sexo debe basarse cuidadosamente en el grado de virilización, respuesta hormonal, contexto familiar y cultural.

Falla según etapa embriológica (desarrollo,

fusión y reabsorción). Tipo I: Agenesia–hipoplasia

Tipo II: Utero Unicorne

Tipo III: Utero Didelfo

Tipo IV: Utero Bicorne

Tipo V: Utero Tabicado

Tipo VI: Ut e r o Ar c u a t

Tipo VII: Utero asociado a dietilestilbestrol DES

 

SÍNTOMAS

  Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y pueden abarcar: 

Falta de desarrollo de las mamas, Protuberancia en el área estomacal, generalmente debido a sangre o moco que no puede salir,  Flujo menstrual que ocurre a pesar del uso de un tampón 

(un signo de una segunda vagina),  Dolor o cólicos mensuales sin la menstruación,  Ausencia de menstruación (amenorrea),  Abortos espontáneos o nacimientos prematuros repetitivos 

(puede deberse a un útero anormal) 

Diagnóstico clínicoEs el diagnóstico que se ha llevado a cabo clásicamente, su realización se basa en las características clínicas de la malformación, aunque debería de incluir:

· Exploración física.· Antecedentes familiares.· Evolución embarazo.· Historia clínica dirigida.· Cariotipo.· Pruebas complementarias: Imagen (ecografía, tomografías)· Analíticas (determinaciones hormonales)

ComplicacionesLas anomalías de la cloaca pueden causar complicaciones 

potencialmente mortales al nacer. 

Igualmente, se pueden desarrollar complicaciones potenciales si el diagnóstico se hace tarde o en forma equivocada. Se pueden encontrar 

que niños con genitales ambiguos a quienes se les asigna un género tienen órganos internos relacionados con el sexo opuesto a aquel con el cual fueron criados. Esto puede causar sufrimiento psicológico intenso. Los problemas sin diagnosticar en el aparato reproductor de una niña 

pueden llevar a infertilidad y dificultades sexuales. 

•Endometriosis •Dar a luz demasiado pronto (parto prematuro) •Protuberancias abdominales dolorosos que requieren cirugía •Abortos espontáneos repetitivos

Los exámenes pueden abarcar:

Endoscopia del abdomen Niveles hormonales, especialmente testosterona y cortisol Ecografía o IRM Electrolitos en suero y orina

TRATAMIENTO

     Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para las niñas con problemas de desarrollo de los órganos reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida normalmente puede corregirse con la cirugía.

Si la bebé no tiene vagina, el médico puede prescribir un dilatador cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar el área donde se supone que está la vagina.

. El reconocimiento oportuno es importante, particularmente en los casos de genitales

ambiguos. Debe pensarse muy bien antes de asignar un género: eso significa, antes de decidir si el bebé será niño o niña. El tratamiento debe incluir asesoría para los padres y, finalmente,

para el niño.

El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra múltiples cirugías complejas para arreglar cualquier problema con el recto, la vagina y el aparato urinario. Si la anomalía congénita causa complicaciones potencialmente mortales, la primera cirugía se hace poco después el nacimiento.

PrevenciónEn su mayor parte, no existe una  forma de prevención conocida.

Las  mujeres  embarazadas  deben  ser  extremadamente cuidadosas  de  no  manipular  ninguna  sustancia  que contenga hormonas masculinas. 

Igualmente,  es  importante  que  una  mujer  embarazada verifique antes de tomar cualquier tipo de medicamento o suplementos como prasterona.

CONCLUSIÓN 

Si bien las malformaciones uterinas son de relativa baja frecuencia en la población general, se presentan en una alta proporción en pacientes con mala historia reproductiva, especialmente en mujeres con abortos recurrentes.Una de las variedades con mayor falla reproductiva son los úteros tabicados, los cuales a su vez corresponden casi a la mitad de los casos de las malformaciones uterinas, y que tienen la particularidad de presentar una dramática mejoría con la metroplastía histeroscópica que es una técnica quirúrgica relativamente poco invasiva.

En  las últimas  Jornadas de  la Sociedad de Ultrasonografía en Medicina  y  Biología  realizadas  en  abril  del  presente  año,  se propuso  la  creación  de  un  centro  de  pacientesportadoras  de  MU  a  cargo  del  grupo  de  interés  en ultrasonografía ginecológica de la SOCHUMB, con el objeto de tener una estadística multicéntrica nacional, además de poder capacitar  correctamente  a  los  ultrasonografistas  para  el diagnóstico  de  la  malformacion  uterina.