Malformaciones Malformaciones reportadas en el sistema reportadas en el sistema reproductor masculinoreproductor masculino

EMBRIOLOGIA HUMANAEMBRIOLOGIA HUMANABIO 225BIO 225

YORIEL MORALES Q

4-749-2281

MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGENITASCONGENITASLas malformaciones congénitas del aparato Las malformaciones congénitas del aparato

genitourinario son las más frecuentes en el genitourinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Se conoce su ignoradas por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se magnitud comprometen la vida o cuando se complican de infección, litiasis, hematuria o complican de infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. ocurrir en cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero puede buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si diagnostica otras pueden ser corregidas si diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adultoinfancia, juventud y en el adulto. .

HIPOSPADIASHIPOSPADIAS Es una alteración congénita del pene en el cual Es una alteración congénita del pene en el cual

el orificio uretral se encuentra situado en la el orificio uretral se encuentra situado en la parte ventral del mismo o en el periné. Además parte ventral del mismo o en el periné. Además se acompaña de una curvatura del eje mayor se acompaña de una curvatura del eje mayor del pene en sentido ventral llamada cuerdadel pene en sentido ventral llamada cuerda ventral   y presencia de prepucio solo en la ventral   y presencia de prepucio solo en la región dorsal del glande.  región dorsal del glande.                          

Cuerda Cuerda ventralventral

PRESENTACIÓN CLÍNICA PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA HIPOSPADIAS DE LA HIPOSPADIAS

( hipospadia )( hipospadia )

Hipospadias

mediopeneana

Hipospadias granular

Hipospadias subcoronal

Hipospadiaspene-escrotal

Hipospadias perineal

¿QUE  ADELANTOS  TÉCNICOS  EXISTEN EN LA  ¿QUE  ADELANTOS  TÉCNICOS  EXISTEN EN LA  ACTUALIDAD QUE HAN MEJORADO LOS ACTUALIDAD QUE HAN MEJORADO LOS

RESULTADOS?RESULTADOS?

EPISPADIAS EPISPADIAS El epispadias es una deformidad congénita El epispadias es una deformidad congénita

de los genitales externos y de la vejiga en de los genitales externos y de la vejiga en la que hay un desarrollo incompleto de la la que hay un desarrollo incompleto de la superficie dorsal del pene con localización superficie dorsal del pene con localización ectópica del meato uretral, pudiendo estar ectópica del meato uretral, pudiendo estar afectados el abdomen y la pared vesical afectados el abdomen y la pared vesical anterior, ocasionando diferente grados de anterior, ocasionando diferente grados de extrofia vesical. No cabe duda que para extrofia vesical. No cabe duda que para hablar de epispadias hablaremos por lo hablar de epispadias hablaremos por lo tanto de extrofia vesical al asociarse tanto de extrofia vesical al asociarse ambas anomalías con frecuencia. ambas anomalías con frecuencia.

EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL La extrofia de la vejiga es una La extrofia de la vejiga es una

malformación de la vejiga y uretra, en la malformación de la vejiga y uretra, en la que la vejiga ha  girado de adentro a fuera. que la vejiga ha  girado de adentro a fuera. La uretra, que es el canal que lleva la orina La uretra, que es el canal que lleva la orina fuera del cuerpo, no se ha formado fuera del cuerpo, no se ha formado completamente.completamente.

CRIPTORQUIDACRIPTORQUIDA Es la falta de descenso testicular completo, Es la falta de descenso testicular completo,

tanto unilateral como bilateral, de forma que la tanto unilateral como bilateral, de forma que la gónada se encuentra fuera del escroto. El gónada se encuentra fuera del escroto. El término incluye cualquier localización del teste término incluye cualquier localización del teste a lo largo de su recorrido normal, tanto a lo largo de su recorrido normal, tanto abdominal como inguinal, y también las abdominal como inguinal, y también las ubicaciones anómalas o ectopias. Desde el ubicaciones anómalas o ectopias. Desde el punto de vista práctico, la criptorquidia punto de vista práctico, la criptorquidia comprende la ausencia de testículo palpable, la comprende la ausencia de testículo palpable, la incapacidad para hacerlo descender al escroto incapacidad para hacerlo descender al escroto manualmente y la situación en la que, una vez manualmente y la situación en la que, una vez descendido mediante las maniobras descendido mediante las maniobras adecuadas, el testículo vuelve inmediatamente adecuadas, el testículo vuelve inmediatamente a su anterior posición, fuera de la bolsa a su anterior posición, fuera de la bolsa escrotal.escrotal.

AGENESIA DEL GENITAL AGENESIA DEL GENITAL EXTERNOEXTERNO

Es un trastorno muy poco frecuente. Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia congénita del pene, Es la ausencia congénita del pene, debido a la falta del desarrollo del debido a la falta del desarrollo del tubérculo genital que resulta de las tubérculo genital que resulta de las interacciones inadecuadas entre el interacciones inadecuadas entre el ectodermo y el mesénquina a lo ectodermo y el mesénquina a lo largo de la séptima semana, por lo largo de la séptima semana, por lo general; la uretra se abre hacia el general; la uretra se abre hacia el periné en la proximidad del ano.periné en la proximidad del ano.

Los testículos y el escroto son normales

PENE BÍFIDO Y PENE PENE BÍFIDO Y PENE DOBLEDOBLE

Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos partes Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos partes del tubérculo genital; la formación de dos tubérculos del tubérculo genital; la formación de dos tubérculos origina un pene doble. éstas anomalías se asocian origina un pene doble. éstas anomalías se asocian generalmente a extrofia vesical, también pueden estar generalmente a extrofia vesical, también pueden estar relacionadas con anomalías del aparato urinario y ano relacionadas con anomalías del aparato urinario y ano imperforado.imperforado.

MICROPENEMICROPENE El pene tiene un tamaño muy El pene tiene un tamaño muy

pequeño y esta oculto por la pequeño y esta oculto por la grasa suprapúbica. Es el grasa suprapúbica. Es el resultado del estímulo resultado del estímulo androgénico insuficiente androgénico insuficiente para el crecimiento de los para el crecimiento de los genitales externos. genitales externos. Habitualmente es causado Habitualmente es causado por hipogonadismo primario por hipogonadismo primario o por disfunción o por disfunción hipotalámica o hipofisiaria. hipotalámica o hipofisiaria. Por definición, el pene, Por definición, el pene, medido a lo largo de la medido a lo largo de la superficie dorsal desde el superficie dorsal desde el pubis hasta el extremo pubis hasta el extremo mientras se lo mantiene mientras se lo mantiene extendido contra una extendido contra una resistencia, tiene una , tiene una longitud de 2,5 desviaciones longitud de 2,5 desviaciones estándar por debajo de la estándar por debajo de la media .media .

Hidrocele Hidrocele Se trata de una acumulación de líquido en la etapa Se trata de una acumulación de líquido en la etapa

ulterior: En este trastorno, se conserva permeable ulterior: En este trastorno, se conserva permeable un segmento pequeño del proceso y más adelante un segmento pequeño del proceso y más adelante se acumula líquido en el segmento y hay una se acumula líquido en el segmento y hay una tumefacción quística del cordón espermático.tumefacción quística del cordón espermático.

HERNIA INGUINAL CONGÉNITAHERNIA INGUINAL CONGÉNITA Se trata de hernia del contenido abdominal hacia Se trata de hernia del contenido abdominal hacia

un saco preformado que no es más que un proceso un saco preformado que no es más que un proceso permeable. Se distingue del hidrocele congénito permeable. Se distingue del hidrocele congénito en que el cuello del proceso es de amplitud en que el cuello del proceso es de amplitud suficiente para permitir el paso de cierta parte del suficiente para permitir el paso de cierta parte del contenido abdominal. Este fenómeno se acompaña contenido abdominal. Este fenómeno se acompaña a veces de descenso testicular incompleto.a veces de descenso testicular incompleto.

Torcion de cordon Torcion de cordon espermatico espermatico

La torsión testicular se presenta cuando La torsión testicular se presenta cuando el testículo, que normalmente se el testículo, que normalmente se encuentra adherido al escroto por un encuentra adherido al escroto por un pequeño ligamento en su base, se suelta. pequeño ligamento en su base, se suelta. El testículo entonces gira sobre sí mismo El testículo entonces gira sobre sí mismo y se interrumpe el flujo de sangre. La y se interrumpe el flujo de sangre. La torsión testicular se considera una torsión testicular se considera una urgencia médica. Por lo general, urgencia médica. Por lo general, requiere de cirugía que debe realizarse requiere de cirugía que debe realizarse dentro de las 5 horas siguientes al inicio dentro de las 5 horas siguientes al inicio de los síntomas para salvar el testículo de los síntomas para salvar el testículo

FIMOSISFIMOSIS

Definida como la dificultad o Definida como la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio imposibilidad de retraer el prepucio por detrás del glande.por detrás del glande.

Pseudohermafrodita Pseudohermafrodita masculinomasculino Constitución genética 46 XYConstitución genética 46 XY

Son varones desde el punto de vista genético, Son varones desde el punto de vista genético, Este problema suele ser el resultado de la Este problema suele ser el resultado de la producción inadecuada de testosterona por producción inadecuada de testosterona por los testículos fetales. Los conductos los testículos fetales. Los conductos mesonéfricos no se diferencian, los testículos mesonéfricos no se diferencian, los testículos no descienden, y puede haber grados no descienden, y puede haber grados variables de persistencia del conducto variables de persistencia del conducto paramesonéfrico. Los genitales externos y la paramesonéfrico. Los genitales externos y la identidad de género son femeninos.identidad de género son femeninos.

Como los niveles de testosterona no Como los niveles de testosterona no ascienden en la pubertad, la feminización no ascienden en la pubertad, la feminización no retrocede.y la persona puede seguir teniendo retrocede.y la persona puede seguir teniendo un aspecto femenino normalun aspecto femenino normal

Un pseudohermafrodita masculino puede ser Un pseudohermafrodita masculino puede ser causado por mutaciones que afectan a las causado por mutaciones que afectan a las enzimas necesarias para la síntesis de enzimas necesarias para la síntesis de testosterona como la 20-22 desmolasa, la 17 testosterona como la 20-22 desmolasa, la 17 hidroxilasa, la 17-20 desmolasa, y la 17hidroxilasa, la 17-20 desmolasa, y la 17ß ß hidroxiesteroide deshidrogenasahidroxiesteroide deshidrogenasa

Síndrome de feminización testicular, Síndrome de feminización testicular, Insensibilidad a los andrógenos Insensibilidad a los andrógenos

Las personas afectadas por este síndrome son Las personas afectadas por este síndrome son varones desde el punto de vista genético, 46XY, varones desde el punto de vista genético, 46XY, tienen testículos internos, pero tienen una tienen testículos internos, pero tienen una apariencia apariencia

fenotípica femenina y son criados como mujeres.fenotípica femenina y son criados como mujeres.

A menudo se descubre cuando la mujer busca un A menudo se descubre cuando la mujer busca un tratamiento para la amenorrea, o se le determina tratamiento para la amenorrea, o se le determina la cromatina sexual.la cromatina sexual.

Los testículos producen testosterona pero debido Los testículos producen testosterona pero debido a la deficiencia de los receptores causada por a la deficiencia de los receptores causada por una mutación del cromosoma X, la testosterona una mutación del cromosoma X, la testosterona no puede actuar sobre los tejidos adecuados. no puede actuar sobre los tejidos adecuados.

Por lo general, el útero y los dos tercios Por lo general, el útero y los dos tercios superiores de la vagina están ausentes, debido a superiores de la vagina están ausentes, debido a que la hormona antimülleriana es normalmente que la hormona antimülleriana es normalmente elaboradaelaborada, , pero se puede formar una vagina de pero se puede formar una vagina de fondo ciego.fondo ciego.

s gracias por su atención !Muchas gracias por su atención !