Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de curso crónico y con auto anticuerpos que la

definen.

Incidencia/prevalencia

• Anual es de aprox 5 casos cada 100000h.• Prevalencia global se estima 1/400

habitantes.• Edad de comienzo es entre 15 y40 años ,

entre un 8-15% puede aparecer antes de los 15años o después de los 55.

• Relación mujer 10 /1 hombre.• Existe factores hereditarios.• Influencias étnicas y sociales.

Etiología

• Desconocida.

• Factores ambientales que influyen, infecciosos , hormonales y genéticos.

• Sustancias químicas como: hidracinas , aminas aromáticas , pesticidas ,humo de tabaco pueden asociarse al desarrollo de les.

Patogénia

• Ruptura de la tolerancia inmunológica a ciertos antígenos propios.

• Se han demostrado alteraciones funcionales de linfocitos t y b , alteración de la inmunidad celular y humoral.

• Disminuye IL2 , complemento, INF gamma.

• Aumenta IL4,IL5,IL6.

Clínica

• Es una enfermedad de curso crónico, con manifestaciones proteiformes y exacerbaciones.

• El motivo de consulta puede ser dolor articular, compromiso cutáneo ,Raynaud , alteraciones renales , neuropsiquiatritas , fiebre y otras manifestaciones sistémicas.

Clínica

• Astenia.• Fiebre.• Malestar general.• Artralgias hasta artritis deformante.• Mialgias con o sin debilidad.• Lesiones especificas cutáneas. lupus

eritematoso cutáneo crónico. localizadas dejan cicatrices 90% afecta solo piel. lupus discoide, paniculitis lúpica.

Clínica

• Lupus eritematoso cutáneo subagudo: lesiones eruptivas localizadas , se curan sin dejar cicatriz pueden adoptar formas anulares o formas psoriasiforme o papuloescamosas.

• Puede aparecer lesiones mucosas, ulceraciones, alopecía , telangiectasias periungueales , Raynaud y livedo.

• L E cutáneo agudo :eritema en alas de mariposa.

• Fotosensibilidad.

Manifestaciones cardiovasculares

• Primarias: pericarditis , miocarditis, endocarditis valvulitis ,arritmias, vasculitis y trombosis.

• Secundarias: hipertensión sistémica, hipertensión arterial pulmonar , arteriosclerosis coronaria, endocarditis infecciosa.

• Pericarditis es la mas frecuente (40%).• Endocarditis verrugosa con vegetaciones

estériles es llamada de Libman y Sacks.

Manifestaciones pleuropulmonares

• Pleuritis(30 a 60 %)de los pacientes con LES.• Neumonitis lúpica aguda :no es infecciosa frec

baja (por depósitos de inmunocomplejos en el tejido pulmonar).

• Hemorragia alveolar.• Neumonitis lúpica crónica.• Hipertensión pulmonar (5 a15%) por raynaud ,

por anti fosfolipidos o vasculitis.• Tromboembolismo pulmonar.

Compromiso respiratorio

• Muscular : diafragmàtico.

• Compromiso pulmonar secundario: derrame pleural por Sindr nefròtico.

• Infecciones por bacterias , TBC y hongos.

Manifestaciones renales

• Fuerte causa de morbimortalidad.

• Se ve en 25 a 50 % de los lúpicos.

• Puede afectar cualquier parte del riñón.

• El daño mas significativo es el glomerular.

• La OMS realizo una clasificación histológica de las nefritis.

Clasificación• Clase I : normal o cambios mínimos por MO.• Clase II : glomérulonefritis mesangial,10-20%.• IIa: depósitos inmunes en mesangio.• IIb: hipercelularidad moderada y/o esclerosis con deposito

inmune, no hay lesión glomerular, da hematuria microscópica o proteinuria transitoria.

• Clase III: glomèrulonefritis proliferativa focal y segmentaría entre un 15 y 30 %.hay compromiso mesangial y capilar,< de 50% de glomérulos afectados. no hay HTA, hay proteinuria , hematuria ,puede haber nefròtico.

• Clase IV : glomérulo nefritis proliferativa difusa 30% es la mas frec y grave.da proteinuria, nefrotico ,hematuria , insuf renal e HTA.

• Clase V: glomérulonefritis membranosa 10 a 25%.• Clase VI : glomeruloesclerosis.

Manifestaciones neuropsiquiátricas

• Cefaleas.• Alteraciones psiquiatricas.• Convulsiones.• Corea.• Neuropatías.• Meningitis aséptica.• ACV.• vasculitis

Manifestaciones gastrointestinales

• Náuseas. vómitos , anorexia ,dolor abdominal y diarrea.

• Úlceras orales.

• Puede afectar esofago , estomago e intestino.

• Vasculitis mesentérica.

• Ascitis.

Alteraciones hematológicas

• Anemia ya sea de enfermedad crónica o hemolítica autoinmune.

• Leucopenia.

• Trombocitopenia.

Manifestaciones oculares

• Puede afectar cualquier estructura ocular.

• Queratoconjuntivitis Sicca.

Laboratorio

• Hemograma.• ESD.• PCR.• Función renal.• Proteinograma.• Serología.• CH50 , C3 ,C4.• Hepatograma.

Diagnóstico por imágenes

• Radiografías.

• Centellografías.

• Tac.

• Rmn.

Otros formas diagnosticas

• Biopsias.

• Estudios según órgano afectado.

• Siempre serologías.

Tratamientos

• Medidas generales.

• AINES, corticoides , antimalaricos ,MTX , ciclofosfamida , azatioprina .

Criterios

• Rash malar.• Erupción discoide.• Fotosensibilidad.• Úlceras orales.• Artritis.• Serositis.• Alteraciones renales.• Alteraciones neurológicas.• Alteraciones hematológicas.• Alteraciones inmunológicas.• Anticuerpos anti-nucleares.