COMUNICACIONES BREVES

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL, A PROPOSITO DE UN CASO

INTRODUCCIONEl lupus eritematoso neonatal (LEN) se defi-

ne como la presencia de lesiones cutáneas y/ola alteración de la conducción cardíaca en re-cién nacidos, hijos de madres con anticuerpoanti Ro (Anti Ro), anticuerpo anti La (Anti La) y/oexcepcionalmente anticuerpo anti U1RNP. Alre-dedor del 90% de los casos tiene afectación car-díaca o cutánea como única manifestación desu enfermedad y sólo un 10% de los casos com-parten ambas alteraciones1,2. Puede existir ade-más compromiso hepático y hematológico y másraramente pulmonar, neurológico y gastrointes-tinal.

En 1954, Mc Cuiston y Schoch describieronun niño de 6 semanas de vida que presentaba le-siones en cara y cuero cabelludo compatibles clí-nica e histopatológicamente con lupus discoidecrónico, con resolución espontánea a los 5 meses,y a cuya madre se le diagnosticara lupus erite-matoso sistémico (LES) luego de 11 meses de se-guimiento. Estos autores postularon que existiríaalgún factor responsable transmisible a través dela placenta3. En 1980 Franco y Weston identifica-ron la presencia del anti Ro en madres e hijos conlupus neonatal1,4.

CASO CLINICONiña de 4 meses de edad que consulta al Ser-

vicio de Dermatología por lesiones cutáneas de unmes de evolución.

Antecedentes personales y familiaresRecién nacida a término, de peso adecuado

para la edad gestacional (3.400gr), producto detercer embarazo, no controlado, hija de madrecon LES de 10 años de evolución. Dos hermanosde 3 y 2 años, sanos.

La enfermedad de la niña comenzó a los 3 me-ses de edad con lesiones cutáneas, inicialmenteen la cara, que fueron progresando, coincidiendocon la alteración de la conducta alimentaria y dis-minución de peso.

Examen físicoLa niña se encontraba en regular estado gene-

ral, irritable, adelgazada (peso 4.500gr), con he-patomegalia de 5 cm por debajo del reborde cos-tal y lesiones eritematoescamosas, algunas lige-ramente atróficas, de bordes policíclicos, distribui-das en cuero cabelludo, cara, pabellones auricu-lares, región preesternal, ambos miembros supe-riores, cara anterior de ambas piernas y dorso demanos. (Figuras 1, 2 y 3) En palmas y plantas seobservaban lesiones purpúricas de aspecto vas-culítico. Presentaba, además, erosiones en mu-cosa oral y reborde gingival y eritema perioculary perineal.

Exámenes complementarios• Laboratorio: Hb 8,2g/dl, con índices hemati-

métricos normales y reticulocitos 3,6%, LDH1.092 UI/L, haptoglobina normal, prueba deCoombs de la madre y la niña +, TGO 396 UI/L,TGP 239 UI/L, ESD 113 mm/hora, Zinc sériconormal, serologías para TORCH negativas.

Dres. A. Lanoël, A. B. Cervini, A. Kobrin, M. L. Lisdero, M. M. Katsicas, R. García Díaz, A. Laterza, A. M. Pierini

Servicios de Dermatología, Reumatología y Anatomía Patológica.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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• Perfil inmunológico: FAN 1/1000 homogéneo,disminución de fracciones de complemento C3y C4; anticardiolipinas GPL y MPL positivos yanti Ro y anti La positivos tanto en la pacien-te como en su madre.

• Histopatología: Se realizaron dos biopsias depiel (cara y pierna) en las que se observaronatrofia de la epidermis con vacuolización del es-trato basal con caída del pigmento, infiltraciónlinfocitaria dérmica y vasculitis de pequeñosvasos. Los estudios de inmunofluorescenciadirecta fueron negativos. (Figura 4)

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Figura 4:HP: atrofiaepidérmica,vacuoliza-ción del es-trato basal,infiltraciónlinfocitariadérmica yvasculitis depequeñosvasos.

Figura 1: Lesioneseritematoescamosasde bordes circinados.Eritema periocular.

Figura 2: Lesioneseritematoescamosas encara anterior de pierna.

Figura 3: Lesiones eritematoescamosas en dorso de manos. Figura 5: Lesiones residuales .

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• La valoración cardiológica, el electrocardio-grama y la ecocardiografía fueron normales.La presencia de lesiones cutáneas sumado al

perfil inmunológico, como así también el estudiohistopatológico compatible permitieron confirmarel diagnóstico de LEN con compromiso cutáneo,hepático y hematológico. Realizó tratamiento conhidrocortisona al 1% local y fotoprotección resol-viendo las lesiones cutáneas al cabo de diez días.A los 2 meses de la primera consulta, sólo presen-taba algunas lesiones residuales hipopigmenta-das y levemente atróficas con resolución comple-ta del compromiso hepático y hematológico. (Fi-gura 5)

DISCUSIONEl LEN se caracteriza por la presencia de le-

siones cutáneas, defectos de la conducción car-díaca o ambos, en recién nacidos de madres conanticuerpos anti-Ro, anti-La, y/o excepcionalmen-te anti-U1RNP. Es una enfermedad poco frecuen-te, que afecta aproximadamente a 1:12,500 re-cién nacidos vivos; principalmente se presenta enmujeres, con una relación 3:1, con respecto a losvarones2,4,5. Se observa en hijos de madres condiagnóstico de Síndrome de Sjögren, lupus erite-matoso sistémico u otras enfermedades reumato-lógicas. Merece resaltarse que entre un 50-60%de las mujeres que tienen un hijo con LEN sonasintomáticas al momento del diagnóstico y sólopresentan anti Ro positivos. Por lo tanto, ante lapresencia de un niño con bloqueo cardíaco cón-genito (entre un 80-90% de los bloqueos cardía-cos congénitos se deben a LEN) y/o lesiones cu-táneas típicas es importante la confirmación de es-te diagnóstico en la madre1,2,5.

La patogenia es desconocida, pero el pasajetransplacentario de autoanticuerpos, principal-mente anti-Ro (presentes en el 95% de los casosde niños con LEN y sus madres) es fundamental.La naturaleza transitoria de las lesiones cutáneasy de muchas manifestaciones sistémicas coinci-dentes con la desaparición de anticuerpos circu-lantes en el suero del niño tienden a confirmar es-ta hipótesis. Además, apoyan esta teoría, los ex-perimentos en animales que han podido reprodu-cir lesiones cutáneas y cardíacas de LEN tras laadministración de anticuerpos anti-Ro2,4. El antí-geno Ro, una ribonucleoproteína, blanco de estosanticuerpos, se encuentra en piel, corazón, híga-do, intestino, pulmón y células hemáticas, queson los tejidos mayormente afectados en el LEN.Los rayos ultravioletas y los estrógenos aumen-tan la expresión del antígeno Ro en la superficiedel queratinocito.

Sin embargo, la presencia de autoanticuerposes necesaria pero no suficiente para producir LEN,como lo demuestra el hecho que sólo entre 1 y

10% de las mujeres con LES y anti Ro tienen hi-jos afectados, incluso con discordancia entre ge-melos, por lo que se supone que existen factoresdesconocidos hasta el momento, que hacen a es-tos niños susceptibles a padecer daño tisular enpresencia de autoanticuerpos adquiridos por víatransplacentaria. Esta susceptibilidad particularexplicaría en nuestro caso, la existencia de doshermanos mayores que no presentaron lesiones.

Las lesiones cutáneas típicas del LEN son si-milares a las del lupus eritematoso cutáneo suba-gudo pero menos infiltradas. Si bien pueden estarpresentes al momento del nacimiento (20% de loscasos), por lo general aparecen dentro de los pri-meros 3 meses de vida. Son placas eritemato-es-camosas con disposición anular o policíclica decarácter transitorio que resuelven espontáneamen-te antes del año de edad, coincidiendo con la dis-minución y posterior desaparición de los anticuer-pos maternos en la circulación del niño. En casi latotalidad de los pacientes las lesiones se ubicanen áreas fotoexpuestas (cara y cuero cabelludo),aunque cualquier parte del tegumento puede es-tar afectada. Es muy frecuente y característico deesta enfermedad el eritema periocular, denomina-do “en ojos de mapache”. Menos frecuentemen-te se observan lesiones purpúricas, atróficas, te-langiectásicas y similares a eritema multiforme1,2,4,6,7.

La alteración cardiológica característica delLEN es el bloqueo atrioventricular completo, pre-sente desde el nacimiento, que a diferencia delas lesiones cutáneas, es de carácter permanen-te. La bradicardia fetal es un signo de sospechadurante el embarazo, confirmándose a través dela ecocardiografía fetal. La detección más precozcitada en la bibliografía ha sido a las 16 semanasde gestación y la más tardía a los 7 meses de vi-da2,4,8. La tasa de mortalidad de los lactantes conbloqueo cardíaco congénito (BCC) es del 10-20%,aun con la implantación de un marcapasos, yaque en estos pacientes coexiste una disfunciónmiocárdica. Según distintos estudios entre un 50-100% de los casos de LEN y BCC requieren lacolocación de un marcapaso3,5,8.

Otras alteraciones cardíacas menos frecuentesson la persistencia del conducto arterioso, la fi-broelastosis endocárdica, la transposición de losgrandes vasos y la miocarditis3,5.

El compromiso hepático en el LEN (20-40%)se manifiesta como hepatomegalia, hepatitis y co-lestasis.

Las manifestaciones hematológicas (15%) másfrecuentes son trombocitopenia, anemia y leuco-penia.

Todas estas alteraciones son casi siempre tran-sitorias y sin mayor repercusión clínica. Es ex-cepcional el compromiso de otros órganos talescomo SNC, pulmón o tubo digestivo2.

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Los diagnósticos diferenciales de las manifes-taciones cutáneas a tener en cuenta son derma-titis seborreica, tinea corporis, psoriasis, derma-titis atópica, granuloma anular, acné neonatal,eritema multiforme, histiocitosis e infeccionescongénitas2.

El diagnóstico de LEN se establece ante lapresencia de hallazgos clínicos característicos yla identificación de anti Ro, anti La y más raramen-te anti U1RNP en la madre y el niño. El estudio his-topatológico de la piel puede mostrar hallazgoscompatibles con lupus eritematoso cutáneo, aun-que en la mayoría de los casos, no es necesariopara confirmar el diagnóstico3.

El pronóstico a largo plazo de estos pacienteses incierto, debido a que existen publicacionesde niños con diagnóstico de LEN que posterior-mente desarrollaron LES u otra colagenopatía. Sedebe realizar un seguimiento evolutivo de estospacientes hasta la vida adulta.

CONCLUSIONPresentamos un caso de LEN con lesiones cu-

táneas extensas al momento del diagnóstico, afec-tando no sólo las zonas fotoexpuestas, sino eltronco y las extremidades. Además presentabaimportante deterioro del estado general, con irri-tabilidad, mal progreso pondoestatural y compro-miso hepático y hematológico por lo cual al mo-mento de la consulta se tuvieron en cuenta otrosdiagnósticos diferenciales a pesar de tener el fuer-te antecedente de diagnóstico materno de LES.

Ante todo recién nacido o lactante con lesio-nes sospechosas de LEN es necesario realizar unestudio inmunológico para confirmar el diagnós-tico, ya que el carácter transitorio de las lesio-nes cutáneas y el hecho de que casi el 60% delas madres son asintomáticas al momento delparto, hacen difícil la confirmación del mismo.

Es importante destacar que los estudios dehistopatología e inmunofluorescencia de las le-siones cutáneas son complementarios pero nodiagnósticos, dado que su negatividad no exclu-ye el diagnóstico.

REFERENCIAS1 Lee LA. Neonatal Lupus Erythematosus. J Invest Dermatol.

1993; 100 (1S); 9-13.2. Aparicio Español G, García Patos Briones V, Castells Rodellas

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6. Cabrera HN, Kaminsky A, Baschiera VV. Lupus eritematosoneonatal. Dermatol Argent. 1997; 3: 141-144.

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