LISOSOMAS Y PEROXISOMAS
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LISOSOMAS Y
PEROXISOMAS
Daniela Buitrago- Jorge Reyes- Daniela
Campuzano
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Lisosomas:
• Orgánulos rodeados de membrana.
• Enzimas capaces de degradar polímeros, proteínas,
ácido nucleicos, carbohidratos y lípidos
• Sistema digestivo de la célula (Degradar, digerir)
• Orgánulos morfológicamente diversos.
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Enfermedades del depósito lisosómico
• Enfermedades de depósito lisosómico. (enfermedad de
Gaucher) (Deficiencias en una enzima lisosómica)
• Enfermedad celular-I (alteración generalizada en la
incorporación de las enzimas lisosómicas a los
lisosomas)
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Hidrolasas lisosómicas acidas
• Activas al PH ácido (Aprox 5)
• PH neutro (Aprox 7,2) (Inactivas)
• Proporciona una doble protección contra la digestión
incontrolada de los contenidos del citosol.
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Organización del lisosoma
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Endocitosis y formación del lisosoma
• Lisosomas: Formados mediante la fusión de vesículas de
transporte. (Red trans de Golgi + Endosoma Tardío)
• Vía secretora: Procesamiento de Proteínas lisosómicas.
• vía endocítica: Moléculas extracelulares
ingeridas(Superficie de la célula)
• Material del exterior de la célula: ingerido en vesículas
endocíticas revestida de clatrina.
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• las hidrolasas acidas: dirigidas lisosomas (manosa-6-
fosfato) reconocidos por receptores (manosa-6-fosfato)
red trans del Golgi empaquetados en vesículas
revestidas de clatrina.
• Fusion Liberación de las Hidrolasas(Luz)Vesiculas de transporte+
endosomas tardíos
Fusión endosomas tardíos+Hidrolasas ácidas
Lisosomas
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ENDOCITOSIS Y
FORMACIÓN DE LOS
LISOSOMAS.
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FAGOCITOSIS Y AUTOFAGIA
• Los lisosomas digieren el material derivado de otras dos
rutas:
• Fagocitosis: Células especializadas (fagosomas y
fagolisosomas)
• Autofagia: Recambio gradual de los propios
componentes de la célula (autofagosoma)
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Lisosomas en Fagocitosis y
autofagia
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PEROXISOMAS
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• Orgánulos pequeños, rodeados por una membrana
• Contienen enzimas implicadas en diversas reacciones
metabólicas
• La mayoría de las células humanas contienen unos 500
peroxisomas
• Los peroxisomas pueden replicarse mediante división.
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Peroxinas
• Proteinas de peroxisomas
• son sintetizadas sobre ribosomas libres y después
importadas en los peroxisomas como cadenas
polipeptídicas completas
• Peroxinas (Pex1, Pex2, etc.)— se codifican en el genoma
nuclear
• 85 genes del genoma humano codifican proteínas
perosixómicas.
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FUNCIONES
Los peroxisomas contienen al menos 50 enzimas diferentes, que
están implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos
de células.
OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS EN LOS PEROXISOMAS
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Estructura de un plasmalógeno.
Enzimas
necesarias para
la síntesis de los
plasmalógenos
Ciclo del
glioxilato.
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Papel de los peroxisomas en la
fotorrespiración.
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FORMACIÓN
• Ensamblaje de
peroxisomas.
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SÍNDROME DE ZELLWEGER
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BIBLIOGRAFIAS
• LA CELULA (Geoffrey M. Cooper Robert E. HdUSITian)
• http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de
_Zellweger
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RACIAS