LISOSOMAS 1 Características generales 2 Funciones ......Enfermedades lisosomiales de almacenamiento...
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LISOSOMAS1 Características generales2 Funciones: digestión intracelular3 Biogénesis4 Biopatología
PEROXISOMAS1 Características generales2 Funciones3 Biogénesis4 Biopatología
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Figure 13-3a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Características generales
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HIDROLASAS ACIDAS
CITOSOL
nucleasasproteasas
glucosidasaslipasas
fosfatasassulfatasas
fosfolipasas
bomba H+
Características generales
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Morfología:ultraestructura
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Funciones : digestión intracelular
A. de Golgi
1
1
3
2
1
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Funciones : digestión intracelular
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Funciones: digestión intracelular
1.- Endocitosis (pinocitosis)
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Funciones: digestión intracelular
1.- Endocitosis (pinocitosis)
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2.- Fagocitosis
Funciones: digestión intracelular
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Figure 13-41 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Funciones: digestión intracelular
3.- Autofagia
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Figure 13-42b Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
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Figure 13-3a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Biogénesis
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Biogénesis
Figure 13-44 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
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Biopatología
1. Enfermedades lisosomiales de almacenamiento
Enfermedad celular I
2. Enfermedades producidas por la naturaleza del sustrato
Ej. Enfermedad de Pompe: Déficit en α-1-4 glucosidasaEnfermedad de Tay-Sach: Déficit en N-acetil exosaminidasa
Ej. La gotaSilicosis
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PEROXISOMAS
1. Características generales2. Funciones3. Biogénesis4. Biopatología
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1. Características generales
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Ultraestructura
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FuncionesEnzimas oxidativos: catalasa y urato oxidasa
1. Reacciones oxidativas
RH2 + O2 R + H2O2
H2O2 + R’H2 R’ + 2H2Ocatalasa
2. β-oxidación. Formación de Acetil CoA a partir de ácidos grasos3. Participación en la síntesis de plasmalógenos (fosfolípidos más abundantes en la mielina)
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Figure 12-33 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Biogénesis