LISOSOMAS

LUCIO SALAZAR MAYRA MONTSERRATLUNA LEON OSCAR ADRIAN

LUNA RAMIREZ VICTOR MANUEL

Saco delimitado por una membrana que se encuentra en las células con núcleo (eucarióticas).

El tamaño de los lisosomas es muy variable, pero suele oscilar entre 0,05 y 0,5 micrómetros de diámetro. El pH de los lisosomas es de 5.

ESTRUCTURA

Los lisosomas tienen una estructura muy sencilla, semejantes a vacuolas, rodeados solamente por una membrana (si éste se rompe, aquéllas destruyen la célula)., contienen gran cantidad de enzimas digestivas que degradan todas las moléculas inservibles para la célula.

Formacion

Los lisosomas se forman a partir del Retículo endoplásmico rugoso (1)y posteriormente las enzimas son empaquetadas por el Complejo de Golgi (2).

 

Enzimas proteoliticas Grupo de enzimas lisosomales involucradas en la hidrólisis

de cadenas peptidicas. Enzimas proteolíticas1. Endopeptidasas

catepsina B catepsina D

2. Aminopeptidasas catepsina C dipeptidilamino-peptidasa II

3. Carboxipeptidasas catepsina A catepsina IV

Lipasas Enzimas que dividen los ácidos grasos de

triglicéridos y fosforecidos.

Lipasas 1. Galactosilceramidasa2. Esfingomielinasa 3. Lipasa acida 4. Ceraminidasa 5. Estearasa

Amilasas La amilasa, denominada también amilasa

salival, ptialina o tialina, es un enzima que tiene la función de digerir el glucógeno y el almidón para formar azúcares simples, se produce principalmente en las glándulas salivares (glándulas parótidas) y en el páncreas. Tiene un pH 7.

1. Exogicosidasa Alfa-glucosidasa Beta-glucosidasa Beta-xilosidasa Alfa-galactosidasa Beta-galactosidasa Beta-fusidasa Alfa-fucosidasa Alfa-manosidasa beta-glucuronidasa Alfa-iduronidasa N-acetil-beta-hexosaminidasa N-acetil-alfa-glucosaminidasa Neuroaminidasa (Sialidasa) Galactocerebrosidasa

2. Endoglicosidasas Hialuronodasa Lisozima Endo-beta-N-acetilglucosaminidasa Aspartil-glucosaminidasa

3. Sulfatasa Aril-sulfatasa A Aril-salfatasa B A-iduronidato Sulfato-sulfatasa N-acetil-a-gulucosaminido-sulfato-sulfatasa N-acetil-a-galactosaminido-sulfato-sulfatasa

FUNCION

Endocitosis y lisosomas Las moléculas tomadas de afuera de la célula

mediante vesículas endocíticas se fusionan con endosomas tempranos. Los componentes de membrana son reciclados conforme estos endosomas maduran a endosomas tardíos. Las vesículas de transporte llevando hidrolasas acidas del aparato de Golgi se fusionan entonces con el endosoma tardío el cual madura a lisosoma conforme adquiere el complemento total de enzimas lisosomales

. Las hidrolasas acidas se disocian del receptor de manosa-6-fosfato cuando las vesículas de transporte se fusionan; con los endosomas tardíos y los receptores son reciclados al aparato de Golgi

Fagocitosis Proceso por el que los Fagocitos ingieren

partículas de materia; sobre todo la ingestión y destrucción de microbios, desechos celulares y otras sustancias extrañas.

Autofagia Proceso por el que los lisosomas digieren los

orgánulos agotados.

Autolisis Auto destrucción de las células por acción de sus

propias enzimas lisosomicas digestivas después de la muerte celular o debido a un proceso patológico.

Lisosomas en fagocitosis y autofagia. En fagocitos las partículas grandes (tales como bacterias) son englobadas en vacuolas fagocíticas o fagosomas. En la autofagia, organelos internos (tales como mitocondrias) son encerrados por fragmentos de membrana del retículo endoplásmico formando autofagosomas. Los fagosomas y los autofagosomas se fusionan con lisosomas para formar grandes fagolisosomas en los cuales el contenido se digiere.

Enfermedades ocasionadas deficiencias enzimáticas

GLANGLIOSIDOSIS G M1Deficiencia enzimática: Galactosidasa beta G M1

Consecuencias:Retraso mental, crecimiento hepático,

compromiso esquelético, muerte alrededor de los dos años de edad.

ENFERMEDAD DE TAY-SACHSDeficiencia enzimática: Hexosaminidasa A

Consecuencias:Retraso mental, ceguera, muerte alrededor de

los tres años de edad.

ENFERMEDAD DE FABRYDeficiencia enzimática: A-galactosidasa AConsecuencias: Erupción cutánea, insuficiencia renal, dolor en

extremidades superiores.

ENFERMEDAD DE SANDHOFFDeficiencia enzimática: Hexosaminidasa A y BConsecuencias: Similar a la enfermedad de Tay-Sachs, pero

con progresión más rápida.

ENFERMEDAD DE GAUCHERDeficiencia enzimática: GlucocerebrosidasaConsecuencias: Crecimiento de hígado y bazo, erosión de

huesos largos, retraso mental sólo en la forma infantil

ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICKDeficiencia enzimática: EsfingomielinasaConsecuencias: Crecimiento del hígado y bazo, retraso

mental

LIPIDOSIS SULFATADADeficiencia enzimática: arilsulfatasa A

Consecuencias: Retraso mental, muerte en el primer

decenio