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Liquen plano pigmentoso invertidoReporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura

Rosario Peralta1, Mónica Pazos2, Emilia Cohen Sabban3, Roberto Schroh4 y Horacio Cabo5

RESUMEN

ABSTRACT

El liquen plano pigmentoso invertido (LPPI) es una variedad poco frecuente del liquen plano pigmentoso (LPP) que se caracteriza por máculas pigmentadas asintomáticas o levemente pruriginosas que presentan la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas. Presentamos, según nuestro conocimiento, el primer caso pediátrico publicado en la literatura de habla inglesa e hispana.

Palabras clave: liquen plano, liquen plano pigmentoso invertido, niños

Lichen planus pigmentosus inversus. First pediatric case report and literature review

Lichen planus pigmentosus inversus (LPPI) is a rare variety of lichen planus pigmentosus (LPP) characterized by asymptomatic or slightly pruritic pigmented macules, which have the particularity of being located in the intertriginosus areas. We report, to our knowledge, the first pediatric case reported in the english and spanish literature.

Key words: lichen planus, lichen planus pigmentosus inversus, children

1 Médica Dermatóloga, UBA. 2 Médica de planta del Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA3 Docente adscripta de Dermatología UBA. Sub-Jefa del Servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA.4 Médico Patólogo y Dermatólogo. Docente Autorizado UBA. Divisiones Dermatología y Patología. Hospital Ramos Mejía5 Profesor Adjunto UBA. Jefe del servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA.Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari-UBA, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina.Conflictos de interés: no declaradosCorreo electrónico: rosarioperalta@yahoo.com

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194Recibido: 1-9-2015.Aceptado para publicación: 19-01-2016.

Abreviaturas:LP: Liquen planoLPP: Liquen plano pigmentosoLPPI: Liquen plano pigmentoso invertidoDC: Dermatosis cenicienta

► INTRODUCCIÓN

El LPPI es una variedad poco frecuente del LPP que se ca-racteriza clínicamente por la aparición de máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, asintomáticas o levemente pruriginosas. Afecta más frecuentemente a la

raza caucásica y tiene la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas, principalmente en axilas, pudiendo asociarse de manera ocasional al liquen plano clásico1-3.

► CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 5 años de edad, fototipo III, consulta en nuestra Institución por presentar lesiones maculosas, algunas de color violáceo y otras marrón claro, ocasional-mente pruriginosas, localizadas en axilas y hueco poplíteo, de 2 años de evolución con períodos de remisión. Al exa-men físico presentaba sólo lesiones en axilas (Figs. 1 y 2).

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Además de las lesiones cutáneas, como antecedente personal, la paciente padecía de miopía.Estudios complementarios: se realizó un laboratorio que se encontraba dentro de los límites normales y un estudio

histopatológico por biopsia incisional de axila derecha que informó: epidermis con hiperqueratosis compacta, hi-pergranulosis que en sectores forma una “cuña” y acanto-sis irregular de queratinocitos hiper tróficos, poligonales y acidófilos. Destaca una dermatitis de la interfase liquenoi-de linfohistiocitaria con cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte (Fig. 3). La dermis papilar exhibe edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento (Fig. 4).Diagnóstico: reacción hística liquenoide compatible con LPP.

Fig. 1: Máculas axilares, violáceas del lado derecho y marrón claro y escasas violáceas en el lado izquierdo.

Fig. 2: Máculas violáceas en axila derecha de diferentes formas y tamaños.

Fig. 3: Epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis con forma de cuña y acantosis irregular. Dermatitis de la interfase, infiltrado linfohistiocitario en banda o liquenoide, cuerpos apop-tóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte. En dermis papilar: marcada incontinencia de pigmento.

Fig. 4: En dermis papilar: edema, vasocongestión y marcada in-continencia de pigmento.

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► DISCUSIÓN

En 1974, Bhutani describe una variedad de LP en un grupo de 40 pacientes de la India y Oriente medio, con fototipo V, que presentaban máculas y /o pápulas hiper-pigmentadas localizadas predominantemente en áreas fotoexpuestas, denominando a dicha entidad LPP. En el año 2001, Pock, en la República Checa, des-cribe siete casos en caucásicos de Europa central con lesiones de LPP localizadas casi exclusivamente en axila, ingle y área submamaria, no vinculadas con áreas fotoex-puestas, denominándolo LPPI 1,4,5. Desde dicha descripción hasta la actualidad sólo en-contramos publicados en la literatura de habla inglesa e hispana 33 casos. Incluyendo el presente, serían 34 y el primero en edad pediátrica (Tabla I). En el año 2003 se publicó un estudio de la India que incluyó 124 pacientes con diagnóstico de LPP localizado inicialmente en áreas fotoexpuestas y en forma ocasional en pliegues, dentro de los cuales el 8,9% presentaban le-siones en axila, el 6,5% en el área submamaria y el 3,2% en la ingle6. Estos datos sugieren que, muchos de estos casos, podrían corresponder a LPPI que no fueron cuan-tificados en los casos publicados. Entre los agentes etiológicos observados, se men-cionan estímulos externos como el sudor y traumatismos leves, fricción y /o dermatitis por contacto a los cosméti-cos, que pueden ocasionar un fenómeno de Köebner, el cual desencadena placas vinculables a LPPI 2,6 . Sólo 1 caso de los publicados fue asociado a fármacos antihi-pertensivos7.

No se encontró asociación con el virus de la hepatitis B, drogas o enfermedades oncológicas, pero cabe des-tacar que se han publicado dos casos de LPPI asociado a virus de hepatitis C3,8. Si bien la fisiopatología es incierta, se supone que al igual que en el LP clásico, el LPPI sería el resultado de una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basa-les mediada por linfocitos T. Se sabe que en el LP clásico los queratinocitos expresan fuertemente el antígeno HLA-DR en su superficie, con las consiguientes manifestacio-nes clínicas características. En contraposición a esto, en el LPPI la misma es débil, lo que explicaría la regresión del infiltrado liquenoide, el prurito mínimo y la no perpe-tuación del proceso inflamatorio5,9,10. Pock et al.1 proponen una teoría sobre la posible mor-fogénesis del LPPI, en el que debido a que la reacción liquenoide se produce en un período muy corto de tiempo y la degeneración hidrópica es drástica e intensa, la pro-liferación compensatoria de queratinocitos no llega a de-sarrollar pápulas, como en las típicas lesiones de liquen plano clásico, sino que rápidamente se transforman en máculas marrones. Las lesiones generalmente se presentan como má-culas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, su superficie se esfuma a medida que se van expandien-do por lo que se aclara su color. El tamaño varía desde pocos milímetros a varios centímetros y pueden adoptar

una configuración lineal. Generalmente son asintomáti-cas o con leve prurito. No presenta compromiso ungueal ni mucoso. La evolución es benigna aunque variable en relación a su duración, que puede abarcar desde semanas a años. Más del 90 % de los casos notificados se presentaron en la axila; el 10 % restante en ingle, región submamaria, fosa poplítea y se describió un sólo caso con compromi-so de pliegue post auricular bilateral1,11-14. En la dermatoscopía se pueden observar tres patro-nes: un patrón difuso caracterizado por áreas sin estruc-tura de coloración amarronada relacionado con la pig-mentación en la epidermis; un patrón de puntos de tonali-dad azul, gris o amarronada correspondiente a melanófa-gos dérmicos; y un patrón mixto que combina puntos de tonalidad marrón-grisácea con una pigmentación marrón difusa. Los hallazgos dermatoscópicos son de valor pro-nóstico, ya que aquellas lesiones donde se observa un patrón de puntos azules, dada la mayor profundidad del pigmento, tienden a ser persistentes15,16. La histopatología se caracteriza por: epidermis hipo-trófica o atrófica, pudiendo también presentar pequeñas áreas de hiperqueratosis e hipergranulosis con leve a moderada degeneración hidrópica de la capa basal. En la unión dermoepidérmica se observa dermatitis de inter-fase. En dermis superficial hay un infiltrado liquenoide en banda, compuesto de linfocitos e histiocitos, incontinen-cia pigmentaria prominente y macrófagos cargados de melanina que son los principales responsables del color marrón oscuro1,5,11,12. Entre los diagnósticos diferenciales clínicos hay que considerar al LPP y a la DC, ya que ambos presentan patrones tisulares liquenoides con similitudes histopato-lógicas17-19 (Tabla II). El LPP afecta predominantemente a pacientes de piel oscura, se caracteriza clínicamente por máculas hiper-pigmentadas levemente pruriginosas, localizadas princi-palmente en zonas fotoexpuestas, como la cara y las ex-tremidades superiores; mientras que la DC se caracteriza por máculas azul grisáceas de forma y tamaño variable, localizadas en cara, cuello y tronco4. En la histopatología de ambos procesos se observa vacuolización de la capa basal, así como también un infil-trado linfohistiocitario de tipo liquenoide que alterna con áreas de intensa regresión melanofágica e incontinencia pigmentaria. Dichos melanófagos, cuando se encuentran en dermis superficial, darían al LPP su característico co-lor marrón oscuro, a diferencia de la dermatosis cenicien-ta en la que los melanófagos se encuentran en dermis profunda, por lo que por el efecto Tyndall dichas lesiones son de color azul-gris4,17. Además, el LPPI puede plantear un diagnóstico dife-rencial clínico con la mácula fija pigmentaria por drogas, intertrigo candidiásico, acantosis nigricans, toxicoder-mias liquenoides y dermatitis de contacto pigmentada4,5. En cuanto a la diferencia histopatológica del LPP con el LP, es el de hipotrofia o atrofia epidérmica en sectores con ausencia de acantosis reactiva4.

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N°/Autor Edad/Sexo Localización Prurito Hallazgos HP* Duración

1. Pock et al. (2001)1 66/M Axila, dorso Leve A,B 2 meses

2. Pock et al. (2001)1 54/F Axila No A,B 6 meses

3. Pock et al. (2001)1 68/F Axila, ingle, submamario No A,B 5 meses

4. Pock et al. (2001)1 71/F Axila, ingle Leve A,D,E 5 semanas

5. Pock et al. (2001)1 60/F Axila, ingle No A,C 1 año

6. Pock et al. (2001)1 57/M Axila, ingle, muñeca Leve A,B 6 meses

7. Pock et al. (2001)1 46/M Axila Leve A,D,E 15 años

8. Muñoz Perez et al. (2002)9 27/F Axila, ingle, abdomen, sublabial No A,D,E 2 meses

9. Kashima et al. (2007)21 51/F Axila No A,C,D 2 meses

10. Kashima et al. (2007)21 62/M Axila, ingle, hueco poplíteo No A,C,D 6meses

11. Kim et al. (2008)20 70/M Ingle No A,C,D 6 meses

12. Kim et al. (2008)20 49/F Ingle No A,E Varios meses

13. Kim et al. (2008)20 25/F Axila, muslo No A,D,E 12 meses

14. Bennássar et al. (2009)4 84/M Axila, cuello Leve D,E 2 meses

15. Bennássar et al. (2009)4 72/F Submamario No A,D,E 3 meses

16. Bennássar et al. (2009)4 59/M Axila, ingle Leve E Pocos meses

17. Bennássar et al. (2009)4 54/F Axila, hueco poplíteo No A, C 12 meses

18. Ohshima et al. (2011)2 54/F Axila, cuello, ingle submamario y tronco

Leve A ,B, D 4 meses

19. Jung Y et al. (2011)19 31/F Axila, ingle, antecubital y hueco poplíteo

Leve A, B 5 años

20. Ruiz Villaverde et al. (2011)5 72/F Ingle, submamario Leve A, B, D No informado

21. Ruiz Villaverde et al. 2011(5) 42/M Axila No A, B, D No informado

22. Ruiz Villaverde et al. (2011)5 78/M Axila, ingle, tronco Leve A, B, D No informado

23. Ruiz Villaverde et al. (2011)5 64/M Axila No A, B, D No informado

24. Heit et al. (2011)10 30/M Cuello, axila, ingle, pubis No A, D, E 2 semanas

25. Heit et al. (2011)10 81/F Axilas No A, D, E 2 años

26. Heit et al. (2011)10 76/F Axilas No A, D, E 1 año

27. Gaertner et al. (2012)11 58/M Ingle No A, B, E Varias semanas

28. Matamoros et al. (2013) 8 57/M Axila, ingle, hueco poplíteo, hemiabdomen inferior

Leve C, D, E 3 años

29. Acar et al. (2013)16 29/F Axila, ingle, antecubital Leve D, E 2 meses

30. Barros et al. (2013)13 25/M Cuello, axila, ingle, hueco popliteo

No B, D 9 meses

Tabla I. Casos publicados de LPPI.

Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.

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Tabla I. Casos publicados de LPPI.

Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.

N°/Autor Edad/Sexo Localización Prurito Hallazgos HP* Duración

31. Nijhawan et al. (2013)14 47/M Axilas, retroauricular, pliegue interglúteo

Leve A, E 3 meses

32. Matos Figueredo et al. (2013)7 51/F Pliegues submamarios No A, C 9 años

33. Monteagudo et al. (2014)3 39/F Axila, ingle, hemiabdomen superior derecho interdigital

Leve A, B, D 3 años

34. Nuestro caso (2015) 3/F Axila, hueco poplíteo Leve A, C, E 2 años

Tabla II. Diagnósticos diferenciales del LPPI 3,8.

DIAGNOSTICODIFERENCIAL

LP DC o eritema discrómico perstans

LPP (pigmentoso, pigmentado o pigmentario)

LPPI

Manifestación Clínica

Pápulas poligonaleseritematovioláceas con superficie reticular, distribución simétrica bilateral en extremidades y tronco. Afecta faneras y mucosas. Muy Pruriginoso.

Máculas azul grisácea en cara cuello y tronco. De forma y tamaño variable. Asintomáticas o con prurito leve.

Máculas placas o pápulas marrones Reticulares.En áreas fotoexpuestas.

Máculas marrones en áreas intertriginosas.

HISTOPATOLOGÍAde la EPIDERMIS

Hiperqueratosis,Ortoqueratosis,Hipergranulosis y acantosis irregular.Elongación de crestas interpapilares en diente de sierra.Degeneración hidrópica de la capa basal.

Estrato córneo sin alteraciones o levemente atrófico.

Focos de degeneración hidrópica de la capa basal por licuefacción.

Áreas de Hiperqueratosis Alternando con hipotrofia o atrofia con ausencia de acantosis reactiva.

Degeneración hidrópica de la capa basal.

IDEM con localización en pliegues.

HISTOPATOLOGÍAde la DERMIS

Infiltrado mononuclear en banda. Cuerpos coloides, Infiltrado linfohistiocitario yvasodilatación.

Incremento de melanófagos en dermis reticular.Infiltrado linfohistiocitario perivascular.

Incremento de pigmento y melanófagos en dermis papilar. Infiltrado linfohistiocitario en banda.

IDEM con localización en pliegues.

El tratamiento propuesto es de tipo sintomático. Nin-guna de las terapéuticas tópicas establecidas, como los inhibidores de la calcineurina o los glucocorticoides de mediana y alta potencia, cambian el curso evolutivo de la enfermedad5,20. Kashima et al. describen la remisión espontánea y con-sideran que, por tratarse de un proceso benigno, debe elegirse esquemas terapéuticos poco agresivos, como por

ejemplo tacrolimus tópico 2 veces por día por 4 semanas o clobetasol 2 veces por día por 2 semanas. También está descripto deflazacort oral 6 mg/d por 2 meses 9,21 y tra-tamiento despigmentante de las lesiones con luz pulsada intensa22. Nuestra paciente realizó tratamiento con tacrolimus 0,1% tópico 2 veces por día por 4 semanas con moderada respuesta.

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► CONCLUSIÓN

Estamos frente a una variedad clínica poco frecuente de LP y con escasos registros de publicación en la literatura médica. No obstante consideramos, al igual que otros au-tores, que puede ser una afección subdiagnosticada por su poca sintomatología y su evolución benigna. Esto lleva a que el médico tratante no indique el estudio histopatoló-gico necesario para su confirmación diagnóstica.

► BIBLIOGRAFÍA

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