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IntroducciónEl melanoma cutáneo es una neoplasia poco común en niños, en especial, antes de la pubertad. Solo el 2% de los melano-mas ocurre en pacientes menores de 20 años, sin embargo su incidencia está en aumento1,2. La baja incidencia de mela-nomas en la infancia y la presentación clínica atípica en este grupo etario puede retrasar su diagnóstico y tratamiento2. A continuación presentamos dos casos de melanoma en pacien-tes en edad escolar.

Caso Clínico1Paciente femenina de 10 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Presenta cuadro de 2 años de evolución caracterizado por aparición de mácula melanocítica en el arco plantar izquierdo, de bordes irregula-res y pigmentación uniforme, asociado a aumento progresivo de tamaño, alcanzando un diámetro de 1 x 0.8 cm de diámetro (Figura 1). Se sospecha nevo melanocítico atípico, por lo que se realiza biopsia excisional que informa neoplasia melanocí-tica intraepidermica acral atípica, concordante con melanoma “in situ” (Figura 2).

Caso Clínico 2Paciente femenina de 14 años de edad, con antecedentes de xeroderma pigmentoso (XP) y múltiples carcinomas (es-pinocelular y basocelular) previamente resecados. Presenta cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por aparición de lesión azul violácea en región supraciliar izquierda de 1,5 mm de diámetro de bordes irregulares y difusos (Figura 3). Se realiza biopsia excisional que informa: melanoma nodular en fase de crecimiento vertical, nivel IV de Clark, Breslow de 4.5 mm e índice mitótico 1/mm2 (Figura 4). Estudio inmunohisto-

químico positivo para MELAN A (Figura 5) y S100, con un KI 67 de 10%. En estudio de diseminación se informa un PET-CT con múltiples lesiones hipermetabolicas dermoepidérmicas cráneo faciales, que podrían corresponder a otras lesiones de aspecto neoplásico o inflamatorio. Sin evidencia de compromi-so metastásico de ganglios ni de otros órganos.

DiscusiónLos melanomas pediátricos representan el 0,7% de todos los casos, con una tasa de mortalidad del 0,1%3,4. Desde el año 2001 en adelante se ha reportado un aumento en su in-cidencia de aproximadamente 46%1, con un leve predominio en sexo femenino, que se mantiene a lo largo de la vida. La localización difiere según las series, sexo y edad.

Existen múltiples factores de riesgo para el desarrollo de me-lanoma en niños, éstos incluyen: nevos melanocíticos congé-nitos, síndrome de nevos displásicos, nevos atípicos, historia familiar de melanoma, fototipos I-II de Fitzpatrick, defectos de reparación del DNA (XP) e inmunosupresión crónica4,5. En contraste con los factores de riesgo establecidos para adultos, la exposición solar no se correlaciona con melanoma pediátri-co prepuberal, pues las tasas de enfermedad son más altas en áreas de baja exposición a UVB. Por su parte, la incidencia de melanoma en adolescentes, refleja más de cerca la corre-lación con melanoma en población adulta y alta exposición solar3,4. La gran mayoría de los casos de melanoma pediátrico surge de “novo” sin factores de riesgo identificables2.

La sospecha clínica sigue siendo la piedra angular del diag-nóstico y depende de la adecuada valoración de característi-cas clínicas únicas del melanoma pediátrico.

Los criterios de detección tradicionales utilizados en adultos, a menudo no logran identificar lesiones malignas en niños. Los melanomas en niños, especialmente en prepúberes, se presentan a menudo en forma amelanótica, nodular y con un

SECCIÓN GRUPOS DE TRABAJO: Pediatría

Correspondencia: Roxana Núñez H. Correo electrónico: roxananu@hotmail.com

Melanoma en niños. Reporte de 2 casos.Ligia Aranibar D1, 2, 3, Roxana Núñez H3, Javier Arellano L3, 5.1Servicio Dermatología Hospital Clínico Universidad de Chile, 2Servicio Dermatología Hospital Luis Calvo Mackenna, 3Departamento de Derma-tología, Facultad de Medicina Universidad de Chile; 5Servicio Dermatología Hospital Clínico San Borja Arriarán.

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grosor mayor al momento del diagnóstico comparado con me-lanomas en adultos6. Por lo tanto los hallazgos clínicos de sospecha en niños incluyen amelanosis, sangrado, lesiones elevadas, uniformidad del color, y desarrollo de “novo” de la lesión2,4. El diagnóstico de melanoma pediátrico es aún más complicado debido a la similitud histológica con proliferacio-nes melanocíticas benignas7.

Por otro lado, en este grupo etáreo es menos claro el impacto en la sobrevida de características pronósticas clásicas como profundidad del tumor y compromiso de ganglios linfáticos8,9.

Los melanomas pediátricos se diagnostican con frecuencia con índices de Breslow mayores que en adultos. Algunos es-tudios han demostrado que lesiones de mayor grosor están

asociadas a menor sobrevida general1. A pesar de que al-gunos investigadores han observado que los resultados de sobrevida son más favorables en pacientes más jóvenes que en pacientes adultos con lesiones de grosor similar10 otros estudios sugieren que, cuando se ajustan con respecto al grosor y el estado del ganglio centinela, los resultados de sobrevida en niños y adultos son similares6.

Los pacientes pediátricos tienen ganglios linfáticos centine-la positivos con mayor frecuencia11. Esto puede estar rela-cionado con la mayor incidencia de mutaciones BRAF en melanomas que se producen en población más joven; tales mutaciones tienen una mayor propensión a metastizar prime-ro ganglios linfáticos regionales en comparación con mela-nomas no BRAF12, asimismo Roaten et al demostraron que el ganglio centinela se correlaciona con la profundidad del tumor13. Pese a lo anterior el rol pronóstico de la biopsia de ganglio centinela en sobrevida y recurrencia no ha sido toda-vía establecido2,8,9,14.

Con respecto al tratamiento, desafortunadamente los mela-nomas pediátricos debido a su baja frecuencia, suelen estar excluídos de los ensayos epidemiológicos y terapéuticos de melanoma, por lo que sus características clinicopatológicas están aún pobremente caracterizadas, con alternativas tera-péuticas frecuentemente extrapoladas desde datos obteni-dos de estudios en población adulta15.

Los niños con XP presentan envejecimiento cutáneo prema-turo y desarrollan neoplasias malignas a edades tempranas. Pacientes menores de 20 años tienen una probabilidad ma-yor a 1000 veces de desarrollar cáncer de piel16,17. Los dos tipos de tumores malignos más frecuentes son carcinoma espinocelular y basocelular. Los melanomas se producen en una cuarta parte de los casos, y un tercio de éstos se

Ligia Aranibar D. y cols.

Figura 1. Macula melanocítica de bordes irregulares y pig-mentación uniforme

Figura 2. Melanoma in situ. H&E 40x

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presentan en zonas fotoexpuestas, principalmente cabeza y cuello18. Un paciente con dos de estas neoplasias es poco frecuente, con pocos casos reportados en la literatura; más aún, la presencia de estos 3 tumores en un paciente es ex-tremadamente inusual16, pudiendo estar relacionado con el grado de exposición solar y la heterogeneidad genética19.

El melanoma metastásico y el carcinoma de espinocelular constituyen dos causas importantes de mortalidad, debido al rápido crecimiento del tumor y metástasis tempranas. La ma-yoría de los pacientes con XP no viven más allá de la tercera década, debido al desarrollo de tumores18.

El intervalo de tiempo promedio entre la aparición de sín-tomas de XP y la primera neoplasia es de 5 años, y casi el 50% de los pacientes con XP desarrollarán cáncer de piel a una edad promedio de 8 años, comparado con 60 años en población sana20.

El diagnóstico de melanoma cutáneo en pacientes con XP es difícil debido al daño actínico severo, que incluye telangiec-tasias, atrofia, hiperqueratosis, y poiquiloderma extensa en zonas fotoexpuestas20.

La vigilancia estricta de estos pacientes con exámen clínico completo, registro fotográfico y dermatoscopía es fundamen-tal para la detección precoz de melanomas, ya que constituye un importante factor pronóstico21.

Por último, aunque la detección y el tratamiento precoz de es-tas neoplasias malignas reduce la morbilidad y mortalidad, el consejo genético sigue siendo la medida más importante para prevenir XP.

Figura 3. Lesión supraciliar azul – violácea homogénea

Figura 4. Melanoma nodular, índice mitótico 1/mm2. H&E 100x

Figura 5. Melan A positivo.

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ComentarioLa incidencia del melanoma pediátrico está aumentando rápi-damente y plantea un desafío diagnóstico, ya que en muchos casos se presenta en forma atípica y amelanótica.

Presentamos dos casos de pacientes pediátricos con mela-noma, una neoplasia infrecuente en este grupo etario, uno de ellos sin antecedentes de importancia y otro con un factor de riesgo conocido para el desarrollo de neoplasias cutáneas. Por lo tanto queremos destacar la importancia de un control der-matológico basal en población normal y controles preventivos regulares para la pesquisa precoz de lesiones malignas en pa-cientes con factores de riesgo conocidos.

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