Lipoproteinemia
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HIPERLIPOPROTEINEMIA
IMSS HGZ. 98Gpo.1501
Díaz Núñez Juan CarlosGuerrero Galindo LuisGodínez Morado Isaac
Salgado Mojica EmmanuelOrtega Hernández IvettSánchez Chávez Karen Ariel
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LIPOPROTEÍNAS
Complejo de lípidos y proteínas
Transporte
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CLASIFICACIÓN
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QUILOMICRONES
Densidad 0.930 g/mL
75-1200 nm
Apo B-48
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VLDL
0.930-1.006 g/mL
30-80 nm
Apo B-100 Relación Colesterol - Triglicéridos de 1 a 5
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ILD
1.006-1.019 g/mL
25-35 nm
Apo B-100
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LDL
1.019-1.063 g/mL
18-25 nm
Apo B-100
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HDL
1.063-1.210 g/mL
5-12 nm
Apo A-I
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APOLIPOPROTEÍNAS
Apo A-I Activa la LCAT
Apo B-100 Ligando para fijación de LDL
Apo C-II Cofactor para LPL Apo E Ligando para fijación de LDL
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METABOLISMO
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METABOLISMO
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METABOLISMO
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CLASIFICACIÓN DE FREDERICKSON
FenotipoAnormalidad en las
lipoproteínas
Resultados
Tipo I >Quilomicrones +++Triglicéridos
Tipo IIa >LDL +Colesterol
Tipo IIb >LDL y VLDL +Colesterol ytriglicéridos
Tipo III >LDL+Colesterol ytriglicéridos
Tipo IV >VLDL+Triglicéridos,colesterol normal oligeramente
Tipo V
>VLDL,
quilomicrones +++Colesterol ytri licéridos
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HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I
Hipertrigliceridemia pura hasta 3000 mg/dl
Elevación de Quilomicrones
Deficiencia de lipoproteinlipasa
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HIPERLIPOPROTEINEMIA II
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HIPERLIPOPROTEINEMIA
Tipo IIa
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HIPERLIPOPROTEINEMIA
IIa muy frecuente.
Aumento de LDL y de colesterol en ellas.
Aspecto en prueba en frío: Claro
Con Xantomas en tendones y tuberosos
Con gran riesgo para aterosclerosiscoronaria, C.I.
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IIA -CAUSAS PRIMARIAS-
Hipercolesterolemia familiar
Autosómico dominante. Puede ser heterocigóticou homocigótico.
Diversas mutaciones del gen del receptor más de900.
Con una incidencia de 1 en 1000, 000 en el mundo.
Xantomas en manos, muñecas, codos y rodillas
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HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR
Complica con estenosis valvular aortica.
Puede darse enfermedad coronaria aguda y muertesúbita.
Suele presentarse en adolescentes.
La detección en labs. >500mg/dl de colesteroltotal.
Biopsia cutánea y determinar si el receptor estafuncional.
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HIPERCOLESTEROLEMIAFAMILIAR
Heterocigótica es de los trastornosmonogénicos más comunes. 1 de 500.
Mayor riesgo de C.I pero en edad avanzada.
Niveles de 200 a 400mg/dl y trigliceridosnormales
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HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR
Detección en labs. de manera fortuita ypuede cursar asintomática.
Diagnostico clínico a descartar una causaadyacente
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IIA – CAUSAS SECUNDARIAS-
Aumento de las LDL por:Sx. Nefrótico
Hipotiroidismo
Colestasis intrahepática
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HIPERLIPOPROTEINEMIA II
IIb muy frecuente.
Aumento de LDL y VLDL, mixta.
Aspecto en prueba en frío: ClaroSin xantomas
Con gran riesgo para aterosclerosis coronaria, C.I.
Asociada con obesidad, HTA, hiperuricemia einsulín resistencia.
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IIB – CAUSAS PRIMARIA-
Hiperlipidemia mixta familiar
Autosómica Dominante, detección infantil ,a los 30 es más común.
Producción excesiva de Apo B 100, peromecanismo desconocido.
Síntesis excesiva de
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HIPERLIPIDEMIAMIXTA FAMILIAR
Con frecuencia lipólisis VLDLdefectuosa.
Posible aumento de IDL y VLDL
Frecuente: Triglicéridos 200-400 mg/dlEstrecha relación con C.I.
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IIB – CAUSASSECUNDARIA-
Diabetes Mellitus
Síndrome nefrótico
Contraceptivos oralesDisgammaglobulinemia
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HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III
DISBETALIPOPROTEINEMIA,HIPERBETALIPOPROTEINEMIA TIPOBETA ANCHA.
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Concepto
•Trastorno consecutivo a alteracion en elmetabolismo de las grasas
• Abundante LDL con movilidad lenta, o sea,las IDL
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Etiopatogenia
• En forma primaria
• Disbetalipoproteinemia familiar
• Deficiencia de apo E3, E4, fenotipo de apo E yE2, mas deficiencia de lipasa hepática
• Acumulación de restos de VLDLColesterol y TG
• Trasmisión genética autosomica recesiva(1/10000)
•En forma secundaria
• Diabetes
• Hipotiroidismo
• Produce xantomas tuberosos, tendinosos,
periorbitarios y palmares
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Dx por laboratorio
•Plasma nebuloso y opalescente
•Ultracentrifugacion o electroforesisfenómeno de “beta ancha” o “beta
flotante” con aumento de IDL
•Colesterol y TG elevados
•HDL normales
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Tx
• Control de le enfermedad causal
• Dieta• Baja en colesterol < 300 mg/dia, baja en grasas totales y
saturadas
• Basada en CH complejos, fibra vegetal
• Farmacológico
• Hipolipemiantes
• Resinas de intercambio ionico solas combinadas conacido nicotinico, probucol o lovastatina
• Inhibidores de la biosintesis del colesterol o HMG-CoA
• Uso de resinas acompañado de acido nicotinico,gembibrozil o fibratos
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SÁNCHEZ CHÁVEZ KAREN ARIEL
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DEFINICIÓN
Incrementoprincipalmente
de VLDL
AutosómicoDominante
Incremento deTGC,
Colesterol
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Factoresde Riesgo
Obesidad
Resistencia ala Insulina
Consumo dealcohol
Tratamientocon
Estrógenos
Ingesta decarbohidratos
simples.
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Laboratorios
Triglicéridos(250-1000
mg/dl)
Colesterol(<250mg/dl)
Menos
concentracionde HDL-C
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HiperlipoproteinemiaIV
Diabetes Mellitus,Hipotiroidismo, consumode alcohol, aumento depeso, el uso deestrógenos
TGL >2000 mg/dlacumulacion de
quilomicrones,acumulacion de VLDL
HiperlipoproteinemiaV
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Fija ácidosbiliares en el
intestino
Disminuye elcolesterol en
celulashepaticas
Aumenta losreceptores de
LDL
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FARMACO DOSIS INICIAL DOSIS MAXIMA
Colestiramina 4 g/día 32 g/día
Colestipol 5 g/día 40 g/día
Colesevelam 3750 mg/día 4375 mg/día
Efectosadverso
s
Aumeto de lostrigliceridos en
el plasma
Timpanismo yestreñimiento
Indicad
o para
Niños
Mujeresembarazadas
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Reduce la llegadade AG noesterificados al
higado
Reduce la sintesisde triglicéridos y lasecrecion de
VLDL
En plasma reduceel nivel de
triglicéridos y LDL-C y aumenta la
HDL-C
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NIACINA DOSIS INICIAL DOSIS MAXIMA
Liberación inmediata 100 mg tid 1 g tid
Liberación sostenida 250 mg bid 1.5 g bid
Liberación extendida 500 mg qhs 2 g qhs
Efectosadverso
s
Hiperemiacutanea
Aumento levede glucosaplasmatica
Aumento leve
de acido urico
Aumento levede
transaminasas
Exacervacióndel RGE
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-Se encuentra clasificada dentro de lashipertrigliceridemias puras.
-Esto es cuando las cifras de triglicéridos sanguíneosson mayores a 2.3 mmol/L
-La hiperlipoproteinemia tipo V es de causa exógena;se debe a un exceso de quilomicrones asociado alaumento de VLDL
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CARACTERISTICAS:
-Pacientes adultos.
-xantomas eruptivos.
- Hepatoesplenomegalia.
- Dolor abdominal.
- Pancreatitis.
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-Es una enfermedad poco frecuente.
-Puede ser un padecimiento secundario a:+ DM+ Obesidad+ Alcoholismo
+ Embarazo+ Anticonceptivos Orales
-O también, una de sus causas primarias es
la Hipertrigliceridemia Mixta Familiar.
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Pertenece a una clase novedosa de agenteshipolipemiantes:
-Los inhibidores de la absorción del colesterol y deesteroles vegetales relacionados con el.
INDICACIONES:
-Hipercolesterolemia primaria
-Hipercolesterolemia familiar homocigotica
-Sitosterolemia homocigotica.
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MECANISMO DE ACCION:
La ezetimiba se fija al borde en cepillo de las células
del intestino delgado, e inhibe la absorción delcolesterol, por lo que disminuye la llegada delcolesterol intestinal al higado.
Como consecuencia, disminuye la reserva hepáticade colesterol y aumenta la depuración de colesterolde la sangre.
La ezetimiba no aumenta la excreción de ácidosbiliares (como los secuestradores de ácidos biliares)ni inhibe la síntesis de colesterol en el hígado (como
las estatinas)
FARMACOCINETICA:
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FARMACOCINETICA:
Absorcion: Se absorbe rápidamente, estransformada por conjugación en glucoronido deezetimiba.
El glucoronido de ezetimiba alcanza la Cmax en 2hrs.
La ezetimiba en 4 a 12 hrs.
Distribucion: Se unene a las proteinas plasmaticas
humanas 99.7% de la ezetimiba y 88% delglucoronido de ezetimiba.
Metabolismo: Es metabolizada principalmente en elintestino delgado y en el higado.
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DOSIS Y VIAS DE ADMINISTRACION:
El paciente debe estar bajo una dieta reductora de loslipidos apropiada.
La dosis recomendada es de 10mg una vez al dia,solo o con una estatina.