LINFOMAS.RADIOLOGIA
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Linfomas
Dra. Claudia Amarilla Ramirez
Mayo 2014
Linfomas
Grupo heterogéneo de tumores
Origen clonal (es decir, todas las células provienen de una misma estirpe celular),
Afectan el tejido linfoide (linfocitos B o T),
Los nódulos linfáticos, bazo y médula osea.
Pero pueden encontrarse en cualquier tejido.
Linfomas
SE RECONOCEN DOS ENTIDADES:
1- LA ENFERMEDAD DE HODGKIN (O LINFOMA HODGKIN)
2- EL LINFOMA NO HODGKIN
Enfermedad de Hodgkin
Descrita en 1832. Histología: Célula Reed-Stemberg Virus de Epstein-Barr Más común en raza blanca y en hombres. Incidencia: 2 picos (3er y 9no decenios)
Célula Reed-Stemberg
Célula Reed-Stemberg
Enfermedad de Hodgkin Manifestaciones clínicas
Adenopatía superficiales no dolorosas (90%). Primera adenopatía: 75% cervical, 25% axilar o
inguinal. Cerca del 60% el mediastino afectado. 10% subdiafragmático.
Pérdida de peso, fiebre, diaforesis nocturna profusa; el prurito se da en 1:8.
Bazo suele ser el punto de partida.
Enfermedad de Hodgkin
Manifestaciones clínicas
• Adenopatías mediastínicas: Sínd. Vena cava sup.
• La médula ósea afectada 5 al 15%.• Baja incidencia de afección medular o
cerebral.
Cervical izquierdoPreauricularCervical alto, medio o bajoCervical posteriorSupraclavicular
Cervical derechoPreauricularCervical alto, medio o bajoCervical posteriorSupraclavicularMediastinalParatraquealAxilar derecho
Axilar izquierdo
Epitroclear derecho
Epitroclear izquierdo
MesentéricosHilio esplénicoPortalCeliaco
Para-AórticosIliaco comúnIliaco distalInguinal derechoInguinalFemoral
Inguinal izquierdoInguinalFemoral
Poplíteo derecho
Poplíteo izquierdo
Azul: BilateralNegro: Medial
LOCALIZACIÓN GANGLIONAR
ESTUDIOS PARA ESTADIFICACIÓN DE LH
Enfermedad de Hodgkin
• La Rx de tórax: Muestra ensanchamiento mediastínico.
• La TC toraco-abdominal y pélvica muestra crecimientos ganglionares y su relación con estructuras vecinas y la afección extraganglionar.
Enfermedad de Hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN
A AsintomáticosB Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma no hodgkin
Linfoma no hodgkin
Es un grupo de trastornos heterogéneos del sistema inmunitario.
Afecta principalmente a individuos entre 20 y 40 años y algunos subtipos en la infancia.
Linfoma no hodgkin
Etiología Múltiple
Virus de Epstein-Barr (Linfoma de Burkitt).HTLV 1 (Linfoma de células T del adulto)Virus de Hepatitis C (Linfoplasmocitario)Inmunodeficiencia Hered. o adquiridasOncogenes y traslocaciones cromosómicasHelicobacter pylori (Linfoma tipo MALT)Sustancias químicas en agricultura
Linfoma no hodgkin
Clasificación
1976 y 1980 “Formulación de trabajo para la utilización clínica” conocida como la clasificación WORKIN FORMULATION.
En ella hay 10 subtipos de linfoma, agrupados en tres apartados, con implicaciones pronósticas: bajo, intermedio y alto grado.
Linfoma no hodgkin
Manifestaciones clínicas
80% adenopatías periféricas Indoloras, elásticas, móviles, no confluentes.
Asintomáticos la mayoría. 20% con síntomas B o prurito.
Síntomas A y B Cada estadio clínico debe clasificarse en A y B
dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.
Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica.
Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.
Sudoración nocturna.
Linfoma no hodgkin
Manifestaciones clínicas
Localización cervical, más frecuente.Anillo de Waldeyer 15 y 30%, asociado a linfomas tipo MALT del tubo digestivo.Poplitea, retroperitoneal, abdominal 15%Muy frecuente: Daño a la médula osea.Hígado y bazo menos frecuente que en LH.
ESTUDIOS PARA ESTADIFICACIÓN DE LNH
ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y DEL LNH
A AsintomáticosB Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna
DIFERENCIAS• El Linfoma de clase Hodgkin
• células de Reed-Sternberg
• adolescentes o adultos jóvenes. • más probabilidades de recuperación
• se disemina de un grupo de ganglios linfáticos a otro, siguiendo un patrón regular.
• Linfoma de clase no-Hodgkin
• Comprende todos los linfomas restantes.
• generalmente son adultos
• altas posibilidades de recuperación, dependiendo de varios factores
• se disemina siguiendo un patrón menos ordenado.
Métodos de imagen en la estadificación de los linfomas
Tomografía computarizada (TC)
• La TC es todavía la prueba radiológica más empleada para la estadificación de los
linfomas.• No hay consenso sobre si se debe incluir o no
el cuello en el estudio de TC.
Linfoma primario del SNC• El linfoma primario del SNC representa entre el 1.5-6% de
todas las neoplasias del SNC y el 1% de los linfomas• Es casi exclusivamente del tipo No-Hodgkin (LNH), y
presenta diferentes tipos histológicos en función de los estadios de transformación linfocítica El tipo mas frecuente es el linfoma B difuso de células grandes
(tipo celular intermedio)• El pico de prevalencia es entre la 4ª y 5ª década de vida, y
los signos y síntomas no son específicos
La localización supratentorial es mas común, sobretodo en lóbulo frontal, ganglios de la base y cuerpo calloso
Linfoma primario del SNC
• En el 11-44% de los casos existen lesiones múltiples, y los tumores solitarios suelen ser de mayor tamaño
• En TC se presentan como lesiones iso o hiperdensas comparadas con el resto del parénquima, que afectan frecuentemente a sustancia gris central y cuerpo calloso (30-60%) y que casi siempre están en contacto con el epéndimo o las meninges.Presentan edema circundante de extensión variable
Los hallazgos radiológicos de linfomas primarios y secundarios son idénticos:
Linfoma primario del SNCLa RM es la técnica de elección para su valoración
Las características de intensidad de señal son por la alta celularidad
El realce homogéneo se debe a que los
infiltrados linfomatosos presentan distribución
perivascular
> En T1 se muestran como lesiones hipo o isointensas
> En T2 con señal predominantemente hipointensa a isointensa Tras la administración de contraste muestran realce habitualmente homogéneo las de localización central, y en anillo las periféricos por necrosis parcial
(mas frecuentes en inmunodeprimidos)
Mediante tractografía se
puede identificar la infiltración de las vías neuronales
T1 T2
T1 + gadolinio
Linfoma tiroideo• El linfoma primario de tiroides representa el 4% de todos las
neoplasias malignas del tiroides• Casi todos los casos son LNH, presentando una fuerte
asociación con la tiroiditis de Hashimoto• Suele afectar a mujeres de edad avanzada, siendo la masa
cervical de rápido crecimiento la presentación mas frecuente. Los síntomas de obstrucción son habituales, por desplazamiento o compresión de la traquea
La tasa de detección es igual con TC que con ecografía, aunque se prefiere a la TC para el estudio inicial ya que valora mejor la
extensión intratorácica y la invasión laringea
Nódulo solitario hipodenso, que es la presentación mas común
Múltiples nódulos de baja atenuación en TC con contraste
Bocio difuso con aumento homogéneo del tiroides
• En ecografía habitualmente se presentan como lesión hipoecoica no calcificada, con contenido ecogénico
• La necrosis y las calcificaciones son muy poco frecuentes, y en el 15% existe afectación ganglionar
• Casi en el 50% de los casos existe afectación de ambos lóbulos
Linfoma tiroideo
El pronostico depende de la estadificación, por lo que un
diagnóstico precoz y un adecuado estadiaje es de vital importancia
• Se distinguen tres tipos de afectación: LTD LTI
Anterior tórax
Nódulo tiroideo izquierdo por
linfoma No-Hodgkin
Linfoma pulmonar• Se define como proliferación linfoide en uno o los dos pulmones en un
paciente sin afectación extrapulmonar en el diagnóstico o en los 3 meses consecutivos
• El linfoma pulmonar primario representa el 3-4% de los LNH extranodales, y el 0.5-1% de las neoplasias pulmonares malignas
• Existe asociación con el virus de Epstein-Barr• La edad de comienzo es a los 50-60 años, aunque en pacientes
inmunodeprimidos la presentación es mas precoz• Subtipos histológicos:
– Linfoma tipo MALT, es el mas frecuente y el de mejor pronóstico– Linfoma difuso de células grandes B, frecuentemente en SIDA– La inclusión de la granulomatosis linfomatoidea es controvertida, ya que
existe afectación extrapulmoanr frecuente
• Presentación clínica: Casi el 50% de los pacientes con LPP son asintomáticos Cuando presentan síntomas respiratorios no son específicos El 25% tienen síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración)
• Hallazgos radiológicos: Opacidades alveolares o
infiltrados pulmonares bilaterales (60-70%) y múltiples (70-77%), con broncograma aéreo
Nódulos o masas pulmonares Adenopatías e invasión de pared
torácica son poco frecuentes
Linfoma pulmonar
La biopsia transtorácica percutánea puede guiarse con TC o con ecografía
Casi todas las lesiones contienen luz bronquial
intacta. Aunque el mecanismo es inexplicable,
es un signo de buen pronóstico
Rx. de tórax y reconstrucción coronal de TC pulmonar
Linfoma gástrico• El linfoma gástrico es el mas frecuente de los linfomas del tracto gastrointestinal
(GI) representando el 35% de los casos• El tipo predominante es el linfoma No-Hodgkin de células B, existiendo dos
subtipos mas frecuentes:– El tipo MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) está relacionado con el
Helicobacter pylori. Tiene un curso mas indolente y mejor pronostico (spv del 50-60% a 5a.)
– El linfoma de alto grado de células B tiene un curso mas agresivo. La extensión es mayor en el momento de la presentación pudiendo afectar a órganos adyacentes. Puede aparecer después de un linfoma tipo MALT, o presentarse “de novo”
• Existen cuatro tipos patológicos de linfoma:– Linfoma gástrico infiltrativo (afecta a los pliegues gástricos)– Linfoma gástrico ulcerativo (una o varias lesiones ulceradas)– Linfoma gástrico polipoide (masas intraluminares)– Linfoma gástrico nodular (múltiples nódulos submucosos)
El linfoma gástrico suele localizarse en antro y cuerpo gástrico, aunque cualquier parte o la totalidad del estómago puede estar afectado. La extensión transpilórica a duodeno existe en el 30% de los casos
Engrosamiento de la pared > 1cm Infiltración > 50% de la pared Afectación circunferencial de la mayor
parte del estómago Infiltración segmentaria del estómago Engrosamiento homogéneo de pared Lesiones polipoides con ulceras o
perforaciones Nódulos linfáticos regionales
• La presentación en forma de linitis plástica es poco frecuente:> En TC aparece como engrosamiento circunferencial de las paredes gástricas> En estudios EGD se puede visualizar como estrechamiento de la luz, rigidez de la pared y pérdida del peristaltismo
Linfoma gástrico
La TC es la técnica mas utilizada para la evaluación previa al tratamiento, y para
descartar alteraciones en el resto de órganos
• Las características con TC (similares a las del carcinoma gástrico) son:
Linfoma agresivo con infiltración esplénica
Linfoma B difuso de células grandes
Linfoma del intestino delgado• Aproximadamente, el 20% de los tumores primarios
intestinales (segmentos yeyunal e ileal) son linfoma, siendo habitualmente LNHLos subtipos histológicos mas frecuentes son:– de células B; patrón histológico difusos; células linfoides grandes
• Las diferentes formas de presentación tienen patrones radiográficos característicos
• Los síntomas mas frecuentes son dolor abdominal, nauseas, vómitos y pérdida de peso
Existe asociación del linfoma intestinal con SIDA, enfermedad celiaca, lupus, enfermedad de Crohn y quimioterapia previa
Hallazgos radiológicos:• Afectación de segmentos largos• Lesión solitaria, aunque es posible
afectación múltiple (10-25% casos)
• Localización:– Región ileo-cecal en niños– Ileon distal en adultos
Linfoma del intestino delgado
*Non-Hodgkin Lymphoma of the Small Intestine. Rubesin SE et al. Radiographics 1990; 10: 985-998
Paciente con trasplante bipulmonar, con doble afectación por Linfoma intestinal en 2005 y 2006
Linfoma en enfermedad celiaca
• En la forma primaria hay afectación predominante de la pared intestinal, aunque puede haber extensión al mesenterio y a linfáticos regionales> Existen dos tipos de lesión:
– Circunferencial• El tumor afecta de forma anular • Borramiento de los pliegues por infiltración
– Cavitada:• La ulceración se extiende a la porción intramural del
tumor y si avanza puede provocar cavitación
• El linfoma de la enfermedad celiaca es casi siempre de células T> Se presenta con diarrea, malaabsorción y pérdida de peso que no mejora a pesar de la restricción dietética. También puede ser la forma de debut de la enfermedad> Suele localizarse en la porción proximal> Los hallazgos radiológicos son sutiles, y puede confundirse con enfermedad activa
• La forma nodal mesentérica aparece como masa extrínseca en el borde mesentérico que deforma las asas y atrapa los pliegues. Es el tipo que mas frecuentemente produce obstrucción intestinal
Linfoma del intestino delgado
3
Invaginación intestinal en linfoma ileal
1
Forma nodal mesentérica
Linfoma del intestino grueso • El linfoma de colon representa el 0.4% de los tumores del
colon, y el 4-12% de los linfomas gastrointestinales• La mayoría son LNH, con origen en células B. El linfoma
periférico de células T puede manifestarse en el colon, pero es algo mas frecuente en el intestino delgado
• Existe predominio de afectación en varones, siendo la edad media de 44 años
• Los síntomas a la presentación:– sangre en heces, dolor abdominal, pérdida de peso y cambios en el
hábito intestinal, incluyendo estreñimiento y diarrea
Habitualmente envuelve al ciego y al recto, y se presenta como lesión difusa o focal, con ulceración frecuente de la mucosa
La TC es el método de elección para su caracterización
• Hallazgos radiológicos: Masa polipoidea
frecuentemente localizada en válvula íleo-cecal
Infiltración circunferencial Masa cavitada centrada en
mesenterio Tumores endoexoentericas Nodularidad de la mucosa Engrosamiento de los
pliegues
• Puede presentar perforación, invaginación o fistulización
• La extensión al íleon terminal es frecuente así como la presencia de adenopatías regionales
La TC es muy útil en el seguimiento
Linfoma del intestino grueso
Sensación de masa en flanco derecho y fosa
iliaca derecha
Linfoma difuso de células grandes de fenotipo B de morfología centroblástica,
de colon ascendente y ángulo hepático, a partir de
la válvula ileocecal, de 15cm de diámetro, ulcerado, con infiltración transmural y del tejido adiposo seroso, con
embolización linfática
Linfoma hepático• El hígado puede afectarse por linfoma de forma primaria o
secundaria. La afectación secundaria es mas frecuente que la primaria, enfermedad de Hodgkin y LNH
• El linfoma hepático primario es extremadamente raro, y suele manifestarse como lesión focal
• Los diferentes patrones de presentación son: Infiltración difusa con invasión portal Lesión focal Patrón mixto, infiltrativo y focal
• La forma difusa es difícil de detectar mediante técnicas de imagen debido a que no se evidencia alteración estructural del parénquima hepático
• La lesión focal y el patrón mixto suelen presentar las siguientes características:– En ecografía son lesiones
hipoecoicas– En TC aparece como foco
de baja atenuación con realce variable
– En RM suelen ser hipointensas en T1e hiperintensas en T2. La afectación difusa puede evidenciarse como un aumento de intensidad de señal en T2
La TC se muestra como la técnica de imagen mas útil en
la valoración del linfoma hepático
Linfoma hepático
Tumor hepático de 11 cm situado en
segmento VII-VIII que engloba la vena porta derecha, por linfoma anaplásico de células
grandes T
Linfoma pancreático• El linfoma primario de páncreas (LPP) representa <0.5% de los
tumores pancreáticos y < 1% de los linfomas extranodales• Muchos casos son LNH de células B• Predomina en varones de edad avanzada, habitualmente con
VIH o trasplante previo. La presentación en edad pediátrica es inusual pero posible
• Para el diagnóstico se utilizan los criterios de Dawson
El LPP afecta frecuentemente a cabeza, aunque puede aparecer en cuerpo y cola
En ecografía se presentan como masa hiperecogénica o heterogénea, con pobre vascularización en doppler
HASTE T2
T2 con saturación grasa
T1 fuera de fase, y en fase con saturación grasa con Gadolinio
TC sin y con contraste
Linfoma pancreático
Ecografía y eco doppler
En TC se muestran como masa hipocaptante mal definida o infiltración difusa de la glándula
En RM se presenta como masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con pobre realce con gadolinio
Linfoma suprarrenal• El linfoma muy ocasionalmente implica a las glándulas
suprarrenales, siendo el LNH mas común que el Hodgkin• En el 50% de los casos existe afectación bilateral
T1 T2
Fuera de fase Sat grasa Gadolinio
T1
T2
En RM se aprecian como
lesiones hipointensas en T1 y áreas de hiperintesidad
heterogénea en T2 con leve realce de
gadolinio de forma progresiva
Linfoma suprarrenal bilateral
Linfoma renal• El riñón es el órgano extranodal mas frecuentemente
afectado del sistema genitourinario por linfoma
La TC es la modalidad de elección para la detección, diagnóstico, estadificación y
monitorización del linfoma renal, mientras que la RM se reserva para pacientes con contraindicación a contraste iodado
La ecografía es menos sensible que la TC o la RM para detectar linfoma renal, aunque se usa
rutinariamente como guía para la biopsia percutánea
Linfoma difuso de células grandes de fenotipo B
• Hallazgos de imagen en TC: Múltiples masas renales (50-
60% de los casos) o lesión solitaria, con escaso realce tras la administración de contraste
Tumor retroperitoneal con invasión directa del riñón
Aumento del tamaño renal bilateral
Masa perirrenal de partes blandas con invasión
• En ecografía: lesiones hipoecoicas y homogéneas, aunque también pueden presentar aspecto heterogéneo
• En RM:– Lesión hipointensa en T1 e iso
o hipointensa en T2– Realce con gadolinio menor que
el parénquima adyacente
Linfoma renal
Gran masa renal izquierda que engloba pedículo vascular y pelvis renal, así como aorta y bifurcación iliaca
• Las técnicas de imagen tienen valor diagnóstico en pacientes con linfoma; en los que la sospecha clínica, la mayor prevalencia y/o los hallazgos de imagen característicos conducen al diagnóstico de presunción.
• En todos los casos los métodos de imagen tienen importancia en la estadificación y extensión de la enfermedad, que es importante para el pronóstico.
• La ecografía y la TC son utilizados con frecuencia como guías para la biopsia percutánea
• El seguimiento se realiza frecuentemente con TC en la mayoría de los casos.
En resumen
GRACIAS