Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores

Iztacala

Carrera de Médico Cirujano

Modulo de Linfohemático

Caso Clínico #2

Mujer joven con palidez, eritema, ictericia y fiebre

Profesores:

Dr. Xavier de Jesús Novales Castro

Mtra. Julia Reyes Realí

Alumna:

Ximena G. Núñez Peña

Grupo:

2303

19/02/2010

Universidad Nacional Autónoma de México.

Facultad de Estudios Superiores Iztacala.

Carrera de Médico Cirujano.

Sistema Linfohemático

Caso # 2

Mujer joven con palidez, eritema, ictericia y fiebre

Mujer de 23 años de edad que refiere fatiga de 2 meses de evolución y en las últimas 3 semanas fiebre moderada, caída de pelo, astenia, disnea y dolores articulares. EF: presenta eritema malar en alas de mariposa, ictericia en piel y mucosas, ulceras orales; tórax: frecuencia cardiaca de 120/minuto con soplo holosistólico plurifocal, campos pulmonares bien ventilados. Abdomen normal y temperatura 38.5°C.Lab: Hb: 5.5 g/dl, Ht: 18.5%, eritrocitos 1,620,000/mm³, reticulocitos 15%, sedimentación globular 92 mm/h, leucocitos 4,000/mm³, neutrófilos 73%, linfocitos: 17%, monocitos: 2%, eosinófilos: 3%, basófilos 2%, plaquetas 98,000/mm³, Coombs directo positivo, haptoglobina <6 mg/dL, bilirrubina total 5.2 mg/dL (bilirrubina directa 0.9 mg/dL y bilirrubina indirecta 4.3 mg/dL), Proteínas: 7.2 g/l, Alb: 4.3 g/l, Glob: 2.9 g/l. AAN 1:320, anti dsDNA 1:320 y anti-Sm positivos (200 U). Complemento hemolítico (CH50%) 0 UH.

Pistas/hechos/datos orientadoresPaciente de sexo femenino Edad: 23 añosFatiga con 2 meses de evoluciónFiebre moderada Temperatura: 38 .5C (en las últimas 3 semanas) AsteniaDisneaDolores ArticularesCaída de peloEritema malar en alas de mariposaIctericia en:

*Piel *MucosasUlceras oralesFrecuencia cardiaca de 120/min Soplo Holosistólico PlurifocalLaboratorio:

Hb: 5.5 g/dl Ht: 18.5% eritrocitos 1,620,000/mm³ reticulocitos 15% sedimentación globular 92 mm/h leucocitos 4,000/mm³, neutrófilos 73% linfocitos: 17% monocitos: 2% eosinófilos: 3% basófilos 2% plaquetas 98,000/mm³ Coombs directo positivo haptoglobina <6 mg/dL bilirrubina total 5.2 mg/dL (bilirrubina directa 0.9 mg/dL y bilirrubina indirecta 4.3 mg/dL) Proteínas: 7.2 g/l Alb: 4.3 g/l

Glob: 2.9 g/l. AAN 1:320 anti dsDNA 1:320 anti-Sm positivos (200 U) Complemento hemolítico (CH50%) 0 UH.

Planteamiento del problema

Mujer de 23 años presenta un estado febril con una evolución de dos meses, fiebre moderada desde hace tres semanas, astenia y disnea con pérdida de cabello. Dolores articulares, muestra eritema malar con alas de mariposa con signos de ictericia en piel y mucosas, ulceras bucales. Su frecuencia cardiaca es de 120/min con soplo holosistólico plurifocal. Con resultados anormales en hematimetría, con COOMBS directo positivo y niveles elevados de bilirrubina.

Hipótesis/Explicaciones/Diagnósticos presuncionales

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Por la semiología hematológica referida por la paciente vemos que presento en un inicio una Purpura Trombocitopénica, característica de ser el síntoma inicial de un Lupus Eritematoso Sistémico. Los síntomas que apoyan el diagnostico y que van ligados a un LES, son la fatiga, astenia, el eritema malar en alas de mariposa y fiebre; Así como la alopecia y la alteración en mucosas.La Ictericia se desencadeno de la Purpura Trombocitopénica ya que esta provoca que los niveles de bilirrubina sean elevados, también es ligada al LES. La frecuencia cardiaca se encuentra por arriba de lo normal signo común en el LES. La prueba del COOMBS positivo nos ayuda a respaldar el diagnostico al igual que los dolores articulares; los resultados de laboratorio muestran que hay una producción excesiva de anticuerpos debido a la falla en la tolerancia inmunológica que parece constituir el elemento central de la alteración en el LES y es el mecanismo del daño tisular.

Áreas/objetivos de aprendizaje

1.-Fiebre 2.-Astenia3.-Disnea4.-Dolores Articulares5.-Caída de pelo6.-Eritema malar en alas de mariposa7.-Ictericia 7.1Piel 7.2Mucosas8.-Ulceras orales9.-Frecuencia cardiaca 10.-Soplo Holosistólico Plurifocal11.- Interpretación de Resultados de Laboratorio

12.- Desarrollo de Diagnostico (Lupus Eritematoso Sistémico y síntoma ligado: Purpura Trombocitopénica)

Desarrollo de Objetivos de Aprendizaje:

1.-Fiebre

La fiebre es el aumento temporal en la temperatura del cuerpo, en respuesta a alguna enfermedad o padecimiento.

Un niño tiene fiebre cuando su temperatura está en o por encima de estos niveles:

100.4° F (38° C) medida en las nalgas (rectal) 99.5° F(37.5° C) medida en la boca (oral) 99° F (37.2° C) medida bajo el brazo (axilar)

Un adulto probablemente tiene fiebre cuando la temperatura está por encima de 99 - 99.5° F (37.2 - 37.5° C), dependiendo de la hora del día.

La temperatura corporal normal puede cambiar durante cualquier día dado. Por lo general es más alta por la noche. Otros factores que pueden afectar la temperatura corporal son:

En la segunda parte del ciclo menstrual de una mujer, su temperatura se puede elevar en un grado o más.

La actividad física, emociones fuertes, comer, ropas gruesas, medicamentos, temperatura ambiente alta y humedad alta pueden incrementar la temperatura corporal.

La fiebre es una parte importante de las defensas del cuerpo contra la infección. La mayoría de las bacterias y virus que causan las infecciones en las personas prosperan mejor a 37° C (98.6° F). Muchos bebés y niños presentan fiebre alta con enfermedades virales menores. Aunque la fiebre sea para nosotros un signo de que se podría estar presentando una batalla en el cuerpo, dicha fiebre está luchando a favor de la persona y no en su contra.

Generalmente no ocurrirá daño cerebral a raíz de la fiebre, a menos que sea de más de 42º C (107.6° F). La fiebre sin tratamiento causada por infección rara vez sobrepasa los 40.5º C (105° F), a menos que el niño tenga demasiada ropa o esté atrapado en un lugar caluroso.

La fiebre inexplicables que continúa por días o semanas se denomina fiebre de origen desconocido (FOD).

Causas

Casi cualquier infección puede causar fiebre. Algunas infecciones comunes son:

Infecciones como neumonía, infecciones óseas (osteomielitis) apendicitis, tuberculosis, infecciones cutáneas o celulitis y meningitis

Infecciones respiratorias como enfermedades seudo gripales o resfriados, dolores de garganta, infecciones del oído, infecciones sinusales, mononucleosis infecciosa y bronquitis.

Infecciones urinarias Gastroenteritis viral y gastroenteritis bacteriana

Los niños pueden tener una fiebre baja durante uno o dos días después de algunas vacunas. La dentición puede causar un ligero aumento en la temperatura de un niño, pero no superior a 100° F (37.7° C).Los trastornos inflamatorios o autoinmunitarios también pueden causar fiebres. Algunos ejemplos son:

Artritis o enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso Colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn Vasculitis o periarteritis nudosa

El primer síntoma de un cáncer puede ser fiebre. Esto se da especialmente en el caso de enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin y leucemia.

Otras posibles causas de fiebre abarcan:

Coágulos de sangre y tromboflebitis Medicamentos como algunos antibióticos, antihistamínicos y anticonvulsivos

Se le pide que llame al médico de inmediato si usted es un adulto y:

Tiene una fiebre por encima de 105° F (40.5° C), a menos que baje rápidamente con tratamiento y esté cómodo.

Tiene una fiebre que se mantiene o continúa por encima de 103° F (39.4° C). Tiene una fiebre por más de 48 a 72 horas. Ha tenido fiebres intermitentes hasta por una semana o más, aun cuando no sean muy altas. Tiene una enfermedad seria, como un problema cardíaco, anemia drepanocítica, diabetes, fibrosis

quística, EPOC u otros problemas pulmonares crónicos. Tiene un nuevo salpullido o aparecen hematomas. Tiene dolor con la micción. Tiene problema con su sistema inmunitario (terapia crónica con esteroides, después de un trasplante

de médula ósea o de órganos, previamente le extirparon el bazo, es VIH positivo o le estaban tratando un cáncer).

Ha viajado recientemente a un país del tercer mundo.

2.-Astenia

La astenia es un síntoma presente en varios trastornos, caracterizado por una sensación generalizada de cansancio, fatiga y debilidad física y psíquica, con principal incidencia entre las personas de 20 a 50 años, y mayor preponderancia en las mujeres que en los hombres, la astenia prolongada» llega al diagnóstico del síndrome de fatiga crónica

Etiología

Se origina principalmente en el estrés, aunque puede tener otro origen, entre ellos orgánico. La depresión puede producir astenia.

Una hipótesis sugiere que la astenia se debe a la disminución de beta-endorfinas, sustancias que segrega el sistema endocrino, y que son responsables de la disminución de la sensación de dolor.

Puede aparecer también con el trastorno obsesivo compulsivo de la personalidad, paralelamente a los rasgos de rigidez y falta de flexibilidad.

Causa funcional

Por lo general aparece al amanecer, es decir, predomina por la mañana y resulta variable al transcurrir el tiempo. No mejora o incluso se agrava con el reposo y suele estar asociado a un trastorno del sueño. Cuando es por causas reactivas es porque aparece después de un exceso de actividad física o mental. Cuando es por causas psiquiátricas es por asociación al síndrome depresivo.

Causa orgánica

Se caracteriza por ser máxima por la tarde, en horas del atardecer, es fija y sin variaciones o fluctuaciones. Se agrava con la actividad y mejora después del sueño.[2] La presunta causa es orgánica por:

Infecciones o acción de citocinas Hematológica, como en casos de anemia Endocrina, por hipotiroidismo Musculares por miopatías, miastenia gravis, déficit de potasio o en la glucólisis Digestiva, en la enfermedad celíaca, hepatopatía crónica o mal absorción Neurológica Iatrogénica, por acción de ciertos fármacos Embarazo por alteración hormonal Intoxicación por cadmio

Cuadro clínico

La astenia se caracteriza por fatiga como sensación de falta de energía y motivación, de agotamiento o cansancio. La astenia puede afectar las funciones intelectuales: pérdida de la memoria, menor atención, concentración y vigilancia. Con frecuencia se evidencian otros trastornos psicológicos incluyendo una percepción alterada del mundo externo, trastornos de la personalidad y ansiedad.

La astenia también afecta las funciones sexuales produciendo a una disminución del deseo sexual y una disfunción eréctil. Los trastornos físicos más comunes son la pérdida del apetito, fatiga muscular y trastornos del sueño.

La astenia no es sinónimo de somnolencia. Somnolencia y apatía (entendida como indiferencia) pueden ser síntomas de la fatiga normal tras el esfuerzo físico o la falta de sueño. Si no se alivia durmiendo bien, y con poco estrés, debe ser valorada médicamente.[3]

Otras causas frecuentes de astenia son las causas cardíacas y oncológicas por su gravedad, la ingesta de drogas y alcohol, la depresión y el embarazo en adolescentes, el síndrome de apnea obstructiva del sueño y el maltrato tanto a nivel escolar como familiar.[3]

Tratamiento

No hay tratamiento específico para curar la astenia ya que se trata de un proceso de adaptación del organismo. No hay ningún tipo de medicina ni receta médica «curativa». Si más no, sí que existen algunas praxis que nos ayudarán a que el cuerpo/ mente, se adapte a la primavera (Astenia primaveral) con mucha mayor facilidad.

En primer lugar, tenemos que llevar una vida saludable. Hacer comidas a horas regulares, mantener el cuerpo en un buen estado físico y mantener una vida ordenada.

La alimentación forma parte importante en este campo. Evitar las comidas pesadas y comida rápida.

Hay alimentos que nos ayudarán como los cereales, las legumbres, las frutas y verduras de temporada.

Evita el exceso de grasas saturadas y colesterol y aumenta la presencia en la dieta de ácidos grasos poli insaturados, como los omega-3, abundantes en el pescado azul y en productos enriquecidos.

Es muy importante mantener el cuerpo bien hidratado por el mero hecho de cambio de estación y en primavera, que hace más calor, el cuerpo empieza a sudar y hacer un gasto de agua corporal mucho más elevado. Es recomendable mantener un nivel de 1.5 litros, al menos, de agua al día.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar la astenia de la fatiga: los síntomas no mejoran con el descanso. Tampoco se debe confundir con la fatiga crónica. Si los síntomas se presentan durante más de 6 meses, y no se deben a un estado de depresión es posible estar ante el síndrome de fatiga crónica.

Un caso particular de astenia es la astenia primaveral, trastorno de origen incierto que se presenta con la llegada de esta estación.

La astenia puede aparecer en múltiples enfermedades, tanto orgánicas como funcionales. Por ejemplo:

Acromegalia Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple Fibromialgia Insuficiencia cardíaca izquierda inicial Hipoparatiroidismo en fase crónica Amigdalitis bacteriana Anemia Galactosemia

3.-Disnea

La disnea es la dificultad respiratoria o falta de aire, la disnea es una experiencia subjetiva de malestar ocasionado por la respiración que engloba sensaciones cualitativas distintas que varían en intensidad. Esta experiencia se origina a partir de interacciones entre factores fisiológicos, psicológicos, sociales y ambientales múltiples, que pueden a su vez inducir respuestas fisiológicas a comportamientos secundarios. Podemos distinguir:

Disnea de esfuerzo: Si aparece al realizar esfuerzos, con la puntualización de si son grandes, medianos o pequeños. En el cardiaco la disnea de esfuerzo es progresiva.

Disnea de decúbito: Que se alivia con la posición erecta (ortopnea). Puede alcanzar distintos grados de intensidad, siendo progresiva con el decúbito.

Disnea paroxística nocturna: También se conoce por sus siglas: D.P.N. Se caracteriza por aparecer durante la noche mientras el paciente se encuentra dormido. Esto lo obliga a despertarse súbitamente creando una situación de desesperación al no poder recibir la cantidad necesaria de aire.

Disnea de reposo: Si aparece incluso sin realizar ningún tipo de esfuerzo.

4.-Dolores Articulares

El dolor articular puede afectar una o más articulaciones:

Artritis (inflamación de las articulaciones) Dolor muscular Bursitis

El dolor articular puede ser causado por muchos tipos de lesiones o afecciones y, sin importar la causa, puede ser muy molesto.

La artritis reumatoide es un trastorno autoinmunitario que ocasiona rigidez y dolor en las articulaciones. La osteoartritis es la degeneración del cartílago en una articulación y el crecimiento de espolones óseos, lo cual es muy común en adultos mayores de 45 años y puede causar dolor articulatorio.

El dolor articular también puede ser causado por la bursitis (inflamación de las bolsas). Las bolsas son sacos llenos de líquido que amortiguan y sirven de almohadilla a las prominencias óseas, permitiendo el libre movimiento de músculos y tendones sobre el hueso.

Causas comunes

Enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus Bursitis Condromalacia rotuliana Gota (se presenta especialmente en el dedo gordo del pie) Enfermedades infecciosas, tales como:

o síndrome viral de Epstein-Barr o hepatitis o influenza o enfermedad de Lyme o sarampión o fiebre reumática o Rubéola (sarampión alemán) o paperas o parvovirus o varicela

Lesión, como una fractura Osteoartritis Osteomielitis Artritis séptica Tendinitis Esfuerzo o sobrecarga inusual , incluyendo torceduras y esguinces

Siga la terapia indicada para el tratamiento de la causa subyacente.

Cuando el dolor articular no es ocasionado por artritis, tanto el reposo como el ejercicio son importantes. Se deben realizar baños tibios, masajes y ejercicios de estiramiento con la mayor frecuencia posible.

Los medicamentos antiinflamatorios pueden ayudar a aliviar el dolor y la inflamación. Consulte con el médico antes de administrar a un niño ácido acetilsalicílico (aspirin) o AINES, como el ibuprofeno.

Consulte con el médico si:

Tiene fiebre que no está asociada con síntomas de gripe. Ha perdido 4.5 kg (10 libras) o más sin haberlo intentado (pérdida de peso involuntaria). El dolor articular persiste por más de 3 días.

Tiene dolor articular intenso e inexplicable, particularmente si tiene otros síntomas inexplicables.

Los exámenes que pueden realizarse son:

CSC o fórmula leucocitaria Radiografía de la articulación Tasa de sedimentación, una medida de inflamación Exámenes de sangre específicos para diversos trastornos autoinmunitarios

Se puede recomendar la fisioterapia para los músculos y la rehabilitación de la articulación. Es posible que se necesite un procedimiento llamado artrocentesis para extraer el líquido de la articulación inflamada.

Nombres alternativos

Rigidez de una articulación; Dolor de las articulaciones; Artralgia

5.-Caída de pelo

Alopecia femenina El problema de la alopecia no pertenece exclusivamente a los hombres. Ya sea por motivos genéticos o por otro tipo de causas, lo cierto es que en el universo femenino, la alopecia es una grave amenaza. Esta enfermedad puede llegar a provocar graves trastornos psicológicos tales como la baja autoestima, estados de angustia y en el peor de los casos, depresión.

La alopecia femenina afecta al menos al 30 por ciento de las mujeres. Algunas adolescentes y jóvenes pueden sufrirla, pero por regla general los dermatólogos afirman que la mujer puede empezar a notar la pérdida del cabello entre los 40 y los 55 años. Hay varios factores que provocan la caída del cabello:

CAUSAS PRINCIPALES

La causa más frecuente de caída de cabello es la alopecia androgenética –producida por la actuación de los andrógenos, las hormonas masculinas-. Está determinada por 3 factores: envejecimiento, hormonas y herencia. El patrón de alopecia femenino es diferente al del varón, y se denomina patrón “difuso o de corona”. Los cabellos de la primera línea se mantienen siempre normales, no hay entradas como en los hombres. Sin embargo, se cae todo lo que puebla la línea central del cuero cabelludo, aunque rara vez aparece una calvicie. En esta caída de cabello femenina, los pelos son reemplazados por cabellos cada vez más finos y cortos.

CAUSAS SECUNDARIAS

Existen múltiples factores que pueden provocar la pérdida de pelo:

Alopecia Areata

Es una enfermedad que produce una pérdida del pelo a parches, tanto en el cuero cabelludo, como en otras partes del cuerpo. Ocurre en hombres y mujeres de todas las edades y especialmente en los más jóvenes. Los folículos afectados disminuyen su producción de pelo, se vuelven muy pequeños y débiles. Algunas personas desarrollan solo unas zonas calvas, que se repueblan en el plazo de un año. Otros, pierden todo el cabello de la cabeza (alopecia totalis) o la totalidad del pelo del cuerpo (alopecia universal). Se cree que es una enfermedad autoinmune, en la que el organismo erróneamente produce anticuerpos contra el folículo piloso (auto alergia). El tratamiento consiste en aplicar Minoxidil, ciclosporina, cremas de esteroides o de

antralina o en inyectar cortisona dentro de las zonas calvas.

Anemia ferropénica

La falta de hierro produce caída del pelo tanto en los hombres como en las mujeres. Sin embargo, en éstas el problema es más frecuente, sobre todo en aquellas que tienen reglas largas o abundantes. Esta falta de hierro se detecta con análisis y se corrige con tratamiento médico.

Dieta

Una dieta pobre en proteínas o hierro puede ocasionar pérdida de pelo. Los vegetarianos, las personas que hacen dietas pobres en proteínas y los pacientes con anorexia nerviosa, pueden presentar una nutrición proteica deficiente. Cuando esto ocurre, el organismo ayuda a conservar las proteínas, desviando los cabellos en crecimiento hacia la fase de reposo, con lo que estas personas sufren una caída masiva de cabello unos 3 meses más tarde. Un tratamiento médico basado en una dieta rica en proteínas soluciona el problema.

Enfermedad tiroidea

Una tiroides hiperactiva o poco activa pueden ocasionar pérdida de pelo. Estas enfermedades se diagnostican por los síntomas clínicos y por los análisis de laboratorio. Requieren un tratamiento específico.

Estrés y enfermedades

Se puede comenzar a perder pelo de 1-3 meses después de una situación estresante. Las fiebres altas, infecciones severas o las enfermedades crónicas pueden provocar el debilitamiento y la pérdida del cabello.

Inapropiado cuidado del cabello

El uso excesivo de colorantes, tintes, blanqueadores, permanentes, pueden dañar el pelo si se hacen de forma incorrecta. Al igual que el champú, cepillado y peinado, necesarios para el cuidado de cabello, pueden dañarlo si se hace de forma incorrecta o excesiva.

Medicamentos

Algunos medicamentos empleados en la quimioterapia del cáncer, provocan un debilitamiento progresivo del cuero cabelludo, ocurre 1-3 semanas después del comienzo. El paciente puede llegar a perder el 90% del pelo, pero éste vuelve a crecer cuando el tratamiento finaliza.

Pastillas anticonceptivas

Las pastillas anticonceptivas contienen 2 ingredientes, un estrógeno sintético y un progestágeno. Las mujeres a las que se les cae el pelo mientras toman anticonceptivos orales, están predispuestas por herencia a un debilitamiento progresivo del cabello y esto puede acelerarse por los efectos de la hormona masculina que poseen algunos progestágenos. Si esto ocurre, es aconsejable el cambio a otras pastillas. También cuando una mujer deja de usar determinados anticonceptivos orales, puede notar 2-3 meses después que su pelo se cae. Esta caída dura unos 6 meses y usualmente cesa.

Post-parto

Algunas mujeres pierden grandes cantidades de pelo a los 2-3 meses del parto, a lo largo de unos 6 meses. Tras un tratamiento médico adecuado se resuelve el problema.

Tiñas

Es una infección por hongos en el cuero cabelludo que puede producir pequeños parches de descamación y alguna pérdida de pelo.

Otros fármacos también pueden ocasionar pérdida de pelo:

* Agentes antigotosos: Allopurinol (Loporin, Zyloprim, Zyloric) * Antiartríticos: penicillamina, auranofin (Ridaura), indometacina (Inacid), naproxen (Naprosyn), sulindac (Clinoril) y methotrexate (Folex) * Anticoagulantes: Coumarina y Heparina. * Anticonvulsivantes / antiepilépticos: trimethadione (Tridione) * Antidepresivos: tricíclicos, anfetaminas. * Antitiroideos: carbimazole, iodo, thiocianato, thiouracilo. * Antiulcerosos: cimetidina (Tagamet), ranetidina (Zantac) y famotidina (Pepcid) * Contra el colesterol: clofibrate (Atromis-S) y gemfibrozil (Lopid) * Derivados de la Vitamina-A: isotretinoina (Accutane, Roacutan) y etretinato (Tegison, Tigason) * Para la hipertensión arterial: atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor), nadolol (Corgard), propranolol (Inderal) y timolol (Blocadren) * Para el Parkinson: levodopa (Dopar, Larodopa) * Otros: hormonas masculinas (esteroides anabolizantes).

6.-Eritema malar en alas de mariposa

El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.[1]

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones (el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.

El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y afecta 9 veces más a la mujer que al hombre.[] Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad.[] Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunodepresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.

Etiología

PTPN22, una proteína fosfatasa cuyo gen juega un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y que está implicado en la susceptibilidad al LES.[]

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Se han supuesto varias hipótesis, entre ellas la genética y la ambiental. La exposición a la luz solar también podría ser un factor provocador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas.

Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan en contra de los componentes nucleares de las propias células. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.

Genética

El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistémico puede tener un vínculo genético, A pesar que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposición del individuo para desarrollar lupus se vea afectada con el contacto con factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes que contienen variantes para él LES incluyen IRF5—el gen del interferón—, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK—una tirosincinasa—, TNFSF4 y BANK1—un regulador de la señalización celular

Causas ambientales

El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no sólo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.

Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel importante en la aparición del LES y se ha observado que su aparición en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la producción de anticuerpos anti-colágeno, pero no hay evidencias aún de una asociación entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lápiz labial con el lupus.

Lupus inducido por medicamentos

Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistémico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicación que desencadenó el episodio, no se repiten ni signos ni síntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que puede causar este estado, si bien los más comunes son la procainamida, la hidralazina y la quinidina.

Fisiopatología

La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos con mecanismos de iniciación multifactoriales.[2] Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado «apoptosis», así como en el aclaramiento o depuración de estas células apoptóticas por parte de un sistema de macrófagos especializados. Ciertos factores ambientales también son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.

Anomalías en apoptosis

Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participación de varias proteínas como fas y bcl-2, provocando la aparición de linfocitos autorreactivos. Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen:

La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposición antigénica El incremento de la expresión de las proteínas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T Hay correlación entre índice apoptósico de linfocitos y la actividad de la enfermedad

Los macrófagos de cuerpo tingible son unas células fagocíticas grandes en los núcleos germinales de los ganglios linfáticos. Son células que expresan la proteína CD68, uno de los cúmulos de diferenciación sobre la membrana celular. Estas células normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis después de una hipermutación somática. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico, se pueden encontrar significativamente pocos macrófagos de cuerpo tingible, y estas células raramente contienen material de células B apoptóticas. Esto quiere decir que las células B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia. Además, los núcleos apoptóticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macrófagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberación de autoanteigenos.

Por su parte, las células dendríticas en el núcleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de células muertas, procesarlo como material antigenético y presentarlo luego a los linfocitos T, activándolos. Además, la cromatina de la célula apoptótica y los núcleos pueden sujetarse a la superficie de células foliculares dendríticas y hacer que este material esté disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificación propia a través de hipermutación somática. Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se unen a las células apoptóticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolípidos.

Un proceso análogo ocurre en la piel, cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz UV conlleva a la liberación consecuente de mediadores de la inflamación y producción de autoanticuerpos por antígenos de las células apoptóticas.

Deficiencia en la depuración como posible origen del LES

Además de las causas mencionadas anteriormente, la remoción deficiente de las células moribundas es una vía potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune.[18] Esto incluye la deficiente actividad fagocítica de los monocitos, los componentes del suero faltantes o ineficientes, además de la apoptosis incrementada. Ciertas proteínas como la C1q y la ADNasa I se han visto involucradas en la ineficiente depuración de células evanescientes.[21] Se ha demostrado también un aumento en la expresión de las moléculas de adhesión VCAM-1 e ICAM-1 en lesiones de lupus eritematoso.

Los monocitos aislados de la sangre venosa periférica de víctimas del LES muestran una expresión reducida de las moléculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las células apoptóticas. La mayor parte de estos monocitos, así como algunos de los macrófagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los centros germinales de los ganglios linfáticos, muestran una morfología definitivamente diferente: son más pequeños y malformados. Ellos, también, son escasos y mueren antes.

Los componentes del suero, tales como los factores de complemento, proteína C reactiva y algunas glicoproteínas, son, además, decisivamente importantes para un eficiente funcionamiento de la fagocitosis. En él LES, a menudo, estos componentes ‘escasean’ o son ineficaces y, con ellos, la fagocitosis.[]

La depuración de las células apoptóticas tempranas es una función importante en los organismos multicelulares. Si esta capacidad está dañada, conduce a un progreso del proceso de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las células. Las células necróticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoantígenos, así como señales de peligro internas, induciendo la maduración de las células dendríticas.[18] La aparición incrementada de las células apoptóticas, también, simula una depuración ineficaz. Una «depuración ineficaz» es también provocada por la aparición de un alto número de células apoptóticas, también una característica del LES. Un aumento de la tasa de apoptosis, por lo tanto, produce la maduración de las células dendríticas y, también, la presentación de antígenos intracelulares de las células apoptóticas muertas o de las necróticas secundarias mediante sus moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad.

La autoinmunidad, posiblemente, resulta por la prolongada exposición a los autoantígenos nucleares e intracelulares originados en las difuntas células apópticas y necróticas secundarias y que son tomadas por células fagocitarias que normalmente no participan en la depuración de las mismas. La tolerancia inmunológica de las células B y T para las células apópticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoantígenos; la inflamación y la producción de autoanticuerpos es iniciada por las células plasmáticas, lo que resulta en un cuadro clínico inflamatorio típico del LES y que afecta al cuerpo entero. Este defecto en la depuración de las células apoptóticas, también, fue encontrado en pacientes con lupus eritematoso cutáneo.

Sistema inmunitario y del complemento

El lupus eritematoso sistémico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clásico. Los autoanticuerpos en contra de las proteínas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus respectivos epítopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una similitud y reacción cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. Esa similitud conformacional es característica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistémica en el ataque autoinmune de la enfermedad.

Cuadro clínico

Síntomas posibles del LES[]

SíntomaEstadiaj

e

Dolor articular 85%

Quejas generales(cansancio, astenia …)

84%

Lesiones en la piel 81%

Diagnósticos renales 77%

Artritis 63%

Síndrome de Raynaud 58%

Quejas diversas del sistema nervioso central

54%

Cambios a nivel de mucosa 54%

Quejas gastrointestinales 47%

Inflamación pleural 37%

Enfermedad de los ganglios linfáticos

32%

Inflamación del pericardio 29%

Compromiso pulmonar 17%

Inflamación muscular 5%

Inflamación del músculo del corazón

4%

Pancreatitis 4%

Inicialmente el lupus puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistémico. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante.

Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga física. Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinar el lupus eritematoso sistémico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.

Manifestaciones dermatológicas

Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los síntomas dermatológicos (y el 65% sufre esos síntomas en algún momento). Entre el 30% y el 50% sufren el clásico eritema malar (erupción en la mejilla) con forma de alas. "La erupción malar es una erupción eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares".

Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbación de la enfermedad. Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.[]

La pérdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. En lupus eritematoso sistémico vuelve a crecer, en LED (lupus eritematoso discoide) no.

Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis.

El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones cutáneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, úlceras, gangrena digital. Las úlceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.

Manifestaciones musculoesqueléticas

El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares,[26] generalmente en las pequeñas articulaciones de las manos y la muñecas normalmente afectadas, aunque también puede darse en cualquier otra articulación. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico no es una patología que normalmente destruya el hueso, sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes.

La mayoría padece artritis intermitente con tumefacción fusiforme y simétrica de las articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Suele acompañarse de hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviación cubital de más MCF. Las erosiones son raras, se pueden observar nódulos subcutáneos.

La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.

Manifestaciones gastrointestinales

Dolor abdominal Pancreatitis aguda que puede ser grave. Arteritis mesentérica Ascitis en un 10% Úlcera péptica Apendicitis Diverticulitis Náuseas, diarreas y molestias inespecíficas (peritonitis lúpica). Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y

diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. Hepatomegalia (30%)

Manifestaciones hematológicas

Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glóbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacológico. Trombosis en vasos de cualquier calibre.

Los anticuerpos frente a fosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.

Puede haber embolos a cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides

El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IV el lupus también aparece en el escroto

Manifestaciones cardíacas

Los pacientes con lupus suelen presentar inflamación en varias partes del corazón:

pericarditis, miocarditis y endocarditis.

La endocarditis del lupus eritematoso sistémico es característicamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la válvula mitral como a la válvula tricúspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada.

La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza mucho más rápido en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general. La pericarditis es la manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericardio. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC (insuficiencia cardiaca crónica). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.

Manifestaciones renales

La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como único síntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistémico, la última etapa de la afectación renal se da en menos del 5% de los pacientes.

Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.

Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.

Análisis de orina (hematuria, cilindruria y proteinuria).

Manifestaciones neurológicas

Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomalías en el fluido cerebroespinal.

El lupus eritematoso sistémico puede afectar encéfalo, meninges, médula espinal, nervios craneales y periféricos. Puede provocar:

Disfunción cognitiva leve (más frecuente). Cefalea (migrañosa o inespecífico) Crisis convulsivas de cualquier tipo. Depresión y ansiedad.

Anomalías de los linfocitos T

Las anomalías en linfocitos T señaladas se asocian con el lupus eritematoso sistémico, incluyendo déficit de CD45 fosfatasa, incremento del CD40 ligand. También asociado con él LES es el incremento del FceRIg, que reemplaza la cadena TCR z, que es deficiente en algunos pacientes de LES. Otras anomalías incluyen:

nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T incremento moderado del inositol trifosfato reducción del PKC phosphorylation reducción del Ras señalado-MAPA-kinase-cascada deficiencia de la actividad de la proteína kinase A I.

Manifestaciones pulmonares

Las manifestaciones más frecuentes son: pleuresía,[26] que es una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. La neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografía se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría. Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección.

Manifestaciones oculares

Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis óptica Síndrome seco.

El síndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbación del lupus, complicando una hospitalización.

Diagnóstico

No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del lupus, con lo que se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96%. La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o > es el criterio diagnóstico más sensible. Más del 99% de pacientes con lupus tienen una elevación de ANA. Aunque una proporción significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad.

Algunos médicos hacen el diagnóstico según los criterios de clasificación ACR (véase más abajo). Los criterios, sin embargo, se establecieron principalmente para usarse en la investigación científica (es decir, inclusión en una prueba aleatoria controlada), y los pacientes pueden tener lupus a pesar de que nunca se hayan encontrado con los síntomas. Los anticuerpos antinucleares testados y los anticuerpos antinucleares anti-ENA forman el pilar principal de un estudio serológico para lupus. Los anticuerpos antifosfolípidos se dan más a menudo en LES, y pueden predisponer a la trombosis. Más específico es el anticuerpo anti-smith. Otros estudios rutinarios efectuados en presuntos LES son los niveles del sistema del complemento (niveles bajos sugieren consumo por parte del sistema inmunitario, electrolitos y función renal (trastornada si el riñón está afectado), enzimas del hígado y un recuento completo de la sangre.

Se han encontrado evidencias que sugieren que el LES puede tener incidencia en el cáncer al pulmón y cáncer de testículo.

Clasificación

El Colegio de Reumatología de EE. UU. Estableció once criterios en 1982, que se revisaron en 1997, como instrumento de clasificación para poner en funcionamiento la definición de LES en las pruebas clínicas. No tenían la intención de ser usados para diagnosticar pacientes individuales y no hicieron bien en este trabajo. Un paciente debe presentar cuatro de los once síntomas, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de observación, para ser clasificados como LES – para las propuestas de inclusión en pruebas clínicas.

Erupción malar (en las mejillas) Erupción discoide (manchas rojas levantadas con escamas queratósicas adherentes y taponamiento

folicular; puede ocurrir cicatrización atrófica en viejas heridas) Fotosensibilidad (erupción cutánea como resultado de una reacción adversa a la luz solar) Úlceras orales Artritis Afectación Renal (Más de 0,5g/día de proteína en la orina, o restos de células vistos en la orina bajo

un microscopio) o proteinuria persistente > 0,5 g/24 h o +++ o o cilindros celulares (pueden estar formados por glóbulos rojos o hemoglobina, granulares,

tubulares o mixtos) Neurológico:

o Convulsiones o o Psicosis

Serositis o Pleuritis (inflamación de la membrana de los pulmones) o o Pericarditis (inflamación de la membrana del corazón)

Hematológicos o Anemia hemolítica (bajo recuento de glóbulos rojos) con reticulosis o o leucopenia (bajo recuento de glóbulos blancos) o o linfocitopenia (bajo recuento de linfocitos) o o trombocitopenia (bajo nivel plaquetario)

Inmunitarios: o Anticuerpos anti-ADN o o Anticuerpos anti-Sm o o falso positivo en estudio serológico para sífilis (VRDL falso por 6 meses) o anticuerpos

antifosfolípidicos positivos. Estudio fluorescente de anticuerpos antinucleares positivo (ANA positivos)

Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los síntomas y el LES se asocia a otras manifestaciones además de las mencionadas en el cuadro. El Dr. Graham R.V. Hughes, una autoridad del lupus en Reino Unido, publicó un cuadro alternativo para diagnosticar él LES.

Tratamiento

El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoide y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimaláricos (p.e. hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ahí que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la

fotosensibilidad) pueden también tener algún efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autólogos de células de la médula ósea están siendo investigados.

En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Rituximab. Este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario.

7.-Ictericia

Es una coloración amarillenta en la piel, las membranas mucosas o los ojos. El pigmento amarillo proviene de la bilirrubina, un subproducto de los glóbulos rojos viejos. La ictericia también es un síntoma de otros trastornos.

Si alguna vez ha tenido un hematoma, puede haber notado que la piel pasa por una serie de cambios de color a medida que cicatriza. Cuando usted vio el color amarillo en el hematoma, estaba viendo la bilirrubina.

Normalmente, alrededor del 1% de nuestros glóbulos rojos salen de circulación cada día, para ser reemplazados por glóbulos rojos frescos. El hígado se encarga de los glóbulos viejos. La bilirrubina queda después de que los glóbulos son desechados y sale del cuerpo en las heces.

Cuando se acumula demasiada bilirrubina (pigmento amarillo) en el cuerpo, se puede presentar ictericia.

La ictericia puede ser causada por:

Demasiados glóbulos rojos que están saliendo de circulación para ser procesados por el hígado. El hígado sobrecargado o dañado La bilirrubina del hígado es incapaz de movilizarse a través de las vías biliares hasta los intestinos.

7.1 /7.2 Piel y Mucosas

La piel puede adquirir una tonalidad de amarillo a anaranjado si se consume demasiado betacaroteno, el pigmento naranja en las zanahorias. En esta afección, la esclerótica permanece blanca. Las personas con ictericia verdadera a menudo tienen una coloración amarillenta en los ojos. Esta afección se denomina hipercarotenemia o simplemente carotenemia.

Las causas en adultos pueden ser:

Hepatopatía alcohólica (cirrosis alcohólica) Hepatitis auto inmunitaria Obstrucción o estrechamiento de las vías biliares provocada por infección, tumores o cálculos Cáncer del páncreas Trastornos congénitos que causan problemas para el procesamiento de la bilirrubina (síndrome de

Gilbert, síndrome de Dublín-Johnson, síndrome de Rotor o síndromes de Crigler Najjar) Colestasis inducida por medicamentos Hepatitis inducida por medicamentos Anemia hemolítica (cuando el cuerpo está destruyendo demasiadas células sanguíneas)

Ictericia hepatocelular isquémica (ictericia ocasionada por la insuficiencia de oxígeno o de sangre al hígado)

Ictericia del embarazo (la bilis se puede acumular en la vesícula biliar, debido a la presión abdominal durante el embarazo)

Malaria Cirrosis biliar primaria Hepatitis viral (hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D y hepatitis E)

La ictericia en sí misma no es una patología, sino un signo externo de un proceso patológico subyacente que ocurre en algún punto de la vía fisiológica normal del metabolismo de la bilirrubina, por lo que para comprender cómo se genera la ictericia es importante conocer el metabolismo de esta sustancia en el organismo.

Cuando los glóbulos rojos han completado su ciclo vital normal (unos 120 días), o cuando están dañados, sus membranas se vuelven frágiles y se rompen con facilidad. A medida que atraviesan los órganos del sistema reticuloendotelial (los ganglios linfáticos y el bazo), los glóbulos rojos frágiles se rompen, y su contenido celular, incluyendo la hemoglobina (la molécula que transporta el oxígeno), se libera en la sangre. Los macrófagos fagocitan la hemoglobina, degradándola en sus componentes: la globina y el grupo hemo. La globina es un fragmento proteico que se degrada en aminoácidos y no tiene ningún efecto en el desarrollo de la ictericia. El grupo hemo sufre dos reacciones:

primero una oxidación catalizada por la enzima microsomal hemo-oxigenasa, produciéndose biliverdina (un pigmento de color verde), hierro y monóxido de carbono.

el siguiente paso es la reducción de la biliverdina por la enzima citosólica biliverdina reductasa en un pigmento tetrapirrólico de color amarillo, la bilirrubina. Cada día se generan aproximadamente 4 mg por kg de bilirrubina.

La mayor parte de la bilirrubina proviene de la ruptura del grupo hemo de los glóbulos rojos degradados como se ha indicado. Sin embargo, aproximadamente el 20% proviene de otras fuentes de grupos hemo, incluyendo eritropoyesis defectuosa y la ruptura de otras proteínas con grupos hemo, como la mioglobina del tejido muscular y los citocromos.

La bilirrubina en su forma simple (no conjugada) no es soluble, por lo que en la sangre se asocia a una proteína plasmática, la albúmina sérica, para permitir su transporte hacia el hígado. Una vez allí, la bilirrubina se conjuga con el ácido glucurónico, formando diglucurónido de bilirrubina (o simplemente "bilirrubina conjugada"), para hacerla soluble en agua. Esta reacción es catalizada por la enzima UDP-glucurónido transferasa.

La bilirrubina conjugada se excreta del hígado a través de los conductos biliares y císticos como parte de la bilis. En el colon, las bacterias intestinales deconjugan y reducen la bilirrubina y la convierten en:

urobilinógeno (20%), que puede ser reabsorbido por las células intestinales y transportado por la sangre hasta el hígado, donde vuelve a reconjugarse (5%) para ser excretado de nuevo por la bilis; el resto (15%) se convierte en urobilina, que se excreta por los riñones: es el pigmento responsable del color de la orina;

estercobilinas (80%), que son eliminadas con las heces y son los productos responsables de la coloración de las mismas.

Por otro lado, una parte de la bilirrubina conjugada puede pasar de los hepatocitos al plasma, donde se asocia con la albúmina, pasa a los riñones y se excreta por la orina.[

Existen tres tipos principales de ictericia: prehepática, hepática y post hepática.

La ictericia prehepática se debe a la liberación de bilirrubina no conjugada por destrucción de eritrocitos (anemia hemolítica) o por el aumento de bilirrubina libre a causa de bajos niveles de albúmina, su principal transportador (hipoalbuminemia). Algunos ejemplos son la enfermedad de Gilbert, la hemólisis debido a esplenomegalia y la eritropoyesis inefectiva.

La ictericia hepática se debe a problemas con el árbol biliar dentro del hígado que puede ser por destrucción de los hepatocitos, así como alteraciones del flujo por estos conductos. Algunos ejemplos son la cirrosis hepática, la hepatitis viral aguda y la hepatitis crónica.

La ictericia post hepática se debe a la obstrucción del colédoco (Colestasis), ya sea por un cálculo a nivel de la vesícula biliar o incluso por la compresión originada por un cáncer .

Observaciones a considerar en los tipos de ictericia

Ictericia prehepática

Si se realiza un perfil hepático, no se ven alteradas las enzimas indicadoras de daño hepático. Por lo tanto los niveles de transaminasas (ALT (citoplasmático) y AST (mitocondrial)) estarán normales al igual que los niveles de Fosfatasa Alcalina.

En pacientes que cursan con ictericia prehepática, su orina es de un color rojizo producto de la hemoglobina presente. El riñón estará en riesgo ya que la hemoglobina a nivel renal es tóxica.

Ictericia hepática

En este tipo de ictericia los niveles de ALAT y ASAT estarán elevados pero no así la fosfatasa alcalina, esta última solo podría verse elevada si producto de una inflamación de hepatocitos ocurre una obstrucción del canalículo biliar, provocando una Colestasis (la fosfatasa alcalina no es exclusiva para indicar que hay Colestasis, también se ve alterada en otros procesos patológicos no relacionados a la ictericia.)

La orina en estos pacientes se torna de un color oscuro similar al del café y en estos casos al igual que en la orina roja producto de la hemoglobina, el riñón también estará en riesgo de fallar.

8.-Ulceras orales

Úlceras bucales

Diferentes tipos de úlceras pueden aparecer en cualquier parte dentro de la boca, incluyendo la parte interna de los carrillos, las encías, la lengua, los labios o el paladar.

Causas

La mayoría de las úlceras bucales corresponden al herpes labial (también llamado herpes febril o calenturas), aftas orales u otra irritación causada por:

Un diente quebrado o afilado o una prótesis dental mal ajustada Morderse el carrillo, la lengua o los labios Quemarse la boca con alimentos o bebidas calientes Usar frenillos Masticar tabaco

El herpes labial es causado por el virus del herpes simple y es muy contagioso. Antes de que aparezca la úlcera real, generalmente se presenta sensibilidad, hormigueo o ardor. Las lesiones por herpes por lo regular comienzan como ampollas y luego forman costra.

El virus del herpes puede vivir en el organismo por años, apareciendo como una úlcera bucal solamente cuando algo la provoca, como:

Otra enfermedad, especialmente si hay fiebre Cambios hormonales (como la menstruación) Estrés Exposición al sol

Las aftas orales NO son contagiosas y pueden aparecer como una única úlcera pálida o amarillenta con un anillo externo rojizos o como grupos de estas lesiones. La causa de las aftas orales no está completamente clara, pero puede estar relacionada con:

Un virus Debilidad temporal del sistema inmunitario (por ejemplo, por gripe o resfriado) Cambios hormonales Irritación Estrés Niveles bajos de vitamina B12 o ácido fólico

Por razones desconocidas, las aftas parecen presentarse con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres, lo cual puede estar relacionado con cambios hormonales.

Con menos frecuencia, las úlceras bucales pueden ser un signo de una enfermedad, un tumor o una reacción a algún medicamento. Estas enfermedades potenciales se pueden agrupar en varias categorías amplias:

Trastornos autoinmunitarios (incluyendo el lupus eritematoso sistémico) Trastornos hemorrágicos Cáncer Infección (como el exantema vírico de manos, pies y boca) Sistema inmunitario debilitado: por ejemplo, si usted tiene SIDA o está tomando medicamentos

después de un trasplante

Los medicamentos que pueden causar úlceras bucales incluyen:

Ácido acetilsalicílico (aspirin) Barbitúricos (utilizados para el insomnio) Fármacos quimioterapéuticos para el cáncer Oro (utilizado para la artritis reumatoide) Penicilina Fenitoína (utilizada para las convulsiones) Estreptomicina Sulfamidas

9.-Frecuencia cardiaca

La frecuencia cardíaca (FC) es el número de contracciones del corazón por minuto. Fundamental es saber su valor y variación por

su utilidad en la dosificación del ejercicio y el cálculo del umbral anaeróbico.

La FC se incrementa con la intensidad del ejercicio. A partir del 75%-92% de intensidad de trabajo, los incrementos de la FC son menores, es decir, aparece una disminución en la respuesta cardíaca. Esta zona de disminución, para autores como el profesor Conconi, coincide con la zona del umbral anaeróbico, esto permite determinar dicho umbral de forma muy sencilla.

Hay que diferenciar entre la respuesta del individuo deportista y la respuesta del individuo sedentario. El deportista posee en general una frecuencia cardíaca en reposo menor. El deportista, con la misma intensidad de trabajo, posee una frecuencia menor. Y a base de mejorar entrenamiento, se presenta una FC menor.

Para establecer unas bases sólidas de entrenamiento debemos conocer ciertos aspectos de nuestro corazón como por ejemplo: la frecuencia cardíaca en reposo (FCR) y la frecuencia cardíaca máxima (FCmáx.)

Lo primero que debemos saber es tomarnos el pulso: El pulso puede tomarse en distintas partes de cuerpo, en la muñeca, algo que no es muy recomendable, en el cuello sobre la arteria carótida, en el pecho o con un pulsímetro.

Para tomar el pulso en el cuello:

1 Colocar el dedo índice y el medio sobre los músculos que bajan por el cuello.2 Contar los latidos durante 15 seg.3 Multiplicar por 4 el total de ese conteo.

Frecuencia en reposo (FCR).

Es la frecuencia cardíaca que poseemos en el momento de menos actividad física, es decir, en reposo. Por lo tanto, para calcular tu FCR, nos tomaremos el pulso nada más despertar por la mañana cada día durante una semana y hacer la media.

FCR (primer día)+FCR (segundo día)+FCR (tercer

día)..... / 7 

Veamos algunos valores según edad y sexo:

HOMBRES  Mala  Normal  Buena  Muy Buena 

20-29  86 o más  70-84  62-68  60 o menos 

30-39  86 o más  72-84  64-70  62 o menos 

40-49  90 o más  74-88  66-72  64 o menos 

50-59  90 o más  74-88  68-74  66 o menos 

60 o más  94 o más  76-90  70-76  68 o menos 

MUJERES   Mala  Normal  Buena  Muy Buena 

20-29  96 o más   78-94   72-76   70 o menos  

30-39  98 o más   80-96   72-78   70 o menos  

40-49  100 o más   80-98   74-78   72 o menos  

50-59  104 o más   84-102   76-82   74 o menos  

60 o más  108 o más   88-106   78-88   78 o menos  

Frecuencia Máxima.

Es la frecuencia máxima (teórica) que se puede alcanzar

en un ejercicio de esfuerzo sin poner en riesgo la salud,

siempre y cuando existan condiciones físicas óptimas.

10.-Soplo Holosistólico Plurifocal

En la auscultación de soplos es conveniente regirse por algunas pautas que permitan orientarnos en el origen de dichos soplos. Es importante definir el tiempo, la duración, su localización, tonalidad, intensidad y forma, su irradiación y los efectos de la respiración y modificaciones con maniobras específicas.

Según el tiempo del ciclo cardíaco en que ocurren se clasifican en sistólicos, diastólicos o continuos; una vez definido el tiempo hay que establecer si ocupa todo el ciclo o parte de él, si lo ocupa en forma pareja (holosistólico) o variable, aumentando o disminuyendo de intensidad. Respecto de la localización hay que definir el área cardíaca de máxima auscultación del soplo y su irradiación, es decir, las zonas donde se esparce el soplo. Dependiendo la estructura que da origen al soplo es su irradiación, así los soplos originados en la aorta se auscultan mejor en el 2º espacio intercostal derecho y se irradian a cuello y foco aórtico accesorio (paraesternal izquierdo 3er y 4º espacio). Los soplos se han graduado según su intensidad de 1 a 6 y aunque es una evaluación subjetiva existen algunos parámetros a considerar: grado 1 corresponde a un soplo suave que solo se ausculta en habitación silenciosa y con paciente tranquilo; grado 2 es un soplo suave

pero se ausculta con facilidad; grado 3 corresponde a un soplo intenso; el grado 4 es uno intenso que se acompaña de frémito, y el grado 5 y 6 es aquel de mayor intensidad que el anterior. La forma de los soplos dice relación con las variaciones de intensidad del soplo durante el ciclo cardíaco, pudiendo ser holosistólico (desde el 1er hasta el 2º R, inclusive o no, y de igual intensidad durante todo el ciclo) o en diamante (in crescendo-decrescendo: comienzo suave para ir aumentando hasta un apex y luego comenzar a disminuir).

Los efectos de la respiración sobre los soplos nos orientan respecto de su origen; así los que se producen en el lado derecho del corazón aumentan con la inspiración (estenosis pulmonar, insuficiencia tricuspídea), y los que se originan en el lado izquierdo del corazón aumentan en la espiración (estenosis aórtica, insuficiencia mitral); esto está dado porque en la inspiración aumenta el retorno venoso sistémico y durante la espiración aumenta el retorno venoso pulmonar. Por otra parte, la posición del paciente al auscultarse el soplo también es importante pues los soplos de flujo se auscultan mejor en posición supina, excepción de la estenosis subaórtica de la micardiopatía hipertrófica que se ausculta de preferencia sentado. La maniobra de Valsalva también es de suma utilidad en la diferenciación de los soplos, así los soplos inocentes disminuyen con esta maniobra no así el de estenosis subaórtica hipertrófica que aumenta su intensidad. El ejercicio es otra maniobra positiva en el momento de evaluar soplos, ya que los inocentes se intensifican con el ejercicio.

a continuación se muestra la clasificación de los soplos sistólicos y diastólicos y sus causas más frecuentes.

Clasificación de los soplos

I. Sistólicos

1. Holosistólico a) insuficiencia valvular AV (mitral, tricúspide) b) comunicación interventricular (CIV)

2. De eyección (en diamante, máxima intensidad después de contracción isovolumétrica) a) obstructivos de tracto de salida ventricular: – subvalvular – valvular – supravalvular b) inocentes

II. Diastólicos – comienzan al inicio del diástole (insuficiencia aórtica, insuficiencia pulmonar)

– presistólico (estenosis mitral, estenosis tricuspídea)

– refuerzo mesodiastálico (shunt izquierda-derecha grandes)

Los soplos inocentes son por definición aquellos que no se asocian con ninguna anomalía cardíaca anatómica o fisiológica. Estos son conocidos también como soplos funcionales, benignos, dinámicos, inocuos o normales. El término más decidor y esclarecedor para los padres es inocente o normal. Es importante recalcar que los soplos inocentes se auscultan en más del 50% de los niños normales desde su infancia hasta la adolescencia y son de naturaleza fisiológica. Estos soplos resultan de la turbulencia en el origen de las grandes arterias que salen de los respectivos ventrículos en un suave ángulo y son relativamente más estrechas que estos últimos. El soplo se oye mejor en los niños que en los adultos debido al menor grosor de la pared torácica, y por lo tanto, mayor proximidad de las estructuras cardíacas a la pared torácica. Las características clínicas más frecuentes de un soplo inocente son que se localizan al comienzo del sístole, generalmente son de corta duración, de baja intensidad, grado I a II, máximo III/VI, van in crescendo-decrescendo, de irradiación escasa y no se asocian a ninguna anomalía cardíaca.

A continuación se muestra la clasificación de los soplos inocentes. El soplo de Still es el soplo inocente más frecuente y se caracteriza por sus cualidades armónicas y musicales. Se ausculta mejor en el apex y en el borde paraesternal izquierdo bajo, preferentemente en posición supina. Este soplo se origina por la turbulencia de flujo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. El segundo soplo más frecuente es el soplo de eyección pulmonar fisiológico, es ligeramente rudo y se ausculta mejor en el 2º y 3er espacio intercostal izquierdo y en posición supina; este se debe a la turbulencia generada en el tracto de salida del ventrículo derecho. El soplo de Still es de baja frecuencia y se ausculta mejor con la campana del estetoscopio; el de eyección pulmonar se oye mejor con el diafragma, debido a su frecuencia más alta. Cualquier estado de alteración fisiológica que se asocie con aumento de volumen de eyección (fiebre, ejercicio, ansiedad o paciente agudamente enfermo) aumentará la intensidad de ambos soplos.

Clasificación clínica de los soplos inocentes

Sistólicos

– Soplo de Still – Soplo sistólico de eyección pulmonar – Soplo arterial supraclavicular – Ruido cardiorrespiratorio

– Estenosis fisiológica de ramas pulmonares del neonato

Continuos

– Hum venoso

– Souffle mamario

– Ruido cefálico

El soplo arterial supraclavicular, como su nombre lo indica, se ausculta encima y no debajo de las clavículas ni en el precordio, se presenta con mayor frecuencia en el lado derecho pues se produce por turbulencia del flujo en las arterias braquiocefálicas. Se ausculta más frecuentemente en la adolescencia y en posición sentada, y puede asociarse con un suave frémito supraclavicular sobre la carótida. Este soplo puede hacerse desaparecer pidiéndole al niño que doble los brazos a la altura del codo y que los hiperextienda hacia atrás. Otro soplo inocente pero raro de encontrar es el cardiorrespiratorio; es un soplo silbante que se ausculta solo durante la inspiración. Finalmente, el soplo inocente de estenosis fisiológica de ramas pulmonares del neonato se ausculta en la base del corazón, axila y dorso; suele auscultarse hasta los 3 o 6 meses de vida y se produce por la hipoplasia relativa de las arterias pulmonares en el período neonatal (asociado con el bajo flujo pulmonar en el feto) y a la angulación en el nacimiento de las ramas pulmonares. El hum venoso o zumbido venoso es un soplo continuo que se extiende a través del sístole y diástole y suena como un zumbido; se ausculta mejor en posición sentada y en la base derecha, aunque suele irradiarse a lo largo del 3er espacio intercostal derecho, varía con los cambios de posición de la cabeza. El método más útil para determinar que es hum venoso es auscultando al niño en posición supina con lo cual desaparece el soplo o disminuye significativamente, también se le puede eliminar del todo presionando el área supraclavicular en posición supina.

El souffle mamario aparece solamente en la adolescente que da de mamar, se produce por la hipertrofia de las mamarias y se logra hacerlo desaparecer presionando sobre los engrosados vasos sanguíneos. Los

ruidos cefálicos de la infancia son habituales en la primera década de vida, son de baja intensidad, continuos y menos frecuentemente sistólicos. Este soplo no debe considerase patológico a menos que se acompañe de otras evidencias clínicas.

Cuando uno se enfrenta ante un niño con un soplo, debe excluirse la posibilidad de que dicho soplo sea la traducción de una alteración fisiológica sistémica extracardíaca como anemia, hipertiroidismo o una fístula arteriovenosa.

Dentro del diagnóstico diferencial de los soplos inocentes (tabla 3) el más importante de diferenciar es el de la estenosis subaórtica hipertrófica; aquí los datos útiles son ausencia de historia familiar de estenosis, ausencia de un rápido ascenso carotídeo y la disminución del soplo con maniobras de Valsalva. En el diagnóstico diferencial es de suma importancia el ECG, aunque en patologías leves suele ser normal. Ante la duda el ecocardiograma es de la mayor resolutividad. Una CIV pequeña puede confundirse con un soplo de Still pero su característica más regurgitante, el antecedente de soplo en disminución y eventualmente un ECG con hipertrofia ventricular izquierda, nos permiten hacer el diagnóstico diferencial. Quizás la cardiopatía subyacente que pasa inadvertida con mayor frecuencia, cuando se ausculta un soplo sistólico de eyección pulmonar, es la CIA. Lo mismo ocurre con la estenosis valvular aórtica o pulmonar.

Diagnóstico diferencial de los soplos inocentes

Soplo de Still Estenosis subaórtica CIV pequeña

Soplo sistólico de CIA eyección pulmonar Estenosis leve semilunar (Aó, pulmonar)

S. supraclavicular Aorta bicúspide

Zumbido venoso Coartación aorta Bocio Fístula arterio-venosa

11.- Interpretación de Resultados de Laboratorio:

Hb: 5.5 g/dl (normal: 12 y 18 g/dl) Ht: 18.5%, eritrocitos 1,620,000/mm³, reticulocitos 15%, sedimentación globular 92 mm/h, leucocitos 4,000/mm³, normal: 4500 y 11500/ mm³ neutrófilos 73%, normal: 55-70% linfocitos: 17%, normal: 24-32% monocitos: 2%, normal: 2-8% eosinófilos: 3%, normal: 1-4% basófilos 2%, normal: 0.2-1.2% plaquetas 98,000/mm³, normal: 150000 – 450000 mm³ Coombs directo positivo, haptoglobina <6 mg/dL, bilirrubina total 5.2 mg/dL (bilirrubina directa 0.9 mg/dL y bilirrubina indirecta 4.3 mg/dL), Proteínas:

7.2 g/l, Alb

VALORES NORMALES DE GLÓBULOS ROJOS EN SANGRE

Recién nacido 4 a 5 millones/mlA los 3 meses 3,2 a 4,8 millones/mlAl año de edad 3,6 a 5 millones/mlEntre los 3 y 5 años 4 a 5,3 millones/mlDe los 5 a los 15 años 4,2 a 5,2 millones/mlHombre adulto 4,5 a 5 millones/mlMujer adulta 4,2 a 5,2 millones/ml

INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS

En general, se deben de interpretar con otros parámetros de la forma, aspectos y con los índices hemáticos (hemoglobina, hematocrito, VCM, HCM, VMHC) pero como generalidad:

Valores disminuidos:

Alteraciones en la dieta Anemias de diversa índole Cáncer Enfermedades sistémicas Embarazo Fibrosis de médula ósea Hemorragias

Valores aumentados:

Cardiopatías Enfermedades pulmonares crónicas Estancias en lugares de gran altitud Poliglobulia de diferentes causas

FORMULA LEUCOCITARIA

OTROS NOMBRES

Poblaciones de leucocitos, Recuento de leucocitos.

DEFINICIÓN

La fórmula de leucocitos o leucocitaria mide el porcentaje presente de cada tipo de leucocitos en el total de glóbulos blancos. Al ser un porcentaje al aumentar un grupo de leucocitos disminuye otro, aunque en ocasiones solo existe un aumento o disminución de un tipo concreto y por ello solo el porcentaje ofrece una valoración orientativa pero se debe contar el número total de cada grupo para saber cuál es la variable a tomar en cuenta y estudiar.

GRUPOS DE LEUCOCITOS

Hay diferentes grupos de glóbulos blancos, los llamados polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos y basófilos) y los mononucleares (linfocitos y monocitos).

Los leucocitos neutrófilos son los más numerosos y porcentualmente los más significativos que se encuentran. Su función es la fagocitosis que se entiende como si fuera una absorción y digestión de sustancias extrañas (bacterias, cuerpos extraños, tejidos etc.,...). Las formas inmaduras que aparecen cuando hay un estímulo intenso medular para su producción se llaman cayados (por la forma del núcleo); suele indicar la existencia de actividad intensa de las defensas contra infecciones por bacterias.

Los leucocitos eosinófilos se llaman así por el color rojo en el que aparecen al microscopio por una tinción con eosina. Suelen estar elevados en ciertas enfermedades causadas por alergia o por infecciones parasitarias.

Los basófilos suelen tener un comportamiento similar.

Los leucocitos mononucleados son los linfocitos y los monocitos. Tienen un núcleo celular único y pequeño. Sus funciones son las combatir infecciones virales y bacterianas crónicas.

PARA QUÉ SE REALIZA SU ESTUDIO

La modificación del porcentaje de leucocitos puede orientar al diagnóstico de enfermedades infecciosas, inflamatorias, y otros procesos.

Cuando en la medición de leucocitos se ven células jóvenes aparecen los neutrófilos en forma de núcleo en forma de bastón (cayados), y un aumento del porcentaje de los glóbulos blancos polimorfonucleares. Esto se denomina como "desviación a la izquierda". Este término sugiere infecciones bacterianas agudas.

La "desviación a la derecha" se dice cuando el porcentaje de linfocitos y monocitos se encuentra aumentado con respecto al de los polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos y basófilos), se asocia en general a enfermedades víricas.

La eosinofília, que es el aumento del porcentaje o del número total de eosinófilos, sugiere un cuadro alérgico o una infección parasitaria.

El recuento de leucocitos se realiza habitualmente en un estudio de hematimetría y recuento leucocitario completo.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se realiza en el propio domicilio del paciente.

Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y, en general, se utilizan las venas situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción). Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío). Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción; suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis); a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES

Grupo de leucocitos Valor % Valor absolutoNeutrófilos 55 a 70 % 2.500 a 8.000 mil/mm3

Linfocitos 20 a 40 % 1.000 a 4.000 mil/mm3

Monocitos 2 a 8 % 100 a 700 mil/mm3

Eosinófilos 1 a 4 % 50 a 500 mil/mm3

Basófilos 0 a 1 % 25 a 100 mil/mm3

RECUENTO DE LEUCOCITOS (GLÓBULOS BLANCOS)

QUÉ INDICAN LOS RESULTADOS ANORMALES

Un aumento del número de leucocitos neutrófilos (neutrofília) sugiere:

Estrés Infección bacteriana Enfermedades inflamatorias crónicas, reumatismos. Leucemia Traumatismos Síndrome de Cushing

Una disminución del número de leucocitos neutrófilos (neutropenia) puede aparecer en:

Anemia aplásica Alteraciones en la alimentación Enfermedad de Addison Infecciones virales

Medicamentos Radio y quimioterapia

La elevación del número de linfocitos (linfocitosis) aparece en:

Infecciones bacterianas crónicas Infecciones virales Leucemias Mononucleosis infecciosa Hepatitis

La disminución del número de linfocitos (linfopenia) aparece en:

Infecciones avanzadas de HIV Inmunodeficiencias Leucemias Lupus eritematoso diseminado Radioterapia Sepsis

La elevación del número de monocitos (monocitosis) aparece en:

Enfermedades inflamatorias crónicas Infecciones virales Tuberculosis Mononucleosis infecciosa Malaria

La disminución del número de monocitos (monocitopenia) aparece en:

Cortisona Medicamentos

La elevación del número de basófilos (basofília) aparece en:

Leucemia Policitemia vera

La disminución del número de basófilos (basopenia) aparece en:

Anafilaxia Estrés Hipertiroidismo

El aumento del número de eosinófilos (eosinofília) aparece en:

Enfermedades alérgicas y autoinmunes Asma bronquial Urticaria Edema angioneurótico Rinitis extrínseca Alergias alimentarias

Periarteritis nudosa Granulomatosis de Churg-Strauss Colagenosis eosinofílica Dermatomiositis Endocarditis fibroplástica de Loffler Colitis ulcerosa Sarcoidosis Púrpura anafilactoide Enfermedad del suero Infecciones y parasitosis Endocrinopatías Pénfigo Dermatitis herpetiforme Neurodermitis, dermatitis atópica Prurigos Leucemias Anemias perniciosas Enfermedad de Hodgkin Neoplasias Eosinofilia familiar de herencia recesiva Picaduras de insectos y serpientes Medicamentos

La disminución del número de eosinófilos (eosinopenia) aparece en:

Corticoides endógenos o exógenos Intoxicación por alcohol Medicamentos

OTROS NOMBRES

Glóbulos blancos, Medición de leucocitos, Cuenta de leucocitos.

DEFINICIÓN

Los leucocitos o glóbulos blancos son células que están principalmente en la sangre y circulan por ella con la función de combatir las infecciones o cuerpos extraños; pero en ocasiones pueden atacar los tejidos normales del propio cuerpo. Es una parte de las defensas inmunitarias del cuerpo humano.

Se llaman glóbulos blancos, ya que éste color es el de su aspecto al microscopio.

Hay diferentes grupos de glóbulos blancos: los llamados polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos y los basófilos) y los mononucleares (los linfocitos y los monocitos).

El origen de todas las formas de leucocitos es a partir de células madres de la médula ósea.

PARA QUÉ SE REALIZA SU ESTUDIO

La modificación de la cantidad de leucocitos puede orientar al diagnóstico de enfermedades infecciosas, inflamatorias, cáncer y leucemias, y otros procesos. Por ello el recuento es muy orientativo en diferentes enfermedades. Además el porcentaje de cada grupo de leucocitos nos ofrecerá una mayor información para precisar un diagnóstico.

Cuando en la medición de leucocitos se ven células jóvenes aparecen los neutrófilos en forma de núcleo en forma de bastón (cayados), y un aumento del porcentaje de los glóbulos blancos polimorfonucleares, esto se denomina como desviación "a la izquierda". Este término sugiere infecciones bacterianas agudas.

El estudio de los leucocitos se realiza habitualmente en un estudio de hematimetría y recuento leucocitario completo.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se realiza en el propio domicilio del paciente.

Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y, en general, se utilizan las venas situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción). Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío). Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor.2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos.3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción; suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis); a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES DE LEUCOCITOS

Recién nacido 10 a 26 mil/mm3

A los 3 meses 6 a 18 mil/mm3

Al año de edad 8 a 16 mil/mm3

Entre los 3 y 5 años 10 a 14 mil/mm3

De los 5 a los 15 años 5,5 a 12 mil/mm3

Hombre adulto 4,5 a 10 mil/mm3

Mujer adulta 4,5 a 10 mil/mm3

QUÉ INDICAN LOS RESULTADOS ANORMALES

Un número disminuido de leucocitos (leucopenia) pueden aparecer en ciertas enfermedades:

Fallo de la médula ósea (por tumores, fibrosis, intoxicación, etc.) Enfermedades autoinmunes (Lupus, etc...) Enfermedades del hígado o riñón Exposición a radiaciones Presencia de sustancias citotóxicas

Un número aumentado de leucocitos (leucocitosis) puede deberse a:

Daño de tejidos en quemaduras Enfermedades infecciosas Enfermedades inflamatorias (por autoinmunidad-reumáticas ó por alergia) Estrés Leucemia

ALTERACIONES DE LA MEDICIÓN POR LA ACTUACIÓN DE MEDICAMENTOS

Pueden aumentar el número de leucocitos:

Alopurinol Epinefrina ó adrenalina Cortisona Cloroformo Heparina Quinina Triamterene

Pueden disminuir el número de leucocitos:

Antibióticos Anticonvulsivantes Antihistamínicos Antitiroideos Arsenicales Barbitúricos Diuréticos Quimioterápicos Sulfonamidas

ERITROCITOS (GLÓBULOS ROJOS)

OTROS NOMBRES

Glóbulos rojos, Hematíes.

DEFINICIÓN

Los glóbulos rojos son las células sanguíneas que contienen en su interior la hemoglobina. Los glóbulos rojos son los principales portadores de oxígeno a las células y tejidos del cuerpo. Tienen una forma bicóncava para adaptarse a una mayor superficie de intercambio de oxígeno por dióxido de carbono en los tejidos. Además su membrana es flexible lo que permite a los glóbulos rojos atravesar los más estrechos capilares.

La hemoglobina es una proteína que contiene hierro lo que le da el color rojo a la sangre, por ello el nombre de glóbulos rojos o Eritrocitos: eritro (rojo) + citos (células).

PRODUCCIÓN DE LOS GLÓBULOS ROJOS

Los glóbulos rojos se producen en la médula ósea, a partir de células madre que se multiplican a gran velocidad.

La producción de glóbulos rojos está regulada por la eritropoyetina, que es una hormona producida por el riñón. Una disminución de la oxigenación de los tejidos aumenta la producción de eritropoyetina, que actúa en la médula ósea estimulando la producción de glóbulos rojos.

FUNCIÓN DE LOS GLÓBULOS ROJOS

El oxígeno que es necesario para producir energía en los diferentes tejidos entra en el cuerpo humano a través de los pulmones. Atraviesa las membranas de los alvéolos pulmonares y es captado por los glóbulos rojos unido a la hemoglobina.

Luego es transportado por el sistema circulatorio a los tejidos. El oxígeno se difunde a través de la pared de los capilares para llegar a las células. Al mismo tiempo, el CO2 que producen las células es recogido por la hemoglobina de los glóbulos rojos y es transportado a los pulmones, en donde es expulsado.

FACTORES NECESARIOS PARA SU PRODUCCIÓN

La vitamina B12: es un factor necesario para la síntesis y la multiplicación de las células. Puesto que las células madre de la médula ósea deben multiplicarse muy rápidamente para producir glóbulos rojos, la falta de vitamina B12 origina anemia. La anemia por falta de vitamina B12 se denomina anemia perniciosa. Para la absorción de la vitamina B12, es necesario que se una a un factor intrínseco, producido en la pared del estómago. Una alteración en la pared gástrica puede producir anemia perniciosa por falta de absorción de la vitamina B12.

El ácido fólico: también es necesario para la síntesis de glóbulos rojos, y su falta en la dieta también puede producir anemia.

El hierro: es necesario para la producción de hemoglobina. En todo el organismo hay entre 4 y 5 gramos de hierro, la mayor parte se encuentra en la hemoglobina. En el hombre las necesidades de hierro son de 0.6 miligramos al día para compensar la cantidad que se pierde por las heces. En la mujer las necesidades de hierro son aproximadamente el doble que en el hombre, debido a las pérdidas en la regla o menstruación.

VALORES NORMALES DE GLÓBULOS ROJOS EN SANGRE

Recién nacido 4 a 5 millones/mlA los 3 meses 3,2 a 4,8 millones/mlAl año de edad 3,6 a 5 millones/mlEntre los 3 y 5 años 4 a 5,3 millones/mlDe los 5 a los 15 años 4,2 a 5,2 millones/mlHombre adulto 4,5 a 5 millones/mlMujer adulta 4,2 a 5,2 millones/ml

INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS

En general, se deben de interpretar con otros parámetros de la forma, aspectos y con los índices hemáticos (hemoglobina, hematocrito, VCM, HCM, VMHC) pero como generalidad:

Valores disminuidos:

Alteraciones en la dieta Anemias de diversa índole Cáncer Enfermedades sistémicas Embarazo Fibrosis de médula ósea Hemorragias

Valores aumentados:

Cardiopatías Enfermedades pulmonares crónicas Estancias en lugares de gran altitud Poliglobulia de diferentes causas

HEMATIMETRÍA

En un estudio rutinario de hematimetría se van a cuantificar y evaluar diferentes grupos celulares, los glóbulos rojos (hematíes), los glóbulos blancos (leucocitos), las plaquetas, el contenido de hemoglobina, y otros parámetros relacionados con su cantidad, forma y contenido.

VALORES QUE SE ESTUDIAN

Parámetro Valores NormalesNúmero de hematíes 4 - 5,5 millones/mlHemoglobina 12 - 16 g/dlHematocrito 37-52 %VCM 80 - 99 flHCM 27-32 pgCMHC 32-36 g/dl

Plaquetas 135-450 miles/mlVPM 9,6 flNúmero de Leucocitos 4,5-11 miles/mlNeutrófilos 42 -75 %Linfocitos 20.5- 51.1 %Monocitos 1.7 - 9.3 %Eosinófilos 0-1 %Basófilos 0-0.2 %

¿PARA QUÉ SE REALIZA?

1. La cantidad de hematíes puede ofrecer datos de salud o de la presencia de una anemia, enfermedades generales, o diferentes tipos de cáncer. Como los hematíes son los encargados de transportar la hemoglobina (proteína que porta el oxígeno a los tejidos), su disminución produce cansancio y sensación de fatiga.

2. La concentración de hemoglobina nos ofrecerá datos complementarios sobre la posible alteración del número de hematíes.

3. El hematocrito, es el porcentaje de la masa del eritrocito con relación al volumen sanguíneo. Con esos datos son calculados los índices hematimétricos (VCM, HCM, VMHC). La alteración de estos parámetros nos ayudarán a orientar diferentes enfermedades que causan alteraciones en estos índices (Ejemplo: diferentes tipos de anemias)

4. Los glóbulos blancos (leucocitos) son los encargados de las defensas de la persona, por ello en cuadros de infección están aumentados, o en ciertas enfermedades están disminuidos. También es importante saber cuáles son las poblaciones de cada tipo de leucocitos, por ello en los resultados aparecen los neutrófilos, monocitos, linfocitos, basófilos y eosinófilos. Según los resultados de cada una de estas poblaciones se puede orientar hacia una u otra enfermedad.

5. Las plaquetas son las células encargadas de parte de la coagulación por ello si su número disminuye pueden aparecer cuadros de hemorragias (sangrados) que puede deberse a diferentes problemas y enfermedades, y su número aumenta en diferentes enfermedades reumáticas o autoinmunes.

Cada uno de estos valores puede ofrecer mayor información; por ello recogeremos cada uno de ellos por separado.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

1. Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. 2. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se

realiza en el propio domicilio del paciente. 3. Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas

situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

4. Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

5. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

6. Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

7. Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

8. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

INDICES HEMATIMÉTRICOS

DEFINICIÓN

Son los parámetros que relacionan el índice hematocrito, la hemoglobina y el número de hematíes o glóbulos rojos.

CUALES SON

El VCM (volumen corpuscular medio) es una forma de expresar el tamaño de los eritrocitos .El valor normal es de 80-100 fl (femtolitros por hematíe).

La HCM (hemoglobina corpuscular media) corresponde al contenido de la hemoglobina en cada eritrocito (Hemoglobina/número de hematíes). Su valor normal es de 26 a 32 picogramos.

La CHCM es la concentración de hemoglobina comparado con el hematocrito. En los adultos sus valores normales son de 32 a 36 %.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

1. Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. 2. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se

realiza en el propio domicilio del paciente. 3. Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas

situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

4. Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

5. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

6. Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

7. Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

8. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO

El tamaño de los glóbulos rojos (VCM) nos puede definir si una anemia es microcítica cuando el VCM es menor a lo normal, normocítica si es normal y macrocítica si es superior a lo normal.

Si el valor de la Hemoglobina corpuscular media (HCM) ES normal la anemia será normocrómica, si es bajo será una anemia hipocrómica ó hipercrómica si está elevado su valor.

POSIBLES CAUSAS DE LA ALTERACIÓN DE LOS PARÁMETRIS HEMATIMÉTRICOS

La macrocitosis puede deberse a defectos de ácido fólico, de vitamina B12, enfermedades hepáticas, alcoholismo, etc.

La microcitosis puede deberse a anemias por falta de hierro y por talasemias.

La hipocromía suele coincidir con la microcitosis en la falta de hierro y las talasemias.

La hipercromía suelen aparecer con la microcitosis se debe a defectos de ácido fólico, de vitamina B12, enfermedades hepáticas, alcoholismo, etc.

OTRAS ALTERACIONES DE LA FORMA DE LOS HEMATÍES

El aspecto de los glóbulos rojos vistos al microscopio nos puede ofrecer diversas variables que orientan a diferentes enfermedades.

La esquistocitosis, aparece cuando los hematíes son de diferentes formas (bastones, media luna, en forma de casco, con espinas, etc.). Se suele deber a enfermedades que atacan los hematíes como la anemia hemolítica que aparece en enfermedades autoinmunes.

La poiquilocitosis es cuando la forma de los hematíes es de lágrima o de pera, aparece en diversas anemias.

La eliptocitosis son hematíes elípticos que se debe a anemias o a una enfermedad concreta que es la Eliptocitosis congénita.

La drepanocitosis, la forma de los eritrocitos es de hoz, suele deberse a enfermedades congénitas La esferocitosis son glóbulos rojos que alteraron su forma bicóncava por la de una esfera. Es una

enfermedad hereditaria que produce la alteración de la forma del eritrocito por el déficit de ciertas sustancias necesarias.

La presencia de eritroblastos es que aparecen los hematíes con núcleo, y es por la aparición de formas jóvenes recién salidas de la médula ósea. Se debe a anemias, hemorragias, o hemólisis (rotura de hematíes) por diversas causas.

La Leptocitos son células delgadas que cuentan con una membrana celular grande observadas en enfermedades crónicas debilitantes que producen anemia.

La Estomatocitos son eritrocitos con una forma oval hacia el centro que se observa en la estomatocitosis hereditaria del Alaska malamut y en enfermedades hepáticas.

Los cuerpos de Howell-Jolly, son manchas nucleares observadas frecuentemente como consecuencia de un estado anémico en procesos regenerativos, no obstante si son numerosos pueden indicar problemas en el bazo.

Los cuerpos de Heinz son estructuras localizadas en la membrana eritrocítica producto de la desnaturalización de la hemoglobina causada por la acción oxidante de ciertas drogas o químicos.

INDICE HEMATOCRITO

DEFINICIÓN

Tras una centrifugación de la sangre total se pueden apreciar dos niveles, uno con el depósito de los glóbulos rojos, principalmente, y otro nivel del plasma total. La relación porcentual entre ambos es lo que describe el hematocrito y describe el porcentaje de células transportadoras de oxígeno con respecto al volumen total de sangre.

El análisis del hematocrito se realiza normalmente en un estudio completo de hematimetría, con el recuento de glóbulos rojos o hematíes.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

1. Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. 2. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se

realiza en el propio domicilio del paciente. 3. Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas

situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

4. Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

5. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

6. Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

7. Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

8. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO

Recién nacido 44 a 56 %A los 3 meses 32 a 44 %Al año de edad 36 a 41 %Entre los 3 y 5 años 36 a 43 %De los 5 a los 15 años 37 a 45 %Hombre adulto 40 a 54 %Mujer adulta 37 a 47 %

¿QUÉ INDICAN LOS RESULTADOS ANORMALES?

Un índice bajo de Hematocrito puede deberse a:

Anemia Fallos en la médula ósea (Radiaciones, toxinas, fibrosis, tumores, etc.) Embarazo Hemorragias Hipertiroidismo Hemolisis (destrucción de glóbulos rojos), por una transfusión Leucemia Problemas de alimentación Artritis reumatoide

Un índice alto de Hematocrito puede deberse a:

Cardiopatías Deshidratación Eclampsia (en el embarazo) Enfermedades pulmonares crónicas Exceso de formación de hematíes (Eritrocitosis) Policitemia vera

Choque (shock)

INDICE HEMATOCRITO

DEFINICIÓN

La hemoglobina es una proteína que contiene hierro y que le otorga el color rojo a la sangre. Se encuentra en los glóbulos rojos y es la encargada del transporte de oxígeno por la sangre desde los pulmones a los tejidos.

La hemoglobina también transporta el dióxido de carbono, que es el producto de desecho del proceso de producción de energía, lo lleva a los pulmones desde donde es exhalado al aire.

El análisis de la hemoglobina se realiza normalmente en un estudio completo de hematimetría, con el recuento de glóbulos rojos o hematíes.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

1. Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. 2. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se

realiza en el propio domicilio del paciente. 3. Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas

situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

4. Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

5. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

6. Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

7. Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

8. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO

Recién nacido 13,5 a 19,5 gr/dlA los 3 meses 9,5 a 12,5 gr/dl

Al año de edad 11 a 13 gr/dlEntre los 3 y 5 años 12 a 14 gr/dlDe los 5 a los 15 años 11,5 a 15 gr/dlHombre adulto 13 a 16 gr/dlMujer adulta 11,5 a 14,5 gr/dl

¿QUÉ INDICAN LOS RESULTADOS ANORMALES?

Cuando el nivel de hemoglobina en un análisis aparece debajo de los niveles normales se está describiendo una anemia que luego puede ser de diferentes orígenes:

Anemias primarias Cáncer Embarazo Enfermedades renales Enfermedades autoinmunes Hemorragias Linfomas Problemas de alimentación

El nivel bajo de hemoglobina suele acompañarse de un nivel de hematocrito bajo.

Si el nivel de hemoglobina aparece alto puede deberse a:

Cardiopatías Deshidratación Enfermedades pulmonares crónicas Estancias en lugares de mucha altitud

PLAQUETAS

DEFINICIÓN

Las plaquetas son células producidas por los megacariocitos en la médula ósea mediante el proceso de fragmentación citoplasmática, circulan por la sangre y tiene un papel muy importante en la coagulación.

Para ello forman nudos en la red de fibrina, liberan substancias importantes para acelerar la coagulación y aumentan la retracción del coágulo sanguíneo.

En las heridas las plaquetas aceleran la coagulación, y además al aglutinarse obstruyen pequeños vasos, y engendran substancias que los contraen.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

1. Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. 2. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se

realiza en el propio domicilio del paciente. 3. Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas

situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

4. Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

5. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

6. Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

7. Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

8. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSIBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO

Las alteraciones en el número de plaquetas así como en su tamaño pueden ser clave del diagnóstico. Hay una gran variación en el rango normal del recuento de plaquetas.

Valores normales: De 150.000 a 400.000/mm3

SIGNIFICADO DE LOS RESULTADOS ANORMALES

La disminución en el número de plaquetas (por debajo del límite menor normal) se denomina trombocitopenia y el aumento en el número de las mismas (superior al límite normal más alto) se llama trombocitosis.

Cuando existe una trombocitopenia aislada, la causa más común es la destrucción inmune, pero existen trombocitopenias asociadas a un gran número de otras enfermedades como son:

Coagulación intravascular diseminada (C.IV.D) Anemia hemolítica microangiopática Hiperesplenismo (exceso de función del bazo) Disminución de la producción en el caso de anemia aplástica, Invasión de la médula ósea por enfermedades malignas como leucemias, neuroblastoma, linfoma. Quimioterapia por cáncer Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) Leucemia Prótesis de válvula coronaria Transfusión de sangre Choque anafiláctico Algunas infecciones que producen hemorragias (púrpuras con trombocitopenia), en las que se hallan

muy disminuidas.

La trombocitosis es el aumento en el recuento de plaquetas y puede ser secundario Las infecciones suelen ser la causa más frecuente (virales, bacterianas o por micoplasma), pero existen muchas otras enfermedades que se asocian a trombocitosis como son:

Anemia por déficit de hierro Enfermedad de Kawasaki Síndrome nefrótico Síndrome post-esplenectomía (tras extraer el bazo) Traumatismos Tumores Trombocitosis primaria

VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR MEDIA (VSG)

OTROS NOMBRES

Medición de la velocidad, VSG, Velocidad de sedimentación eritrocitaria.

DEFINICIÓN

Es la precipitación de los eritrocitos (glóbulos rojos) en un tiempo determinado (1-2 horas), que se relaciona directamente con la tendencia de los glóbulos rojos hacia la formación de acúmulos (pilas de monedas) así como a la concentración plasmática de proteínas (globulinas y fibrinógeno).

La capacidad y la velocidad de formar estos acúmulos dependen de la atracción de la superficie de los glóbulos rojos.

El análisis de la VSG se realiza normalmente en un estudio completo de hematimetría.

¿CUÁNDO SE ELEVA?

Si las proteínas del grupo de las globulinas está elevada con respecto a la albúmina la velocidad se eleva. También una alta proporción de fibrinógeno puede provocar esta elevación.

¿PARA QUÉ SE MIDE?

Los principales usos de la medición de la VSG son:

1. Para detectar procesos inflamatorios o infecciosos. Como discriminador o reactante de presencia de enfermedad.

2. Como control de la evolución de ciertas enfermedades crónicas ó infecciosas. 3. Para detectar procesos crónicos inflamatorios ocultos o tumores.

El valor de la técnica no es muy sensible y además poco específica, por sí sola tiene poco valor y se debe asociar a otros estudios para poder orientar un diagnóstico.

En los primeros meses de embarazo puede aparecer elevada sin más repercusiones.

PROCEDIMIENTO DE OBTENCIÓN

Para realizar este análisis no se precisa estar en ayunas. Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clínica, hospital) pero en ocasiones se realiza en el propio domicilio del paciente.

Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles. Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío. Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

PROBLEMAS Y POSBLES RIESGOS

1. La obtención mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. 2. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. 3. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal) en la zona de extracción, suele deberse a que la

vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

4. Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o porque se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

VALORES NORMALES

En la sangre normal la velocidad de eritrosedimentación es prácticamente nula, inclusive si el colesterol u otros lípidos están muy elevados puede disminuir la capacidad de formar acúmulos y disminuir más la VSG.

Recién nacidos hasta 2Lactantes hasta 10Escolares hasta 11Hombres jóvenes hasta 10Hombres adultos hasta 12Hombres mayores hasta 14Mujeres jóvenes hasta 10Mujeres adultas hasta 19Mujeres mayores hasta 20

Utilidad más discriminatoria:

Si su valor es mayor de 100 mm/hora se debe de pensar que existe un problema de cáncer, colagenosis, enfermedades reumáticas, y otras enfermedades infecciosas crónicas.

RESULTADOS ANORMALES

La VSG se eleva en:

Anemia intensa Artritis reumatoide Enfermedades renales Enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso) Enfermedades tiroideas Embarazo Fiebre reumática Infecciones agudas Macroglobulinemia Mieloma múltiple Polimialgia reumática Sífilis Tuberculosis Vasculitis

La VSG puede aparecer disminuida en:

Descenso de proteínas en el plasma (por problemas hepáticos ó renales) Disminución del fibrinógeno Fallos cardiacos Policitemia

RESULTADOS DE UN ESTUDIO HEMATOLÓGICO DE RUTINA

En el estudio hematológico de rutina podemos obtener estos parámetros y resultados:

PARÁMETRO VALORES NORMALESSerie Roja

Hematíes 4 - 5,5 millones / mlHemoglobina 12 - 16 g/dlHematocrito 37-52 %VCM 80 - 99 flHCM 27-32 pgCMHC 32-36 g/dl

Plaquetas

Plaquetas 135-450 miles/ mlVPM 9,6 fl

Serie Blanca

Leucocitos 4,5-11 miles/mlNeutrófilos 42 -75 %Linfocitos 20.5- 51.1 %Monocitos 1.7 - 9.3 %Eosinófilos 0-1 %Basófilos 0-0.2 %

Velocidad de sedimentación globular

VSG Menor de 5 a 20 en la primera hora (dependiendo de edad y sexo).

Prueba de Coombs

Es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los glóbulos rojos y causar su destrucción prematura (hemólisis).

Forma en que se realiza el examen

La sangre se extrae típicamente de una vena, por lo general de la parte interior del codo o del dorso de la mano. El sitio se limpia con un desinfectante (antiséptico). El médico envuelve una banda elástica alrededor de la parte superior del brazo con el fin de aplicar presión en el área y hacer que la vena se llene de sangre.

Luego, el médico introduce suavemente una aguja en la vena y recoge la sangre en un frasco hermético o en un tubo pegado a la aguja. La banda elástica se retira del brazo. Una vez que se ha recogido la muestra de sangre, se retira la aguja y se cubre el sitio de punción para detener cualquier sangrado.

En bebés o en niños pequeños, se puede utilizar un instrumento puntiagudo llamado lanceta para punzar la piel y hacerla sangrar. La sangre se recoge en un tubo pequeño de vidrio llamado pipeta, en un portaobjetos o en una tira reactiva. Finalmente, se puede colocar un vendaje sobre el área si hay algún sangrado.

Preparación para el examen

No se requiere preparación especial para este examen.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se inserta la aguja para extraer la sangre, algunas personas sienten un dolor moderado, mientras que otras sólo sienten un pinchazo o sensación punzante. Posteriormente, puede haber una sensación pulsátil o se puede presentar una contusión en el sitio donde se insertó la aguja.

Razones por las que se realiza el examen

Hay dos formas de realizar la prueba de Coombs: directa e indirecta.

La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han fijado a la superficie de los glóbulos rojos. Muchas enfermedades y fármacos (quinidina, metildopa y procainamida) pueden llevar a la producción de estos anticuerpos. Estos anticuerpos algunas veces destruyen los glóbulos rojos y causan anemia. Esta prueba algunas veces se lleva a cabo para diagnosticar la causa de anemia o ictericia.

La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos circulantes libres contra una serie de glóbulos rojos estandarizados. Esta prueba indirecta sólo se usa rara vez para diagnosticar una afección médica y, con más frecuencia, se utiliza para determinar si una persona podría tener o no una reacción a una transfusión de sangre.

Valores normales

La falta de agrupación de células (aglutinación), indicando que no hay anticuerpos para los glóbulos rojos, es lo normal.

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Significado de los resultados anormales

Una prueba de Coombs directa anormal (positiva) significa que usted tiene anticuerpos que actúan contra sus glóbulos rojos, lo cual puede deberse a:

Anemia hemolítica auto inmunitaria sin otra causa Leucemia linfocítica crónica u otro trastorno linfoproliferativo Anemia hemolítica inducida por fármacos (muchos fármacos han sido asociados con esta

complicación) Eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica del recién nacido) Mononucleosis infecciosa Infección por micoplasma Sífilis Lupus eritematoso sistémico u otra afección reumatológica Reacción a transfusión como la ocasionada por unidades de sangre cotejadas de manera impropia

Esta prueba también es anormal en algunas personas sin una causa clara, especialmente entre los ancianos. Hasta el 3% de las personas que están hospitalizadas sin un trastorno sanguíneo conocido tendrán un resultado anormal en la prueba de Coombs directa.

Una prueba de Coombs indirecta anormal (positiva) significa que usted tiene anticuerpos que actuarán contra los glóbulos rojos que el cuerpo asume como extraños. Esto puede sugerir la presencia de:

Anemia hemolítica auto inmunitaria o inducida por fármacos Eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica) Incompatibilidad sanguínea (cuando se utiliza en bancos de sangre)

Cuáles son los riesgos

Las venas y las arterias varían en tamaño de un paciente a otro y de un lado del cuerpo a otro; por esta razón, puede ser más difícil obtener una muestra de sangre de algunas personas que de otras.

Otros riesgos asociados con la extracción de sangre son leves, pero pueden ser:

Sangrado excesivo

Desmayo o sensación de mareo Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel) Infección (un riesgo leve cada vez que se presenta ruptura de la piel)

Nombres alternativos

Prueba de antiglobulina directa; Prueba de antiglobulina indirecta

Bilirrubina en sangre

La bilirrubina es un pigmento amarillento que se encuentra en la bilis, un líquido producido por el hígado.

Este artículo aborda el examen de laboratorio para medir la cantidad de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina total e indirecta generalmente se mide para detectar o monitorear problemas en el hígado o la vesícula biliar. Las cantidades grandes de bilirrubina en el cuerpo pueden llevar a que se presente ictericia.

También se puede hacer un examen para medir la bilirrubina en una muestra de orina. Por obtener información sobre este examen, ver: bilirrubina en orina.

Forma en que se realiza el examen

Se necesita una muestra de sangre. Para obtener información sobre cómo se hace esto, ver: venopunción.

El especialista del laboratorio hace girar la sangre en una máquina llamada centrífuga, la cual separa la parte líquida (suero) de las células. El examen de bilirrubina se realiza en el suero.

Preparación para el examen

No se debe comer ni beber nada durante por lo menos cuatro horas antes del examen. El médico puede indicarle que deje de tomar cualquier medicamento que pueda afectar los resultados.

Los fármacos que pueden aumentar las mediciones de bilirrubina abarcan alopurinol, esteroides anabólicos, algunos antibióticos, antipalúdicos, azatioprina, clorpropamida, colinérgicos, codeína, diuréticos, epinefrina, meperidina, metotrexato, metildopa, inhibidores de la monoaminoxidasa (IMAO), morfina, ácido nicotínico, anticonceptivos orales, fenotiazinas, quinidina, rifampina, esteroides, sulfamidas y teofilina.

Los fármacos que pueden disminuir las mediciones de bilirrubina abarcan barbitúricos, cafeína, penicilina y dosis altas de salicilatos como el ácido acetilsalicílico (aspirin).

Razones por las que se realiza el examen

Este examen sirve para determinar si un paciente tiene una enfermedad hepática o una obstrucción en las vías biliares.

El metabolismo de la bilirrubina comienza con la descomposición de los glóbulos rojos en muchas partes del cuerpo. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, la cual se descompone en hem y globina; el hem se transforma en bilirrubina, la cual luego es transportada por la albúmina en la sangre hasta el hígado.

En el hígado, la mayor parte de la bilirrubina se adhiere químicamente a otra molécula antes de ser liberada en la bilis. Esta bilirrubina "conjugada" (adherida) se denomina bilirrubina directa; mientras que la bilirrubina

no conjugada se llama bilirrubina indirecta. La bilirrubina total en el suero equivale a la bilirrubina directa más la bilirrubina indirecta.

La bilirrubina conjugada es excretada en la bilis por el hígado y almacenada en la vesícula biliar o transferida directamente al intestino delgado. La bilirrubina es descompuesta posteriormente por bacterias en los intestinos y esos productos de la descomposición contribuyen al color de las heces. Un pequeño porcentaje de estos compuestos es reabsorbido de nuevo por el cuerpo y finalmente aparece en la orina.

Valores normales

Bilirrubina directa: 0 a 0.3 mg/dL Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL

Nota: mg/dL = miligramos por decilitro.

Los valores normales pueden variar ligeramente de un laboratorio a otro.

Significado de los resultados anormales

La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y de la esclerótica del ojo, que ocurre cuando la bilirrubina se acumula en la sangre a un nivel mayor a 2.5 mg/dL aproximadamente. La ictericia se presenta porque los glóbulos rojos se están descomponiendo demasiado rápido para que el hígado los procese, lo cual podría suceder debido a una enfermedad hepática o a una obstrucción de las vías biliares.

Si hay una obstrucción de las vías biliares, la bilirrubina directa se acumulará, escapará del hígado y terminará en la sangre. Si los niveles son lo suficientemente altos, una parte de ella aparecerá en la orina. Sólo la bilirrubina directa aparece en la orina. El aumento de la bilirrubina directa generalmente significa que las vías biliares (secreción hepática) están obstruidas.

El aumento de la bilirrubina indirecta o bilirrubina total pueden ser un signo de:

Síndrome de Crigler-Najjar Eritroblastosis fetal Enfermedad de Gilbert Cicatrización de un hematoma grande (moretón o sangrado bajo la piel) Anemia hemolítica Enfermedad hemolítica del recién nacido Hepatitis Ictericia fisiológica (normal en los recién nacidos) Anemia drepanocítica Reacción a una transfusión Anemia perniciosa

El aumento de la bilirrubina directa puede indicar:

Obstrucción de las vías biliares Cirrosis Síndrome de Dubin-Johnson (muy raro) Hepatitis Colestasis intrahepática (acumulación de bilis en el hígado) debido a cualquier causa

Otras afecciones bajo las cuales se puede realizar este examen son:

Estenosis biliar Colangiocarcinoma Colangitis Coledocolitiasis Anemia hemolítica debido a deficiencia de G6PD Encefalopatía hepática Anemia aplásica idiopática Anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática Anemia hemolítica inmunitaria (incluyendo anemia hemolítica inmunitaria inducida por

medicamentos) Anemia aplásica secundaria Púrpura trombocitopénica trombótica Enfermedad de Wilson

Consideraciones

Los factores que interfieren con los exámenes de bilirrubina son:

La hemólisis (descomposición) de la sangre incrementará falsamente los niveles de bilirrubina. Los lípidos en la sangre disminuirán falsamente los niveles de bilirrubina. La bilirrubina es sensible a la luz y se descompone en presencia de ésta.

Nombres alternativos

Bilirrubina total en sangre; Bilirrubina no conjugada en sangre; Bilirrubina indirecta en sangre; Bilirrubina conjugada en sangre; Bilirrubina directa en sangre.

12.- Desarrollo de Diagnostico (Lupus Eritematoso Sistémico y síntoma ligado: Purpura Trombocitopénica)

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune crónico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre sí: genéticos, inmunológicos y ambientales.

EPIDEMIOLOGIA

El LES es una enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

PATOGENIA

Aun cuando no se conoce su etiología, se han identificado tres factores básicos relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales.

Factores genéticos

Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general.

Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%). Asociación de LES con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra. Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1,

INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2. La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es también más frecuente, del 6% en LES vs 1% en

normales. Esta anomalía congénita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarqua, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular.

Factores ambientales

La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la exacerbación del LES. Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES. Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos

relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros.

Participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.

Relación entre LES e implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas generales

Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo más frecuente en LES.

Dermatosis

Las alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clínicas (85% de los casos).

El clásico eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% y es consecuencia frecuente de fotosensibilidad; también se localiza en el tórax, espalda y brazos como lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares.

El lupus eritematoso discoide se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.

La alopecia y la fragilidad del pelo aparecen en 70% de los pacientes y en general se correlaciona con actividad de la enfermedad.

En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias.

Musculoesqueléticas

Artralgias y artritis en 95% que en ocasiones se prestan a confusión con artritis reumatoide, en particular en la etapa inicial, sobre todo porque se localizan con frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo semejante son la rigidez o entumecimiento articular matutino y los nódulos subcutáneos. Radiológicamente, no hay disminución en el espacio articular y pocas veces ocurren cambios como los descritos para la artritis reumatoide (osteopenia yuxtaarticular y erosiones, por ejemplo).

Renales

En el 50% se expresan clínicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y la información es mayor cuando se aplican microscopía electrónica o inmunofluroescencia. El problema es frecuente y requiere la intervención del especialista.

Neuropsiquiátricas

Por daño directo mediado por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento. Puede estar afectada cualquier área del sistema nervioso: central, periférico o autónomo. Convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad del LES; frecuencia semejante de neuropatía periférica (mononeuritis múltiple). Además, estados depresivos y psicosis (en estas últimas no debe soslayarse la posible intervención de los corticoesteroides utilizados frecuentemente en LES).

Cardiovasculares

Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis. Valvulopatía mitral o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia. La aterosclerosis es 9 veces más frecuente que en la población general. Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES. Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones generales.

Tromboflebitis en 10% de los casos y con mayor frecuencia cuando coincide con anticoagulante circulante.

Pleuropulmonares

La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas afectadas las vías respiratorias incluyendo pulmón.

Gastrointestinales

Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos, pancreatitis, arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera péptica, apendicitis y diverticulitis. Hepatomegalia en cerca del 30%, más frecuente en la infancia.

Hematológicas

Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial. Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo. Adenopatía en la mitad de los pacientes como manifestación de actividad.

Diversas

Conjuntivitis, epiescleritis y oclusión de la arteria central de la retina. Asociación con síndrome de Sjögren. Amenorrea. El parto normal sin complicaciones es lo habitual en las pacientes lúpicas bien controladas pero

LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto. Obitos y abortos son más frecuentes en LES.

LABORATORIO

La anemia normocítica normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente. Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así como linfopenia. La velocidad de sedimentación globular está invariablemente aumentada y la proteína C reactiva rara vez es positiva (excepto cuando se añaden serositis o procesos infecciosos).

En 25% se encuentra VDRL falsa positiva. El complemento sérico disminuye durante la etapa activa del lupus. Los anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los pacientes y el patrón más común es el homogéneo. Los anticuerpos antiDNA (n) se consideran como característicos del LES.

Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a la falla en la tolerancia inmunológica que parece constituír el elemento central de la alteración en el LES y es el mecanismo del daño tisular.

TRATAMIENTO

Lo primero es informar al paciente que el concepto de LES se ha modificado favorablemente en el curso de los dos últimos decenios y que se dispone ahora de mayores recursos para su tratamiento, de donde el pronóstico también es mejor.

Es importante orientar al paciente sobre los factores desencadenantes como la exposición prolongada al sol, situaciones de fatiga o estrés, procesos infecciosos, embarazo y posparto, así como el efecto potencial de algunos medicamentos capaces de inducir la formación de anticuerpos antinucleares.

Medidas generales

Se recomiendan reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y protección contra el sol. Siempre tener presente la agresividad potencial de infecciones oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los estrógenos y progestágenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo.

Tratamiento sintomático

Los AINE son útiles para controlar los síntomas musculoesqueléticos. Cuando hay alteraciones dermatológicas y de fotosensibilidad, se aconsejan las cloroquinas sin olvidar la poco frecuente pero posible afección retiniana relacionada tanto con la dosis como con el tiempo de administración de estos medicamentos.

La mayoría responden a los corticoesteroides a dosis variables dependiendo de los órganos comprometidos y la gravedad del caso. Deben administrarse durante la etapa activa del LES y reducir la dosis gradualmente según la respuesta clínica y las cifras de complemento. El medicamento más empleado es la prednisona. Se ha propuesto el empleo de pulsos o megadosis de metilprednisolona parenteral cuando no hay una respuesta satisfactoria a la vía oral y a otras medidas; en ocasiones se añaden pulsos de inmunodepresores como la ciclofosfamida. En la aplicación de estas medidas es conveniente el consejo del especialista.

Lo mismo es pertinente a propósito de otras drogas citotóxicas como los análogos de las purinas (azatioprina) y del ácido fólico (metotrexate) e inmunodepresores de linfocitos T como es la ciclosporina A.

Otras medidas a mencionar son la plasmaféresis y la radiación total con resultados no concluyentes. La esplenectomía se practica eventualmente en casos de púrpura trombocitopénica y anemia hemolítica cuando no hay respuesta a corticoesteroides y/o inmunodepresores.

Púrpura trombocitopénica

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima provoca la coagulación. A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En muchos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y también puede estar relacionado con:

Trasplante de médula ósea Cáncer Quimioterapia Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A)

Síntomas

Sangrado en la piel o membranas mucosas Cambios en el estado de conciencia Confusión Fatiga fácil Fiebre Dolor de cabeza Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto Palidez Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie

cutánea (púrpura) Dificultad respiratoria al esforzarse Cambios en el habla Debilidad Color amarillento de la piel (ictericia)

Pruebas y exámenes

Bilirrubina Frotis de sangre CSC Nivel de creatinina Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL) Biopsia de la membrana mucosa Conteo de plaquetas Análisis de orina

Tratamiento

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis) para remover los anticuerpos anormales de la sangre y reponer la enzima faltante.

Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola. La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre, se le agrega plasma y se le retorna a usted a través de una transfusión sanguínea.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría. Las personas que no responden a este tratamiento o que presentan recurrencias frecuentes pueden requerir una cirugía para extirparles el bazo o pueden necesitar que les den medicamentos para inhibir el sistema inmunitario (como los corticosteroides).

Pronóstico

El intercambio de plasma ha mejorado el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, la afección puede volverse prolongada ( crónica).

Posibles complicaciones

Insuficiencia renal Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia) Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura) Problemas del sistema nervioso Sangrado intenso (hemorragia) Accidente cerebro vascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

PTT

Referencias Consultadas para realizar este trabajo:

www.medline.com:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000552.htm:

*Schafer A. Hemorrhagic disorders: Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 179.

*(Texto original)

http://www.drscope.com/privados/pac/generales/reumatologia/lupus.htm

Marshall A. Lichtman

HEMATOLOGIA CLINICA

Nueva Editorial Interamericana, México D.F. 1983

www.wikipedia.com/Biometria_Hematica.