Lesions osteolítiques en dona jove...• Fibrogastroscòpia: esofagitis per reflux grau A;...
Transcript of Lesions osteolítiques en dona jove...• Fibrogastroscòpia: esofagitis per reflux grau A;...
Lesions osteolítiques en dona jove
Maria Aparicio EspinarServei de Reumatologia
Hospital Universitari de Bellvitge
CAS CLINIC
Dona de 37 anys
• Sense al∙lèrgies medicamentoses
• No hàbits tòxics
• Menarquia als 13 anys
• Mare de 2 fills
• Varicel∙la no complicada 1 any abans
• IQ: amigdalectomia
MALALTIA ACTUAL
• Dolor sacroilíac D de 4 mesos d’evolució
Posteriorment…
• Dolor inguinal D mecànic
• Dolor arc costal D
• Deformitat mentó esquerre
EXPLORACIÓ FÍSICA
• Bon estat general
• Prominència del mentó, sense alteracions dentàries
• No adenopaties palpables
• No lesions cutànies
• ACR i palpació d’abdomen sense alteracions
• Locomotor: dolor compressió toràcica + graella costal D. Movilitat columna normal. No artritis.
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (I)
• ANALÍTICA‐ Hemograma: Hb 11,2 g/dL
‐ Bioquímica: FA 296 U/L (30‐120), Calcèmia 146 mg/L (88‐108), Fosfatèmia 2.6 mg/dl (2.5‐4.5)
‐ Proteïnograma: no banda monoclonal
‐Marcadors tumorals: CEA, CA‐125, CA‐15.3, CA‐19.9 NORMALS
Gammagrafia òssia:captació focal en branca mandibular esquerra atribuible a un origen dentari o periodontal.
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (II)
• TAC: engruiximent mucosa gàstrica
• Fibrogastroscòpia: esofagitis per reflux grau A; presència de formacions submucoses en el cos gàstric i antre
AP: antritis crònica superficial, sense cèl∙ules atípiques ni Helicobacter pylori.
TAC
TAC
RM (T1)
RM (T2)
RM (T1)
RM (T2)
PET
Dona 37 anys
• Lesions osteolítiques poliostòtiques
• A l’analítica:– Hipercalcemia
– Fosfatasa alcalina elevada
– Fosfat al límit baix
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
Primària
Secundària
Tumors ossis: Benignes o malignes
Metàstasis
Neoplàsies hematològiques
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORS OSSIS PRIMARIS
• Benignes– Osteoma osteoide
– Osteoblastoma
– Encondroma
– Osteocondroma
– Condroblastoma
• Malignes– Osteosarcoma
– Condrosarcoma
– Tumors de cèl∙lules gegants
– Sarcoma d'Ewing
– Angiosarcoma
– Fibrohistiocitoma
– Adamantinoma
METÀSTASIS
• Tumor ossi maligne més freqüent
• Mama, pròstata, pulmó, tiroides i ronyó
• Analítica: anèmia, hipercalcèmia i fosfatasa alcalina
elevada
• Poliostòtiques
• Hipercaptació gammagràfica: excepcionalment
poden no captar
MALALTIES HEMATOLÒGIQUES
• Leucèmia
• Limfoma
• Histiocitosi
• Discràssia de cèl∙lules plasmàtiques
– Mieloma
– Malaltia de Waldeström
LIMFOMES
• L. Hodgkin
• L. No Hodgkin
• Limfoma de Burkitt (nens)
• Micosis fungoideLIMFOMA PRIMARI DE L’ÒS
‐ Qualsevol edat. Més en homes
‐ Absència de signes i símptomes sistèmics
‐ Afectació òssia: predomina a extremitats inferiors
(metàfisi)
‐Poc freqüent només lesions lítiques
MIELOMA• 15% tenen < 40 anys
• Anemia, augment VSG, hipercalcèmia
• Electroforesi sèrica: banda monoclonal.– 10 % Oligosecretor (Bence‐Jones)
– 1% No secretor
• Lesions osteolítiques generalitzades
• Afectació mandibular en 1/3 delspacients
• Gammagrafia: freqüents falsos negatius
HISTIOCITOSIS
CLASE IHistiocitosis de
células de Langerhans( Histiocitosis X )
CLASE IIHistiocitosis de células
no Langerhans(Histiocitocis no X)
CLASE IIIHistiocitosis malignas
S‐100 +CD1 +
Gránulos de Birbeck
Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans
Proliferaciones malignasde histiocitos
Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)
Xantogranuloma juvenilReticulohistiocitosis multicéntricaHistiocitosis cefálica benignaHistiocitoma eruptivo gralizadoHistiocitoma nodular progresivoXantoma disseminatumXantogranuloma necrobióticoSd. Hemofagocítico familiarSd. Hemofagocítico postinfecciosoHistiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva ( Enf. de Rosai‐Dorfmann)
Leucemia monocítica aguda (FAB M5)Histiocitosis malignaLinfoma histiocítico verdadero
CLASE IHistiocitosis de
células de Langerhans( Histiocitosis X )
CLASE IIHistiocitosis de células
no Langerhans(Histiocitocis no X)
CLASE IIIHistiocitosis malignas
S‐100 +CD1 +
Gránulos de Birbeck
Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans
Proliferaciones malignasde histiocitos
Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
• Espectre clínic molt ampli
• Qualsevol edat, máxima incidencia infants
• A. òssia: lesions osteolítiques
• A. cutània (30%)
• A. Pulmonar (40‐50%)
• Formes disseminades (hepato i esplenomegalia,
adenopaties i febre)
• Gammagrafia: freqüents falsos negatius
• Hipercalcèmia
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
• Formes localitzades– Afectació cutàniaexclusiva
– Lesions òssies mono o poliostòtiques
• Formes disseminades– Afectació VISCERAL
• Lesions òssies
• Diabetes insípida
• Afectació ganglionar regional
• Lesions cutànies
CLASSIFICACIÓ ACTUAL
1.HCL crònica focal
2.HCL crònica disseminada
3.HCL aguda disseminada
CLASSIFICACIÓ ANTERIOR
1.Granuloma eosinòfil
2.Hand‐Shüller‐Christian
3.Letterer‐Siwe
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
• Sífilis
• Tuberculosis osteoarticular
• Angiomatosis bacilar (Bartonella)• Altres: Hidatidosis (Echinococcus granulosus), Coccidiodiomicosis, criptococosis…
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
• Hiperparatiroidisme(PTH elevada)
– Primari
– Secundari
– Terciari
• Osteodistrofia renal: malaltia òssia en malaltsamb IRC
• Principal causa d’hipercalcèmia
• Etiologia: adenomes, hiperplasia o carcinoma
• Afectació òssia: resorció subperiòstica de l’òs cortical, osteopenia difusa
– Erosions falanges, símfisi púbica, sacroilíaques, crani (“sal i pebre”)
– Lesions locals destructives: tumor bru, “Osteitis Fibrosa Quística”
– Condrocalcinosi
Hiperparatiroidisme primari
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
• Malaltia de Paget
• Sarcoïdosis
• Malaltia de Gaucher
• Síndromes d’osteolisi
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
Actitut a seguir
ELEVADA
NORMAL / DISMINUÏDA
Hiperparatiroïdisme
Malaltia infiltrativa
PTH
BIÒPSIA LESIÓ ÒSSIA
HistiocitosiMieloma no secretor
Metàstasi
Proteïnúria cadenes lleugeres
Mieloma oligosecretor
Aspirat moll d’òs