“LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO”

INSTITITO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

El lupus eritematoso generalizado, es una enfermedad autoinmune en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.

LES

DEFINICIÓN

Epidemiología

SEXO MascúlinoFemenino

90%

10%

Mayor incidencia en sexo

femenino,relación mujer/varón de

9/1.

De 4 a 250 casos por cada 100 000

habitantesCon mayor

incidencia entre población hispana y

afroamericana.

Población en general

Prevalencia en México

Entre 116,980-389,933 en toda la republica en el año 2009, equivalente al o.1%-0.3% del total de la población.

EtiologíaFactores que pueden participar en la

patogénesis de LES

GENÉTICOS AGENTES INFECCIOSOS HORMONALES -HLA II: DRB1*15 y 16, DR2,3,4,7,8 y 12, -Algunos virus -EstrógenosDQ5,6,7 y 8, DQB1 y B8,DQA1. -DNA bacteriano -Anticonceptivos-HLA III: que codifiquen C1q ,C2 y C4 FÁRMACOS-IRF5(7q32) -Procainamida-ITGAM(16p.11.2) -Disopiramida-STAT5(2q32) -Propafenona-STAT4 y PTPN22(2q32 y 1q13) - Hidralazina-Alelos en cromosoma 1 que codifiquen -Inhibidores de la ECA receptores FC γ -Bloqueadores adrenérgicos beta -PropiltiouraciloAMBIENTALES -Clorpromazina-Tabaquismo -IFNs biológicos-Luz ultravioleta -Inhibidores de TNF

Rayos UV e IFNα

Célula Dendrítica

Epidermis

Rayos ultravioleta

Célula Dendrítica

DNA o RNA

Queratinocitos

Daño tisular liberación de LL37

DNA o RNA + LL37

TLR-9

TLR-7

Endosoma

IRF-7 IRF-7

IFN αIL-1

IL-12

IFN αIL-6

DNA

RNA

LT CD4

LT CD8

LB

Célula plasmática

Producción de Auto-Acps

+

Auto-Abs en LES Acp Prevalencia %

ANAsAnti-ds-DNA

Anti-SmAnti-RNPAnti-RoAnti-La

AntihistonaAntifosfolípidoAntieritrocitoAntiplaquetarioAntineuronal

Antirribosómico

98702540301070

60306020

50

CutáneasMusculoesquelética

sCardiopulmonares

Renales

NeuropsiquiátricasHematológicas

Gastrointestinales

Manifestaciones clínicas

Oculares

Criterios para clasificar el diagnóstico de LES

Eritema MalarEritema Discoide FotosensibilidadÚlceras bucales

ArtritisSerositisTrastornos renalesTrastornos neurológicosTrastornos HematológicosTrastornos InmunitariosAnticuerpos antinucleares

Tratamiento

Conservador

Potencialmente letal

Experimentales

NSAID, bloqueador solar factor 15, antipalúdicos, glucocorticoides tópicos, ácido retinoico.

Dosis altas de glucocorticoides, citotóxicos, inmunosupresores.

Abs LJP394 contra CD40L, Proteína de fusión entre CTLA4-Ig, Abs contra el complemento C5, Abs contra CD20 y el trasplante de células hematopoyéticas.

-Vacuna neumocócica y contra gripe

-Reducir obesidad y estrés-Evitar exposición a sol-Descansar adecuadamente-Hacer ejercicio-Evitar toma de

anticonceptivosorales

PREVENCIÓN

CONTROL Pruebas para vigilar la

evolución:- Concentración de

hemoglobina, cuenta plaquetariq, de creatinina y albúmina.

- Concentración de anti-DNA, varios componentes del complemento y productos activados por el, e IL-2.

- Proteína 1 quimiotáctica de monocitos en orina.