ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS ENERO 2001

RESUMENLos leiomiomas renales son tumores benignos de origen mesenquimal que representan un colec-

tivo infrecuente dentro de los tumores renales. Debido a su escasa incidencia, su inespecificidad clí-

nica y semiología iconográfica mal definida, son pocas veces considerados dentro del diagnóstico

diferencial de las masas renales, a pesar de alcanzar en ocasiones tamaños considerables.

Presentamos una paciente con diagnóstico incidental de masa renal voluminosa a la que se prac-

ticó nefrectomía radical resultando en el estudio histológico un leiomioma de pelvis renal. Revisamos

aspectos diagnósticos, histológicos y terapéuticos en la literatura.

Destacamos la necesidad de un alto índice de sospecha para filiar un leiomioma renal, ante la

presencia de lesiones renales sólidas de gran tamaño y carácter asintomático en mujeres jóvenes de

mediana edad. En especial ante tumores renales de límites bien definidos y en ausencia de exten-

sión locoregional o a distancia. Resaltamos la utilidad de la angioresonancia, el estudio inmu-

nohistoquímico y la oportunidad de cirugía conservadora con el diagnóstico preoperatorio de leio-

mioma renal de pequeño tamaño.

ABSTRACTRenal leiomyomas are uncommon between renal tumors, and they have a benign mesenchyma-

tous origin. Because of their low incidence, unspecific symptomatololly an not well-defined icono-

graphic semilogy, they often raise problems with differential diagnosis from kidney masses, although

they are often big size lessions.

We report a patients with incidentally diagnosis of big solid left renal mass, who underwent radi-

cal nephrectomy resulting kidney pelvis leiomyoma. Diagnostic, hystological and therapeutic aspects

are briefly review in literature.

Emphasis is made on the relevance of a high index suspicion considering big solid asymptoma-

tic renal masses in middle-age women. Specially in renal tumors with well-defined limits and abs-

cense of locoregional and systemic disemination. We emphasized usefulness of Magnetic

Angioresonance, immunohystochemical test and conservative surgery oportunity in small renal

leiomyomas preoperatively confirmed.

LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO

J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, J.Mª. GUTIÉRREZ DÍEZ,R. ATECA DÍAZ-OBREGÓN, Mª.M. RAMÍREZ RODRÍGUEZ*,

Mª.C. ETXEZARRAGA ZULUAGA*, J.R. BERRETEAGA GALLASTEGUI

Servicio de Urología. *Sección de Anatomía Patológica. Hospital de San Eloy. Barakaldo (Vizcaya).

PALABRAS CLAVE:Leiomioma renal. Tumores renales benignos. Masa renal.

KEY WORDS:Renal leiomyoma. Benign renal tumors. Renal masses.

Actas Urol Esp. 25 (1): 81-85, 2001

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NNOOTTAA CCLLÍÍNNIICCAA

Los leiomiomas están incluidos dentro delgrupo de tumores benignos con origen en el

tejido conjuntivo o mesenquimal, y pueden impli-car cualquier órgano del aparato genitourinarioque presente músculo liso en su estructura histo-lógica. Así, se han descrito leiomiomas asentadosen útero, riñón, pelvis, uréter, vejiga, uretra, vesí-culas seminales, próstata, epidídimo, albugínea,testículos, pene y escroto1.

Los leiomiomas renales son tumores de escasafrecuencia, aunque en series post-morten repre-sentan el segundo lugar en tumores mesenqui-matosos renales después del fibroma intramedu-lar2. En la literatura nacional son pocos los casosdescritos3-6. Son tumoraciones cuyo origen sesitúa en áreas con músculo liso como: cápsularenal (37%), pelvis renal (17%), vasos corticales(10%) y otras zonas no bien definidas (37%). Sepresentan con mayor frecuencia como tumorespequeños (< 2 cm), corticales, múltiples y asinto-máticos; y en menor proporción como tumoressolitarios y voluminosos7.

Debido a su excepcional incidencia, son pocasveces incluidos dentro del diagnóstico diferencialde las masas renales, a pesar de alcanzar un tama-ño considerable. La falta de especificidad de lasemiología iconográfica así como la posibilidad demalignización, han llevado a la práctica de cirugíaradical en la mayoría de ocasiones.

Presentamos una paciente con diagnósticoincidental de voluminosa masa renal izquierda enestudio radiológico por lumbalgia, a la que practi-camos nefrectomía radical con el resultado anato-mopatológico de leiomioma de pelvis renal.

CASO CLÍNICOPresentamos una paciente de 42 años de edad,

sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés,remitida a nuestra consulta por hallazgo casual demasa renal izquierda en estudio de ResonanciaNuclear Magnética en relación a patología discal.La paciente refiere un episodio autolimitado dehematuria macroscópica indolora hace 8 años. Enla exploración física destacaba la presencia de unatumoración móvil, de consistencia blanda y carác-ter indoloro; localizada en hipocondrio y vacíoizquierdos. Los parámetros bioquímicos y hema-tológicos resultaron dentro de los límites de la nor-malidad.

La urografía intravenosa objetivó normofunciónrenal derecha, y moderada caliectasia izquierda condesplazamiento caudal del grupo calicial medio einferior. La Resonancia Nuclear Magnética y laTomografía Axial Computerizada constataron la pre-sencia de una lesión de 15 x 13 x 12 cms de carác-ter sólido heterogéneo (densidades variables desde45 a 103 unidades Hounsfield), situada en el labioanterosuperior en región interpolar de riñón izquier-do, que desplaza el bazo en dirección cefálica. Deigual modo no se identificaron adenopatías locore-gionales ni metástasis viscerales (Fig. 1). Se comple-tó el estudio iconográfico mediante AngioresonanciaMagnética con la finalidad de realizar una explora-ción no invasiva que reflejase el carácter vascular dela lesión. La Angioresonancia destacó la presencia deuna arteria renal izquierda única y el carácter esca-samente vascular de la citada lesión renal así comosus relaciones anatómicas en vecindad (Fig. 2).

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FIGURA 1. T.A.C.: Lesión de 15 x 13 cm de carácter sólidoheterogéneo, en el labio anterosuperior en región interpo-lar de riñón izquierdo.

FIGURA 2. Angioresonancia magnética: una arteria renalizquierda única y voluminosa tumoración renal izquierdaque desplaza el bazo en dirección cefálica.

Con el diagnóstico de presunción de hiper-nefroma renal izquierdo se realizó abordaje víatransperitoneal mediante incisión de Hemi-chevron, practicando nefrectomía radical iz-quierda y linfadenectomía regional periaórtica.El estudio macroscópico reveló una pieza qui-rúrgica de nefrectomía de 1.154 grs de peso, conuna gran tumoración redondeada de 15 x 13cms, de márgenes netos de consistencia elásti-ca y coloración blanquecino-rosada con áreasamarillentas de aspecto gelatinosos. La tumora-ción desplaza el parénquima renal en dos zonasperiféricas, y protuye en la pelvis renal dilatadacon adecuado plano de clivaje respecto a estasestructuras.

El estudio microscópico informa de unatumoración encapsulada, con gruesa cápsulafibrosa que muestra calcificación distrófica yque comprime el parénquima renal próximo (Fig.3). La citada lesión presenta extensas áreas dedegeneración mixoide, zonas hialinizadas esca-samente celulares y áreas de patrón celular fas-ciculado, con núcleos romos sin atipia ni mito-sis. No presenta áreas adiposas ni componentevascular prominente, así como tampoco áreas denecrosis ni hemorragia (Fig. 4). Realizadas téc-nicas de inmunohistoquímica las células expre-san positividad para Actina y Desmina; y nega-tividad para S-100 y HMB-45). Los ganglios lin-fáticos conservan su arquitectura habitual sininfiltración neoplásica. El diagnóstico final fue:leiomioma renal. La paciente se encuentra asin-tomática y libre de enfermedad a los 9 meses deseguimiento.

DISCUSIÓNLos leiomiomas renales son más frecuentes en

el sexo femenino (66%), y en la segunda y quintadécadas de la vida. Su etiología es desconocida,aunque recientemente algunos autores los hanasociado con el virus del Epstein-Barr8. De igualmodo se han descrito asociados a la esclerosis tube-rosa, aunque lo habitual es la presencia de angio-miolipomas y quistes renales en esta entidad9.

La manifestación clínica más común es la pre-sencia de una masa abdominal palpable (57%)asociada o no a dolor en la citada región(53%)5,7,10-12. En ocasiones se descubren en elestudio por hematuria microscópica, aunque latríada clásica de Guyón sólo está presente en el3,3% de las ocasiones7,13. Los síntomas generalescomo: fiebre, pérdida de peso, anemia y clínicadigestiva son menos comunes, no siendo infre-cuente el incremento de su diagnóstico incidentalal igual que ocurre con el hipernefroma4,6,7.

Los leiomiomas renales son tumores que afectanpor igual a ambos riñones, de localización más fre-cuente en el polo inferior (74%). Se originan en áreascon músculo liso: subcápsula y cápsula renal4,11,13,pelvis renal12,14, vasos corticales y otras áreas maldefinidas, en orden decreciente de frecuencia7. Sontumores de naturaleza sólida (73%), aunque pue-den presentar degeneración quística15,16. De igualmodo pueden disponer de calcificaciones irregula-res como así lo avalan algunos autores7,17,18.

Desde la perspectiva histológica, los leiomio-mas renales son tumores de consistencia blanda,de color blanquecino que difiere del clásico color

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FIGURA 3. Tumoración con gruesa cápsula fibrosa quecomprime el parénquima renal próximo sin infiltrarlo.

FIGURA 4. Áreas de degeneración mixoide, zonas hialini-zadas escásamente celulares y áreas de patrón celularfasciculado, con núcleos romos sin atipia ni mitosis.

amarillento del carcinoma renal de células clarasy del color canela de los oncocitomas. El análisismicroscópico revela la presencia de células fusi-formes dispuestas en haces separados en el senode un estroma laxo hialinizado. Destaca la ausen-cia de mitosis y otros signos de malignidad, noobstante algunos autores han descrito su degene-ración sarcomatosa12 y mixomatosa19. Por ello, eldiagnóstico diferencial se debe realizar con: leio-miosarcoma, fibroma, angiomiolipoma, nefromamesoblástico congénito, carcinoma renal sarco-matoide y en los casos de leiomioma de pelvis renalse debe diferenciar del Schwanoma.

El perfil inmunohistoquímico de los leiomiomasrenales revela marcadores de músculo liso. Así,estos tumores renales expresan negatividad a lascitoqueratinas de bajo peso molecular (BDK, AE1) ypositividad frente a vimentina, actina y desmina.Algunos autores demuestran que la expresión deHMB-45 determima el origen del tumor en la cáp-sula renal frente a los leiomiomas asentados en lapelvis renal. De manera adicional, permite diferen-ciarlos del leiomiosarcoma que expresa negatividada HMB-45, anunciando su carácter benigno en casocontrario20. Nuestro caso presentó positividad paralos marcadores de músculo liso (actina y desmina),siendo negativo para HMB-45. Este último hallaz-go, asociado al crecimiento central de la lesión ori-ginando pielocaliectasia y bipartición del parénqui-ma renal, puede sugerir la posibilidad de que este-mos ante un leiomioma de origen en pelvis renal oen estructuras vasculares hiliares con músculo liso.

Dentro de los estudios radiológicos, la urogra-fía intravenosa nos muestra signos indirectos dela existencia de una masa renal que desplaza elsistema excretor sin asociar indicios de erosión niinfiltración del mismo. La presencia de calcifica-ciones es infrecuente a diferenciar de los sarcomasrenales osteogénicos, aunque se ha descrito unpatrón granular irregular17,18. La ecografía nosinforma sobre la naturaleza de la lesión, que en lamayoría de ocasiones revela masas renales sólidasbien delimitadas, heterogéneas y de menor eco-densidad que el parénquima renal (hipoecoicas80%), aunque en menor proporción, objetiva lesio-nes de naturaleza mixta (20%).

La Tomografía Axial Computerizada muestraciertas características del leiomioma renal, quepara algunos autores debe suscitar la sospecha deesta entidad nosológica7,21. Sospecha, que se

incrementa ante el hallazgo de voluminosas masasrenales en mujeres jóvenes asintomáticas, enausencia de extensión locoregional o a distancia.La TAC anuncia lesiones bien circunscritas, depredominio periférico capsular o peripiélico, denaturaleza sólida con densidad de partes blandas,aunque en ocasiones quística, en ausencia deinvasión en vecindad ni afectación ganglionar nivisceral sistémica7,21,22. Los leiomiomas, debido alcomponente predominante de músculo liso, refle-jarían densidades de tejidos blandos (45 U.H.)inferiores a las registradas en los hipernefromas(60-80 U.H.). No obstante, son referencias orien-tativas. En nuestra paciente la lesión presentabaun cierto carácter heterogéneo a tenor de los regis-tros de densidad (45 a 103 U.H.), hallazgos com-patibles con los datos histológicos de diferentesáreas en el tumor. La Resonancia NuclearMagnética ofrece información similar a la T.A.C.,definiendo lesiones sólidas con adecuado plano declivaje entre el tumor y el parénquima renal23.

Algunos autores reclaman la utilidad de la arte-riografía, dado que permitiría filiar el origen deltumor en la cápsula frente a los tumores del parén-quima renal24,25. De igual modo se consideran sig-nos arteriográficos de benignidad la ausencia deneoformación vascular, la ausencia de fístulas arte-riovenosas y de invasión venosa22. De modo que lamayoría de leiomiomas renales serían hipervascu-lares (75%) pero con adecuada interfase en relaciónal parénquima renal y con los signos de benignidadpreviamente descritos11,22,24. Otra utilidad adicio-nal, sería delimitar el mapa vascular en el caso deplantear cirugía conservadora ante leiomiomasperiféricos de pequeño tamaño. No obstante, algu-nos autores no han constatado característicasangiográficas diferenciadoras del carcinoma renalde células claras limitando el potencial diagnósticode esta exploración invasiva5. En la misma línea, elEco-Doppler, la angioresonancia y la T.A.C helicoi-dal pretenderían arrojar información vascular yanatomotopográfica de estos tumores. La angiore-sonancia nuclear magnética permite obtener infor-mación de la vascularización renal sin empleo decontrastes y sin el carácter invasivo de la arterio-grafía, en aras a planificar el abordaje quirúrgico yvalorar el carácter vascular de la lesión. En nues-tro caso permitió conocer el carácter escasamentevascular de la lesión, que posteriormente se con-firmó en los hallazgos histológicos.

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Algunos autores anuncian los siguientes crite-rios de benignidad sugestivos de leiomioma renal:tumores renales grandes (> 5 cm), bien definidos,en mujeres jóvenes con pocos síntomas; de natu-raleza heterogénea hipoecoica en ultrasonidos; condensidad de partes blandas en el T.A.C. y en ausen-cia de refuerzo arterial, fístulas arteriovenosas oinvasión venosa angiográfica22. No obstante, labaja especificidad de las exploraciones diagnósti-cas que inhabilita un diagnóstico preoperatorio yla posibilidad de malignización hacia leiomiosar-coma, conducen a practicar la cirugía radical comoalternativa terapéutica más habitual5-7,14,26. Sóloen tumores pequeños, de localización periféricasin signos de malignidad sería valorable la cirugíaconservadora asociando siempre biopsia intrao-peratoria y adecuado margen de tejido sano4,11. Seadvierte un pronóstico excelente, aunque se hadescrito una metástasis de las mismas caracte-rísticas histológicas27.

A modo de conclusión, el leiomioma renal esuna tumoración infrecuente que debe incluirse enel diagnóstico diferencial de las masas renales. Seprecisa un alto índice de sospecha ante el hallaz-go, en mujeres jóvenes asintomáticas, de volumi-nosas masas renales, bien delimitadas, de predo-minio periférico capsular o peripiélico, de natura-leza sólida con densidad de partes blandas y enausencia de invasión en vecindad ni afectaciónganglionar ni visceral sistémica. No obstante, antela imposibilidad de arbitrar un diagnóstico preo-peratorio de certeza se sigue aconsejando la exé-resis radical como primera opción de tratamiento,reservando la cirugía conservadora ante lesionespequeñas, periféricas y con biopsia de confirma-ción intraoperatoria.

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Dr. J.G. Pereira AriasC/ Francisco Macía, 3 - 3º B48014 Bilbao (Vizcaya)

(Trabajo recibido el 28 Enero de 2000)

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