LEGG – CALVE - PERTHES - MIC – Mercadotecnia ... · aticardiolipina se asocian con la...
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LEGG – CALVE - PERTHES
Definición
Afección autolimitada de la cadera por necrosis aséptica de toda o parte de la cabeza femoral.
Necrosis avascular juvenil e idiopatica de la cabeza femoral
Sinonimos: Enf de Waldenstrom y Coxa plana
• Interrupción de la irrigación
• Fx subcondral desencadena el cuadro clínico
• Revascularizacion
• Reparación
Antecedentes
La coxa plana fue descrita en 1910 en forma
independiente por :
• Legg en EEU
• Calve en Francia
• Seudo coxalgia
• Perthes en Alemania
• Artritis deformante juvenil
• 1913 descripción precisa
• WaldenstrÖm 1909
• Lo describe como tuberculosis
Incidencia
• 1 : 10,000
• Varones 4 : 1
• 10 – 15 % bilateral
• El 80 % 3 a 9 años
• promedio de 6 años
• con amplitud de 2 a 3 años de edad
• No factores genéticos
Etiología
Es producida por la avascularidad de la cabeza
femoral :
• La causa exacta es incierta
• Niños pequeños y retrazo en la maduracion.
• Factores contribuyentes:
• Traumatismos, alteraciones de la coagulacion,
trastornos endocrinos y metabolicos.
Patogenia
• Repetidos ataques de infarto y consiguientes fracturas patologicas.
• Presenta:
• Sinovitis y derrame, hipertrofia cartilaginosa, necrosis osea y aplastamiento de la cabeza femoral.
• Curacion:
• Reemplazar hueso muerto por vivo
• En niños pequeños con el tiempo remodela (Buen pronostico)
• En niños mayores remodelado limitado (Artrosis)
Etiologia.
La trombofilia se identifica como un factor etiologico potencial
El factor V de Leiden y los anticuerpos aticardiolipina se asocian con la enfermedad de Legg- Calve- Perthes.
JBJS Dic. 2004; Vol 86 No 12
• Dx a partir de los 8 o 9 años (artrosis – reemplazo)
• Factor pronostico: Forma esferica de la cabeza en
la maduracion.
• Puente fisiario: Malos resultados.
• Episodios transitorios de dolor.
• Artrosis
Historia natural
Diagnostico
• Entre los 2 y 18 años
• Mayor entre 4 y 8 años
• Primer signo: Cojera antialgica
• Dolor leve y recurrente
• Relacionado con actividad fisica
• Atrofia glutea o del muslo
Examen fisico
• Cojera antialgica – Signo de Trendelenburg
• Atrofia leve
• Debilidad
• Arco de movimientos limitado
• Perdida de rotacion interna (signo mas precoz)
• Abduccion limitada
• Flexion poco limitada
• Retardo de la edad
ósea (21 meses)
• Talla mas baja del
promedio (90%)
• Hiperactividad y
déficit de atención.
Perdida de la rotacion interna.
Abducción limitada.
Estudios de Imagen
• Etapa temprana
• Ensanchamiento del espacio cartilaginoso
• Hallazgos según el estadio de la enfermedad
• Ecografia: Muestra derrame articular
• Gammagrafia osea: Captacion reducida en el
lado afecto
• RM: Muestra necrosis medular e irregularidad
de la cabeza
Ecografía
1. Derrame (persistente)
2. Espesamiento y agrandamiento del
cartílago articular y de epífisis
3. Falta de cobertura de la cabeza
• Anterior y lateral
4. Irregularidad y deformación ósea
Gamagrafía
• Falta de captación en
el sitio de necrosis
• La fisis y los bordes
acetabular son activos
desde el punto de vista
biológico
• Tecnecio 99
Resonancia Magnetica.
• Las zonas necroticas se muestran en la
imágenes en forma de poca intensidad , las
áreas de infarto se detectan antes que surjan
cambios radiográficos. JPO 1990 10:289-297
Clasificacion
• Según la extension de la afectacion y el
estadio.
• Extension de la afectacion
• Salter-Thompson: Afectacion de la epifisis
(Muestra una hendidura entre el hueso vivo y
muerto y la extension de la necrosis.)
• Caterall: Afectacion de la epifisis
• Herring: Afectacion del pilar lateral
Salter–Thompson
Basado en Rx laterales
a 1 año
Catterall
Grupo I
• Forma mas leve
• Afección de la porción ant de cabeza
• Curación sin deformidad
Grupo II• Línea fragmentación
borde ant a la mitad ant de la epifisis
• Pilares internos y externos
• En proy. lateral la unión post de los fragmentos avasculares y vieble están separados por una línea V o línea vertical
Grupo III
• La línea de fx va desde
el borde ant de la
epifisis a los tres cuartos
post
• El colapso y
aplanamiento
moderados
• Calcificaciones de la
porción sobre saliente
de la cabeza
Grupo IV
• Afección de toda la epifisis
• Colapso intenso y temprano de toda la cabeza
• Rarefacción metafisiaria la cual remodela
• Aparición de línea densa en Rx ant.post
Clasificación Herring
MAS DEL 50 %
Extension del Estadio
• Estadios de la enfermedad ( 4 )
• 1- Sinovitis
• Corta duración (semanas)
• Muestra isquemia
• Rigidez
• Dolor
• Gammagrafia con disminucion
de la captacion
2. Necrosis o Colapso
• 6 a 12 meses
• Reducción de tamaño y aumento de la
densidad de la cabeza.
3. Fragmentación
• Reabsorción del hueso avascular
• Produce desosificacion irregular
• Ocurre la deformidad de la cabeza
• Duración apx. 1-2 años
4. Reconstrucción
• Formación de hueso nuevo
• Frecuente sobrecrecimiento y ensanchamiento
del cuello
No ocurre así en presencia de puentes óseos
Formación de puentes óseos
Diagnostico Diferencial
• Sindromes– Displasia epifisiaria
(mas comun )
– Enf de Gaucher
– Mucopolisacaridosis
– Displasia espondiloepifisiaria
• Infecciosos– Artritis septica
– Osteomielitis
• Hematologicos– Lupus eritematoso
– Hemofilia
– Enf de celulas falciformes
• Metabolicos (comun)– Hipotiroidismo
• Traumaticos– Fx del cuello femoral
– Lux de cadera
– Deslizamiento epifisiario
• Inflamatorios– Sinovitis
• Tumores– Linfoma
• LA AFECTACION SIMETRICA SUGIERE OTRO DIAGNOSTICO.
Principios de tratamiento
1. Evitar tratar de manera inadecuada a
pacientes con buena evolucion.
• Niños pequeños con afección mínima
2. Considerar
• Estado psicosocial
• Disfunción emocional
3. Proveer una contención o crear esfericidad
en la cabeza femoral.
• Acetábulo
• Abducción con brace
• Cx. Incrementar la cobertura acetabular
4. Mantener o ganar rangos de movilidad
satisfactoria
• La rigidez es relacionada a la severidad de la
enf. y nivel de actividad
• Mínimo 20º abducción
5. Costos
Factores determinantes
• Edad y sexo
• Extension de necrosis
• Grado de protusion
• Subluxacion superolateral
• Etapa de evolución
• Perdida del movimiento
• Peso
• Perturbación del crecimiento de la fisis femoral
cefálica
Opciones de manejo
Tx no Quirúrgico
- Restricción de
actividad.
- Yeso en abducción.
- Brace en abducción.
- Tracción en casa.
Tx. Quirúrgico
- Tenotomía aductores.
- Ost. Varizante femoral.
- Ost. Salter.
- Ost. Shelf.
- Ost. Chiari.
Edad
• Factor mas importante
• 0-5 años
• 5-8 años
• 8 y +
0-5 años
• Buen pronostico
• Sin formación de puente óseo
• No se puede prevenir
• Cambio de actividades
• No restringir
• Presencia de quiste óseo
• Rx cada 2 años hasta terminar crecimiento
5-8 años
• Evitar tratamientos inefectivos o de desempeño
difícil para los niños
• Herring A y B sin contención
• Ejercicios de abducción
• Seguimiento considerando
H-C
8 y +
• Considerar tratamientos Qx H-B
• Brace en abducción
• C estadio 1
• Shelf
• C estadio 2
• Osteotomía de doble nivel
• La cabeza continua siendo plástica y puede
remodelar con una buena contención
• Estadio 3
• La deformidad es permanente
• Abducción en bisagra
• Movilidad satisfactoria
• Sin dolor
Aceptar la deformidad
Claudicación, dolor, en cadera
Descartar EsteroidesDisplasiasOtras enf.HipotiroidismoComplicaciones
Examen clínico
RXGamagrama
RMN
Enf. LCP
Signos de riesgo
no Si
0-5 años 5-8 años 8 +años
H-A H-CH-B
Mantener mov.y seguimiento
satisfactorioNo
satisfactorio
Rígido
Osteotomía
simple
Holgura
H-A H-B H-C
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Abducc.bisagra
No Si
Osteotomía
femoral
Osteotomía
innominada
Procedimiento
De shelf
Osteotomía
Doble nivel
Osteotomía
Triple innominadaOsteotomía
En abducción
Medición de extrusión epifisiaria
La extrusión epifisiaria excede del 20 % el
pronostico es pobre pero cuando fue menor
de esta cifra es satisfactorio
Clasificación de Stulberg
• I.- Forma cabeza femoral NORMAL
• II.-Pérdida de altura de la cabeza femoral contorno esférico dentro de
2mm en al AP y Rana. ESFÉRICA
• III.-La cabeza es elíptica y se mantiene en un círculo con una pérdida
de altura de más de 2mm, es CONGRUENTE
• IV.-La cabeza es aplanada más de 1 cm y la articulación es congruente. NO ESFÉRICA CONGRUENTE
• V.-La cabeza es plana de contorno irregular y el acetábulo es
incongruente. INCONGRUENCIA INCONGRUENTE
J.B.J.S. 1981 ;63A-1095
Fase avascular
• Núcleo de osificación pequeño
• Denso
• Uniforme
Etapa de fragmentación
• Fragmentación epifisiaria
• Hueso avascular es remplazado por tejido de granulación
Fase de re-osificación
• Áreas radiodensas se remplazan por radio lucidas
• Regreso de la densidad ósea normal
Cabeza en riesgoClínicos
• Perdida de movimiento de la cadera
• Contractura en aduccion de la cadera
• Niño obeso
Rx signos de riesgo cefálico Catterall
• Signo de Gage
• Calcificaciones fuera de la epífisis
• Subluxacion lateral >20%
• Quiste metafisiario
• Horizontilizacion de la epífisis
• Detención del crecimiento de la fisis
• Puente óseo
• Rarefacción metafisaria difusa
• Fenómeno de saturno
Resultados: Pilar lateral de Herring
• 86 pac. 93 caderas Tx. con Brace 1970a 1980.Las caderas fueron revisadas hasta la madurez esquelética basados en la etapa de fragmentación (Pilar lateral).
• Gpo A: Buen resultado 100% (Stulberg I y II).
• Gpo B:< 9años Buen resultado 92% (Stulberg I y II)
8%(Stulberg III)
• Gpo B:> 9años Resultados menos favorables 30% (Stulberg II)
50% (Stulberg III)
20% (Stulberg IV)
• Gpo C: Malos resultados con cabezas no esféricas en ambos grupos de edades. 29% (Stulberg II) 52% (III) y 19% (IV) Todas las caderas tuvieron un largo período de fragmentación y reosificación.
Esta clasificación sugiere que la edad de inicio fué un fuerte determinante para predecir el resultado final.
J.O.P. 12: 143-150. 1992
PRONOSTICO
• Edad del paciente en el momento
diagnóstico ( edad divisoria 8 años )
• Magnitud de la afección .- es proporcional al
grado de afección de la fisis
• Protrusion de la cabeza femoral (calcificaciones)
Estudios a Largo Plazo
• McAndrew y Weinstein JBJS 1984
• 35 Pacientes 37 Caderas
• Inicio 4.7-15 a. (Prom. 8.2)
• Seguimiento 39-64 a. (Prom. 47.7)
• Edad Final 44-73 a (Prom. 55.5)
• Tratados en U. Iowa entre 1920 y 1940
Estudios a Largo Plazo
• McAndrew y Weinstein JBJS 1984
• Iowa Hip Score Promedio 77 (14 menos)
• 40% Artroplastia (15 Caderas)
• 10% Dolor Incapacitante (Esperando Artroplastia)
• 10% Dolor Mínimo (Iowa < 80)
• Solo 40% Buena Función (Iowa > 80)
Incidencia de Dolor 10 Veces Mayor que la Población de Misma Edad
Estudios a Largo Plazo
• McAndrew y Weinstein JBJS 1984
Factores Relacionados con Pronostico
Presencia de 2 o mas Signos de Riesgo Catterall
Coxa Magna > 10% que Contralateral
Edad > 8 anos
Stulberg y Cooperman 1981
• Artrosis después de 30 a. de Seguimiento• 0%, 0%, 0%, 40% y 86%
• Artrosis después de 40 a. • 0%, 16%, 58%, 75% y 78%