Dr.Ricardo H. Sandler

EL LABORATORIO EN EL ASMA BRONQUIAL,

LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y LAS

ENFERMEDADES POR AUTOANTICUERPOS.

LABORATORIO EN EL ASMA COMPLEMENTO

EOSINOFILIA EN EL ESPUTO

EOSINOFILIA EN EL EXUDADO NASAL

EOSINOFILIA EN SANGRE PERIFERICA

EOSINOFILIA EN SECRECION CONJUNTIVAL

GASOMETRIA ARTERIAL

IgE SERICA ESPECIFICA

IgE TOTAL

TEOFILINEMIA

OXIDO NITRICO EXALADO

DLCO

EL LABORATORIO EN EL ESTUDIO

DE LAS INMUNODEFICIENCIAS

ESTUDIOS DE PRIMERA

FASE:HEMOLEUCOGRAMA COMPLETO CON

EXTENDIDO DE SANGRE

PERIFERICA,ELECTROFORESIS DE PROTEINAS

SERICAS,PRUEBAS PARA DETERMINAR LA

ETIOLOGIA DE LAS INFECCIONES Y EXAMENES

DE IMAGENOLOGIA

ESTUDIOS DE SEGUNDA FASE:DESTINADOS A

CARACTERIZAR FENOTIPICAMENTE LAS

INMUNODEFICIENCIAS;EJ DOSIFICACION DE

INMUNOGLOBULINAS

SERICAS,SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T

POR CITOMETRIA DE FLUJO,C3 Y C4

SERICOS,REDUCCION DEL NBT POR

NEUTROFILOS EN PLACA .

ESTUDIOS DE TERCERA FASE:

SE REALIZAN PARA CARACTERIZAR LA

ENFERMEDAD DESDE EL PUNTO DE VISTA

MOLECULAR, Y PARA DEFINIR LA

CONSEJERIA GENETICA A LOS FAMILIARES Y

LA FACTIBILIDAD DE UN TRANSPLANTE DE

MEDULA OSEA.EJ WESTERN BLOT PARA

DETECTAR LAS PROTEINAS Btk Y JAK3 ,

DETERMINACIONES ENZIMATICAS : ADA Y

PNP, TIPIFICACION DEL HLA

,SECUENCIAMIENTO DE LOS GENES

COMPROMETIDOS

EJEMPLO DE 3ª fase CULTIVOS DE CELULAS MONONUCLEARES DE

SANGRE PERIPERICA PARA EVALUAR LA PROLIFERACION LINFOCITARIA Y ESTUDIOS DE CITOQUINAS Y OTRAS PROTEINAS EN SOBRENADANTES.ESTIMULOS UTILIZADOS:FITOHEMAGLUTININAS(PHA),CONCANAVALINA A (Con A ),TOXOIDE TETANICO,CANDIDINA.

PRUEBAS DE HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA: TUBERCULINA,CANDIDINA

CITOMETRIA DE FLUJO DE SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T :CD3+,CD4+,CD8

LINFOCITOS B:CD19+

CELULAS NK:CD16+/CD56+

DETERMINACION DE INTEGRINAS BETA-2 LEUCOCITARIAS:CD11a,b,c/CD18

TITULO DE ISOHEMOAGLUTININAS SERICAS

EJ DE 3ª FASE

ESTUDIO DE LA FUNCION DE LAS CELULAS

FAGOCITICAS:

QUIMIOTAXIS DE NEUTROFILOS IN

VITRO(BAJO AGAROSA)

MEDICION DE LA PRODUCCION DE

RADICALES REACTIVOS DEL OXIGENO POR

NEUTROFILOS IN VITRO

(ESPECTROFOMETRIA,QUIMIOLUMINISCENCI

A)

REDUCCION DEL NITROBLUTETRAZOLIO

POR NEUTROFILOS EN PLACA

EJ 3ª FASE

WESTERN BLOT PARA :

PROTEINAS DEL SISTEMA OXIDASA:gp91-

phox ,p22-phox,p67-phox,p47-phox.

TIROSIN KINASA DE BRUTON(Btk)

TIROSIN KINASA JAK3

POLIMORFISMOS CONFORMACIONALES DEL

DNA DE CADENA SIMPLE(SSCP)

SECUENCIAMIENTO DEL DNA PARA LOS

GENES DEL SISTEMA OXIDASA

LABORATORIO EN ENFERMEDADES

AUTOINMUNES

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI

ANA

DNA DE 1 Y 2 CADENAS HOMOGENEO/PERIFERICO.

Sm(anti-smith)punteado grueso.

RNP PUNTEADO GRUESO Y GRANDE

LES, OTRAS ENFERMEDADES REUMATICAS EN UN NIVEL BAJO.

ALTAMENTE ESPECIFICO PARA LES.

ENFERMEDADES MIXTAS DE TEJIDO CONECTIVO(ESCLERODACTILIA,FENOMENO DE RAYNAUD Y DISMOTILIDAD ESOFAGICA-

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI

DEL ANA Ro(SS-A) PUNTEADO FINO

La(SS-B) PUNTEADO FINO

HISTONA HOMOGENEO

Scl-70 nucleolar granular.

Jo-1 citoplasma punteado.

NO ESPECIFICO DE LES, SINDROME DE SJOGREN, LUPUS CUTANEO SUBAGUDO Y LUPUS NEONATAL.

SINDROME DE SJOGREN

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS.

ESCLERODERMA

POLIMIOSITIS

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI

DEL ANA

CENTROMERO

PUNTEADO

DISCRETO

CENTROMERO EN

CELULAS EN

METAFACE

VARIANTE CREST DE

ESCLERODERMIA,(CA

LCINOSIS

,DISMOTILIDAD

ESOFAGICA Y

RAYNAUD,ESCLEROD

ACTILIA Y

TELANGIECTASIA

IDP

BELLANTI IV EDICION

INTRODUCCION A LOS

TRANSTORNOS DE

INMUNODEFICIENCIA CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA

UREMIA DIABETES DESNUTRICION DEFICIENCIAS DE VITAMINAS Y MINERALES PERDIDA DE PROTEINAS ENTEROPATIAS SINDROME NEFROTICO MIOTONIA CELULAS FALCIFORMES ENFERMEDADES ALERGICAS ASMA ENFERMEDADES AUTOINMUNES ESTRÉS EMBARAZO HIV SIDA EXANTEMAS VIRALES SARAMPION VARICELA CMV VEB RUBEOLA CONGENITA INFECCION BACTERIANA MICOBACTERIAS HONGOS PARASITOS FQ DOWN PREMATUROS RN ANCIANOS ESPLENECTOMIA QUEMADURAS ANESTESIA LEUCEMIAS LINFOMAS MIELOMA MULTIPLE RADIOTERAPIA MEDICAMENTOS INMUNOSUPRESORES CS GLOBULINA ANTILINFOCITICA ANTITIMOCITO ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTICITOKINAS OAGENTES DE UNION AL RECEPTOR

XLA NIÑO 8 AÑOS 4 AÑOS NEUMONIA RUBEOLA 4 AÑOS Y

MEDIO FIEBRE DOLOR RODILLA IZQUIERDA PETEQUIAS GB 16400 N 88% MEJORA CON PENICILINA .FIEBRE RECURRENTE NEUMONIA SULFADIAZINA PAROTIDITIS GEC MEDICO BRUTON FIEBRE PROLONGADA OTITIS MEDIA RECURRENTE CULTIVOS PNEUMOCOCO 15 EPISODIOS DE FIEBRE ALTA Y SEPSIS 4 AÑOS NEUMONIA OM PAROTIDITIS HERPES ZOSTER VACUNA ANTINEUMOCOCO INEFICAZ SULFADIAZINA INEFICAZ REPETICION DE LOS MISMOS SEROTIPOS DE PNEUMOCOCO AUSENCIA DE GAMMAGLOBULINA TRATAMIENTO GAMMAGLOBULINA INYECCIONES.AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X (XLA) AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON.SEXO MASCULINO,APARICION TEMPRANA RECURRENTES INFECCIONES PIOGENAS,RESPUESTA A GAMMAGLOBULINA

IDP ALTERACIONES EN LA MADURACION CELULAR VIAS DE SEÑALIZACION

MOLECULAR MOLECULAS DE LA TRANSCRIPCION SISTEMAS DE CITOQUINAS DESARROLLO ONTOGENICO.LA MEDULA OSEA FETAL PROVEE A LAS CELULAS MADRE QUE TIENEN EL POTENCIAL DE DIFERENCIARSE(1)LINAJE HEMATOPOYETICO PRECURSORES ERITROCITOS,GRANULOCITOS,MONOCITOS Y PLAQUETAS, Y (2)LINAJE LINFOPOYETICO PRECURSORAS DE LINFOCITOS T ,LB,NK.LAS CELULAS MONONUCLEARES MONOCITOS MIGRAN AL PULMON EL HIGADO EL BAZO,EL CEREBRO,Y LOS GANGLIOS LINFATICOS PERIFERFICOS DONDE SE DIFERENCIAN EN MACROFAGOS ESPECIALIZADOS EJ ALVEOLAR,KUPFFER,MICROGLIA,CAPACES DE CAPTACION DE ANTIGENOS,PROCESAMIENTO,Y PRESENTACION DE ANTIGENOS A LOS LINFOCITOS T.PRECURSORES LINFOIDES ESTAN INFLUENCIADOS POR LAS CITOQUINAS Y FACTORES HORMONALES QUE HACEN QUE SE DIFERENCIEN EN LINFOCITOS T MADUROS EJ HORMONAS DEL TIMO O LB.FACTORES EN MEDULA OSEA RESPONSABLES DE LA DIFERENCIACION DE CELULAS B LT LAS CELULAS PUEDEN SER RECONOCIDOSPOR LA PRESENCIA DEL RECEPTOR DE CELULAS T (TCR) ASI COMO PROTEINAS ESPECIFICAS DE MEMBRANA ( CD MOLECULAS) RECONOCIDOS POR ANTICUERPOS MONOCLONALES ESPECIFICOS QUE DIFERENCIAN A LOS LINFOCITOS EN 2 GRANDES FAMILIAS,CD4+T HELPER Y CD8+T CITOTOXICOS.ESTAS PROTEINAS DE SUPERFICIE DE LAS CELULAS T CD CAMBIAN DURANTE LA MADURACION EJ APARECEN Y DESAPARECEN DE UNA CELULA MADRE A UN MADURO COMPLETAMENTE DESARROLLADO LT POR EJEMPLO,CD4_/CD8_DOBLE NEGATIVO, A UNA DOBLE POSITIVO CD4+/CD8+, A UNA DE LAS CELULAS T MADURAS ESPECIALIZADAS TENIENDO UN SOLO MARCADOR,ES DECIR CD4+ o CD8+T LAS CELULAS INDIVIDUALES POSITIVAS, QUE EMIGRAN DESDE EL TIMO A LOS TEJIDOS PERIFERICOS.

IDP LA DIFERENCIACION DE CELULAS B

EVOLUCION DE LAS PROTEINAS DE LA SUPERFICIE CELULAR CON MADURACION.CELULAS PRE-B NO TIENEN INMUNOGLOBULINA DE SUPERFICIE PERO MAS TARDE DESARROLLAN IgM DE SUPERFICIE Y LAS IgD Y AL PERDERLAS SE DIFERENCIAN EN CELULAS B COMPLETAS,TENIENDO IgM,IgG,IgA o IgE. CELULAS NK NATURAL Y iNKT, INDUCIDA POR CELULAS NK .||TIENEN UN RECEPTOR DE CELULAS T INVARIANTE.ESTAS CELULAS JUEGAN EN LA ELIMINACION DE CELULAS CANCEROSAS Y VIRUS DE LAS CELULAS INFECTADAS

IDP GB 2 TIPOS LINFOIDE T,B ,NK Y MIELOIDE

NEUTROFILOS, EOSINOFILOS ,BASOFILOS Y

MONOCITOS/MACROFAGOS.EL ESTUDIO DE LAS

ID GENETICAS SE REFIERE A COMPRENDER LOS

MECANISMOS DE RESISTENCIA A LA

INFECCION.LAS 1)DEFICIENCIAS DE CELULAS

FAGOCITICAS,2)LAS DEFICIENCIAS DEL

COMPLEMENTO,3)LAS DEFICIENCIAS DE

ANTICUERPOS,4)LAS DEFICIENCIAS MEDIADAS

POR CELULAS Y 5)CELULAR COMBINADO CON

DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS.

LAS DEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS SON LAS

MAS FRECUENTES

IDP

CLASIFICACION DE ACUERDO AL TIPO DE

CELULA O MOLECULA COMPONENTE O

SISTEMA DE TRANSCRIPCION DE

CITOQUINAS QUE AFECTAN. LA

MAYORIA DE IDP SON PEDIATRICAS PERO

DEBE TENERSE EN CUENTA EN

INFECCIONES EN ADULTOS

ANOMALIAS DE NUMERO O

FUNCION DE CELULAS

FAGOCITICAS

CELULAS FAGOCITICAS MONOCITOS

CIRCULANTES Y MACROFAGOS DE TEJIDOS

,CELULAS MIELOIDES EJ

NEUTROFILOS.DEFICIENCIAS

CUANTITATIVAS;DEFICIENCIAS

FUNCIONALES DEFECTOS FUNCIONALES

INTRINSECOS

MUCHAS GRACIAS.