UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALI

PRESENTADO POR:

STEPHANIA FAJARDO NARVÁEZ

EDENY MUÑOZ MENESES

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

2012 B

UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALI

PROFESOR: LUIS ANTONIO

PRESENTADO POR:

STEPHANIA FAJARDO NARVÁEZ

EDENY MUÑOZ MENESES

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

2012 B

OBJETIVO GENERAL Y ESPECÍFICOS

OBJETIVO GENERAL:

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

INTRODUCCIÓN

2. Labio leporino

¿Qué es?

El labio leporino es un defecto congénito de las estructuras que forman la boca. Es una hendidura o separación en el labio y es el resultado de que los dos lados del labio superior no crecieron a la vez.

Las células se extienden hasta llegar a la línea media de la boca, justo debajo de la nariz, donde se fusionan y de esta manera queda perfectamente formado el labio; de no ser así, si alguno de los lados no crece correctamente, se presenta el labio leporino o paladar hendido.

¿Qué lo causa?

El labio leporino se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro niño o un pariente inmediato. Pero también puede presentar en familias sin los antecedentes ya mencionados.

Se cree que hay factores ambientales que reaccionan con ciertos genes específicos e interfieren con el proceso normal del desarrollo del labio.

Algunos autores refieren como causantes de labio leporino a algunos fármacos, drogas, productos químicos, plomo, deficiencias de vitaminas en especial la vitamina A, como el ácido retinoico tienen alguna incidencia en el labio leporino.

Es uno de los defectos congénitos más comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recién nacidos. El 25% de estos niños padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino y el 50% de ambos.

Las madres fumadoras, están expuesta a gases tóxicos como los de  fumigación o se encuentra mal nutrida poco antes de quedar embarazada, es probable que este reuniendo condiciones para tener un bebé con labio leporino.

De la misma forma algunos trabajos científicos revelan que cuando la madre es epiléptica y usa o ha usado, durante o inmediatamente antes del embarazo, droga anti convulsionante, podría estar expuesta a que su bebé sufriera malformaciones congénitas como labio leporino.

Síntomas

Durante el desarrollo fetal la boca se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y el labio superior normalmente se unen. Cuando la unión no se completa es cuando se presenta en el niño el labio leporino, paladar hendido o ambos.

La signología es por demás obvia, y se detecta inmediatamente al nacimiento.

Es posible detectar la anomalía en el labio del feto a través de una ecografía, pero es necesario que la máquina tenga muy buena resolución.

También depende de quien haga la ecografía, o ecografista, esté bien entrenado para detectar la presencia de esta malformación, pues a esta edad es perfectamente identificable el rostro del bebé. El hecho de que pueda verse o no, también depende de la posición del feto, pero generalmente el niño se está moviendo en el líquido amniótico y en algún momento puede observarse el rostro.

TRATAMIENTO

CIRUGÍA: El tratamiento es quirúrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el niño cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarán dependiendo del peso, la salud general del niño y la severidad de la hendidura. Además, dependido de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervención. Esta cirugía debe ser lo más estética posible.

Posteriormente, cuando el niño tiene más edad se puede practicar cirugía estética para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encías, y/o el paladar.

Prolongado, debiendo tener siempre como objetivos principales el aspecto del paciente, junto con el desarrollo de una correcta fonación, masticación, deglución y audición.

En la actualidad, la pauta debe ser:

- Intervención quirúrgica de la fisura labial a los seis meses.

- Intervención quirúrgica de la fisura palatina en el defecto de los tejidos blandos.

- Intervención quirúrgica del defecto del paladar duro a los cuatro o cinco años.

- Defecto alveolar se debe corregir antes de la erupción del canino.

- Posteriormente las deformidades esqueléticas secundarias, siguiendo una cronología igual que los pacientes no fisurados

ALIMENTACION: Los bebés con labio leporino pueden tener problemas serios para la lactancia ya sea materna o artificial. Por lo que se han diseñado aparatos especiales que permiten a estos niños mamar de sus madres o de un biberón.

PROBLEMAS SECUNDARIOS: Hay que tener presente que estos pequeños ingieren mucho aire, y es necesario ayudarles a eliminar los gases con frecuencia. Alimentar a un bebé con labio leporino requiere de mucho tiempo al principio, pero en cuanto se tiene práctica es más fácil.

Los niños con labio leporino/paladar hendido suelen padecer de más infecciones del oído, debidas al desarrollo incompleto del paladar y de los músculos palatinos, que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio, las cuales se encuentran a cada lado de la garganta y conducen al oído medio.

La pérdida de la audición puede ocasionar problemas de aprendizaje en cuanto al desarrollo del habla. El niño con paladar hendido debe examinarse a temprana edad para practicarle cirugía reconstructiva.

La voz de estos bebés tiene un acento nasal pero después de la cirugía puede someterse a una terapia para el desarrollo del lenguaje.

PALADAR HENDIDO

El paladar hendido es un defecto congénito de las estructuras que forman la bóveda palatina, y es característico por una hendidura o apertura en el paladar superior.es una división en el paladar, que es el techo de la boca. Esto deja una abertura entre la nariz y la boca.

Esto pasa entre las primeras 6 a 12 semanas del embarazo.

Causas

Algunas veces el paladar hendido corre en la familia (herencia). Esto quiere decir que un niño con paladar hendido puede tener un familiar que también nació con el paladar hendido

A veces se presenta solamente el defecto de paladar hendido. Otras veces se presenta con otros defectos de nacimiento en distintas partes del cuerpo del bebé.

El paladar hendido se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro niño o un pariente inmediato. Pero también puede presentarse en familias sin los antecedentes ya mencionados.

También se cree que hay factores ambientales que reaccionan con ciertos genes específicos e interfieren con el proceso normal del desarrollo del paladar.

Algunos refieren que algunos fármacos, drogas, productos químicos, plomo, deficiencias de vitaminas, pueden provocar este defecto.

Es uno de los defectos congénitos más comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recién nacidos. El 25% de estos niños padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino y el 50% de ambos.

Un paladar hendido puede estar en uno o en ambos lados del paladar y puede recorrerlo en toda su extensión.

Otros síntomas abarcan:

Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía). Dientes desalineados.

Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:

Insuficiencia para aumentar de peso. Problemas con la alimentación. Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación. Retardo en el crecimiento. Infecciones repetitivas del oído. Dificultades en el habla.

Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la cirugía.

Las operaciones para arreglar el paladar usualmente se hacen entre los 9 y 12 meses de edad. A medida que su bebé crezca, puede que necesite más operaciones (cirugías) para reparar el paladar hendido.

Los niños a quienes se les haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodonsista. Los dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salen.

Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio leporino o paladar hendido. A su hijo le deben realizar una audiometría al comienzo y repetirla con el tiempo.

2.1 ANTECEDENTES

La cara y el cráneo del infante se forman durante su estancia en el útero materno durante el primer trimestre de gestación. Normalmente, los tejidos que forman parte del paladar superior (arriba de la boca) y el labio se fusionan por completo: cuando esto no sucede, parcial o totalmente, nos encontramos con el temido agujero o forma abierta del labio, también conocida como fisura (o cleft en inglés).

Internamente, la genética puede jugar un rol importante en la formación y desarrollo de labio leporino o paladar hendido: estos genes pueden causar una fisura aislada sin ninguna consecuencia aparente o formar parte de otra complicación cuyos síntomas y efectos secundarios incluyan fisuras.A menudo, un niño hereda genes que incrementan la posibilidad de que aparezcan estas temidas fisuras, y es el tipo de entorno en el que crecen el que puede convertirse en el detonante de su formación.

Externamente, es el comportamiento de la madre el factor que puede determinar si se forma una fisura o no. El feto que está expuesto a alcohol, drogas, humo de cigarrillos y ciertos tipos de infecciones, obviamente estará más propenso a llegar a este mundo con un cuadro de labio leporino o paladar hendido.

Por otro lado, recientemente se ha encontrado que Topamax, la medicina comúnmente consumida para tratar la epilepsia y combatir las migrañas, aumenta el riesgo de que estos defectos de nacimiento se originen durante el embarazo.

2.2 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNOSTICO

Teratógenos: Son los factores que afectan la forma del embrión. Un teratógeno puede ser definido como cualquier sustancia química, agente físico o sea radiaciones, alguna infección o enfermedad materna, que es capaz de alterar de forma grave en la mayoría de los casos, la malformación del feto.

Posibles complicaciones asociadas con el labio leporino y el paladar hendido:

A parte de la deformación estética del bebe, existen otras complicaciones que pueden presentarse con respecto al labio leporino o paladar hendido, como:

Dificultades en la alimentación: Suelen presentarse más complicaciones con las anomalías del paladar hendido que con que el labio leporino, ya que el bebe puede ser incapaz de succionar adecuadamente porque el paladar no está formado completamente.

Retrasos del habla y del lenguaje: A causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conlleva a un retraso en el habla. La mayoría de los casos se recomienda llevar al niño donde un terapeuta del habla.

Infecciones del oído y pérdida auditiva: Las infecciones del oído se dan a menudo, por una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden llevar a una perdida auditiva.

Problemas dentales: Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes no puedan salir normalmente y por lo general se requiere tratamiento de Ortodoncia.

EXPLORACIÓN Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1. Ecografía realizada el primer trimestre de la gestación. 2. Características físicas al momento de nacer.3. Cariotipo genético, realizado a los padres con antecedentes de labio

leporino y paladar hendido.

Clasificación:

1. Labio Leporino Cicatricial. Ligera depresión del borde mucoso asociada a un surco vertical en el labio cutáneo.

2. Labio Leporino Simple. Ligera muesca en el labio de profundidad variable, según su grado de afectación.

3. Labio Leporino Total. Afecta a la totalidad del labio y paladar primario. Existe una división de la arcada alveolar. La nariz se presenta como ensanchada y alargada, por afectación del aleta nasal. Puede ser uni o bilateral.

4. Formas Asimétricas.

Exploración clínica.

La exploración debe ser sistemática y debe incluir la palpación de todas las áreas sospechosas. Es esencial que esta palpación sea bimanual para descartar la presencia de induraciones que no son visibles.

Diagnóstico por la imagen

Indicado en caso de traumatismos para descartar la presencia de cuerpos extraños, y ante la eventualidad de una litiasis de glándula salivar menor.

Diagnóstico histológico.

PAAF. Biopsia.

PAAF: este procedimiento se basa en el estudio del material obtenido del interior de la lesión aspirando con una aguja fina. Se trata de una técnica sencilla, incruento, de bajo coste y que en muchas ocasiones no requiere anestesia. Entre las limitaciones encontramos las diátesis hemorrágicas y las lesiones muy pequeñas, así como la falta de colaboración del paciente.

Biopsia: Técnica consistente en la extirpación total o parcial de una muestra de tejido vivo con el fin de examinarlo histológicamente para efectuar un diagnóstico.

2.3 DISTRIBUCIÓN Y BIOLOGÍA DE LOS VECTORES

Factores que influyen en la lesión producida por un teratógeno:

El momento de exposición: (tiempo de gestación en el momento de actuación) El organismo humano no es igualmente susceptible a los agentes teratógenos a lo largo de toda la vida intrauterina, sino que sus efectos en el embrión en desarrollo o en el feto dependen sobre todo de la edad gestacional, o sea de la etapa del desarrollo en el momento de la exposición.

Es bien conocido que el período especialmente sensible es el primer trimestre, tiempo en que se incluye el período embrionario en el que se lleva a cabo la formación de los órganos (organogénesis). Si relacionamos este momento con los tres períodos, ya nombrados, que se diferencian en el desarrollo prenatal humano:

Periodo de pre diferenciación o blástula (0 a 2 semanas de gestación): La actuación de un agente en este momento del desarrollo no produce malformaciones debido a que hasta este momento las células no se han diferenciado en funciones específicas. Son células pluripotenciales: si una se destruye, otra puede tomar su función.

La exposición, en este periodo, sigue la ley del "todo o nada": o se afecta totalmente, produciéndose el aborto o la resorción del producto, o no hay lesión.

Periodo embrionario (organogénesis) (3 a 8 semanas de gestación): Es el periodo de máxima susceptibilidad a los agentes teratógenos, ya que las células embrionarias han perdido su carácter totipotencial y se están formando los diferentes órganos.

Periodo de histogénesis (formación de los tejidos) (8-32 semanas): Existe una menor susceptibilidad a la aparición de malformaciones mayores, aunque si existe cierto riesgo de alteración de la función de los órganos.

Periodo de maduración funcional (hasta la semana 38): Todavía menor riesgo teratogénico y funcional.

Las características del agente

Muchos agentes teratógenos tienen una periodo de acción muy estrecho en términos cronológicos. Por ejemplo, en el caso de la talidomida su poder teratogénico sólo se produce si se consume el fármaco entre los días 21 a 36 de la gestación.

Cantidad del agente o relación dosis-respuesta: hoy sabemos que el embrión y el feto no están completamente protegidos de los factores ambientales y que el "filtro placentario" es permeable a múltiples agentes nocivos. Existe por tanto una dosis umbral a partir de la cual se produce el efecto lesivo para el embrión.

Tiempo de exposición al agente. Especificidad del agente con el órgano en sí mismo. Cada sustancia actúa

en un aspecto particular del metabolismo celular, por tanto tienden a producir diferentes efectos. Aunque actúen en el mismo periodo de desarrollo embrionario y sobre el mismo sistema, cada agente específico puede producir modelo o patrón específico de malformaciones.

El órgano afectado

Algunos sistemas orgánicos crecen y se diferencian durante cortos períodos de tiempo y sólo se afectan si el agente actúa durante este periodo, existe pues "cronoespecificidad" con relación al momento de acción del agente. Mientras que otros como el sistema nervioso central (SNC) crecen y se desarrollan durante toda la vida intrauterina e incluso posteriormente. Esto explica que, por ejemplo, el SNC puede dañarse, si se expone a agentes específicos en cualquier momento de la gestación.

Factores maternos

Metabolismo materno Transporte a través de la placenta Enfermedades maternas

Todos aquellos agentes que son ingeridos por la madre estarán influidos por la capacidad de ser eliminados por el organismo materno o la posibilidad de transporte a través de la placenta.

Por último existe la posibilidad que durante el embarazo se produzca exposición a más de un factor ambiental, originándose interacciones que pueden agravar o atenuar los efectos nocivos sobre el embrión o el feto.

Mecanismo de actuación

El mecanismo o mecanismos por los que un agente teratogénico puede producir una malformación pueden ser múltiples y algunos no se conocen suficientemente.

Por ejemplo la talidomida es un fármaco utilizado entre los años 1950-65, indicado en el embarazo para el control de las nauseas y malestar al inicio del embarazo. Tras su uso miles de niños nacieron con malformaciones en las extremidades o sin alguna o todas ellas.

2.4 FACTORES DE RIESGO

1. Fármacos que pueden producir afectación del embrión o feto:

 

 •  Antagonistas del ácido fólico (aminopterina, matotrexato)

 •  Hidantoínas

 •  Trimetadiona

 •  Antibióticos: Tetraciclinas

•  Anticoagulantes: Cumarinas (Síndrome fetal de la warfarina)

•  Antipilepticos: Carbamacepina, fenitoina, trimetadiona (troxidona).

•  Antineoplasicos

•  Hormonas

•  Neurolépticos: Litio

•  Retinoides sistémicos

•  Vacunas

•  Talidomida

2. Plaguicidas.

3. Herencia monogenética:

Autosomica dominante. Autosómica recesiva. Recesiva ligada al X. Dominante ligada al X Dominante ligada al Y

4. Herencia poligénica o multifactorial.

5. Aberraciones cromosómicas.

2.5 ESTRATEGIAS DE PREVENCIÓN Y CONTROL

2.6 PROGRAMAS SOSTENIBLES DE PREVENCIÓN Y CONTROL

2.7 EMERGENCIAS

2.8 EVALUACIÓN DE LOS PROGRAMAS

CONCLUSIONES

La mayoría de los bebés sanará sin problemas. La forma como su hijo lucirá después de que cicatrice depende de la gravedad del defecto. Su hijo podría necesitar otra operación para reparar la cicatriz a raíz de la herida de la cirugía.

Los niños a quienes se les haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodoncista. Los dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salen.

Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio leporino o paladar hendido. A su hijo le deben realizar una audiometría al comienzo y repetirla con el tiempo.

Su hijo todavía puede tener problemas con el habla después de la cirugía, lo cual es causado por problemas musculares en el paladar. La logopedia le ayudará.

BIBLIOGRAFIA

http://www.entornomedico.org/enfermedadesdelaalaz/index.php?option=com_content&view=article&id=371:labio-leporino&catid=46:enfermedades-con-l&Itemid=385

http://aupec.univalle.edu.co/informes/marzo98/leporino.html

http://www.entornomedico.org/enfermedadesdelaalaz/index.php?

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hendido&catid=50:enfermedades-con-p&Itemid=440

http://www.nbdpn.org/docs/CP_SP.pdf

http://www.secpre.org/index.php?option=com_content&view=article&id=81:labio-leporino&catid=40:cirugiacraneofacial&Itemid=80