Fisiología y Patología de la Sangre

© Sandra Fernández Hermida Mª Belén Lago Gallardo Carlos Nieto Domínguez Antonio Pérez Villarnovo

Índice:+ Características físicas y volumen.+ Origen y renovación de los elementos formes de la sangre.+ Hematopoyesis. Formación de células sanguíneas.+ Eritrocitos o Glóbulos Rojos.+ La hemoglobina y la función de los glóbulos rojos.+ Grupos Sanguíneos.+ Plaquetas.+ Leucocitos (Glóbulos Blancos).+ Funciones de la sangre.+ Enfermedades Eritrocitarias.+ Desórdenes leucocitarios. Leucemias.+ Enfermedades debidas a la coagulación.+ Alteraciones hemostáticas

Hematopoyesis: formación de células sanguíneas• La Hematopoyesis ocurre en la médula roja de los huesos:– Del esqueleto axial y en– Las epífisis del húmero y el fémur.• Los Hemocitoblastos dan lugar a todos los elementos formes

Eritrocitos o Glóbulos Rojos

•Discos bicóncavos•Sin núcleo, casi sin orgánulos•Contienen casi exclusivamente Hb

•Los glóbulos rojos, hematíes o eritrocitos constituyen aproximadamente el 96 por ciento de los elementos figurados. Su valor normal (conteo) en la mujer promedio es de alrededor de 4.800.000, y en el varón, de aproximadamente 5.400.000 hematíes por mm³ (ó microlitro).

•Estos corpúsculos carecen de núcleo y orgánulos, por lo cual no pueden ser considerados estrictamente células. Contienen algunas vías enzimáticas y su citoplasma está ocupado casi en su totalidad por la hemoglobina, una proteína encargada de transportar oxígeno y dióxido de carbono. En la membrana plasmática de los eritrocitos están las glucoproteínas que definen a los distintos grupos sanguíneos y otros identificadores celulares.

•Los eritrocitos tienen forma de disco bicóncavo, deprimido en el centro; esta forma aumenta la superficie efectiva de la membrana. Los glóbulos rojos maduros carecen de núcleo, porque lo expulsan en la médula ósea antes de entrar en el torrente sanguíneo. Los eritrocitos en humanos adultos se forman en la médula ósea.

La Hemoglobina (Hb) y la función de los GR• La Hemoglobina une oxígeno reversiblemente (la mayor parte del O2sanguíneo está unido a la hemoglobina).• La Hemoglobina está compuesta por:– La proteína globina, formada por 2 cadenas alfa y 2 beta, todas ellasunidas al grupo hemo– Cada grupo hemo tiene un átomo de hierro, capaz de unir una moléculade oxígeno• Cada molécula de hemoglobina puede transportar 4 moléculas de oxígeno• Oxi-hemoglobina – Hb

unida al oxígeno (el O2 se une en los pulmones)

• Deoxi-hemoglobina-Hb reducida (el O2 ha difundido a los tejidos)

• Carbaminohemoglobina- Hb unida al dióxido de carbono (el CO2 se une en los tejidos)

Ciclo vital de los eritrocitos

En Bazo e Hígado

En el Hígado

•La vida media de los Eritrocitos es de 120 días•Se vuelven rígidos y frágiles, y su hemoglobina se degenera.•Los eritrocitos viejos son fagocitados por los macrófagos del Hígado y el Bazo•La globina y el grupo hemo se separan y el Fe2+ se recicla.

Grupos sanguíneos

Un grupo sanguíneo es una forma de agrupar ciertas características de la sangre que dependen de los antígenos presentes en la superficie de los glóbulos rojos y en el suero de la sangre.Las dos clasificaciones más importantes para describir grupos sanguíneos en humanos son los antígenos y el factor RH. Las transfusiones de sangre entre grupos incompatibles pueden provocar una reacción inmunológica que puede desembocar en hemólisis, anemia, fallo renal, shock, o muerte.

Un antígeno es una sustancia que desencadena la formación de anticuerpos ypuede causar una respuesta inmune. Los antígenos son usualmente proteínas o polisacáridos. Esto incluye partes de bacterias (cápsula, pared celular, flagelos, fimbrias, y toxinas), de virus y otros microorganismos. Los lípidos y ácidos nucleicos son antigénicos únicamente cuando se combinan con proteínas ypolisacáridos. Cada antígeno está definido por su anticuerpo, los cuales interactúan por complementariedad espacial. La zona donde el antígeno se une al anticuerpo recibe el nombre de epítopo o determinante antigénico, mientras que el área correspondiente de la molécula del anticuerpo es el paratopo.

PLAQUETAS

- Son fragmentos de megacariocitos: periferia que se tiñe de azul y centro granular.-Los gránulos contienen serotonina, Ca2+, enzimas, ADP, y factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF).- Juegan un papel crítico en la coagulación: sello temporal de la herida.

Leucocitos (Glóbulos Blancos)

• Los Leucocitos son células completas:– Son menos numerosos que los GR, rep. 1% del volumen sanguíneo.– Pueden atravesar los capilares y otros espacios por diapédesis.

• Leucocitosis: – Nº de GBs superior a 11,000/l. Respuesta normal a la invasión por virus o bacterias.

• Granulocitos – neutrófilos, eosinófilos, y basófilos– Contienen gránulos citoplásmicos que se tiñen específicamente (aciditos, básicos, o ambos) con la tinción de Wright– Son mayores y con vida media más corta que los GR.– Tienen núcleos lobulados. Todos son fagocíticos.

• Agranulocitos – linfocitos y monocitos:– No tienen gránulos citoplásmicos visibles– Tienen estructura similar, pero son funcionalmente tipos celulares distintos y no relacionados.– Forma esférica (linfocitos) o núcleo arriñonado (monocitos).

Neutrófilos: defensores antibacterianos.• 2 tipos de gránulos: Afinidad por colorantes ácidos y bases y dan al citoplasma color lila.Contienen peroxidasas, enzimas hidrolíticos, y defensivos(proteinas antibióticos)≅

Eosinófilos: Aligeran la severidad de alergias fagocitando los complejos inmunes y dirigen el ataque contra parásitos. –Presentan grandes gránulos parecidos a lisosomas que se tiñen de rojo con crimson (acidófilos).–Su citoplasma se tiñe de rojo, su núcleo dividido en 2 lóbulos conectados por grueso puente cromatínico.

Basófilos: median respuesta inflamatoria y anticoagulante.–Grandes gránulos púrpura oscuro (basófilos) que contienen histamina (químico inflamatorio y vasodilatador y que atrae otros GBs. Funcionalmente similares a los mastocitos.– Núcleo en forma de U o S con constricciones prominentes.

Linfocitos: fagociticos, alertan al Sistema Inmune y tiene “memoria”.• Tienen núcleo circular grande púrpura oscuro, rodeado de un halo fino de citoplasma azulado.• La mayoría se encuentran inmersos en tejido linfoide (ganglios linfáticos, aunque algunos circulan en sangre).• Hay 2 tipos de linfocitos: células T y B– Las células T funcionan en la respuesta inmune.– Las células B originan células plasmáticas que producen anticuerpos.

Monocitos/Macrófagos: activamente fagocíticos. Activan a los linfocitos para montar una respuesta inmune. –Son los leucocitos más grandes. Citoplasma azul claro y abundante.– Núcleo arriñonado o tiene forma de U.–Salen de la circulación, penetran en los tejidos , y se diferencian a macrófagos que tienen gran movilidad, son fagocíticos y activadores de los linfocitos.

Funciones de la sangre

•Respiratoria•Nutritiva•Hormonal•Excretora•Térmica•Volumen Intersticial•pH•Defensiva•Hemostática

Función Respiratoria

Con los hematíes transporta el O2 desde los pulmones a las células

Y el CO2 desde estas a los pulmones

Función Nutritiva

Función de Regulación Hormonal

Conduce las sustancias de la digestión de los alimentos hasta las células

Transporta hormonas desde las glándulas que las producen hasta los órganos donde actúan.

Función de Regulación Térmica

Función Excretora

Conduce los productos de desecho del catabolismo hasta el Sistema Excretor.

Distribuye el calor a lo largo de todo el cuerpo.

Función de Regulación del Volumen Intersticial

Función de Regulación del pH

Conserva el volumen de agua que existe entre las células de los tejidos

Equilibra los ácidos y bases y mantiene el pH que debe estar muy cerca de 7,4

Función Defensiva

Función Hemostática

Protege de las infecciones a través de los leucocitos y de los anticuerpos.

Detiene las hemorragias a través de las plaquetas y de los factores de la coagulación.

Enfermedades Eritrocitarias

•Adquiridas: Se producen por una causa externa al hematíe.1. Hiperesplenismo: Destrucción de células hematológicas en el bazo.2. Hemólisis Química: Arsénico, cobre, venenos de arañas y serpientes, producen lesiones en la membrana del hematíe.3. Alteraciones Metabólicas: Hiperlipoproteinemias y hepatopatías alteran los lípidos plasmáticos.4. Parasitosis: Malaria, babesiosis, bartolenosis.5. Trauma eritrocitario:

•Hemoglobinuria de marcha: Hemólisis intravascular como consecuencia de traumatismos al caminar. Asociada al ejercicio.•Patología cardiovascular: Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass, prótesis valvulares.•Alteración de la microcirculación (anemia microangiopática)

6. Anemias inmunohemolíticas:•Por anticuerpos calientes.•Por anticuerpos fríos:

Enfermedad de las aglutininas frías.Hemoglobinuria paroxística a frígore.

•Por fármacos:Unión de la droga a la membrana del hematíeHemólisis por inmunocomplejos.Formación de autoanticuerpos.

•Hemoglobinuria paroxística nocturna.

Enfermedades Eritrocitarias

•Anemias megaloblásticas (anemia perniciosa): Causadas por la deficiencia del factor intrínseco (que se produce en el estómago) y se fija a la vitamina B12, la suma de ambas es absorbida en el duodeno. Ésta vitamina es necesaria para el desarrollo de eritrocitos apropiados. Ésta ausencia produce deficiencias en la síntesis del ADN, generando retardos en la división celular en los precursores de las células sanguíneas, originando células sanguíneas de gran tamaño.•Anemia ferropénica: Es la causa más frecuente de anemia. Las hemorragias y las dietas pobres en hierro son las causas más importantes de este tipo de anemias. El hierro es una de las sustancias más importantes en la hematopoyesis, y su carencia o ausencia produce una disminución en el número de eritrocitos.•Anemia de enfermedad crónica: Se produce por una mala utilización del hierro en la hematopoyesis.•Síndrome mielodisplásico: Los síndromes mielodisplásicos, también llamados preleucemia, son enfermedades en las cuales la médula ósea no funciona normalmente y no se producen suficientes glóbulos rojos normales. Los síndromes mielodisplásicos ocurren con mayor frecuencia en personas mayores, pero también pueden ocurrir en los jóvenes. El signo más común es la anemia, lo que significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar oxígeno. También es posible que no haya suficientes glóbulos blancos en la sangre para combatir las infecciones. Los síndromes mielodisplásicos se clasifican:

Anemia refractaria simple.Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.Anemia refractaria con exceso de blastos.Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (la de peor pronóstico).Leucemia mielomonocítica crónica.

Enfermedades Eritrocitarias

•Mieloma múltiple: Es una neoplasia de células plasmáticas. Es más frecuente en varones de edad media o avanzada. Su diagnóstico suele ser casual, pues en muchos casos es asintomático. El síntoma más frecuente es el dolor óseo.•Poliglobulia: Se define poliglobulia como un incremento de la masa eritrocitaria, que se reconoce por un incremento en el hematocrito.

Eritrocitosis Relativa (Falsa Eritrocitosis): No se trata de un incremento real de la masa eritrocitaria, sino de un aumento de su concentración en la sangre por un descenso del volumen plasmático.

Eritrocitosis Absoluta: oPrimaria: Trastorno mieloproliferativo denominado Policitemia Vera.oSecundaria: Se debe a un incremento de eritropoyetina. Dos tipos:

Fisiológico: Sucede normalmente al sometes al organismo a situaciones de hipoxia.Por aumento inapropiado de eritropoyetina:

Neoplasias.Enfermedades Renales.Andrógenos (Dopaje).

•Síndromes Mieloproliferativos Crónicos: Es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares de alguna de las células sanguíneas.Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciación, como dato diferencial con respecto a los síndromes mieloproliferativos agudos. Los síndromes o enfermedades mieloproliferativos no son neoplasias malignos, sino son clasificados dentro de los neoplasmas hematológicos. Distinguiremos:

Leucemia mieloide crónica.Leucemia granulocítica crónica.Policitemia vera.Mielofibrosis con metaplasia mieloide o agnogénicaTrombocitosis esencial o hemorrágica.

Enfermedades Eritrocitarias

•Leucemia Linfática Crónica: Es una neoplasia monoclonal de linfocitos (normalmente B) inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica. Habitualmente se presenta en personas entre 50 y 70 años.•Leucemias Agudas: Son cánceres malignos de leucocitos. En todas las leucemias se encuentran leucocitos inmaduros en el torrente sanguíneo. La médula ósea aparece totalmente ocupada con leucocitos cancerosos. Los leucocitos cancerosos aunque numerosos no son funcionales. La muerte sobreviene por hemorragias internas e infecciones generalizadas.Las Leucemias Agudas implican células blastoides y afectan principalmente a niños. Según los leucocitos anormales implicados, tendremos:

Leucemia Mielocítica (Mieloblastos):M0- Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.M1- Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.M2- Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.M3- Leucemia aguda promielocítica.M4- Leucemia aguda mielomonocítica.M5- Leucemia aguda monocítica.M6- Eritroleucemia.M7- Leucemia aguda megacarioblástica.

Leucemia Linfocitica (Linfoblastos):L1- Leucemia aguda de blastos pequeños.L2- Leucemia aguda de blastos grandes.L3- Leucemia aguda con citoplasma vacuolado (tipo Burkitt).

Desórdenes leucocitarios. Leucemias.

•Enfermedades de la Coagulación:La incapacidad del hígado para sintetizar pro-coagulantes provoca un sangrado severo.Causas: deficiencia Vitamina K, hepatitis, cirrosis, etc. Las enfermedades hepáticas pueden impedir la producción de bilis por el hígado (requerida para la absorción de grasas y vitamina K), la incapacidad para absorber grasas puede conducir a deficiencias en vitamina K (liposoluble).

Alteraciones plaquetarias:Trombocitopenia o trombopenia: déficit en el número de plaquetas circulantes (<50000/mm3). Los pacientes tienen petequias debidas a hemorragias espontáneas y extendidas. Causada por supresión o destrucción de la médula ósea (ej. tumor, radiación).

Púrpura Trombopénica Idiopática: De origen inmunológico. Dos tipos:PTI Aguda: Suele ser una enfermedad infantil, que afecta a ambos sexos por igual, y que normalmente aparecer tras procesos víricos respiratorios.PTI Crónica o enfermedad de Werlhof: Típica de adultos jóvenes, sobre todo mujeres.

Trombocitopatías:Enfermedad de Bernard-Soulier.Tromblastenia o enfermedad de Glanzmann.Enfermedad de von Willebrand.Telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Alteraciones de la coagulación sanguínea: Hemofilia: Son desórdenes hemorrágicos hereditarios causados por falta de factores de coagulación. Sus síntomas son sangrados prolongados y articulaciones dolorosas.

Hemofilia A (83% de los casos): deficiencia en factor VIII.Hemofilia B: resulta de la deficiencia de factor IX.Hemofilia C: deficiencia de factor XI.

Trastornos congénitos protrombóticos.

Enfermedades debidas a la coagulación.

Alteraciones hemostáticas

•Alteraciones Hemostáticas: Desórdenes tromboembolíticos.Trombo: Coágulo que aparece y persiste en un vaso sanguíneo sin ruptura. Los Trombos

pueden bloquear la circulación, resultando en muerte de los tejidos irrigados por ese vaso.Trombosis Coronaria: Trombo en vaso del corazón.

Émbolo: Trombo que se mueve libremente en el torrente sanguíneo.Émbolo Pulmonar: Embolo que puede impedir la capacidad para obtener oxígeno.Émbolo Cerebral: Puede causar infartos cerebrales.

Gracias por vuestra atención

Que tengáis un buen díaQue tengáis un buen día