CASO CLÍNICO. MAQC

J. Villanueva Lijan, JD. Guio Fernández, N. Bejarano Ramírez, V. Goic Paz, L. Caminero SánchezPaciente ♀ 3 mes de vida, llevada por su madre a consulta de pediatría tras presentar durante los últimos 15 días tos no productiva, irritabilidad durante la succión y en ocasiones “jadeo”. Sin antecedentes prenatales conocidos, parto y puerperio normal, esquema de vacunación completo. Exploración clínica: Peso: 5600 gr, Talla: 58 cm, Pulso: 120 /minuto, F. respiratoria: 45/min, SpO2: 98%. Ruidos respiratorios disminuidos en campo pulmonar inferior derecho, no matidez, no pectoriloquia áfona. Analítica: Dentro de la normalidad para la edad.

PREGUNTA

Respecto a la malformación adenomatoide quística es verdadero:1. Requiere de intervención quirúrgica

inmediata.2. La mayoría presentan insuficiencia

respiratoria al nacimiento.3. Con frecuencia afecta múltiples lóbulos

pulmonares4. Es usual diagnosticarla después del parto5. Requieren de RM para establecer el

diagnostico definitivo.

Respecto a la imagen se puede decir:1. Existe atelectasia de LID.2. Se observa necrosis pulmonar

cavitada con niveles hidroaéreos.

3. Neumotorax derecho como complicación esperada.

4. La lesión quística dominante desplaza estructuras mediastínicas.

5. Hallazgos son sugestivos de MAQC tipo II

PREGUNTA

De las siguientes, indique la opción incorrecta respecto a la MACQ.1. Estudio patológico indica ausencia de tejido

alveolar con dilatación quística aumentada de bronquiolos terminales.

2. Las complicaciones intra útero son severas, inclusive éxitus.

3. Se asocia frecuentemente con otras anomalias congénitas, incluyendo alteraciones diafragmáticas y cardiopatías.

4. De acuerdo a su clasificación, la MACQ tipo I es la más habitual.

5. La incidencia de tumores está relacionada a MACQ tipo IV.

Evolución clínica: Paciente sin afectación respiratoria aguda, permanece con estabilidad y sin complicaciones , continua seguimiento ambulatorio. Lobectomía electiva en caso de presentar síntomas.

PUNTOS CLAVE• Condición

infrecuente en el desarrollo bronco-alveolar

• No relacionado a factores maternos (raza, edad o exposición). H>M

• Predisposición genética en asociación al síndrome familiar pleuropulmonar.

• Insuficiencia respiratoria en el RN o asintomáticos hasta aparición de complicaciones.

PUNTOS CLAVE• Diagnóstico

ecográfico prenatal.

• Complicaciones potenciales in útero o post parto.

• RC y TC de elección en Dx post natal.

• Lesiones suelen ser unilaterales, un solo lobulo. >LMD.

• Lesiones pequeñas requieren observación por riesgo de malignidad.

BIBLIOGRAFIARosado-de-christenson ML, Stocker JT. Congenital cystic adenomatoid malformation. Radiographics. 1991;11 (5): 865-86.Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease 8th edition - Congenital malformations of the lung.Adam: Grainger & Allison's Diagnostic Radiology, 5th ed.Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics 19th ed.Oermann CM, Garcia-Prats JA, Redding G. Congenital pulmonary airway malformation (CPAM). UpToDate Dec 2013.Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 19th ed.Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008;247 (3): 632-48.

• Gran lesion quistica en la periferia.

• > 7 cm• Típicamente afecta a

un único lóbulo.• Relacionado a

blastoma pleuropulmonar.

• -10%• Microquistes: < 5

mm de diámetro, tapiz lineal.

• Típicamente involucra un lóbulo completo

• Tiene peor pronostico

• 15- 20% • Quistes > 2 cm de

diámetro• Asocia otras

anormalidades• Agenesia o

disgenesia renal• Secuestro

pulmonar• Anomalías

cardiacas congénitas.

• Mas común: 70% de casos

• Gran tamaño• Uno o más

quistes dominantes: 2-10 cm

• Puede estar rodeado de quistes de menor tamaño.

TIPO I TIPO II

TIPO IV

TIPO III