III par craneal

T. Alonso Alonso, A. Galán, C. Maciá, S. Martín Nalda

202 Annals d’Oftalmologia 2006;14(4):202-219

Correspondencia:T. Alonso Alonso

Hospital Vall d'HebrónPasseig de la Vall

d’Hebrón, 119-12908035 Barcelona

Parálisis oculomotoras

Annals d’Oftalmologia 2006;14(4):202-219

Resumen

La parálisis oculomotora incluye todos aquellos procesos susceptibles de producir un déficit de movimiento delglobo ocular. La lesión puede estar en cualquier parte del sistema oculomotor que incluye la corteza cerebral, eltronco cerebral, nervios oculomotores, placa neuromuscular y el músculo en sí mismo. En este artículo secomentan las características particulares de las parálisis oculomotoras producidas por afectación de los nervioscraneales III, IV y VI, así como la sistemática de la exploración objetiva y subjetiva de las parálisis en general.

Resum

La paràlisi oculomotora inclou tots aquells processos susceptibles de produir un dèficit de moviment del globusocular. La lesió pot estar a qualsevol part del sistema oculomotor que inclou l'escorça cerebral, el tronc cerebral,nervis oculomotors, placa neuromuscular y el múscul per ell mateix. En aquest article es comenten les característiquesparticulars de les paràlisis oculomotores produïdes per afectació dels nervis cranials III, IV i VI, així com lasistemàtica de l'exploració objectiva i subjectiva de les paràlisis en general.

Summary

Oculomotor palsy includes all those processes susceptible to producing a deficiency in the movement of theeyeball. The lesion can be in any part of the oculomotor system which includes the cerebral cortex, the cerebraltrunk, oculomotor nerves, neuromuscular plate and the muscle itself. We comment in this article on the particularcharacteristics of oculomotor palsy produced by the affectation of the III, IV and V cranial nerves, and the systemof objective and subjective exploration of the paralysis in general.

T. Alonso AlonsoA. GalánC. Maciá

S. Martín Nalda

Hospital Vall d'HebrónBarcelona

Introducción

Desde un punto de vista amplio el término parálisisdefine a la disminución de fuerza de un músculo, loque produce un déficit del movimiento. La parálisisde un músculo oculomotor produce una disminucióndel movimiento del globo ocular en la dirección en laque actúa el músculo paralizado.

En ocasiones se utiliza el término parálisis cuando lapérdida de fuerza muscular es total y el términoparesia cuando es parcial; en este artículo se utiliza-rá el término parálisis para ambos casos.

Para entender la patogenia de la parálisis se deberecordar como se produce el movimiento oculomotor,así en la organización del movimiento oculomotor sesuelen separar las zonas de origen del impulso, lossistemas de organización y de transmisión del mis-mo y los órganos efectores del movimiento.

Origen:

– Corteza frontal: origina movimientos rápidos ha-cia el lado opuesto.

– Corteza parietooccipital: origina movimientoslentos de seguimiento hacia el mismo lado.

– Sistema vestibular del oído interno: origina mo-vimientos oculares reflejos que tienden a com-pensar los movimientos de aceleración o decambios de posición de la cabeza.

Organización:

Estos impulsos llegan a los centros de mirada queson los que distribuyen los impulsos hacia los nú-cleos oculomotores de ambos lados para realizar elmovimiento coordinado de ambos ojos

– Centro de la mirada horizontal: situado en laprotuberancia, junto al núcleo del VI nervio or-ganiza los movimientos horizontales mandando

Revisión


203Annals d’Oftalmologia 2006;14(4):202-219

los impulsos al VI nervio homolateral y alsubnúcleo del recto medio perteneciente al nú-cleo del III nervio contralateral.

– Centro de la mirada vertical: situado en elmesencéfalo junto al núcleo del III nervio

Transmisión:

– Desde los centros de la mirada hasta los nú-cleos oculomotores la información se transmitebásicamente por dos “autopistas”

- Fascículo longitudinal medial: conexiónlongitudinal de arriba- abajo

- Comisura blanca posterior: conexión transver-sal para la mirada vertical hacia arriba

– Nervios oculomotores: desde los núcleosoculomotores en el tronco cerebral los nerviosIII, IV y VI se dirigen hacia la órbita para alcan-zar los músculos oculomotores

– Placa neuromuscular: es la unión entre el nervioy el músculo realizándose la transmisión a tra-vés de la descarga de acetilcolina

Ejecución:

Mediante los 6 músculos oculomotores de cada glo-bo ocular

Por todo ello cuando existe un déficit de movimientola causa puede estar en cualquiera de los pasos an-teriores desde la corteza occipital hasta el mismomúsculo. En este artículo se tratarán exclusivamen-te las parálisis producidas por afectación de los ner-vios oculomotores, dejando para artículos posterioreslas lesiones supranucleares, de la unión neuromusculary del propio músculo.

Clínica general de las parálisis

Existen unos signos y síntomas que son comunes paratodas las parálisis

Diplopía

El síntoma más común de las parálisis oculomotorases la Diplopía.

La diplopía se produce porque la posición anómaladel globo ocular afecto de la parálisis hace que laimagen del objeto que se mira no caiga en el mismopunto retiniano en ambas retinas, por lo que cadauna localiza el objeto en un punto diferente del espa-cio y por tanto el objeto se ve dos veces (Figura 1).

La diplopía es mayor (mayor separación entre lasdos imágenes) cuanto mayor es el desequilibrio en-tre ambos ojos y éste por su parte es mayor en laposición en la que más tenga que contraerse el mús-culo paralizado. Así por ejemplo en una parálisis delrecto lateral derecho la diplopía es mayor cuandolos ojos miran hacia la derecha, ya que es entoncescuando debe contraerse el recto lateral derecho y escuando se nota el déficit, sin embargo en la miradahacia la izquierda no existe diplopía al no existir des-equilibrio ya que en esa mirada el recto lateral dere-cho debe estar inhibido (Figura 2).

Tortícolis

El tortícolis es la posición anómala de la cabezaque el individuo adopta para anular la diplopía. Paraevitar la diplopía los ojos se sitúan en una versióndeterminada en la que no debe actuar el músculo

Figura 1.Al estar el ojo izquierdodesviado hacia adentrola imagen de la estrellaque se mira cae en el ojoderecho en la fóvea y enel ojo izquierdo en unpunto de la retina nasalque localiza en el espaciotemporal por lo que elindividuo ve dos estrellasuna centrada y otradesplazada

1



paralítico. En el ejemplo de parálisis del recto late-ral derecho sería en la versión hacia la izquierda.Para que esa versión hacia la izquierda coincidacon la mirada hacia adelante la cabeza debe girarhacia la derecha. El tortícolis por parálisisoculomotora desvía la cabeza hacia el campo deacción del músculo paralizado para así mantenerlos ojos en la versión opuesta en que no tiene queactuar. Cada parálisis presenta una posición de tor-tícolis característica.

Desviación ocular

Al existir un músculo con disminución de su fuerza,el tono normal del músculo antagonista produce unadesviación ocular ya en posición primaria de mirada.En la parálisis del VI nervio la desviación del ojo eshacia adentro, en la del IV hacia arriba y en la del IIIhacia fuera y abajo. Esta desviación aumentará amedida que los ojos se dirijan hacia la dirección demirada en la que tiene su acción el músculo parali-zado. A esto se le llama desviación incomitante quela diferencia de la desviación concomitante (mismadesviación en todas las direcciones de mirada) delestrabismo esencial.

Exploración generalde las parálisis

Exploración objetiva

1. Determinar si existe desviación en posición pri-maria de mirada mediante el cover-test

2. Estudio de las versiones para descubrir si existeun retraso en el movimiento de un ojo con res-pecto al otro.

3. Comparar el retraso del movimiento del ojo pa-ralítico en las versiones frente a las ducciones

Figura 2.Parálisis de recto lateral

derecho. En la versionhacia la derecha la

diplopia es mayor ya quees ahí cuando debe actuar

el músculo paralizado ypor tanto se manifiesta sudéficit mientras que en laversión hacia la izquierda

no hay diplopia al nohaber desviación

(cuando el ojo paralítico es el fijador). Si elmovimiento de la ducción es mayor que la ver-sión es probable que la causa sea una disminu-ción de la fuerza del músculo, pero si elmovimiento es similar es probable que se tratede un cuadro restrictivo.

4. Test de ducción forzada. Mediante una pinza seempuja desde el limbo en la dirección del movi-miento anómalo. Si con la pinza existe movi-miento se trata de una parálisis por disminuciónde fuerza, si con la pinza se nota dificultad demovimiento se tratará de un cuadro restricti-vo.

5. Si existe desviación vertical se debe realizar eltest de Bielschowski que consiste en inclinar lacabeza sobre un hombro y observar si la desvia-ción vertical aumenta o disminuye. El test deBielschowski se basa en que al inclinar la cabe-za sobre un hombro, desde el oído interno seinicia un reflejo que produce un movimiento derotación de los ojos opuesto al de la cabeza.Este movimiento ocular se hace mediante losmúsculos ciclorotadores de manera que losinciclorotadores de un ojo son el oblicuo supe-rior y el recto superior y los exciclorotadores sonel oblicuo inferior y el recto inferior. Estas pare-jas de músculos son sinergistas en su poderrotador pero antagonistas en cuanto al movi-miento vertical ya que uno es elevador y el otrodepresor, por ello al contraerse realizan la rota-ción pero sin movimiento vertical efectivo. Sinembargo si uno de ellos está paralizado, cuandodeben de actuar aparece el movimiento verticalrealizado por su antagonista que no está neutra-lizado por el músculo paralizado. Por ello en laparálisis del IV aparece o aumenta la hipertropiaal inclinar la cabeza sobre el hombro del lado dela parálisis, debido a la acción del recto superiorno neutralizada por el oblicuo superior paraliza-do (Figuras 3 y 4).

2



Exploración subjetiva

Carta de diplopía

Se pone un cristal rojo delante de uno de los ojosdel paciente y se le pide que refiera la cantidad dediplopía y si es horizontal, vertical o mixta en las 9

posiciones de mirada y se elabora una gráfica (Figu-ra 5).

Neutralización de la diplopía con primas

Mientras el paciente mira una luz se le van colocan-do prismas de potencia creciente hasta que las dos

Figura 3.Test de Bielschowski Alinclinar la cabeza sobre elhombro derecho secontraen en el ojo derecholos inciclorotadoresOblicuo superior y elRecto superior y en el ojoizquierdo losexciclorotadores Oblicuoinferior y Recto inferior.Suman sus accionestorsoras pero las accionesverticales quedan anuladas

Figura 4.Test de Bielschowskien parálisis de Oblicuosuperior derecho.Al inclinar la cabeza sobreel hombro derecho laacción vertical del rectosuperior no queda anuladaporque el oblicuo superiorestá paralizado por lo queaparece la hipertropia.Al inclinar la cabezasobre el hombro izquierdono ocurre nada porqueen esa posición el oblicuosuperior derechono tiene que actuar

Figura 5.Carta de diplopíacorrespondiente a unaparálisis del recto lateralderecho cuando se le poneel cristal rojo en el ojoderecho. La imagen másperiférica corresponde alojo que realiza menosmovimiento

Figura 6.Medición de la desviaciónponiendo un cristal demadox en el ojo derechoy los prismas en el ojoizquierdo

3

4

5 6



imágenes diplópicas se conviertan en una sola. Esmás sencillo para el paciente si se diferencian las dosimágenes poniendo un cristal rojo delante de uno delos ojos o mejor aún un cristal de madox que convierteun punto de luz en una raya de luz (Figura 6).

Test de Hess Lancaster

Es el test más utilizado para valorar la evolución delas parálisis. Es más útil cuando el ángulo de desvia-ción es pequeño (Figura 7).

En el test de Hess Lancaster se proyectan sobreuna pantalla una luz roja y una verde, el paciente yel explorador respectivamente, el paciente lleva unasgafas con un cristal rojo en un ojo y verde en elotro, al ser colores complementarios con el ojo dondelleva el cristal rojo solo ve la luz roja y no ve laverde y lo mismo sucede con el otro. El pacientedebe colocar su luz junto a la del explorador y las

verá juntas cuando su proyección en la retina caigaen las dos fóveas, por ello la distancia entre las dosfranjas de luz proyectadas es directamente propor-cional a la desviación existente entre ambos ojos.El explorador proyectará su luz en diferentes posi-ciones y se elabora una gráfica en la que quedaseñalado donde coloca el paciente su linterna (Fi-gura 8).

Parálisis del III nervio craneal

Anatomía del III nervio craneal

Núcleos oculomotores

El nervio oculomotor tiene dos núcleos motores: elnúcleo motor principal y el núcleo parasimpáticoaccesorio.

Figura 7.Fundamentos del Test

de Hess Lancaster.El paciente percibe las dos

luces juntas cuando seproyecten sobre susfóveas, por lo que la

distancia en el espacio realentre las dos luces está

determinada por ladesviación existente entre

los dos ojos

7



El núcleo motor principal se encuentra en la parteanterior de la sustancia gris que rodea al acueduc-to cerebral del mesencéfalo. Se ubica a nivel deltubérculo cuadrigémino superior. El núcleo consis-te en grupos de células nerviosas que inervan atodos los músculos extrínsecos del ojo, exceptolos músculos oblicuo mayor (oblicuo superior)inervado por el nervio IV y el recto externo inervadopor el VI nervio. Las fibras nerviosas eferentes sedirigen hacia delante a través del núcleo rojo ysalen en la superficie anterior del mesencéfalo enla fosa interpeduncular. El núcleo motor principalrecibe fibras corticonucleares desde ambos hemis-ferios cerebrales. Recibe fibras tectobulbares des-de el tubérculo cuadrigémino superior y a travésde esta vía recibe información desde la cortezavisual. También recibe fibras desde el fascículolongitudinal medial, por medio del cual está co-nectado con los núcleos del cuarto, sexto y octavonervios craneales.

El núcleo parasimpático accesorio (núcleo de Edinger-Westphal) se ubica por detrás del núcleo motor prin-cipal. Los axones de las células nerviosas, que sonpreganglionares, acompañan a las otras fibras delnervio oculomotor hacia la órbita. Aquí hacen sinapsisen el ganglio ciliar y las fibras posganglionares pasana través de los nervios ciliares cortos hacia el esfín-ter de la pupila en el iris y músculo ciliar. El núcleoparasimpático accesorio recibe fibras corticonucleares

para el reflejo de la acomodación y fibras desde elnúcleo pretectal para los reflejos directo y consen-sual a la luz.

El núcleo de Edinger-Westphal así como los subnú-cleos del recto medio, del recto inferior y del oblicuoinferior sirven al ojo ipsilateral1.

Espacio subaracnoideo

El nervio oculomotor emerge en la superficie ante-rior del mesencéfalo. Transcurre hacia delante entrelas arteria cerebral posterior y cerebelar superior.Luego continúa por la fosa craneal media en la paredlateral del seno cavernoso.

Seno cavernoso

El III nervio pasa lateral a los procesos clinoides pos-teriores y penetra en la dura cavernosa cerca delnervio óptico. En el seno cavernoso, el III nervio seextiende protegido en la pared lateral, aunque essusceptible a los mismos procesos del seno caverno-so que el IV y el VI nervios y la división oftalmológicadel V nervio.

Componente infraorbitario

Aún en el seno cavernoso el III nervio craneal sedivide en una rama superior y una inferior, que en-tran en la cavidad orbitaria por la fisura orbitaria

Figura 8.Gráfica de Hess Lancastercorrespondiente a laparálisis de oblicuosuperior de ojo izquierdo

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superior. La división superior inerva el músculo rectosuperior y el elevador, y la ramificación inferior seocupa del resto de músculos extrínsecos del ojo: elrecto inferior, el recto interno y el oblicuo menor. Pormedio de su rama al ganglio oftálmico y de los ner-vios ciliares cortos proporciona las fibras nerviosasparasimpáticas de los siguientes músculos intrínse-cos: el esfínter de la pupila y músculo ciliar.

En consecuencia, el nervio oculomotor es totalmen-te motor y es responsable de elevar el párpado supe-rior, rotar el globo ocular hacia arriba, abajo y alcentro, de la constricción de la pupila y de la aco-modación del ojo1.

Correlación clínico anatómica

A nivel mesencefálico las lesiones que afectan elcomplejo nuclear del III nervio son poco frecuentes eincluyen infarto, desmielinización, inflamación(sarcoidosis) y tumor (glioma o metastático).

Una lesión del cerebro medio que afecta a los fascí-culos mesencefálicos del nervio provoca una paráli-sis aislada del III nervio clínicamente indiferenciablede la periférica, aunque es rara la lesión aislada aéste nivel, siendo más frecuente que las lesiones afec-ten también al núcleo rojo o a los pedúnculos cere-brales1.

Los aneurismas que se producen en la unión de laarteria comunicante posterior y de las arterias cere-brales medias pueden causar daños al nervio porcompresión y ocasionar una hemorragia intraneural.Los aneurismas en esta zona pueden aumentar repen-tinamente y provocar una paresia aguda y dolorosa delIII nervio, cuando éstos sangran pueden acompañarsede una hemorragia subaracnoidea, provocando signosde irritación meníngea como cefalea y rigidez de nucay una disfunción neurológica aguda.

La hipertensión intracraneal producida por una masaexpansiva supratentorial por un hematoma sub oepidural puede producir herniación del uncus com-primiendo el tercer par contra el borde tentorial. Eneste caso generalmente se afectan en primer lugarlas fibras pupilares localizadas en la periferia cau-sando midriasis (pupila de Hutchinson).

La gran mayoría de parálisis del III nervio periféricasson consecuencia de un infarto a nivel microvascularen el espacio subaracnoideo del seno cavernoso2. Aeste mismo nivel neuroanatómico y de forma menosfrecuente el nervio es susceptible a los mismos pro-cesos que los nervios IV, VI y la división oftalmológicadel V nervio: compresión (aneurisma o tumor), infla-mación (sarcoidosis, vasculitis, síndrome de Tolosa

Hunt), infección (meningitis), infiltración (carcinoma-tosis meníngea o linfoma) y trauma1.

Los traumatismos y los síndromes del ápex orbitariopueden afectar el nervio en la órbita. La división infe-rior del nervio puede estar implicada en las fracturaspor estallido del suelo orbitario, resultando una pupi-la con midriasis arreactiva que puede confundirsecon afectación central1.

Clínica

La lesión del tercer nervio puede ser total o parcial.El paciente con parálisis total se presenta con ptosispalpebral, por afectación del elevador del párpado yel ojo en divergencia por parálisis del recto medio.Es frecuente que no aqueje diplopía por la protec-ción que aporta la caída del párpado. Por este moti-vo, también es frecuente que el paciente no presentetortícolis. La diplopía hay que buscarla levantandopasivamente el párpado, comprobando que es cruza-da y horizontal. El estudio de las ducciones demues-tra la imposibilidad funcional de realizar aducción,elevación y depresión. En la parálisis completa deltercer nervio podemos apreciar midriasis con arreflexiapupilar y parálisis de la acomodación.

La lesión del III nervio puede ser parcial, afectándosesólo algunos de los músculos inervados por él3.

Etiología

Las causas más frecuentes de parálisis del tercer parcraneal en adultos son las causas vasculares, ya seapor aneurismas de las arterias del polígono de Williso debidas a infarto de la microvasculatura neural enpacientes con hipertensión, arteriosclerosis y diabe-tes mellitus, en todas las series publicadas cada unade ellas resulta el 20% del total. Tumores y trauma-tismos son la causa en un 10 a 15% de los casos.Las causas tumorales incluyen tumores pituitarioscon extensión lateral, masas paraselares, menin-giomas del seno cavernosos y lesiones metastásicas.Está descrito que las masas paraselares pueden cau-sar una historia de parálisis del III par después de untraumatismo mínimo4,5.

También han sido descritas otras causas más raras deparálisis del III par craneal, entre ellas encontramos:sinusitis, enfermedad de Hodgkin, herpes zoster, arteritisde Horton (hasta el 12% de pacientes con arteritis decélulas gigantes se pueden presentar con una parálisisoculomotora ya sea el tercer o sexto par craneal),meningitis, encefalitis, enfermedades del colágeno,enfermedad de Paget, complicaciones postoperatoriasde procedimientos neuroquirúrgicos...5.



La etiología de la parálisis del tercer nervio en niñosse divide en dos grupos: congénita y adquirida. Lasformas congénitas son consecuencia de trauma du-rante el parto o van acompañadas de otras anoma-lías neurológicas. La mitad de parálisis de los nerviosoculomotores en niños son del tercer par. Entre laparálisis adquiridas del tercer nervio craneal lasetiologías más frecuentes en niños son traumática,tumoral y migraña6.

Diagnóstico diferencial

Ante un cuadro completo con ptosis unilateral, limi-tación de la movilidad del recto inferior, recto me-dio, recto superior y oblicuo inferior que se acompañade afectación pupilar el diagnóstico de parálisis deltercer nervio craneal es claro.

Al igual que con las parálisis de otros nervios oculo-motores la miastenia gravis ocular puede imitar to-dos los componentes de una parálisis del III par,exceptuando la implicación pupilar.

La enfermedad de Graves puede afectar múltiplesmúsculos extraoculares, pero el test de ducción for-zada sería útil en estos casos y en la enfermedad deGraves es mucho más probable que los ojos estén enesotropia que en exotropia7.

Evolución

La evolución puede ser a la recuperación completa oparcial, la regeneración aberrante o el aumento dedesviación por contractura del antagonista. La recu-peración espontánea total es más frecuente en lasparálisis de etiología diabética y en algunos trauma-tismos contusos e inflamaciones. El período de recu-peración suele ser de 1-2 meses8.

Después de una lesión, el tercer nervio craneal escapaz de regenerarse; sin embargo, después de untraumatismo o compresión, los axones regeneradospueden ser mal dirigidos e inervar al músculo o a losmúsculos equivocados. Este hecho que se traduceclínicamente en la mayoría de las situaciones con laelevación del párpado al intentar la aducción o ladepresión se conoce como regeneración aberrante9.Es frecuente después de una lesión aneurismática otumor pero nunca después de una lesión isquémica(Figuras 9, 10, 11 y 12).

Tratamiento

El tratamiento lo debemos dividir en aquel cuyo ob-jetivo es aliviar la clínica en la fase aguda, y aquel

indicado después de los 6 meses- 1 año de evolucióncuando la parálisis es estable.

El tratamiento conservador está indicado en la faseaguda, durante los primeros 6 meses, en los cualesel tratamiento quirúrgico está contraindicado. Se handescrito evoluciones favorables de una parálisistraumática hasta 1 año después del daño.

En los casos de diplopía puede ser necesaria la oclu-sión. En algunos casos donde la ptosis tapa el ejepupilar o la exotropia es tan importante que las imá-genes están muy alejadas no hay clínica de diplopía.

Es difícil corregir una parálisis del tercer nervio conprismas porque están afectados tanto el eje horizon-tal como el vertical. En algunos casos hay tambiéncomponente torsional por hiperacción del oblicuosuperior y aún corrigiendo los dos ejes perpendicula-res puede persistir la diplopía. El objetivo del trata-miento mediante prismas es unificar la imagen enposición primaria de la visión cercana. Habitualmentela diplopía persiste en las versiones.

En la fase aguda de la parálisis del tercer par dondepredomina la parálisis del recto medio puede estarindicada la inyección de toxina botulínica en el rectolateral para evitar la contractura de éste y ayudar ala recuperación. Raramente se indica la toxina parala disfunción vertical: si se inyecta la toxina en elrecto superior invariablemente ocurre ptosis, en al-gunas ocasiones se puede inyectar en el recto infe-rior.

El manejo quirúrgico de la parálisis del tercer par esmuy complejo debido a que hay implicación de 4músculos oculomotores: recto superior, recto medial,recto inferior y oblicuo inferior. Es importante previoa la cirugía un control evolutivo de mínimo 6 mesessin cambios a la exploración motora. El objetivo dela cirugía es la ortotropia en posición primaria de lamirada.

Si hay función residual del recto medial la indicaciónquirúrgica es resección del recto medial en combi-nación con retroceso del músculo antagonista (rectolateral).

En casos de parálisis total, se puede optar por retroce-so de recto lateral y resección del recto medio, concifras muy superiores a las habituales para conse-guir, por un lado, disminuir el efecto de la contracturadel recto lateral y, por otro, que el recto medio ac-túe como cuerda de sujeción inelástica. Hay autoresque publican buenos resultados con la transposicióndel tendón del oblicuo superior a nivel de la insercióndel recto medio, así como mediante la fijación decolgajo de periostio al recto medial y desinsercióndel recto lateral7,10.



La ptosis es un problema importante, en caso deindicar cirugía hay un alto riesgo de queratopatía porexposición en aquellos casos en que el fenómeno deBell es inexistente por lo que se debe indicar unahipocorrección.

La parálisis de la acomodación se debe tratar concorrección óptica para la visión próxima. Esto es

importante en el tratamiento de las parálisis del IIInervio en niños, en los que no sirve de nada realizaroclusión antiambliopía si no se prescriben cristalesbifocales. Hay que recordar que no deben ser crista-les progresivos, puesto que no pueden bajar el globopor la parálisis del recto inferior y, por lo tanto, elsegmento bifocal debe situarse a nivel del borde in-ferior de la pupila8 (Figuras 13 y 14).

Figura 9.Paciente diabética con

parálisis del tercer nervioizquierdo que se presentó

a la consulta con ptosismedia y limitación a laadducción, depresión yelevación sin afectación

pupilar. En PPM presentauna exotropia de 20º conmínima hipotropia de 3º

Figura 10.La parálisis se recuperó

totalmente

10

9



Parálisis del IV nervio craneal

La parálisis del músculo oblicuo superior es la pará-lisis oculomotora más frecuente, a pesar de que al-gunos autores consideran que es la del VI nervio porqueno incluyen los casos congénitos, en los que es máscomún la parálisis del IV nervio.

EtiopatogeniaLa etiología de la parálisis del oblicuo superior sedivide en dos grupos: congénita y adquirida. La fre-cuencia de ambos grupos varía mucho en las distin-tas series publicadas. Por ejemplo, Souza-Diasencuentra 46,8% de congénitas, Indiana 72%,Richards, et al. 12%. Estas variaciones dependen

Figura 11.Parálisis del III nervioderecho con importantecontactura del rectolateral que impide que elO.D. llegue a la línea media

Figura 12.Parálisis del III nervioizquierdo conregeneración aberrante.Se abre el párpado enaducción y en depresión.La función del recto mediose ha recuperado peropersiste el defecto enelevación y depresión

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Figura 13.Parálisis total del III

nervio izquierdo

Figura 14.Resultado quirúrgico

del paciente de la Figura14 en la que se observauna corrección estéticaaceptable en PPM pero

persistiendo el déficit enlas ducciones

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14



de etiquetar o no las parálisis de larga evolución decausa desconocida como congénitas, y de que mu-chos casos congénitos no se presentan clínicamentehasta la edad adulta, cuando el reflejo de fusión yano es capaz de controlar la hiperforia11,12,13.

La etiopatogenia de la parálisis congénita todavía noes bien conocida. Se puede dividir en dos grupos:anomalías neurológicas y anomalías anatómicas.Dentro de las causas anatómicas, se ha descrito fre-cuentemente una laxitud y longitud anormal del ten-dón del oblicuo superior14,15.

La parálisis adquirida de etiología conocida másfrecuente es la traumática según la mayoría de lasseries (Syndor, et al. Rucker, Souza-Dias, Indiana,Kushner). Como causas poco frecuentes: yatrogenia,microvascuar vascular, aneurisma, tumor, encefalitis…

Manifestaciones clínicas

El oblicuo superior es un músculo depresor, intorsor yabductor. Por tanto, su paresia puede causar una com-binación de hipertropia, exciclotropia y endotropia.

Figura 15.Parálisis de oblicuosuperior derecho. Seobserva la hipertropia enPPM, el déficit de oblicuosuperior en lalevoinfraversión y lahiperacción de oblicuoinferior en lalevoinfraversión

Figura 16.El test de Bielschowskien el paciente de laFigura 16 demuestrala hipertropia del ojoderecho al inclinarla cabeza sobre el hombroderecho y su desaparicióncuando se inclina lacabeza sobre el hombroizquierdo

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Los pacientes suelen quejarse de diplopía que puedeser vertical, diagonal o torsional, que empeora endepresión y en lateroversión hacia el lado sano.

Como signos clínicos podemos encontrar:

– Tortícolis, con o sin asimetría facial en casoscongénitos. En la práctica el componente másconstante es la inclinación de cabeza sobre elhombro opuesto al ojo parético, con el fin deevitar la hipertropia.

– Hipertropia del ojo parético en posición prima-ria de la mirada o hipotropia del ojo sano segúncual sea el ojo fijador, que aumenta en aduccióny depresión del ojo parético.

– En las versiones, el hallazgo más frecuente es lahiperfunción del oblicuo inferior ipsilateral. Elhallazgo de hipofunción del oblicuo superior esmenos frecuente, sobre todo si ha pasado tiem-po, por lo que no es necesario para el diagnósti-co.

– Prueba de Bielschowsky positiva. La hipertropiaaumenta con la inclinación de la cabeza sobreel hombro del lado de la parálisis.

– Patrón en “V”.

– Exciclotorsión (Figuras 15 y 16).

Diagnóstico

Cuántos signos y cuáles son necesarios para estable-cer el diagnóstico de parálisis del oblicuo superiorvaría de unos autores a otros. Además, con el tiem-po existe tendencia a la comitancia, con hipertropiaque no varía en las distintas versiones, dificultandoel diagnóstico.

La parálisis del oblicuo oblicuo superior bilateral esmás difícil de diagnosticar. Debemos sospecharla anteun signo de Bielschowsky positivo sobre ambos hom-bros, endotropia marcada en mirada inferior confor-mando un patrón en V y exciclotorsión subjetiva mayorde 10º.

Evolución

En adultos puede ocurrir una resolución espontáneaen algunos casos relacionados con una etiologíaisquémica.

Lo habitual es que evolucione con afectación progre-siva de otros músculos secundariamente, como lahiperacción del recto inferior contralateral y el défi-cit del recto superior contralateral.

Tratamiento

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. Losprismas en la mayoría de los casos son poco útilesdebido a la incomitancia y a que no corrigen laciclotropia, aunque sí pueden ser útiles en casos condesviaciones muy pequeñas.

El plan quirúrgico debe adaptarse a cada caso segúnuna completa exploración motora y la experiencia decada cirujano.

Las alternativas quirúrgicas son las siguientes:

– Debilitar el oblicuo inferior ipsilateral.

– Debilitar el recto inferior contralateral.

– Debilitar el recto superior ipsilateral.

– Acortar el tendón del OS afectado.

– Actuar sobre más de un músculo de acción ver-tical.

Aunque existan muchas controversias en cuanto alplan quirúrgico entre diferentes autores, sí hay unosprincipios generales aceptados por la mayoría de ellos.El tipo de cirugía dependerá del grado de hipertropiaen PPM, de los déficits e hiperacciones hallados enlas versiones y del grado de exciclotorsión16,17.

Si existe hiperacción del oblicuo inferior se tiende aldebilitamiento de éste, y si la desviación es mayorde 15 dioptrías prismáticas se suele asociar cirugíade otro músculo de acción vertical. Si existe impor-tante hipoacción del oblicuo superior y la desviaciónes grande, se asocia al debilitamiento del oblicuoinferior el pliegue del oblicuo superior. Si no existehiperacción del oblicuo inferior o la hipertropia novaría en las versiones horizontales, se tiende a ope-rar uno o dos rectos, según el grado de desviación(Figuras 17 y 18).

Parálisis del VI nervio

El VI nervio craneal inerva al músculo recto lateralsiendo responsable de la abducción del globo ocular.Su parálisis es la más frecuente dentro del las pará-lisis oculomotoras.

Clínicamente cursa con los siguientes signos y sínto-mas:

1. Diplopía binocular horizontal aumentando en lamirada hacia el lado de la parálisis (pudiendodesaparecer en visión próxima por el fenómenode acomodación-miosis-convergencia).



Figura 17.Parálisis del OS derecho.Observamos la hipertropiaen PPM, el déficit del OSy la hiperacción del OI.Presenta además el Testde Bielschowsky positivosobre el hombro derecho

Figura 18.Paciente de la Figura 18resultado postoperatoriotras realizarse pliegue delOS y debilitamiento del OIen el ojo derecho, secorrige la hipertropia,en las versiones y en elTest de Bielschowsky

17

18



2. Tortícolis con la cara hacia el lado paralizado.

3. Endotropia en posición primaria de la mirada(PPM) (Figura 19).

El déficit de abducción del recto lateral se puedeclasificar en:

– 1 = conserva 75% de abducción completa

– 2 = conserva 50% de abducción completa

– 3 = globo llega a línea media sin sobrepasarla

– 4 = globo no llega a línea media

Consideraciones anatómicas

Los tipos de alteraciones que afectan al sexto nerviocraneal y los signos y síntomas asociados son conse-cuencia directa de la anatomía local.

Los núcleos apareados del VI nervio craneal se loca-lizan en tronco del encéfalo, en la protuberancia, ymuy cerca del IV ventrículo. Cada núcleo contienedos tipos de neuronas: motoras (formando el fascí-culo) e internucleares (envían sus axones al fascículolongitudinal medial contralateral para realizar sinapsisen el subnúcleo recto medio contralateral coordi-nando la mirada horizontal).

El núcleo del VI nervio se relaciona estrechamentecon el fascículo del VII nervio, IV ventrículo y cerebe-lo.

El VI nervio sale del tronco encéfalo por la uniónpontomedular y entra en el espacio subaracnoideo.Asciende por el clivus y entra en el canal de Dorellopasando por debajo del ligamento petroclinoide ypor encima del ápex petroso para dirigirse al senocavernoso (en este espacio está en relación direc-ta con el seno petroso inferior afectándose por tantocon su ingurgitación venosa en las fístulas carótido-cavernosas). Clásicamente se describe el Síndro-me de Gradenigo consistente en una afectacióndel VI nervio craneal por otitis media grave conosteítis a nivel del ápex petroso, además de pérdi-da de audición.

A continuación, el VI nervio craneal atraviesa senocavernoso (a diferencia del III y IV nervio craneal quelo recorren a lo largo de su pared) siendo, por estalocalización, el nervio oculomotor más vulnerable.Durante este recorrido en seno cavernoso se acompa-ña de fibras simpáticas provenientes del plexo carotídeocon lo que la afectación del nervio a este nivel podríaacompañarse de una páralisis oculosimpática.

Figura 19.Parálisis de VI nervio

derecho con tortícolishacia la derecha

19



Por último, el VI nervio craneal entra en la órbita através de la fisura orbitaria superior (en el interior delanillo de Zinn) para inervar al músculo recto lateral.

Etiología

Las causas de esta parálisis son muy variadas:

– Isquémica

– Traumática

– Neoplasica

– Hipertensión intracraneal

– Inflamatoria

– Infecciosa

La frecuencia de las diferentes etiologías varía según laedad. En adultos, la causa más frecuente es la isquémica(relacionado sobre todo con DM18,19) y en niños laneoplásica, con o sin hipertensión intracraneal.

Evolución

Si la etiología es isquémica, vírica o idiopática sueleproducirse recuperación espontánea en la mayoríade pacientes al cabo de unas semanas o meses, aun-que puede persistir cierto déficit de abducción enalgunos de ellos (Figuras 20 y 21).

En el caso de una parálisis del VI nervio craneal bila-teral la recuperación espontánea es mucho menosfrecuente ya que son cuadros más graves (neoplasia,enfermedad desmielinizante, traumatismo...) congran frecuencia de contractura del recto medio, au-mentando así la desviación.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial lo tendremos que realizarfundamentalmente con:

– Patología orbitaria (aunque tendremos otros sig-nos como exoftalmos, hiperemia conjuntival yademás test de ducción forzada positivo).

– Miastenia gravis (caracterizada por variabilidaddel cuadro clínico y fatigabilidad).

– Síndrome de Duane.

Tratamiento

Tratamiento no quirúrgico

– Oclusión (para evitar la diplopía)

– Prismas (sólo útil en desviaciones pequeñas)20-25.

– Toxina botulínica:

- Se inyecta en el músculo recto medio paraocasionar una parálisis flácida del mismo ycon ello acelerar la recuperación del músculorecto lateral (Figura 22).

- La toxina se ha mostrado especialmente útilen las parálisis totales (grado -4) en las que lacontractura del recto medio es extraordina-riamente frecuente y ocasionaría la desviaciónpermanente25. También es utilizada comocoadyuvante al tratamiento quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico

Se debe esperar la estabilidad del cuadro (6 mesesal menos) y comprobar que no existen signos de re-cuperación.

Figura 20.Parálisis de VI nervioderecho de etiologíadiabética

Figura 21.Recuperación total delcaso de la Figura 20

21

20



– Parálisis parcial. Se debe realizar retroceso delrecto medio y resección del recto lateral

– Parálisis total. Se debe efectuar una transposi-ción de los rectos verticales sobre el recto late-ral, acompañada de un debilitamiento del rectomedio. Para evitar el riesgo de isquemia del seg-mento anterior producido por la sección de 3músculos, dicho debilitamiento puede realizar-se mediante la inyección de toxina botulínica enrecto medio (Figura 23).

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Figura 22.Tratamiento mediantetoxina botulínica de laparálisis de VI nervio

derecho

Figura 23.Parálisis de VI nervio

izquierdo tratadamediante transposiciónde los rectos verticales

sobre el recto lateralizquierdo e inyección

de toxina botulínica enrecto medio izquierdo.

Imágenes superioresdel preoperatorio

e imágenes inferioresdel postoperatorio

22

23



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