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MALFORMACIONES ANORRECTALES

MARIA M. bAILEzCirujana especialista en cirugía infantil (*)

FERMIN R. PRIETOJefe de Cirugía General (*)

(*) Hospital de Pediatria Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires

Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la causamás frecuente de obstrucción intestinal congénita; su in-cidencia ha sido estimada con rangos variables: desdeuno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos según distin-tas series internacionales. En un centro pediátrico de re-ferencia las MAR son afecciones corrientes. De acuerdocon los criterios actuales con el concepto de MAR se in-cluye a la totalidad de anomalías caudales congénitas queacompañan al ano imperforado; de manera que más alládel defecto ano rectal, en la valoración global de la mal-formación adquieren gran importancia las alteracionesurogenitales y esqueléticas concomitantes.

Las MAR se originan por la interrupción del normaldesarrollo caudal del embrión en sus primeras semanasde vida. Un agente teratógeno aún desconocido, deter-mina la defectuosa formación de estructuras viscerales,óseas, musculares y nerviosas, la mayoría de las cualespermanecerán como secuelas anátomo-funcionales, apesar de una correcta reparación quirúrgica recto-anal18-

19-21. En el enfoque terapéutico y pronóstico de una MARdeberá considerarse por lo tanto a cada paciente comopotencialmente crónico.

Su manejo con esta perspectiva hace necesario queademás del conocimiento actualizado de los criterios yprocedimientos de reparación en cada variedad, se pro-longue la atención a lo largo de toda la infancia. Pese acontarse hoy con mejores técnicas operatorias las secue-las son frecuentes y afectan la calidad de vida del niñomalformado en etapas fundamentales de su maduracióny desarrollo, permaneciendo no pocas veces como defi-nitivas. La disfunción urinaria y o fecal durante la infan-cia y los interrogantes en torno a la aptitud sexual mástarde, requerirán frecuentemente intervenciones te-rapéuticas complementarias en la búsqueda de la mejorrecuperación funcional posible del paciente.

CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LAS MALFORMACIONES ANO-RECTALES

Se han propuesto múltiples clasificaciones de lasMAR. Entre las recientes la más difundida ha sido la deWingspread formulada en 1984, en la que atendiendo ala posición del recto las divide en altas, intermedias y ba-jas; esta clasificación sin embargo, no ofrece utilidad entérminos de pronóstico y tratamiento. Por considerarlade mayor validez a estos fines, seguimos la clasificaciónpropuesta por Alberto Peña (Figs. 1, 2 y 3) que describeclaramente la totalidad de las variantes observadas yorienta las estrategias de los tratamientos. En la misma sedefinen las características de las distintas fístulas rectalesen cada sexo así como las malformaciones más comple-jas, lo que permite comprender la anatomía quirúrgica encada variedad y contribuye a facilitar la evaluación me-diata de los resultados funcionales24-32-35.

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BAILEZ M y PRIETO F; Malformaciones anorrectales.Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-364, pág. 1-19.

Fig. 1. Tipos de malformaciones ana-rectales en el varón

MAR EN EL VARóN

FíSTuLA PERINEAL

El extremo distal del recto desemboca en forma de fís-tula por delante del área del esfínter externo. La obser-vación de meconio en cualquier punto del rafe mediodesde el punto teórico del ano hasta el prepucio del ne-onato, hace el diagnóstico; el recto en situación proxi-mal, está rodeado en estos casos del "complejo muscu-lar", denominación de las estructuras de músculo estria-do destinadas a gobernar la función rectal. En esta va-riedad la bolsa rectal es habitualmente baja, aunque enlas fístulas de mayor extensión como las que llegan al es-croto o al pene, aquella suele presentarse en una posiciónintermedia (Fig. 4). Ocasionalmente se observa en el pe-riné una excrecencia cutánea denominada "manija debalde" por su apariencia. (Fig. 5)

FíSTuLA RECTO-uRETRAL

La desembocadura rectal se hace en la cara posteriorde la uretra, observándosela a distintos niveles (Fig. 6).Cuando el recto comunica con la porción bulbar de lauretra, se constituye la fístula recto- bulbar (f.r.b); La ex-ploración clínica del periné en estos casos, permite apre-ciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contráctil ala estimulación y una apariencia cercana a la normalidaddel tono muscular del periné; de ello se infiere un buenaparato esfinteriano en la profundidad. Asimismo, conexcepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal.

Otras veces en cambio el recto desemboca a nivel másalto, en la uretra prostática, conformando la fístula rec-to- prostática (f.r.p.) En esta condición el periné se pre-senta plano y con débil tono muscular; se asocia con fre-cuencia a una anomalía sacra y por lo común a una po-bre estructura esfinteriana. En estas variedades de MAR,

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Fig. 2. Tipos de malformaciones anorectales en la mujer. Distintos tipos de fístulas.

Fig. 3. Malformación anorectal en la mujer. Cloaca común al recto, vagina y vejiga.

Fig. 4. Fístula Rectoperineal. Presencia de Meconio en Perine. Las flechas señalan elorificio perineal fistuloso A: Perineal B: Penil / Escrotal

Fig. 5. Fístula Rectoperineal. Pliegue cutáneo en asa de balde. Se observa un estile-te enhebrando el mismo.

el recto y la uretra están en íntimo contacto, compar-tiendo sus paredes desde la fístula hacia proximal; estarelación naturalmente es más extensa en las fístulasprostáticas.

FíSTuLA RECTO-VESICAL

El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferenciade lo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto nocomparte pared común con la vejiga, localizándose en si-tuación proximal al músculo elevador del ano. El periné eshabitualmente plano; en estas fístulas altas la asociación deanomalías urinarias y sacras es muy frecuente.

ANO IMPERFORADO SIN FíSTuLA

Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de serobservada niños con síndrome de Down. La MAR sinfístula presenta generalmente un aceptable desarrollo delaparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar deno tener fístula, comparte una pared común con la vagi-na en la niña o con la uretra en el varón.

ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTAL

En esta anomalía la conformación del ano es de as-pecto normal. En la atresia rectal el recto está cerradopor completo uno o dos centímetros por encima delano; en la estenosis en cambio, existe una comunicaciónrecto- anal filiforme.

La apariencia no permite sospechar inicialmente laMAR hasta que el cuadro clínico de obstrucción intesti-nal se hace presente en las primeras horas de vida. Searribará al diagnóstico al advertirse la imposibilidad deprogresar una sonda rectal; la inyección de contraste através de una sonda fina apenas introducida en el ano,confirmará la malformación.

MALFORMACIONES ANO-RECTALES EN LA NIñA

Fig. 2 y 3).

FíSTuLA PERINEAL

Es el equivalente a la fístula cutánea del varón; se laidentifica por estar completamente rodeada de piel. Eltrayecto desemboca en el periné por delante del esfínter,existiendo un puente cutáneo que lo separa del introitovaginal. El calibre de la fístula es en general insuficientepara asegurar la completa evacuación. El periné y el sa-cro son con frecuencia normales; la vagina y el recto nocomparten la pared

FíSTuLA RECTO-VESTIbuLAR

Es la MAR femenina más frecuente (Fig. 7). En estavariedad el recto desemboca inmediatamente posterioral himen en el vestíbulo vaginal. En ocasiones el calibrede la fístula es mínimo, otras veces es en cambio sufi-ciente para permitir evacuaciones, aún manteniendocierta continencia.

Algunas pacientes con fístula recto vestibular tratadasaños atrás con dilataciones o en algunos casos sin trata-miento alguno, adquirieron una función evacuatoriaaceptable: suficiente y continente hasta la adultez. Enalgún caso excepcional, la malformación permaneció ig-norada hasta ser descubierta en el curso de una gestacióno aún en un parto. Estas pacientes adultas solicitaron porrazones higiénicas, la corrección quirúrgica de la malfor-mación que fuera omitida en la infancia.

CLOACA PERSISTENTE

Esta malformación consiste en la desembocadura delrecto, la vagina y la uretra en un canal común (Fig. 8). La

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Fig. 6. Fístula Rectouretral. A:Buen perine con ausencia de meconio. B: El contrastepor cabo distal de la ostomia demuestra una fístula rectouretral bulbar

Fig. 7. Fístula Recto-vestibular. A: Lactante B: Adulta

longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la cla-sificación de Peña se denomina "corto" al canal menor de3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, lle-gando en algunos casos a 10 centímetros. En el examen fí-sico se observa un único orificio perineal; en esta malfor-mación suele encontrarse además la hipertrofia del ca-puchón del clítoris.

El periné, la musculatura y el sacro suelen encontrarsebien desarrollados en la variedad corta mientras que en laslargas es común observar incontinencia urinaria asociaday frecuentemente duplicación de la vagina y del útero, pre-sentándose las vaginas ocupadas por hidrocolpos; su con-tenido corresponde a orina, moco, producto de la estimu-lación estrogénica y secreción intestinal. El hidrocolpospuede al crecer en su evolución, comprimir el trígono cau-sando obstrucción urinaria con el desarrollo de uretero-hidronefrosis. En la cloaca el índice de anomalías asocia-das es alto.

La extrofia de cloaca, también conocida como fisuraileo-vesical es una de las malformaciones congénitas masseveras del recién nacido y el ejemplo extremo de lasMAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno decada cientos de miles nacidos vivos. Consiste en la ex-trofia del intestino caudal prolapsado a través de la ex-trofia de la vejiga, con ano imperforado y recto muy al-to, acompañada o no de onfalocele, severa displasia ge-nital y del anillo pelviano. Su origen está en la detencióndel desarrollo caudal en el embrión en el momento decloaca.

ANO IMPERFORADO SIN FíSTuLA. ATRESIA Y ESTENOSIS RECTAL

Presentan las mismas características que en el varón.Estas variedades son algo más frecuentes en el sexo fe-menino.

ANOMALIAS ASOCIADAS

Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el de-sarrollo del embrión normal, se produce la migración delmesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo quese reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes aindividualizar los aparatos urinario y digestivo de origencomún. La interrupción de estos procesos explica la pa-togenia de las MAR, permitiendo entender la afectacióndel tracto genito urinario, el esqueleto y los músculos pe-rineales derivados del mesodermo, asociada con las mal-formaciones recto-anales. Por otra parte los efectos delagente patógeno en momentos de activa organogénesis,justifica la producción simultánea de otras anomalías enórganos distantes28.

DEL APARATO GENITOuRINARIO

Con una incidencia global que oscila entre el 20 y el50%, las anomalías más frecuentes son: agenesia o dis-plasia renal; riñón en herradura; reflujo vésico-ureteral;hidronefrosis ; hipospadias y escroto bífido3-4-20-29-33.

Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanza-do por la bolsa rectal y la ocurrencia de malformacionesgénito-urinarias. Cuánto más alta es la posición de la am-polla rectal, es mayor la probabilidad de malformacióngenito-urinaria asociada. Así un 90% de los pacientescon fístula recto-vesical ó cloaca presenta otras ano-malías; en las fístulas recto-vestibulares o en las uretralesesta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de al-rededor del 10% en las fístulas perineales.

La repercusión clínica de las malformaciones urinariasadquiere gran importancia en las MAR: insuficiencia re-nal secundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis metabó-lica, representan las causas más frecuentes de morbi-mortalidad. Por lo tanto el reconocimiento temprano delas anomalías urinarias es esencial. En su búsqueda es-tarán indicados en el período neonatal la ecografía ab-domino-pelviana y el estudio de la función renal. Ante lapresencia de hidronefrosis se evaluará la necesidad deefectuar una cisto-uretrografía miccional o el contrastedel canal cloacal según el caso, antes de realizar cualquierprocedimiento quirúrgico. La información obtenidaorientará la conducta. En ocasiones estará indicada ladescompresión urinaria o vaginal, o de ambas estructu-ras eventualmente, al momento de practicar la colos-tomía, procedimiento éste de estricta indicación en lasMAR con uropatía asociada.

En razón de que la fístula recto-vesical tanto como lacloaca representan situaciones de alto riesgo para la fun-ción renal, deberán ser consideradas como potenciales ur-gencias urológicas; En estas variedades de MAR por lotanto los pacientes deben ser estudiados inmediatamente.En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hi-

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Fig. 8. A) Mujer. Cloaca única común. Ano imperforado. B) Radiografía con contrastedel colon distal por ostomía. Recto abdominal desembocando entre dos vaginas.

dronefrosis secundaria al hidrocolpos es muy alta; en ellala derivación vaginal (colpostomía) se ha mostrado efecti-va para lograr la descompresión urinaria.

En cualquiera de las MAR, el reflujo vésico-ureteralasociado requiere del diagnóstico temprano y del trata-miento con antibióticos. La infección urinaria persisten-te obliga en cambio al tratamiento quirúrgico sin demo-ras si existe una fístula recto-urinaria.

ESquELéTICAS

Las anomalías más frecuentes son las vertebrales:

Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o devértebras torácicas.

Hemivértebras, Hemisacro, Sacro asimétrico o Pro-truído; todas ellas son causas potenciales de escoliosis.

Agenesia de Coxis

Aproximadamente el 45% de los pacientes con MARtienen anomalías lumbo-sacras. La asociación es más fre-cuente en las MAR altas.

El pronóstico de la función recto-anal guarda relacióncon el tipo y magnitud de los defectos vertebrales. La au-sencia del coxis y hasta de la última vértebra sacra noacarrean implicancias funcionales, en cambio la ausenciade tres vértebras, o más aún la agenesia completa del sa-cro se asocian con incontinencias fecal y urinaria.

Las imágenes radiológicas simples del sacro en el neo-nato no siempre permiten la definición del defecto ver-tebral, por ello ha sido propuesta una técnica radiológi-ca para estudiar el sacro denominada "Ratio" (Fig. 9). Seconfecciona un índice tomando en cuenta 2 mediciones,luego de trazar 3 líneas horizontales en la radiografía defrente: la A, siguiendo el punto más alto del borde supe-rior del hueso ilíaco; la B, a nivel de ambas espinas ilíacaspóstero-inferiores y la C, paralela a las anteriores en elpunto mas distal del sacro visible en la radiografía. El"ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las líne-as B y C y el de A á B. Los niños normales presentan unpromedio de 0.7-0.8. Se ha observado que los ratios cu-ya cifra es menor que estos valores se correlacionan conpobre pronóstico funcional.

La Triada de Currarino de rara presentación, consisteen la asociación de estenosis anal, anomalía del sacro ytumor pre-sacro (lipoma o lipo meningocele). En estoscasos el sacro presenta en la radiografía de frente una de-formación cuya imagen ha sido comparada con el perfilde una cimitarra, por lo que así se la denomina; En unpaciente con estenosis anal congénita por lo tanto, se de-be investigar esta anomalía: si se la sospechara por laimagen alterada del sacro corresponde realizar ecografíao resonancia nuclear magnética para descartar una masapre-sacra5-30.

SISTEMA NERVIOSO

Se presentan con incidencia variable distintas ano-malías espinales. Las más observadas son: "Tetheredcord" o médula anclada, Estenosis Dural, Canal espinalangosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterioro meningocele anterior oculto y Teratomas

En toda MAR deberá evaluarse la columna vertebralcon una radiografía simple. La resonancia nuclearmagnética estará indicada en pacientes con mielodispla-sia, extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando elratio sea < 0.4, y será recomendable en casos de fístularecto-vesical, tumor pre-sacro, cloaca alta, hemi-vértebray en los casos de pobres resultados funcionales postope-ratorios para descartar en estos últimos su vinculacióncon patología espinal.

No existen datos que prueben que la disrafia espinal ais-lada, excepto en casos severos o extensos, guarde relacióncon los resultados funcionales en pacientes con MAR. Pa-reciera ser válida en cambio la afirmación de que cuantomás alta es la MAR son mayores las posibilidades de coe-xistir anomalías esqueléticas y neurológicas4-7.

GASTROINTESTINAL Y CARDIOVASCuLAR

Las siguientes anomalías pueden ocurrir aisladas o aso-ciadas en el síndrome denominado VATER, acrósticoideado para englobar las asociaciones de defectos verte-brales (V), ano-rectales (A), fístula traqueo-esofágica(TE) y (R) renales ó del radio. Al incluirse luego las car-diopatías (C) se conformó VACTER; Tiene el valor deorientar la búsqueda de las asociaciones más frecuentespara adecuar la estrategia a las prioridades determinadaspor la presencia de otras graves malformaciones.

Las asociaciones más comunes comprenden los si-guientes defectos:

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Fig. 9. Indice Radio Sacro. Se trazan las líneas: A: Borde superiorhueso ilíaco. B: Es-pinas ilíacas posterosuperior. C: Extremo distal del coxis. Se divide BC/AB

MAR Atresia de esófagoAtresia duodenal Defectos ventriculares o atrio-septalesTetralogía de Fallot

La coincidencia de MAR con atresia del esófago ocu-rre entre 8 y 10% de los casos, presentándose con mayorfrecuencia en neonatos prematuros. La atresia esofágicacon fístula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad depresentación más común. Es importante tener en cuen-ta que en estos pacientes está contraindicado el inverto-grama hasta no haberse corregido la fístula del tubo di-gestivo a la traquea. En la más rara atresia esofágica sinfístula, la ausencia de contraste aéreo en el tubo digesti-vo impedirá la investigación radiológica del recto. Estamisma situación ocurre en la atresia duodenal, por lo queen ambos casos se realiza la colostomía como primer tra-tamiento. La corrección quirúrgica de la obstrucción delduodeno puede hacerse al mismo tiempo.

En general los tratamientos quirúrgicos de las cardio-patías asociadas son menos urgentes que la descom-presión colónica en la mayoría de las MAR, si bien esconveniente su reconocimiento previo a cualquier pro-cedimiento operatorio.

CONDuCTA DIAGNOSTICA Y TERAPEuTICA

EN EL PERIODO NEONATAL

La conducta quirúrgica inicial reviste capital importan-cia en las MAR. Una decisión equivocada suele ser se-guida de secuelas irreversibles que empeoran el pronós-tico.

La opción terapéutica más segura es una colostomíapara aliviar la obstrucción intestinal, postergando paraun segundo tiempo la reconstrucción recto anal. La co-rrección primaria de la malformación en el periodo neo-natal estará reservada a los defectos muy bajos y exclusi-vamente a cirujanos con suficiente experiencia en el tra-tamiento de la malformación

Para decidir el emplazamiento y el tipo de colostomía,deben tomarse en cuenta las circunstancias particularesde cada paciente como se ha dicho, considerando la pre-sencia de otras malformaciones que obliguen a plantearuna estrategia diferente. Cuando se trata la MAR comoúnica malformación, la colostomía sigmoidea es la másadecuada.

Hecho el diagnóstico de MAR se colocará sonda gás-trica procurando descomprimir el estómago. El paso si-guiente será descartar otras anomalías; luego se estudiarála ubicación de la ampolla rectal.

Cuando no haya evidencia de eliminación meconial, esconveniente esperar su aparición hasta las 24 o 36 horas

de vida. Asimismo en dicho lapso el aire deglutido tran-sita hasta el recto distal sirviendo de contraste para el es-tudio radiológico. La espera es bien tolerada en el pa-ciente sin grave distensión abdominal, y permite ademása veces reconocer la tardía polución meconial por unafístula muy pequeña escondida en repliegues cutáneos,que pasara inadvertida en el primer examen.

El estudio radiológico consiste en el clásico "inverto-grama" de Wangesteen y Rice: radiografía simple en per-fil estricto con el niño cabeza abajo, con las piernas fle-xionadas en ángulo recto y un reparo radio-opaco en elpunto anal. Contándose con un operador con experien-cia la ecografía de la bolsa rectal es también diagnóstica9.

Los pacientes sin fístula, habitualmente con sindromede Down, tanto como los que se presentan con atresiaesofágica y fístula traqueo esofágica inferior (tipo III)asociada, suelen desarrollar en pocas horas marcada dis-tensión abdominal. Debido a que en el recién nacido ladistensión abdominal excesiva produce restricción ven-tilatoria grave, es aconsejable no demorar la operacióncuando ello sea advertido. Particularmente el tratamien-to de la fístula esófago traqueal es de indicación quirúr-gica urgente para suprimir la fuga aérea al estómago ytanto como para reducir el reflujo de contenido digesti-vo a la vía aérea.

Desde el principio se procurará identificar el tipo deMAR y el nivel del recto. Estas definiciones son impor-tantes tanto para decidir el plan de tratamiento inicial co-mo para evaluar luego apropiadamente los procedimien-tos técnicos empleados.

EN EL SExO MASCuLINO

La inspección perineal es fundamental para el diagnos-tico. La presencia de meconio revela la comunicaciónrectal con la piel. Si es posible identificar un orificio ca-teterizable, inyectando una pequeña cantidad de con-traste podrá documentarse el trayecto hasta la bolsa rec-tal; En esta condición el paciente puede ser portador de:

1 - Fístula perineal o ano-cutánea. Su tratamiento es laanoplastia por la vía perineal en las primeras 24-48 hs devida si la situación clínica del niño lo permite.

2 -Fístula escrotal o peneana. Dependiendo de la longi-tud de la fístula y de la altura de la ampolla caben dos con-ductas: en caso de ser superficial se puede indicar la ano-plastia neo-natal. En una ampolla intermedia o carecién-dose de suficiente experiencia se realizará la colostomía.

3 -Fístula recto-cutanea. Es más rara. Diagnosticada,requiere de una colostomía.

4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correcciónse realiza por vía perineal.

Si no se reconociera meconio en el periné luego de unaprudente espera, deberá practicarse la colostomía sig-moidea.

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En esta situación paciente puede ser portador de:

1 - Fístula recto urinaria: ésta como ha sido descriptopuede abocar a la uretra bulbar o prostática más fre-cuentemente, o bien a la vejiga. En ocasiones suele ob-servarse la salida de aire o de meconio por la uretra, con-firmando la presencia de fístula: asimismo el hallazgo decélulas del meconio en el sedimento urinario, solicitadode rutina, certifica la comunicación.

En las fístulas urinarias está indicada la colostomía acabos divorciados para preservar a la vía urinaria de lacontaminación fecal.

2 -Agenesia ano rectal sin fístula. 3 -Atresia rectal. Donde como vimos existe ano nor-

mal sin comunicación con el recto proximal; es de muyrara observación.

En las ultimas 2 variedades que carecen de fístula uri-naria, es innecesario divorciar las bocas de colostomía,bastando confeccionarla con un buen espolón.

EN EL SExO FEMENINO

La inspección perineal permite el diagnostico en el90% de las pacientes.

Debe realizarse la exploración con extremo cuidadopara determinar la presencia de los orificios de desem-bocadura de del recto, la vagina y la uretra. En una niñacon imperforación anal pueden existir tres, dos o un so-lo orificio en el periné.

Si existen 3 orificios los posibles diagnósticos son:1 -Fístula recto perineal. El recto desemboca por un

trayecto fistuloso en el periné anterior. Dependiendo delcalibre del orificio, puede lograrse en ocasiones la eva-cuación; ello permite a veces postergar la correcciónquirúrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. Eltratamiento quirúrgico no deberá demorarse en cambiosi se observara esfuerzo defecatorio habitual o existieramegarrecto. La operación consistirá en la neo-anoplas-tia.

2 -Fístula recto vestibular. El recto desemboca en elárea mucosa del vestíbulo vaginal distal al himen. Si biense ha postulado en esta variedad la reconstrucción tem-prana por vía sagital posterior restringida en etapa neo-natal, la conducta más prudente a seguir será la colos-tomía sigmoidea con espolón, difiriendo la reconstruc-ción hasta los 3-4 meses.

Si existen 2 orificios los posibles diagnósticos son:1 - Ano imperforado sin fístula. Es muy poco frecuen-

te. Dependiendo de la altura de la bolsa puede indicarsela colostomía o bien la corrección perineal. El inverto-grama permite conocer el nivel alcanzado por la bolsarectal facilitando la decisión.

2 -Fístula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto de-

semboca en estos casos en la cara posterior de la vaginaproximal al himen. Su tratamiento inicial es la colos-tomía sigmoidea en espolón. Algunos autores conside-ran a esta anomalía una variedad de cloaca baja.

3 -Fístula vestibular asociada a agenesia vaginal. El rec-to desemboca en el espacio que debería ocupar la vaginaausente. Es fundamental reconocer esta asociación en laque está indicado realizar la colostomía más proximal, afin de conservar una mayor extensión de colon distal quepermita en el futuro la reconstrucción ano-rectal así co-mo la eventual confección diferida de una neo-vaginacolónica.

Si existe un sólo orificio estamos en presencia de una clo-aca.

Esta variedad presenta alta incidencia de anomalíasurogenitales asociadas. En la cloaca el tratamiento tem-prano adquiere carácter de urgencia. Como se ha señala-do precedentemente, la contaminación fecal de las víasurogenitales evoluciona rápidamente a graves cuadrosinfecciosos. La conducta es una colostomía transversadivorciada y eventualmente vesicostomía o vaginos-tomía dependiendo del caso. El reconocimiento de unamasa en el hipogastrio corresponderá casi con certeza ahidrocolpos, el que requerirá del drenaje para su des-compresión al momento de efectuar la colostomía. Enocasiones la cateterización inicial del canal cloacal serásuficientemente descompresiva, empero si esta manio-bra no fuera efectiva es necesaria la derivación quirúrgi-ca temprana.

TRATAMIENTOS quIRuRGICOS

Por su diagnóstico accesible a la inspección las MARfueron reconocidas desde la antigüedad, por lo tanto seregistran antecedentes de remotos intentos de trata-mientos.

Pablo de Aegina alrededor del año 700 intentó resolverla imperforación anal, practicando con un escalpelo unprecario abocamiento del recto al periné, seguido de di-lataciones. Recién en 1787, Bell en Inglaterra describió latécnica de la disección perineal para procurar el aboca-miento del recto, a pesar de que nunca practicara la ope-ración; la misma fue efectuada y reglada en 1835 porAmussat, cirujano francés, quien señalara entonces laconveniencia de suturar la mucosa rectal a la piel paraprevenir la estrechez. Más tarde el mismo autor utilizó laincisión medio sagital, extendida hasta el sacro y extir-pando el coxis, para el acceso al recto no descendido.

Litré había propuesto en 1710 la colostomía ilíaca; en1856 Chasseignac, con la guía de un tutor introducidopor la colostomía hasta el periné, confeccionó un orifi-cio cutáneo. Posteriormente Mc. Leod en 1880 ideó el

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tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizadopor primera vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lo-grar la sobrevida del niño. En 1948 Rhoads y Norris enforma independiente, comunicaron el tratamiento exito-so por vía abdomino perineal de un imperforación alta.Sin embargo entonces el descenso del recto al periné erarealizado totalmente a ciegas, por lo que los sobrevi-vientes raramente desarrollaban continencia.

Fue recién en de las últimas décadas, con el desarrollode las unidades de cuidados neonatales, cuando se logrómejorar los índices de sobrevida en la mayoría de lasmalformaciones congénitas. Al privilegiarse la continen-cia como objetivo esencial de los tratamientos de lasMAR, se desarrollaron nuevas propuestas técnicas paralas operaciones reparadoras.

En muchos centros de cirugía pediátrica del mundo serealizaron entonces múltiples investigaciones anatómi-cas y funcionales en la búsqueda de operaciones satis-factorias.

Así Stephens en Australia desarrolló en 1953 la opera-ción sacro-perineal ; dicha técnica consiste en efectuar eldescenso del recto por delante del haz pubo-rectal. Conella obtuvo aceptables resultados funcionales35.

Rehbein de Alemania comunicó en 1967 el descensode colon por dentro del recto, para evitar el daño de lainervación por la movilización del recto, tal como habíanpropuesto Romualdi y Soave para la enfermedad deHirschprung: Efectuaba el descenso endo-rectal, luegode extirpada la mucosa. En el mismo año Kiesseweter enEE.UU, propuso la combinación del procedimiento deStephens y el descenso endo-rectal.

En 1981 el mejicano Alberto Peña difundió su técnicade ano-recto-plastia sagital posterior. Desde entonces enla mayoría de los centros pediátricos del mundo se hanadoptado tanto su enfoque clínico de las MAR como sustécnicas operatorias6.

Georgeson publicó en 2000 el descenso ano-rectal porvía laparoscópica para el tratamiento de MAR altas12.

OPERACIONES

Las operaciones corrientemente utilizadas en el trata-miento de las MAR son la colostomía, la ano-recto-plas-tia y la traslocación anal.

A. COLOSTOMíAS

Como principio común a las colostomías en el neona-to, debe asegurarse que su emplazamiento permita labuena fijación de la bolsa colectora. Deberá evitarse porejemplo, la colostomía muy cercana a la espina ilíaca o alreborde costal. (Figs. 10 y 11)

Una vez terminada la operación, antes de despertar al

niño, debe irrigarse el colon distal, tratando de evacuarsu contenido

Es de buena técnica al realizar la colostomía, asegurarla fijación de la boca a cada plano, peritoneo y aponeu-rosis, con puntos separados, no muy ceñidos, de suturaatraumática de aguja redonda 5/0, efectuando finalmen-te puntos evertidos en la piel.

El tipo de colostomía, tanto como su ubicación de-

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Fig. 10. Indicaciones de la colostomía en malformaciones anorectales.

Fig. 11. Colostomía sigmoidea divorciada

III-364penderán de la variedad a tratar13-37.

En primer lugar, la presencia de fístula recto urinaria osu firme sospecha, aconsejan la colostomía con separa-ción de bocas (colostomía divorciada).

Al realizar este tipo de colostomía es importante teneren cuenta que el puente de piel sea suficiente para lograrla adhesión completa de la bolsa sólo a la boca proximalevitando así el pasaje fecal al colon distal y asimismo quela distancia entre las bocas no sea mayor de 3 centíme-tros, para facilitar la reconstrucción al final del trata-miento y reducir en lo posible secuelas cosméticas.

En ausencia de fístula urinaria, basta una colostomíacon espolón. La más utilizada es la sigmoidea, efectuadapor una Mc. Burney izquierda.

Como hecho práctico debe advertirse que la identifi-cación operatoria del segmento del colon elegido paraemplazar la ostomía, no es siempre sencilla en un neo-nato con gran distensión colónica; hemos observado di-ferentes errores en la confección de la colostomía: en al-gunos casos la misma resultó emplazada en un ansa masproximal a la prevista, en otros colostomías rotadas 180grados con las bocas invertidas y en ocasiones lesionesvasculares extensas del mesocolon, con compromiso dela irrigación colónica; la injuria vascular adquiere mayorrelevancia en caso de que se necesite movilizar más am-pliamente el colon en la reconstrución.

b. ANOPLASTíA/TRASLOCACIóN ANAL

Su indicación comprende las MAR con fístula perine-al tanto en varones como en niñas. El objetivo de la ope-ración es confeccionar un neo-ano procurando su em-plazamiento en el centro del esfínter externo. (Figs. 12,13 y 14)

Como la flora bacteriana fecal no alcanza gran desa-rrollo antes de 3 días, la operación dentro de dicho pla-zo no requiere limpieza colónica a través del orificio fis-tuloso, si bien se recomienda instituir profilaxis antibió-tica. La estrecha relación entre el recto y la uretra aún enlos defectos bajos del varón, indica la conveniencia, unavez anestesiado el niño, de colocar una fina sonda vesi-cal como tutor uretral, que sirva de reparo en el campoquirúrgico.

El procedimiento es definido como "anoplastia sagitalposterior mínima", por ser efectuado por un acceso res-tringido. Esta exposición quirúrgica favorece la visuali-zación directa del esfínter externo.

El uso de magnificación óptica es de gran ayuda en laoperación, en tanto que la utilización de un neuro-esti-mulador farádico permitirá identificar la contracción delas fibras del esfínter. La disección se hará con electro-bisturí de punta fina. Luego de colocar múltiples suturasde tracción de calibre 6/0 en los bordes del orificio, serealiza la disección circunferencial de la fístula y del rec-

Fig. 12. Fístula perineal. La flecha muestra la fístula. Abordaje sagital posterior.

Fig. 13. Continuación fig. anterior. Separación de la fístula con múltiples puntos (5-0) circularmente para ejercer tracción uniforme durante la liberación. Una incisiónposterior permitirá desplazar el ano hacia el dorso.

Fig. 14. Continuación figs. 12 y 13. Se ha descendido la fístula y el recto que será des-plazado hacia atrás. Puntos de unión del complejo muscular. La incisión sagital he-cha por detrás se sutura por delante. Posteriormente se reseca la parte estrecha de lafístula y se realizan puntos separados entre la pared del recto y la piel.

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to hasta donde sea necesario; los esfínteres deben sercuidadosamente respetados disecándose sólo el recto, elque será movilizado adecuadamente para alojarlo sintensión, rodeado del esfínter externo, en el punto de laconvergencia contráctil de sus fibras. Antes de fijar laneo-ano-recto-plastia, se debe reconstruir el cuerpo pe-rineal expuesto en la disección.

C. REPARACIóN DIFERIDA. OPERACIONES

DE DESCENSO

Conceptos Generales

Luego de la colostomía neonatal, el tratamiento repa-rador de las MAR consiste en el descenso rectal y la con-fección del neo-ano en los primeros meses de vida. Elmomento adecuado para realizar la operación de des-censo se determinará tomando en cuenta varias circuns-tancias: en primer lugar la estrategia dependerá de la pre-sencia de otras malformaciones en tratamiento. Luego seconsiderarán factores propios del paciente, en especial sise trata de malformaciones caudales complejas, evaluan-do en cada caso la viabilidad de la reconstrucción. Lospacientes con mielomeningocele, cloaca alta y ausenciadel sacro no representan necesariamente una contraindi-cación para la reparación ano-rectal, si bien en ellos larespuesta funcional será previsiblemente pobre. Encambio la ausencia completa del colon contraindica unaoperación de descenso.

Habitualmente la corrección ano rectal se indica en losprimeros meses de vida, alrededor del primer trimestreen centros con suficiente experiencia; si bien una demo-ra mayor sólo acarrea el perjuicio de postergar la rehabi-litación del niño, debe señalarse que el cierre de la fístu-la y el descenso no deberán demorarse en un pacientecon inadecuada derivación fecal e infecciones urinariasrebeldes causadas por la polución a través de la fístularecto-urinaria.

El estudio del colon distal con medio de contraste ba-jo radioscopía es imprescindible para planear la recons-trucción en los varones y en las niñas con cloaca. El co-lograma distal permite conocer la situación del recto, asícomo el trayecto y la desembocadura de la fístula urina-ria.

Realizamos el estudio con una sonda Foley ocluyendola boca distal con el balón inflado con 2 ó 3 ml de agua;se inyecta luego contraste hidrosoluble por la sonda; lapiel en el sitio del ano teórico se marca con un elementoradio-opaco.

La validez del estudio depende de la observación delos detalles de la técnica: se debe lograr el relleno com-pleto del recto terminal lo que se obtiene al ejercer unapresión hidrostática capaz de vencer el tono del comple-jo muscular que rodea a la bolsa.

Con la radiografía de frente se valora la longitud del in-testino distal y en la posición lateral la altura de la fístu-la. El contraste puede pasar durante el estudio desde lauretra a la vejiga y entonces podrá observarse el mo-mento miccional. No se requiere una cistouretrografíamiccional convencional (Fig. 12).

La utilización de magnificación óptica, electroestimu-lación y electrocauterio con punta ultra-fina a bajo vol-taje son imprescindibles para realizar prolijamente lastécnicas descritas a continuación.

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Fig. 15. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostomía. Se llena la bolsarectal y la fístula rectoprostática.

Fig. 16. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostomía. Lleno de la bolsarectal y fístula rectovesical.

TéCNICAS quIRúRGICAS

ANORECTOPLASTíA SAGITAL POSTERIOR

Previa colocación de un fino cateter de Foley en la ve-jiga, se expone el periné ubicando al niño en decúbitoprono con la pelvis elevada por medio de un realce acol-chado en el hipogastrio.

La incisión es mediana, siguiendo el surco interglúteo;su amplitud dependerá del tipo de MAR a tratar, pu-diendo extenderse desde el extremo distal del coxis ha-cia el rafe interescrotal o el introito según el sexo, o másrestringida en caso de preverse que la movilización delrecto no será muy extensa. Para la exposición se utilizaun separador autoestático articulado en el plano sub-cutáneo. La electroestimulación del complejo esfinteria-no sirve de guía para conservar la simetría en la seccióny disección de los delicados planos musculares (Fig. 17).

TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES

ANO-RECTALES EN EL SExO MASCuLINO

Fístulas recto-uretrales (bulbares o prostáticas)

La incisión se extiende desde la región subcoxigea has-ta la impronta cutánea del esfinter externo o el punto deteórica emergencia del ano. Las fibras musculares para-sagitales son cuidadosamente divididas: éstas de variablegrosor corren paralelas a la línea media. Mediales y per-pendiculares a estas fibras se ecuentran las del complejomuscular compuesto por músculo estriado, que repre-senta la continuación caudal de las fibras del elevador delano.

Más profundamente, debajo de las fibras parasagitalesse encuentra el tejido adiposo de la fosa isquiorectal. A

este nivel las estructuras musculares en la línea mediason muy finas, por lo que si la disección se lateraliza seobservará la protrusión de la grasa isquiorrectal. Conti-nuando la disección en profundidad aparecen las fibrasmediales del elevador del ano. La estimulación de los 3grupos musculares mencionados (parasagitales,comple-jo estriado y elevador medial) producen contraccionesdistintivas del trayecto del descenso. Se colocan enton-ces suturas como reparo en la unión de las paasagitalescon el complejo estriado. Cuatro suturas, 2 en cada lado,marcan los bordes anterior y posterior del neo-ano.

Es conveniente evitar la sección ventral del esfínter ex-terno; estando la bolsa rectal proximal y superior, habi-tualmente es innecesario ampliar la exposición.

Tratamiento de la bolsa rectal y la fístula

En este punto se comienza la búsqueda de la bolsa rec-tal. En los pacientes con fístula bulbar la bolsa aparecerá

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Fig. 17. Abordaje sagital posterior

Fig. 18. Fístula recto-uretral. Ano imperforado. Abordaje sagital posterior.

inmediatamente o antes de seccionar el elevador mien-tras que en las fístulas prostáticas se necesitará de disec-ción más profunda en dirección cefálica. Debe advertir-se que si el recto desembocara en el cuello de la vejiga,situación ya conocida por el estudio previo o bien por elhallazgo operatorio, éste no podrá ser movilizado ade-cuadamente por la vía sagital, requiriéndose en tal casode la vía abdominal complementaria.

Identificada la bolsa rectal se coloca una sutura de re-paro para su tracción y se procede a liberarlo por sus ca-ras laterales y posterior, cuidando que la disección seconserve en el plano de la pared rectal para evitar en loposible el daño de la inervación. Se incide luego en for-ma longitudinal el fondo del recto en su cara posterior endirección ventral hasta ver el orificio de la fístula en la luzrectal. Desde este nivel no existe hacia proximal un pla-no de separación entre la uretra y el recto. Desde allí ladisección hacia proximal se realiza en el plano submuco-so para evitar daños de la inervación uretral, vesículas se-minales y la próstata. La colocación de múltiples puntosfinos en el borde de la mucosa rectal permite ejercer unatracción uniforme que facilite la maniobra. El procedi-miento exige gran delicadeza. Luego de una liberaciónde unos pocos centímetros, se reconoce con claridad elplano de separación entre el recto y la uretra. (plano depared completa). La fístula cuyos bordes fueran repara-dos con varias suturas de calibre 6/0, se cierra entoncescon puntos separados de material reabsorbible.

El recto es movilizado luego en forma circunferencialpara alcanzar el periné en la zona del ano teórico, hastalograr su abocamiento a la piel sin tensión (Fig. 18).

A) Se ha liberado la bolsa rectal que esta reparadapor dos puntos. Em la parte inferior se observa fibras delesfinter externo reparados por sus bordes.

B) La bolsa rectal esta liberada y abierta. Se investi-ga la fístula por dentro del recto, reparándola con múlti-ples hilos para hacer una tracción uniforme y se co-mienza su disección submucosa.

Si bien el recto está provisto de una excelente vascula-rización, deberán evitarse su desvitalización o perfora-ción accidental, que entrañan el riesgo de provocar su is-quemia y posterior fibrosis.

El recto suele estar dilatado e hipertrófico, lo que ha si-do definido como ectasia primaria; si ésta fuera de granmagnitud y se advirtiera que el espacio disponible pararodearlo con el plano muscular, limitará la reconstruc-ción del esfinter externo, podrá recurrirse a la reducciónde su calibre. El afinamiento en realidad pocas veces esnecesario. Se lo efectuará si se lo estima conveniente, ex-tirpando una cuña de la cara posterior.

Reconstrucción

Comienza por la creación del cuerpo perineal hasta el

borde anterior del esfínter externo ya reparado en la di-sección inicial; si éste hubiera sido preservado, la re-construcción en este punto será mínima.

Luego en dirección coxis -esfinter externo, se posicio-na el recto rodeado de los músculos comenzando por lasfibras mediales del elevador, complejo estriado y final-mente esfínter externo. En la reconstrucción del com-plejo estriado, los puntos anclan la pared rectal para sumejor fijación, lo que previene el prolapso mediato (Figs.19 y 20).

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Fig. 19. Reconstrucción final (Continuación de la figura 18). El recto esta liberadoabierto y con la fístula tratada. Resta aproximar las fibras del complejo muscular (1y 2 borde anterior, 3 y 4 borde posterior), suturar la incisión y los bordes del recto apiel.

Fig. 20. Operación terminada de una fístula rectouretral con ano imperforado reali-zada con incisión sagital restringida.

La anoplastia guiada por la electroestimulación reitera-da, se realiza entonces en forma circunferencial median-te 15 a 18 puntos de sutura reabsorbible 5/0 que inclu-yen la pared total del recto y la piel.

Fístula recto-vesical

En estos casos se necesita un abordaje abdominalcombinado con el sagital. Esta técnica requiere un cam-po estéril en el que se incluyen el abdomen, el dorso, losmiembros inferiores hasta los pies inclusive, lo que per-mite la libre movilización del niño del decúbito prono aldorsal.

Los pasos de apertura y reconstrucción son los des-criptos más arriba. Se comienza con la vía sagital, deján-dose luego de la disección una sonda de tipo Nelaton 26ó de mayor calibre en el camino del descenso; a ella se fi-jará el recto una vez movilizado en el tiempo abdominal,guiándolo en su traslado.

En la laparotomía, se tracciona del colon sigmoides,incidiendo luego el peritoneo en su reflexión; la disec-ción de la bolsa rectal debe ser realizada estrictamentesobre su pared para evitar daño de los deferentes y losuréteres. Cuando se observa el afinamiento del recto ensu desembocadura vesical se lo secciona a este nivel, su-turándose la fístula con material reabsorbible 4 ó 5/0.Identificada en el espacio pre- sacro la sonda colocadaen accesso sagital previo, se movilizará el recto hacia elperiné. Si el recto resultara incongruente para el calibreprevisto del túnel muscular, podrá recurrirse a su afina-miento. El descenso se hará sin tensión, liberándolocuanto sea necesario de los vasos que lo retengan, cui-dando de asegurar la buena irrigación.

Ano imperforado sin fístula

En esta variedad el recto se encuentra alto, a la mismaaltura que en las fístulas uretrales, utilizándose para sudescenso la técnica ya descripta. La íntima relación delrecto con la cara posterior de la uretra, requiere de ma-niobras especialmente delicadas para separar ambas es-tructuras

TRATAMIENTO DE LAS MAR EN EL SExO FEMENINO

Fístula recto-vestibular

Existe controversia en la literatura acerca del manejoapropiado de esta malformación. Si bien ella puede serreparada sin colostomía previa, para asumir esta con-ducta debiera contarse con suficiente experiencia comopara garantizar un excelente pronóstico funcional. Sincolostomía de protección aumentan los riesgos de com-

prometer el resultado en caso de dehiscencia e infecciónperineal, cuyas secuela, la fibrosis, perjudica la rehabilita-ción de la función. Por eso la conducta aconsejada es re-alizar la colostomía en período neonatal y la anorecto-plastía por un abordaje sagital restringido al mes de vida.

La incisión comienza ventral al coxis y se extiende al-rededor de la fístula en el vestíbulo. Se colocan múltiples

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Fig. 21. Maniobra de movilización total del seno urogenital (TUM). Esquema A. Fo-tografía B. Se efectúa apertura del canal cloacal en su cara dorsal hasta la visualiza-ción del orificio vaginal lo que se observa en el esquema. En la foto solo se observael tabique uretrovaginal. Se colocan múltiples puntos de reparo a ambos lados delcanal cloacal.

A

suturas 6/o de reparo en la fístula para ejercer una trac-ción uniforme. Se diseca la cara posterior del recto y lue-go las laterales cauterizando los vasos hemorroidales in-feriores.

Se separa la cara anterior del recto de la pared vaginalposterior, con electrocauterio de punta fina. La paredcomún entre ambas estructuras debe ser separada hastaobservarse la identificación clara de las paredes de la va-gina y del recto. El recto debe alcanzar el ano teórico sintracción. La técnica de la reconstrucción es la referidaanteriormente14.

Cloaca

La reconstrucción de la cloaca es la operación máscompleja de todas las MAR. Ella comienza con un abor-daje sagital amplio. El recto debe ser separado de la va-gina como en las fístulas vestibulares y por su parte la va-gina o ambas, ya que es frecuente su duplicación, libera-da de la uretra. Todas las estructuras deben ser moviliza-das hasta alcanzar el periné. La relación entre la vagina yuretra es compleja, observándose muchas veces que lavagina dilatada abraza la uretra y la rodea creando fon-dos de saco; la separación de estas estructuras es dificul-tosa. La neo-uretra se crea a expensas del canal cloacalreconstruído en 2 planos con sutura reabsorbible 5 ó6/0. La vagina una vez liberada, se desciende por detrasde la uretra, intentando que las suturas de ambos órga-nos no queden enfrentadas, la vagina puede ser rotadahasta 90 grados con este propósito, lo que disminuye laposibilidad de fístulas.

Sigue la creación del cuerpo perineal y la anorecto-plastía15-16-17-27.

La movilización total del senourogenital (TUM) es unamaniobra descripta para el tratamiento de canales cloa-

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Fig. 23. Descenso del recto por vía laparoscópica. Nótese la preparación estéril com-pleta y la colocación del primer trócar en hipocondrio derecho. El paciente es colo-cado atravesado en la camilla.

Fig. 22. Hecha la movilización en todas las caras del seno urogenital, la uretra y vagi-na se exteriorizan en el perineo

A

cales de 3 cm o menores. Consiste en la disección del se-no urogenital (uretra y vagina/s) sin intento de separa-ción del tabique uretrovaginal, exteriorizando ambas es-tructuras juntas mediante la disección de todas sus carascomunes incluyendo la anterior (disección retropubia-na). Esta maniobra tiene las ventajas de disminuir eltiempo quirúrgico y de reducir la aparición de fístulasuretrovaginales, que constituyen la complicación posto-peratoria más frecuente en la disección uretro-vaginal.No es necesaria la creación de una neouretra (Figs. 21 y22).

En las confluencias muy altas del recto (intrabdomi-nal), es necesario un abordaje abdominal combinado.

Cuando el canal cloacal es muy largo y la confluenciavaginal muy alta, la o las vaginas no alcanzan el perinécon la relización de las maniobras de disección descrip-tas, es necesario interponer una neo-vagina confecciona-da con un ansa aislada de colon o ileon para exteriorizarel tracto genital.

En las pacientes con agenesia vaginal asociada puedeutilizarse la misma estrategia de recontrucción. Otra al-ternativa posible es dejar el extremo distal del recto

aislándolo como neovagina y hacer la operación de des-censo retro rectal con el colon sigmoides, con la técnicade recontrucción antes descripta. Esta estrategia tam-bién puede ser utilizada en el caso de fístula rectovesti-bular asociada a agenesia vaginal.

La reconstrucción de la extrofia de cloaca es verdade-ramente compleja necesitando de múltiples operaciones;a pesar del empeño puesto en su reparación la resultan-te en estos niños es una muy pobre calidad de vida.

Técnica Laparoscópica

La técnica consiste disecar el recto, tratar la fístula porvía laparoscópica y realizar el descenso rectal desde elperiné a través de una incisión perineal mínima en la zo-na del esfínter externo. Se trata de un descenso abdomi-no perineal video asistido. La operación se lleva a cabocon el niño en decúbito dorsal, recurriéndose durante eltiempo perineal a la elevación de sus miembros inferio-res (Figs. 23 y 24).

La preparación del paciente es la misma que en la téc-nica abierta para las fístulas vesicales, incluyendo en elcampo estéril desde el tórax hasta los miembros inferio-res. La colostomía se cubre con autoadhesivos estériles.Se utiliza óptica de 4mm, de 20 cm. y 30 grados, que secoloca en el hipocondrio derecho utilizando un trócarcon camisa autoexpandible o con la técnica de coloca-ción abierta. Se insertan luego 2 trócares operadores:uno de 3mm en flanco izquierdo para un grasper de pre-hensión y uno de 5 mm. con reductor a 3 mm. para lautilización del hook, la tijera y el porta-agujas, todos ellosde 3 mm. y 20cm. El port de 5 mm. facilita el pasaje delas agujas que se requieren para la sutura de la fístula.

En ocasiones es necesario colocar un punto de trac-ción a través de la pared para elevar la vejiga o el útero,lo que facilita la disección. Es útil recurrir simultánea-mente a la cistoscopía para reconocer la fístula en casode dudas.

Se incide el peritoneo sobre el meso sigma en las caraslaterales y anterior, separando ambos uréteres y en elvarón los deferentes. La disección se realiza siguiendoestrictamente al recto, liberándolo en su cara posteriorhasta encontrar su afinamiento (fístula).

Se sutura la fístula con 2 o 3 puntos de hilo reabsorbibley se la secciona, previa colocación de una endoligadura ensu extremo proximal para evitar la contaminación de la ca-vidad.

En el tiempo perineal, luego de reconocer el área delesfínter externo con electro-estimulación, se incide endicho punto con electrobisturí de punta fina, y realizan-do una disección mínima hacia proximal, se introduce untrócar con camisa expansible (STEP) hacia la cavidad ab-dominal bajo visión laparoscópica.

La estimulación desde el periné luego de la incisión en

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Fig. 24. (Tratamiento laparoscópico del recto intrabdominal en una cloaca. En el es-quema A se libera el recto que termina formando una fístula entre ambas estructurasmullerianas. En B: la fístula ha sido ligada en sus extremos y se esta seccionando lamisma.

A

B

el punto elegido para el descenso, permite observar des-de la cavidad abdominal la contracción de los músculosseñalando el trayecto a seguir por el trócar; este trayectodebe ampliarse con disección roma para lograr el calibreapropiado. El descenso rectal se completa con un gras-per de prehensión introducido a través del trocar peri-neal. La anoplastia se efectúa con la técnica de los pro-cedimientos abiertos.

MANEJO POSTOPERATORIO

La recuperación postoperatoria es rápida luego de laoperación sagital posterior; el control del dolor sólo re-quiere de analgésicos habituales. Rutinariamente se admi-nistran antibióticos endovenosos durante 48 horas o mássegún el caso.

La derivación urinaria con sonda Foley se mantienepor 72 horas luego del tratamiento de fístula recto ure-tral o vesical y por una semana en el de la cloaca; cuan-do la reconstrucción del canal cloacal ha sido muy ex-tensa es aconsejable derivar la orina con catéter vesicalsupra púbico.

Dos semanas después de la operación comienza elprograma de dilataciones anales con el calibre Heggar al-canzado en la cirugía. El cirujano instruirá a los padresen el procedimiento; en la mayoría de los casos ellospodrán asumir luego la colocación diaria de la bujía paramantener el diámetro. Se progresará un calibre por se-mana, hasta la número 14; Una vez estabilizado en dichocalibre, el tránsito puede ser restablecido, suprimiendo lacolostomía. Se continúa con dilataciones diarias por 2meses, después en días alternos, y más espaciadas duran-te el cuarto mes postoperatorio. Se mantendrá el controlfrecuente hasta observar el desarrollo de evacuacionesdiarias de consistencia adecuada.

Es común la aparición de dermatitis perineal al co-menzar las deposiciones, que suelen ser en los primerostiempos desligados y frecuentes. La piel se trata extre-mando el cuidado de la higiene y con medicación der-matológica.

Es necesario estimular tempranamente el entrena-miento de la defecación voluntaria, sentando al niño enla bacinilla luego de las comidas; asimismo se proveerá alos padres de pautas claras de alimentación, en procurade la consistencia adecuada de las deposiciones.

En los portadores de MAR con mal pronóstico decontinencia, debe implementarse desde el comienzo unprograma de limpieza intestinal que procure mantener-los limpios libres de pañales, para facilitar su adaptaciónsocial. En este grupo de pacientes las indicaciones usua-les consisten en el manejo de la dieta, enemas diarios yfármacos moderadores de la motilidad colónica.

COMPLICACIONES

Las complicaciones son infrecuentes cuando se ha res-petado cuidadosamente la técnica operatoria. Ocasional-mente pueden observarse infección y dehiscencia de laherida; Estas suelen obedecer a la deficiente limpieza delcolon distal y/o al tratamiento descuidado de los tejidosen la operación, con injuria isquémica del recto.

La estenosis del orificio anal es la regla cuando no hasido prevenida con dilataciones tempranas. Se convierteen una situación grave cuando el tratamiento postopera-torio se interrumpe o ha sido negligentemente realizado.

El emplazamiento ectópico del neo ano, que puede sercalificado como secuela, es consecuencia de la recons-trucción inadecuada del plano muscular.

La vejiga neurogénica es en cambio una complicacióngrave. En las cloacas con canal largo o en pacientes condefectos extensos del sacro ella suele ser primaria. Otrasveces en cambio, la disfunción es causada por denerva-ción traumática por la disección: cuando ésta ha sido he-cha por fuera del plano quirúrgico de la línea media o hasido excesiva.

Otras lesiones quirúrgicas graves son la injuria acci-dental de la uretra o la sección de los deferentes. Entrelas complicaciones mediatas observamos la estenosisy/o el prolapso mucoso del neo- ano y más raramente lapersistencia o recanalización de la fístula recto uretral, laestenosis o el divertículo de la uretra.

En la reparación de la cloaca las complicaciones regis-tradas son estenosis del introito vaginal, fístula uretro va-ginal o aún necrosis de la vagina; ésta última que revistemayor gravedad, suele ser consecuencia de la devascula-rización sufrida en la movilización completa para el des-censo.

En su mayoría las complicaciones señaladas son la re-sultante de fallas en las técnicas operatorias.

RESuLTADOS

En la evaluación de los resultados se consideran tresaspectos esenciales: Los movimientos voluntarios del in-testino, el grado de ensuciamiento y la incidencia deconstipación. Estos parámetros de función a ser correla-cionados con el tipo del defecto tratado, muestran quelos resultados difieren sensiblemente según la variedadde MAR.

Según cifras de Peña por ejemplo, la normalidad de lamotilidad intestinal voluntaria varía de un 100% en la fís-tula perineal y la atresia rectal, desciende apenas en la fís-tula vestibular y resulta eficaz en el 80% de los casos defístula bulbar así como comprende al 70-75% de las im-perforaciones sin fístula, fístula vaginal y en la cloaca; al-canza alrededor del 65% en la fístulas prostáticas y ape-

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nas al 15% en las implantadas en el cuello vesical.Algún grado de ensuciamiento ha sido observado por

el mismo autor en un 57% de los pacientes de la serie enque analiza todas las variedades de MAR, si bien consi-dera que 19% de los niños sólo presentan escapes aisla-dos sin trastornos mayores; el 38% en cambio tiene epi-sodios de ensuciamiento perturbadores. Según el tipo deMAR, observó que en la fístula perineal y la atresia rec-tal no era un problema significativo; la mayor incidenciade ensuciamiento se registró en las fístulas bulbares,prostáticas, vaginales, del cuello vesical y en las cloacas,es decir en las MAR altas.

Globalmente el 41% de los pacientes muestran buenacontinencia. En este grupo que incluye las fístulas peri-neales, la atresia y estenosis rectal, no cuenta en cambioningún paciente con fístula vaginal o al cuello vesical,comprende al 66% de las niñas con fístula vestibular ysólo al 26% de los varones con fístula prostática.

Por el contrario se observa con frecuencia constipa-ción postoperatoria en los pacientes con fístula vestibu-lar ó uretro bulbar; la constipación en síntesis, se pre-senta raramente en los defectos altos.

En los pacientes con cloaca se distingue un mejor re-sultado funcional en aquellas con canal corto y sacronormal de las que presentaron un canal mayor de 3 cm.y el sacro displásico, en las que la recuperación funcionales pobre.

La asociación de agenesia total del sacro en las MARconfigura el peor pronóstico funcional.

En la extrofia de cloaca las posibilidades de recupera-ción funcional vésico uretral y rectal son mínimas.

COMENTARIOS SObRE LA TéCNICA LAPAROSCóPICA

Considerando que entre el 10 y el 15% de las MAR re-querirán del acceso abdominal para el descenso (fístulasvesicales o cloacas con recto intra abdominal), el procedi-miento laparoscópico reemplazando a la laparotomía pa-rece auspicioso, a condición de contarse con suficiente ex-periencia en su práctica tanto como en el manejo de lasMAR10-12.

Es cuestionable su utilización en MAR altas en varo-nes, ya que omite el acceso sagital posterior de indiscuti-ble utilidad para el reconocimiento de las estructurasmusculares y su reconstrucción. Georgeson propone eltratamiento laparoscópico basado en el criterio de queen fístulas vesicales y prostáticas el pronóstico funcionalno parece depender de la calidad de la reconstrucción si-no de la alta incidencia de displasia sacra y defectos deinervación asociados.

No parece apropiado tampoco el tratamiento laparoscó-pico de fístulas de uretra bulbar cuando el acceso sagital

posterior, cuyos resultados funcionales son muy buenos, esmenos invasivo que la disección laparoscópica desde el ab-domen.

Nuestra experiencia laparoscóopica en niñas conMAR está limitada a 9 casos de cloaca y otra con fístulavaginal y recto alto.

Observamos que en un canal común largo y confluen-cia vaginal alta, es necesario asociar el acceso sagital pa-ra un correcto descenso.

La visión laparoscópica junto con endoscopía del ca-nal cloacal resultó valiosa

en la definición de anomalías genitales en MAR atípi-cas, facilitando en estos casos su mejor reparación17.

En el seno uro-genital la movilización de las estructu-ras y el descenso laparoscópico por vía perineal (TUM)resultó posible en cloacas con recto alto y seno uro-ge-nital intermedio, prescindiéndose del acceso sagital.

La operación video asistida no ofrece beneficios enuna cloaca baja, similar a la fístula recto vestibular, ni enpresencia de rectos muy dilatados que necesitarán afina-miento.

Algunos autores proponen el reemplazo del procedi-miento sagital por el laparoscópico; en nuestra opiniónconvendría esperar a que los resultados a largo plazo jus-tifiquen el cambio de estrategia.

EVALuACION Y MANEJO DE LOS DESóRDENES FuNCIONALES POST OPERATORIOS

Una apreciable proporción de los niños tratados poruna MAR, adquieren continencia fecal entre los 30 y 36meses, si la reparación del defecto y el restablecimientodel tránsito colónico se han realizado en el primer año devida.

La excepción son aquellos con déficit funcional de ori-gen neurológico.

Se consideran como signos de buen pronóstico la pre-sencia del sacro íntegro y un buen desarrollo de los pla-nos musculares en lo que depende de la anatomía; en lofuncional una vez reparada la malformación, son ele-mentos promisorios la emisión de una a tres deposicio-nes diarias sin ensuciamiento, el progresivo reconoci-miento de sensación defecatoria y la continencia urina-ria. Cuando la recuperación funcional en el post opera-torio mediato es deficiente, el pronóstico es malo conbajas posibilidades de mejorar con el paso del tiempo.

Como se ha mencionado, las secuelas más importantesobservadas luego de la corrección de una MAR son laconstipación rebelde, el ensuciamiento o "soiling" y laausencia de movimientos defecatorios voluntarios quedelatan la inercia rectal (ectasia)25.

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CONSTIPACIóN

La constipación es esperable luego de restablecido eltránsito con el cierre de la colostomía, particularmenteen los defectos bajos o perineales. La misma debe ser tra-tada aún en pacientes con pañales, ya que sin tratamien-to condiciona la dilatación progresiva del recto con hi-pomotilidad e impactación desarrollando megarrecto se-cundario.

Para su alivio en primer lugar se recurre a dietas con al-to contenido en fibras, la administración de laxantes co-mo lactulosa o aceite mineral y finalmente al enema eva-cuante si no se obtiene la eliminación fecal diaria de unvolumen suficiente.

En algunos pacientes la constipación parece aliviarseespontáneamente con el crecimiento y la maduración,mejorando la función evacuatoria hasta alcanzar ciertanormalidad, especialmente si se han evitado los factoresque llevan a la instalación de megarrecto inerte. Por elloreviste importancia el tratamiento activo de la constipa-ción desde las etapas iniciales del postoperatorio.

El recurso del "bio-feedback", programa de entrena-miento en el reconocimiento sensorial y la coordinaciónmotriz, suelen ser de ayuda ante las dificultades de algu-nos niños en la rehabilitación funcional2.

MEGARRECTOSIGMA

Una cierta proporción de pacientes con MAR de natu-ral buen pronóstico con reparación quirúrgica adecuada,cuyo neo ano ha sido bien implantado, presentan cons-tipación severa y ensuciamiento; en ellos se desarrolla laprogresiva dilatación del recto- sigma, fácilmente docu-mentada por el estudio radiológico contrastado. El me-ga recto - sigma suele ser el agravamiento de una condi-ción congénita y se incrementa con el tiempo, por lo queen estos casos cabe plantear su extirpación en los prime-ros años de vida. La operación consiste en la resecciónmás amplia posible del intestino dilatado, conservandoel segmento distal del recto, recontruyéndose la conti-nuidad con anastomosis término - terminal. Los resulta-dos son buenos observándose la mejoría funcional quepermite a estos niños reducir la dependencia de los ene-mas8-26.

ENSuCIAMIENTO (SOILING)

El ensuciamiento en un paciente que había desarrolla-do defecación voluntaria en el postoperatorio es un sín-toma de constipación severa; el escurrimiento de mate-ria fecal líquida se debe a impactación rectal. En generalestos casos responden bien a un prolongado tratamien-to de limpieza mecánica y a un estricto programa de en-trenamiento en el manejo de la defecación. Deberá con-

trolarse la evolución al mega recto sigma, en cuyo casopodrá necesitarse, como se ha dicho, de una conductamás agresiva.

INCONTINENCIA FECAL POSTOPERATORIA

Los pacientes con movimientos defecatorios involun-tarios y soiling son considerados incontinentes. Esta se-cuela es esperable en los niños portadores de MAR demal pronóstico, afortunadamente una minoría.

En estos casos se indica un programa de enemas, dietay medicación. Sin embargo el manejo de esta situación noresulta fácil: estos niños manifiestan con el tiempo unaresistencia creciente a la indicación crónica de enema dia-ria. El desarrollo reciente de procedimientos para realizarla enema anterógrada han representado un sensible avan-ce. Para ello Malone propone la utilización del apéndiceabocado como apendicostomía; posteriormente Chaitpropuso una nueva técnica, ideando un dispositivo queimplanta en el ciego con el auxilio de instrumentación in-traluminal, Los resultados del lavado anterógrado se hanmostrado verdaderamente útiles para mejorar la calidadde vida de estos niños permitiéndoles con una irrigacióndiaria permanecer limpios por largas horas, evitándoles elenema rectal11-23-31-34-36.

No contamos hasta el momento con otros recursosquirúrgicos para mejorar la continencia en estos pacientes.

Hay sin embargo un grupo de niños con incontinenciapostoperatoria que se benefician con la reoperación: setrata de aquellos casos con sacro íntegro y buena mus-culatura perineal que reconocen sensación defecatoria.En ellos se reconoce casi con certeza la secuela de unaoperación inadecuada. Cuando el neo ano ha sido con-feccionado por fuera del esfínter externo, hecho eviden-te al examen físico y confirmado por electroestimula-ción, la reoperación estará indicada. El procedimientoconsiste en remover cuidadosamente el neo ano, identi-ficar con estimulación farádica el esfínter externo y acontinuación implantar el ano en el punto en que se ob-serva la respuesta contráctil concéntrica. Si el músculono resultó muy dañado en la operación previa, habitual-mente se obtiene la mejoría funcional.

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