Presentacin de PowerPoint

ICTERICIA NEONATAL

Universidad Privada Antenor Orrego

Grados Contreras, Angielina Jennifer.Mathey Cabrera, Lais Stephanie.Zapata Ravines, Julio Csar.

ICTERICIAHIPERBILIRRUBINEMIAClnicamente es detectable si la B.T: 5 mg/ dl en las primeras 24 horas de vida.

Elevacin de los niveles de bilirrubina sobre VN. BT 12 mg/dL en RNtBT 15 mg/dL en RNPtEs la coloracin amarillenta de piel y mucosas causada por hiperbilirrubinemia.Es el incremento de la bilirrubina srica por encima de los valores normales.

Metabolismo de la Bilirrubina3CAPTACIN, CONJUGACIN Y EXCRECIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina+AlbminaSistema Retculo EndotelialBAZO, HGADOBilirrubina(anin orgnico)UDP Glucuronil transferasa**BilirrubinaDiglucuronidode Bilirrubina(80%)Diglucuronidode BilirrubinaMonoglucuronidode Bilirrubina(20%)AlbminaReceptor en la membrana hepatocitaria1 2 1 2 2 3 3 CaptacinConjugacinExcrecinPolipptido transportador de anin orgnicoProteina Y*Proteina Y (Ligandina, Glutation S Transferasa B): Impide el retorno de la Bilirrubina indirecta al espacio de Disse y de ah a la luz sinusoidal (sangre) Transportador de Aniones Orgnicos Multiespecfico Canalicular (ATP)***

ICTERICIA SUELE SER EL RESULTADO DE LOS SIGUIENTES MECANISMOS:Aumento de la produccin de bilirrubinaCaptacin y transporte defectuosos de la bilirrubina dentro del hepatocitoConjugacin disminuida en los microsomas hepticosDefectos en la excrecin de la bilirrubinaAumento de la reabsorcin de la bilirrubina partir del tracto intestinal.

EPIDEMIOLOGIA

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA8DEFINICIONEPIDEMIOLOGIA

1 de cada 2500 neonatos9FISIOPATOLOGIA(Hepatocitos)Transportan Bilirrubina Conjugada+Fosfolipidos

BILIS10

CLINICAEXAMEN FISICO

Grados variables con TONO VERDINICOPRURITOETIOLOGIA40 50%40%5 10%

DIAGNOSTICO13IMAGENOLOGIA Y OTROS ESTUDIOS

EPIDEMIOLOGIA1 en 15 000 nacidos vivosCausa mas comun de trasplante heptico en niosMujeres y hombes 4:1Mayor frecuencia en RNTPRESENTACIONProcesos inflamatorio idiopatico - progresivo

RN con peso y aspecto normalDesarrolla Ictericia e hipoacolia (a partir de los 3 o 4 dias y al nacer si es de tipo embrionario)Puede llegar a Acolia (2 a 6 semanas).Hepatomegalia.Esplenomegalia.Coluria.Buen estado general.A los 2 meses desarrollan hipertensin portal, deterioro nutricional, cirrosis y episodios de insuficiencia heptica.CLINICADIAGNOSTICOAumento de Bilirrubina directa >2 mg/dl.Aumento de GGT > 300 U/LEcografa: signo del cordn triangular Biopsia heptica: proliferacin de conductos y fibrosis.Colangiografa: DefinitivoCiruga de Kasai: (Hepatoportoenterostoma)Frmacos favorecedores del flujo biliar: Fenobarbital.Sin ciruga mortalidad a los 3 aos es 100%70% de operados necesitan trasplante heptico en un futuroTRATAMIENTO

Asociacin de alteracionesColestasis con escasez de conductos biliares intrahepticos.Estenosis de arteria pulmonar.Vertebras en alas de mariposa.Embriotoxon posterior.Facies de hipertelorismo CARACTERISITICASDIAGNOSTICOAsociacin de 3 o mas anomalas antes descritas.TRATAMIENTONo tiene tratamiento, se recomienda trasplante heptico en casos de cirrosis o hipertensin portal.

CLINICADIAGNOSTICOIctericiaHepatomegaliaLetargiaVmitosAnorexiaCatarataDficit crecimientoExamen cuantitativo de la enzimaDegradacin de bilirrubina por fototerapiaExanguinotransfusinIntentos de estimular enzima conjugantes por bilirrubinade la absorcin intestinal produccin de bilirrubinaDieta sin lactosa ni galactosa

TRATAMIENTO

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA(NO CONJUGADA)La velocidad de produccin de bilirrubina excede la velocidad de eliminacin Bilirrubina srica total(BST)ICTERICIA

CAUSAS

1eras 24 horas- Incompatibilidad- Infecciones: sepsis, TORCH2 a 3er daFisiolgicaInfecciones: Sepsis, TORCHIncompatibilidadPolicitemiaReabsorcin de hematomasAnemia hemoltica congnica (hemoglobinopata)Obstruccin intestinal4 5to daPor Lactancia maternaSepsisHijo de madre diabticaSndrome de Crigler NajjarDespus de 1 semanaEstenosis hipertrofica del ploroHipotiroidismo, sepsis y A. hemoltica congnitaCAUSASHIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTAAlteracin en el metabolismo de la bilirrubina en los primeros das de vida.SIN SIGNIFICADO PATOLOGICOICTERICIA FISIOLOGICARECIEN NACIDO A TERMINORECIEN NACIDO PRETERMINOCIFRAS DE BT12.9mg/dl15 mg/dlAparece 36 48 horas48 72 horasDesaparece Semana14 dasICTERICIA FISIOLGICACAUSAS DE ICTERICIA FISIOLGICA> masa de GR. Degradacin de Hb. ndice de degradacin de GR en mdula sea.Reabsorcin heptica de bilirrubina del plasma. Actividad de UDPGT en hgado de RN.Conjugados de bilirrubina Alb plasmtica Ligandina> cantidad de B glucuronidasa. Mucosa intestinal estril.

Criterios que descartan el diagnstico de Ictericia Fisiolgica (PATOLGICA)Ictericia clnica en las primeras 24 horas de vida.Concentracin de bilirrubina srica total creciente en ms de 5mg/dL por da o 0.5mg/dL/h.Concentracin de bilirrubina srica total superior a 12.9mg/dl en un lactante a trmino o 15mg/dl en un lactante prematuro.Concentracin de bilirrubina srica directa superior a 1.5 a 2mg/dl.Ictericia clnica que persiste durante ms de una semana en un lactante a trmino o 2 semanas en un lactante prematuro.Traspaso de anticuerpos maternos, anti A o anti B al feto. MADRE OFETO A, B, ABDos tipos de sangre diferentes e incompatibles se mezclan.

ENFERMEDAD HEMOLTICA

INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABOTraspaso de IgG anti RH maternas al feto.MADRE RH -FETO RH +

Sensibilizacin previa

ANEMIA HEMOLTICAINCOMPATIBILIDAD FACTOR RHTARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas.

Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.

ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA MATERNAICTERICIA POR LECHE MATERNA PRECOZ: Aparece en la primera semana de vida.

Causa: Menor ingesta (hipoalimentacin) que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.ICTERICIA Y LACTANCIA MATERNA28DIAGNSTICO

ANTECEDENTESANTECEDENTES FAMILIARESICTERICIAANEMIA ESPLENECTOMATRANSTORNO METABLICOANTECEDENTES MATERNOSINFECCIONDIABETESANTECEDENTES PERINATALESBuscar datos correspondientes al Embarazo y el Parto

EXAMEN CLINICOLa presencia de la coloracin ictrica de la piel puede ser el nico signo clnico.

Su aparicin sigue una distribucin cfalo-caudal. SI HEMLISISPalidez de piel y mucosas.Hepatoesplenomegalia.Edema generalizado (Hidrops Fetalis).Hipoglucemia (hiperplasia pancretica).

Cefalohematomas, petequia y equimosis: extravasaciones sanguneas.

ZONAS DE KRAMEREXAMEN NEUROLOGICOSignos neurolgicos anormalesENCEFALOPATA TEMPRANA POR BILIRRUBINALetargia Mala alimentacin Vmito HipotonaEl neonato con hiperbilirrubinemia persistente puede experimentar convulsiones.

LABORATORIODosaje de bilirrubina srica total y directa.Tipo de sangre y estado RH en la madre y el neonato.Prueba de anticuerpos directos (Prueba de COOMBS)Recuento de Reticulocitos.Hematocrito y HemoglobinaMedicin de albumina srica

FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA: longitudes de onda de 430 nm a 500 nmeliminados por va biliar y orinade un producto soluble en agua no txico

transformndola en ismeros no txicos (lumirrubina) e hidrosolubles fotoisomerizacinfotooxidacin

energa

EFECTIVIDAD

Cubrir ojos con antifaz Neonato debe estar sin ropa. Distancia: neonato y el tubo de luz debe ser entre 30- 50 cm Control de peso diario Control de Funciones vitales No interrumpir leche materna.Examen srico de bilirrubinas: 6-8h en ict elevada - hemoltica, 12-24 en ict no hemoltica Suspensin : nivel suf bajo13 mg/dl en RNT.10 mg/dl en RNPT.

RECOMENDACIONES

EFECTOS ADVERSOSDeshidratacin: perdidas insensiblesHipertermia o hipotermiaAlteraciones dermicas: eritema, rash, quemadurasDaos en la retinaDiarrea: transito intestinal aceleradoHipocalcemiaDeficiencia de riboflavinaSd. del nio bronceado

EXANGUINOTRANSFUSIONEFECTOS:

-Remover Anticuerpos.-Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas-Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular

COLOCAR SONDA NASOGASTRICA PARA EVACUAR Y MANTENER EVACUADO EL ESTMAGO (sonda queda abierta a gravedad)

REVISAR LA SANGRE DEL DONANTE (tipo, temperatura, hematocrito)

REALIZAR LAVADO DE MANOS Y PUESTA DE MANDIL Y GUANTES, LIMPIEZA DE ZONA UMBILICAL Y PONER CAMPO ESTERIL.

Recolectada con menos de 72 horas de almacenamiento

Calentada

Si la incompatibilidad es ABOGrupo de la madre o grupo ORh del nio

Si la incompatibilidad es RhGrupo del nioRh de la madre o negativoPASOS A SEGUIR PARA LA EXANGUINOTRANSFUSION NEONATAL

REALIZAR CATETERISMO DE LA VENA UMBILICAL (catter # 5 - 8 y segn la tcnica a realizarse)

CONECTAR LAS LLAVE DE 3 VIAS UNIDAS AL CATETER DE LA VENA UMBILICAL

REALIZAR CATETERISMO DE LA ARTERIA UMBILICAL ESTABLECE EL VOLUMEN DE CADA ALCUOTA

EMPEZAR LA EXANGUINOTRANSFUSIN (en este caso intercambio de 2 volemias con tcnica abierta de 1 va por vena umbilical)

AL FINALIZAR LA EXANGUINOTRANSFUSION RETIRAR EL CATETER UMBILICAL, DETENER EL SANGRADO Y LIMPIAR LA ZONA.

CONTINUAR CON LA FOTOTERAPIA

ALICUOTAS UTILIZADAS HABITUALMENTE EN LA EXANGUINOTRANSFUSIN NEONATALPESO DEL RECIEN NACIDOALICUOTA (cc)MS DE 3 KILOS202 A 3 KILOS151 A 2 KILOS10850 GRAMOS A 1 KILO5MENOS DE 850 GRAMOS1-3Volemia total normal en un neonato = 80ml por Kg de peso.Segn la volemia total se determina el volumen que se intercambiar en la exanguinotransfusin en este caso la tcnica es intercambiar el doble de la volemia del neonato (160ml por Kg de peso).PRE-TRMINO (2kg)5cc/kg10cc/kgCOMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSINPROBLEMA CON LA SANGRE DEL DONADOREFECTO EN EL RECIEN NACIDOPREVENCION Y TRATAMIENTOSANGRE FRIAHIPOTERMIAENTIBIAR SANGRE DONANTE A 34-35CPOTASIO ELEVADOHIPERKALEMIA, ARRITMIASUSAR SANGRE FRESCA, MONITORIZAR EKGPOCAS PLAQUETASTROMBOCITOPENIATRASFUSION DE PLAQUETAS AL FINAL DE ExST O DURANTE STAANTICOAGULANTE CITRATOHIPOCALCEMIA E HIPOMAGNESEMIADAR 30MG/KG DE GLUCONATO DE CALCIO DILUIDO EN 5 MINUTOS AL , , GLUCOSA ELEVADAHIPOGLICEMIA REACTIVAEMPEZAR GLUCOSA EV 5MG/KG/MIN 10-15 MINUTOS LUEGO DE LA ExST Y MONITORIZAR GLICEMIACOMPLICACIONES (6-7%)TromboembolismoVasoespasmoInfeccionesAlteraciones electrolticasArritmiasApnea potencialmente fatalMortalidad (3-4/1000procedimientos)

TRATAMIENTO

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADAObj/-Eliminacin de bilirrubinas por v. alternas de eliminacin (LUMINOTERAPIA).Remocin mecnica de bilirrubina y Ac.Aceleracin eliminacin va fisiolgica (inductores enzimticos.)MANEJOTto. Especifico (etiolgico)Prevencin dao SNC x Bb; Fototerapia y/o exanguineotransfusin.Considerar:Peso de nacimientoEdad gestacional edad posnatalNivel Bb velocidad de incremento de Bb anemia asociadaFact. Riesgo para encefalopata x Bb.MONITOREOValoracin Cl. Y Lab. Fact. causalEvitar factores riesgo para encefalopata.Controles Lab.:Bb.: c/6-8 H en primeras 24 H vida hasta alcanzar velocidad incremento menor 0.5 mg/dl/H y/o decida exanguineotransf.Despus de acuerdo valoracin Cl. Intervalo no mayor 24 H o alcance niveles descenso menor o igual al valor fisiolgico para suspender Fototerapia.Hb/Hcto en c/control de Bb.Glicemia (Hemoglucotest c/8-12 H si hay Fact. riesgo).GUIAS TERAPEUTICASEstimacin nivel Bb relacin edad precisa neonato en horas de vida.NOMOGRAMA DE BHUTANIComprensin magnitud Hiperbilirrubinemia relacin:Edad posnatal en horas.Nivel percentual para RNT, cerca a termino, SANOS.

Percentil 95Percentil 75Percentil 40Zona de alto riesgoZona de bajo riesgoAlto R.: BT (24-60 H) 0.20mg/dl/HR. Intermedio: 0.15,g/dl/HBajo R.: 0.10 mg/dL/HFACTORES RIESGO DESARROLLAR HIPERBILIRRUBINEMIA RN 35 SEMANAS GESTACINPRINCIPALESNiveles BT antes alta en zona riesgoIctericia observada 1ras. 24 H.Incompatibilidad grupo, coombs (+)enf. Hemolticas (Deficiencia G6PD)CO aumentado en aire espirado.Edad gestacional 35-36 sem.Hno. Previo requiri fototerapia.Cefalohematoma o hematoma significativo.Alimentacin exclusiva al pecho.MENORESBT antes del alta en zona de alto riesgo intermedio.Edad gestacional 37-38 sem.Ictericia observada antes del alta.Hno previo con ictericia.Hijo macrosomico de madre diabetica.Edad materna 25 aos.Sexo masculino.FOTOTERAPIAINDICACIONESPrematuros < 1.500 gr. + BT = 5 mg/dLProfilaxis PT < 1.500 gr. + equimosis , hemorragias o hematomas.RN. Peso 1.500-2.000 gr. + BT = 8-12 mg /dL.RNT > 2500 gr. Alimentados formula, sin enf. Hemoltica + BT 15-18 mg/dL.RNT > 2500 gr. + enf. Hemoltica incompatibilidad ABO; iniciar fototerapia : BT > 10 mg/dL a 12 H de vida.BT > 12 mg/dL a 18 H de vida.BT > 14 mg/dL a 24 H de vida.BT > 15 mg/dL a 24 H de vida.

INDICACIONESInmediatamente despus nacimiento en isoinmunizacin Rh mientras realiza exanguineotransfusin.Post exanguineotransfusion asi evitamos o reducimos efecto rebote.Ictericia por leche materna y nios a termino.Solo cifra BT persiste > 18 mg/dL o >20 mg/dL ; a pesar suspender leche materna x 24 48 H.

Neonatos de menor riesgo ( 38 semanas y bien)Neonatos de mediano riesgo ( 38 semanas + fact. R. 35-37 6/7sem y bien) Neonatos de mayor riesgo (35 37 semanas + factores de riesgo)Use BT. No reste BD.Factores riesgo: enf. Hemoltica isoinmune, deficiencia G6PD, letrgia significativa, inestabilidad trmica, sepsis, acidosis, o albumina < 3 g/dL.Para neonatos en buenas condiciones 35-37,9 semanas pueden ajustarse los niveles de BT para intervencin alrededor de la lnea media. Si la BT no desciende o continua elevndose a pesar de fototerapia intensiva, esto sugiere fuertemente presencia de hemolisis.GUIAS PARA FOTOTERAPIA EN NIOS HOSPITALIZADOS 35 SEM. GESTACIONEXANGUINEOTRANSFUSIONREMOCIONAc.; GR sensibilizados. Corrige anemia en enf. Hemolticas.Sustrae Bb del compartimento intravascular.INDICACIONESIsoinmunizacin Rh + Prueba coombs (+) + Bb del cordn > 4mg/dL (normal 1,7-1,8 +/- 0,7 mg/dL) y Hb < 13 g/dL.Enf. Hemoltica x incompatibilidad Rh si Bb + 0,5 mg x H.Neonatos readmitidos, si la BT esta por encima nivel recambio, repetir mediciones BT c/2-3 H y considerar exanguineo. si la BT permanece por encima niveles indicados despus fototerapia intensiva por 6 H.

GUIAS PARA FOTOTERAPIA EN NIOS HOSPITALIZADOS 35 SEM. GESTACIONNeonatos de menor riesgo ( 38 semanas y bien)Neonatos de mediano riesgo ( 38 semanas + fact. R. 35-37 6/7sem y bien) Neonatos de mayor riesgo (35 37 semanas + factores de riesgo)Las lneas en las primeras 24 H indican incertidumbre por amplio rango circunstancias Cl. Y a un alto rango de respuestas a la fototerapia.Se recomienda exanguineotransfusin inmediatamente si el nio presenta signos encefalopata bilirrubnica (Hipertona, opistotonos, llanto tono agudo) o si BT 5 mg/dL por encima de estas lneas.Factores R.: enf. Hemoltica isoinmune, deficiencia G6PD, asfixia, letrgia significativa, inestabilidad trmica, sepsis, acidosis.Usar BT. NO restar BD.ACELERACION ELIMINACION FARMACOLOGICAFENOBARBITAL: Potente inductor enzimtico; aumenta conjugacin y excrecin Bb.Demostro: adm. Embarazadas y nios desde nacimiento: [] Bb en sangre durante primera semana. No usar Profilaxis no es inocuo.

UTIL: ICTERICIA PROLONGADA: Bb > 15 mg con fototerapia no efectiva. Dosis: 5 mg/Kg/d x 5 das PROTOPORFIRINAS: Inh. Ez. Heme-oxigenasaDOSIS 1-6 micro mol/Kg (IM), 76% necesidad fototerapia

UTIL: Nios termino con Incompatibilidad ABO + prueba Coombs (+).GAMMGLOBULINAS: Ocupa recept. Fc Cel. Reticulo endotelial entonces impide lisar GR recubiertos x Ac.

UTIL: niveles Bb en RN con:Enf. Hemolitica isoinmuneDOSIS: 1 g en 2H; si es necesario repetir en 12HHIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADAATRESIA V. BILIARES( > FREC.)Principal indicacin Trasplante Heptico; Responsable gran numero fallos hepticos.COLESTASIS NEONATALIctrica obstructiva RN x obstculo flujo biliar:Intrnseco (agenesia, atresia, estenosis)Extrnseco (compresin).PORTOENTEROANATOMOSIS(OPERACION DE KASAI)Restablece flujo biliar 40-45%Desaparicin ictericia (signo buen pronostico).Si NO drenaje biliar adecuado intestinalEvoluciona Enf. Hept. Terminal antes 1er. aoUNICA ALTERNATIVA TRANSPLANTE HEPATICOHABITUAL Tecnicas alternativasPor escases donantes adecuados:Reduccin hepticaBiparticin / SplitInjertos procedentes donantes vivos.Frec. Episodios colangitis en ao postQx.

Grfico13.56.5

VentasINCIDENCIA

Hoja1VentasH. CONJUGADA/DIRECTA3.5H. NO CONJUGADA/INDIRECTA6.53er trim.1.44 trim.1.2Para cambiar el tamao del rango de datos del grfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.