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PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Antecedentes

Resumen de histiocitosis X en generalLa histiocitosis de células de Langerhans incluyen

una serie de desórdenes conocidos como histiocitosisX (Granuloma eosinófilo, Hand-Schüler-Christian, y en-fermedad de Leter-Siwe). La etiología y patógenia sontodavía desconocidos. Otros estudios sugieren que esuna enfermedad reactiva causada por anomalías en laregulación inmune.

Las células de Langerhans tienen un diámetro de10-12 mm, de superficie dendrítica ondulante que leda un área grande de contacto, con la tinción de he-matoxilina-eosina el citoplasma se tiñe débilmente.

Histiocitosis X. Presentaciónde un caso con extensiónmultisistémica

1 De los Departamentos de Radiología e Imagen, y 2 del Departamento de AnatomíaPatológica del Hospital Juárez de México. Av. Instituto Politécnico Nacional 5160, Col.Magdalena de las Salinas, 06760, México, D.F.Copias (copies): Dr. Enrique Granados Sandoval E-mail: henryluz18@yahoo.com.mx

Anales de Radiología México 2005;1:61-65.

Estas células se originan en la médula ósea y derivande las células CD34+ (el antígeno CD34 es un marca-dor característico de su estirpe celular), son transpor-tadas por la circulación periférica (donde constituyen0.1% de los monolitos circulantes) a la piel, pulmón,timo y ganglios linfáticos, en la piel constituyen de 2-4% de todas las células y también están presentes enel lavado bronquial. Después de su maduración en lapiel, estas células migran a diferentes ganglios linfáti-cos regionales.

Las células se especializan en la producción de com-plejos de proteínas en pépticos inmunogénicos que sonpresentados a los linfocitos T y éstos pueden desenca-denar una respuesta inmune. Probablemente la trans-ferencia antigénica ocurre después de que las célulasde Langerhans activadas migran a los ganglios linfáti-cos regionales. Las células dendríticas también se hanencontrados en la médula del bazo y en el sistema lin-fático.

continúa en la pág. 62

RESUMEN

Objetivo: Presentar a la his-tiocitosis X (células de Langer-hans) como la primera causa delesiones en forma multisistemi-ca, que afecta significativamen-te la región mastoidea, cuello,tórax y abdomen. Por encimadel rabdomiosarcoma o linfomamaligno en pacientes pediátri-cos. Demostrando que la utiliza-ción de tomografía computariza-da es altamente específica ymuy sensible como métododiagnóstico

Material y métodos: Se eva-luó un paciente pediátrico deaño y medio con tomografíacomputada de alta resolución,

helicoidal con cortes de 5 mm.,con medio de contraste endove-noso claritras. En mastoides,cuello tórax y abdomen, se utili-zo ultrasonido multifrecuencia,en donde se demostraron todoslos sitios en donde se manifes-tó la histiocitosis X. Se compro-bó en el Servicio de AnatomíaPatológica por biopsia.

Resultados: La lesión mássignificativa que fue la causaque motivó la consulta fue la deloído, en donde se encontró des-trucción del hueso temporal coninvasión a sistema nervioso ha-cia el lóbulo temporal. Por lascaracterísticas que presentó serealizó rastreo por tomografía decuello, tórax y abdomen, en don-

de se localizaron múltiples lesio-nes de tipo inflitrativo en arcoscostales y cuello.

Conclusión: El tipo de des-trucción ósea que se presentóen mastoides obligó a pensarque pudiera tratase de un rado-miosarcoma como posibilidadsignificativa, sólo la presenciade múltiples lesiones y el estu-dio histopatológico demostra-rían que se trataba de una his-tiocitosis X.

Palabras clave: HistiocitosisX, tomografía computarizada,rabdomiosarcoma.

Dr. Enrique Granados Sandoval,1

Dr. José Rocha Abrica,1

Dr. Noel Lázaro Vargas,1

Dr. Agustín Trejo Pimentel,1

Dra. Claudia Sandoval González,1

Dr. Román Morelos Guadarrama,2

Dr. Gustavo A. Casian Castellanos1

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Aunque la enfermedad de Letterer Siwe, la enferme-dad de Hand-Shüler-Christian y el Granuloma eosinófi-lo sean la misma entidad, habrá que considerar la divi-sión clínica porque cada una de estas formas tiene suevolución y su pronóstico específico:

1. Signos clínicos de la enfermedad de Letterer Siwe:Comienza desde las primeras semanas hasta losdos años de edad, los signos cardinales son esple-nomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia,tendencia hemorrágica y lesiones esqueléticas, soncomunes la fiebre intermitente y la detención del cre-cimiento. Esta fase es la más maligna y puede aca-bar con el enfermo en varias semanas.

2. Signos clínicos de la enfermedad de Hand-Shüler-Christian: Es una forma más crónica que inicia en elniño pequeño, aunque los síntomas pueden no apa-recer hasta la tercera década, la tríada característi-ca es exoftalmos, diabetes insípida y lesiones es-queléticas que sólo se observan en 10% de loscasos. Las manifestaciones más comunes son le-siones osteolíticas de cráneo, nódulos suprayacen-tes de tejidos blandos que pueden remitir de formaespontánea, aun cuando se estén formando lesio-nes nuevas. También es común como signo inicialla otitis media, junto con alteraciones de las celdi-llas aéreas mastoideas y lesiones destructivas delas lesiones petrosas del temporal. Las lesiones cu-táneas eccematosas generalizadas son fáciles deconfundir con dermatitis seborreica.

3. Signos clínicos del Granuloma eosinófilo: Es másfrecuente en niños entre tres y diez años aunquetambién puede presentarse a los 15 años y es raroen edades más avanzadas, por ser de tan baja fre-cuencia en pacientes mayores se puede confundircon linfoma. El signo más común lo constituyen laslesiones óseas dolorosas solitarias aunque puedenser diseminadas y poliostóticas, el cráneo se afectacon mayor frecuencia.

Nuestra revisión, a pesar de que la histiocitosis sepresentó como enfermedad multisistémica, incluyó,como primera manifestación clínica, la afección haciael hueso temporal.

El síntoma otológico más frecuente fue la otorrearesistente a tratamiento médico. Otro hallazgo fue elaumento mastoideo. Erosión de la parte posterior óseadel canal auditivo externo con afección a partes blan-das adyacentes al canal.

ObjetivoEn este estudio se evidencian múltiples focos en re-

gión de temporal, cráneo, cuello y tórax de histiocitosisX, evaluación clínica, radiológica y diagnóstico por biop-sia y análisis histopatológico en la variedad de célulasde Langerhans.

Material y métodosSe evaluó a un paciente del sexo masculino, de un

año de edad, el cual presentaba destrucción del hueso

viene de la pág. 61

ABSTRACT

Purpose: Presenting histio-cytosis x (Langerhans cells) asthe first cause of multi-systemiclesions that significantly affectthe mastoidea region, the neck,thorax and abdomen, surpas-sing Rabdomiosarcoma or ma-lignant lymphoma in pediatricpatients. It has been shown thatthe use of Computerized Tomo-graphy (CT) is highly specificand very sensitive as diagnosismethod.

Material and methods: Aone-and-a-half year old pediatric

patient was assessed with high-resolution, helicoidal compute-rized tomography with 5 mmcuts, and a non-ionic endove-nous contrast. In mastoid, neck,thorax and abdomen, multifre-quency ultrasound was used toshow all those places where his-tiocytosis x was found. Byopsythrough the pathology serviceconfirmed the diagnosis.

Results: The most signifi-cant lesion leading to consul-tation was the one found in theear, where the temporal bonewas found destroyed and the-re was invasion into the ner-vous system towards the tem-poral lobe. Based on thecharacteristics found, a tomo-

graphy was taken on neck, tho-rax and abdomen where multi-ple infiltration lesions werefound in the rib archs and neck.

Conclusion: The type ofbone destruction found in themastoid made physicians thinkthat it could very possibly be arabdomiosarcoma, only the pre-sence of multiple lesions and thehystopathologic study wouldshow that it was histiocytosis x.

Key words: Histiocytosis X,computerized tomography, rab-domiosarcoma.

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temporal derecho, realizándose tomografía computa-rizada (en tomógrafo Schimatzu) en secuencia de oídode alta resolución con cortes de 1.5 de espesor y 1mm de desplazamiento de la mesa en axial y coronalde mastoides, con medio de contraste se realizó to-mografía de cráneo con 5 mm de espesor de corte y5 mm de desplazamiento de la mesa, con estos mis-mos parámetros se realizó cuello y tórax utilizando lasecuencia espiral con un volumen aproximado demedio de contraste de 30 mL (no iónico Claritrast 300).Se utilizó también equipo de ultrasonido con trans-ductor multifrecuencia marca Aloka 2200, rastreadocuello y abdomen.

En quirófano se realizó escisión ganglionar de cue-llo, se fijó en formol amortiguado al 20%, posteriormen-te se realizó desecación durante 24 horas en baños deformol-alcohol-xilol, se realizaron cortes finos con mi-crótomo de 3 micras de grosor y se colocaron en bañode flotación a 10°, las muestras se tiñeron empleandotécnica de hematoxilina y eosina y se revisaron conmicroscopia de luz (Bj 2765-04).

ResultadosTomografía de cráneo, cortes axiales con ventana

para hueso. Se encontraron lesiones líticas en amboshuesos parietales y occipital derecho, con destrucciónmastoidea derecha e infiltración de los tejidos blandos(Figura 1).

ConclusiónSin duda alguna el diagnóstico de histiocitosis no es

tan fácil como parece, debido a que es una patologíade prevalecía pediátrica, en ellos se presenta la otitismedia muy frecuentemente, lo que aumenta su gradode complejidad, el interrogatorio indirecto y la falta de

experiencia pueden ser factores determinantes en laevolución de este padecimiento. Se debe considerar que

Figura 2. Cortes axiales con contraste, que muestran refor-zamiento de los tejidos blandos en región mastoidea, sitiodonde se localiza la lesión histiocítica.

Figura 1. Tomografía de cráneo, cortes axiales con ventanapara hueso. Se encontraron lesiones líticas en ambos hue-sos parietales y occipital derecho, con destrucción mastoi-dea derecha e infiltración de los tejidos blandos.

Figura 3. Cortes axiales de oído en alta resolución, que demuestran la destrucción de mastoides, con involucro de los tejidosblandos, obliteración de la caja del tímpano, destrucción de la cadena osicular , conductos semicirculares y conducto audi-tivo externo. Figura 2, y coronales 3.

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Figura 4. Cuello, presentó múltiples adenomegalias en to-dos los trayectos ganglionares que se extendían hasta labase, haciéndose intramediastínicas, mostrando reforzamien-to discreto con la administración de contraste, no observan-do procesos de tipo infiltrativo hacia estructuras adyacentes,los grandes vasos del cuello no presentaban alteración y noexistía compromiso de la vía aérea.

Figura 5. Tórax, se observó aumento del volumen de me-diastino superior por crecimiento de tipo ganglionar, seña-lándose la presencia de lesiones líticas en los arcos costalesposteriores cinco y seis izquierdos y reforzamiento discreto

Figura 7. Se realizó adicionalmente ultrasonografía abdo-minal debido a que frecuentemente la histiocitosis X pue-de asociarse a alteraciones renales, sin embargo, hígadoy ambos riñones se encontraron sin lesión demostrable.

Figura 6. Lareconstruccióndigital de crá-neo mostró le-siones osteolí-ticas en regióndel parietal (fle-chas).

Figura 8. Se muestran las láminas de patología en donde seevidencian: microabscesos (O) de eosinófilos, con célulasplasmáticas y algunas células neoplásicas con núcleo hen-dido en grano de café.

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una otitis que no responde satisfactoriamente con va-rios esquemas de tratamiento y evoluciona tórridamen-te, ha de realizarse una tomografía computarizada.Muchos de los factores que se tienen que tomar encuenta para conjuntar una serie de elementos clínicosy de imagen que orienten al diagnóstico de acuerdocon la presentación de las lesiones observadas en latomografía computarizada, ya que los diagnósticos di-ferenciales son prácticamente indistinguibles uno deotro por imagen. La bibliografía mundial refiere que el

rabdomiosarcoma y el linfoma maligno se presentanen el mismo porcentaje y casi con la misma frecuen-cia siendo muy expansivos y que destruyen las es-tructuras óseas, infiltran los tejidos blandos y solamentesu presentación múltiple afectando varios órganos ytejidos orientó más a sospechar que se trata en pri-mera instancia de histiocitosis X, por eso la biopsia estan importante para corroborar el diagnóstico histopa-tológico, lo que determina el pronóstico y tratamientodel paciente.

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Referencias