HIPERTENSION PULMONARLa hipertensin pulmonar (HTP) es un estado fisiopatolgico ms que una enfermedad, que se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y pulmonares. Adems, con mucho menor frecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria.Definicin: Presin media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio.Funcin pulmonar normalLos pulmones tienen doble circulacin, reciben flujo venoso sistmico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a travs de la circulacin bronquial. La funcin de lacirculacin bronquiales la nutricin de las vas areas. El flujo a travs de este sistema es bajo y corresponde al 1% del dbito cardiaco. Enla circulacin pulmonarse produce la oxigenacin de la hemoglobina, la eliminacin de partculas y bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del dbito cardaco pasa a travs de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo.La presin sistloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastlica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presin venosa pulmonar media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.Existe HTP cuando la presin sistlica excede los 30mm Hg y la presin pulmonar media los 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio.En la HTP se pierde la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reduccin en el calibre de los vasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguneo pulmonar.1.- ClasificacinLa HTP se clasifica en :primaria, secundaria y causas asociadas. HTP primaria (precapilar):se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin. HTP secundaria (postcapilar):se caracteriza por tener una presin de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar. Causas asociadas (precapilar): son condiciones que se asocian a mayor incidencia de HTP, con caractersticas histolgicas, clnicas, hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP primaria. Este cuadro clnico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, HIV, cirrosis + hipertensin portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.2.-Fisiopatologa de la HTPEnla HTP primaria( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presin de la arteria pulmonar, con presin de capilar venoso normal. Para mantener el dbito cardaco en reposo, ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrculo derecho claudica desarrollando disfuncin sistlica, con aumento de la presin de fin de distole, apareciendo las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca derecha ( signologa ominosa de HTP). A pesar que el ventrculo izquierdo no est afectado por la enfermedad vascular pulmonar, la dilatacin progresiva del ventrculo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo, produciendo elevacin modesta de las presiones de final de distole y de capilar pulmonar.Enla HTP secundaria(postcapilar o venosa pasiva) la elevacin de la presin de la arteria pulmonar es secundaria a la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazn derecho.Sntomas y signos clnicos en la HTPEn relacin a esta fisiopatologa los pacientes con HTP pueden desarrollar disnea de esfuerzos y fatigabilidad fcil dolor torcico sncope nsuficiencia cardaca derechaLa disnea y fatigabilidad fcil se deben a la dificultad para entregar oxgeno durante actividad fsica como resultado de la inhabilidad para aumentar el dbito cardaco cuando la demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y adems por aumento de la presin venosa pulmonar en los pacientes con HTP secundaria.El dolor torcico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas.El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muy disminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin perifrica durante el esfuerzo fsico.La insuficiencia cardaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho.El examen cardiovascularmuestra: Yugulares con onda "a" prominente Ventriculo derecho y R2 palpables Auscultacin: componente pulmonar del 2o ruido aumentado, SSE pulmonar, clic sistlico pulmonar, SSR tricuspdeo Insuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo, onda "v"yugular, signos de hipertensin venosa (ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).Hipertensin pulmonar primariaLa HTP primaria corresponde a hipertensin pulmonar precapilar, su etiologa es desconocida, y su diagnstico se alcanza por exclusin.Tiene caractersticas clnicas propias que permiten el diagnstico razonablemente despus de una evaluacin cardaca y pulmonar completa del paciente. Tiene una incidencia bajsima, 2/1.000.000 de personas, es ms frecuente en mujeres (1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta dcada de la vida.Mecanismos fisiopatolgicos potenciales que participan en la gnesis de la HTP primaria.En condiciones normales la clula del endotelio pulmonar mantiene a la clula muscular lisa en estado de relajacin. En la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminucin de la actividad de canales de K del msculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta en una dificultad para lograr un estado de relajacin del msculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la trombosis "in situ"Patologa.Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis "in situ", y lesiones plexognicas de los vasos arteriales pulmonares.Hipertensin pulmonar secundariaSe conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.Hemodinmicamente se puede distinguir: hipertensin pulmonar pasiva:hay elevacin de la presin de la arteria pulmonar sin un aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar hipertensin pulmonar reactiva:elevacin de la presin de la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta es reversible si se corrige su causa, sin embargo al hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares irreversibles.PatologaLos cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTP secundaria son semejantes e independientes de la etiologa. Los capilares pulmonares se encuentran distendidos,con engrosamiento y rotura de la membrana basal del endotelio y trasudacin de eritrocitos a los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian reas hemorrgicas dispersas por los pulmones, edema y cogulos en los alvolos que terminan organizndose con extensa fibrosis. Adems de fibrosis intimal e hipertrofia de las arterias pequeas, arterolas y vnulas.Las principales causas de HTP secundaria son:I. Obstruccin postcapilar. (resistencia al drenaje venoso pulmonar) por elevacin de la presin de fin de distole del ventrculo izquierdo, con aumento pasivo de las presiones de la aurcula izquierda, venosa pulmonar y arterial pulmonar. La HTP que se produce en estos casos es en general moderada porque la presin media de llenado del ventrculo izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto cuando existe hipertensin reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condicin propia de la insuficiencia ventricular izquierda es la causa ms frecuente de HTP y se presenta en las etapas avanzadas de la mayora de las cardiopatas (hipertensiva, isqumica, miocardiopatas, valvulopatas izquierdas, pericarditis constrictiva). por hipertensin auricular izquierda. Estenosis mitral. Esta lesin valvular representa una causa importante de HTP. Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar y transmisin retrgrada de la presin elevada de la aurcula izquierda (HTP pasiva). En etapas ms avanzadas se produce vasoconstriccin pulmonar con cambios anatmicos de los vasos ( HTP reactiva). De manera que estos pacientes desarrollan una obstruccin ms proximal a nivel de las arterolas y arterias musculares ms pequeas (segunda estenosis) con niveles de HTP que pueden igualar o exceder la presin sistmica durante el ejercicio y a veces en reposo. Finalmente claudica el ventrculo derecho cayendo en insuficiencia cardaca derecha. En general, el aumento agudo de la presin venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena edema pulmonar agudo. Sin embargo, en el caso de HTP crnica la presin venosa puede aumentar a niveles de 35 mm Hg sin que aparezca edema pulmonar agudo. Esto se explica por 3 posibles mecanismos: 1) el drenaje linftico del intersticio pulmonar aumenta abruptamente cuando la presin venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg, 2) la permeabilidad de la barrera capilar-alveolar est disminuida, 3) la vasoconstriccin reactiva de las pequeas arterias musculares y arterolas pulmonares se asocia a una disminucin del gasto cardaco derecho con consiguiente disminucin del flujo pulmonar. Insuficiencia mitral por aumento en la resistencia pulmonar venosa Mixoma o trombo auricular izquierdoII. Causas obliterativas con resistencia aumentada en el lecho vascular pulmonar Enfermedad pulmonar parenquimatosa (crnica obstructiva, restrictiva, intersticial) Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la disminucin de la seccin transversal del lecho vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardaco (Comunicacin intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). El aumento del flujo por s mismo no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen a aumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duracin de los cambios hemodinmicos, la hipoxia y vasoconstriccin pulmonar refleja secundaria a la presin que distiende los vasos pulmonares y a la aurcula izquierda. La resistencia vascular pulmonar aumentada puede tener un componente funcional y uno fijo. El componente funcional parece estar relacionado a la vasoconstriccin estimulada por la distensin de las arterias y arterolas pulmonares (hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios histolgicos que llevan a una endarteropata obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones plexiformes). Arteritis pulmonarIII. Obstruccin vascular pulmonar ( arterias pulmonares medianas y grandes). Tromboembolismo pulmonar crnico Trombosis "in situ" ej: anemia falsiformeIV Hipoxia con resistencia aumentada por vasoconstriccin. Sndrome hipoventilacin /obesidad Edema pulmonar de altura Alteraciones neuromuscularesEn general, la hipertensin pulmonar en las enfermedades cardiovasculares se produce por un aumento en la presin venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las enfermedades pulmonares se produce por obliteracin del lecho vascular pulmonar.La HTP es un cuadro clnico muy frecuente en la prctica cardiolgica. Por este motivo es importante conocer bien su fisiopatologa para optimizar el manejo de estos pacientes. Adems, es importante poder identificar sus causas, especialmente cuando stas son susceptibles de correccin