HIDROCEFALIA

Yeleismy Montalvo Medrano

Edgar torres prestan

definición

• Trastorno hidrodinámico del liquidocefalorraquídeo, que conlleva a incrementodel volumen ventricular.

Epidemiologia

• 3 casos de hidrocefalia congénito por cada1000 nacidos vivos.

• Un pico en la infancia relacionada conmalformaciones congénitas.

• Y otro pico en la edad adulta dadosprincipalmente por casos de hidrocefalia depresión normal.

Fisiopatología

• El SNC consta de 3 compartimientos.

– Parénquima cerebral 86%.

– Sangre 4%.

– Liquido cefalorraquídeo 10%.

Fisiopatología

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• El 80% del LCR se produce por un proceso de ultrafiltrado en elendotelio capilar de los plexos coroideos, y el liquido resultante sesecreta a los ventrículos a través del epitelio coroideo.

2

• En este proceso cumple un papel muy importante la bomba Na-KATPasa localizada en la membrana apical de la célula epitelialcoroidea.

3

• El LCR se secreta en forma continua y estable a una rata aproximada de 0,2 mL/volumen total/ de LCR/hora.

• Un adulto normalmente tiene alrededor de 120 mL de LCR y producirá alrededor de 24 mL/hora de LCR.

Fisiopatología

• ventrículo lateral se comunica con el tercerventrículo a través de un agujero interventricular ode monro, uno a cada lado.

• El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuartoventrículo,

• El cuarto ventrículo presenta tres agujeros , unocentral de magendie dos laterales de luschka, quecomunica el sistema ventricular con el espaciosubaracnoideo.

• La mayor parte del LCR se reabsorbe en el seno longitudinalsuperior mediante un fenómeno pasivo que obedece a ungradiente de presión entre el espacio sudaracnoideo y el senovenoso. El paso del LCR desde el espacio sudaracnoideo hastael seno longitudinal superior se produce a través de lasvellosidades aracnoideas .

Fisiopatología

La PIC es lapresiónhidrostática delLCR, y representael punto deequilibrio entre lasecreción yreabsorción deLCR.

Las diferenciasposturalesmodifican la PICdesde un valorpositivo enposición supina aun valorsubatmosfericoen posiciónerecta

La PIC en posiciónsupina es deaproximadamente12 mas o menos 2cmH2O

Fisiopatología

• Se debe casiexclusivamente atumores de losplexos coroideos. Loscuales comprimenlas vías decirculación del LCR yfibrosis del espaciosubaracnoideo pormicro hemorragias ,

sobreproduccion de LCR

• No comunicante:bloqueo del sistemaventricular estenosis delacueducto y masas en lasvías de circulación.

• Comunicante: bloqueo anivel del espaciosubaracnoideoproducidos por procesosinflamatoriossecundarios ainfecciones ohemorragias que inducenreacciones ependimarias

Obstrucción del flujo del LCR

• Produce unahipertensiónvenosa cortical, locual eleva elvolumen vascularintracraneal.Repercutiendo enla reabsorción delLCR, y esto puededeberse atrombosis desenos venosos

Incremento de la presión de senos venosos

ETIOLOGÍA

Prenatal

ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO PORMALFORMACIONES.

• Constituye el 10% de todos los casos dehidrocefalia en RN.

• Incidencia de 0,5-1 por 1000 nacidos.

• Es de tipo no tumoral

• Generalmente es esporádica y rara vezhereditaria y puede permanecer compensada.

Prenatal

MALFORMACION DE DANDY-WALKER.

• 2-4% de los RN con hidrocefalia.

• Consiste en expansión quística del cuartoventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso ysu etiología se desconoce.

• El 80% de los casos se desarrolla en losprimeros 3 meses, se presenta con otrasmalformaciones cerebrales.

Prenatal

MALFORMACIÓN DE ARNORLD-CHIARI TIPO ll:

• Se caracteriza por tallo cerebral elongado ymalformado y las amígdalas cerebelosas seextienden hacia el canal cervical espinal

• Suele presentarse en todos los pacientes conmielomeningocele.

Prenatal

HIDROCEFALIA FAMILIAR O HEREDITARIA:

• Ligada al cromosoma X síndrome de Bickers-Adams.

• Causa el 7% de las hidrocefalia en niños.

• Se caracteriza por estenosis del acueducto ysevero retardo mental.

Posnatales

LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO.

• Las masas son el responsable del 20% de lashidrocefalias en niños y del 6% en adultos.

• Producen obstrucción del flujo del LCR, lalocalización mas frecuente de tumores es la fosaposterior ( astrocitomas, meduloblastomas,ependimomas y gliomas.

• Los quistes aracnoideos y neuroepitelialesconstituyen la segunda causa y se localizan en laregión supraselar.

Posnatales

HEMORRAGIA:

• Suele ser causada por prematurez, traumas craneanoy ruptura de una malformación vascular.

• En los adultos la hemorragia subaracnoideaespontanea es la causa del 34%.

• En el estado agudo de la hemorragia la fibrina y loscoágulos crean un obstáculo mecánico al flujo delLCR en las porciones mas estrechas de la vía decirculación.

Posnatales

MENINGITIS:

• Las meningitis bacterianas pueden producirhidrocefalia al inducir fibrosis leptomeningeao estenosis inflamatoria del acueducto.

Posnatales

HIDROCEFALIA DE ORIGEN VENOSO:

• El incremento de la presión en los senosvenosos puede resultar en hidrocefalia solocuando el cráneo tiene las suturaspermeables.

• Pueden ser bloqueo los senos venosos por,acondroplasia, craneoestenosis, tumores ytrombosis del seno.

HIDROCRFALIA EN EL ADULTO

HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL:

• Se caracteriza por ventriculomegalia sin aumento de la presión del LCR.

• Triada clásica consiste en alteración de marcha, incontinencia urinaria y cambios mentales.

• Las causas de esta suelen causar obstrucción de bajo grado en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.

• Las causas mas comunes son la ruptura deaneurismas y el trauma craneoencefálico, lostumores cerebrales son la tercera causa.

Macrocefalia

• Signo mas común dehidrocefalia, se definecomo una circunferenciacraneal por encima delpercentil 98 para la edad

NIÑOS

Otros hallazgos craneales

• Aumento de la tensión dela fontanela anterior

• Se puede encontrardiastasis de suturascraneales yadelgazamiento de la pielcabelluda con circulaciónvenosa colateral visible.

NIÑOS

Alteraciones De Los Movimientos Oculares

• fenómeno del ojo del sol ponientecaracterístico en los niños conhipertensión endocraneana.

• Ambos globos oculares se desvíanhacia abajo y hay retracción de losparpados superiores.

DESARROLLO PSICOMOTOR

• En niños con hipertensiónendocraneana crónicaocurre una alteración en eldesarrollo de la inteligencia.

• Afectándose las capacidadesverbales mas que las noverbales, además se puedecomprometer la memoria.

SIGNOS DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA AGUDA EN NIÑOS Y ADULTOS

• Cefalea

• Vomito

• Alteración de la conciencia

• Trastornos oculomotores

• Papiledema

La bradicardia y laarritmia respiratoriason mas frecuentesen niños mayores de2 años debido a larigidez craneal.

• En neonatos la hipertensiónendocraneana aguda se acompañacon abombamiento de la fontanelacon poco o ningún aumento delperímetro cefálico.

ADULTOS

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN

ALTA

CEFALEA :

usualmente bifrontal,severa por la mañana,con el tiempo suele serpermanente

Alteración de la visión:

Disminución de laagudeza visual porpapiledema

Diplopía por paresiadel VI par oincapacidad para lamirada vertical, haciaarriba.Dolor en la nuca que a

menudo indica protrusión de las amígdalas

cerebelosas en el foramen magno

NAUSEA

ATAXIA

ADULTOS

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN

NORMAL

ALTERACIÓN DE LA MARCHA

INCONTINENCIA DE ESFÍNTERES

ALTERACIONES MENTALES

ADULTOS

Alteración de la marcha

• Primer síntoma• Varia desde el desequilibrio

leve hasta incapacidad paracaminar

• Marcha a pasos cortos conaumento del polígono desustentación

• Dificultad para elevar laspiernas

• Marcha magnética y apraxia alejecutar los giros con perdidadel balance.

ALTERACIONES MENTALES

• Compromiso de la memoriareciente

• Disminución de laespontaneidad e iniciativa

• La discalculia se presentausualmente

Incontinencia de los esfínteres

• Incontinencia urinaria deurgencia

• Incontinencia urinaria de tipofrontal: disminución de lanecesidad de micción oausencia de esta.

• ULTRASONIDO:

Insuficiente para determinar el diagnostico etiológico

• ESCANOGRAFIA CEREBRAL:

Evidencia la dilatación ventricular, su topografía y elaumento del espacio subaracnoideo

Se puede observar signos de edema transependimario

Este se debe realizar simple y con contraste intravenosocon el objetivo de identificar la causa asociada.

• Resonancia magnética:

tiene mayor resolución y por lo tanto pude detectar mas fácilmente si existe una causa subyacente

se puede evaluar el flujo del LCR mediante el estudio de cine- resonancia.

• Monitoria de presión endocraneana

• Ultrasonido doppler:se puede calcular el índice de resistencia al flujo vascular.

• Punción lumbar

• Cisternografia con isotopos

MEDIDAS TEMPORALES Tratamiento medico : administración de manitol 1mg/kg en bolo para prevenir la muerte por herniación.

Otro tratamiento puede limitar la evolución de la hidrocefalia acetazolamida 25-100 mg/kg en dos días

Punción lumbar: siempre y cuando se trata de una hidrocefaliacomunicante

Ventriculostomia: el drenaje externo del LCR se realiza como solución temporal en pacientes con hidrocefalia no comunicante o con sospecha o evidencia de infección del LCR

Corrección de la causa subyacente, tumor o infección

DERIVACIÓN INTERNA DE LCR

LA DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL:

• Es el método de derivación interna mas utilizada• Es ideal en niños, en las que el catéter peritoneal largo

(30 cm) ofrece una mayor vida útil con el crecimiento.

LA DERIVACIÓN VENTRICULOATRIAL:

• Es ideal cuando existe anormalidades abdominales

DERIVACIÓN INTERNA DE LCR

LA DERIVACIÓN TERCER VENTRICULO CISTERNOSTOMÍA:

• consiste en comunicar, mediante técnica endoscópica el piso del tercerventrículo, por delante de los cuerpos mamilares, con la cisternainterpenduncular.

• Este método establece un régimen de presión hidrostática de LCRuniforme y se considera de elección en casos de estenosis del acueductode Silvio.

• La derivación lumboperitoneal y laventriculopleural son las menos utilizadas

COMPLICACIONES ASOCIADAS A LAS DERIVACIONES

GENERALES

• Subdrenaje del sistema, puede sercausado por obstrucción por losplejos coroideos, agregación departículas proteicas, sangre, infecciónprincipal causa en el 29%.

• sobredrenaje del sistema,responsable de varias complicaciones(hipotensión ortostatica, higromassubdurales y loculacion de losventrículos).

• Infecciones: agentes S. epidermidis, S.aureus y bacilos grannegativos, enneonatos E. coli.

ESPECIFICAS

• Derivaciónventriculoperitoneal:hernia inguinal, hidrocele,

peritonitis.

• Derivación ventriculoatrial:septicemia, flujo retrogrado desangre, microemboliapulmonar.

• Derivación lumboperitoneal:escoliosis