HERNIA PULMONAR ESPONTÁNEA A RAÍZ DE UN CASO€¦ · Dr. Javier Errasti Viader / Dr. Cardos...
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Notas clínicas 27 HERNIA PULMONAR ESPONTÁNEA A RAÍZ DE UN CASO Dr. Javier Erras Viader / Dr. Cardos Edgardo Orellana / Dr. Pascual Val Adan Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020 Pág. 27-30 Original entregado 07/02/2020 Aceptado 30/04/2020 RESUMEN Introducción: La hernia pulmonar supone la protrusión de tejido pulmonar fuera de la cavidad torácica. Esta puede ser de origen adquirido o congénito. Dentro del primer grupo encontramos las secundarias a traumatismos o cirugías, las más frecuentes, y las espontáneas, una entidad muy poco frecuente y por tanto a menudo de difícil diagnóstico si no se piensa en ella. Método: Presentamos el caso de un paciente con hernia pulmonar espontánea diagnosticado tras varias visi- tas al servicio de urgencias que desarrolló un amplio hematoma secundario. Discusión: La aparición dolor intenso torácico tras un ataque de tos o maniobra de Valsalva, más aún en un paciente con factores de riesgo ha de hacernos incluir esta entidad en nuestro diagnóstico diferencial. Resultados: Las pruebas de imagen nos ayudarán a confirmar el diagnóstico, aunque en fases iniciales la radiografía de tórax puede no detectar anomalías. Una situación donde la ecografía torácica podría ampliar sus posibilidades diagnósticas. PALABRAS CLAVE Hernia pulmonar; Espontánea; EPOC; Tos; Caso clínico INTRODUCCIÓN Presentamos el caso de un paciente varón de 80 años con antecedentes de EPOC que acu- dió dos veces al Servicio de Urgencias refiriendo dolor en hemitórax derecho tras un ataque de tos. En la segunda visita refería disnea de mode- rados esfuerzos. A la exploración no se objetiva- ba masa palpable ni equimosis. Esta última no se evidenció hasta 6 días después del inicio del dolor. Analíticamente se produjo un descenso de la hemoglobina de 5.5 puntos que requirió retirar antiagregantes. CASO CLÍNICO Varón de 80 años, sin alergias y exfumador con antecedentes de obesidad, dislipemia, hiper- plasia benigna de próstata, diverticulosis de co- lon, AIT hacía 20 años en tratamiento con Triflusal y EPOC moderado. Acudió al Servicio de Urgencias comentando disnea de moderados esfuerzos, tos, expectoración blanquecina y dolor en hemitórax derecho desde hacía 5 días. Negaba traumatismo previo. Había sido dado de alta 5 días atrás de este mismo servicio con tratamiento analgésico y diagnóstico de esguince costal tras referir dolor en hemitórax derecho, posterior a un ataque de tos nocturno sin evidenciarse alteraciones óseas en la radiografía de tórax. Fig. 1. Radiograa de tórax postero-anterior al ingreso en el Servicio de Neu- mología.
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Notas clínicas
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HERNIA PULMONAR ESPONTÁNEA A RAÍZ DE UN CASO
Dr. Javier Errasti Viader / Dr. Cardos Edgardo Orellana / Dr. Pascual Val AdanServicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 27-30
Original entregado 07/02/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
Introducción: La hernia pulmonar supone la protrusión de tejido pulmonar fuera de la cavidad torácica. Esta puede ser de origen adquirido o congénito. Dentro del primer grupo encontramos las secundarias a traumatismos o cirugías, las más frecuentes, y las espontáneas, una entidad muy poco frecuente y por tanto a menudo de difícil diagnóstico si no se piensa en ella.
Método: Presentamos el caso de un paciente con hernia pulmonar espontánea diagnosticado tras varias visi-tas al servicio de urgencias que desarrolló un amplio hematoma secundario.
Discusión: La aparición dolor intenso torácico tras un ataque de tos o maniobra de Valsalva, más aún en un paciente con factores de riesgo ha de hacernos incluir esta entidad en nuestro diagnóstico diferencial.
Resultados: Las pruebas de imagen nos ayudarán a confirmar el diagnóstico, aunque en fases iniciales la radiografía de tórax puede no detectar anomalías. Una situación donde la ecografía torácica podría ampliar sus posibilidades diagnósticas.
PALABRAS CLAVE
Hernia pulmonar; Espontánea; EPOC; Tos; Caso clínico
INTRODUCCIÓN
Presentamos el caso de un paciente varón de 80 años con antecedentes de EPOC que acu-dió dos veces al Servicio de Urgencias refiriendo dolor en hemitórax derecho tras un ataque de tos. En la segunda visita refería disnea de mode-rados esfuerzos. A la exploración no se objetiva-ba masa palpable ni equimosis. Esta última no se evidenció hasta 6 días después del inicio del dolor. Analíticamente se produjo un descenso de la hemoglobina de 5.5 puntos que requirió retirar antiagregantes.
CASO CLÍNICO
Varón de 80 años, sin alergias y exfumador con antecedentes de obesidad, dislipemia, hiper-plasia benigna de próstata, diverticulosis de co-lon, AIT hacía 20 años en tratamiento con Triflusal y EPOC moderado. Acudió al Servicio de Urgencias comentando disnea de moderados esfuerzos, tos, expectoración blanquecina y dolor en hemitórax derecho desde hacía 5 días. Negaba traumatismo
previo. Había sido dado de alta 5 días atrás de este mismo servicio con tratamiento analgésico y diagnóstico de esguince costal tras referir dolor en hemitórax derecho, posterior a un ataque de tos nocturno sin evidenciarse alteraciones óseas en la radiografía de tórax.
Fig. 1. Radiografía de tórax postero-anterior al ingreso en el Servicio de Neu-mología.
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Notas Clínicas
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En la auscultación pulmonar destacaba una hipofonesis generalizada con roncus aisla-dos. Presentaba dolor a la palpación en parrilla costal derecha sin objetivarse equimosis, masa ni crepitación. La radiografía de tórax (Fig. 1) no mostraba alteraciones. Ingresó en el servicio de Neumología con sospecha de agudización de EPOC.
En planta se objetivó una extensa equimo-sis en costado e hipocondrio derechos con ex-tensión los días posteriores, sin masa palpable ni crepitación asociada (Fig. 2) Analíticamente destacaba un descenso de la hemoglobina de 15mg/l a 12mg/l y posteriormente a 9.5mg/l por lo que se retiró la antiagregación y profilaxis con heparinas de bajo peso molecular. Se rea-lizó una ecografía abdominal con hallazgos de edema de pared abdominal sin evidencia de co-lecciones. Finalmente la TC torácico-abdominal evidenció una diastasis del espacio intercostal entre la 7ª y 8ª costilla a nivel del tercio me-dio que se acompañaba de herniación de pul-món del lóbulo inferior con pequeño hemato-ma homolateral y hematoma discoide en planos musculares del serrato derecho por debajo del músculo dorsal mayor (Fig. 3).
El paciente fue valorado por el departa-mento de Cirugía Torácica de nuestro hospital que recomendó inicialmente tratamiento com-presivo y valoración quirúrgica en consultas ex-
ternas. Se realizó control analítico al alta con hemoglobina de 11.3mg/l.
Finalmente fue intervenido con coloca-ción de malla y cerclajes. Durante la toracoto-mía se evidenció la rotura de cartílagos en ar-cada anterior.
DISCUSIÓN
La hernia pulmonar es una enfermedad rara que ocurre por la protrusión del pulmón a través de los confines de la cavidad torácica. La primera definición de esta patología la encon-tramos en 14991. Fueron clasificadas por Morel-La-Valle en 1845. Etiológicamente las clasificó en: congénitas o adquiridas. A su vez dentro del segundo grupo consideró dividirlas en: secun-darias a traumatismos, secundarias a patología local (tumores, abscesos, tuberculosis, etc) o espontáneas. El 80% de las hernias pulmonares son de origen adquirido2. De estas, la mayoría son secundarias a traumatismos o cirugías (pu-diendo aparecer inmediatamente o a los años del evento) seguidas por las espontáneas y fi-nalmente las secundarias a patologías.
Por herniación pulmonar espontánea en-tendemos la protrusión de parénquima pulmo-nar hacia fuera de la cavidad torácica sin que consten antecedentes de traumatismos u otros procesos patológicos en el lugar de la misma.
Fig. 2. Amplio hematoma de pared torácica y abdominal.
Fig. 3. TAC torácico donde se evidencia la protrusión de tejido pul-monar a través del espacio intercostal.
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Notas Clínicas
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En función de a que localización anatómi-ca afecten podemos clasificarlas en: pared torá-cica, espacio cervical o espacio abdominal. A su vez cuando afecten a la pared torácica debería-mos considerar si son: anteriores (por delante de la línea axilar anterior), laterales (entre las líneas axilares anterior y posterior) o posterio-res (por detrás de la línea axilar posterior).
Toda condición que aumente la presión intratorácica o genere una debilidad en la pared torácica favorecerá la herniación del pulmón. Clásicamente se producen por rotura espontá-nea de un músculo intercostal, costilla o cartí-lago tras aumentos de presión intratorácica que dejan espacio para el paso de tejido pulmonar. Los músculos intercostales interno y externos no recorren toda la longitud de la costilla, lo que determina que los extremos de estas estén cubiertos únicamente por uno de los músculos y la aponeurosis del otro. A su vez los puntos de penetración de vasos y nervios son también puntos vulnerables. Es quizás por estas carac-terísticas que las hernias intercostales son las más frecuentes debido a la debilidad inherente que presenta la pared torácica anterior medial-mente a la unión costocondral junto al esternón y en la pared posterior cerca de los cuerpos ver-tebrales3.
Los aumentos de presión son frecuente-mente producidos por ataques de tos o estor-nudos, sin embargo pueden producirse también tras levantamiento de peso, soplar instrumen-tos de viento o cantar4. Los pacientes son más frecuentemente hombres, fumadores, con uso frecuente de corticoides, obesidad, diabetes mellitus, osteoporosis senil o enfermedad pul-monar obstructiva crónica (EPOC). El diagnósti-co es frecuentemente clínico. Sin embargo en fases iniciales puede suponer un reto diagnós-tico si se presentan como dolor torácico sin cla-ra masa palpable. Esto es más frecuente en las hernias espontáneas dado que suelen ser de menor tamaño que las traumáticas o postqui-rúrgicas. Algunos pacientes pueden describir un “pop” tras un ataque de tos. En casos de diag-nóstico tardío puede aparecer disnea5.
En la exploración física podemos encon-trar inflamación y hematoma localizados.
Estos hallazgos junto con una historia de dolor puede orientar nuestra sospecha diag-nóstica hacia una fractura costal recomendan-do reposo y analgesia y atrasando el diagnós-tico correcto5. La maniobra de Valsalva puede ayudarnos aumentando la masa herniada y ha-ciéndola visible o palpable.
Las pruebas de imagen son imprescindi-bles para el diagnóstico. En función de su lo-calización y tamaño la radiografía simple de tórax pueden no mostrar hallazgos, mostrar un aumento de los espacios intercostales o el sig-no de “pulmón más allá de la costilla”6. Puede ser de ayuda realizar la radiografía durante una maniobra de valsalva7. Para una correcta carac-terización de la hernia es generalmente nece-saria la tomografía computarizada que además informará de posibles complicaciones. A pesar de la poca visibilidad que ofrece la ecografía transtorácica para estudiar pulmón aireado, se considera una herramienta útil en diversas pa-tologías de la pared torácica y del pulmón. En caso de no disponer de TC la ecografía trans-torácica podría servir de primera aproximación diagnóstica junto la radiografía de tórax permi-tiendo excluir ciertas patologías del diagnós-tico diferencial de masa dolorosa de pared torácica (hematomas, lipomas y lesiones de te-jidos blandos)7.
En la analítica sanguínea es posible en-contrar elevación de la creatin quinasa (CK)5. En nuestro caso el único hallazgo destacable fue la anemización del paciente.
El manejo de la hernia pulmonar depende de los síntomas, localización y tamaño. Inicial-mente un vendaje compresivo y analgesia pue-den conseguir el cierre espontáneo del defecto parietal, especialmente cuando este es de pe-queño tamaño, siendo el tratamiento conserva-dor el indicado en casos asintomáticos o donde está contraindicada la cirugía8. En estos casos es imprescindible un seguimiento para valorar síntomas, exploración y cambios en las pruebas de imagen. Ante de ausencia de mejoría sinto-mática, hernia de gran tamaño, irreductible, o complicaciones como datos de encarcelación o infección se hace obligatoria la cirugía. Algu-nos expertos consideran las hernias anterio-
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res, aun asíntomáticas como indicación de ciru-gía dada la posible extensión de la hernia hacia la cavidad abdominal. Para el cierre del defecto se recomienda el cierre primario con sutura no reabsorbible o hernioplastia con tejido autólo-go. Sin embargo los materiales sintéticos tales como Dacron, GoreTex o Teflon se consideran aceptables. Pudiendo realizarse el acceso por toracotomía o toracoscopia9.
CONCLUSIÓN
La hernia pulmonar espontánea es una entidad rara, con escasos casos descritos en la literatura y que por tanto puede pasar fácil-
mente inadvertida en una primera anamnesis. Es por esto que la aparición dolor intenso to-rácico tras un ataque de tos o maniobra de Val-salva, más aún en un paciente con factores de riesgo como puede ser el EPOC ha de hacernos incluir esta entidad en nuestro diagnóstico di-ferencial. La equimosis a nivel de pared toráci-ca o la palpación de una masa harán aumentar nuestra sospecha diagnóstica. Las pruebas de imagen nos ayudarán a confirmar el diagnósti-co, aunque en fases iniciales la radiografía de tórax puede no detectar anomalías. Una situa-ción donde la ecografía torácica podría ampliar sus posibilidades diagnósticas.
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9. Przepuklina pluca-przeglad. Lung Hernia- a Review. Adv Clin Exp Med. 2013;22:5:611-613
Notas clínicas
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SÍNDROME DE JOB. CARACTERÍSTICAS Y MANEJO EN ATENCIÓN PRIMARIA
Dr. Joan Izquierdo Alabau1 / Dra. Laura Sánchez Tormos2 / Dra.Sandra Jiménez García3 / Dr. Alejandro Monge Illanes4
1 Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Teruel Ensanche. Teruel 2 Diplomada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia3 Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Teruel Ensanche. Teruel4 Médico adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Teruel Ensanche. Teruel
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 31-34
Original entregado 13/01/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
El síndrome de hiper IgE (inmunoglobulina E) o síndrome de Job se trata de una inmunodeficiencia primaria rara que se caracteriza principalmente por infecciones recurrentes de la piel, anomalías faciales, infecciones respiratorias, eccema y sobre todo niveles elevados de IgE. Tratándose de una enfermedad rara con infecciones respiratorias recurrentes, es de vital importancia su seguimiento en atención primaria; ya que un control estricto puede evitar ingresos innece-sarios mejorando la salud de los pacientes. Los autores estudian un caso atendido en Teruel, y diagnosticado previamente en su país de origen, en el que se ven nu-merosos ingresos a lo largo de su infancia siendo el principal diagnóstico de infección respiratoria, aten-diendo en múltiples ocasiones en Atención Primaria.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Job, Síndrome de Hiper IgE, aten-ción primaria.
ABSTRACT
Hyperinmunoglobulin E syndrome or Job’s syn-drome is a rare primary inmunodeficiency characteri-zed by skin and pulmonar infections, face anormalities, eczema and high levels of Inmunoglobulin E. It’s a rare disease with recurrent respiratory infections, it have a lot of importance to follow-up in primary care with a strict control where we can avoid unnecessary admits improving the health of the patients. The authors stu-died a case in the province of Teruel already diagnosed in her country of origin; they can see numerous admits while the patient is growing up being the main diagno-sis of respiratory infection, consulting numerous times to the primary care service where they were following the episodes.
KEY WORDS
Job’s syndrome, Hyperinmunoglobulin E síndro-me, primary care.
INTRODUCCIÓN
Cuando tratamos con pacientes jóvenes a diario ya sea en pediatría o en atención primaria en los lugares más rurales donde no se dispone de pediatra se puede llegar a la necesidad de descartar algún déficit del estado inmunitario del paciente con infecciones recurrentes. Para descartar este tipo de en-fermedades muchas veces solo es necesario cuantificar las inmunoglobulinas séricas del paciente. Esta cuantificación es más relevante si cabe en pacientes con infecciones recurrentes o con antecedentes fa-miliares de inmunodeficiencia por lo que orientar la historia clínica tiene especial importancia1.
La prevalencia de las inmunodeficiencias primarias esta infraestimada a lo largo del mundo calcu-lando una prevalencia en Estados Unidos de 1 casa cada 1200 siendo el síndrome de Hiper IgE la que tiene un diagnóstico más precoz debido a sus principales características como son las infecciones recurrentes de la piel, las infecciones respiratorias, el eccema, los niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) y la fa-cies tosca. A parte de estas patologías también se han asociado múltiples anomalías como la candidiasis, anomalías esqueléticas, osteoporosis, fracturas o retraso en la caída de los dientes1-3.
Este síndrome fue descrito por primera vez en 1966 por Davis y col. al comentar el caso de dos niñas con dermatitis crónica, neumonías recurrentes, abscesos fríos, la denominó síndrome de Job ya que el
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Notas Clínicas
SÍNDROME DE JOB. CARACTERÍSTICAS Y MANEJO EN ATENCIÓN PRIMARIA
personaje bíblico del mismo nombre para pro-bar su fe tuvo que soportar úlceras en la piel de por vida. Más adelante, Buckley y col. des-cribieron a unos pacientes similares, pero con retraso en el crecimiento, facies tosca y una hi-persensibilidad asociando títulos altos de IgE denominándolo como síndrome de Buckley. Ac-tualmente se aboga por sustituir los epónimos por lo que el termino síndrome de Hiper IgE es el termino más correcto4.
Para diagnosticar el síndrome de Job en fases tempranas es importante la sospecha precoz para poder confirmarlo ya que un diag-nóstico precoz interfiere en su pronóstico.
CASO CLINICO
Mujer diagnosticada de síndrome de Job (síndrome de hiper IgE) a los pocos meses de nacer y de retraso psicomotor. Ha presentado durante los primeros años de vida neumonías de repetición por Estafilococo Aureus, así como varios brotes de accesos cutáneos fríos y tam-bién infecciones por herpes. Presenta un retra-so psicomotor importante desde su infancia. Al parecer comenzó a hablar a los tres años y actualmente presenta trastornos del lenguaje. Controla esfínteres desde hace poco tiempo. Va a un colegio de educación especial.
Dado sus antecedentes al acudir desde su país se decide realizar un estudio completo.
Nos encontramos a una niña con un peso de 24,2kg (por debajo del P3) y una talla de 120,5cm (muy por debajo del P3), desarrollo psicomotor alterado, facies tosca, nariz en si-lla de montar, ojos separados y con epicantus, piel seca, basta, con lesiones más oscuras en codos, rodillas, tobillos y pliegues, huesos de pies y manos alargados, pies como en ráfaga, dedos de los pies desviados, presenta un hal-lux valgus, pequeñas lesiones de tipo pecosas en tórax, auscultación cardio-pulmonar normal abdomen blando y depresible presentando una hernia umbilical.
Analítica con hemograma y bioquímica dentro de la normalidad con IgE mayor de 3500 UI/ml.
Al realizar las siguientes pruebas com-plementarias nos encontramos con que en la
radiografía de tórax destaca un aumento de densidad con borramiento de borde cardiaco izquierdo que impresiona de afectación inters-ticial; en la radiografía de senos paranasales destaca una disminución de la aireación de seno maxilar izquierdo con engrosamiento de las mucosas, aumento de las impresiones digiti-formes en el cráneo; en la radiografía de colum-na completa destaca Escoliosis dorsolumbar, cresta iliaca izquierda de situación más baja (aproximadamente 1,2cm); en la radiografía de manos destaca una osteoporosis con una cur-vatura del radio; y por último, en la radiografía de pies destaca un hallux valgus bilateral. Por lo que en un primer momento fue diagnosticada de síndrome Hiper IgE, dermatitis atópica, esco-liosis y retraso psicomotor.
Más adelante acude de nuevo al hospi-tal por presentar en su domicilio y mientras dormía un episodio de hipertonía de cuello y extremidades superiores con desviación de la mirada, pero sin relajación de esfínteres. Epi-sodio de corta duración pero que al recuperar se encuentra cansada y con sueño. Presentaba en ese momento una congestión nasal impor-tante que mejora al incorporarse facilitando así la entrada de aire. Diagnosticándose a partir de este ingreso de una hipertrofia adenoidea pen-diente de intervención por apneas obstructivas nocturnas, crisis de hipertonía nocturna coinci-dente con obstrucción nasal y una cardiomega-lia donde hay que descartar corpulmonare se-cundario a apneas del sueño.
A partir de este momento se documentan varios episodios de cianosis por la noche por lo que se decide instaurar una BIPAP nocturna que tolera correctamente.
Conforme la paciente va creciendo pre-senta cuadros de infección respiratoria tanto de vías altas como de vías bajas; como por ejemplo una neumonía en el lóbulo superior izquierdo como otra en el lóbulo medio del pulmón de-recho.
DISCUSIÓN
El síndrome de hiper IgE se trata de una inmunodeficiencia sistémica catalogada dentro de las llamadas enfermedades raras cuyas prin-cipales características serían los niveles altos
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Notas Clínicas
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de IgE, infecciones recurrentes y eccema. Este síndrome presenta una incidencia de 1/500000 nacidos vivos4.
Hay dos formas del síndrome de Hiper IgE o síndrome de Job: una autosómica dominante que es más frecuente con mutaciones en el gen STAT ubicado en 17q21 y otra forma recesiva que afecta a DOCK ubicado en 9p24.
La forma dominante se caracteriza por afectar principalmente al sistema esquelético, al tejido conectivo y de producir infecciones pulmonares frecuentes, así como eccema.
Por otra parte, la forma recesiva de este síndrome produce infecciones en la piel tanto viral como estafilocócicas, anormalidades en el sistema nervioso central y vasculitis. Esta forma se asocia a un aumento de la mortalidad y un descenso en la tendencia de formar neumato-celes2.
El Síndrome de Job o Síndrome de Hiper IgE está caracterizado por unas manifestacio-nes clínicas como bien se resume en el artículo de Noriega y en el de Orozco et al.5,6.
Las Manifestaciones cutáneas son rash neonatal el cual se da precozmente y diagnos-tica de forma errónea a los pacientes como acné neonatal ya que también se trata de una erupción con pápulas eritematosas que en su interior presenta pústulas y se distribuye fun-damentalmente por el cuero cabelludo y cara; eccema el cual aparece de forma temprana aproximadamente durante el primer mes de vida y se trata de un eccema crónico y que re-cidiva independientemente de los factores am-bientales; forúnculos, celulitis, abscesos serían las principales infecciones recurrentes que se dan en la piel de estos pacientes; fascitis ne-crotizante. Esta sería la infección que tiene más repercusión sistémica ya que se trata de una infección severa que puede producir gangrena gaseosa incluso llegar hasta necrosis del tejido; micosis donde lo más común en estos casos es la afectación de las uñas siendo estas amari-llentas y con aspecto hiperqueratósico y apo-lillado. También es muy frecuente la afectación mucocutánea y esofágica.
Las manifestaciones pulmonares se ca-racterizan por ser una de las principales carac-
terísticas del Síndrome de Job y que nos ayudan a un diagnóstico precoz. Nos encontramos con neumonías frecuentes y alteraciones del parén-quima pulmonar ayudando a la aparición de bullas, neumatoceles e incluso llegando a pro-ducir empiemas o neumotórax.
Los microorganismos principales que cau-san las neumonías en estos pacientes son Sta-phylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. Los neumatoceles sin embargo se sobre infectan principalmente por Pseudomonas aeruginosa y Aspergillus sp.
Las manifestaciones esqueléticas están claramente relacionadas con el síndrome de Hiper IgE tales como la craneosinostosis, anor-malidades dentarias, hirextensibilidad de las articulaciones, escoliosis, osteoporosis, fractu-ras patológicas.
El fenotipo típico es como hemos comen-tado anteriormente que los pacientes con sín-drome de Hiper IgE se caracterizan por lo que denominamos facies tosca. De esta forma alre-dedor de los 16 años de edad la mayoría de los pacientes con Síndrome de Job cumplen estas características. Se trata de una facies asimétri-ca, frente olímpica, hipertelorismo, prognatis-mo leve, puente nasal ancho y piel áspera.
Para el diagnóstico se propusieron los criterios de Grimbacher, pero el diagnostico de poco probable puede ser alcanzado por los pa-cientes que padecen Hiper IgE y por los pacien-tes con eccema atópico clásico. Estos criterios se acumulan con el tiempo por lo que es de vital importancia realizar un seguimiento estrecho para tratar las complicaciones que van suce-diendo3,6. Los marcadores del laboratorio suelen aparecer en la infancia con la elevación de IgE pero el diagnostico no se hace aparente hasta la infancia o adolescencia cuando se ponen de manifiesto las principales características como la facies tosca o las infecciones recurrente7. Por lo tanto, tener un alto nivel de presunción de la enfermedad y titular los niveles de IgE en estos casos sería la opción diagnóstica de preferen-cia en nuestros pacientes de atención primaria. Al tratarse de una mutación genética es posible que el diagnóstico en el futuro vaya encamina-do a estudiar las mismas.
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Notas Clínicas
SÍNDROME DE JOB. CARACTERÍSTICAS Y MANEJO EN ATENCIÓN PRIMARIA
En cuanto al tratamiento todavía no existe un tratamiento específico, por lo que éste se basa en recomendar penicilinas resistentes a penicilinasas de larga vida media además de antifúngicos y profilaxis antiviral ya que las principales complicaciones de estos pacientes se deben a infecciones causadas por estafilococos multirresistentes. Cuidar la piel también es importante y se puede llevar a cabo con cremas emolientes, corticoides tópicos de baja potencia durante pequeños periodos de tiempo e incluso medidas para disminuir la carga bacteriana que se localiza en la piel mediante baños con cloro diluido3,6.
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Notas clínicas
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MELANCOLÍA Y AUTOMUTILACIÓN GENITAL EN VARÓN DE 77 AÑOS
Dra. Patricia Latorre Forcén1 / Dra. María Isabel Laporta Herrero2 / Dra. Teresa Irene Díez Martín3 1 FEA Psiquiatría del Hospital Obispo Polanco. Teruel2 FEA Psicología Clínica3 PIR Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 35-37
Original entregado 20/01/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
Describimos un caso de un paciente que ingre-sa en planta de Psiquiatría por intento autolítico me-diante automutilación genial en contexto de cuadro melancólico subyacente. Este acto es poco frecuente, por lo que apenas hay casos similares descritos en la bibliografía.
ABSTRACT
We describe a case of a patient who is admitted in our Psychiatric ward because of suicide attempt by genital self-mutilation in context of underlying melancholic symtoms. This act is infrequent, so there are hardly any similar cases described in the literature.
INTRODUCCIÓN
La automutilación genital llevado a cabo por varones, es uno de los comportamientos más raros del mundo. Hasta el momento, se han registrado aproximadamente 125 casos en la literatura clínica que data del siglo XX1. El primer caso de automutilación fue descrito en 1901 en el que el paciente sufría un trastorno psicótico2.
En el hombre, la automutilación ha sido una práctica religiosa desde los tiempos de la Roma anti-gua. Los sacerdotes romanos tenían a esta costumbre como un sacrificio máximo de la vida sexual a favor de la emoción de un bien supremo3.
A continuación, describimos un caso clínico de un varón de 77 años, sin antecedentes médico-quirúr-gicos de interés, que realizó un acto de automutilación genital en el contexto de un cuadro de melancolía.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente de 77 años, soltero, que acude por primera vez a urgencias tras haber reali-zado amenaza de autolisis (blandió un cuchillo con el que quería “quitarse del medio”) en la residencia de ancianos en la que vive. Dos semanas más tarde lo ha reintentado autoagrediéndose mediante un cuchillo con el que se ha realizado de madrugada una herida incisa en periné, desde el surco balanoprepucial has-ta la piel perineal y escrotal. Tras revisión y cura en quirófano por el cirujano de guardia, se valora la con-veniencia de ingreso en planta de Psiquiatría ya que se consigna la existencia de clínica depresiva grave.
No presenta antecedentes psiquiátricos personales ni familiares de interés.
El paciente refiere que desde hace dos semanas siente que el trabajo diario (ducharse, prepararse la ropa…) se le hace cuesta arriba y que no lo puede hacer bien. Apenas descansa y refiere que se siente tris-te, sobre todo ante acontecimientos recientes: aparición de incontinencia urinaria que no había comen-tado en la residencia, así como un incidente al intentar retirar 300 euros del banco cuando quería sacar 30. Comenta que con estos hechos ha sentido vergüenza e intensa presión de sufrimiento. En la primera valoración en urgencias de la amenaza suicida, realizó cierta crítica, por lo que se estimó que la clínica depresiva podía tratarse sintomáticamente a nivel ambulatorio, pautando antidepresivo y antipsicótico, así como acompañamiento y supervisión en la residencia.
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Notas Clínicas
MELANCOLÍA Y AUTOMUTILACIÓN GENITAL EN VARÓN DE 77 AÑOS
En la segunda visita a Urgencias está cons-ciente, alerta, orientado y con sonda vesical y con una cura y vendaje perineal. Se muestra co-laborador aunque su aspecto y mímica revela tristeza profunda. En su discurso reconoce que continúa “con ideas muy malas que se le pasan por la cabeza”; que ha cogido unas tijeras y que ha comenzado a cortarse el pene y, a pesar del dolor y sangrado, ha continuado. El paciente re-fiere tristeza y desánimo desde que ha comen-zado a ser más dependiente del personal de la residencia “veo mal que me tengan que duchar y hacer las cosas; no quiero ser una carga para los demás”. El tratamiento psicofarmacológico no ha tenido alivio significativo en su malestar y dolor psíquico. No realiza crítica de lo sucedido.
En relación a su personalidad premórbida, tanto familia como paciente, lo describen como extrovertido, sin dificultades para relacionarse con los demás. Era un hombre “muy presumido” y además “le gustaba estar con gente joven.
En la exploración psicopatológica al ingre-so se evidenció que el paciente estaba alerta, consciente y orientado tanto auto como alopsí-quicamente. Aspecto cuidado y aseado. La en-trevista resulta complicada pues es difícil sacar-le de sus “ ideas negras”, aunque a lo largo del ingreso se constata mejoría en este aspecto; le cuesta mantener la mirada con el entrevistador y se emociona al hablar de su situación actual. Conducta tranquila, con escasa actividad; pasa la mayor parte del tiempo sentado en la silla de su habitación; sale de ella para hacer las comi-das y en alguna ocasión para jugar a las cartas con los compañeros. Presenta habla escasa, con vocabulario pobre; tono y modulación de voz acordes al estado de ánimo. Se objetiva bra-dipsiquia, pobreza de expresiones y discurso monoideista (“no sé cómo voy a salir de esta”). Marcada anhedonia, así como angustia, ansie-dad, ideas de minusvaloración y pensamientos negativos “estoy inutilizado, no puedo hacer nada, esto es un desastre. Me he quedado de-rrumbado del todo, no puedo ni respirar”. Pre-senta dolor moral característico de la cualidad melancólica de su estado hipotímico. Aqueja in-somnio de conciliación e hiporexia sin pérdida ponderal. No se aprecian ideas de muerte acti-vas durante el ingreso. No presenta ideas de-
lirantes u otras alteraciones del contenido del pensamiento. Mantiene adecuada conciencia de enfermedad y juicio de realidad conservado.
Pruebas complementarias: Mini Mental Status Examination, validación española revela puntajes de deterioro (22/35). TAC cerebral se informa de discreta atrofia así como infartos la-cunares crónicos en núcleo lenticular y cápsula externa izquierda.
DIAGNÓSTICO PRINCIPAL
Según la clasificación de la CIE-10 nuestro paciente presentaría un episodio depresivo gra-ve sin síntomas psicóticos (F32.2), en su forma de melancolía involutiva.
DISCUSIÓN DEL CASO
Este caso llama la atención en diferentes aspectos: primero de todo sorprende que una persona de 77 años de edad, sin ningún ante-cedente psiquiátrico relevante (tanto a nivel personal como familiar) debute con un cuadro tan grave sin existir un desencadenante claro. Nuestro paciente presenta una clara crisis me-lancólica, precedida por toma de conciencia de pérdida de capacidades. Su tristeza es vital, monótona, profunda, resistente a las solicitu-des exteriores, lo que da a la relación con el me-lancólico endógeno un tono bastante diferente del que se puede establecer con el deprimido neurótico, cuyo dolor parece “menos auténtico, más patético, más en demanda de consuelo o sencillamente de compasión”.
El deseo y la búsqueda de muerte: son constantes en la conciencia melancólica4. El sui-cidio se considera a la vez como una obligación, un castigo necesario y una solución. La posibi-lidad de suicidio sitúa a todo melancólico en peligro de muerte. En este aspecto haremos es-pecial hincapié, pues nuestro paciente presentó en dos ocasiones ideación autolítica, llegando a ejecutarla en una de ellas, siendo el órgano en el cual se infringió lesiones el pene.
Los primeros investigadores asumieron que todos los pacientes eran psicóticos, dada la naturaleza de sus actos5. En un reciente me-taanálisis realizado2 se encontraron los siguien-
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Notas Clínicas
Revista Atalaya Médica nº 17 / 2020
tes resultados en relación a casos de automu-tilación genital: el diagnóstico psiquiátrico más común fue de trastorno del espectro de la es-quizofrenia (23,8%), seguido de trastornos de la personalidad (19%) y abuso de sustancias (19%). Los trastornos del humor fueron muy infrecuentemente descritos: depresión en un 8.9% y trastorno bipolar en un 1.3%. En un 80,2% de los casos se encontró que fue la clínica psi-cótica presentada las que les llevó a cometer dicho acto, mientras que en un 55,8% fue multi-factorial. En relación con casos de automutila-ción se objetivó que un 19% presentaban clínica delirante, un 14.3% culpa y 9.5% alucinaciones, en individuos con trastornos del espectro de la esquizofrenia o trastorno del humor con clínica psicótica. Como factores precipitantes, princi-
palmente, se encontró un 19% de abuso/intoxi-cación por sustancias, 14.3% pérdida de soporte social y sensación de rechazo en un 4% de la muestra.
También se distinguieron cuatro caracte-rísticas comunes6: delirios, especialmente reli-giosos (síndrome de Klingsor), culpa y conflicto sexual, historia de depresión, a menudo con in-tentos de suicidio anteriores y privación severa en la infancia con trastornos de personalidad importantes en la edad adulta.
Finalmente concluir diciendo que la auto-mutilación genital, como cualquier otra lesión, no es solo una entidad clínica y ocurre en cual-quier condición psiquiátrica con la psicopatolo-gía correspondiente.
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Notas clínicas
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FASCITIS EOSINOFILICA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Dra. Marina Povar Echeverría1 / Dr. Pablo Esteban Auquilla Clavijo2 / Dr. Carlos Vázquez Galeano3 / Dña. Marta Pilar Casorran Berges4
1 Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza2 Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza3 Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza4 Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 38-41
Original entregado 23/01/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
La fascitis eosinofílica o Enfermedad de Shulman es una entidad esclerodermiforme, de incidencia descono-cida y considerada una enfermedad rara. Presentamos un caso de fascitis eosinofílica en una paciente de 60 años en la que tras realizar el estudio se descartan otras patologías. La sospecha clínica y los hallazgos de resonancia magnética nuclear permitieron un diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento con corticoides sistémicos. Poste-riormente el diagnóstico se confirmó mediante anatomía patológica con biopsia muscular (cutánea) profunda que incluía la fascia muscular.
PALABRAS CLAVE
Fascitis eosinofilica. Síndrome de Shulman. Esclerosis localizada. Eosinofilia
INTRODUCCIÓN
La fascitis eosinofílica (FE), también conoci-da como Enfermedad de Shulman, es una entidad esclerodermiforme infrecuente caracterizada por tumefacción e induración de la piel y el tejido ce-lular subcutáneo. Fue descrita por primera vez en 1974 por Shulman y en la actualidad la etiología todavía es desconocida. Suele asociar eosinofilia periférica en el 80% de los casos e hipergammag-lobulinemia en la mitad de los casos1. La inciden-cia de esta enfermedad es incierta2, pero se con-sidera una enfermedad rara.
A continuación, se presenta un caso de fas-citis eosinofílica diagnosticado en nuestro centro con el objetivo de actualizar los criterios diagnós-ticos y terapéuticos.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 60 años, sin alergias farmacológicas conocidas y sin antece-dentes familiares de enfermedades reumatológi-cas o autoinmunes. Con antecedentes personales
de hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea e intervenida de amigdalecto-mía y adenoidectomía en la infancia. Es indepen-diente para actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Vive en entorno urbano. Tiene una gata desde hace 12 años, no presenta contac-to con otros animales. No tiene hábitos tóxicos ni exposición a tóxicos en el entorno laboral.
Refiere un cuadro de dolor y edema de ex-tremidades, con predominio en extremidades superiores, de unos 6-7 meses de evolución y co-mienzo insidioso, con sensación de parestesias y rigidez en antebrazos y en menor medida en las piernas. En la actualidad persiste sensación de tumefacción y endurecimiento a la palpación, con disminución de la movilidad y la fuerza y con do-lor a la movilización que le dificulta la realización de las actividades cotidianas. No refiere fiebre, pérdida de peso o anorexia ni otra sintomatología sugestiva de enfermedad sistémica.
La exploración física sistémica es normal ex-cepto en extremidades donde presenta endureci-miento en antebrazos y piernas, de predominio en
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Notas Clínicas
Revista Atalaya Médica nº 17 / 2020
las superiores con consistencia leñosa sin fóvea ni edema o signos inflamatorios. La piel presen-ta un aspecto brillante, con marcados orificios foliculares con aspecto de “piel de naranja”. La exploración neurológica también es normal y la musculatura de los interóseos y la musculatura dorsal de extremidades superiores está limita-da por el dolor.
La radiografía de tórax, estudio neurofisio-lógico y capilaroscopia no demuestran hallazgos patológicos. En la analítica destaca una eosino-filia en sangre periférica de 14,9%. La proteína C reactiva (PCR) es de 0.75 mg/dL (0,00-0,50 mg/dL) y la VSG de 11 mm/h. El resto de analítica de sangre es normal incluyendo: función renal, ionograma, perfil hepático, CK, aldolasa, LDH, hormonas tiroideas, inmunoglobulinas, protei-nograma, complemento y estudio de autoinmu-nidad (Factor reumatoide, ANA, ENA, AntiDNA, AntiCCP, Antitransglutaminasa IgA, AntiRo, Anti-La, cANCA, pANCA y antifosfolipidos. Las sero-logías son negativas para VHB, VHC, VIH, Lues, Brucella, Parvovirus B19 y Borrelia burgdorferi. Se realiza un TC toracoabdominal que no de-muestra patología neoplásica. Se realiza una resonancia magnética de extremidades, objeti-vando hallazgos característicos de fascitis eosi-
nofilica activa, con engrosamiento e hiperseñal que afecta difusamente a las fascias superficia-les y profundas (Fig. 1). Este patrón se evidencia en nalgas, ambos muslos, piernas, brazos y an-tebrazos. Se realiza una biopsia cutánea profun-da de la fascia del antebrazo derecho, y ante la sospecha clínica de fascitis eosinofilica se inicia tratamiento con prednisona oral, a dosis de 1 mg/kg/peso. Posteriormente la anatomía pato-lógica muestra una fascia engrosada con edema e infiltrado inflamatorio crónico de predominio linfocitario con aislados eosinófilos que con-firma el diagnóstico de fascitis eosinofilica. Se realiza un control radiológico mediante RMN a los 6 meses de iniciar el tratamiento en la que se comprueba mejoría radiológica, pero persis-tencia de hiperseñal en fascias superficiales de muslos y antebrazos, compatible con respuesta favorable al tratamiento, pero incompleta.
DISCUSIÓN
La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara del tejido conectivo, afecta por igual a am-bos sexos y suele aparecer a los 40-60 años de edad3. El diagnóstico de certeza es histológico, precisando biopsia cutánea profunda que in-cluya la fascia muscular.
Para realizar el diagnóstico es necesario conocer esta entidad y sus presentaciones clíni-cas y así poder establecer el diagnóstico de sos-pecha. Como se expone en el caso presentado la clínica se caracteriza por tumefacción e indu-ración de la piel con aspecto brillante y orificios foliculares marcados conocido como “piel de naranja”1,4. Otro hallazgo frecuente es el “signo del surco” que es la depresión lineal que produ-cen las venas en su trayecto. Dado que esta en-tidad se manifiesta como tumefacción e indura-ción de la piel y el tejido celular subcutáneo en el diagnóstico diferencial debemos incluir otras entidades que produzcan edemas generaliza-dos. Otro proceso con el que hay que realizar diagnóstico diferencial es la esclerodermia, si bien en esta suele existir fenómeno de Raynaud y esclerodactilia no presentes en la FE5.
La paciente presentaba hipereosinofilia en sangre periférica, esto es un dato muy ca-racterístico que está presente en más del 90% de los pacientes. Además, pueden encontrarse
Fig. 1. Corte transversal de resonancia magnética nuclear que evidencia en-grosamiento e hiperseñal de las fascias superficiales y profundas.
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Notas Clínicas
FASCITIS EOSINOFILICA: A PROPÓSITO DE UN CASO
otras alteraciones analíticas como hipergammaglobulinemia o aumento de los reactantes de fase aguda. El resto de analítica en el caso presentado era normal.
La resonancia magnética nuclear (RMN) fue diagnostica en el caso que presentamos, lo que per-mitió iniciar un tratamiento de forma precoz3,4. Esta técnica permite realizar el diagnóstico de manera fiable no invasiva e incluso es útil para el seguimiento clínico y valorar la respuesta al tratamiento. Los hallazgos característicos son engrosamiento e hiperseñal en las secuencias T2 y STIR así como refuerzo tras administración de contraste en la secuencia T16,7. No obstante, el diagnóstico de certeza es histológico, mediante biopsia cutánea profunda incluyendo la fascia en la que podemos observar fibrosis, necrosis e infiltrado de linfocitos y eosinófilos en la fascia muscular2,3. En 2018 se publicó la guía clínica de fascitis eosinofílica con criterios diagnósticos y clasificación de gravedad8 y en ella ya se contempla la posibilidad de realizar el diagnóstico mediante clínica compatible y afectación típica en la RMN sin necesidad de confirmación anatomopatológica. Los criterios diagnósticos de esta enti-dad se exponen en la Tabla 1.
Se descartó patología autoinmune asociada, así como neoplasias ya que está entidad en oca-siones puede aparecer asociada a enfermedades autoinmunes o cáncer manifestada como síndrome paraneoplásico e infecciones incluyendo la borreliosis. Al igual que en el caso presentado, cuando no se encuentra una causa subyacente se considera que es idiopática.
El tratamiento está basado en corticoides a dosis de 1-2 mg/kg/día. En casos refractarios a cor-ticoides se han comunicado buenos resultados con ciclosporina A9 así como otros fármacos ahorrado-res de corticoides como metotrexate, azatioprina, hidroxicloroquina o infliximab ,3,5. Se ha propuesto incluso el tratamiento con corticoides y metotrexate de primera línea con buenos resultados tanto de seguridad como de eficacia10.
En conclusión, la fascitis eosinofílica es una entidad rara con un espectro variable de manifes-taciones clínicas, que suele cursar con edema e inflamación de los miembros. Es necesario mantener un elevado índice de sospecha para favorecer el diagnóstico. El diagnóstico definitivo se realiza me-diante biopsia cutánea profunda que incluya la fascia afectada, aunque la RMN también es un criterio diagnóstico. En casos de sospecha debe iniciarse tratamiento de elección con corticoides sistémicos.
CRITERIOS MAYORES
Las lesiones escleróticas en forma de placa están presentes en las cuatro extremidades de forma simétrica. Debe excluirse el diagnóstico de esclerodermia, si bien en esta suele existir fenómeno de Raynaud.
CRITERIOS MENORES
Criterio menor nº 1. ANATOMIA PATOLÓGICA
La biopsia de piel (debe ser profunda para incluir la fascia muscular) muestra fibrosis del tejido celular subcutáneo con engrosamiento de la fascia e infiltración celular de eosinófilos y monocitos.
Criterio menor nº 2. PRUEBA DE IMAGEN
Debe observarse el engrosamiento de la fascia en las pruebas de imagen, como en la resonancia magnética.
El diagnóstico definitivo se realiza cuando el paciente cumple el criterio mayor y presenta uno o los dos los criterios menores.
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Fascitis eosinofílica. Adaptada de la guía de criterios diagnósticos y clasificación de gravedad de la fascitis eosinofílica5,8.
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Notas Clínicas
Revista Atalaya Médica nº 17 / 2020
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Notas clínicas
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CÁNCER SOBRE PÁNCREAS ECTÓPICO. INFORME DE UN CASO
Dr. Julio Talaván-Serna1 / Dra. Sandra Rodríguez-Martínez2
1 Hospital General Obispo Polanco. Teruel2 Medico Residente Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital General Obispo Polanco. Teruel
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2019Pág. 42-44
Original entregado 05/02/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
En el presente artículo se describe un caso de cáncer sobre páncreas ectópico a nivel gástrico. La pre-sencia del cáncer pancreático sobre un páncreas ectó-pico es una entidad raramente descrita en la literatura y merece ser considerada como diagnóstico diferencial ante otras patologías.
PALABRAS CLAVE
páncreas, ectópico, heterotópico, gástrico, cáncer
ABSTRACT
In the present note, an ectopic gastric pancreas with cancer is described in a young woman. Cancer on ectopic pancreas is an identity rarely reported and it has to be considered as a differential diagnosis with other diseases.
KEY WORDS
Pancreas, ectopic, heterotopic, gastric, cancer
INTRODUCCIÓN
La primera caracterización del páncreas ectópico la realizó Schultz en 17291, habiéndose descrito dicha ectopia en torno al 0,1-0,2 % de las autopsias, con una incidencia hombre/mujer de 3:12. En más del 90 % de los casos asienta en el tracto gastrointestinal alto (estómago, duodeno o yeyuno). Con frecuencia cursa de forma asintomática aunque ocasionalmente se presenta con episodios de dolor y distensión abdominal, náuseas e incluso con síndrome carcinoide o pancreatitis2,3. En el presente artículo describi-mos brevemente un caso de cáncer de páncreas asentado sobre un páncreas ectópico situado en cavidad gástrica, siendo un hallazgo escasamente reflejado en la bibliografía.
CASO CLÍNICO
Paciente de 35 años de edad sin alergias conocidas ni antecedentes médicos de interés. Refiere un parto vaginal complicado con una hemorragia puerperal que requirió realizar un legrado uterino. Consulta por molestias epigástricas de semanas de evolución asociadas a odinofagia, pirosis y plenitud postpran-dial con pérdida de peso, sensación nauseosa y eructos frecuentes. No asocia fiebre. Niega clínica intes-tinal o alteraciones en el ritmo defecatorio y en las heces.
A la exploración se aprecia un abdomen blando y depresible, doloroso en epigastrio y con abun-dantes ruidos hidroaéreos. La analítica sanguínea muestra una discreta anemia ferropénica y un ligero aumento de la proteína C reactiva. La ecografía abdominal denota una abundante distensión gástrica sin otras lesiones. La gastroscopia y la tomografía computerizada abdominal con contraste muestran una cámara gástrica repleta de restos alimentarios y signos sugestivos de estenosis pilórica severa. Ante la existencia del severo cuadro oclusivo se realiza una gastroyeyunostomía, ampliada posteriormente con una gastrectomía subtotal y resección de la primera porción duodenal y reconstrucción en Y de Roux. El análisis de las muestras quirúrgicas determinó la presencia de un adenocarcinoma ductal de páncreas sobre glándula pancreática ectópica tipo I de Heinrich, moderadamente diferenciado, con infiltración in-
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Notas Clínicas
Revista Atalaya Médica nº 17 / 2020
travascular y de la grasa adyacente y microme-tástasis ganglionares (T3 N1 MO). Tras el diag-nóstico se remitió a la paciente para valoración por parte de oncología, siendo tratada median-te quimioterapia adyuvante. Las cifras de CEA y de CA 19.9 se han mantenido estables durante los primeros dos años tras la intervención, si-tuándose actualmente en ascenso por recidiva metastásica de la enfermedad.
DISCUSIÓN
La primera caracterización del páncreas ectópico la realizó Schultz en 17291, habiéndose descrito dicha ectopia en torno al 0,1-0,2 % de las autopsias, con una incidencia hombre/mu-jer de 3:12. En más del 90 % de los casos asienta en el tracto gastrointestinal alto (estómago, en especial a nivel submucoso en la región prepi-lórica, sobre la curvatura mayor del antro dis-tal; duodeno o yeyuno). Con frecuencia cursa de forma asintomática, aunque ocasionalmente se presenta con episodios de dolor y distensión abdominal, náuseas e incluso con síndrome carcinoide o pancreatitis2,3. La clasificación del páncreas ectópico más aceptada sigue los cri-terios descritos por Heinrich y posteriormente modificados por Gaspar y Fuentes, existiendo 4 tipos):
múltiple. El diagnóstico, muy dificultoso, re-quiere del concurso de una clínica sugestiva que justifique la realización de esofagogastros-copia o tomografía computerizada, aunque en ocasiones, como en nuestro caso, no se alcanzó el diagnóstico definitivo hasta el análisis de la muestra quirúrgica2. La ecoendoscopia permite clarificar la capa de la pared en que se origina la lesión y sus características ecográficas, ade-más de permitir la obtención de material direc-tamente de la lesión para el estudio histológico con una mayor seguridad diagnóstica, siendo actualmente la técnica de elección en el estudio de estas lesiones5.
El índice de malignización del páncreas ectópico se estima en torno al 1,8%6, con ape-nas una veintena de casos descritos4. El pronós-tico de dicho cáncer no ha sido bien determi-nado debido a los escasos casos referidos en la literatura, variando entre los 6 meses y los 11 años de supervivencia; podría ser algo mejor que el cáncer pancreático ordinario por su pre-sentación clínica menos silente4. El diagnóstico diferencial debe plantearse con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), el adeno-carcinoma gástrico, leiomioma o los linfomas2. No existe consenso respecto al tratamiento de lesiones asintomáticas de pequeño tamaño. La disección submucosa por vía endoscópica se re-comienda en lesiones pequeñas (<2 cm), ya que no deforma la anatomía, permite un diagnósti-co histopatológico preciso y resulta poco lesiva. Los riesgos de este procedimiento incluyen el sangrado, la perforación y la infección intraab-dominal. No debe realizarse en lesiones adhe-ridas a la capa muscular. La cirugía se indica en pacientes sintomáticos o con lesiones mayores de 3 cm o mayores de 1.5 cm en tumores prepi-lóricos por el riesgo de obstrucción del tracto de salida gástrico5. También para confirmación diagnóstica en caso de biopsias endoscópicas no concluyentes o ante la sospecha manifiesta de malignidad5,6.
TIPO I Tejido pancreático típico (acinos, ductos e islotes) hete-rotópicos.
TIPO II Solo ductos pancreáticos.
TIPO III Tejido acinar unicamente
TIPO IV Solo islotes pancreáticos (páncreas endocrino)
El origen ectópico del páncreas parece deberse a alteraciones en el desarrollo embrio-nario y posterior fusión de los gérmenes pan-creáticos3. Suele manifestarse como un nódulo de pequeño tamaño, con frecuencia menor a 1 centímetro3 aunque en ocasiones puede ser
ÉTICA
Se preserva la integridad de los datos consignados, acorde a los criterios de la declaración de Helsinki. No existe conflicto de intereses.
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Notas Clínicas
CÁNCER SOBRE PÁNCREAS ECTÓPICO. INFORME DE UN CASO
BIBLIOGRAFÍA
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Notas clínicas
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ALTERACIONES ESPIROMÉTRICAS COMO MANIFESTACIONES INICIALES DE PATOLOGÍA OBSTRUCTIVA DE LA VÍA AÉREA: REVISIÓN A PARTIR DE DOS CASOS
Dr. Mario Nicolás Albani Pérez1 / Dra. Alba Doñate Avial21 Servicio de Neumología. Hospital Obispo Polanco. Teruel 2 Medico Residente Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Teruel Centro. Teruel
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 45-49
Original entregado 20/01/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
La espirometría es una prueba imprescindible en el diagnóstico y seguimiento de las enfermedades respiratorias. Sus indicaciones son diversas y habitual-mente se emplea en la evaluación de la función pul-monar ante la presencia de síntomas respiratorios o como método de cribado. En este artículo se detalla un reporte de casos en los que una valoración espiromé-trica inicial condujo a diagnósticos poco comunes de obstrucción de la vía aérea. Cobra especial importan-cia la habilidad del clínico para sospechar patologías poco comunes con esta técnica.
PALABRAS CLAVE
Espirometría, obstrucción de la vía aérea, atención primaria
ABSTRACT
The spirometry is an essential test in the diag-nosis and monitoring of respiratory diseases. Its in-dications are diverse and are usually indicated in the evaluation of lung function in the presence of respira-tory symptoms or as a screening method. This article details a case report in which an initial spirometric as-sessment led to unusual diagnoses of airway obstruc-tion. The clinician's ability to suspect unusual patholo-gies with this technique becomes especially important.
KEY WORDS
Spirometry, airway obstruction, primary care
INTRODUCCIÓN
La espirometría es una prueba diagnóstica que se engloba dentro de las denominadas pruebas de función pulmonar. Resulta imprescindible para la evaluación y el seguimiento de las enfermedades respiratorias mediante la medición de flujos y volúmenes respiratorios1. Es una prueba muy simple pero que aporta una información muy valiosa, es sencilla y rápida de realizar, económica, fácil de interpretar y no invasiva2,3. Esta información ayudará al profesional sanitario a decidir un tratamiento útil y permitirá enfocar el diagnóstico con el apoyo de la clínica u otras pruebas. Su utilidad trasciende el ámbito de la neumología y cada vez más adquiere una creciente importancia en la atención primaria.
Existen dos tipos de obstrucción de la vía aérea superior (OVAS): la obstrucción fija y la variable (subclasificada como intra y extratorácica). En el caso de la primera, se plantean diversos diagnósticos diferenciales y se incluyen lesiones anulares como la estenosis traqueal postintubación y algunas neo-plasias endotraqueales. Por otra parte, en la OVAS variable, existe un amplio abanico causal destacando patologías extratorácicas (parálisis o la discinesia de las cuerdas vocales, y la obstrucción funcional), e intratorácicas (tumores localizados y malacias)4.
En el presente artículo, se reseñan dos casos clínicos en los cuales la espirometría ha sido un ele-mento clave ante la sospecha de patologías obstructivas no comunes de la vía aérea.
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Notas Clínicas
ALTERACIONES ESPIROMÉTRICAS COMO MANIFESTACIONES INICIALES DE PATOLOGÍA OBSTRUCTIVA DE LA VÍA AÉREA
REPORTE DE CASOS CLÍNICOS
CASO 1
Hombre de 56 años. Sin alergias conoci-das. Presenta antecedentes personales de neo-plasia vesical intervenida en 2 ocasiones. Con respecto a los hábitos, destacaba un índice pa-quetes-año (IPA) de 25. El paciente fue remitido para valoración respiratoria en vista de disnea de esfuerzos tras cuadro catarral de 6 meses de evolución, asociado a disfonía persistente. No alcanzó mejoría clínica al ser tratado con inha-ladores (B2 agonistas y corticoides inhalados). Tras semanas de evolución, mejoría de la dis-nea motivo de consulta, aunque persistía dis-fonía, carraspeo y autoescucha de sibilancias. En la exploración física, destacó una SatO2 de 98% basal, sin agregados pulmonares a la ex-ploración física, ni signos patológicos a la aus-cultación cardiaca. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa.
Acudió inicialmente a consultas y se rea-lizó una espirometría con broncodilatación, en-contrando una curva flujo-volumen aplanada en espiración e inspiración. Con respecto a los volúmenes, cumplía criterios de obstrucción: FEV1/FVC: 59.71%, FEV1: 2.27 l (89.5%), y FVC: 3.80 l (127.3%). De igual forma, el FEF50/FIF50 fue de 94%. La prueba broncodilatadora fue negativa (Fig. 1).
Desde el punto de vista analítico, se en-contró una ligera eosinofilia de 300/mm3 (3.5%), con hemoglobina de 17.7 g/dl y hematocrito de 52%. Sin alteración en los reactantes de fase aguda. En la radiografía de tórax no se eviden-ciaron alteraciones significativas.
Ante los hallazgos funcionales compati-bles con obstrucción fija se realizó la fibrobron-coscopia que demostró una parálisis de cuerda vocal derecha con una lesión asociada a nivel de subglotis, y protrusión de la misma sobrepa-sando la línea media.
Para el estudio de la lesión de vía aérea superior se solicitó un TAC cervico-torácico que demostró una masa sólida subglótica derecha con afectación glótica ipsilateral, necrótica, bien delimitada, redondeada-ovalada con un diámetro máximo de 3 cm (Fig. 2). No se detectó afectación de espacios para glótico ni preepi-
glótico pero si evidente osteólisis del esqueleto laríngeo aritenoideo derecho y cricoideo hasta el límite cricotraqueal. No existieron otras alte-raciones detectadas a nivel cervico-mediastíni-co, pulmonar o pleural, salvo escaso enfisema
Fig. 1. Curva flujo-volumen de espirometría con prueba de broncodilatación. Caso 1.
Comentario. Se visualiza aplanamiento de ramas inspiratoria y espiratoria, compatible con obstrucción fija de vía aérea superior (OVAS).
Fig. 2. Imágenes de tomografía axial computarizada (TAC). Caso 1.
Leyenda: a, b y c: cortes transversales, se identifica masa de 3 cm a nivel de subglotis y su relación con cuerda vocal derecha (flechas). d: Corte sagital.
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Notas Clínicas
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centroacinar de predominio en ambos lóbulos superiores. La biopsia obtenida por fibrolarin-goscopia fue compatible con el diagnóstico de condroma laríngeo. Posteriormente, se realizó la exéresis de la lesión mediante laringofisura confirmando el diagnóstico.
CASO 2
Mujer de 82 años. Remitida desde su cen-tro de salud para valorar disnea e infecciones respiratorias de repetición.
Paciente sin alergias conocidas, diagnos-ticada de hipertensión arterial en tratamien-to, y sin hábito tabáquico previo. Valorada en consultas inicialmente tras cuadro catarral de aproximadamente 3 semanas de evolución, con mejoría progresiva espontánea. A la anamnesis respiratoria, comentaba disnea de medianos-grandes esfuerzos (mMRC: 1), que se exacerba-ban al subir escaleras. A la exploración física, la SatO2 basal fue del 97%, sin hallazgos patológi-cos a la auscultación cardiopulmonar. No ede-mas ni signos de TVP.
La espirometría demostró aplanamiento en meseta de la rama espiratoria en la curva flu-jo-volumen. Los valores obtenidos fueron: FEV1/FVC: 78%, FEV1: 1.15 l (95%), FVC: 1.47 l (95%) (Fig. 3). La prueba broncodilatadora fue negativa.
El TACAR torácico no reveló alteraciones significativas. Los análisis sanguíneos fueron anodinos, incluyendo reactantes de fase aguda negativos.
Se optó por realizar fibrobroncoscopia, demostrando colapso dinámico de aproxima-damente el 40% de la pared posterior traqueal al respirar a volumen corriente, exacerbada con una espiración forzada. Al valorar los bronquios principales, también hubo colapsabilidad de casi un 80% de la luz del bronquio principal de-recho y de un 40-50% en el izquierdo. A nivel de los bronquios segmentarios distales, también existió colapso dinámico de la vía aérea.
El estudio de sueño basal, para valorar la oxigenación nocturna y la posible presencia de apneas fue positivo, expresando un índice de apneas-hipopneas (IAH): 59,5, con marcada hipoxemia nocturna demostrada con un CT90 (cantidad de tiempo en el cual la saturación de oxígeno se mantiene por bajo del 90% en el re-
gistro) del 96,75%. Predominaron las apneas de tipo obstructivo.
El diagnóstico final fe de traqueobron-comalacia, asociada a repercusión oximétrica nocturna por concurrencia de un síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) de grado severo.
El tratamiento instaurado fue el CPAP (presión positiva continua sobre la vía aérea superior), a 11 cmH2O. Evolutivamente, no se detectaron incidencias infecciosas y se produjo mejoría de la disnea motivo de consulta.
DISCUSIÓN
La espirometría es una prueba esencial para el estudio de la función pulmonar y debería ser parte fundamental de la actividad diaria del médico general. Sus indicaciones son diversas, e incluye la evaluación de la función pulmonar ante la presencia de síntomas respiratorios. Se emplea habitualmente como método de criba-do en pacientes con riesgo de padecer enfer-medades respiratorias, sobre todo en relación con exposiciones previas o actuales a agentes nocivos. Esta técnica tiene grandes ventajas, entre las que resaltan su amplia disponibilidad, el ser una prueba no invasiva y de bajo coste para el sistema sanitario2. A pesar de esto, su inconveniente principal radica en ser operador-
Fig. 3. Curva flujo-volumen de espirometría con prueba de broncodilatación. Caso 2.
Comentario: Se visualiza aplanamiento de la rama espiratoria, compatible con obstrucción variable de vía aérea superior (OVAS).
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Notas Clínicas
ALTERACIONES ESPIROMÉTRICAS COMO MANIFESTACIONES INICIALES DE PATOLOGÍA OBSTRUCTIVA DE LA VÍA AÉREA
dependiente y que requiere la colaboración del paciente para obtener un resultado válido.
En general, la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS), recomiendan en sus guías de práctica clínica la examinación sistemática de las curvas en la es-pirometría.
La interpretación de una espirometría debe seguir un orden metódico. Se deben con-seguir unos criterios de calidad (aceptabilidad y reproductibilidad) de las maniobras según las recomendaciones oficiales vigentes. Se debe in-cluir la evaluación de las curvas (flujo-volumen, volumen-tiempo), y consecuentemente de los volúmenes pulmonares, especialmente del co-ciente FEV1/FVC, los volúmenes pulmonares di-námicos (FEV1, FVC), entre otros parámetros2.
Adicionalmente, la sospecha clínica debe estar fundamentada con una correcta anamne-sis y exploración física. Esto permitirá conducir el estudio de una posible patología, de acuerdo a la sospecha inicial.
En la obstrucción de la vía aérea supe-rior (OVAS) el análisis de la curva flujo-volumen también puede resultar de utilidad5.
En la OVA fija la resistencia al flujo aéreo permanece constante en inspiración y espira-ción dando lugar a una línea horizontal o mese-ta en las curvas flujo-volumen, existiendo una relación directa entre su extensión y el grado de obstrucción. En este caso, la relación de los flujos espiratorio e inspiratorio al 50% de la FVC (FEF_50/FIF_50) es aproximadamente de 1. Las causas de OVAS fija son las lesiones anulares como la estenosis traqueal postintubación o algunas neoplasias endotraqueales4, tal como ocurrió con el caso clínico 1.
Por el contrario, en la OVAS variable la obstrucción se modifica siguiendo la dinámica del flujo y la presión durante el ciclo respira-torio, modificándose su diámetro en la inspira-ción o espiración. En el subtipo extratorácico se produce un descenso del diámetro de la vía aé-
rea que da lugar a un flujo en meseta en la rama inspiratoria, como resultado de una presión in-tratraqueal negativa que favorece el colapso; en la espiración no se produce limitación del flu-jo6,7. El índice FEF_50/FIF_50 está aumentado y el FEV1 es mayor que el volumen inspiratorio for-zado en el primer segundo (FIV1). Como ejem-plos de este tipo de obstrucción se encuentran la parálisis de las cuerdas vocales y la obstruc-ción funcional. Por otra parte, en la variable intratorácica la espiración forzada presenta un flujo en meseta como consecuencia de la com-presión dinámica de las vías aéreas6, no vién-dose limitado el flujo inspiratorio. Los tumores localizados son la principal causa de este tipo de obstrucción, pero se ha descrito también en traqueomalacia y policondritis4. El caso clínico 2 es un ejemplo claro de obstrucción variable intratorácica.
Los síntomas de la obstrucción de la vía aérea superior pueden aparecer en fases avan-zadas de ciertas patologías y son inespecíficos por lo que su sospecha clínica puede ser difícil4. En relación a los dos casos comentados, la sos-pecha diagnóstica inicial por espirometría se confirmó con otras pruebas complementarias. De aquí, podemos resaltar la gran importancia de esta sencilla prueba en la detección de en-fermedades poco comunes obstructivas de la vía aérea.
CONCLUSIÓN
En la espirometría es imprescindible una valoración metódica y la orientación en base a la clínica del paciente. A través de los casos presentados se puede demostrar que esta téc-nica aporta una información muy valiosa. La al-teración de las curvas de flujo-volumen podría ser un elemento clave ante la sospecha de una obstrucción de la vía aérea. Estos datos podrían ayudar al clínico para la toma de decisiones y adoptar una aproximación diagnóstico-tera-péutica.
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Notas Clínicas
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Notas clínicas
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SINDROME DE MOUNIER-KUHN
Dr. Mario Nicolás Albani Pérez1 / Dra. Raquel Sánchez Oro2
1 Servicio de Neumología. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Obispo Polanco. Teruel
Revista Atalaya Medica nº 17 / 2020Pág. 50-52
Original entregado 14/03/2020 Aceptado 30/04/2020
RESUMEN
El síndrome de Mounier Kuhn es una patología infrecuente de la vía aérea de causa idiopática con una presentación clínica heterogénea. Se caracteriza por una dilatación anómala de tráquea y bronquios. Se presenta el caso de un hombre de 53 años con in-fecciones respiratorias a repetición que se ingresa por esputos hemoptoicos. Los hallazgos en la Tomografía Computarizada Multidetector (TCMD) fueron compati-bles con una traqueobroncomegalia asociada a divertí-culos y bronquiectasias parahiliares. El tratamiento de esta entidad es sintomático, incluyendo la fisioterapia respiratoria, el manejo de secreciones, la antibiotera-pia oportuna y el uso de broncodilatadores.
PALABRAS CLAVE
Traqueobroncomegalia, Mounier-Kuhn
ABSTRACT
Mounier Kuhn syndrome is an infrequent idio-pathic pathology of the airway with a heterogeneous clinical presentation. It is characterized by an abnormal dilation of the trachea and bronchi. We present a case of a 53-year-old man with repeated respiratory infec-tions that was admitted because of hemoptoic sputum. The Multidetector Computed Tomography (MDCT) fin-dings were compatible with tracheobroncomegaly as-sociated with diverticula and parahilar bronchiectasis. The treatment of this entity is symptomatic, including respiratory physiotherapy, secretion management, ti-mely antibiotic therapy, and the use of bronchodilators.
KEY WORDS
Tracheobroncomegaly, Mounier-Kuhn Syndrome.
INTRODUCCIÓN
La traqueobroncomegalia idiopática (Síndrome de Mounier-Kuhn) es una patología de causa desco-nocida e infrecuente de la vía aérea. Su prevalencia es baja y se diagnostica generalmente en hombres en-tre los 20 y 50 años, aunque es raro encontrarla después de los 65 años1. Como su nombre lo indica, no se ha determinado una clara etiología, aunque se cree que podría tener una base congénita e incluso adqui-rida, y en este último caso, en relación con enfermedades del tejido conectivo. En general, se caracteriza por una dilatación anómala y difusa de la tráquea y los bronquios principales1 debido a atrofia o ausencia de las fibras elásticas o de músculo liso que genera hiperlaxitud. Dichas alteraciones están asociadas a divertículos de la vía aérea y bronquiectasias2. El diagnóstico se realiza con la TCMD torácica. Como con-secuencia de estas alteraciones, se produce una alteración en el aclaramiento mucociliar con dificultad para una tos efectiva, favoreciendo los procesos infecciosos respiratorios de repetición3. El tratamiento es sintomático y se basa en la fisioterapia respiratoria, el manejo de secreciones, la antibioterapia oportuna y el uso de broncodilatadores1,4.
CASO CLÍNICO
Se trata de un hombre de 53 años que ingresó en Neumología por tos y hemoptisis de 30 ml en 24 horas. Entre sus antecedentes personales, destacaban infecciones respiratorias tratadas ambulatoria-mente con antibioterapia asociada a tos crónica con esputos blanquecinos-verdosos de 1 año de evo-lución. No relataba hemoptisis previa. Tabaquismo activo, con un índice paquetes / año (IPA) de 75. A la auscultación inicial existían roncus bilaterales dispersos, sin soplos cardiacos, y la SatO2 basal era de 95%.
Los análisis en hospitalización mostraron ausencia de elevación de reactantes de fase aguda (PCR <5
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Notas Clínicas
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mg/l, VSG: 6 mm/1ºh y Fibrinógeno de 337 mg/dl), sin leucocitosis ni otras alteraciones. La ra-diografía de tórax posteroanterior y lateral fue anodina al ingreso para procesos agudos, no obstante, hubo un incremento del diámetro tra-queal en proyección lateral de aproxidamada-mente 28 mm (Fig. 1A). El cultivo de esputo fue positivo para Haemophilus influenzae, sensible. Recibió tratamiento antibiótico con amoxiclina-clavulánico. A la alta médica, hubo recupera-ción de la SatO2 (basal de 97%) y mejoría sin-tomática. Se indicó antibioterapia secuencial ambulatoria.
Se realizó TCMD ambulatorio para ampliar estudio ante sospecha de patología de vía aé-rea, que demostró un aumento del diámetro anteroposterior de la tráquea de 3.3 cm y del bronquio principal izquierdo de 2.5 cm (Fig. 1B), compatible con traqueobroncomegalia, asocia-do a pequeños divertículos traqueales (Fig. 2A y B) y bronquiectasias parahiliares (Fig. 2C).
El estudio funcional respiratorio en si-tuación basal fue compatible con obstrucción bronquial de grado moderado (FEV1/FVC: 61%, FEV1: 60.2%), con capacidad de transferencia del CO normal y volúmenes estáticos que reflejaban atrapamiento aéreo. Se indicó tratamiento con doble broncodilatación.
Por otra parte, ante sospecha de hipoxe-mia nocturna, se realizó una poligrafía domici-liaria que demostró desaturaciones nocturnas considerables, asociadas a eventos respirato-
Fig. 1. A: Radiografía lateral de tórax. Flechas rojas señalan un aumento del diámetro anteroposterior de la tráquea. B: TCMD reconstrucción coronal, las flechas rojas indican un aumento de los diámetros trasversales de la tráquea, bronquio principal derecho e izquierdo.
Fig. 2. A: TCMD reconstrucción sagital y B: reconstrucción 3D de la vía aérea principal. Las flechas indican los divertículos en la pared posterior de la trá-quea y bronquio principal izquierdo. C: TCMD, las flechas indican las bron-quiectasias parahiliares.
rios, todo compatible con síndrome de apnea de sueño (SAHS) de grado moderado. Se instau-ró tratamiento con CPAP nasal con buena tole-rancia.
Desde el punto de vista evolutivo, presen-tó mejoría clínica tras el ajuste de tratamientos y en los siguientes 12 meses no experimentó procesos infecciosos respiratorios ni otras inci-dencias relacionadas.
DISCUSIÓN
El síndrome de Mounier-Kuhn es una pa-tología infrecuente de la vía aérea con una pre-sentación clínica heterogénea3. La serie más larga está descrita por Schmitt et al. con 17 ca-sos, y los hallazgos clínicos fueron las infeccio-nes respiratorias recurrentes y las bronquiecta-sias, asociadas a la traqueobroncomegalia5. Por otra parte, en una serie de 11 pacientes, hubo un perfil desigual, destacando las infecciones respiratorias de repetición en 7 casos, las bron-quiectasias en 6, y los divertículos traqueales
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Notas Clínicas
SINDROME DE MOUNIER-KUHN
en 4 de ellos6. Estos datos confirman la variabilidad de presentación de la enfermedad. En nuestro caso, todas las manifestaciones descritas estuvieron presentes, y se confirmó con la TCMD torácica, en base a los criterios radiológicos diagnósticos7.
Es curioso que los casos reportados en la literatura son aislados y se publican debido a sus pe-culiaridades o características especiales en relación al diagnóstico y/o manejo.
El tratamiento de esta entidad es sintomático. En este caso, se enfocó en el abandono del ta-baquismo, la fisioterapia respiratoria para el drenaje de secreciones, la broncodilatación y el uso del CPAP nocturno por la coexistencia de SAHS.
En resumen, ante la sospecha de enfermedad de la vía aérea por clínica (infecciones respirato-rias de repetición, tos y expectoración crónica), es fundamental una valoración inicial con espirome-tría y una prueba de imagen simple (Radiografía de tórax), complementado con el estudio de TCMD torácica. El síndrome de Mounier-Kuhn debe ser contemplado como una posibilidad en el diagnóstico diferencial.
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