Presentacin de PowerPoint

Docente: Dra. Rosa Mara Alencastre Ceferino

Integrantes: -Cardenas Oriundo, Elizabeth -Huaman Vega, Ruth -Mantilla Nolazco, Lizet -Trucios Ros, Jessica -Vargas Santa cruz, Claudia

HEMOFILIALa hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparicin de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una protena coagulante denominada globulina antihemoflica (factor de coagulacin).CONCEPCION DE LOS CONOCIMENTOS ANTES Y DESPUESCronologa de la hemofiliaCRONOLOGIA DE LA HEMOFILIACRONOLOGIA DE LA HEMOFILIATIPOSHay identificados trece factores (I, II,XIII) los cuales actan en cascada, es decir uno activa al siguiente, si se es deficitario, no se produce la coagulacin o se retrasa muchoHEMOFILIA AEn esta forma de hemofilia, el factor deficitario es el VIII. Entre el 80-85% de los casos de hemofilia son del tipo A. Se clasifican segn el nivel de actividad del factor VIII en plasma, lo que condiciona la sintomatologa: Grave: menos del 1% (inferior a 1 U/dl), presentan hemorragias espontneas. Moderada: entre 1-5% de actividad (1-5 U/dl), pueden tener hemorragias ante traumatismos mnimos. Leve: 6-30% (> 5 U/dl), slo sntomas tras traumatismos graves o en intervenciones quirrgicas.Presenta un patrn de herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutacin espontnea.HEMOFILA B

HEMOFILIA CLa hemofilia C es una enfermedad sangunea, hereditaria rara, que provoca hemorragias en pacientes afectos. Es autonmica recesiva, por lo que hombres y mujeres pueden estar afectos. Deficiencia del factor XI, Deficiencia en factor PTA, Hemofilia C. Es mucho menos frecuente que las dos variedades anteriores. De ellas se diferencia en que se presenta tanto en varones como en la mujer y es trasmitida por un factor dominante no ligado al sexo. En general, la sintomatologa es leve, se trata de pacientes que pueden llevar una vida normalENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDLa enfermedad de von Willebrand es la ditesis hemorrgica hereditaria de mayor frecuencia, causada por la deficiencia cuantitativa y/o cualitativa del factor de von Willebrand. Tiene una prevalencia estimada del 0,8-2%; de manera que, existen muchas formas leves que pasan inadvertidas y pueden ponerse de manifiesto durante un acto quirrgico con aumento del sangrado.El factor de von Willebrand acta tanto en la hemostasia primaria como en la hemostasia secundaria; ya que, interviene en la adhesin y agregacin plaquetaria y es el transportador del factor VIII de la coagulacin, impidiendo su rpido aclaramiento.ETIOLOGIAEnfermedad gentica que se trasmite de padres a hijos. Trastorno de coagulacin, cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X, por la deficiencia en el factor VIII (mutacin en los genes) o por un anticuerpo al factor de coagulacin (F) VIII.ANLISIS DE ARBOLES FAMILIARES Y GENIOLOGA

PATOLOGIALas deficiencias se indican mediante un gen dominante H y un gen recesivo h, que se manifiesta dentro de los genes XX de la madre, que un nio varn sufra deficiencia del factor XIII o no, depender enteramente del cromosoma X que reciba de la madre, si la portadora femenina contribuye con el XH normal ala descendencia masculina, el bebe nacer normal18

Pero si la madre aporta el cromosoma que lleva el gen anormal, habr expresin patolgica y no existir un gen normal capaz de suprimirla.CORRELACION GENOTIPO -FENOTIPOEsta relacin se expresa entre el tipo y posicin de la mutacin que ocurre y la severidad de la enfermedad. Las variaciones de los genes de los FVIII y FIX son pocas entre una persona y otra. El gen del FVIII es uno de los ms grandes descritos hasta el momento, si se considera su tamao, las probabilidades de mutaciones son muy altas y de ah la heterogeneidad fenotpica tan grande. SIGNOS Y SNTOMAS DE HEMOFILIA

Hematomas Sangrado nasal Sangrado prolongado a raz deheridas, extracciones dentales o ciruga

Sangrado espontneoSangrado excesivo despus de la circuncisin Hemorragia de vas digestivasy urinariasSangre en la orinao en las heces

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO GENERALDE LA HEMOFILIA

El diagnstico preciso es importante indispensable para el proceso de tratamiento de personas con problemas de coagulacin.Ejm:- En una historia clnica obtener informacin de antecedentes familiares con problemas de hemofilia.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO GENERALDE LA HEMOFILIACUADRO CLINICO Hipertensin arterial

Cardiopata isqumica

Cncer

Insuficiencia renal crnica

PRINCIPIOS DEL CUIDADO Y TRATAMIENTO GENERAL profilaxis

Inhibidores

Reacciones alrgica en pacientes con hemofilia e inhibidores

Induccin de la tolerancia inmune.

Pacientes que cambian a nuevos Concentrados Equipo de cuidados integrales

Vigilancia de los resultados del tratamientoTRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIAIDENTIFICACIN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA

Existen cuatro mtodos mediante los cuales el odontlogo puede detectar a los pacientes que pueden presentar problemas hemorrgicos.

TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA

una buena historia clnica.2. exploracin fsica, 3. pruebas de laboratorio para deteccin selectiva 4. observacin de excesiva hemorragia tras una intervencin quirrgica TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA:

El tratamiento de pacientes con hemofilia A B requiere el reemplazo de los factores de coagulacin deficientes mediante infusin intravenosa, ya sea para controlar o prevenir hemorragias.

TRATAMINTO PARA PACIENTES CON HEMOFILIA A

DOSIS DE FACTOR DE COAGULACIN TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIAMANIFESTACIONES ORALES La presentacin oral ms frecuente son las hemorragias gingivales Tambin se pueden encontrar los llamados seudotumores de la hemofilia, que consisten en inflamaciones qusticas.

TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA:Es conveniente tener siempre presente que el tratamiento de los episodios hemorrgicos debe iniciarse lo ms rpido posible, ya que puede limitar las lesiones residuales. En estos pacientes se puede controlar la hemorragia administrando el factor ausente, hasta un nivel proporcional a la agresin que se va a realizar, as como un tratamiento antifibrinoltico.

31TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA:HEMOFILIA B Tambin llamada enfermedad de Christmas, es una coagulopata congnita secundaria a una anomala cuantitativa o cualitativa del factor IX de la coagulacin. Al igual que en la hemofilia A, el gen que codifica al factor IX se encuentra en el cromosoma X, lo que la convierte en enfermedad ligada al sexo.(2)

TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA

PrevencinUSAR:El cepillo de dientes debe ser dos veces al da y tener cerdas de textura media , porque las cerdas de textura dura puede causar abrasin en los dientes.

USAR:2. Pasta de dientes que contenga un 1,000 ppm de fluoruro para nios menores de 7 aos

PREVENIR: 3. El consumo de alimentos y bebidas con alto contenido azcar o acido4. El cepillado debe ser dos veces al dia y tener un manejo de Cepillado

USAR:5. suplementos de fluoruro para prevenir sensibilidad

6. Los pacientes con trastornos de la coagulacin pueden utilizar dentaduras, siempre que stas sean cmodas. Si utilizan una dentadura parcial, es importante conservar la salud periodontal de las piezas dentales restantes.

TRATAMIENTO ODONTOLOGICO EN PACIENTES CON HEMOFILIA ConclusinAn existe escasa educacin y difusin de informacin sobre lo que es la hemofilia, tanto en la poblacin general como entre los profesionales de la salud . pero actualmentegracias a los estudios realizados y el avance en los tratamientos no es necesario una educacin o entorno especial para nios con hemofilia, de manera que se debe enfatizar la posibilidad de que las personas con hemofilia no pierdan las oportunidades de desarrollar sus capacidades. Actualmente la hemofilia se considera unacondiciny no unaenfermedad.

GRACIAS