Hematología oncológica 2010. Evaluación y enfoque inicial de las neoplasias hematológicas Un...
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Hematología oncológica
2010
Evaluación y enfoque inicial de las neoplasias
hematológicasUn ejercicio reconstructivo
Aviso…
• A continuación haremos un ejercicio de repetición, repetición y repetición.
• La premisa fundamental es:– Lo que más se repite es lo más
importante.– Lo más importante es lo que no se nos
puede escapar.
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Mieloma múltiple?
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Mieloma múltiple– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Mieloma múltiple– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
• Lesiones líticas• Cráneo
• Columna vertebral
• Costillas
• Pelvis
• Húmeros
• Fémures
• Tibia / peroné
Caso 1
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Hemograma que muestra:
•Anemia normocítica•Serie blanca y plaquetas normal
Mieloma múltiple– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
• Lesiones líticas• Cráneo
• Columna vertebral
• Costillas
• Pelvis
• Húmeros
• Fémures
• Tibia / peroné• Gamagrafía ósea: Negativa
• Rayos X Positivos
Caso 2
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– En evaluación del programa de
hipertensión: Creatinina 2.3 mg/dL
Caso 2
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– En evaluación del programa de
hipertensión: Creatinina 2.3 mg/dLMieloma múltiple
– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
Caso 3
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Con náuseas, vómito, constipación,
poliuria– Mucosas secas
Caso 3
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Con náuseas, vómito, constipación, poliuria– Mucosas secas
– Glicemia 83 mg/dL (VN 70-100)– Creatinina 1.3 mg/dL (VN 0.8-1.4)– Hematocrito 36 % (VN 36-48%)– Calcio: 14 mg/dL (VN 8-10)
Caso 3
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Con náuseas, vómito, constipación, poliuria– Mucosas secas
– Glicemia 83 mg/dL (VN 70-100)– Creatinina 1.3 mg/dL (VN 0.8-1.4)– Hematocrito 36 % (VN 36-48%)– Calcio: 14 mg/dL (VN 8-10)
Caso 3
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Con náuseas, vómito, constipación, poliuria– Mucosas secas
– Glicemia 83 mg/dL (VN 70-100)– Creatinina 1.3 mg/dL (VN 0.8-1.4)– Hematocrito 36 % (VN 36-48%)– Calcio: 14 mg/dL (VN 8-10)
Mieloma múltiple– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
Caso 4
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Sangrado por encías con trauma mínimo– No historia personal o familiar de
sangrado
Caso 4
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de
evolución (región lumbar)– Sangrado por encías con trauma mínimo– No historia personal o familiar de sangrado
– PT: 10 segundos (VN 10-15)– PTT: 90 segundos (VN 30-45)– Hemograma normal– AST / ALT / Fosfatasas alcalinas normales– Creatinina normal
Caso 4
• 63 años, varón• Dolor de espalda de 3 meses de evolución
(región lumbar)– Sangrado por encías con trauma mínimo– No historia personal o familiar de sangrado
– PT: 10 segundos (VN 10-15)– PTT: 90 segundos (VN 30-45)– Hemograma normal– AST / ALT / Fosfatasas alcalinas normales– Creatinina normal
Mieloma múltiple– Lesiones líticas
– Hipercalcemia
– Disfunción renal
– Anemia
– Más sofisticadas
• Susceptibilidad a las infecciones
• Sangrado (Deficiencia adquirida de Von Willebrand)
Mieloma múltiple
• Electroforesis de proteinas plasmáticas y urinarias• Inmunoelectroforesis de proteinas plasmáticas y
urinarias• Inmunoglobulinas cuantitativas en sangre y orina• Proteinas totales / Albúmina• Calcio• Hemograma• Creatinina• Serie radiológica ósea• Médula ósea
Casos 1-4
Criterios diagnósticos de Mieloma Múltiple
Criterios Mayores
Plasmocitoma en biopsiaPlasmocitosis medular (> 30%)Componente M: IgG > 3.5 g/dL, IgA > 2 g/dL, > 1 g/dL en la orina
Criterios Menores
1. Plasmocitosis en la médula (10%-30%)2. Componente M presente pero de menor magnitud3. Lesiones óseas líticas4. Inmunoglobulinas normales reducidas (< 50%)El diagnóstico de mieloma requiere de un criterio mayor y un criterio menor o 3 criterios menores con la presencia del 1 y 2 en paciente con síntomas y enfermedad progresiva
Creado por: Mauricio Lema Medina - LemaTeachFiles© - 2004
Mieloma múltiple
• Otras permutaciones– Adulto +
• Anemia + Disfunción renal• Hipercalcemia + Anemia• Disfunción renal + hipercalcemia• Sangrado en encías / epistaxis + hipercalcemia• Megalias / macroglosia / disfunción endocrina +
(Anemia / Hipercalcemia / Lesiones líticas / Disfunción renal)
• Falla renal crónica con riñón no pequeño + Otra cosa…
• Plasmocitoma (incidental) + otra lesión…
Caso 5• Diagnóstico diferencial…
En individuo SANO…
Caso 5• Diagnóstico diferencial…
En individuo SANO…
MGUS
Perla 1
• Ojo con los viejitos con:– Dolor de espalda y… algo más– Anemia no explicada– Que empiecen a sangrar– Con fracturas patológicas– Con daño renal no explicado– Combinaciones de vómito / confusión / poliuria /
constipación / deshidratación / nefrocalcinosis / cálculos urinarios… Hipercalcemia
– Osteopenia desproporcionada– Lesiones líticas
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no
buscada – en 6 meses
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses– Fiebre en las tardes / noches– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses– Fiebre en las tardes / noches– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Síntomas B Pérdida de peso
Sudoración
Fiebre
Ex-síntoma B
Prurito
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses– Fiebre en las tardes / noches– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Síntomas B Pérdida de peso
Sudoración
Fiebre
Ex-síntoma B
Prurito
“Constitucional”
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no
buscada – en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no
buscada – en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
aUnQuE pRoTeStE ViRgInIdAd….
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
T. Linfoproliferativo?
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Linfoma
No Hodgkin
Hodgkin
Leucemia linfoide
Crónica (Linfocitosis – siempre)
Aguda
T. Linfoproliferativo?
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Linfoma
No Hodgkin
Hodgkin
Leucemia linfoide
Crónica (Linfocitosis – siempre)
Aguda
T. Linfoproliferativo?
Biopsie el mejor ganglio
El más grande
El más fácil
El menos inguinal
Caso 6
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada –
en 6 meses
– Fiebre en las tardes– Esplenomegalia– Linfadenopatía generalizada– Rayos X de tórax negativos– VIH negativo– Glicemia normal– TSH / T3 / T4 normal– Hemograma normal– Pruebas de función hepática y renal normales
Linfoma
No Hodgkin
Hodgkin
Leucemia linfoide
Crónica (Linfocitosis – siempre)
Aguda
T. Linfoproliferativo?
Biopsie el mejor ganglio
El más grande
El más fácil
El menos inguinal
Excisional (ARQUITECTURA)
Transtornos linfoproliferativos
• Otras permutaciones– Síntomas constitucionales o B + Linfadenopatía generalizad (VIH /
TBC negativos)– Linfadenopatía localizada– Linfadenopatía generalizada– Masas mediastinales– Linfocitosis – sin otras citopenias– Esplenomegalia aislada– Pancitopenia (Leucemia linfoide aguda, hiperesplenismo)– Sindrome de vena cava superior
• Rara vez– Enfermedad ósea– Hipercalcemia
Perlas 2 y 3
• Si usted cree que puede ser linfoma– Saque una buena muestra
• Todo el órgano – ie, Bazo• Todo el ganglio• Una buena muestra del ganglio – ie, Tru-cut
• Recuerde que el cáncer no hace sino una cosa: crecer– Si es un ganglio aislado – en un lugar seguro – no acose
a la EPS• Toxoplasmosis / CMV / EBV ?
Maniobras de Estadificación de Linfomas
TAC de tórax, abdomen y pelvis Contrastado Médula ósea
Imagen de otros sitios afectados (si aplica)
Otros tests para valorar si el paciente puede tolerar el tratamiento
PETPruebas de función hepática, Renal
Química sanguíneaEcocardiografía
Creado por: Mauricio Lema Medina - LemaTeachFiles© - 2004
Estadificación de Linfomas de Ann Arbor (Simplificada)
Estadío Descripción
I Compromiso ganglionar de un sitio o conglomeradoII Compromiso ganglionar de más de un sitio del mismo lado del
diafragmaIII Compromiso ganglionar en ambos (arriba y abajo) lado del
diafragmaIV Compromiso extranodalA No síntomas BB Presencia de alguno de los siguientes:
1.Fiebre mayor de 38 grados Celsius no explicada por infección.2.Sudoración nocturna profusa.3.Pérdida de peso de más del 10% en 6 meses sin dieta
Creado por: Mauricio Lema Medina - LemaTeachFiles© - 2004
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopenia
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopenia
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopeniaLeucemia crónica Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfoide crónica
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopeniaLeucemia crónica Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfoide crónicaOtros estudios Extendido de sangre periférica
Linfocitos “maduros” vs granulocitos
Citometría de flujo sangre periférica
CD5
Citogenética medular vs BCR/ABL en sangre periférica
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopeniaLeucemia crónica Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfoide crónica
Otros estudios Extendido de sangre periférica
Linfocitos “maduros” vs granulocitos
Citometría de flujo sangre periférica
CD5
Citogenética medular vs BCR/ABL en sangre periférica
Leucemia linfoide crónica
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopeniaLeucemia crónica Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfoide crónica
Otros estudios Extendido de sangre periférica / M.O.
Linfocitos “maduros” vs granulocitos
Citometría de flujo sangre periférica
CD5
Citogenética medular vs BCR/ABL en sangre periférica
Leucemia linfoide crónica
T. Linfoproliferativo
Caso 7
• 63 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no buscada
– en 6 meses
– Esplenomegalia– Leucocitosis severa: 180000/mm3– Hematocrito normal– Plaquetas normales– No fiebre
Leucocitosis Hematocrito y plaquetas
normales
Anemia y/o trombocitopeniaLeucemia crónica Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfoide crónica
Otros estudios Extendido de sangre periférica / médula
ósea
Linfocitos “maduros” vs granulocitos
Citometría de flujo sangre periférica
CD5
Citogenética medular vs BCR/ABL en sangre periférica
Leucemia mieloide crónica
Caso 8
• 43 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no
buscada – en 6 meses
– Esplenomegalia masiva– Hepatomegalia– Lesiones líticas– Hemograma casi normal
Caso 8
• 43 años, varón• Pérdida de peso (>10%) – no
buscada – en 6 meses
– Esplenomegalia masiva– Hepatomegalia– Lesiones líticas– Hemograma casi normal
Enfermedad de Gaucher?
Cuadro constitucional vs Síntomas B
• Buscar megalias• Buscar adenopatías• Evaluar hemograma• Descartar infecciones
– TBC– VIH– Malaria
• Descartar transtornos endocrinos / metabólicos descompensados– Diabetes– Hipertiroidismo– Cirrosis– Uremia
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez
– Petequias
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez
– Petequias
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez
– Petequias– Leucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez– Petequias– Leucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia profunda,
palidez– Petequias– Leucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)– Extendido de sangre periférica: sin
anormalidades– Vitamina B12 / ácido fólico: Normal
Caso 9
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia profunda,
palidez– Petequias– Leucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)– Extendido de sangre periférica: sin
anormalidades– Vitamina B12 / ácido fólico: Normal
Uno de 3:Leucemia agudaAplasia medular (o mielotoxicidad)Sindrome mielodisplásico
Caso 10
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez– Petequias– Leucocitos 120k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Caso 10
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez– Petequias– Leucocitos 120k/mm3 (VN 5-10)– Hematocrito: 18% (VN 36-48)– Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Casos 9 y 10
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia
profunda, palidez
PetequiasLeucocitos 120k/mm3 (VN 5-10)Hematocrito: 18% (VN 36-48)Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
PetequiasLeucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)Hematocrito: 18% (VN 36-48)Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Casos 9 y 10
• 43 años, Mujer• Fiebre de 2 semanas, astenia profunda, palidez
PetequiasLeucocitos 120k/mm3 (VN 5-10)Hematocrito: 18% (VN 36-48)Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
PetequiasLeucocitos 1.2k/mm3 (VN 5-10)Hematocrito: 18% (VN 36-48)Plaquetas: 12k/mm3 (VN 150-450)
Otros estudios Extendido de sangre periférica
Aspirado / Biopsia de médula ósea
Citometría de flujo de médula ósea / sangre periférica
Citogenética medula (Cariotipo)
Estudios de BCR/ABL, t15;17, otros
Leucemia aguda
• Más de 20% de blastos en la médula ósea– Mieloides: Leucemia Mieloide Aguda– Linfoide: Leucemia linfoide Aguda
Mielodisplasia
• Menos de 20% de blastos en la médula ósea– Médula ósea hipercelular– Con formas displásicas
• Muchos/pocos núcleos• Cromatina anormal• Relación tamaño nuclear / citoplasma como no
es• Formas bizarras• Sideroblastos en gran cantidad
• Anemia, bicitopenia o pancitopenia
Anemia aplásica
• Médula ósea severamente hipocelular
• Pancitopenia
Perla 4
• Sin diagnóstico, no hay diagnóstico• La patología hace el diagnóstico
Leucemia agudas
• Otras permutaciones– Infección severa + citopenia– Leucocitosis severa + confusión– Leucocitosis severa + disnea– Coagulopatía con sangrado / trombosis +
hemograma anormal– Hipertrofia gingival– Hepatoesplenomegalia– Cloromas– Sangrado desproporcionado para la
trombocitopenia
Temario y conclusiones• Mieloma
– Énfasis en el hueso, calcio, anemia, disfunción renal (adultos)
• Síntomas B / Constitucionales– Énfasis en otras causas no oncológicas– Sindromes linfoproliferativos – linfomas
• Leucocitosis– Énfasis en diferenciar leucemia crónica de aguda
• Citopenias– Énfasis en diferenciar leucemia aguda de anemia
aplásica y mielodisplasia