Hellp def cadiz07

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II Symposium sobre “Avances en Obstetricia y Ginecología”

Síndrome HELLP

Alfredo Perales Marín

Hospital Universitario La FE, Valencia.

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Síndrome HELLP• Hemólisis + ↑Enzimas Hepáticas + Plaquetopenia• Durante embarazo y puerperio• 0,1- 0,6% de las gestaciones• 4-20% de las pacientes con preeclampsia• Mujer blanca, multípara y > 35 años

Fisiopatolología

HEMÓLISIS

Activación intravascularde la cascada de

coagulación

↑ ENZIMAS HEPÁTICAS

Necrosis periportal o focaldel parénquima

PLAQUETOPENIA

Agregación plaquetariapor daño endotelialDéficit de prostaciclinaAumento de tromboxano

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HELLP: Clasificación

HELLP Mississippi (21) Tennessee (22)

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Plaquetas < 50000/μL

AST ó ALT >70UI/L

LDH > 600UI/L

Plaquetas < 100000/ μL

AST ó ALT >70UI/L

LDH > 600UI/L

2

Plaquetas 50000-<100000/μL

AST ó ALT > 70UI/L

LDH> 600UI/L

3

Plaquetas 100000-<150000/μL

AST ó ALT >40UI/L

LDH > 600UI/L

Parcial o

incompleto

Pre eclampsia severa + 1 (ELLP, EL, LP)

Martin JN, Rose CH, Briery, CM Understanding and managing HELLP syndrome: The integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child Am J Obstet Gynecol 2006; 195: 914–34

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HELLP una forma de preeclampsia

Preeclampsia HELLP parcial HELLP completo

Morbimortalidad materno fetal


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Pre – eclampsia: teoría desencadenamiento

Roberts J M. Pre-eclampsia: a two-stage disorder. In: Critchley H, Maclean A, Poston L, Walker J eds. Pre-eclampsia. London: Royal College of Obstetricians and Gynaecologists, 2003.

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Diagnóstico

Clínico

Malestar general 90%

Dolor cuadrante superior D 60-90%

Náusea o vómitos 60-90%

Cefalea 33-61%

Hipertensión 82-88%

Proteinuria 86-100%

Cambios visuales 17%

Laboratorio

Hemolisis

Plaquetopenia

Enzimas hepáticas ↑

Estudio de coagulación

Creatinina

Glucosa

Bilirrubina

Demora media de diagnóstico: 8 días

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HELLP: Diagnóstico diferencial

Hígado graso del embarazo

Púrpura trombocitopénica trombótica

Síndrome hemolítico urémico

Purpura trombocitopénica inmune

Lupus eritematoso sistémico

Síndrome Antifosfolipidico

Colecistitis

Hepatitis viral fulminante

Pancreatitis aguda

Herpes simplex diseminado

Shock séptico o HemorrágicoSibai BM Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981–91

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• Higado graso del embarazo– Hipoglucemia– Coagulopatía, – Nitrogeno elevado– Fallo renal y disfunción hepática aguda del embarazo

HipofibrinogenemiaDisminución de antitrombina III

• Purpura Trombocitopénica Trombótica – Trombocitpenia– Fiebre– Anemia hemolítica microangiopática– Alt Neurológica– Disfunción renal

HELLP: DD

Sibai BM, Imitators of Severe Preeclampsia. Obstet Gynecol 2007;109:956–66

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HELLP: Conducta12 peldaños

1. Anticipar el diagnóstico de HELLP2. Evaluar la condición materna3. Evaluar la condición fetal4. Controlar la presión arterial5. Prevenir convulsiones con MgSO4

6. Control de fluidos y electrolitos7. Hemoterapia8. Control de trabajo de parto y parto9. Optimizar cuidados perinatales10. Seguimiento estrecho y tratar en postparto11. Estar alerta ante posibles complicaciones 12. Consejo reproductivo posterior

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1.- Anticipar el diagnóstico de HELLPSíntomas, Triada de laboratorio e imitadores

Demora diagnóstico 8 días Sibai BN. Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low

Platelet Count. Obstet Gynecol 2004; 103: 981 – 91.

Menzies J, Magee LA, Li J y cols , for the Preeclampsia Integrated Estimate of RiSk (PIERS) Study Group* Instituting Surveillance Guidelines and Adverse Outcomes in Preeclampsia. Obstet Gynecol 2007;110:121–7

Preeclampsia Integrated Estimate of RiSk (PIERS)

Evaluar ademas de la TA, al Ingreso, Ingreso + 1,

Lunes o jueves (ante y postparto), Parto y parto +1

Hemograma y coagulación (INR, APTT y fibrinógenos).

Perfil renal: Urea, creatinina, eletrolitos, prot (dipstick)/2 sem. 4 h Prot y CCr

Pérfil hepático: AST, ALT, LDH, Alb, Glucosa

Pulsioximetría materna

Feto: CTG diaria, Eco (peso, LA, Doppler art Umb)

El resultado adverso Materno ↓ (5.1% a 0.7%, P < 0.001)Perinatal no cambia

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2.- Evaluar la condición materna

- Traslado a un centro terciario

- Plaquetas y función hepática. Valorar al ingreso y cada 6 horas las 1as 12 horas, seguir cada 12 a 24 horas según el estado de la paciente

- Coagulación. Corrección de alteraciones si hay

- Hematoma / hemorragia / Rotura hepática. Ecografía o tomografía computadorizada abdominal si dolor hipocondrio derecho, especialmente si las plaquetas están por debajo de 20.000/mm3

- Convulsiones. Profilaxis con MgSO4

- HTA. Tratamiento de la hipertensión severa

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Pronóstico Factores de riesgo de morbi – mortilidad materna

Clínicos Laboratorio

- Dolor epigástrico

Nausea

Vómito

Eclampsia

HTA sistólica severa

HTA diastólica severa

Abruptio

- Plaquetas < 50000 /μL

- LDH > 1400 UI/L

- AST > 100 UI/L

- CPK > 200 UI/L

- Creatinina > 1

- A úrico > 7.8 mg/ dL

Martin JN Jr, May WL, Magann EF, Terrone DA, Rinehart BK, Blake PG. Early risk assessment of severe preeclampsia: admission batter of symptoms and laboratory tests to predict likelihood of subsequent significant maternal morbidity. Am J Obstet Gynecol 1999;180:1407-14.

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HELLP: Morbilidad Hematológica Hemorragia

CID 5% TransfusiónCardiopulmonar Edema pulmonar 8%

Parada cardiaca – pulmonarEmbolismo pulmonarIsquemia miocárdica PVC, PCWP

SNC/vision Hemorragia cerebral /ictus 1%Trombosis cerebralEncefalopatía hipertensivaEdema cerebral / comaCeguera cortical Desprendimiento de retinaEclampsia

Renal Necrosis tubular Aguda DialisisIRA 3%

Hepática Hematoma subcapsular / intrahepatico Rotura hepatica / hemorragia Láparo

Infección / sepsisObstétricas Abruptio 9% CST…….


Sibai BN. Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;

103: 981 – 91

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HELLP, Mortalidad materna: factores contribuyentes

Isler CM, Rinehart BK, Terrone DA, Martin RW, Magann EF, Martin JN. Maternal mortality associated with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1999;181:924-8

60% de la mortalidad en HELLP deriva de la clase 1

La mortalidad se asocia con el retraso del diagnóstico.

Ningún caso cuando se trató con corticoides

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3.- Evaluar la condición fetal

- Edad Gestacional

- CTG basal / perfil biofísico

- Ecografía para estimar el peso fetal ¿CIR?

- Doppler de la a art umbilical y ACM (útil para la valoración del bienestar fetal y la probabilidad de parto vaginal)

- Corticoides para acelerar madurez pulmonar (24 – 34 s)

- Mortalidad perinatal 7.4% a 20.4%. (prematuro, CIR, Abruptio)

Sibai BM Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981–91

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4.- Prevenir convulsiones con MgSO4

- MgSO4 ↓ aparición y recurrencia de crisis convulsivas vs Diazepan y Fenitoina. Disminuye la mortalidad materna.

USA.- Dosis de ataque 6g iv en 15-20 min, Mantenimiento 2g/h,.

EUR.- Dosis de ataque de 4g en 5-10 min.Mantenimiento de 1g/h durante 24h post última convulsión

- Si recurrencia otro bolo de 2g- Refractariedad al Mg SO4.- Amobarbital sódico 250mg iv en 3-5 min - Toxicidad de Mg SO4

1g gluconato cálcico (10ml al 10%) i.v en 2 min

The Magpie Trial Collaborative Group. Do women with pre-eclampsia, and their babies, benefit from magnesium sulphate? The Magpie Trial: a randomised placebo-controlled trial. Lancet 2002; 359: 1877 – 90National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Pregnancy. Report of the National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood…Am J Obstet Gynecol 2000; 183: S1 – S22Carrarach V, Bellart J, Comino R, Gratacós E, Iglesias M, Perales A, Reque JA. Estados hipertensivos del embarazo. In Documentos de Consenso.Madrid, Meditex 1998:45 - 78.

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5.- Controlar la presión arterial

Fármacos antihipertensivosDosis inicio Dosis Max

Tto agudo LABETALOL 20 mg iv / 10’ x 2 300 mgHIDRALAZINA 5-10 mg iv/ 20´ 30 mgNIFEDIPINO 10-20 mg po / 30´ 50 mg

Tto mantenimientoMETILDOPA 250 mg / 12 h 4 g/díaLABETALOL 100 mg / 12 h 2400 mg/díaNIFEDIPINO 10 mg / 12 h 120 mg/díaTIAZIDA 12.5 mg / 12 h 50 mg/día

nota:Si no se logra con la máxima dosis el efecto, se debe probar con otro fármaco.El labetalol no se debe administrar a pacientes con asma o insuficiencia cardiaca.

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6.- Control de fluidos y electrolitosOliguria: (< 0.5 ml/kg7h, < 30ml/h, < 400 ml día)

Hipovolemia Volumen ? EHE severo

Sangre/fluidos 250 ml cristaloides (si no EP, repetir)

No respuesta No respuesta, EHE severo*

PVC REA/UCI

PVC < 10 cm H2O PVC < 10 cm H2OExpandir cristaloides a 10 Furosemida 80 mg iv (si no en 1h rep)

No responde REA/UCI• *Hematuria macroscópica se asocia a HELLP

• PCWP

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7.- Hemoterapia

La base de la hemoterapia en HELLP es la transfusión de plaquetas

- 10 U si <50000/mm3 antes de la cesárea

- No indicada transfusión profiláctica a menos• Sangrado activo• < 20.000/mm3

- Si existe deterioro importante 24-48h postparto• Plasma fresco congelado

- Recambios plasmáticos• Pacientes que no se consigue revertir el cuadro• Trombopenia grave (<20000) 72h postparto

De la Rubia J, Pérez F, Navarro A. Síndrome HELLP. Med Clin (Barc) 2001;117:64 - 8.

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CID- Suprimir el desencadenante: Terminar la gestación- Reposición de factores de coagulación y elementos formes- Mantenimiento del volumen sanguíneo con cristaloides y

coloides

Volumen/u (ml)

Contenido Efecto (↑/ unidad transfundida)

Indicación

Concentrado hematíes

200 Hematies (transfundir 2 u)

Hb 1gr/dl.Hto 2- 3%.

Hb < 7gr/dl.

Concentrado de plaquetas

Plaquetas (transfundir 10 u)

Aumenta las plaquetas en 5000 - 10000 pl/mm3

Plaquetas < 20000, o < 50000, pre intervención

Plasma fresco congelado

200 - 250 factores II,V,VII,VIII,IX,XII,XIII y fibrinógeno (1 g/u)

Factores aumentan un 2 -3%

Deficiencia de factores demostrado por TP>18” y TPPT>55”, Hemorragia masiva

Crio -precipitado

15 - 20 Factores VIII, XIII, Von Willebrand, fibrinógeno (0.25 mg/bolsa)

- Hipofibrinogenia, - Von Willebrand.- En CID, aporta más fibrinógeno en menor volumen

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HELLP: tto corticoides ¿beneficio materno y fetal?

Dexametasona 10 mg iv - 2 dosis cada 6 horas + 2 dosis 6 mg iv/ 6 horas

- Aumenta el nº plaquetas

- Disminuye AST, LDH, ¿HTA?

- Aumenta diuresis. 5 ECA citados Sibai BM Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981–91

No hay diferencias en morbi-mortalidad materna y perinatal. Aumento de plaquetas (n = 170)Matchaba P, Moodley J. Corticosteroides para el síndrome de HELLP en el embarazo.The Cochrane Library, 2007 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.Fecha de la modificación más reciente: 11 de noviembre de 2003

Otros no observan beneficio materno algunoFonseca JE, Méndez F, Cataño C, Arias F, Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrome: A double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol 2005; 193, 1591–8

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8.- Control de trabajo de parto y parto

Si CST- Laparotomía media infraumbilical. Menor nº de complicaciones- Anestesia general si plaquetas < 75.000/mm3- 10 u de plaquetas si plaquetas < 50.000/mm3- Dejar el peritoneo visceral abierto- Drenaje subaponeurótico- Cierre secundario de la herida quirúrgica o drenaje subcutáneo- No realizar exploración del hígado (Riesgo de rotura de hematomas

subcapsulares) Deruelle P, Coudoux E, Ego A, Houfflin-Debarge V, Codaccioni X, Subtil D. Risk factors for post-partum complications occurring after

preeclampsia and HELLP syndrome. A study in 453 consecutive pregnancies. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2006; 125: 59 – 65

Analgesia / Anestesia- Analgesia intraparto con dosis intermitentes de meperidina iv (25 a 50 mg)- Plaquetas < 75.000/ mm3 contraindica a la anestesia de conducción. Si CST General- No pudendos, riesgo de sangrado y hematoma

Carrarach V, Bellart J, Comino R, Gratacós E, Iglesias M, Perales A, Reque JA. Estados hipertensivos del embarazo. In Documentos de Consenso.Madrid, Meditex 1998:45 - 78 Sibai BM Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981–91

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HELLP: terminación gestación

<24s ≥24 a <34 ≥34s

complicación

NoSi

2 dosis Coticoideslatencia 24 – 48 h

Pérdida de bienestar fetalEclampsiaCIDIRAAbruptio…….

TERMINACIÓN DE LA GESTACIÓNSibai BN. Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004; 103: 981 – 91.

De la Rubia J, Pérez F, Navarro A. Síndrome HELLP. Med Clin (Barc) 2001;117:64-8

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HELLP: Corticoides agresivos

Clase 1 Clase 2 Clase 3

o parcial

Anteparto Postparto

Dexametasona Dexametasona 10 mg iv/12h 10 mg iv/12h x 2

Dexametasona 10 mg iv/12h x 2

Post Parto

- < 23 s terminar

- 23 < 34 s diferir parto 24 – 48 h para beneficiar feto y madre

- ≥ 34 s diferir 6 – 12 h para beneficiar madre


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HELLP: Corticoides agresivos

Clase 3 Incompleto/parcial

Complicado No complicado Individualizar tto

Seguir parámetros clínicos y lab

Tratar como 1 y 2 Progresión a 1,2, o complicado clase 3


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9.- Optimizar cuidados perinatales

- Prematuridad (70%, < 28 s 15%)

- CIR 39%

- Trombocitopenia neonatal (39%), no hay mayor incidencia de HIV.

- Pronóstico alargo plazo de los RN hijos de madre con HELLP es semejante a los de igual edad de gestación

- RN con peso < 1250g menor PC o retraso psicomotor que semejantes para pesos semejantes al nacimiento

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10.- Seguimiento estrecho y tratar en postparto

- El desarrollo de HELLP en postparto aumenta el riesgo de IRA o EAP.

- Tras parto o CST. UCI 1as 48 h postoperatorias. Continuar MgSO4 24 – 48 h y tto hipotensor si precisa

- Transfusiones postoperatorias si es necesario

- Dexametasona (6 a 10 mg iv / 6 a 12 horas) en postparto hasta la resolución de la enfermedad. Si no hay respuesta en 24 h, considerar otras etiologías: PTT. S hemolítico urémico, un brote de LES o hematoma hepáticoSibai BM Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981–91

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Cuidados postparto

La mayoría de las pacientes con HELLP se recuperan dentro de las 96 horas del parto Norwitz ER, Hsu C-D, Repke J. Acute Complications of Preeclampsia. Clin Obstet Gynecol. 2002; 45: 308 – 29.

Corticoides postparto

Mantener en REA/UCI hasta

- Plaquetas tendencia a recuperación (aumnetando)

LDH tendencia a recuperación

- Diuresis > 100 cc/h 2 hrs, sin soberecarga fluidos o diuréticos

- Sistólica alrededor 150 mmHg, diastólica < 100 mmHg

- Mejoría clínica

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11.- Estar alerta ante posibles complicaciones

Sibai B.M. y cols.: «Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)». Am J Obstet Gynecol 1993; 169:1000-6

Complicación Nº %CID 92 21Abruptio 69 16IRA 33 8Ascitis severa 32 8Edema pulmonar 26 6Derrame pleural 26 6Edema cerebral 4 1Desprendimiento de retina 4 1Edema de laringe 4 1Hematoma subcapsular hepático 4 1SDRA 3 1Mortalidad materna 4 1

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12.- HELLP: consejo reproductivo posterior

- Hipertensión en gestación posterior ≥ 20%

- Preeclapmsia – Eclampsia en Afro – Americanas 42 – 43%, 61% si la presentación fue muy pretérmino

- Recurrencia de HELLP 2 a 19% (f) población estudiada, edad gestacional de presentación, vasculopatía. Sibai informa 5%.

- ↑ Bl total en 20% (normal AST, ALT. Bl conjugada)

- Función renal normal

- Aumento de Prematuridad (21%), CIR (21%), Abruptio (2%), Muerte fetal (4%). (Si HTA previa ↑más).

Martin JN, Rose CH, Briery, CM Understanding and managing HELLP syndrome: The integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child Am J Obstet Gynecol 2006; 195: 914–34Sibai BM, Ramadan MK, Chari RS, et al: Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): Subsequent pregnancy outcome and longterm prognosis. Am J Obstet Gynecol 1995;172:125-129.

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