Guía De Las Fisuras Labiopalatinas.pdf

8/18/2019 Guía De Las Fisuras Labiopalatinas.pdf

1/70

1


2/70

Guía de la fisuras labiopalatinas

Una patología crónica

Gonzalo Gonzalez LandaJefe de servicio de Cirugía Infantil del Hospital Universitario de Cruces - Vizcaa!irector del "ilbao Cleft #alate $ea%&esponsable espa'ol del (uroclft)ie%bro fundador actual tesorero de la *ociedad (spa'ola de +isuras +aciales

), Car%en #rado +ernndez)edico ad.unto de Cirugía Infantil del Hospital Universitario de Cruces - VizcaaCiru.ano del "ilbao Cleft #alate $ea%)ie%bro fundador actual secretaria de la *ociedad (spa'ola de +isuras +aciales

/


3/70

(dición0 ovie%bre /2113utores0 Gonzalo Gonzlez Landa

), Car%en #rado +ernndez(dita0 3*#3I+ con la colaboración del !eparta%ento de *anidad del Gobierno Vasco

4eb0 bloc5aspanif5org I*"160 789-9:-;71127<Citar co%o0 Guía de las fisuras labiopalatinas5 Una patología crónica

G5 Gonzlez Landa= C5 #rado +ernndez /211I*" 789-9:-;7


4/70

Equipo de fisurados labiopalatinos del Hospital de CrucesBilbao Cleft Palate Team Osakidetza - Servicio Vasco de Salud

Colaboradores miembros del Equipo

Virginia #?rez Gonzlez= Logopeda agore *olaet@e #rieto= &esidente de Cirugía Infantil&aAl !iez &odríguez= Brtodoncista&aAl !iez &ebanal= BrtodoncistaJos? Luís López CedrAn= Ciru.ano )a@ilofacial

ieves #?rez-I'igo 3rgi'arena= Logopeda&o%n de Celis Vara= 3$*>!U(= Coordinador In%aculada *ncez &uiz= Bdontóloga3rturo Galbarriatu Guti?rrez= &esidente de Cirugía Infantil), $eresa Labaru (ceverria= #ediatra#atricia )artín #la= &esidente de Cirugía #lsticaJuan Luís )iró Viar= BtorrinolaringólogoCar%en +ernndez Casta'o= BtorrinolaringólogoJos? 3ntonio )unicio )artín= Btorrinolaringólogo

"lanca Gener Duerol= Genetista Clínico), 3sunción López 3riztegui= GenetistaJoan "runsó Casellas= Ciru.ano )a@ilofacialGoiztidi !íaz "asterra= Ciru.ano )a@ilofacialCristina Iniesta Bzcariz= #sicóloga&aAl +ernndez Gonzlez= !ibu.ante

:


5/70

3 los padres= colaboradores obligados en el trata%iento53 los ni'os= ob.etivo final de nuestro traba.o


6/70

!"radecimientos

3 las personas Eue an contribuido con su apoo conoci%iento a laconfección de esta guía= sin cua colaboración no ubiera sido posiblellevarla a cabo5 3 todas ellas= nuestro agradeci%iento por su desinteresadalabor= %u especial%ente a0

La asociación de padres de ni'os fisurados 3spanif= porEue sin su esti%ulono ubiera sido posible la realización de esta Guía

), Victoria )artínez= presidenta de 3spanif= por su e%pe'o para larealización de esta guía5

Garet !avies Jos? Luis López CedrAn= por sus generosas palabras

It@aso "arEuín (sFerne Goldaratzena= por su eficiencia disponibilidad555

;


7/70

I!IC(

#&BLBGB*#rologo de la *ociedad (spa'ola de +isuras +aciales 7+oreord of (uropean Cleft Brganization (CB 12

I$&B!UCCIUna #atología crónica 11

Bb.etivos del trata%iento pre%isas para lograrlo 16 ecesidad de trata%iento transdisciplinar 1:

I0- C3&3C$(&K*$IC3* !( L3 )3L+B&)3CI!escripción de la %alfor%ación 1;(%briología 1;(tiología 1;(pide%iología 18Clasificación 18&esu%en de las actuaciones segAn la edad /2&esu%en de las actuaciones segAn la especialidad /1

II- B&)3$IV3*= (*$3!3&(* !( $&3$3)I($B 3$(C(!($(* &(CI($(* ( (*#3M3

#ar%etros para la evaluación el trata%iento 3C#3 /227 //(stndares de cuidados del eEuipo %ultidisciplinar 3C#3 1212 /6(stndares de cuidados de fisuras labio palatinas (U&BCL(+$ /:Historia del trata%iento %ultidisciplinar de los pacientes con

fisura labiopalatina en el Hospital de Cruces en (spa'a /8

III- *(GUI)I($B LBGI$U!I3L!iagnostico prenatal /7(nfer%ería= coordinación de cuidados ali%entación /7Cirugía pri%aria 6/

Criterios de preparación e indicación Cirugía pri%aria 6:3ctuaciones EuirArgicas 6;

Logopedia 68Criterios de indicación logop?dica 693ctuaciones logop?dicas :2

#ediatría atención pri%aria :1

Bdontología ortodoncia ::Criterios de indicación ortodóncica ::

8


8/70

3ctuaciones ortodoncicas :;Gen?tica dis%orfología :8

3ctuaciones en gen?tica :9#sicología desarrollo :7

3ctuaciones psicológicas


9/70

#&LBGB*

Prolo"o de la Sociedad Espa#ola de $isuras $aciales

La fisura labiopalatina cong?nita constitue una defor%idad relativa%enteco%An Eue produce= ade%s del defecto est?tico tre%enda%enteestig%atizante= proble%as funcionales relevantes en la deglución= la%asticación= la fonación= en el creci%iento facial5!esde sie%pre esta defor%idad a suscitado %ultitud de aspectoscontrovertidos en cuanto a su etiología= su diagnóstico = sobre todo= sutrata%iento5 *e an propuesto diversos protocolos de trata%iento= algunos%u dispares entre sí= lo Eue indica Eue no se a llegado a conclusionesdefinitivas sobre el %e.or procedi%iento5 #robable%ente en la g?nesis del

proble%a actAen situaciones co%o 1> el escaso nA%ero de pacientes tratadosen cada centro= lo Eue conlleva a una e@periencia insuficiente= /> la tradicióni%puesta a cada eEuipo en el protocolo a seguir= 6> el liderazgo e.ercido porcada co%ponente del eEuipo Nclsica%ente a sido el ciru.ano el Eue aasu%ido este papel-= :> la i%portancia del aspecto artístico= no solot?cnico= en la cirugía de la defor%idad labial sus secuelas= la dificultadde realizar estudios co%parativos con fuerte evidencia científica5(sta guía clínica elaborada por el eEuipo del Hospital de Cruces= liderado

por Gonzalo Gonzlez Landa= nos %uestra có%o tratar esta defor%idad nos acerca a todos sus proble%as5 (n ella se analizan las t?cnicas utilizadas=el cronogra%a de las %is%as= la relación feed-bacF con los padres= tani%portantes en todo el proceso de reabilitación de los pacientes5

3de%s de los protocolos asistenciales propia%ente dicos= en la guía sedefine la i%portancia de las diferentes disciplinas en los %is%os=consiguiendo responder a la necesidad de interdisciplinariedad en laasistencia de la defor%idad5 La i%plicación de cada especialidad= lai%portancia del traba.o en eEuipo la necesidad de discutir cada caso por elgrupo= son aspectos Eue se resaltan en este traba.o de for%a clara precisa5

o podía ser de otra %anera= el !r5 Gonzlez Landa conoce bien la proble%tica de la defor%idad= no solo desde el punto de vista asistencial=ta%bi?n conoce la falta de estructuras organizadas en nuestro país Eue denrespuesta a las necesidades de todo el proceso reabilitador de los pacientesOde aí las vicisitudes sufridas para conseguir los datos bsicos asistenciales

de los eEuipos= las dificultades para organizar reuniones para la discusión deestos proble%as= sobre todo= lo difícil Eue resulta acer llegar a lasautoridades sanitarias toda esta proble%tica5#or todo ello= desde la *ociedad (spa'ola de +isuras +aciales no pode%ossino aplaudir esta iniciativa tan gratificante Eue= sin duda= redundar en unclaro beneficio en el resultado final de los pacientes5

Jos? L5 López-CedrAn#residente de la *ociedad (spa'ola de +isuras +acialesJefe del *ervicio de Cirugía Bral )a@ilofacial5 Co%ple.o HospitalarioUniversitario 3 Coru'a

7


10/70

$ore%ord of European Cleft Or"anization

Cleft lip and palate is a co%ple@ condition ic %ust be %anaged b a)ultidisciplinar $ea% of ealt professionals fro% a variet of %edicaldisciplines eac specialising in cleft lip and palate5 $e %ust co%%unicate

it eac oter to ensure tat te needs of te patient are %et5 $ogeter teare responsible for all treat%ent protocols and care patas for patients5$e %ultidisciplinar tea% sould= ere resources allo= include

3 care co-coordinator>%anager of te service

3 lead surgeon o ill undertaFe pri%ar surger on an average of 62 or%ore ne patients eac ear5

• 3 surgeon specialising in secondar surger suc as bone grafting andortognatic surger

• 3 lead ortodontist aving a %a.or co%%it%ent to cleft care

• 3 lead speec and language terapist it a %a.or co%%it%ent to cleftcare

• 3 specialist registered paediatric nurse or ealt visitor itresponsibilit for providing feeding advice and support to parents= andte co-ordination of nursing activities5

• 3n appropriatel trained pscologist

#atient>Carer (@perience

P#atient support groups co%e in %an sapes and sizes but teir overallgoals are broadl si%ilar0 eEual and ti%el access to safe and effectivediagnosis= treat%ents and support and better infor%ation and resources for

patients to be partners in deter%ining teir careP Q5

#arents of cleft cildren report tat confusion and distress is caused to so%efa%ilies because incorrect infor%ation is given to te% b ealt

professionals o are not e@perienced in cleft care5 #atient groups pla ani%portant role in te overall care of cildren it clefts and cleft tea%ssould de%onstrate

-orFing relationsips it national and local voluntar groups including

- provision of support and infor%ation and

- up to date infor%ation and education resources for parents appropriate toteir needs

$e %ultidisciplinar tea% %ust recognise tat patients0

12


11/70

• are an essential part of overall care plan - te are part of te cleft tea%• can provide support fro% a personal perspective

• can bring practical benefits N suc as resources andeEuip%ent

• (tos of patient group support is b definition patient-centred

)oreover= a strong patient organisation can be a force for cange and canassist te tea% in lobbing for %ore resources for %edical treat%ent andeducate te ider public about cleft lip and palate5

*tandards0 infor%ing national and international protocols

$e i%portance of adopting a (uropean *tandard in earl cleft cannot be

understi%ated5 *tandards ill infor% national and international protocolsand ill ensure tat cildren it clefts= and teir fa%ilies= receive opti%u%treat%ent= erever te are born5 $e benefits of *tandards are0

• 3greed baseline standard of care ic can be used as a%odel trougout (urope• Consistenc of approac facilitates %easure%ent of ealtoutco%es• $e are ritten b real e@perts-users and ealt

professionals• Can be used b as an e%poering tool= enabling patientgroups to lobb for cange• #rocess of developing a *tandard forces develop%ent of nenetorFs of ealt professionals and patient groups• Using tis %ecanis% to pro%ote best practice in ealt caresupports te (uropean Co%%issionRs *ocial Innovation progra%%e

)easure%ent of outco%es

Dualit and audit sould be at te eart of te services being provided5 In

order to de%onstrate ealt outco%es it is essential tat an appropriateinfor%ation and audit database is %aintained at ever centre specialising incleft care5

Cleft centres sould ensure tat te ave rigorous sste%s in place forclinical 3udit 5 $e involve%ent of centres in national= inter-centre= audit isessential and teir involve%ent in international audit is to be encouraged5&ecords sould terefore be %aintained in a for% tat supports botnational and international audit

Garet !avies

11


12/70

#residente de la (uropean Cleft Brganization (CB

(@ presidente de CL3#3 3sociacion de padres del &eino Unido

)ie%bro de la (uropean *cience +oundation (U&BCleftet

1/


13/70

I$&B!UCCI

La fisura labio palatina es una patología cong?nita de origen%alfor%ativo= cuo trata%iento reabilitación se realiza durante toda vidadel ni'o adolescente asta la edad adulta5

La fisura labio palatina a efectos clínicos por sus repercusiones alargo plazo se considera co%o una patología crónica= por tanto estacaracterización debe tenerse en cuenta a la ora de establecer políticassanitarias Eue conciernen a enfer%edades crónicas= co%o consta en0 $e#sicianSs Guide to Caring for Cildren it !isabilties and CronicConditions de iEuel !esc /222 en la #ri%ar Care of te Cild ita Cronic Condition5 JacFson 3llen= Vesse *capiro /212

(l trata%iento EuirArgico adecuado es funda%ental= pero no essuficiente para la reabilitación funcional= el cuidado ópti%o se realiza enun conte@to de un eEuipo %ultidisciplinar de especialistas con e@periencia

en este ca%po 3%erican Cleft #alate -Craneofacial 3ssociation /227=(uropean Cleft Brganisation /211)ucos de estos pacientes presentan incapacidades necesitan cuidadosespeciales >o apoo educativo escolar5

(sta Guía pretende ser Atil a los profesionales en aspectosdiagnósticos de planificación de trata%ientos relativos a pacientes confisura palatina >o labial= el trata%iento debe ser individualizado= teniendoen cuenta las variaciones individuales= fa%iliares sociales la respuesta altrata%iento= entendiendo Eue se pueden obtener buenos resultados con otros

protocolos5

Las pautas de trata%iento deben basarse en la evidencia científicaOdesgraciada%ente carece%os de datos feacientes en %ucos aspectos deltrata%iento reabilitación de esta patología= aunEue se esta %e.orando enlos Alti%os a'os5 *a 4C et al5 /221

#ara la edición de esta Guía nos e%os basado en el protocolo denuestro eEuipo= en las reco%endaciones estndares de trata%iento de3C#3 de (urocleft en otras Guías Gonzlez Landa G5= *ncez &uiz I5=#?rez Gonzlez V5= López CedrAn J5L5= 1777= )inisterio de *anidad deCile /22< /227 (stado de 4asington= U*35

16


14/70

Ob&etivos de tratamiento de un ni#o con $isura labiopalatina'

• &eparar el defecto cong?nito labial= palatino= nasal•

Lograr un abla= lengua.e audición nor%al5• Lograr una oclusión dental funcional una salud dental

adecuada5• Lograr un desarrollo psicológico social correcto5• )ini%izar los costes del trata%iento5• #ro%over un cuidado ?tico5

Las pre%isas para obtener estos ob.etivos son0• (valuación trata%iento neonatal precoz5 por un (Euipo de

+isurados5• (Euipo %ultidisciplinar= a Eue el trata%iento abarcaaspectos EuirArgicos= del abla lengua.e= audición= creci%ientofacial= dento-oclusal= cognitivo= psicológico social5• $rata%iento por e@pertos con for%ación especifica en esteca%po con casuística suficiente= debido a la co%ple.idad del%is%o5• Continuidad de cuidados asta la edad adulta= a Eue losresultados se valoran al final del creci%iento5• #lanificación adecuada de la edad de las intervencionesterap?uticas= a Eue e@isten interacciones con el creci%iento facial=oclusión %a@ilodental el abla5• Coordinación del trata%iento= a Eue en las decisionesterap?uticas es necesario tener en cuenta factores %?dicos sociales5• Las intervenciones pri%arias son claves= cuanto %e.or seanrealizadas %e.or sern los resultados el coste ser %enor5• Co%unicación e interacción entre los especialistase@traospitalarios el (Euipo de +isurados= para llevar a cabo los

planes de trata%iento5

(sta Guía esta organizada siguiendo los conceptos arriba %encionados5

(n el pri%er bloEue defini%os L3* C3&3C$(&I*$IC3* L3)3L+B&)3CIO se esEue%atizan las 3ctuaciones de acuerdo a edadesclave referidas a las diversas especialidades disciplinas Eue participan enese %o%ento5(n un segundo bloEue se incluen las B&)3$IV3* con los (stndaresde trata%iento de 3C#3 (U&BCL(+$= un repaso istórico situaciónactual del trata%iento en eEuipo asociaciones de padres en nuestro país5(n el tercer bloEue de *(GUI)I($B LBGI$U!I3L se e@plican %sdetallada%ente las acciones5+inaliza con un 3p?ndice con $ablas= un Glosario de t?r%inos= lasdirecciones de Instituciones de inter?s de grupos de apoo= la infor%ación

de inter?s para padres las &eferencias5

1:


15/70

(ecesidad de tratamiento transdisciplinar(l trata%iento integral del paciente fisurado es co%ple.o= co%prende

el traba.o en eEuipo de una gran variedad de especialistas Eue debenco%partir e@periencias conoci%ientos para un %e.or cuidado= donde

ade%s= no a esEue%as rígidos de trata%iento cuo ob.etivo es %e.orarla calidad de vida del ni'o o ni'a afectado= desde el %ane.o de laali%entación= patologías otorrinolaringológicas= odontológicas= est?ticas= deabla> lengua.e= funcionales %ane.o psicológico5 (l resultado final va adepender de los procedi%ientos terap?uticos llevados a cabo= del patrón decreci%iento crneo-facial de cada individuo = %u especial%ente= de laseveridad de las alteraciones anató%icas= funcionales= est?ticas

psicológicas del ni'o5

Composici)n del Equipo multidisciplinar(l eEuipo inclue los profesionales de las diversas disciplinas Eue

tratan estos pacientes0 3nestesia= 3sistencia social= Cirugía pri%aria=Cirugía de secuelas> %a@ilofacial= (nfer%ería= Gen?ticaclínica>!is%orfología= Gen?tica laboratorio> %olecular= Logopedia=Bdontopediatría= Brtodoncia= Btorrinolaringología= #ediatría= #sicología=&adiología5 3de%s se establecern consultas con otras (specialidades si se

precisa5 Cuando no e@istan especialistas se debe re%itir a otros Centros conco%unicación coordinación adecuada5

(l traba.o %ultidisciplinar en eEuipo es esencial para %ini%izar o prevenir las secuelas5 (n el eEuipo participan ciru.anos= enfer%eras=logopedas= genetistas= odontólogos= ortodoncistas= otorrinolaringólogos

psicólogos5 (l ?@ito de los resultados depender de la e@periencia del eEuipo%ultiprofesional= de la planificación coordinación se reEuiere unsegui%iento longitudinal del paciente5 La investigación clínica es necesaria

para evaluar resultados poder %e.orar protocolos5 #ara valorar la calidaddel trata%iento los resultados es necesario realizar auditorias5

Los profesionales de las (specialidades deben de tener for%aciónespecífica en la reabilitación de esta %alfor%ación= e@periencia contrastada for%ación continuada5

(l paciente debe recibir un trata%iento %ultidisciplinar individualizado conutilización eficiente de los recursos= la colaboración de los padres esesencial= debiendo ser considerados co%o parte del eEuipo5

*as tareas del equipo incluen'- 3tender las citas contactos telefónicos para lo Eue es preciso de

un local de *ecretaría con personal- Cu%pli%entar la Historia Clínica unificada para cada paciente= Eue

inclue diagnósticos= infor%es= o.as de continuación= planes detrata%iento= docu%entación clínica fotografías= radiografías= %odelosdentales= grabaciones del abla5

1


16/70

- Coordinar las funciones del eEuipo= el cuidado del paciente>fa%ilia=a trav?s de la figura del Coordinador Eue ade%s atiende a las necesidadesfa%iliares participa en la e.ecución de los planes de trata%iento5

- (valuar a los pacientes longitudinal%ente de acuerdo con el protocolo establecido5

- )antener reuniones %ultidisciplinares con los pacientes>fa%ilia para discusión de allazgos= planificación del trata%iento proporcionarreco%endaciones5

- *opesar las decisiones teniendo en cuenta los posibles resultadosadversos las repercusiones de los %is%os el creci%iento facial= abla=audición dentición en el i%pacto psicológico en el paciente la fa%ilia5

- Infor%ar a la fa%ilia de las reco%endaciones de trata%ientoverbal%ente por escrito repetir la infor%ación actualizada si se producenvariaciones5

- !e%ostrar sensibilidad= fle@ibilidad adaptación a las diferenciasculturales lingTísticas= contando con int?rpretes si se precisa5

- +acilitar contacto con 3sistencia *ocial u otras Instituciones si se precisa por necesidades ad%inistrativas >o financieras5

- &ealizar valoraciones periódicas de la calidad de los servicios=tanto globales co%o de cada especialidad= preferible%ente por una auditoriae@terna5 Igual%ente es conveniente realizar encuestas de satisfacción de los

pacientes >fa%iliares5- *i la fa%ilia va a ca%biar de residencia se facilitara infor%ación

contacto con el eEuipo de la nueva residencia5- !esarrollar progra%as educativos= para el personal del Hospital=

atención pri%aria sobre las necesidades de atención de estos pacientes encuanto a cuidados críticos ali%entación5

- !esarrollar progra%as educativos dirigidos a las fa%ilias adolescentes e infor%ar de las novedades terap?uticas5

- #roporcionar infor%ación trans%itir las necesidades de estos pacientes a los responsables sanitarios a la población general5 - (sti%ular la creación de grupos de apoo de fa%iliares= fo%entar laense'anza de su e@periencia a los nuevos padres con participación devoluntarios5

1;


17/70

+-C!,!CTE,+ST+C!S E *! .!*$O,.!C+/(0

escripci)n de la malformaci)nLas fisuras labiopalatinas= fisuras palatinas fisuras labiales se

incluen dentro de las fisuras faciales son una de las %alfor%aciones

cong?nitas %s frecuentes= producidas por una alteración en la fusión de loste.idos Eue darn origen al labio superior al paladar durante el desarrolloe%brionario5 Co%o consecuencia pueden dar lugar a alteraciones en lai%agen= en el desarrollo de la cara >o en la oclusión %a@ilodental= en laaudición= en la calidad del abla= ser causa de trastornos psicológicos o delco%porta%iento5

(l trata%iento la reabilitación de estos ni'os reEuieren %Altiplesintervenciones EuirArgicas la participación secuencial >o si%ultanea deun (Euipo de %Altiples especialistas con un segui%iento asta la edadadulta5

Embriolo"0aLa boca pri%itiva inicia su for%ación acia la


18/70

per%itido catalogar a las fisuras faciales co%o %alfor%aciones de origen%ultifactorial= con un co%ponente gen?tico aditivo polig?nico5

Epidemiolo"0a

La incidencia esti%ada de %alfor%aciones del labio paladar es de 1 porcada ;22 nacidos vivos= lo Eue proectado al nA%ero de naci%ientosanuales en (spa'a se esti%a Eue anual%ente nacen alrededor de 8


19/70

+ig5 15Clasificación propuesta por )onasterio /229

uestro eEuipo utiliza la clasificación e%briológica +ig5 /0$isura labial uni o bilateral Eue afecta e@clusiva%ente al labioO puedeincluir el alveolo por delante del orificio palatino anterior paladar pri%ario

$isura labiopalatina unilateral completa0 afecta al labio paladar pri%ario paladar secundario$isura labiopalatina bilateral completa Eue afecta al labio paladar

pri%ario paladar secundario en a%bos lados$isura de paladar secundario Eue afecta al paladar por detrs del orificio

palatino anterior5

!ado Eue e@isten diversos grados de afectación for%as inco%pletas >oasi%?tricas realiza%os un dibu.o a %ano alzada de la afectación labial otrode la afectación palatina Eue Eueda incluida en la pri%era e@ploración del

pacienteO ade%s de la docu%entación fotogrfica

17


20/70

+ig5 /0 $ipos de fisuras

+isura labial unilateral +isura labial bilateral

+isura palatina unilateral co%pleta +isura palatina bilateral co%pleta

+isura de paladar secundario +isura de paladar secundario Eueafecta solo al paladar blando

/2


21/70

,esumen de las actuaciones se"1n la edad

Edad !ctuaci)nPrenatal (cografía prenatal5 &e%itir a la Unidad de fisurados

labio palatinos#roporcionar instrucciones de ali%entación!iagnostico clínico Conse.o gen?ticoValorar proble%as psicosocialesConfeccionar un plan de ali%entación

,eci2n nacido &e%itir a la Unidad de fisurados labio palatinos#roporcionar instrucciones de ali%entación!iagnostico clínico Conse.o gen?ticoValorar proble%as psicosociales#lan de ali%entación controlar creci%iento

3 - 4 meses Control de ali%entación creci%ientoCirugía pri%aria de la fisura labial!etección de sorderaBrtopedia >ortodoncia >o %odela.e naso alveolar si

precisa5- 35 meses Controlar ali%entación desarrollo

Vigilar audición considerar drena.es ti%pnicosCirugía pri%aria de la fisura palatinaInstruir a los padres sobre igiene bucal

36 -74 meses Control auditivo(valuar abla lengua.e

Controlar desarrolloControlar adaptación escolar psicosocial7 -5 a#os (valuación de abla lengua.eO

tratar la Insuficiencia velar Vigilar la audiciónConsiderar cirugía secundaria de labio nariz antes de laescolarizaciónValorar co%porta%iento psicosocial

6 8 33 a#os (valuación de abla lengua.eOtratar la Insuficiencia velar $rata%iento Brtodóncico

3lveoloplastia e in.erto óseoControlar adaptación escolar psicosocial

37 8 79 a#os $rata%iento Brtodóncico e i%plantes= si precisaCirugía ortogntica >o rinoplastia= si precisaConse.o gen?tico al adolescenteControlar adaptación escolar psicosocial

/1


22/70

,esumen de las actuaciones se"1n la especialidad

Especialidad !ctuacionesEquipo multidisciplinar Coordinar los cuidados trata%ientos

Contratar especialistas con e@periencia

Controlar los proble%as %?dicos sociosanitariosInvestigación (valuación de resultados

Enfermer0a Coordinar los cuidados3conse.ar supervisar la lactanciaControlar posibles proble%as sociales(@plicar cuidados pre -post operatorios5

Pediatr0a *egui%iento %edico generalControlar los proble%as %?dicos sociosanitarios de desarrollo co%porta%iento

:en2tica Valoración conse.o gen?tico5Valorar sospeca de síndro%e

Psicolo"0a !sistenciasocial

Controlar contingencias psicosociales(valuar desarrollo psico%otor desarrollo co%porta%iento!etectar retraso %ental&eferir a 3sistencia auda social3ccesoria= infor%ación gestión de audas

Ciru"0a infantilCiru"0a ma;ilofacial

Cirugía pri%aria del labio del paladar &evisiones EuirArgicas del labio>nariz Cirugíade la Insuficiencia velofaríngea IV+

(@tracciones dentarias3lveoloplastia e in.erto óseo en fisura alveolar &inoplastiaCirugía %a@ilofacial de secuelas

Otorrinolarin"olo"0a Controlar audición)iringoto%ía drena.es transti%pnicos&eco%endaciones para el centro de ense'anzaUso de audífonos e i%plantes cocleares

*o"opedia Controlar el desarrollo del abla del lengua.eColaborar en el diagnostico de la insuficienciavelofaríngea

Coordinarse con logopedas escolares privadas$rata%iento logop?dicoCoordinación de trata%ientos con prótesis

palatinasOrtodoncia Odontolo"0a

Brtopedia preEuirArgica= si precisaControl de la erupción de la igiene dentalControl de la oclusión del creci%iento facial$rata%iento Brtodóncico#roveer de prótesis palatinas e i%plantes si

precisa(stos cuadros son un resu%en pueden no incluir todas las actuacionesnecesarias para un deter%inado paciente

//


23/70

++' (O,.!T+V!S< EST!(!,ES E T,!T!.+E(TO =!(TECEE(TES ,EC+E(TES E( ESP!>!

Par?metros para la evaluaci)n tratamiento de las fisuraslabio palatinas otras anomal0as craneofaciales !CP! @799A

#rincipios funda%entales(stos principios funda%entales establecen las reco%endaciones de consenso

para un trata%iento ópti%o de pacientes con %alfor%aciones craneofacialesindependiente%ente del tipo específico del %is%o0

I (l trata%iento adecuado de los pacientes con %alfor%acionescraneofaciales cong?nitas se realiza por un eEuipo interdisciplinar deespecialistas5

II5 La ópti%a atención de los pacientes con ano%alías craneofaciales es provista por eEuipos con un nA%ero suficiente de pacientes por a'o= con elfin de %antener e@periencia clínica para el diagnóstico trata%iento5 III5 (l período ópti%o para la pri%era evaluación es en las pri%eras se%anasde vida = cuando sea posible= en el periodo prenatal o en los pri%eros díasde vida5 *in e%bargo= la referencia al eEuipo puede acerse a cualEuieredad5

IV5 !esde el %o%ento del pri%er contacto con el ni'oa con %alfor%ación

craneofacial su fa%ilia= se deben realizar todos los esfuerzos para asistir ala fa%ilia en su adaptación al naci%iento del ni'o= a las de%andas Euegenera al estr?s fa%iliar5

V5 *e debe infor%ar a los padres cuidadores acerca del trata%ientoreco%endado= los procedi%ientos= opciones= riesgos= beneficios= coste

para asistirlos en0a $o%ar decisiones infor%adas en representación del ni'o b preparar alni'o a sí %is%os para todos los procedi%ientos reco%endados5 (l eEuipodebiera solicitar la participación activa de la fa%ilia su colaboración en el

plan de su trata%iento5 Cuando el ni'o sea suficiente%ente %aduro para

acerlo= ?l o ella debern participar en las decisiones de su trata%iento5

VI5 Los planes de trata%iento debieran ser desarrollados e i%ple%entadossobre la base de las reco%endaciones del eEuipo de especialistas5

VII5 (l cuidado deber coordinarse por el eEuipo= pero ta%bi?n dicasatenciones debern acerse a nivel local cuando sea posibleO sin e%bargo=los diagnósticos co%ple.os los procedi%ientos EuirArgicos deben serrestringidos a los centros de pri%er nivel= Eue cuenten con la infraestructuraapropiada especialistas con e@periencia5

/6


24/70

VIII5 (s responsabilidad de cada eEuipo ser sensible a diferencias de idio%a=culturales= ?tnicas= psicológicas= econó%icas e incapacidades físicas Eue

puedan afectar a la relación entre el eEuipo los pacientes o su fa%ilia5

IX5 (s de responsabilidad de cada eEuipo controlar los resultados a corto

largo plazo5 #or lo tanto= es esencial el segui%iento longitudinal de los pacientes= incluida la docu%entación clínica la %anteni%iento de registros&@= %odelos incluendo auditorias revisión de protocolos(l segui%iento a largo plazo debe incluir evaluaciones resultados detrata%ientos en reas de Cirugía= Bdontología>Brtodoncia Gen?tica>!is%orfología= Btorrinolaringología >3udio logia= Logopedia= Cirugía%a@ilofacial #sicología

X5 La evaluación de resultados debe tener en cuenta la satisfacción el bienestar psicológico del paciente= así co%o los efectos en su creci%iento=funcionalidad apariencia5

Est?ndares de cuidados del equipo interdisciplinar< !CP! @7939

(l 3C#3 a establecido los siguientes estndares co%o necesarios para laconsideración aprobación de los (Euipos de fisuras labiopalatinas (Euipos craneofaciales53C#3 C#+ an establecido estos estndares de cuidado= abiendoidentificado seis co%ponentes esenciales Eue identifican la calidad delcuidado0

• Co%posición del eEuipo•

3ctuación en eEuipo responsabilidades• Co%unicación con el paciente fa%ilia o cuidador • Co%petencia en aspectos culturales• (@istencia de *ervicios #sicológicos *ociales• (valuación de resultados

(stndar 1 Co%posición del eEuipo151 (l eEuipo inclue la designación de un Coordinador Eue facilite lafunción eficacia del eEuipo= provea de cuidados a los pacientes sufa%ilia= aude a la co%prensión de la patología organice la e.ecución de

los planes de trata%iento515/ (l eEuipo inclue logopeda= ciru.ano ortodoncista156 (l eEuipo inclue %ie%bros cualificados en función de sueducación= e@periencia credenciales para proporcionar un cuidadoadecuado actualizado con las %e.ores prcticas515: (l eEuipo tendr acceso a profesionales de otras disciplinas co%o

psicología= asistencia social= psiEuiatría= gen?tica= odontología general peditrica= otorrinolaringología pediatría general515< (l eEuipo de craneofacial debe incluir un ciru.ano entrenado encirugía crneo-%a@ilofacial tener acceso a un psicólogo Eue evalAe eldesarrollo psicológico cognitivo Eue deben for%ar parte de la istoria

clínica5 (l eEuipo podr referir al neurociru.ano= oftal%ólogo= radiólogo genetista en caso necesario

/:


25/70

(stndar / 3ctuación en eEuipo responsabilidades/51 (l (Euipo deber disponer de un %ecanis%o para %antener reuniones

periódicas entre los tres especialistas funda%entales logopeda= ciru.ano=ortodoncista= Eue coordina colabora en el cuidado de los pacientes5

/5/ (l (Euipo deber poseer un %ecanis%o de interconsulta parareferencia co%unicación con otros profesionales/56 (l traba.o del eEuipo se realiza de for%a coordinada5 La secuencia delas evaluaciones trata%ientos se ace de acuerdo con el desarrollogeneral del paciente sus necesidades %?dicas psicológicas/5: (l segui%iento la reevaluación de los pacientes deber acerse conuna periodicidad establecida por el (Euipo/5< (l (Euipo debe contar con una istoria clínica Anica= centralizada co%partida5

(stndar 6 Co%unicación con el paciente - fa%ilia> cuidadores

651 (l (Euipo proporcionar la infor%ación apropiada al paciente sufa%ilia>cuidadores sobre las evaluaciones trata%ientos565/ (l (Euipo ani%ar a la participación activa del paciente la fa%ilia ocuidadores en el proceso de trata%iento5656 (l (Euipo audar a la fa%ilia o cuidadores en la consecución deaudas para la asistencia necesaria para cubrir las necesidades financierasde cada paciente5

(stndar : Co%petencia cultural:51 (l eEuipo de%ostrar sensibilidad con las diferencias individuales Eue

puedan afectar la relación din%ica entre el eEuipo la fa%ilia ocuidadores:5/ (l eEuipo tratar sin discri%inar a los pacientes fa%iliares ocuidadores

(stndar < *ervicios psicológicos socialeso sociales de los

pacientes= fa%iliares o cuidadores para referirlos para trata%ientoadicional si se precisa5


26/70

Est?ndares de cuidados para fisuras labiopalatinas de E,OC*E$T$e (urocleft #ro.ect 177;-/222 overvie

Consideraciones "enerales1- (l profesional Eue participa en el cuidado de los fisurados debe dar

infor%ación bsica sobre la propuesta de trata%iento al potencial paciente=fa%ilia o cuidador5

- Infor%ación general sobre la patología= razones para el trata%iento=e@pectativas de resultados posibles co%plicaciones= los estadiosdel trata%iento= incluendo e@ploración= istoria unificada=

protocolos generales5 (sto se puede co%ple%entar con infor%aciónescrita u otro tipo de infor%ación5

- *e debe dar una infor%ación personalizada sobre el tipo específicode trata%iento para un deter%inado paciente Eue inclua0 %?todos=edad= duración= coste= ob.etivos específicos efectos no deseados oco%plicaciones5

/- Cuando se propone un trata%iento= el profesional debe tener en cuenta losdeseos actitudes del paciente o su responsable legal e infor%ar sobre losriesgos beneficios de un deter%inado trata%iento= ade%s de potencialesalternativas al %is%o entre las Eue se incluen la ausencia de ?ste5

6- *i el responsable legal del paciente lo solicita= es responsabilidad del profesional facilitar una segunda opinión5 *i es solicitada se ar inclusoantes del inicio del trata%iento5

:- !espu?s de cada episodio de trata%iento se debe infor%ar al paciente oresponsable legal de0- &esultado del trata%iento en relación con los ob.etivos previos- !e los efectos secundarios o no deseados- (@pectativas futuras


27/70

- &econocer apoar los derecos del profesional de %e.orar el estadodel paciente %ini%izando los efectos adversos

- &econocer esti%ular las prioridades de trata%iento basados encriterios científicos propuestos por los profesionales consultandocon el paciente o sus responsables legales= esto es especial%ente

valido en situaciones de recursos li%itados5 (l trata%iento no debedepender de la capacidad adEuisitiva del paciente- &econocer Eue es necesaria la colaboración del paciente para obtener

un resultado final satisfactorio5

Parte +' (ecesidades cuidados del tratamiento del fisurado• *oporte e%ocional e infor%ación profesional en periodo neonatal5• (specialista en cuidados de la ali%entación neonatal del fisurado5• Cirugía0 la cirugía pri%aria del labio del paladar debe ser

realizada por un ciru.ano con e@periencia de acuerdo con un protocolo consensuado por el eEuipo5 Igual%ente con la cirugíasecundaria Eue puede ser necesaria en el futuro5

• $rata%iento ortop?dico>ortodóncico Eue debe de ser asu%idocuando es necesario por un ortodoncista con e@periencia5

• $rata%iento logop?dico0 se ar una evaluación precoz de los proble%as del abla= con infor%ación a los padres= siendonecesario un terapeuta del lengua.e5

• Los proble%as de B&L deben de ser identificados en estadios precoces= debiendo de contar con un especialista cualificado5

• (l genetista= dis%orfólogo= o pediatra Eue %onitoriza el desarrollo

del ni'o sern necesarios para despistar otras %anifestaciones proveer conse.o gen?tico5

• *e deber dar soporte e%ocional= psicológico profesionala los padres pacientes cuando fuere necesario5

• $a%bi?n se deber proveer el trata%iento dental adecuado5• !ebe e@istir un registro nacional Eue centralice los ni'os nacidos

con fisura labial o palatina ano%alías craneofacialesrelacionadas5

Parte ++D Or"anizaci)n de servicios'• (l cuidado del fisurado se ar por un eEuipo de especialistas

%ultidisciplinar5• Los %ie%bros del eEuipo deben de tener una for%ación específica

en el trata%iento del fisurado5• (l eEuipo tendr un protocolo de co%An acuerdo Eue inclua el

diagnóstico= la recogida de datos los protocolos generales5• !ebe de aber una persona responsable de la %e.oría de la calidad

de la co%unicación dentro del eEuipo5• La coordinación del eEuipo es funda%ental= a Eue a %ucas

especialidades involucradas= el coordinador debe de ser no%bradoentre los %ie%bros del eEuipo5

/8


28/70

• (l nA%ero de pacientes referidos al eEuipo debe ser suficiente para%antener la e@periencia las abilidades de todos los %ie%brosdel eEuipo para realizar una evaluación de los resultados deleEuipo dentro de un período de tie%po razonable5 *e reco%iendaEue cada ciru.ano intervenga al %enos :2-


29/70

(n el a'o /222 se crea en "ilbao la *ociedad (spa'ola de +isuras+aciales= en un Congreso con #atrocinio del !eparta%ento de *anidad delGobierno Vasco de (urocleft > (urocran= con la asistencia de los padresOsiendo elegido #residente el !r5 Gonzalo Gonzlez Landa5 !esde lacreación en el a'o /222 de dica *ociedad se an ob.etivado %e.oras en

cuanto a0- Co%posición de los eEuipos traba.o %ultidisciplinar - +inanciación del trata%iento ortodóncico de estos ni'os en %ucasco%unidades autóno%as*in e%bargo el trata%iento logop?dico sigue siendo deficitario %enossiste%atizado de lo reco%endado por (uroclef 3C#35

!esde el a'o /222 e@isten diversas 3sociaciones de padres a nivelestatal0 3filapa en )adrid= 3ficaval en ValenciaO estando pendiente lacreación de una +ederación (statal de padres de afectados5(n este %is%o a'o la asociación de padres 3*#3I+ e@tiende su actividad

a toda la Co%unidad 3utóno%a Vasca5

(n el a'o /228 el eEuipo del Hospital de Cruces organiza en "ilbaoel 9t (uropean Craniofacial Congress el 8Z Congreso de la *ociedad(spa'ola de +isuras +aciales= con el patrocinio de (urocran el!eparta%ento de *anidad del Gobierno Vasco

/7


30/70

II - *(GUI)I($B LBGI$U!I3L

ia"n)stico prenatal3ntigua%ente el diagnóstico prenatal de una fisura de labio se acia

casi sie%pre en asociación con otras ano%alías fetales5 Con la %e.ora de lat?cnica ecogrfica= el diagnóstico prenatal de la fisura labial se aincre%entado5 *in e%bargo= sigue siendo fcil pasar por alto la fisura labialen la ecografía= particular%ente en las rutinarias= de eco= el 3%ericanInstitute of Ultrasound in )edicine no e@ige revisión ecogrfica del labio enla ecografía de detección de %alfor%aciones5

*i en la fa%ilia a istoria de fisuras faciales o si e@iste preocupación por otras razones= se debe referir para un diagnosticoecogrfico co%pleto conse.o gen?tico5

(l diagnóstico ecogrfico %s preciso se obtiene a partir de la /2se%ana de gestación5 *in e%bargo= a %ucas pacientes se les realiza antes=especial%ente si se plantea a%niocentesis a las 1


31/70

visita debe describirse ta%bi?n los tipos de proble%as Eue nos pode%osencontrar en el ni'o5 (sta oportunidad de for%ular el plan de ali%entación=aprender acerca de los cuidados futuros del ni'o audar a ponerse encontacto con las personas Eue van a tratar al ni'o= puede au%entar en los

padres la sensación de control de estar preparados de cara a un diagnostico

i%previsto5(s i%portante la figura de un Coordinador= preferible%ente diplo%ado en(nfer%ería= cuas labores sern0

- Coordinación de las citas servir de puente entre los diferentesespecialistas del eEuipo5

- #reparación de las fa%ilias pacientes de lo esperable de lasintervenciones cuidados= tanto durante la ospitalización co%o en sudo%icilio5

- 3li%entación pre postoperatoria= uso de %anguitos= posición=cuidados de erida= restricciones de actividad5

- (ducación e infor%ación a enfer%ería de otros servicios

ospitalarios o de atención pri%aria sobre ali%entación= cuidado necesidades de estos pacientes5

!limentaci)n del ni#o con fisura labio palatinaUna de las tareas %s i%portantes de la enfer%ería es ofrecer

instrucciones detalladas acerca de có%o ali%entar al ni'o apoar a los padres de ni'os con fisuras5

Los ni'os con fisura labial pueden ser ali%entados al peco o con biberón= lo %s i%portante es asegurarse de Eue consiga el sellado alrededordel pezón o la tetina5

(l ni'o con fisura palatina= en ca%bio= puede tener %aor dificultad para ali%entarse al peco o con biberón convencional= por lo Eue reEuerir biberones especiales una t?cnica específica de ali%entación5La función del paladar es separar la cavidad oral de la nariz5 (l paladar

blando se eleva para cerrar dica co%unicación creando un siste%a estanco=%ientras el %ecanis%o de succión proporciona una presión negativa Euee@trae la lece del peco o del biberón5Los ni'os con fisura palatina no pueden conseguir este siste%a estanco= porlo Eue no realizan una adecuada succión el ni'o consu%e %uca energíaen un intento inAtil por e@traer la lece5 *e puede audar a la ali%entación al

peco con la e@presión %anual del %is%o con la posición adecuada5

(l biberón adecuado es la clave para ali%entar con ?@ito a un ni'ocon fisura palatina5(@isten varios biberones específicos para ni'os con fisuras Eue per%itenintroducir la lece dentro de la boca en el %o%ento en Eue el ni'o ace elesfuerzo para succionar= de %odo Eue no necesite crear la presión negativaintraoral para sacar la lece de la tetina5 (stos biberones no estndisponibles en las tiendas= por lo Eue el eEuipo de fisurados debe

proporcionarlo o dar a los padres el tel?fono para realizar el pedido5Los %odelos de biberones adaptados son0

)ead Jonson Co%pan=Haber%an[ co%ercializado por )edela=

#igeon Cleft #alate urser de Cildren\s )edical Venture

61


32/70

Los fa%iliares= en especial las %adres= necesitan un apoo psicosocial cuando no pueden a%a%antar a su i.o5 La bo%ba sacaleces per%ite a las %adres dar su propia lece si así lo desean5 *in e%bargo= alargo plazo= el sacaleces reEuiere un considerable tie%po esfuerzo para%antener un adecuado su%inistro de lece5 *e reco%iendan sacaleces

dobles para acortar este tie%po5

(s pri%ordial para el ni'o con fisura palatina establecer ob.etivos deali%entación control de ganancia ponderal= incluso aEu?llos ali%entadoscon el biberón especial5 *i no %antiene una curva ponderal ascendente abrEue realizar los ca%bios necesarios en la ali%entación la t?cnica5 Laenfer%ería especializada puede valorar el proceso de la ali%entación acerlos ca%bios oportunos5 3lgunas veces se precisa consultar al dietista o

pediatra si no se alcanzan las calorías necesarias a Eue no debe per%itirseningAn fallo en la ali%entación Eue i%pida una curva de creci%iento nor%aldesde el pri%er %es de vida5

Los dos par%etros Eue deben registrarse para una adecuada ganancia ponderal son0

- (l ni'o debe to%ar 162-1


33/70

Ciru"0a primaria

Los pacientes con fisura labiopalatina precisan %Altiplesintervenciones Eue general%ente se realizan secuencial%ente=individualizando las %is%as de acuerdo a los allazgos coordinndolascon las de otros especialistas con ob.eto de %ini%izar el nA%ero deanestesias ospitalizaciones5

Dueda i%plícito el eco Eue el ciru.ano Eue realiza la intervención pri%aria tiene la %e.or oportunidad para lograr un buen resultado final5

Una vez Eue los te.idos cruciales i%plicados son EuirArgica%ente%anipulados o e@tirpados puede ser proble%tico obtener resultadosópti%os5 #or tanto la cualificación e@periencia del ciru.ano son deabsoluta i%portancia= deben incluir0

• Certificación oficial docu%entación e@plicita de la for%aciónen cirugía de la fisura labiopalatina= Eue puede ser por vía de

diferentes especialidades EuirArgicas0 #editrica= )a@ilofacial=#lstica5• *uficiente casuista del (Euipo para %antener la e@periencia

EuirArgica en la cirugía pri%aria en la corrección de secuelas5• 3dscripción del Ciru.ano a un (Euipo de trata%iento de

fisurados• #articipación en las reuniones %ultidisciplinares del eEuipo= la

discusión-planificación del trata%iento de cada caso en laevaluación de resultados5

• I%portancia de la for%ación continuada5

!nestesia0 Los ni'os deben ser anestesiados por un anestesista cone@periencia peditrica5

Ortodoncia Ortopedia prequir1r"ica0 (s dificultoso obtener un buenresultado en la Eueilorrafia si los seg%entos a nivel alveolar estn %useparados o si la pre%a@ila esta %u pro%inente en los casos bilaterales5 (llabio los seg%entos %a@ilares pueden apro@i%arse la pre%a@ila se

puede %ovilizar a una %e.or posición utilizando ortopedia preEuirArgica5(llo puede suponer la aplicación de una banda e@terna sobre el defecto >ola utilización de prótesis intraorales5 )ucas veces se co%pleta con el

%odela.e nasoalveolar con el ob.etivo de elongar la colu%ela5 Lae@periencia en la utilización de estas t?cnicas varía segAn los centros5 *edeben discutir las venta.as e inconvenientes antes de su utilización en cadacaso5

Ciru"0a del labio0 (n el caso Eue no e@istan otros inconvenientes= laEueilorrafia debe realizarse preferente%ente acia los 6-: %eses de edad5 (lob.etivo es la restauración anató%ica funcional del labio (l cierre labialinclue una reparación %inuciosa de la piel= el %Asculo la %ucosa5 Lacorrección del defecto nasal for%a parte integral de la intervención=realizndose si%ultnea%ente en los casos unilaterales5 (n algunos centros

si e@iste una gran separación se realiza previa%ente una adesión labial con

66


34/70

ob.etivo de Eue actAe co%o una ortopedia >o de convertirlo en un labioinco%pletoO en estos casos la reparación definitiva se pospone unos %eses5

Ciru"0a del paladar5 La edad ideal de realización de la palatoplastia es%enos clara5 !esde una visión teórica los resultados del abla sern %e.ores

con una reparación precoz por el contrario el creci%iento facial ser %e.orcon una tardía5 Ho en día la edad %s frecuente de intervención es entre los; los 1/ %eses de vida= esta edad corresponde con el de inicio del

balbuceo5La cirugía del paladar es co%ple.a e inclue la reconstrucción la

reorientación de los %Asculos del paladar blando la %ovilización de loste.idos del paladar óseoO ello per%ite %ini%izar la e@istencia deinsuficiencia velofaríngea5 Bcasional%ente= cuando e@iste un gran defecto=el cierre se realiza en dos tie%pos= aunEue en estos casos la incidencia defístulas proble%as del abla parece Eue es %aor5 La t?cnica %as utilizadaes el cierre en un tie%po5

3lgunos pacientes pueden presentar un paladar endido sub%ucosoen el Eue e@iste una continuidad de la %ucosa del paladar blando pero no delos %Asculos= general%ente se asocia a la e@istencia de una Avula bífida5 *udiagnostico puede ser dificultoso se aprecia un rea debilitada en la línea%edia del velo Eue resulta visible con la articulación de una ]a^ sostenida5)ucos de los casos de paladar sub%ucoso son asinto%ticos= solo debenintervenirse los Eue presentan sinto%atología= a sea del ablaipernasalidad evidencia de insuficiencia velofaríngea= los Eue presentan

proble%as ali%entarios de reflu.o faríngeo e incoordinación deglutoria >ootitis serosas de repetición5

Tratamientos por insuficiencia velofar0n"ea0 (n caso de insuficienciavelofaríngea la intervención EuirArgica posibilita una %e.oría persistente delabla5 Las t?cnicas difieren segAn los centros varían dependiendo delestado del paladar del tipo de cierre velar al confir%ar el diagnostico pornasofibroscopia5 *i los %Asculos velares son deficientes la insuficiencia

puede ser corregida con una repalatoplastia5 (n casos severos sereco%ienda la reparación con colga.os faríngeos5 Las t?cnicas con colga.os

pueden tener el riesgo de un cierre e@cesivo Eue puede dar lugar aobstrucción respiratoria al %enos te%poral durante el sue'o= esconveniente adecuar la corrección del defecto a los allazgos5 (n casos

leves bien seleccionados se pueden utilizar i%plantes retrofaríngeos degrasa o %ateriales sint?ticos5 (n algunos casos especiales se pueden utilizar prótesis0 elevadoras del velou obturadoras del defecto velofaríngeo= Eue representan una opción noEuirArgica para algunos pacientes= ello conlleva un esfuerzo de participaciónfa%iliar la colaboración del ni'o5

+n&erto )seo alveolar0 (n las fisuras labiopalatinas Eue presentan fisuraalveolar pri%aria o residual es necesaria la realización de alveoloplastia elcierre del defecto óseo con un in.erto óseo obtenido de cresta iliaca o deotras localizaciones5 (sta intervención en la %aoría de los casos es

secundaria se realiza acia los 12 a'os de edad5 (l ciru.ano Eue la realizadebe tener for%ación e@periencia en la %is%a5

6:


35/70

Ciru"0a secundaria0 (n casos con secuelas nasales de posición delcartílago alar >o casos de obstrucción respiratoria= la reparación se practicaacia los : a'os= con reposición del cartílago alar= el procedi%iento laedad de realización debe ser discutido con los padres debiendo aclarar las

e@pectativas reales5Las rinoseptoplastias definitivas se posponen asta el final del creci%ientonasal5La cirugía secundaria del paladar por fístulas palatinas >o insuficienciavelofaríngea debe realizarse despu?s de una valoración del %ecanis%ovelofaríngeo5 3 veces en casos de fístulas palatinas sinto%ticas se utilizanobturadores5 (n casos %u seleccionados en los Eue las a%ígdalasinterfieren en el cierre velofaríngeo esta indicada la a%igdalecto%ía5 Laadenoidecto%ía no esta indicada e@cepto para per%itir la realización de uncolga.o faríngeo5

Criterios de preparaci)n e indicaci)n para la Ciru"0aprimaria

(l trata%iento EuirArgico pri%ario de un paciente con fisura labiopalatinacompleta esta condicionado a las características de cada caso5 *e puedenconsiderar varias etapas0

3- Periodo precoz< desde el nacimiento Fasta la realizaci)n de la

Gueilorrafia3-En la fisura labiopalatina unilateral0- Iconografía0 fotografías de frente= a%bos perfiles coronal para visualizarfosas nasales5 !ibu.o de los allazgos- Brtopedia %a@ilodental con contención e@terna del labio= para evitar la

protrusión lingual por la fisura= apro@i%ar los seg%entos %a@ilares a nivelanterior centrar la colu%ela= puede usarse esparadrapo de papel de 8 u 9%%5 eEuivalente a la altura del labio*e puede co%ple%entar con una placa de ortodoncia preparada a partir deuna i%presión %a@ilar5 - #ostura incorporada boca arriba5 3l tratarse deuna fisura de labio paladar= co%o no se puede %antener el paciente en

decAbito prono= deber estar al %enos incorporado para evitar Eue la lenguase introduzca en la fisura del paladar5- 3li%entación con biberón especial- Controles inicial%ente se%anal despu?s %ensual- Dueilorrafia a los 6-: %eses de edad- (n el postoperatorio per%anecer incorporado en decAbito supino5*e utilizaran las %edidas necesarias para evitar Eue el paciente se lleve la%ano a la zona operada5 o se reco%ienda el uso de cupete"-En la fisura labiopalatina bilateral- Iconografía0 fotografías de frente= a%bos perfiles coronal para visualizarfosas nasalesO dibu.o de los allazgos

6


36/70

- Brtopedia %a@ilodental= to%a de i%presiones en la Unidad eonatal paraconfección una placa de ortodoncia preparada e@presa%ente a partir de unai%presión %a@ilar= Eue evite el colapso %a@ilar5- Contención e@terna con una banda elstica sobre del labio= esta banda sefi.a con velcro a un gorro con la finalidad de corregir la protrusión de la

pre%a@ila5- Una vez lograda la apro@i%ación de seg%entos %a@ilares se continAa con%odela.e nasoalveolar5- #ostura incorporada boca arriba- 3li%entación con biberón especial- Controles inicial%ente se%anal despu?s Euincenal- Dueilorrafia bilateral= en un tie%po= a los o cucarita- Intervención acia los ;-9 %eses de edad= de.ando unos 6 %eses desde laEueilorrafia para Eue la cicatriz labial consolidada5- (l tipo de intervención de la palatoplastia se establece general%ente enfunción de la ancura de la fisura la profundidad de la bóveda palatina0

• Para fisuras palatinas de Fasta 3cm de ancFura cierre en un solotie%po5

•

Para fisuras maores de 3 cmD de ancFura cierre en dos tie%pos=en este supuesto la veloplastia se ace acia los ;-9 %eses de edad la palatoplastia al a'o de edad5

(n el postoperatorio per%anecer incorporado en decAbito prono olateral5 *e utilizaran las %edidas necesarias para evitar Eue el paciente selleve la %ano a la zona operada5 o se reco%ienda el uso de cupete5 La preparación el trata%iento EuirArgico pri%ario de un paciente confisura palatina aislada esta condicionado a las características de cada caso5- #ostura0 (n el caso de Eue solo presente fisura palatina aislada la posiciónreco%endada desde el naci%iento ser con el ni'o incorporado en

decAbito prono= con el ob.etivo de lograr una lengua intraoral frontalizadaEue ace dis%inuir la ancura de la fisura5(n los casos de riesgo de obstrucción respiratoria por glosoptosis >o*ecuencia #ierre &obin se reco%ienda ade%s el uso de un %onitor defrecuencia cardio-respiratoria o pulsio@í%etro5- 3li%entación con biberón especial >o cucarita- Intervención acia los ;%eses de edad- (l tipo de intervención se establece general%ente en función de la ancurade la fisura la profundidad de la bóveda palatina0

• Para fisuras palatinas de Fasta 3cm de ancFura cierre en un solotie%po

6;


37/70

• Para fisuras maores de 3 cmD de ancFura cierre en dos tie%pos=en este supuesto la veloplastia se ace acia los ;%eses de edad la

palatoplastia al a'o de edad5(n el postoperatorio per%anecer incorporado en decAbito prono o lateral5*e utilizaran las %edidas necesarias para evitar Eue el paciente se lleve la

%ano a la zona operada5 o se reco%ienda el uso de cupete5

!ctuaciones quir1r"icas

(!3! I$(&V(CI

#renatal (ntrevista con los padres plan de trata%iento

&eci?n nacido a 1%es Considerar ortopedia preEuirArgica

1 a 6 %eses (valuación de la ortopedia preEuirArgica

6 a < %eses Cirugía del labio la nariz

; a1/ %eses Cirugía del paladar

1; %eses a < a'os Valorar evolución del abla del lengua.e!etectar fístulas palatinas sinto%ticasValorar trata%iento de la Insuficiencia velar con

cirugía >o prótesisCirugía de *ecuelas residuales nasales o de partes

blandas

; a11 a'os *i insuficiencia velar valorar faringoplastia=colga.o faríngeo o prótesis3lveoloplastia e in.erto óseo cierre de fístulasoro-nasalesCirugía de secuelas labiales >nasales

1/ a /2 a'os &inoseptoplastias si precisaCirugía de secuelas labio-nasalesCirugía ortogntica5

68


38/70

*o"opedia3 pesar del cierre EuirArgico= los pacientes con fisura palatina tienen

un gran riesgo de tener proble%as de abla lengua.e secundario a falta deinteligibilidad del abla5 La actuación del logopeda del eEuipo de fisuradosdebe incluir evaluaciones Eue docu%enten la evolución del abla del

lengua.e= para poder dar las reco%endaciones logop?dicas de trata%iento>o las ortodóncicas o EuirArgicas necesarias5La actuación logop?dica se inicia con0

- La evaluación de la respiración del reci?n nacido= dado Eue pacientes con *ecuencia #ierre &obin= reflu.o gastroesofgico >oincoordinación deglutoria pueden presentar proble%as respiratorios degrado variable= Eue puede condicionar el cuidado general ser un gravefactor de riesgo vital5La participación del logopeda se inicia desde el nido colaborando con la%adre en los cuidados posturales respiración

-Los pacientes con fisura palatina >o fisura labio palatina co%pleta=suelen tener dificultades en la succión del ali%ento en la deglución= ellogopeda igual%ente debe colaborar con la enfer%era de lactación la%adre en esti%ular la succión deglución

- La evaluación del desarrollo prelingTístico acia los ; %eses devida5

- Los ni'os con fisura palatina= deben tener evaluacionesse%estrales los dos pri%eros a'os de vida luego en for%a anual asta los ;a'os5 (n este periodo el logopeda debe pro%over el desarrollo correcto delas funciones orofaciales= siendo de utilidad la terapia %iofuncional5

- Cuando el desarrollo del abla las abilidades de co%unicación

no son las apropiadas para la edad= o cuando la producción del abla sedesvía de patrones nor%ales= debe i%ple%entarse un progra%a deintervención precoz Eue facilite el desarrollo articulatorio correcto= proveaesti%ulación lingTística= establezca un progra%a de traba.o Eue llevaran acabo por los padres otros profesionales encargados del cuidado del

paciente5#restando especial atención a la audición frecuencia de otitis= una audiciónnor%al facilita la %aduración articulación correcta del abla5

- 3unEue no se observen proble%as en el desarrollo del abla deberealizarse un control anual asta los ; a'os o asta la involución de lasadenoides cada dos a'os asta la %adurez esEuel?tica dental= paradocu%entar longitudinal%ente el abla por si a Eue realizar%odificaciones del trata%iento5

- *i e@isten proble%as del abla o se sospeca insuficienciavelofaríngea IV+= las evaluaciones logop?dicas sern %as frecuentes sea.ustaran a las necesidades de cada caso5 (s conveniente Eue la IV+ esteresuelta antes de los 8 a'os5

- Los ni'os con sospeca de insuficiencia velofaríngea deben teneruna evaluación for%al de la co%petencia velar Eue inclua par%etrosclínicos con esti%ación graduada de las alteraciones del abla= resonancia=e%isión a?rea nasal voz5

69


39/70

- (n la Unidad de +uncionalis%o Velofaringeo co%ple%enta%os elestudio de IV+ con una valoración instru%ental por %edio denasofibroscopia= aso%eter= vídeo fluoroscopia= estudios de flu.o> presión

para deter%inar la necesidad de trata%iento logop?dico= EuirArgico >o prot?sico de la insuficiencia velofaríngea5

- *i e@isten errores articulatorios co%pensatorios se realizara terapialogop?dica especificaO se puede co%ple%entar con la utilización de"iofeebacF con nasofibroscopia para intentar %e.orar la disfunciónvelofaríngea5

- La terapia %iofuncional no es Atil para la corrección de erroresarticulatorios ta%poco en la %e.oría de la insuficiencia velar pero si puede%e.orar la inco%petencia

- Los pacientes candidatos a cirugía ortogntica de avance %a@ilarreEuieren una evaluación for%al de la co%petencia velofaríngea nasofibroscopia= con esti%ación del riesgo de insuficiencia velofaríngea5

- Las practicas de diagnóstico trata%iento logop?dico debenevolucionar de acuerdo con la e@periencia los avances t?cnicos5

Criterios de indicaci)n lo"op2dica en pacientes con fisuralabiopalatina (l trata%iento logop?dico del ni'o adolescente con fisura labio-palatinainclue varias etapas= en las Eue se puede anticipar la necesidad detrata%iento logop?dico= estas etapas son0

esde el nacimiento Fasta la ciru"0a primaria @6 meses de edad(ste trata%iento se realiza en la unidad de fisurados inclue-Apoyar en el proceso de alimentación.

Brientación supervisión de t?cnicas de ali%entación#ro%oción de lactancia %aterna= ense'anza de la t?cnica de lactancia al

peco$?cnica de ali%entación artificial biberones específicos(sti%ulación el refle.o de succión si es necesario-Respiración. (nse'anza a las fa%ilias de los cuidados necesarios para%antener vía a?rea despe.adaIndicaciones sobre el trata%iento posturales en pacientes con fisura palatina=

glosoptosis >o %icrognatia5La eli%inación de secreciones nasales control una se%ana antes de laintervención asegurndose de Eue est? en condiciones para la intervención-Habla y voz 0 (ntrevista inicial con los padres infor%ndoles sobre los

proble%as Eue pueden tener estos ni'os adelantarles los planes detrata%iento logop?dico a %edio a largo plazo5-Colaboración con el ortodoncista y/o protésico en la ortopedia%a@ilodental preEuirArgica esti%ulando la actividad labial lingual5-El tratamiento estético de la cicatriz labial consiste bsica%ente en aplicar

productos Eue %e.oren el aspecto de la cicatriz protector solar= estetrata%iento debe durar un %íni%o de tres %eses5 (n caso de ipertrofiacicatrizal= indicación de utilizar co%presión blanda con gel de silicona= porun período de ; a 9 %eses fotografía

67


40/70

)asa.e del labio para %e.orar la función del orbicular %e.orar la si%etríalabial se inicia desde la 6, se%ana post operatoria= segAn indicación %?dica5e los 6 a los A meses de edad- Control de la evolución pre articulatoria balbuceo en el postoperatorio5- Control de la evolución pre-lingTística del abla del lengua.e asta los 6

a'os de edad

e los A meses a los 7 a#os de edad(valuación del abla 6 %eses despu?s de la cirugía palatina(sti%ulación precoz5 (valuación se%estral asta los / a'os de edad5

e los 7 a los 6 a#os-(valuación diagnóstico logop?dico de la %aduración articulatoria= /-:a'os-(valuar pro%over funciones orales correctas evitar %alos bitos oralesbiberón o cupete prolongado= retraso en la ali%entación sólida= cuparse

el dedo= etc55 #ro%over una respiración nasoabdo%inal una deglución conapoo favorable= en las rugas palatinas5- (s frecuente encontrar un alto porcenta.e de estos pacientes con alteracióndel tipo respiratorio con deglución anó%ala5 (n estos casos esta indicadala terapia %íofuncional= para la reeducación de los patrones de respiraciónanó%alos= las alteraciones faciales posturales la deglución atípica5- #ro%over la articulación correcta = prevenir tratar alteraciones del abla5- #revenir alteraciones de la Voz esfuerzo fonatorio disfonía5Con frecuencia los proble%as funcionales del abla se asocian a disfunciónauditiva5Los trata%ientos se inician abitual%ente cuando el ni'o es capaz decolaborar consisten en la terapia de las alteraciones articulatorias- (valuación de la Co%petencia Velofaríngea %ediante e@ploraciónlogop?dica for%al= nasofibroscopia >o aso%eter para poder individualizarel trata%iento de acuerdo con los allazgos5 *e reco%ienda trata%iento logop?dico previo a la cirugía por insuficienciavelofaríngea= a Eue ?ste puede potenciar al %@i%o el desplaza%iento delas paredes del esfínter velo-faríngeo= dis%inuendo en algunos casos elta%a'o del iato5Las t?cnicas EuirArgicas e%pleadas para la corrección de la IV+ dependende los allazgos clínicos funcionales5 (l trata%iento prot?sico de la IV+ se

ar solo en casos seleccionados5- Coordinación con la logopeda escolar o e@terna5

e los 6 a los 37 a#os(valuación anual asta la involución de las adenoides(valuación control de IV+5$rata%iento de las alteraciones articulatorias de la voz= si se precisa5$erapia con "iofeedbacF por nasofibroscopia= si est indicadaCoordinación con la logopeda escolar o e@terna5+unciones orales0 (nse'anza de patrones de nor%alidad corrección debitos orales erróneos5

:2


41/70

e los 37 a los 79 a#osControles logop?dico cada /-6 a'os o segAn necesidad5$erapia logop?dica e intervención por IV+= si precisa5

!ctuaciones lo"op2dicas

(!3! 3C$U3CIB(*

&eci?n nacido a ;%eses

3sistir en el trata%iento ortop?dico %a@ilo dental preEuirArgicoControl de la cicatriz función labial3poar el proceso de ali%entación(sti%ular refle.o de succión

&espiración > #ostura ; a 7 %eses Valoración pre- lingTística de la evolución de la

ali%entación

7 a 19 %eses (valuación del abla= 6 %eses despu?s de la cirugía53li%entación

19 a /: %eses (valuación del abla lengua.e#rogreso en %asticación ali%entación

/ a ; a'os #revenir tratar alteraciones de las funciones orales=terapia %iofuncional(valuación anual de abla= terapia articulatoria si

precisaCoordinación con la logopeda escolar o e@terna(studio for%al de la insuficiencia velofaríngea si

precisa$rata%iento de la insuficiencia velofaríngea= si nocolabora es aconse.able el trata%iento EuirArgico5

; a 1/ a'os (valuación anual asta la involución de las

adenoides5(studio trata%iento de la IV+ en los casos Eue nose an podido tratar previa%ente5$erapia logop?dica si precisa5Coordinación con logopeda e@terior e infor%e de laterapia

1/ a /2 a'os (valuación del abla cada /-6 a'os segAn necesidad5$erapia logop?dica si precisaCo%unicación con el centro escolar5Colaborar en la decisión de trata%iento EuirArgicode la insuficiencia velo faríngea si precisa

:1


42/70

Pediatria atenci)n primaria

(l pediatra o el %?dico de atención pri%aria es i%prescindible en el cuidadode las necesidades %?dicas del paciente con fisura labiopalatina= a Eueco%o especialista va a ser el responsable del %ane.o de proble%asasociados a esta patología co%o otitis %edia recurrente= patología de víaa?rea= creci%iento desarrollo5 3de%s puede facilitar la resolución de

proble%as ad%inistrativos en relación con los diferentes siste%as sanitarios53 continuación= tratare%os con detalle los te%as Eue considera%osrelevantes para el %ane.o en atención pri%aria de estos pacientes0

3D !limentaci)n)ucos reci?n nacidos tienen proble%as de ali%entación= pero los ni'oscon fisura palatina tienen un riesgo aAn %aor debido a la dificultad paracrear presión de succión suficiente Eue conduce a una ingesta calórico

inadecuada53lgunos pacientes= co%o aEu?llos afectos de *ecuencia #ierre &obin= tienenade%s una dificultad a'adida debido a una falta de coordinaciónrespiración-succión-deglución5 #or ello se deben vigilar estreca%ente los

par%etros de creci%iento en estos ni'os durante las pri%eras se%anas devida5(s posible una ali%entación adecuada gracias a t?cnicas= biberones tetinasespeciales Eue proporcionar el personal de enfer%ería del eEuiporesponsable de la ali%entación5 (ste personal puede iniciar una ingestaadecuada aunEue lo esencial es el control a largo plazo5

7D Secuencia Pierre ,obin(l ni'o nacido con *ecuencia #ierre &obin tiene una a%plia fisura palatinaen ]U^ retro>%icrognatia %andíbula inferior peEue'a Eue dan co%oresultado una lengua en posición posterior glosoptosis Eue puede interferircon la respiración5 *i tiene dificultad respiratoria debida a la obstrucción porla lengua el paciente debe ser colocado in%ediata%ente en decAbito prono5*i el o@í%etro no %uestra una o@igenación nor%al debe colocarsete%poral%ente un tubo nasofaríngeo con la colaboración de unotorrinolaringólogo e@peri%entado= dado Eue alguno de estos ni'os puedenecesitar intubación nasofaríngea prolongada o traEueoto%ía5 (n unae%ergencia respiratoria la intubación endotraEueal puede ser %u difícil por

las alteraciones anató%icas5)ucos factores pueden contribuir al fallo del creci%iento0 dificultad decoordinación succión-deglución= ineficacia de la ali%entación a causa de lafisura palatina= glosoptosis con incre%ento del traba.o respiratorio= consu%ode calorías recazo de to%asO teniendo Eue evaluar la e@istencia de reflu.ogastro-esofgico asociado la necesidad de gastrosto%ía >o cirugíaantirreflu.o5 (ste te%a puede ser difícil de resolver reEuiere los esfuerzoscoordinados de pediatra> %?dico de atención pri%aria= enfer%ería= ciru.ano=otorrinolaringólogo fisioterapeuta respiratorio5#uede ser necesario un poliso%nogra%a con control de CB

/ para deter%inar

si la ventilación es adecuada5 (sto ser %s sencillo en un ospital Euedisponga de eEuipo de fisurados anestesista peditrico5

:/


43/70

D Otitis media serosa e FipoacusiaLos ni'os con fisura palatina tienen un alto riesgo de padecer otitis %ediarecurrente crónica 72 a 7


44/70

La intervención del ortodoncista es necesaria antes despu?s del in.ertoóseoO así co%o durante la adolescencia para llevar los dientes acia elalinea%iento final dirigir la %aloclusión producida por las deficiencias enel creci%iento %a@ilo-%andibular5 3lgunos necesitaran cirugía ortogntica

porEue la deficiencia no puede ser co%pensada Anica%ente %ediante

ortodoncia5

6D esarrollo(l desarrollo debe controlarse en todos los ni'os5 *in e%bargo= los ni'oscon fisura labiopalatina tienen %aor riesgo de proble%as de desarrollo co%porta%iento debido a0- #roble%as de producción de abla por la diferencia anató%ica asociada ala fisura palatina5- &etraso del abla del lengua.e Eue puede deberse a la p?rdidainter%itente de audición secundaria a otitis serosa persistente o recurrente5- *índro%es con alteración del desarrollo especial%ente en aEu?llos afectos

de fisura palatina aislada5- 3fectación del bienestar e%ocional por i%plicaciones psicológicas sociales derivadas de la fisura= tales co%o la i%agen en el colegio los

proble%as de adaptación social durante la adolescencia5 (@iste audaespecializada disponible en estas reas para asistir al ni'o su fa%ilia5$anto el pediatra co%o el eEuipo de fisurados deben controlar las posiblesalteraciones del desarrollo= co%porta%iento proble%as psicosociales5

ID Cuidados m2dicos "enerales(stos ni'os reEuieren continuidad de cuidados generales co%o cualEuierotro5 #uede ser difícil enca.arlos cuando durante el pri%er %es la atenciónse focaliza en la fisura5 (s i%portante Eue el pediatra continAe regular%enteel control de salud= incluendo las vacunas= prestando atención a cualEuierotro proble%a de salud a las %edidas preventivas en otras reas de salud desarrollo5!urante la adolescencia= los te%as de salud deben ser controladosadecuada%ente el pediatra debe incluir asesoria e infor%ación en te%asrelativos a la actividad se@ual= abuso de sustancias= depresión otros

proble%as de salud5 La adolescencia es un periodo difícil especial%ente para aEu?llos cua i%agen es diferente a la de sus se%e.antes5

::


45/70

Odontolo"0a ortodoncia

Los pacientes con fisura labio palatina deben ser referidos al odontopediatra precoz%ente a Eue precisan atención dental especial por su %alfor%ación la gran frecuencia de ano%alías de erupción >dentición con dientesanó%alos= agenesias >o supernu%erarios5 3de%s el odontólogo debeofrecer los cuidados odontológicos generales con ob.eto de controlar la%aor incidencia de caries dentales evitar las e@tracciones dentales5La igiene dental bucal debe ser controlada cuidadosa%ente a Eue puedeco%pro%eter el trata%iento ortodóncico las intervenciones posteriores contribuir negativa%ente a la autoesti%a5(l cuidado dental debe proporcionarse desde la erupción dentaria continuarse durante toda la vida debe incluir e@%enes periódicos control trata%iento de caries= control de enfer%edades periodontales= %antenedores de espacio en caso de e@odoncia5

(l trata%iento ortodóncico for%a parte integral del trata%iento lareabilitación del paciente con fisura labio palatina se realiza en diversasfases desde el naci%iento asta la edad adulta

Criterios de indicaci)n ortod)ncica en pacientes con fisuralabiopalatina palatina

(l trata%iento ortodóncico del ni'o o adolescente con fisura labio palatina

inclue varias etapas= en las Eue se puede anticipar la necesidad detrata%iento ortodóncico= estas etapas son0

- Periodo precoz< reci2n nacido-6 meses de edad< Fasta la ciru"0aprimaria5

15 #lacas de Brtodoncia= en casos seleccionados de fisura labio palatina unilateral en todos los pacientes con fisura labio palatina bilateral5/5 )odela.e naso alveolar= en una segunda fase= respecto a los%is%os pacientes

La indicación en este estadio viene dada por la necesidad de %e.orar lasituación anató%ica de los procesos laterales de la pre%a@ila= para lograruna reparación EuirArgica adecuada5 #recisa de la cooperación de un

prot?sico dental entrenado en este trata%iento5

- Periodo intermedio< entre 6 37 a#os de edad< en dentici)n mi;taD (n este periodo= el trata%iento ortodóncico se puede considerar co%orutinario es necesario acerlo prctica%ente en todos los pacientes confisura labio palatina5La ortodoncia en este periodo inclue uno o varios de los siguientestrata%ientos0

:


46/70

• (@pansión palatina >o )scara +acial= para la corrección de%aloclusiones %a@ilodentales con e@pansión palatina >o avance%a@ilar ortodóncico5• Una subfase ortodóncica0 "raEueteado= para preparaciónEuirArgica de la 3lveoloplstia e in.erto óseo de la fisura alveolar • (sti%ulación de creci%iento %andibular con aparatos de tipo&egulador funcional en pacientes con ipoplasias %andibularessecuencia #ierre &obin= etc5• Control del creci%iento iperplsico %andibular %ediante%entoneras ortop?dicas5• 3paratos de &etención post ortodóncica con aparatosre%ovibles o fi.os asta Eue se inicie otra fase de trata%iento a edad%s tardía o se considere resuelta la situación oclusal del paciente5

La indicación de trata%iento ortop?dico o funcional de &egularización(sEuel?tica transversal o antero posterior viene dada por la presencia de una

discrepancia en el creci%iento óseo postero- anterior o transversal= de una%agnitud tan grande Eue se considere posible su corrección en este periodo5#recisa de un trata%iento coordinado de reabilitación logop?dica de tipo%ío funcional de pro%oción de bitos orales correctos5La indicación de trata%iento ortodóncico de braEueteado se da por lanecesidad de preparación de los bordes de la fisura antes de proceder alin.erto óseo alveolar5

- Periodo de dentici)n definitiva< entre 37 35 a#os de edadD15 $rata%iento ortodóncico %ultibracFets de regularización dearcada al t?r%ino del reca%bio dentario5 (sta es la fase de

alinea%iento para regularizar espacios de dientes ausentes para prepara la reposición %ediante i%plantes o para acer lassustituciones Eue se planifiEuen5/5 (n esta fase= antes de los Alti%os brotes de creci%iento

puberales= se llevan a cabo en ciertos casos pocos procedi%ientode distracción ósea Eue reEuieren preparación previa con terapia%ultibracFets5

La indicación de trata%iento5- 3dolescentes con %aloclusión %a@ilodental en pacientes Eue necesitenregularizar arcadas para restituir piezas ausentes con prótesis o para tener

arcadas funcional%ente co%petentes5- 3dolescentes con secuelas en clase III oclusal Eue necesitaran avancefacial EuirArgico5

- Periodo adulto< a partir de los 363I a#os< al t2rmino del crecimientofacial$erapia de retención o contención de trata%ientos realizados o de control decreci%iento aparatos retenedores fi.os o re%ovibles o aparatos ortop?dicostipo %entonera= por e.e%plo5

15 #lanificación ortodóncico-EuirArgica de trata%iento desecuelas oclusales e ipoplasia facial >o preparación de CirugíaBrtogntica sea con osteoto%ía con avance u osteoto%ía condistracción ósea5

:;


47/70

/5 Control posEuirArgico del avance %a@ilar de la tracción odel alo5

(ste trata%iento es necesario en los pacientes fisurados con secuelasoclusales al final del creci%iento facial5

La indicación de trata%iento Brtodóncico>EuirArgico se da en

aEuellos pacientes con ipoplasia del tercio %edio facial= Eue necesitantrata%iento EuirArgico para reabilitar la oclusión5 (n este periodo serealizan la %aoría de avances %a@ilares EuirArgicos5 3si%is%o paraasegurar el %anteni%iento de las %e.oras posEuirArgicas5 #uede ser necesario un %anteni%iento de continuo durante la edad adulta5

!ctuaciones Ortod)ncicas

(!3! I$(&V(CI&eci?n nacido a 1%es Contención e@traoral del labio

Considerar ortopedia preEuirArgica$o%a de i%presiones para placa palatina

1 a ; %eses (valuación de la ortopedia preEuirArgicaConsiderar %odela.e naso alveolar

; %eses a ; a'os Control(n casos especiales e@pansión palatina

; a'os a 1/ a'os!entición %i@ta

(@pansión palatina >o %ascara facial#reparación para alveoloplastia= braEueteadoBrtodoncia funcional >o %entonera= si precisa&etención post-ortodóncica

1/ a 1< a'os!entición definitiva

&egulación de arcada5 )ultibraEuets&etención palatina post-ortodóncica

1/ a /2 a'os #lanificación ortodóncico-EuirArgica de lassecuelas oclusales= ipoplasia facial cirugíaortognticaControl post EuirArgico de la Cirugía Brtogntica5

:8


48/70

:en2tica dismorfolo"0a

La valoración dis%orfológica gen?tica for%a parte de laevaluación co%pleta de un ni'o con esta %alfor%ación5 La fisura

labiopalatina afecta apro@i%ada%ente a 822 reci?n nacidos al a'o en nuestro país53unEue la %aoría de los pacientes con estas fisuras estn sanos= a %sde :22 síndro%es asociados5 Los ni'os con fisura palatina aislada tienen%s posibilidades de tener un síndro%e Eue los Eue tienen fisura labial olabiopalatina5 (ntre los síndro%es %as frecuentes estn el síndro%e de*ticFler= síndro%e velocardiofacial= el síndro%e alcoólico fetal5

*e debe realizar una istoria %?dica co%pleta del ni'o con fisuralabiopalatina incluendo la istoria prenatal= e@posición a teratógenos eistoria fa%iliar de tres generaciones5 (sta istoria fa%iliar debe incluir

incidencia de otros defectos al naci%iento= alteraciones del desarrollo osíndro%es gen?ticos a conocidos5(stas patologías tienen i%plicaciones pronósticas Eue deben tenerse encuenta para guiar las decisiones %?dicas (.5 Un ni'o con síndro%e de*ticFler necesita valoración oftal%ológica un ni'o con síndro%evelocardiofacial tiene con frecuencia proble%as de aprendiza.e co%porta%iento53lgunas de estos sindro%es son autonó%ico do%inantes tienen un riesgode recurrencia elevado (.5 *ticFler= Velocardiofacial Van der 4oude5

Los padres tienen %ucas preguntas sobre la etiología de las fisuras

dirigidas al eEuipo de fisuras labiopalatinas5 (@iste una variabilidad cultural social considerable en la actitud de las fa%ilias acerca de los defectos alnaci%iento sus causas5 !eben e@plorarse estos te%as facilitarinfor%ación correcta= reconociendo Eue la infor%ación %?dica occidentalno suplantar necesaria%ente otras creencias culturales ?tnicas5#uesto Eue los factores gen?ticos .uegan un papel i%portante en las

patologías con fisuras incluso en los casos no sindró%icos= la infor%aciónsobre la causa el posible riesgo de recurrencia debe proporcionarse atodas las fa%ilias con fisurados5 Gracias al conse.o gen?tico la fa%ilia

puede infor%arse a trav?s de redes locales organizaciones nacionales deapoo5La evaluación gen?tica debe incluir diagnóstico= infor%ación sobre riesgode recurrencia= el pronóstico5

Las indicaciones para una evaluación gen?tica co%pleta debenincluir pacientes con istoria fa%iliar= creci%iento prenatal deficiente=creci%iento postnatal deficiente no filiado= retraso del desarrollo >o %ental=%alfor%aciones %aores= síndro%es gen?ticos reconocibles >o a peticiónfa%iliar5Ideal%ente= una evaluación gen?tica debe considerarse en varios %o%entos0- Confir%ado el diagnóstico ecogrfico prenatal de una fisura labiopalatina=

debe referirse a la fa%ilia para evaluación gen?tica diagnóstico ecogrficoco%pleto = si procede= realización de pruebas de detección prenatal5 (l

:9


49/70

conse.o gen?tico preli%inar debe recalcar Eue el diagnóstico los riesgos derecurrencia no pueden discutirse con seguridad asta Eue el ni'o nazca seae@plorado5 (n este %o%ento debe referirse a la fa%ilia al eEuipo de fisuraslabiopalatinas para la discusión de los te%as planificar la ali%entación5- *i el diagnóstico se realiza al naci%iento o en el periodo neonatal= debe

elaborarse una istoria fa%iliar prenatal= e@plorar los allazgosdis%orfológicos del ni'o ofrecer conse.o gen?tico5 3de%s= los padresdeben ser infor%ados de la posibilidad de recurrencia la necesidad derealizar ecografías orientadas en futuros e%barazos5

!ctuaciones' "en2tica dismorfolo"0a

(!3! I$(&V(CI#renatal Consulta gen?tica si la ecografía es anor%al= o los padres

tienen preguntas sobre el riesgo de recurrencias

&eci?n nacidoa 1 %es

Historia %edica fa%iliar co%pletaValoración por dis%orfológia gen?tica

/ a 1< %eses !iscutir riesgos de recurrencia=!iagnóstico prenatal para fisuras0 (cografía

1; a /: %eses Considerar la posibilidad de síndro%e gen?tico si aretraso psico%otor u otros allazgos atípicos5

(studios gen?ticos adicionales si est indicado

/ a < a'os Considerar la posibilidad de síndro%e gen?tico si aretraso psico%otor (studios gen?ticos adicionales si est indicado

; a 11 a'os Considerar la posibilidad de síndro%e gen?tico si a proble%as de aprendiza.e(studios gen?ticos adicionales si est indicado

1/ a /1 a'os ueva visita para te%as de riesgo de recurrencia otras

consultas gen?ticas for%ales

:7


50/70

Psicolo"0a desarrollo

Las cuestiones psicológicas son una parte crítica de la valoración trata%iento del ni'o con fisura labio-palatina su fa%ilia debe atendersedesde el co%ienzo5

(l naci%iento de un ni'o es sie%pre un %o%ento de grandes a.ustesen la fa%ilia siendo especial%ente estresante cuando el ni'o nace con undefecto co%o una fisura labio palatina5Los padres e@peri%entan tristeza= culpabilidad= angustia %iedo ante lafutura aceptación social del ni'o= 3lgunos sienten Eue la alteracióne%ocional es desproporcionada frente a un defecto de naci%iento Eue esreparable= e@peri%entan culpabilidad porEue una defor%idad facial lesaltere tanto5

Las dificultades de ali%entación de estos ni'os pueden ade%s serdra%atizadas por los nuevos padres= Eue llegan a dudar de su capacidad

para ali%entar a un ni'o con tales deficiencias5 La i%posibilidad dea%a%antarle es especial%ente trau%tica para algunas %adres5 #or %ediode un buen soporte psicológico de instrucciones adecuadas= %ucasfa%ilias son capaces de traba.ar sus propias e%ociones do%inar la t?cnicanecesaria para ali%entar nutrir a su i.o5

Btros te%as Eue afectan a los nuevos padres son los Eue se refierenal eco de tener Eue tratar con %ucos profesionalesLos tr%ites burocrticos para acceder a recursos sanitarios asegurarsefinanciación= son cuestiones Eue sobrecargan e%ocional%ente a los padres=angustiados ante la perspectiva de la intervención EuirArgica de su i.o

Una buena infor%ación= coordinación acogida por parte del eEuipo defisurados puede facilitar este proceso5

3 %edida Eue el ni'o crece surgen en la fa%ilia otros %otivos de preocupaciónO los relacionados con la aceptación entre sus co%pa'eros=dificultades en el abla= proble%as con el aprendiza.e el co%porta%iento5#ara %ucas fa%ilias= la financiación de la ortodoncia o la logopedia sonte%as i%portantes en esa fase5Los ni'os deben reconocer su papel en la to%a de decisiones los

profesionales deben dirigirse personal%ente a ellos durante las consultas5!urante la adolescencia preadolescencia deben tener la oportunidad de

co%partir con un profesional cualificado confidencial%ente senti%ientos te%as Eue les afecten5

Los ni'os %aores adolescentes a %enudo reEuieren %uco apoo para preparase para cirugías %aores co%o el in.erto óseo realizadageneral%ente entre los ;-1/ a'os o la cirugía de %andíbula cuando acaba elcreci%iento acia los 18-/2 a'os5La valoración psicológica el apoo pueden ser ta%bi?n necesarios cuandolas intervenciones reEuieren un alto nivel de colaboración del paciente co%pro%iso fa%iliar= co%o el e%paste de caries5 Cuando la cirugía seconsidere electiva co%o revisión de cicatriz del labio o rinoplastia para

%e.orar el aspecto= deben respetarse las preferencias del ni'o segAn su gradode %adurez5


51/70

Ha Eue prestar atención a la presencia de din%icas fa%iliaresinadecuadas incluendo abandono= abuso de sustancias= violenciado%estica Eue pueden condicionar la conducta del ni'o5 o es infrecuentever a un n

Guía De Las Fisuras Labiopalatinas.pdf

Documents

Transcript of Guía De Las Fisuras Labiopalatinas.pdf