G.Muñiz, F.J Queipo, W. Salcedo, A. Parra, M. Marigil, J. Vera

149 Reunión Interterritorial Norte de la SEAP Tolosa, 13 de marzo de 2015

Varón de 57 años que acude por dolor y quemazón en la boca. Presenta tumoración de 4 meses de evolucióna nivel de encía supe. Izda. Sangrante. No fiebre. No otro clínica. AP: Enolismo crónico. Epoc. Brucelosis. Fumador 2p/día.

Diagnóstico diferencial

Carcinoma escamoso pobremente diferenciado

Melanoma

Angiosarcoma epitelioide

Linfoma anaplásico

Sarcoma epitelioide

AE1/AE3

CK5/6

p63

CD31

D2-40 FACTORVIII

CD34

VIMENTINA

S-100

KI67

Act ML

CD68

CD45

CD30

HHV-8

Otros marcadores negativos

IHQ: Tumores epitelioides pobremente

diferenciados

Antígeno Carcinoma Linfoma Melanoma Sarcoma epitelioide

A.E

CK Positivo Negativo Variable Positivo Variable

CD45 Negativo Positivo (negativo en ALCL)

Negativo Negativo Negativo

CD30 Negativo Negativo (Positivo en ALCL

Negativo Negativo Negativo

S-100 Negativo Negativo Positivo Negativo Negativo

CD31 Negativo Negativo Negativo Negativo Positivo

Angiosarcoma epitelioide

Angiosarcoma de cavidad oral

Los angiosarcomas de cabeza y cuello afectan con mayor frecuencia el cuero cabelludo. Los de cavidad oral suponen el 1% del total (primarios o metastásicos). 16 casos publicados.

Dolorosos, sangrantes. Nódulos ovoides o redondos, rojizos o azulados.

Rápido crecimiento con extensa afectación de partes blandas.

Afecta a pacientes mayores con mayor incidencia en varones.

Muchos de los casos publicados se originan en la encía.

DD clínico: Hemangioma, granuloa piógeno, sarcoma de Kaposi, melanoma o metástasis de carcinoma

Angiosarcoma de cavidad oral

- Amplio espectro de diferenciación histológica.

Vacuolas intracitoplasmáticas con hematíes enteros o fragmentados

Angiosarcoma de cavidad oral

Marcadores vasculares: CD34, CD31, ERG, FLI-1.

Carcinoma Fusiforme (sarcomatoide): CK de alto peso molecular, p63.

Melanoma: S-100, HMB-45, SOX10.

Sarcomas de origen muscular (Leiomiosarcoma, Rabdomiosarcoma): Actina, Desmina, miogenina...

Liposarcoma: MDM2/CDK4

Sarcoma sinovial: TLE1.

Linfoma no Hodgkin: CD30, CD45.

Otros: Mioepitelioma, sarcoma epitelial, tumor maligno de la vaina del nerio periférico

Angiosarcoma de cavidad oral

Tratamiento no estandarizado: Cirugía radical + radioterapia +/- quimioterapia.

Fuerte tendencia a recurrir localmente y a producir metástasis a distacia.

Pronóstico pobre:

- El tamaño, la localización y el grado histológico puede que afecte a la supervivencia.

- Mejor resultado con angiosarcomas de alto grado.

- Supervivencia del 12% a los 5 años (Flavia et al.)

Conclusión: El angiosarcoma intraoral es un tumor muy poco frecuente que hay que tener en mente a la hora de enfretarse ante tumores epitelioides pobremente diferenciados. Para su diagnóstico, es imprescindible realizar IHQ para marcadores vasculares.

Bibliografía

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- Matthew T. Olson • Katherine B. Puttgen. William H. Westra: Angiosarcoma Arising from the Tongue of an 11-Year-Old Girlwith Xeroderma Pigmentosum. Head and Neck Pathol (2012) 6:255–257.

- Tateharu Kawasaki, K. Hen, E. Satoh, H. Kanno, K. Watanabe, H, Hasegawa: Oral presentation of epithelioid angiosarcoma with first sign in scapula: Report of a case and reviewof the literature. Fukushima J. Med. Sci., Vol. 51, No. 2, 2005

- Maria Florescu , Cristiana Simionescu, CL. Margaritescu, Claudia Valentina Georgescu, Gingival angiosarcoma: histopathologic and immunohistochemical study,Romanian Journal of Morphology and Embryology 2005, 46(1):57–61

- Julie C. Fanburg-Smith, M.D., Mary A. Furlong, M.D., Esther L. B. Childers, D.D.S. Oral and Salivary Gland Angiosarcoma: A Clinicopathologic Study of 29 Cases, Mod Pathol 2003;16(3):263–271

- Gianfranco Favia, Lorenzo Lo Muzio, Rosario Serpico, Eugenio Maiorano: Angiosarcoma of the head and neck with intra-oral presentation. A clinico-pathological study of four cases. Oral Oncology 38 (2002) 757–762.

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