Glomerulopatias:Clasificación y Morfologias
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GLOMERULOPATIASUniversidad de GuayaquilFacultad de Ciencias MédicasEscuela de MedicinaPatologíaDra. María del Carmen Tutivén U.Grupo #15Francisco Rizzo
RodríguezTEMAS:
• GNRP• SX
NEFRÓTICO• GP
AISLADAS• GN CRÓNICA• SISTEMICAS
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CARACTERISTICAS
ANTI-MBG (1/5)
DEPÓSITO DE C.INMUNES
PAUCIINMUNITARIA (RESTO)
DEPÓSITOS C3 e IgG (lineal) IgA, C.Inmunes (granular)
ANCA
Ag/Desencadenante
Porción No-Col. De cadena Col-α. IV
infecciones Idiopático
Factores Virus, hidrocarburos, fármacos, cánceres
GN posinfecciosa, Lupus, NP por IgA, Púrpura de Schöenlein-Henoch
VasculitisGranulomatosis de Wgener
Relación Sx. Goodpasture
Proliferación cel. En ovillo
“Manifestaciones”
GNRP (SEMILUNAS)Etiología no específicaDisfunción RenalSx. NefríticoSemilunas: Proliferación del Cel. Epiteliales P. de Cap. Bowman
Infiltracdo de monocitos-macrófagosSin Tto: Lesión G intensa, Rotura MBG, Esclerosis, Muerte en semanas
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CLÍNICA:HematuriaProtinuriaHTAEdemaOliguriaHemoptisis (Sx. Goodpasture)
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Proteinuria masiva: >3.5g/día (índice pronóstico)
Hipoalbuminemia: <3g/dL
Edema generalizado
Hiperlipidemia y Lipiduria
Sx. NEFRÓTICO
95%
60%
5% 40%
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Sx.Nefrótico
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NP membranosa
Enf. De cambios mínimos
GE focal y segmentaria
GN membranoproliferativa
85% idiopáticaFrecuente en adultos
Frecuente en niños2-6añosLinfoma de Hodgkin
Solo algunos glomérulos y solo parte del ovillo
Nefrótico-nefríticoAlteración de MBG, Proliferación de Cel. Glomérulo, leucocitos
Fármacos, cánceres, LES, Infecciones, Autoinmune
Después de vacunas o infección respiratoria
VIH, Heroína, A. Falciforme, ObesidadCicatrización, Ablación renal
tipo I: Ag plantadosHB y C virus
Complejos inmunitariosAg exógenos: HBV, TreponemaAg endógenos: tiroglobulina, R PL-A2
Factor genéticoNefrina defectuosaAtaque contra podocitosGlomérulos normales
Lesión de cel del ovillo, defecto genético-NPHS1, TRPC6, Citocinas
Tipo II: polisacáridos bacterianos, endotoxinas, IgAC3NeFHipocomplementemia
Engrosamiento de Pared capilar glomer.Goticulas en Tprox
Borramiento de podocitos
Hialinosis y esclerosisDaño de PodocitosDaño de MBG
G. hipercelulares, MBG en “vía de Tren” y engrosada
No va bien con corticosteroidesEsclerosis (mal pron)
Va bien con corticosteroidesNefrosis lipoidea
Corticosteroides insuficientesNP Terminal <10años
GNRP y semilunasIRC <10añosTrasplante –recaída90%
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Sx Alport – Schönlein-Henoch
Hematuria – IRC factor genéticoSordera de Conducción COL4A3,4,5Cataratas posterioresDistrofia Corneal
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GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA