GAgal Hepar Presentasi

GAGAL HEPAR AKUT PADA ANAKGAGAL HEPAR AKUT PADA ANAK

Fellow Gastrohepatologi FK UI / RSCM

Pendahuluan Pendahuluan

Gagal hepar akut (GHA) Gagal hepar akut (GHA) Jarang namun fatal Jarang namun fatal

GHA GHA Tahun 1946 oleh Trey & Davidson Tahun 1946 oleh Trey & Davidson

GHA = Hepatitis Fulminan: Sindrom klinis ditandai dgn GHA = Hepatitis Fulminan: Sindrom klinis ditandai dgn ggn fungsi hati berat akibat nekrosis masif sel hati, ggn fungsi hati berat akibat nekrosis masif sel hati, sehingga terjadi gagal hati dgn kelainan multisistem tanpa sehingga terjadi gagal hati dgn kelainan multisistem tanpa atau disertai ensefalopati yg timbul dalam minggu - bulan atau disertai ensefalopati yg timbul dalam minggu - bulan sejak sakit tanpa riwayat penyakit sebelumnya sejak sakit tanpa riwayat penyakit sebelumnya

Pendahuluan

Bansal S, Dhawan A.Indian J of Ped 2006:73;85-8Current diagnosis and treatment in gastroenterology 2003. h. 536-45

Definisi Definisi

☻ ☻ GHA : penyakit hepar akut yg berhubungan dgn koagulopati GHA : penyakit hepar akut yg berhubungan dgn koagulopati yg diartikan pemanjangan PT / faktor VII < 50% yg diartikan pemanjangan PT / faktor VII < 50%

☻ ☻ Bhaduri & Mieli-Vergani: ggn multisistem ok penurunan Bhaduri & Mieli-Vergani: ggn multisistem ok penurunan berat fungsi hepar, dgn / (-) ensefalopati pd pend tanpa berat fungsi hepar, dgn / (-) ensefalopati pd pend tanpa penyakit hepar kronispenyakit hepar kronis

☻ ☻ GHA : Sindrom klinisGHA : Sindrom klinis●●GH hiperakut: ensefalopati GH hiperakut: ensefalopati 1 minggu 1 minggu ●●GH acut: ensefalopati GH acut: ensefalopati 18-28 hari Gagal hati sub akut: 18-28 hari Gagal hati sub akut: ●●GH sub acut: ensefalopati GH sub acut: ensefalopati minggu ke 5-12 minggu ke 5-12

Definisi

O Grady JG. http://www.postgradmej.comDhawan A. J of Gastroenterology and Hepatology 2004;S3:82-5

http://www.postgradmej.com/

Epidemiologi Epidemiologi

☻ ☻ GHA : Di Amerika Serikat GHA : Di Amerika Serikat ± ± 10 - 20.000 / tahun10 - 20.000 / tahun

☻ ☻ Penelitian lain di Amerika Serikat tahun 2000: Penelitian lain di Amerika Serikat tahun 2000: ●●79% dari 139 anak GHA 79% dari 139 anak GHA bertahan hidup bertahan hidup ●●57% didaftarkan U/ transplantasi57% didaftarkan U/ transplantasi●●35% mendapatkan graft35% mendapatkan graft●●Intoksikasi asetaminofen 95% Intoksikasi asetaminofen 95% bertahan hidup bertahan hidup

E/ ?? E/ ?? hanya 82% hanya 82%

Epidemiologi

Ostapowics G dkk. Annals of internal medicine 2002;137:1-24Lee WM. http://www.medscape.com

EtiologiEtiologi

☻ ☻ Penyebab GGA: tergantung umur dan letak geografiPenyebab GGA: tergantung umur dan letak geografi

☻ ☻ Di AS dan Eropa: Di AS dan Eropa: drug induced liverdrug induced liver terutama terutama acetaminophenacetaminophen

☻ ☻ Di negara berkembang: hepatitis virusDi negara berkembang: hepatitis virus ☻ ☻ Neonatus & bayi Neonatus & bayi ggn metabolik & infeksi ggn metabolik & infeksi

☻ ☻ Anak lebih besar & dws Anak lebih besar & dws virus, virus, drug induced, drug induced, autoimmuneautoimmune hepatitis idiopathic hepatitis idiopathic dan lainnyadan lainnya

Etiologi

Liver disease in children 2001. h.63-68Lee WS dkk. J of Pediatric gastrointestinal and nutrition 2005;40:575-81

PatogenesisPatogenesis

Patogenesis

Liver disease in children 2001. h.63-68Liver and billiary disease 1996. h.317-26

Regenerasi Regenerasi -Growth factors Vs sel -Growth factors Vs sel nekrotiknekrotik

Regenerasi Regenerasi -Growth factors Vs sel nekrotik-Growth factors Vs sel nekrotik

Potensiasi Potensiasi - Sel kupffer- Sel kupffer

Pemaparan Pemaparan -Umur-Umur-Fungsi imunitas -Fungsi imunitas -Polimorfisme biokikimia -Polimorfisme biokikimia

Kerusakan hepatosit Kerusakan hepatosit - Langsung - Langsung - Tidak langsung- Tidak langsung

Terminasi Terminasi -Gagal hepar terminal -Gagal hepar terminal -Sembuh spontan -Sembuh spontan -Kronisitas-Kronisitas

Manifestasi klinisManifestasi klinis

Manifestasi klinis GHA : Umur & penyebab Manifestasi klinis GHA : Umur & penyebab GHA : G/ tidak spesifik, malaise, mual muntah, ikterus, GHA : G/ tidak spesifik, malaise, mual muntah, ikterus,

urin bewarna tua, seringkali fetor hepatikus urin bewarna tua, seringkali fetor hepatikus Kadang perdarahan kulit, epistaksis / GIT & jarang Kadang perdarahan kulit, epistaksis / GIT & jarang

kolaps sirkulasi. kolaps sirkulasi. Ensefalopati pada bayi Ensefalopati pada bayi sukar didiagnosis sukar didiagnosis GHA oleh GHA oleh drug induced dihubungkan dg obatdrug induced dihubungkan dg obat GHA oleh Wilsons ds GHA oleh Wilsons ds Kaiser-Fleisher ring Kaiser-Fleisher ring Pemeriksaan fisik lain Pemeriksaan fisik lain terbatas terbatas

Manifestasi klinis

Diseases of the liver and billiary system in children 1999 h.77-93O Grady JG. http://www.postgradmej.com


☻☻Laboratorium:Laboratorium: -Bilirubinuria (+++) bili dirk & ind ↑↑ -Bilirubinuria (+++) bili dirk & ind ↑↑

-Serum aminotransferase sangat tinggi (>1000 IU/L)-Serum aminotransferase sangat tinggi (>1000 IU/L)-Hipoglikemia & Asid metab, amonia darah ↑(>100 IU/L)-Hipoglikemia & Asid metab, amonia darah ↑(>100 IU/L)-Hiponatremia, hiperkalemia & alkalosis respiratorik-Hiponatremia, hiperkalemia & alkalosis respiratorik-Abnormalitas koagulopati -Abnormalitas koagulopati sangat penting sangat penting

☻☻Drug inducedDrug induced kadar obat dalam serum ↑ kadar obat dalam serum ↑☻☻Wilson,s ds : hemolisis (+), ceruloplasmin serum ↓ dan Wilson,s ds : hemolisis (+), ceruloplasmin serum ↓ dan

pada urine konsentrasi copper ↑pada urine konsentrasi copper ↑☻☻Autoimmune hepatitis : ↑ imunoglobulin (terutama IgG), Autoimmune hepatitis : ↑ imunoglobulin (terutama IgG),

↓C3,C4 & Ab non spesific↓C3,C4 & Ab non spesific

Pemeriksaan penunjang

Bernard W dkk J of Hepatologi 1998;29:53-9

EEG EEG menentukan stadium koma prognosis, menentukan stadium koma prognosis, CT scan kepala CT scan kepala serebral edema serebral edema Biopsi hati Biopsi hati tidaklah penting menegakkan diagnosis tidaklah penting menegakkan diagnosis

Protokol investigasi untuk menentukan etiologi & beratnya gagal hepar Protokol investigasi untuk menentukan etiologi & beratnya gagal hepar

Protrombin time/INRProtrombin time/INR Pemeriksaan darah lengkapPemeriksaan darah lengkap Uji biokimia antara lain: Uji biokimia antara lain:

Tes fungsi hepar: AST,ALT, alkaline phosphatase, GGT, bilirubin total, albumin.Tes fungsi hepar: AST,ALT, alkaline phosphatase, GGT, bilirubin total, albumin. Kreatinin, urea/BUN, natrium, kalium, klorida,bikarbonat, kalsium, magnesium dan pospatKreatinin, urea/BUN, natrium, kalium, klorida,bikarbonat, kalsium, magnesium dan pospat Gula darah, lipase dan lipaseGula darah, lipase dan lipase

Analisa gas darah, laktat, golongan darah dan skrening. Analisa gas darah, laktat, golongan darah dan skrening. Kadar parasetamol (asitaminopen) dalam darah, sekrening toksikologiKadar parasetamol (asitaminopen) dalam darah, sekrening toksikologi Serologis hepatitis viral: anti-HAV, IgM, HBSAg, anti-HbcIgM, anti-HEVSerologis hepatitis viral: anti-HAV, IgM, HBSAg, anti-HbcIgM, anti-HEV Marker Autoimun: ANA,ASMA,LKMA, kadar imunoglobulin.Marker Autoimun: ANA,ASMA,LKMA, kadar imunoglobulin. Hitung eosinofil ( reaksi idiosinkrasi obat) Hitung eosinofil ( reaksi idiosinkrasi obat) Kadar ceruloplasmin ( bila ada kecurigaan Kadar ceruloplasmin ( bila ada kecurigaan Wilson,s diseaseWilson,s disease) ) Kadar amonia arteriKadar amonia arteri Ultrasonografi dan venografi (Ultrasonografi dan venografi (Budd-Chiary syndromeBudd-Chiary syndrome)) Histology (malignancy)Histology (malignancy) Status HIV (bila dilakukan transplantasi hepar)Status HIV (bila dilakukan transplantasi hepar)

Diagnosis

Dhawan A. J of Gastroenterology and Hepatology 2004;S3:82-5

EnsefalopatiEnsefalopati

GHA : gagal memproduksi bahan2 neuroregulator /gagal GHA : gagal memproduksi bahan2 neuroregulator /gagal mengeliminasi neurotoksin (amonia) / bahan2 depresanmengeliminasi neurotoksin (amonia) / bahan2 depresan

Amonia berasal dari usus yang menumpuk pada Amonia berasal dari usus yang menumpuk pada insufisiensi fungsi hepar / shunt portosistemik dan juga insufisiensi fungsi hepar / shunt portosistemik dan juga pada perdarahan GITpada perdarahan GIT

Manifestasi klinis ensefalopati Manifestasi klinis ensefalopati sangat bervariasi. sangat bervariasi. Awalnya perubahan sifat & ggn mental, kemudian Awalnya perubahan sifat & ggn mental, kemudian terlihat mengantuk, hipersomnia & tidak responsif yang terlihat mengantuk, hipersomnia & tidak responsif yang akhirnya menjadi komaakhirnya menjadi koma

Komplikasi

Liver disease in children 2001. h.63-68Current diagnosis and treatment in gastroenterology 2003. h. 536-45Bhaduri BR. Seminars of liver diseases 1996;16:349-55

Stadium klinis ensefalopati hepatikStadium klinis ensefalopati hepatik

Stadium Stadium Manifestasin klinisManifestasin klinis Asterixis EEGAsterixis EEG Perubahan Perubahan

I ProdromalI ProdromalKelambatan mental, Kelambatan mental, gangguan ringan siklus gangguan ringan siklus tidurtidur

sedikitsedikit minimalminimal

II Impending comaII Impending comaMengantuk, bingung, Mengantuk, bingung, prilaku tidak tepat, prilaku tidak tepat, disorientasi, disorientasi, mood swingmood swing

Mudah Mudah ditimbulkanditimbulkan

Umumnya Umumnya perlambatan ritme perlambatan ritme secara umumsecara umum

III. Stupor III. Stupor

Sangat mengantuk taoi Sangat mengantuk taoi dapat dibangunkan, dapat dibangunkan, tidak responsif terhadap tidak responsif terhadap perintah verbal, sangat perintah verbal, sangat bingung delirium, bingung delirium, hiperrefleksia, tanda hiperrefleksia, tanda babinski (+)babinski (+)

Ada, bila pasien Ada, bila pasien kooperatif kooperatif

Perlambatan nyata Perlambatan nyata abnormalabnormal

IV. KomaIV. KomaTidak sadar, deselebrasi Tidak sadar, deselebrasi atau dekortikasi, respon atau dekortikasi, respon thdp nyeri (+) atau (-)thdp nyeri (+) atau (-)

Umumnya tidak Umumnya tidak adaada

Tampak gelombang Tampak gelombang delta, amplitudo delta, amplitudo berkurang berkurang

Liver disease in children 2001. h.63-68

Liver fail to metabolize:Amines, ammonia, AAA, GABA, insulin, glucagon, fatty acids, BZ

AmmoniaFalse TransmitterGABABZ

Portal vein Bacterial actionGABAEndogenous BZ Protein AminesAmmonia

Gang metab glukosaInteraksi neron-astrosit

Mekanisme terjadinya ensefalopati hepatikMekanisme terjadinya ensefalopati hepatik

Edema serebralEdema serebral

Edema serebral Edema serebral kematian karena herniasi uncal kematian karena herniasi uncal Edema serebral: pupil anisokor / refleksnya lambat, Edema serebral: pupil anisokor / refleksnya lambat,

kekakuan otot & postur deserebrasi, kejang fokal / klonus kekakuan otot & postur deserebrasi, kejang fokal / klonus ringan, refleks batang otak (-),HT, bradikardia & apnearingan, refleks batang otak (-),HT, bradikardia & apnea

Edema serebral Edema serebral TIK ↑ > 30 mmHg TIK ↑ > 30 mmHg CT-Scan atau MRICT-Scan atau MRI gbr gyri rata, volume ventrikel ↓, gbr gyri rata, volume ventrikel ↓,

batas substansia alba & grisea (-)batas substansia alba & grisea (-) Histologis Histologis edema sel dan interstitial (+), & kadang edema sel dan interstitial (+), & kadang

tampak thrombus intravaskulartampak thrombus intravaskular


Koagulopati dan perdarahanKoagulopati dan perdarahan

GHA : Kegagalan sintesis faktor pembekuan & faktor GHA : Kegagalan sintesis faktor pembekuan & faktor fibrinolitik, pe↓ jlh & fungsi trombosit, & koagulasi fibrinolitik, pe↓ jlh & fungsi trombosit, & koagulasi intravaskular. intravaskular.

GHA : Pe↓ faktor I, II, V, VII, IX, dan X, GHA : Pe↓ faktor I, II, V, VII, IX, dan X, pemanjangan pemanjangan (PPT) dan (APTT)(PPT) dan (APTT)

Deteksi GHA & penyembuhannya Deteksi GHA & penyembuhannya pengukuran kadar pengukuran kadar faktor VIIfaktor VII

± ± 50% GHA: pe↓ jumlah trombosit < 80.000 per mikroliter50% GHA: pe↓ jumlah trombosit < 80.000 per mikroliter


Anemia aplastikAnemia aplastik

Anemia Aplastik pd GHA disebabkan oleh infeksi virus Anemia Aplastik pd GHA disebabkan oleh infeksi virus hepatitis NANB bila perlu aspirasi sumsum tulanghepatitis NANB bila perlu aspirasi sumsum tulang

HipoglikemiaHipoglikemia

GHA GHA ± ± 40% terjadi hipoglikemia 40% terjadi hipoglikemia -Kegagalan sintesis dan pelepasan gukosa -Kegagalan sintesis dan pelepasan gukosa -Hiperinsulinemia -Hiperinsulinemia -Pe↑ pemakaian glukosa -Pe↑ pemakaian glukosa -Infeksi bakteri sekunder-Infeksi bakteri sekunder

Bansal S. Indian J of Pediatrics 2006;73:85-8

Gangguan elektrolit dan asam-basaGangguan elektrolit dan asam-basa

Hiponatremia :Hiponatremia :- Salin hipotonik >>- Salin hipotonik >>

- Pemberian laktulosa yang berlebihan- Pemberian laktulosa yang berlebihan Hipokalemia:Hipokalemia: - Hiperaldosteronisme sekunder, - Hiperaldosteronisme sekunder,

- Masukan yang kurang dari makanan, muntah- Masukan yang kurang dari makanan, muntah- Penyedotan dari selang nasogastrik dan - Penyedotan dari selang nasogastrik dan - Pemakaian diuretika yang berlebihan- Pemakaian diuretika yang berlebihan

Hiperkalemia: nekrosis hepar masif atau hemolisis Hiperkalemia: nekrosis hepar masif atau hemolisis Hipokalsemia dan hipomagnesia sering juga pada GHAHipokalsemia dan hipomagnesia sering juga pada GHA

Diseases of the liver and billiary system in children 1999 h.77-93

Disfungsi renalDisfungsi renal

Pada GHA bisa terjadi azotemia dan oliguria, gagal Pada GHA bisa terjadi azotemia dan oliguria, gagal ginjal fungsional (sindroma hepatorenal) & ATN ginjal fungsional (sindroma hepatorenal) & ATN

Sind hepatorenal dapat e/ insufisiensi renal pd GHA:Sind hepatorenal dapat e/ insufisiensi renal pd GHA:Retensi Na (Na urin < 20 mEq/L), sed urin N & prod Retensi Na (Na urin < 20 mEq/L), sed urin N & prod urin berkurang (< 1 mL/kg/jam)urin berkurang (< 1 mL/kg/jam)

ATN jarang : sed urin abn (cast seluler & granuler), ATN jarang : sed urin abn (cast seluler & granuler), Na urin (> 20 mEq/L), & rasio kreatinin urin: plasma < Na urin (> 20 mEq/L), & rasio kreatinin urin: plasma < 10 & umumnya oliguria berat10 & umumnya oliguria berat

AsitesAsites ± ± 50% GHA mengalami asites akibat hipertensi portal 50% GHA mengalami asites akibat hipertensi portal

akut yg disebabkan kolaps lobuler, vasodilatasi, akut yg disebabkan kolaps lobuler, vasodilatasi, integritas vaskular yg buruk, & pe↓ tek onkotikintegritas vaskular yg buruk, & pe↓ tek onkotik

Liver disease in children 2001. h.63-68Bhaduri BR. Seminars of liver diseases 1996;16:349-55

PankreatitisPankreatitis Intoksikasi asam valproat bisa terjadi lesi pada pankreasIntoksikasi asam valproat bisa terjadi lesi pada pankreas

Komplikasi kardiovaskular dan pulmonerKomplikasi kardiovaskular dan pulmoner Hipotensi pada GHA akibat perdarahan, bakterimiaHipotensi pada GHA akibat perdarahan, bakterimia Aritmia & kel EKG jarang pd GHA, kec ggn elektrolit (+) Aritmia & kel EKG jarang pd GHA, kec ggn elektrolit (+) Kadang edema paru GHA Kadang edema paru GHA responsif diuretika & albumin responsif diuretika & albumin

Infeksi bakteri dan jamur sekunderInfeksi bakteri dan jamur sekunder Infeksi pd GHA 80% & 60% ps meninggal Infeksi pd GHA 80% & 60% ps meninggal Sepsis pada GHA disebabkan oleh bakteri gram (+) >>, Sepsis pada GHA disebabkan oleh bakteri gram (+) >>,

kadang o/ bakteri gram (-)kadang o/ bakteri gram (-) Infeksi terutama ok alat-alat pada perawatan intensifInfeksi terutama ok alat-alat pada perawatan intensif AB me↓kejadian infeksi 80% AB me↓kejadian infeksi 80% 20% & infeksi fungal 20% & infeksi fungal

menjadi menjadi ± ± 32 %32 %Liver disease in children 2001. h.63-68O Grady JG. http://www.postgradmej.com


PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Bansal S. Indian J of Pediatrics 2006;73:85-8Jalan R. Journal of Hepatology 2005;42:115-23

Tentukan penyebabTentukan penyebab Nilai beratnya gagal heparNilai beratnya gagal hepar

AntisipasiAntisipasi & cegah kompl& cegah komplTherapi supportif Therapi supportif

UmumUmum

Monitor kesetabilan hemodinamik: perlu dipantau ketat Monitor kesetabilan hemodinamik: perlu dipantau ketat Cairan untuk rumatan D10% dgn 0,25 N salin Cairan untuk rumatan D10% dgn 0,25 N salin Bila dehidrasi (-) Bila dehidrasi (-) direstriksi 2/3 kebutuhan direstriksi 2/3 kebutuhan Pemberian Na 1 mEq/kg/hari Pemberian Na 1 mEq/kg/hari Kebutuhan kalium 3-6 mEq/kg/hariKebutuhan kalium 3-6 mEq/kg/hari Glukosa dipertahankan > 4 mmol/L (>70 mg/dL)Glukosa dipertahankan > 4 mmol/L (>70 mg/dL) Bila terjadi ketidakseimbangan asam-basa Bila terjadi ketidakseimbangan asam-basa koreksikoreksi


Pemberian manitol Pemberian manitol komplikasi edema serebri (+) komplikasi edema serebri (+) Mannitol: papil edema (+), atau TIK ↑ > 30 mmHg Mannitol: papil edema (+), atau TIK ↑ > 30 mmHg Dosis 0,5 gr/kg habis dalam 15 menit tiap 2 - 6 jamDosis 0,5 gr/kg habis dalam 15 menit tiap 2 - 6 jam Syarat pemberian: produksi urin cukup & ggn elektrolit (-) Syarat pemberian: produksi urin cukup & ggn elektrolit (-) Atasi anemia & koagulopati Atasi anemia & koagulopati Hb dipertahankan > 12 g/dL Hb dipertahankan > 12 g/dL Koagulasi berat (PT>40 detik) Koagulasi berat (PT>40 detik) FFP 10 ml / kg @ 6 jam FFP 10 ml / kg @ 6 jam. . Trombosit dipertahankan > 50.000/ mikroL Trombosit dipertahankan > 50.000/ mikroL

Jalan R. Journal of Hepatology 2005;42:115-23

Kebutuhan nutrisi BMR minimal harus dicukupiKebutuhan nutrisi BMR minimal harus dicukupi Protein dibatasi 1.0 g/kg/hari Protein dibatasi 1.0 g/kg/hari secara parenteral secara parenteral protein per oral protein per oral pembatasan protein, masih kontroversial pembatasan protein, masih kontroversial Protein paling baik Protein paling baik berasal dari tumbuh2an dan susu berasal dari tumbuh2an dan susu Perdarahan GIT atas >>, Perdarahan GIT atas >>, Ranitidine 1-3 mg/kg Ranitidine 1-3 mg/kg @@ 8 jam / 8 jam /

PPI & Sulralfate 1-2 gram PPI & Sulralfate 1-2 gram @ @ 4 jam 4 jam Berikan laktulosa Berikan laktulosa meminimalisasi produksi nitrogen di meminimalisasi produksi nitrogen di

saluran cernasaluran cerna

Dhawan A. J of Gastroenterology and Hepatology 2004;S3:82-5Current diagnosis and treatment in gastroenterology 2003. h. 536-45

Mekanisme kerja laktulosaMekanisme kerja laktulosa

AB topikal AB topikal neomisin 10-20 mg/kg/kali neomisin 10-20 mg/kg/kali AB spektrum luas & antifungal profilaktik AB spektrum luas & antifungal profilaktik me↓ infeksi me↓ infeksi Pertahankan jumlah urin yg adekuat Pertahankan jumlah urin yg adekuat Dopamin kadang diperlukan pd dosis renalDopamin kadang diperlukan pd dosis renal Hindari sedasi Hindari sedasi memperberat ensefalopati & gagal napas memperberat ensefalopati & gagal napas

Px lab, @ 6 -12 jam sekali Px lab, @ 6 -12 jam sekali Px SC, aminotransferase,bil, amonia darah,kolesterol Px SC, aminotransferase,bil, amonia darah,kolesterol @ hr @ hr Px kultur Px kultur kateter & infus u/ melihat inf sekunder kateter & infus u/ melihat inf sekunder Ro Ro @ @ hari u/ melihat infeksi paru sekunderhari u/ melihat infeksi paru sekunder AGD: gagal napas (+), hipoksia / hiperkapnea AGD: gagal napas (+), hipoksia / hiperkapnea diintubasi diintubasi

& ventilator& ventilator

Dhawan A. J of Gastroenterology and Hepatology 2004;S3:82-5

Penanganan spesifik penyakitPenanganan spesifik penyakit

Toksisitas asetaminopen: N- acetylcystein infusion (100mg/ kg/hari) Toksisitas asetaminopen: N- acetylcystein infusion (100mg/ kg/hari) sampai rasio normal <1.5sampai rasio normal <1.5Hereditary tyrosinaemia: NTBC Hereditary tyrosinaemia: NTBC

Neonatal haemochromatosis : iron chelation dan antioxidant cocktailNeonatal haemochromatosis : iron chelation dan antioxidant cocktailN-acetylcystein (100mg/ kg/hari) intravenousN-acetylcystein (100mg/ kg/hari) intravenousSelenium ( 3 mikrogram/kg/hari secara intravenous)Selenium ( 3 mikrogram/kg/hari secara intravenous)Desferrioxamine (30 mg/kg/hari secara intravenous)Desferrioxamine (30 mg/kg/hari secara intravenous)Prostaglandin E1 (0.4-0.6 mikrogam/kg/hari secara intravenousProstaglandin E1 (0.4-0.6 mikrogam/kg/hari secara intravenousVitamin E ( 25 U/kg/hari secara intravenous/oral Vitamin E ( 25 U/kg/hari secara intravenous/oral

Mushroom poisoning: benzylpenicillin ( 1 000.000/kg/hari) atau thiotic Mushroom poisoning: benzylpenicillin ( 1 000.000/kg/hari) atau thiotic acid (300 mg/kg/hari)acid (300 mg/kg/hari)Autoimmune hepatitis: High dose steroidAutoimmune hepatitis: High dose steroid

Diseases of the liver and billiary system in children 1999 h.77-93O Grady JG. http://www.postgradmej.com


Suport hepatikSuport hepatik

Teknik ini dibagi menjadi 2 gol: non biologis & biologis Teknik ini dibagi menjadi 2 gol: non biologis & biologis Hemodiabsorpsi: alat yg dapat memindahkan racun Hemodiabsorpsi: alat yg dapat memindahkan racun

hepar dgn BM < 5000 Da yg tidak terkait erat pd protein hepar dgn BM < 5000 Da yg tidak terkait erat pd protein Dialisis albumin: sistem / alat yg dapat memindahkan Dialisis albumin: sistem / alat yg dapat memindahkan

racun yg terikat albumin racun yg terikat albumin MARS : menggunakan MARS : menggunakan dialiser alat cepat & lar albumin yg melakukan sirk pd dialiser alat cepat & lar albumin yg melakukan sirk pd sistem dialisat sistem dialisat

Pada teknik biologis termasuk extracorporeal whole liver Pada teknik biologis termasuk extracorporeal whole liver perfusion & sistem hibrida yg melibatkan perfusi perfusion & sistem hibrida yg melibatkan perfusi hepatosit dari bermacam sumber hepatosit dari bermacam sumber

Kjaergard dkk Jama 2003;289:217-22Hiorson SP Transplantation 2000;70:171-8

Molecular Adsorbent Recycling System (MARS) Molecular Adsorbent Recycling System (MARS)

Tranplantasi heparTranplantasi hepar Transplantasi hepar merupakan intervensi Transplantasi hepar merupakan intervensi

pilihan pilihan

Kerugian transplantasi hepar: Kerugian transplantasi hepar: Kurangnya donor & lamanya dapat donor Kurangnya donor & lamanya dapat donor Tingginya angka infeksi pasca operasi Tingginya angka infeksi pasca operasi Sulitnya transportasi pend terutama dg edema Sulitnya transportasi pend terutama dg edema

serebralserebral

Aw MM dkk Singapore Med J 2006;47:95-98Harry R dkk Arch Surg 1998;133:839-46

Kriteria transplantasi hepar pada GHAKriteria transplantasi hepar pada GHA --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Kriteria King's College, LondonKriteria King's College, London--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Penderita asetaminofenPenderita asetaminofen

pH < 7,30 ataupH < 7,30 atauWaktu protrombin > 100 detik dan kreatinin serum Waktu protrombin > 100 detik dan kreatinin serum > 3,4 mg/dL> 3,4 mg/dL

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Penderita non-asetaminofenPenderita non-asetaminofen

Waktu protrombin > 100 detik, atauWaktu protrombin > 100 detik, atauTiga dari variabel berikut ini :Tiga dari variabel berikut ini :

Etiologi : hepatitis non-A, non-B atau reaksi obat’Etiologi : hepatitis non-A, non-B atau reaksi obat’Usia < 10 dan > 40 tahunUsia < 10 dan > 40 tahunLama terjadinya ikterus sebelum ensefalopati Lama terjadinya ikterus sebelum ensefalopati > 7 hari> 7 hariBilirubin serum > 17,6 mg/dLBilirubin serum > 17,6 mg/dLWaktu protrombin > 50 detik Waktu protrombin > 50 detik

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Kriteria Hôpital paul-Brousse, VillejuifKriteria Hôpital paul-Brousse, Villejuif----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Ensefalopati hepatik, danEnsefalopati hepatik, dan----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Kadar faktor V < 20% pada penderita < 30 tahun, Kadar faktor V < 20% pada penderita < 30 tahun, atau atau Kadar faktor V > 30% pada pemderita usia 30 tahun Kadar faktor V > 30% pada pemderita usia 30 tahun atau lebihatau lebih

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Current diagnosis and treatment in gastroenterology 2003. h. 536-45

Kontraindikasi absolut transplantasi hepar:Kontraindikasi absolut transplantasi hepar: Pupil dilatasi dan terfiksasiPupil dilatasi dan terfiksasi Sepsis yang tidak dikontrol Sepsis yang tidak dikontrol Gagal napas berat (ARDS)Gagal napas berat (ARDS)

Kontraindikasi relatif transplantasi hepar: Kontraindikasi relatif transplantasi hepar: Kebutuhan inotropik yg me↑Kebutuhan inotropik yg me↑ Infeksi yg sedang diobati, Infeksi yg sedang diobati, Tek perfusi serebral < 40 mmHg selama > dari 2 jam, Tek perfusi serebral < 40 mmHg selama > dari 2 jam, Riwy masalah nourologis yg progresif / beratRiwy masalah nourologis yg progresif / berat

Bansal S. Indian J of Pediatrics 2006;73:85-8

PrognosisPrognosis Kriteria pasti prognosis (-)Kriteria pasti prognosis (-) Secara umum harapan hidup :Secara umum harapan hidup :

Luasnya kerusakan hepar, Luasnya kerusakan hepar, Kemampuan sel hepar regenerasi Kemampuan sel hepar regenerasi Penanganan komplikasiPenanganan komplikasi

Hasil baik: hep autoimun, A, & overdosis PCTHasil baik: hep autoimun, A, & overdosis PCT Anak <10 tahun prog lebih buruk dibanding usia lebih tuaAnak <10 tahun prog lebih buruk dibanding usia lebih tua Lee et al 2005 : hub usia dgn angka bertahan hidup (-) Lee et al 2005 : hub usia dgn angka bertahan hidup (-) Lee et al : sembuh spontan Lee et al : sembuh spontan interval waktu lebih pendek interval waktu lebih pendek

antara g/ pertama dg timbulnya ensefalopati antara g/ pertama dg timbulnya ensefalopati Anak yg meninggal: bil plasma > tinggi & ALT lebih rendahAnak yg meninggal: bil plasma > tinggi & ALT lebih rendah Fungsi sintetik hepar yg buruk: albumin rendah & PPT Fungsi sintetik hepar yg buruk: albumin rendah & PPT

memanjangmemanjang sembuh spontan sembuh spontan kecil kecil Kadar transaminase yg lebih rendah dg pe ↑bil & Kadar transaminase yg lebih rendah dg pe ↑bil &

pemanjangan PPT dan APTT lebih mungkin pemanjangan PPT dan APTT lebih mungkin THTHLiver disease in children 2001. h.63-68Lee WS dkk. J of Pediatric gastrointestinal and nutrition 2005;40:575-81

KesimpulanKesimpulan

♦♦GHA jarang terjadi pada anak tetapi bersifat fatalGHA jarang terjadi pada anak tetapi bersifat fatal♦♦Penyebab terbanyak Penyebab terbanyak infeksi virus di neg berkembang infeksi virus di neg berkembang

♦♦Manifestasi klinis: umur dan penyebab dari GHA Manifestasi klinis: umur dan penyebab dari GHA ♦♦Dibutuhkan perawatan intensif untuk Dibutuhkan perawatan intensif untuk life suportlife suport atau atau memberi kesempatan sel-sel hepar untuk regeneratifmemberi kesempatan sel-sel hepar untuk regeneratif

♦♦Penyebab kematian Penyebab kematian edema serebri dan sepsis edema serebri dan sepsis ♦♦Transplantasi hepar Transplantasi hepar penanganan suportif gagal penanganan suportif gagal♦♦Tranplantasi hepar memberikan potensi untuk bertahanTranplantasi hepar memberikan potensi untuk bertahan hidup > 70%hidup > 70%

TERIMA KASIHTERIMA KASIH

GAgal Hepar Presentasi

Documents

Transcript of GAgal Hepar Presentasi