Forma Blástica

Curso más agresivo

Células con cromatina fina dispersa, nucleolos, mitosis, 51 /20hpf

Núcleos de mayor tamaño

Recuerda al linfoma linfoblástico

Produce innunoglobulinas de superficie

INFILTRACION EXTRANODAL

Infiltración masiva del bazo , involucra primero pulpa blanca , luego pulpa roja.

Hígado a nivel porta

M.O . difuso, ocasionalmente paratrabecular , con histiocitos rosados.

TGI Poliposis linfomatoide múltiple, principalmente en región ileocecal.

INMUNOFENOTIPO

IgM, IgD, Bcl1

CD 19, CD20,CD22, CD24

CD5

CD21 , FOSFATASA ALCALINA 50%

CD 10 -

CITOGENETICA

t (11;14) (q13;q32)

bcl-1 . se ha identificado en LLC. L. Prolinfocítica, Mieloma múltiple.

Contraparte normal: Células CD5 + de la zona periférica o del manto de folículos secundarios.

LINFOMA DE CELULAS B MONOCITOIDE

Linfocitos B monocitoides fueron reconocidos por Lennert en 1959 en linfadenitis por Toxoplasma.

Sheibani sugiere el termino de Célula B monocitoide

Se encuentran en HIV, linfadenopatias reactivas y en otros linfomas

Formulación Internacional

Linfoma linfocitico

Difuso de célula pequeña hendida

Difuso mixto de célula pequeña y célula grande

CLINICA

Pacientes viejos

Mujeres 2: Hombres 1

Involucra región peri e intraparotidea

10-20% con historia de Sjogren

50 % enfermedad localizada, raro involucracion hígado o bazo

Buena respuesta a tratamiento

HISTOLOGIA

Difuso infiltrando los senos y zona interfolicular

Patrón nodular o in situ

Células con contorno nuclear irregular, nucleolo prominente, citoplasma claro, mitosis frecuentes

INFILTRACION EXTRANODAL

Glándula salival: Células monocitoides que rodean islas epi-mioepiteliales

Estomago tiroides pulmón : recuerda un Linfoma tipo MALT,

M.O : raro patrón paratrabecular

Hígado : sinusoides

Bazo : pulpa blanca

INMUNOFENOTIPO

IgM ,CD20,CD19,CD22, LCA

CD5-,CD4-,CD8-,

CD10,CD21 usualmente negativos

CD 43 coexpresion

1/3 EMA

ORIGEN DE LAS CELULAS MONOCITOIDES B

Zona marginal de los ganglios linfáticos

Hallazgos inmunohistoquimica similares en las 2 células

MALT

Issacson y Wright describen el linfoma originado en tracto gastrointestinal , recordaba el Linfoma Mediterráneo.

Encontraron linfomas similares, en pulmón, glándula salival , tiroides,

Linfomas del MALT de alto y bajo grado, progresión histologica

FORMULACION INTERNACIONAL

Linfoma linfocitico con diferenciación plasmocitoide

Difuso de célula pequeña hendida

Difuso mixto

Difuso de células grandes

CARACTERISTICAS CLINICAS

Permanecen localizados por intervalos prolongados,

curso indolente o simulan enfermedades benignas

Buena respuesta a terapia

HALLAZGOS HISTOLOGICOS

Población de células centrocito - like

Lesión linfoepitelial

Folículos linfoides reactivos con centros germinales

LESION LINFOEPITELIAL

BENIGNA: dada por linfocitos T, infiltran individualmente y en forma ordenada.

MALIGNA: células B en grupos o cúmulos en el epitelio y dentro del lumen.

OTRAS CARACTERISTICAS

Folículos infiltrados por CCL pueden simular Linfomas foliculares

1/3 casos tienen diferenciación plasmocitoide.Ig nonotípicas,cuerpos de Dutcher.

INMUNOHISTOQUIMICA

Inmunoglobulinas de cadena liviana IgM

CD19, CD20, CD22 positivas

IgD , CD5, CD10, CD23, CD21, CD35 negativos

ORIGEN DE LAS CELULAS DE LINFOMA -MALT

Células B de la zona marginal

CCL histologica e inmunofenotipicamente recuerdan las cel. B de la zona marginal

Ambas expresan IgM, IgA,Pan -B Ag, son negativas para CD5, CD10,CD11cCD23 y receptores de complemento CD 21, CD35

Migración de células hacia el folículo